Fallo „Tetrada“ charakteristika: kas tai yra, priežastys ir gydymas

Straipsnio autorius: Victoria Stoyanova, antrosios kategorijos gydytojas, diagnostikos ir gydymo centro laboratorijos vadovas (2015–2016 m.).

Iš šio straipsnio jūs sužinosite, kas vadinama „Fallot“ užrašu, kurio defektai derinami su šiuo įgimtu defektu. Kas sukelia tetradų atsiradimą, būdingus patologijos simptomus. Diagnozės ir gydymo metodai, atkūrimo prognozė.

Fallot tetrad yra sunki įgimta širdies liga, turinti keturis (tetrad) būdingus defektus:

  1. Stipriai nukreipus aortą į dešinę (paprastai aortos atstumas nuo kairiojo skilvelio, Fallot tetrad - visiškai arba iš dalies - iš dešiniojo skilvelio).
  2. Didžiausia plaučių arterijos stiebo stenozė (paprastai kraujyje iš dešiniojo skilvelio patenka į plaučius ir yra prisotinta deguonimi).
  3. Interventricular partition trūkumas.
  4. Dešinė skilvelio dilimas (tūrio padidėjimas).

Kas atsitinka patologijoje? Dėl defektų:

  • venų ir arterijų kraujas skilveliuose yra sumaišytas ir nepakankamai prisotintas deguonimi patenka į sisteminę kraujotaką;
  • stiprina audinių ir organų deguonies badą, aortos poslinkį ir plaučių kamieno susiaurėjimą (tuo stipresnė stenozė, tuo mažiau kraujo yra prisotinta deguonimi plaučiuose ir daugiau lieka į skilvelį, sunkinantis stagnaciją);
  • sunkūs didelių sutrikimų (nuo kairiojo skilvelio iki aortos) ir mažo (nuo dešiniojo skilvelio iki plaučių arterijos) rato greitai atsiranda lėtinis širdies nepakankamumas.

Dėl šios priežasties sergančiam vaikui atsiranda būdinga cianozė (pirmosios galūnių cianozė, nasolabialinis trikampis, o tada visa oda), dusulys, smegenų išemija ir visas kūnas.

Cianozė vaikui

„Fallot“ tetradas yra įgimtas defektas, visi defektai atsiranda gimdos organų formavimosi metu ir atsiranda iš karto po vaiko gimimo. Vidutinė gyvenimo trukmė yra ne ilgesnė kaip 10–12 metų, po operacijos prognozė pagerėja priklausomai nuo to, kaip ryškūs organų formavimai. Tik apie 5% vaikų, turinčių patologiją, brandinami ir gyvena iki 40 metų amžiaus, todėl pripažįstama, kad tai yra vaikų patologija.

Jei kalbame apie Fallot tetrado vaikų ir suaugusiųjų apraiškų skirtumus, jie neegzistuoja, bet kokiame amžiuje lėtinio širdies nepakankamumo raida gali sukelti negalios ir sunkios negalios.

Patologija laikoma vienu iš sunkiausių įgimtų širdies defektų, tai yra pavojinga sparčiai vystantis širdies nepakankamumo komplikacijų ir organų bei audinių išemijos. Per pirmuosius dvejus metus daugiau nei 50% vaikų miršta nuo insulto (ūminis smegenų kraujagyslių nepakankamumas), smegenų abscesas (pūlingas uždegimas) ir ūminio širdies nepakankamumo atakos. Nenaudojamas defektas sukelia rimtą vaiko vystymosi vėlavimą.

Galiausiai, neįmanoma išgydyti širdies ligų, chirurginiai metodai gali tik pagerinti paciento prognozę ir pratęsti gyvenimą. Šiuo atveju yra tiesioginė priklausomybė nuo operacijos laiko - kuo anksčiau ji vykdoma (pageidautina, pirmaisiais gyvenimo metais), tuo didesnė tikimybė, kad rezultatas bus teigiamas.

Fallot tetrado chirurginį koregavimą atlieka širdies chirurgai, o kardiologas yra atsakingas už pacientų stebėjimą prieš ir po operacijos.

Priežastys

Kadangi širdis yra pastatyta ir suformuota pirmąjį trimestrą, bet kokių toksinų įtaka 2–8 nėštumo savaitėms yra ypač pavojinga Fallot tetradui atsirasti. Dažniausiai jie yra:

  • vaistai (hormonai, raminamieji, migdomieji vaistai, antibiotikai ir kt.);
  • infekcinės ligos (raudonukė, tymai, skarlatina);
  • kenksmingi pramoniniai ir buitiniai cheminiai junginiai (sunkiųjų metalų druskos, toksiškos cheminės medžiagos ir trąšos);
  • alkoholio, narkotikų ir nikotino toksinis poveikis.

Malformacijos rizika atsiranda šeimose, kuriose artimi giminaičiai turi vaikų, turinčių širdies vaisiaus anomalijų.

Patologijos simptomai

„Fallot“ tetradas yra labai sunki, gyvybei pavojinga širdies liga, ją greitai apsunkina ryškių širdies nepakankamumo požymių ir smegenų kraujotakos sutrikimų atsiradimas, labai pabloginant prognozę ir apsunkinant paciento gyvenimą. Nuo ankstyvosios vaikystės bet koks, netgi pradinis, fizinis emocinis aktyvumas baigiasi dusuliu, pažymėta cianoze (cianoze), silpnumu, galvos svaigimu, alpimu.

Ateityje priepuoliai gali baigtis kvėpavimo sustojimu, traukuliais, hipoksine koma (dėl deguonies trūkumo kraujyje), ateityje - daline ar visiška negalia. Tipiška paciento laikysena yra įtempta, kad palengvintų būklę po apkrovos.

Po operacijos paciento būklė pagerėja, tačiau fizinis aktyvumas yra ribotas, todėl jis nesukelia dusulys ir kiti širdies nepakankamumo simptomai.

Pagrindiniai defektų požymiai yra dėl sumažėjusio deguonies kiekio kraujyje, todėl tai vadinama „mėlyna“.

Fallot tetradui būdingi simptomai:

Dusulys, kuris atsiranda ir didėja po bet kokio veiksmo (verkimas, čiulpimas)

Stiprus silpnumas (jį sukelia pagrindiniai veiksmai)

Sąmonės netekimas (paskutiniai du simptomai atsiranda dėl progresuojančios smegenų išemijos)

Patologijos komplikacijos - cianoziniai išpuoliai, kurių išvaizda rodo sunkią hipoksiją (deguonies trūkumą) ir labai pablogina paciento prognozę. Paprastai jie pasireiškia nuo 2 iki 5 metų amžiaus ir jiems būdingi šie simptomai:

  1. Kvėpavimas ir pulsas staiga didėja (nuo 80 smūgių per minutę).
  2. Padidėja dusulys.
  3. Kūdikis nerimauja.
  4. Cianozė pastebimai pagerėja iki violetinio atspalvio.
  5. Yra stiprus silpnumas.
  6. Išpuolis gali sukelti sąmonės netekimą, traukulius, kvėpavimo nutraukimą, komą, insultą arba staigią mirtį.

Dėl deguonies trūkumo vaikai, turintys įgimtų apsigimimų, atsilieka vystymosi procese, blogiau mokosi skirtingų įgūdžių (nelaikykite galvos ir pan.), Dažnai serga.

Diagnostika

Laikui bėgant pacientai pasirodo būdingi išoriniai požymiai, dėl kurių galite atlikti pirminę diagnozę:

  • labiausiai būdingas rodiklis yra acrocianozė (periferinių regionų cianozė - rankos, kojos, ausys, pirštai, nosis, o tada visas kūnas);
  • pirštų galų sutirštinimas „būgnais“ ir nagų deformacija „laikrodžio akinių“ forma (išgaubta, apvali);
  • fizinio vystymosi atsilikimas, svorio netekimas;
  • plokščia krūtinė (dažniau pasirodo krūtinės kupra).

Klausydamiesi širdies, randama šiurkščioji „šurmuliuojanti“ arba „nubraukianti“ garsas.

Patvirtino Fallot tetrad vaikams, naudojantys aparatūros metodus:

  • Ultragarsas, kuris lemia širdies kamerų dydžio pasikeitimą (dešiniojo skilvelio išsiplėtimas).
  • EKG atveju užregistruojama jo (dešiniojo) pluošto laidžių kojų nepilnoji blokada ir dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija (padidėjimas, sustorėjimas).
  • Naudojant radiografiją, užregistruojamas būdingas plaučių modelis (dėl kraujo tiekimo trūkumo, jie atrodo permatomi) ir širdis (dydžio ir formos padidėjimas įkrovos ar batų pavidalu, pakelta viršutinė širdies dalis).
  • Dopleris gali nustatyti kraujotakos kryptį ir kraujagyslių skersmenį.

Apskritai kraujo tyrimas (vietoj normalaus) yra dvigubai didesnis už raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) skaičių. Taip yra todėl, kad organizmas bando kompensuoti deguonies trūkumą didindamas ląsteles, kurios gali patenkinti šį poreikį.

Gydymo metodai

Išgydyti patologiją yra visiškai neįmanoma:

  • 30% pažeidimų kartu su kitomis įgimtomis anomalijomis, kurios apsunkina prognozę ir gydymą;
  • 65% hemodinaminių sutrikimų (kraujo tekėjimas) yra tokie ryškūs, kad chirurginis gydymas tam tikrą laiką pagerina paciento būklę, pailgina laiką ir pagerina gyvenimo kokybę, tačiau patologija palaipsniui progresuoja, todėl atsiranda lėtinis širdies nepakankamumas.

Kaip gydymo metodai:

  1. Narkotikų terapija (skubios pagalbos cianozinių išpuolių atveju).
  2. Paliatyvi intervencija (pasirengimas radikaliai chirurgijai, laikinas kritinių hemodinaminių sutrikimų šalinimas).
  3. Radikali korekcija (tarpkultūrinės pertvaros atkūrimas, aortos angos judėjimas, plaučių arterijos stenozės išplėtimas ir kt.).

Gyvenimo trukmė ir tolesnė prognozė visiškai priklauso nuo operacijos atlikimo laiko.

Narkotikų terapija

Narkotikų terapija naudojama kaip cianozinio išpuolio avarija:

  • deguonies įkvėpimas naudojamas atkurti audinių ir kraujo prisotinimą deguonimi;
  • natrio bikarbonato tirpalas švirkščiamas į acidozę (metabolinių produktų kaupimą);
  • siekiant palengvinti kvėpavimo procesą, naudokite bronchų ir spazminių vaistinių preparatų (aminofilino);
  • siekiant užkirsti kelią šokui dėl sumažėjusio dujų mainų, sukibimo (raudonųjų kraujo ląstelių sukibimo) ir kraujo krešulių susidarymo, į veną švirkščiamas pakaitinis tirpalas plazmoje (reopolyglucinas).

Po išpuolių pradžios vaiko prognozė pablogėja, o artimoje ateityje reikalingas chirurginis defekto koregavimas.

Laikinas hemodinaminių sutrikimų šalinimas

Laikinieji pataisymai arba paliatyvūs metodai naudojami iškart po gimimo arba ankstyvame amžiuje, įskaitant įvairių anastomozių (jungčių, takų) kūrimą tarp laivų.

Kas yra „Fallot“ tetradas vaikams: priežastys, požymiai, gydymas, prognozė

Daugiau nei prieš 200 metų Europos gydytojai atkreipė dėmesį į gana paplitusią širdies patologiją, kuri populiariai vadinama „cianozine liga“. Prancūzijos patologas Etienne-Louis Fallot pavyko išsamiai apibūdinti visus savo 4 komponentus, po kurių ji gavo savo vardą. Šiandien „Fallot“ tetradas yra giliai ištirtas įgimtos širdies ligos (CHD) įvairovė. Laiku nustatant ir diagnozuojant ligą yra gerai gydoma. Siūloma daugiau sužinoti apie šio trūkumo priežastis, klinikinius požymius, diagnostiką, metodus.

„Fallot“ tetrado aprašymas, paplitimas, mechanizmas

Patologija atsiranda vaisiaus gimdos vystymosi stadijoje ir yra netinkamo kelių širdies struktūrų - dešiniojo skilvelio, skilvelio tarp skilvelių, plaučių (plaučių) vožtuvo rezultatas. Defektas yra sudėtingas, nes jį iš karto apibūdina 4 reikšmingi anatominiai sutrikimai.

  • Interventriculiarinio pertvaros defektas (VSD). Tokia patologija yra gana didelis langas, esantis membranos, raumenų srities, įleidimo ar išleidimo sekcijos regione. Paprastai skiriamoji siena turi būti nepralaidi, kad išlaikytų skilvelių slėgio skirtumą. CHD atveju slėgis skilveliuose dėl skylės tampa tas pats, taigi dešinėje skilvelio dalyje, be plaučių arterijos, kraujas patenka į aortą.
  • Plaučių arterijos stenozė (susiaurėjimas). Šis didelis laivas išeina iš dešiniojo skilvelio ir kraujagysles patenka į plaučius. Jei arterijos burnos liumenys sumažėja, kraujo tekėjimas į jį yra sunkus ir reikalauja daugiau pastangų iš dešinės širdies. Laikui bėgant, progresuoja stenozė, suaugusiems pacientams jis yra ryškesnis.
  • Aortos išskyrimas. Jei širdies struktūra yra normali, ji yra kairėje. Su „Fallot“ tetradu aorta yra perkelta į dešinę ir yra priešinga IUP.
  • Dešinio skilvelio hipertrofija (augimas). Tiesą sakant, tai yra komplikacija, atsirandanti dėl to, kad dėl stenozės ir aortos dislokacijos padidėja dešiniojo širdies dalių apkrova.

Šis CHD reiškia „mėlyną“ (cianozinę) širdies ligą, kurią sukelia mėlynos spalvos atspalvis ir vaiko gleivinės. Šis reiškinys kyla dėl to, kad Fallot tetrado metu sutrikdyta hemodinamika: dviejų rūšių kraujo mišinys kairiajame skiltyje - „raudonas“ (praturtintas deguonimi) ir „mėlynas“ (veninis, beveik be deguonies). Be to, mišrus kraujas patenka į sisteminę kraujotaką ir sukelia cianozę.

Fallo tetradų defektas vaisiui sukelia beveik 1/3 persileidimų ir persileidimų, 7% negyvagimių. Kombinuota patologija pasireiškia 3% visų naujagimių (dažniau berniukų), o tarp kūdikių su CHD - 20%. Vyresnėse amžiaus grupėse procentas didėja - liga serga 30% visų širdies defektų jaunesniems kaip 15 metų paaugliams. Kas 20-40 pacientų 100 Fallot tetradų atvejų sieja širdies patologijas:

  • prieširdžių pertvaros defektas;
  • dešinės aortos arkos buvimas;
  • papildomos kairiosios vena cava formavimas;
  • atviras arterinis ortakis.

Atkreipkite dėmesį: „Fallo“ tetrada turi kodą pagal ICD-10 (tarptautinė ligų klasifikacija) - jis pažymėtas kodu Q21.3.

Klasifikacija ir ligos stadijos

Atsižvelgiant į širdies raumenų anomalijos vietą ir mastą, nustatomas „Fallot“ tetrado tipas.

  • Embrionija (1 tipas). Vieta, kurioje yra siauriausias plaučių arterijos liumenys, yra perkeliamas į kairę ir į priekį arba yra apačioje, atitinkantis ribinį žiedą. Tai leidžia atlikti operaciją su minimalia arterijos kūgio rezekcija.
  • Hipertrofinė (2 tipas). Stenozė, kaip ir pirmuoju atveju, yra stumiama į kairę ir į priekį arba nukreipta žemyn. Lygio susiaurėjimas sutampa su ribinio žiedo raumuo ir dešiniojo skilvelio išėjimo kanalu. Defektą reikia valdyti masiniu būdu.
  • Tubular (3 tipas). Diagnozuojama arterinio kūgio hipoplazija (hipoplazija): ji yra daug siauresnė ir trumpesnė už normą. Tokiu būdu pluoštinis žiedas dažnai yra nepakankamai išvystytas, o plaučių arterijos vožtuvai yra sujungti. Tokiais atvejais defektą neįmanoma pašalinti radikaliai. Leistina paliatyvi korekcija, siekiant užkirsti kelią tolesniam patologijos vystymuisi ir komplikacijoms.
  • Daugiakomponentė (4 tipo). Arterinė stenozė pasireiškia pastebimu kūginės pertvaros sutirštinimu. Defektą sukelia anatominių sutrikimų kompleksas, o operacijos sėkmė priklauso nuo jų derinio ir savybių.

Pagal kurso sunkumą išskiriamos 4 ligos formos:

  • sunkus - nuo pat gimimo vaikas tampa mėlynas ir uždusti, kai jis ima krūtinę ar verkia;
  • klasikinė - liga pasireiškia, kai kūdikis pradeda judėti savarankiškai (nuo 3 iki 12 mėnesių), padidėja fizinė įtampa, atsiranda cianozės simptomai ir dusulys;
  • paroksizminiai - sunkiausių nianalizuotų cianozinių išpuolių pavidalu;
  • lengva - pirmą kartą 6-10 metų amžiaus atsiranda dusulys ir mėlynos dėmės.

Dažniausiai pasitaikanti klasikinė ligos forma, kurioje yra 3 nuoseklūs etapai.

  • Laiko stabilumas. Etapas yra trumpas, trunka nuo gimimo iki šešių mėnesių. Yra beveik jokių ligos simptomų, nes defektą iš dalies kompensuoja kūdikio širdies struktūriniai bruožai.
  • Odishechno-cianozinis etapas. Jis trunka nuo 6 mėnesių iki 2-3 metų. Šiuo metu vaikas apsunkina visus klinikinius ligos požymius: odos ir gleivinės mėlynumą, dusulį iki nuovargio. Deguonies badas sukelia sunkius smegenų sutrikimus, kurie dažnai būna mirtini.
  • Pereinamojo laikotarpio etapas. Po trejų metų vaikas tobulina kompensacinius mechanizmus. Nepaisant pagrindinių ligos simptomų išsaugojimo, kūdikis prisitaiko prie jo, išmoksta užkirsti kelią išpuoliams ar atsispirti jiems.

Fallo Tetrado priežastys

Pediatrijoje visi veiksniai, galintys sukelti sudėtingą širdies struktūros pažeidimą, yra suskirstyti į 2 tipus: genetiškai nustatytus ir aplinkosauginius. Dauguma UPU, suformuota gimdoje, paveldėjo iš tėvų ar senelių. „Fallot“ tetradas sukelia vietinius genų ar chromosomų pokyčius (chromosomų mutacijas).

Kartu su genetiniais veiksniais, prisidedančiais prie širdies ligų perdavimo paveldėjimu, yra išorinių genų mutacijų katalizatorių, kurie atsiranda nėštumo metu. Aplinkos mutagenai apima:

  • fizinė - iš esmės tai yra radioaktyvi spinduliuotė, kurią nėščia moteris atlieka atliekant rentgeno tyrimą, dirba kaip radiologas, žmogaus sukeltos nelaimės;
  • cheminis - alkoholis, toksinės medžiagos, išleidžiamos tabako rūkymo metu (nitratai, benzpirenas, fenoliai), vaistai (antibiotikai, vaistai nuo vėžio);
  • biologiniai - ypač pavojingi - raudonukė (virusinė liga), fenyketonurija (aminorūgščių metabolizmo pusiausvyra), cukrinis diabetas, sisteminė raudonoji vilkligė (motinos imunitetas veikia savo organizmo audinius).

Ligos simptomai

Tetralo Fallo vaikams yra suformuotas prieš gimimą, jis gali pasiskelbti įvairiais laikais, skiriasi intensyvumu ir simptomų rinkiniu.

  1. Cianozė Tai yra pagrindinis specifinis ligos simptomas, dažniausiai pasireiškia iki vienerių metų amžiaus - pirmiausia jis yra lokalizuotas ant lūpų, vėliau eina į gleivinę, veidą, rankas, kojas, kūną. Priklausomai nuo spalvos intensyvumo, yra svarstomi du CHF tipai:
  • cianozė (klasikinė) - su pastebimu mėlynu, būdingu ryškiam plaučių stenozei;
  • acianotinis (blyškus) - pasireiškia vaikams nuo 3 metų, atsižvelgiant į kompensatorių vystymąsi.
  1. Tachikardija, triukšmas auscultation metu su stetoskopu. Kairėje krūtinkaulio dalyje nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų girdimas sistolinis ar systolodiastolinis triukšmas, stiprinamas pirmasis širdies tonas, o antrasis atspindys plaučių arterijoje. Pažeidimus patvirtina EKG.
  2. Dusulys. Kvėpavimas be tam tikro ritmo (pvz., Dusulys) ir įkvėpimo bei iškvėpimo dažnio padidėjimas. Dusulys paprastai būna ramioje būsenoje ir padidėja net ir esant minimaliam krūviui.
  3. Cianoziniai epizodai, pasireiškę 6-24 mėnesių amžiaus hipoksijos fone. Kai „mėlynas“ kraujas patenka į aortą, deguonies prisotinimas sumažėja iki 35%, o širdies triukšmo intensyvumas mažėja. Mokiniai plečiasi, smarkiai padidėja dusulys, padidėja cianozė, veidui pasireiškia nerimo ir baimės išraiška.

Išpuolio trukmė svyruoja nuo kelių sekundžių iki 3 minučių - po to pacientas tam tikrą laiką išlieka sėdimasis ir vangus. Yra daugiau rimtų pasekmių: būklė pablogėja alpimas, traukuliai, hipoksinės komos raida - iki mirties. Nuo 4-6 metų amžiaus išpuoliai silpnėja arba visiškai išnyksta dėl plaučių kraujo tiekimo sistemos pritaikymo.

    Išorinės anomalijos. Jau nuo 1 iki 2 metų dėl kraujotakos sutrikimų atsiranda „būgnų“ sindromas (pirštų fališų storėjimas) ir „laikrodžiai“ (išsipūtę nagai). Širdies kupra, kaip taisyklė, neįvyksta.

Sindromas "būgno lazdelės" ir "laikrodžiai"

  • Ieškokite patogios kūno padėties. Vaikas instinktyviai nuspaudžia kojas į skrandį (jei jis melas) ar bando pritūpti - šiose pozicijose jis jaučiasi lengviau.
  • Be specifinių, taip pat yra nespecifinių „Fallot“ tetradų požymių: greitas nuovargis, galvos svaigimas, galvos skausmas, vaiko atsilikimas motoriniame vystyme (dėl priverstinio motorinio aktyvumo apribojimo) ir kartais dalinis galūnių paralyžius.

    Svarbu: Suaugusiesiems simptomų simptomai yra tokie patys kaip ir vaikams. Tačiau, jei vaikystėje neatliekate skubių CHD gydymo priemonių, mažai tikėtina, kad pacientas gyvens iki senų metų.

    Diagnostiniai metodai

    Siekiant įsitikinti, kad „Fallo“ tetradas yra prieinamas, bandymai atliekami griežtai pagal medicinos protokolą. Tai apima kruopštų pacientų skundų tyrimą, fizinių ir laboratorinių metodų naudojimą. Interviuojant pacientą, ypatingas dėmesys skiriamas dusulio atsiradimui per krūvį ir poilsį, mėlynas lūpas ir nagų lovas, analizuojant fizinio vystymosi lygį, nuovargį. Fizinis patikrinimas apima auscultation klausytis širdies garsų ir triukšmo.

    Išsamiai tiriant paciento būklę, atliekami laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai:

    • kraujo dujų analizė arba pulso oksimetrija - nustatyti deguonies kiekį kraujyje;
    • elektrokardiografija - atskleidžia perkrovą ir padidėjimą dešinėje skilvelyje;
    • krūtinės ląstos rentgeno spinduliuotė - nurodo, kiek dešiniojo skilvelio yra padidintas, nustato širdies formos pasikeitimus;

    Roentgenograma su tetralo fallo

  • Širdies ultragarsas - echokardiografija padeda vizualiai ištirti visas širdies struktūras;
  • MRT - magnetinio rezonanso vaizdavimas suteikia pilną vaizdą apie plaučių arterijos kamieną, pagrindinius ir periferinius filialus, taip pat tricipidinį vožtuvą.
  • Jei ultragarsas neleidžia nustatyti tikslios diagnozės, atlikti kateterizaciją ir širdies angiokardiografiją. Ploni plastikiniai katetrai per didelę šlaunikaulio veną perkeliami į įvairias širdies dalis. Šių vamzdelių pagalba, esant rentgeno kontrolei, kraujas paimamas skirtingose ​​širdies dalyse, o kontrastinis agentas švirkščiamas širdies kamerų vizualizavimui. Nepaisant tyrimo invaziškumo, jis yra visiškai saugus.

    Fallo Tetrad gydymo metodai

    Norint atsikratyti šios CHD, būtina turėti chirurginę procedūrą, kurios metodas pasirenkamas remiantis diagnozės rezultatais, atsižvelgiant į paciento amžių (optimaliai - ne anksčiau kaip 3-5 metus) ir ligos sunkumą.

    Chirurginis metodas

    Operacijos metu įprasta atlikti Fallot tetrado gydymo etapus. 3 metų amžiaus pradžioje atliekamos preliminarios paliatyvios operacijos, skirtos mažinti kūdikio būklę, kurios užduotis yra padidinti kraujo tekėjimą į plaučių apytaką. Paliatyvi chirurgija gali būti atliekama širdyje arba iš jos.

    1. Intrakardinė chirurgija. Jie yra dviejų tipų: pulmoninis valvulotomija ir R. Brock infundibulinė rezekcija. Pirmuoju atveju plaučių arterijos vožtuvai yra išpjauti. Antruoju atveju (su subvalvuline stenoze) chirurgas išskyrė raumenų kraigo.
    2. Ekstremalios operacijos. Yra keletas galimų parinkčių:
    • blotok-taussing aloto-pulmoninis anestomosis - tinkamų plaučių ir dešiniojo sublavijos arterijų sujungimas su sintetiniu vamzdeliu;
    • aorto-pulmoninis manevravimas naudojant polimero implantą;
    • Potts-Smith aorto-pulmoninis aplinkkelis - kairiojo plaučių arterijos prijungimas prie mažėjančios aortos;
    • „Waterstone-Kuli“ arterinis-pulmoninis aplinkkelis - dešinė plaučių arterija jungiasi su kylančia aortos atšaka.

    2-6 mėnesiai po paliatyvios procedūros atliekama radikali korekcija. Atviros širdies operacijos metu FBM defektas pašalinamas ir plaučių arterija plečiasi. Procesas atliekamas naudojant širdies plaučių mašiną, naudojant perfuzatą, atšaldytą iki 10-12 o. Suspauskite aortą, atidarykite dešinįjį skilvelį ir atlikite chirurginius metodus stenozei pašalinti. Tarp skilvelių esančio pertvaros defektas yra apnašas pleistru. Jis dedamas priekyje, kad padidintų dešiniojo skilvelio išėjimo kanalo plotį.

    Svarbu: kartais radikalios operacijos atliekamos kūdikiams iki 3 metų. Kontraindikacija šiuo atveju yra sunki plaučių hipertenzija.

    Terapinis metodas

    Norint pasiekti optimalų amžių darbui, vaikas turi eiti per ligos cnozės stadiją. Norėdami tai padaryti, turėtumėte teisingai atlikti išpuolių palengvinimą, užkirsti kelią CHD pasireiškimams. Konservatyvus gydymas „Fallot“ tetradu atliekamas pagal klinikines gaires, kurias parengė Rusijos širdies ir kraujagyslių chirurgų asociacija. Atsižvelgiant į individualius paciento rodiklius, priskiriamos šios vaistų grupės.

    • Antikoaguliantai (kraujo skiedimui). Jie imami, jei diagnozuojama prieširdžių virpėjimas, po tromboembolijos (siekiant išvengti smegenų kraujavimo), reguliariai pereinantis išeminis priepuolis.
    • Diuretikai. Rekomenduojamas vidutinio sunkumo diuretikų vartojimas, jei yra širdies nepakankamumas, aritmija.
    • Preparatai kraujo reologijai gerinti, hemoglobino kiekio normalizavimui, kraujagyslių sienelių stiprinimui. Į veną įvedami kristaloidiniai tirpalai.
    • Glikozidai. Natūralūs ir sintetiniai vaistai, kurie mažina aritmiją, pagerina kraujotaką visuose organuose, neleidžia stagnacijai.

    Prevencija

    Užkirsti kelią Fallot tetrado atsiradimui naujagimiams padės nėščioms moterims rekomenduojama veikla.

    1. Savalaikis registravimas ikimokyklinėje klinikoje (iki 12 nėštumo savaičių).
    2. Sisteminis akušerio-ginekologo vizitas pirmąjį trimestrą kartą per mėnesį, antrasis - kas 2-3 savaites, trečiajame - kas dešimt dienų arba kas savaitę.
    3. Gera mityba, darbo ir poilsio laikymasis, tinkama miego trukmė.
    4. Kenksmingų gamtinių ir žmogaus sukeltų veiksnių poveikio prevencija.
    5. Abstinencija nuo alkoholio ir rūkymo.
    6. Raudonukės skiepijimas ne vėliau kaip prieš šešis mėnesius iki planuojamo nėštumo.

    Jei moteriai diagnozuota rimtų ligų (sunkių medžiagų apykaitos sutrikimų, autoimuninių ligų), jie turi būti gydomi prieš pradedant gydymą. Su širdies liga daugeliui nėščių ar jos giminių nuolat stebi vaisiaus būklę, kad laiku nustatytų ir gydytų CHD.

    Prognozė, komplikacijos po operacijos

    Tiek ligos eiga, tiek prognozė labai priklauso nuo plaučių arterijos susiaurėjimo laipsnio. Nesant gydymo, Fallot tetradas kūdikiams iki vienerių metų sukelia mirtiną pasekmę 25% atvejų, dažniausiai per pirmą mėnesį po gimimo. Paprastai pacientai, kuriems yra sunki obstrukcinė dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos sekcija, mirė. Iki 3 metų pabaigos 40% pacientų miršta, o iki 10-70%. Iki 20 metų gyvena 10% pacientų, o iki 40% - tik 5%. Pacientams, kurie įveikė 30 metų ženklą, širdies nepakankamumas dažnai padidėja.

    Ketvirtadalis visų pacientų, kuriems nuo gimimo nebuvo cianozės, įgyja jį po 2-3 mėnesių arba per pirmuosius gyvenimo metus, pablogindami plaučių stenozę. Tačiau ne tik šis faktorius sukelia pacientų būklės pablogėjimą. Su Fallot tetradu, laikui bėgant, atsiranda užsikimšimas plaučių arterijose, plaučių kraujotaka visiškai sutrikdyta ir padidėja hipertenzija. Tolesnis šio proceso vystymas lemia smegenų kraujagyslių sistemos trombozę, emboliją, dažnai sukelia insultą - tai taip pat palengvina didelis VSD.

    Po operacijos prognozė yra teigiama. Tikėtina gyvenimo trukmė padidėja iki normalaus lygio: yra žinomi 80 metų amžiaus atvejai. Naudojant pažangius metodus per pastaruosius 4 dešimtmečius, „Fallot“ kompiuterio sukeltas mirtingumas sumažėjo 40%. Mirtingumas po operacijų pagal statistiką neviršija 4%, kai ligos sunkumas yra lengvas ir vidutinio sunkumo. Kartais pastebimos pooperacinės komplikacijos:

    • infekcinis endokarditas (bakterinis širdies gleivinės uždegimas);
    • skilvelių aritmija;
    • anastomozės hipofunkcija arba trombozė;
    • plaučių hipertenzija;
    • AV blokada.

    Vaikai, kuriems diagnozuotas „Fallot“ tetradas, dažnai yra laikomi neįgaliais. Visų pirma, MSEC suteikia neįgaliųjų grupei veikiančius pacientus, tačiau tai taip pat taikoma tais atvejais, kai operacija yra kontraindikuotina arba laikinai neįmanoma dėl ankstyvo amžiaus.

    Fallot Tetrad vaikams: defekto sudėtis, simptomai, gydymo principai, prognozė

    „Fallot“ tetradas laikomas labiausiai paplitusiu cianotinės („mėlynos“) tipo širdies defektu. Statistikos duomenimis, tokių anomalijų atsiradimo dažnis yra 50–75%, visų širdies anomalijų struktūroje - 7-13%. Ši patologija žinoma nuo XVII a. Antrosios pusės. Dažnai jis aptinkamas kartu su kitomis įgimtomis anomalijomis - atviru arteriniu ortakiu, nenormaliu plaučių venų drenažu, prieširdžių pertvaros defektu ir pan.

    Antraštės sudėtis

    „Fallot“ tetradas yra sudėtinga struktūrinė anomalija širdies vystymuisi, apimanti 4 pagrindinius komponentus:

    • tarpsluoksnės pertvaros defektas (didelis membraninis, sudarantis sąlygas slėgio išlyginimui dešinėje ir kairėje širdyje);
    • dešiniojo skilvelio išsiskyrimo dalių obstrukcija (plaučių kamieno lūpos susiaurėjimas);
    • aortos vietos keitimas, jo burnos poslinkis į dešinę (dekstrakcija) ir jo vieta tiesiai virš pertvaros defekto;
    • kompensacinė dešiniojo skilvelio raumenų masės hipertrofija.

    Hemodinamikos savybės

    Hemodinaminių sutrikimų sunkumas šioje patologijoje gali skirtis. Tuo pačiu metu svarbiausios anomalijos yra plaučių kamieno stenozė ir pertvaros defektas, nes būtent šios vystymosi anomalijos lemia kraujotakos sutrikimų pobūdį ir ligos klinikinį vaizdą. Jau antrą kartą atsiranda miokardo hipertrofija ir veikia kaip išėjimo iš dešiniojo skilvelio obstrukcija.

    Ligos sunkumas didžia dalimi priklauso nuo plaučių arterijos susiaurėjimo laipsnio, kuris gali skirtis nuo šiek tiek sumažėjusio kraujagyslės liumenų iki visiško sintezės. Pastarasis yra gana retas.

    Sunkios stenozės metu kraujas išsilieja iš dešinės į kairę per pertvaros defektą. Dėl to veninis kraujas, kuris paprastai patenka į plaučių indus ir yra praturtintas deguonimi, patenka į kraujotakos sistemą. Su Fallot tetradu, jis iš karto patenka į aortą ir maišosi su arterija, nesuteikdamas pakankamo deguonies tiekimo visuose audiniuose. Arterinė hipoksemija vystosi organizme.

    Tuo pat metu į plaučių cirkuliaciją patenka mažai kraujo, o tai lemia plaučių kraujagyslių morfologinius reorganizavimus. Šie pokyčiai tampa ryškesni fizinio krūvio metu, kai kraujo tekėjimas į širdį žymiai padidėja, o kraujo tekėjimas į plaučius negali būti padidintas. Dėl to į aortą patenka didelis venų kraujo kiekis, didinantis hipoksijos poveikį.

    Vidutiniškai sunki plaučių kamieno stenozė ir slėgio gradientas iš kairės į dešinę, atitinkamas kraujo išsiskyrimas iš kairiojo skilvelio į dešinę per pertvaros angą gali atsitikti. Tuo pačiu metu padidėja kraujo tekėjimas plaučių kraujagyslėse. Tačiau, augant ir vystantis vaiko kūnui, stenozės sunkumas didėja, palyginti su sparčiai augančiomis širdies kameromis, todėl pasikeičia kraujo išsiskyrimo kryptis.

    Simptomai

    Įvairių pacientų ligos eiga gali turėti tam tikrų skirtumų. Yra daugybė klinikinių apraiškų - nuo ryškios cianozės ir sunkios hipoksijos, dėl kurių naujagimio metu pasireiškia mirtinas rezultatas, į acianozines formas su palankesne prognoze.

    Maždaug trečdalis pacientų, turinčių defektą, pasireiškia naujagimių laikotarpiu ir išgyvena gana sunkiai. Paprastai vaikams per pirmuosius 2 gyvenimo mėnesius, vienintelis šios patologijos ženklas yra sistolinis murmumas, kurį sukelia plaučių stenozė. Per 3–6 mėnesius jie vystosi cianoze. Minimalaus fizinio aktyvumo laikotarpiu jis yra mažiau ryškus ir didėja, kai verkia, rėkia. Odos spalva skiriasi nuo mėlynos iki violetinės spalvos. Ateityje kvėpavimas treniruotės metu yra susijęs su šiais simptomais.

    Po 6 mėnesių sunkiausias etapas prasideda ligos eigoje, kai vaikas pradeda nesureguliuoti cianozinių priepuolių. Jie rodomi periodiškai. Jie remiasi dešiniojo skilvelio išsiskyrimo sekcijos spazmu, kuriame visas kraujas, įskaitant veną, išleidžiamas į aortą, o tai lemia gyvybinių organų, ypač smegenų, hipoksiją. Tokie išpuoliai pasižymi:

    • staigus pasireiškimas;
    • stiprus nerimas;
    • bendras silpnumas;
    • reikšmingas dusulio ir cianozės padidėjimas;
    • sistolinio triukšmo intensyvumo sumažėjimas;
    • sunkiais atvejais trumpalaikis kvėpavimo nutraukimas, sąmonės sutrikimas, traukuliai.

    Patologinių simptomų atsiradimas sukelia bet kokį emocinį stresą ar fizinį krūvį. Palengvina vaiko būklę, ištraukiant kojas į skrandį arba priverstinai gurkšnojant. Daugeliu atvejų užpuolimas baigiasi savaime ir trunka ne ilgiau kaip 30 minučių. Vyresni vaikai gali jį sustabdyti, gurkšnodami. Sunkus ir ilgai trunkantis (kelias valandas) priepuolis gali sukelti smegenų kraujotakos ir mirties sutrikimą.

    Vėliau klinikinė nuotrauka šiek tiek keičiasi ir įgyja naujų funkcijų. Nepaisant padidėjusios odos cianozės, išpuoliai visiškai išnyksta arba jų dažnis mažėja, susilpnėja dusulys ir išsivysto papildomas kraujotaka. Tokie pacientai atsilieka nuo bendraamžių fizinio ir neuropsichinio vystymosi, jie pradeda formuotis:

    • pirštų deformacija „būgnų“ forma;
    • krūtinės formos pasikeitimas (jo lyginimas);
    • stuburo ir stuburo kreivumo pažeidimas.

    Be pirmiau aprašytų pokyčių, fizinio vaiko Fallot nešiojamojo kompiuterio patikrinimo metu gydytojas gali nustatyti:

    • sistolinis drebulys išilgai kairiojo krūtinkaulio (vibracijos jausmas, kurį sukelia kraujo tekėjimas per siaurą dešiniojo skilvelio išėjimo kelią);
    • garsus sistolinis apsinuodijimo stenozė plaučių kamieno kairėje nuo krūtinkaulio (su atresija nėra, su minkštesnė stenoze);
    • susilpnėjo antrasis plaučių arterijos tonas.

    Diagnostikos principai

    Fallo tetradas dažniausiai diagnozuojamas naujagimio ar ankstyvos vaikystės laikotarpiu. Būdingi klinikiniai požymiai ir fiziniai duomenys leidžia jam įtarti. Net jei nėra patologinių simptomų, po auscultation širdies ir klausos sistolinis murmumas, gydytojas paskirs reikiamą tyrimą, kuris apima:

    • kraujo tyrimai (eritrocitozė ir hemoglobino kiekio padidėjimas) ir šlapimas;
    • elektrokardiografija (nustato širdies ašies nuokrypį į dešinę su dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiais ir intraventrikulinio laidumo pažeidimu);
    • echokardiografija (leidžia tiksliai diagnozuoti, nustatyti visus defekto komponentus ir nustatyti kraujo tekėjimo kryptį);
    • fonokardiografija (pateikiama informacija apie širdies tonus ir suteikia triukšmo charakteristikos);
    • Rentgeno tyrimas (nustatoma tipiška širdies forma batų pavidalu ir kraujagyslių modelio išsekimas plaučių audinyje).

    Diagnozuojant tokius pacientus neįtraukiami kiti apsigimimai:

    • atvirkštinis pagrindinių laivų išdėstymas;
    • bendro arterinio kamieno buvimas;
    • trijų kamerų širdis;
    • Ebšteino liga ir kt.

    Gydymo principai

    Chirurginis gydymas rekomenduojamas visiems pacientams, turintiems Fallo nešiojamąjį kompiuterį. Priklausomai nuo defekto anatominių savybių, jis gali būti paliatyvus arba radikalus.

    • Pirmasis iš jų neišgydo ir nedaro įtakos prognozei, bet leidžia palengvinti vaiko būklę ir sumažinti hipoksiją. Jis naudojamas, kai nepageidaujamos cianozinės atakos nėra nutraukiamos konservatyviai, o radikalios chirurgijos operacijos iš karto nėra pageidautinos (prastas anatominis defekto variantas, pavyzdžiui, nepakankamas plaučių kraujagyslių išsivystymas). Daugeliu atvejų jos esmė yra aorto-plaučių anastamosų taikymas.
    • Radikalus gydymas - pagrindinių defektų komponentų pašalinimas - plaučių arterijos stenozė ir skilvelio pertvaros defektas. Jis paprastai atliekamas ankstyvoje vaikystėje (nuo 6 mėnesių iki 3 metų). Jei operacija dėl kokios nors priežasties atliekama vėliau (ypač suaugusiems), jos rezultatai yra blogesni. Kartais po tokio įsikišimo atsiranda komplikacijų (likusios obstrukcijos, dešiniojo skilvelio disfunkcijos, aritmijos), kurios pašalinamos tinkamu gydymu arba pakartotinėmis operacijomis.

    Konservatyvus gydymas „Fallot“ tetradu yra naudojamas iš anksto nepranešusiems cianotiniams išpuoliams palengvinti. Šiuo tikslu paskirtas:

    • deguonies terapija;
    • narkotinių analgetikų (promedolio) ir cordiamino vartojimą;
    • acidozės korekcija ir mikrocirkuliacijos gerinimas (natrio bikarbonatas, poliarizacinis mišinys);
    • plaučių arterijos spazmo (obzidano) pašalinimas;
    • su traukuliais, natrio hidroksibutiratu.

    Norint sumažinti venų kraujotaką į paciento širdį, jie perkeliami į kelio ir krūtinės ląstos padėtį, siūlanti spaudžiant kojas į skrandį ir pritūpimą.

    Prognozė

    Kadangi natūrali ligos eiga be medicininės intervencijos, vidutinė tokių vaikų gyvenimo trukmė yra 12-15 metų. Tačiau dauguma pacientų miršta ankstyvame amžiuje. Pagrindinės pacientų mirties priežastys:

    Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia išvengti tokių komplikacijų. Po radikalaus chirurginio gydymo gyvenimo prognozė yra palanki.

    Išvada

    Šiuo metu „Fallot“ tetradas nėra nuosprendis ir mirtina diagnozė. Šio širdies defekto nustatymas vaikui yra chirurginės korekcijos požymis. Ankstesnis įgimtų defektų ir hemodinaminių sutrikimų šalinimas, tuo geriau prognozė.

    Apie „Fallot“ tetradą programoje „Gyvi sveiki!“ Su Elena Malysheva (žr. 32:33 min.):

    Kardiologas - vieta širdies ir kraujagyslių ligoms

    Širdies chirurgas internete

    Tetrad Fallot

    „Fallot“ tetradas yra labiausiai paplitęs cianozinis defektas, kai vaikai neveikia daugiau nei vienerius metus. Keturi Fallot tetrado komponentai yra dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, skilvelio pertvaros defektas, dešiniojo skilvelio hipertrofija ir aortos deformacija (žr. 1 ir 2 pav.). Šio defekto morfologija ir, atitinkamai, hemodinamika bei klinikiniai požymiai yra labai įvairūs.

    Embrionija ir morfologija

    Defekto centre yra tarptinklinio pertvaros infundibularios dalies perkėlimas į priekį ir į viršų, palyginti su jo trabekuline dalimi. Tuo pačiu metu bendras arterijų kamienas yra padalintas netolygiai: aortos dalis yra platesnė, o plaučių - jau. Interventriculiarinės pertvaros infundibulinės dalies poslinkis ir antrinio dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto hipertrofija sukelia pastarosios užsikimšimą (1 pav.). Be to, dažnai yra plaučių vožtuvo stenozė, taip pat jos žiedo ir plaučių arterijų hipoplazija.

    Fallot Tetrad, širdies rentgeno tyrimas. Kontrastuojant dešinįjį skilvelį, matomas ryškus dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija (rodyklės) ir ankstyvas aortos užpildymas. AO - aorta; LPA - kairioji plaučių arterija; RA - plaučių kamienas; RV - parietinis raumenų laidas; RPA - dešinė plaučių arterija; RV - dešiniojo skilvelio; SB - pertvaros raumenų įtampa.

    2 paveikslas. Fallot tetrad su plaučių atresija, širdies spindulinis tyrimas įstrižoje projekcijoje. Didelė skilvelio pertvaros defektas patenka į aortą, kuri sėdi įduboje. Rodyklė rodo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trasos atresiją. AO - aorta; LV - kairysis skilvelis; RV - dešiniojo skilvelio; VSD - skilvelio pertvaros defektas.

    Sunkiausia ligos forma yra „Fallot“ tetradas su plaučių atresija, kurioje dažniausiai yra dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos vožtuvo (2 pav.) Distalinės dalies distiatyvioji dalis ir sunki hipoplazija arba plaučių arterijų ir plaučių arterijų atresija. Dauguma plaučių tuo pačiu metu gauna kraują iš aorto-plaučių kolonėlių. Interventriculiarinio pertvaros defektas paprastai yra didelis, perimembraninis, su infundibularios dalies rankena, esanti netoli aortos ir tricuspidinio vožtuvo. Aortos sėdi tarpvyriausybinėje pertvaroje, jos poslinkis į dešinę gali būti išreikštas įvairiais laipsniais. Dešinėje pusėje esantis aortos lankas randamas 25% pacientų. Aortos dešiniajame lanke ypač paplitęs 22 chromosomos dalies ištrynimas, kuris aptinkamas fluorescenciniu in situ hibridizacijos būdu. Su šiuo išbraukimu „Fallot“ tetradą galima derinti su timuso ir paratiroidinių liaukų hipoplazija („Di Georges“ sindromas) arba veido skeleto ir kietojo gomurio skilimo sutrikimais (dviračių-kardiofacinių sindromų).

    Hemodinamika

    Dėl dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos dalis sisteminio veninio grįžimo per skilvelio pertvaros defektą patenka į aortą, kuri veda prie cianozės. Sumažėja plaučių arterijos spaudimas ir plaučių kraujotaka. Klinikinius pasireiškimus lemia plaučių kraujotakos vertė, kuri, savo ruožtu, priklauso nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto trukmės, plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ir OPSS santykio ir kraujavimo iš kairės į dešinę per bronchų arterijas ir retai atviro arterinio kanalo santykio.

    Dėl didelio skilvelio pertvaros defekto, sistolinis spaudimas dešinėje skilvelėje su Fallot tetradu yra toks pat, kaip kairiajame skilvelyje ir aortoje; apskritai slėgio kreivės dešinėje ir kairėje skilveliuose su Fallot tetradu yra labai panašios. Retais atvejais tarpkultūrinis pertvaros defektas yra ribotas dėl to, kad pats trūkumas yra mažas, arba tricipidinis vožtuvo informacinis lapelis. Šiuo atveju slėgis dešinėje skilvelyje tampa didesnis nei kairėje.

    Cyanotic krizės Fallot tetrad, kurie yra staigiai padidėjęs dusulys ir cianozė epizodai, atspindi ūminį sumažėjimą plaučių kraujotaką. Šios krizės gali pasireikšti net ir tik cianozės atveju. Krizę skatinantys veiksniai yra įvairūs: ilgalaikis verkimas gali sumažinti plaučių kraujotaką dėl ilgėjančio iškvėpimo; dešiniojo skilvelio išankstinio įkrovimo sumažėjimas ir OPSS sumažėjimas, todėl miego metu, karščiavime arba dėl kitų priežasčių, dėl kurių keičia kraujagyslių tonusą, gali atsirasti padidėjęs išsiskyrimas iš dešinės į kairę ir sumažėjęs plaučių kraujotaka; be to, plaučių kraujotaka gali sumažėti, kai sumažėja dešiniojo skilvelio nutekėjimo traktas, bet ar tai tikrai nežinoma.

    Klinikiniai pasireiškimai

    Parodymų sunkumas priklauso nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto trukmės, bet cianozė ir dusulys beveik visada būna. Gimimo metu cianozė gali nebūti, nes plaučių kraujotaką palaiko atviras arterinis ortakis; be to, nėra cianozės, jei gimdymo metu dešiniojo skilvelio nutekėjimo trasa nėra sunki. Kai yra Fallot tetradui būdingo dešiniojo skilvelio ir skilvelio pertvaros defektų, tačiau kraujo išleidimas iš dešinės į kairę ir dėl to cianozė, Fallo tetrade yra blyški. Cianozinės krizės gali pasireikšti tiek spontaniškai, tiek po rytinio maitinimo ar ilgos verkimo. Jie gali būti labai trumpi ir perduoti be pasekmių; tačiau po krizės, yra kvailumas, mieguistumas, stiprus nuovargis ir mieguistumas; retais atvejais atsiranda sąmonės netekimas, traukuliai ir netgi mirtis. Trečdaliu atvejų cianozinės krizės prasideda jau nuo 4 iki 5 mėnesių amžiaus, todėl chirurginis defekto koregavimas paprastai atliekamas per pirmus gyvenimo mėnesius. Todėl šiandien pediatrai retai žiūri į cianozines krizes. Tais retais atvejais, kai operacija nebuvo atlikta, vaikas gali mažiau toleruoti mankštą, tuo ryškesnis cianozė. Maži vaikai, sergantys sunkia cianoze po fizinio krūvio, dažnai prisiima būdingą kalimo padėtį. Dėl to padidėja Sao.2, galbūt dėl ​​OPSS padidėjimo. Galiausiai, kartais ankstyvojoje vaikystėje visai nėra cianozės (Fallot tetrado šviesiai pavidalo forma), tačiau ji pasireiškia vyresnio amžiaus pratybų metu. Kartais net ir su Fallot tetrado šviesia forma, atsiranda labai greitas cianozės progresavimas. Tais retais atvejais, kai vaikas neveikia, gali atsirasti vėlyvų komplikacijų, tokių kaip smegenų abscesai, smegenų trombozė su hemiplegija ir infekcinis endokarditas. Augimas ir vystymosi vėlavimas priklauso nuo cianozės sunkumo. Infekcinis endokarditas dažniausiai išsivysto po didžiojo ir mažo kraujotakos anastomozės įvedimo be radikalaus defekto korekcijos. Dantų, otinolaringologinių, krūtinės, pilvo, urologinių ir ginekologinių intervencijų atveju atliekama antibiotikų profilaktika.

    Kai širdies impulsas nustatomas iš krūtinkaulio kairiojo krašto apačios. Systolinis drebulys paprastai nėra, nes išsiskyrimas per skilvelio pertvaros defektą nukreipiamas iš dešinės į kairę. Pirmasis širdies tonas yra stiprus, ypač iš apačios, esančios kairiajame krūtinkaulio krašte. Kartais yra ankstyvasis sistolinis išsiplėtimo tonas, kuris atsiranda aortoje ir geriausiai girdimas kairiajame krūtinkaulio krašte ir viršūnėje. Garsus nelabai II tonas (dėl plaučių komponento nebuvimo) geriausia išgirsti iš kairiojo krūtinkaulio krašto. Jei antrojo tono plaučių komponentas vis dar girdimas (virš kairiojo krūtinkaulio krašto), jis susilpnėja ir vėluoja. Esant vidutinio dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijai, pasirodo garsus šiurkštus veleno formos arba juostelės formos sistolinis apsisukimas, geriausiai girdimas viduryje arba po kairiuoju krūtinkaulio kraštu. Jis prasideda iš karto po to, kai I tonas, ir baigiasi netrukus prieš toną II; paprastai, tuo sunkiau kliūtis, tuo trumpesnis triukšmas. Labai trukdant dešiniojo skilvelio ar plaučių arterijos atresijos nutekėjimo traktui, taip pat cianozinės krizės aukštyje, triukšmas gali išnykti arba tapti labai trumpas ir tylus. Virš priekinės krūtinės sienelės ir užpakalinės krūtinės sienelės gali būti girdimas ramus kraujagyslių triukšmas, atsirandantis išsiplėtusiuose bronchų arterijose, ypač su plaučių atresija. Retai, kairiajame krūtinkaulio krašte, galima išgirsti nuolatinį atvirą arterijų kanalų triukšmą.

    Diagnostika

    Krūtinės ląstos rentgenograma

    Širdies šešėlis nepadidėja, plaučių kraujagyslių raštai yra išeikvoti, nes sumažėja plaučių kraujotaka (3 pav.). Dėl dešiniojo skilvelio ir plaučių kamieno nutekėjimo trakto hipoplazijos, širdies šešėlio kairiojo kontūro viršutinė dalis tampa ne išgaubta, kaip įprasta, bet įgaubta. Kartais širdies šešėlis, ypač su plaučių arterijos atresija, gali būti panašus į medinį šlepetę. Didėjanti aorta yra išsiplėtusi. 25% atvejų matote dešiniosios aortos arkos, kuri gali būti atpažįstama dešinės, o ne kairiosios, kaip normalios, į trachėjos kontūrą. Aukštesnės vena cava šešėlis gali būti sumaišytas į dešinę.

    Fallot tetrad, krūtinės ląstos rentgenograma. Rodyklės rodo dešinės pusės aortos lanką, taškinė linija rodo trachėjos dešiniojo kontūro įdubumą (žr. Tekstą).

    Esant ryškiam bronchų arterijų išplitimui, atliekant papildomą kraujo tekėjimą, plaučių laukuose gali būti nedideli kraujagyslių šešėliai. Sunkus skurdo kraujagyslių modelio nuskurdimas kairėje gali rodyti kairiojo plaučių arterijos stenozę ar atresiją.

    Širdies elektrinė ašis atmetama į dešinę, yra dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių. Tačiau naujagimiams kartais sunku atskirti patologinę dešiniojo skilvelio hipertrofiją nuo fiziologinio. Su Fallo tetrado šviesia forma pradžioje gali būti abiejų skilvelių hipertrofija, bet vėliau, kartu su cianozės vystymuisi, vyrauja dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai.

    Echokardiografija

    Jūs galite pamatyti išplėstą aortos šaknį, esančią tiesiai virš didelio skilvelio pertvaros defekto (14.9 pav.); pastebimas dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, plaučių arterijos vožtuvo stenozė ir hipoplazija arba plaučių kamieno ir kairiojo plaučių arterijos susiaurėjimas.

    4 pav. Fallot Tetrad, EchoCG iš parastinės prieigos, kairiojo skilvelio ilgoji ašis. Matoma aorta, išvykusi iš abiejų skilvelių. Aoortos; D - skilvelio pertvaros defektas; LA - kairysis prieširdis; LV - kairysis skilvelis; RV - dešiniojo skilvelio; pertvaros - tarpsluoksnės pertvaros.

    Doplerio tyrime įvertintas obstrukcijos sunkumas, plaučių kamiene matomas sistolinis turbulentinis kraujo tekėjimas. Su plaučių arterijos atresija, nepastebima kraujo tekėjimo, nutolusio nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto, tačiau plaučių arterijose randama sistolinė ir diastolinė turbulentinė kraujotaka dėl atviro arterinio kanalo ir aortos plaučių užtikrinimo. Be to, su „Fallot“ tetradu yra nenormalus vainikinių arterijų išsiskyrimas, kurį galima nustatyti echokardiografija. Priekinė nusileidžianti arterija gali nukrypti nuo dešinės vainikinės arterijos ir kirsti dešiniojo skilvelio nutekėjimo traktą. Tai ypač svarbu apsvarstyti, kai sunki obstrukcija dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakte, kad nebūtų pažeista vainikinė arterija su infundibuloplastija.

    Širdies kateterizacija

    Daugeliu atvejų diagnozę galima atlikti atsargiai lyginant anamnezės, fizinės apžiūros, krūtinės ląstos rentgeno, EKG ir EchoCG duomenis. Tačiau širdies kateterizacija atliekant radiologinį tyrimą suteikia papildomos morfologinės ir hemodinaminės informacijos. Širdies kateterizacija paprastai atliekama su plaučių arterijos atresija, siekiant išsiaiškinti kraujo patekimo į plaučius kelius (5 pav.).

    5 pav. Aortografija su Fallot tetradu su plaučių vožtuvu atresija. Plaučių indai užpildomi iš daugelio aorto-plaučių kolagenų ir atviro arterinio kanalo. Plaučių kamieno užpildymas pertraukiamas į atretinį plaučių vožtuvą. LPA - kairioji plaučių arterija; PV - plaučių vožtuvas; RPA - dešinė plaučių arterija.

    Įgimtos širdies defektai, panašūs į „Fallot“ tetradą

    Tokios kaip dvigubas pagrindinių arterijų išsiskyrimas iš dešiniojo skilvelio, vienas skilvelis, paprastas ir pataisytas pagrindinių arterijų perkėlimas su tarpsluoksniu pertvaros defektu, kartu su sunkia plaučių arterijos vožtuvo stenoze arba dešiniojo skilvelio išleidimo trakto subvalvulinė obstrukcija gali būti panaši į Fallo tetra.. Tačiau echokardiografija su Doplerio tyrimu leidžia nustatyti diferencinę diagnozę.

    Gydymas

    Fallot tetradą, kaip ir kitus sudėtingus įgimtus širdies defektus, galima gydyti tik chirurginiu būdu. Naujagimiams, kuriems yra pažymėta cianozė, skiriama alprostadilio infuzija. Defektų taisymas paprastai atliekamas 2-4 mėnesių amžiaus. Gydymas vaistais reikalingas retais atvejais, kai dėl kokių nors priežasčių nebuvo atliktas chirurginis defekto koregavimas. Gydymas daugiausia skirtas cianozinių krizių sustabdymui ir komplikacijų nuo kraujavimo iš dešinės į kairę prevencijai. Cianozinės krizės atveju vaikas dedamas ant skrandžio kelio-krūtinės ląstos padėtyje arba laikomas jo rankose, paspaudus kojas į skrandį. Norint sumažinti dusulį ir cianozę, jie duoda deguonį, nors tai nėra labai veiksminga, nes plaučių kraujotaka žymiai sumažėja. Ilgos ar sunkios krizės atveju švirkščiama 0,2 mg / kg morfino. Metabolinės acidozės atveju, į / į natrio bikarbonatą. Vasokonstriktorių agentai naudojami pačioje krizės pradžioje arba kai kitos priemonės yra neveiksmingos; Fenilefrinas, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, padidina apvalkalą ir taip padidina plaučių kraujotaką. Pageidautina nepertraukiama i / v infuzija, kai greitis yra 2-5 mg / kg / min. Kūdikiams geležies stokos anemija gali sustiprinti dianetines krizes; šiuo atveju geležis skiriama, kol hematokritas pasieks 50–55%. Tolesnis hematokrito padidėjimas žymiai padidina kraujo klampumą, o tai padidina smegenų trombozės riziką. Bet kokia cianozinė krizė yra absoliuti operacijos indikacija, todėl dabar su Fallot tetradu retai reikia gydyti anemiją, išskyrus galbūt prieš pat operaciją. Jei operacija dėl tam tikrų priežasčių yra neįmanoma, geriamojo propranololio, 0,5-1 mg / kg, krizių dažnis gali sumažėti kas 6 valandas.

    Ankstyvasis chirurginis gydymas yra skirtas visiems vaikams, turintiems „Fallot“ užrašų knygą, net ir be simptomų. Nesant plaučių atresijos, radikalus defekto koregavimas galimas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, kai perioperacinis mirtingumas patyrusiuose rankose yra mažesnis nei 5%. Operacija susideda iš skilvelio pertvaros defekto uždarymo, ištraukiant dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto dalį ir, prireikus, plečiant plečiant dešiniojo skilvelio ir plaučių kamieno nutekėjimo traktą. Daugeliu atvejų atliekama plaučių arterijos vožtuvo vožtuvų apykaita, tačiau vožtuvo žiedas plečiamas tik plečiant jį. Taip yra dėl to, kad įdėjus pleistrą padidėja plaučių arterijos vožtuvo gedimo dažnis, kuris vėliau dažnai reikalauja jo transplantacijos. Retais atvejais radikali korekcija neįmanoma dėl sunkios plaučių kamieno ir plaučių arterijų hipoplazijos; šiuo atveju jie nustato anastomozę tarp pagrindinės ir mažos kraujotakos, arba atlieka infundibloplastiją, nepanaikindami skilvelio pertvaros defekto. Po to atliekamas stenozinių plaučių arterijų balionų išplėtimas ir vėliau atliekamas radikalus veikimas.

    Pastaraisiais metais sėkmingiau atliktas radikalus Fallo tetrado koregavimas su plaučių atresija, tačiau operacinė rizika išlieka didesnė, o vėlyvosios komplikacijos dažniau pasireiškia nei paprastas tetradas. Prieš pataisant patį defektą būtina pašalinti plaučių arterijos vožtuvo, plaučių kamieno ir plaučių arterijų atresiją. Ši operacija gali būti vykdoma tiek vienu metu, tiek keliais etapais. Dešimties ir dvidešimties metų išgyvenamumo rodikliai, neatsižvelgiant į perioperacinį ir ankstyvą ligoninės mirtingumą, yra atitinkamai apie 80 ir 65%, tuo tarpu su paprastu Fallot tetradu ir vienas, ir kitas pasiekia 95%.

    Fallo paprasto tetrado koregavimo rezultatai yra labai geri, 90% pacientų normalus hemodinamika išlieka ilgą laiką ir nereikalauja pakartotinių operacijų. Nedidelis kraujo išsiskyrimas iš kairės į dešinę yra retas, tačiau lėtai ar vidutiniškai uždaromas dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos vožtuvo nepakankamumo nutekėjimo trasos. Kartais operaciją apsunkina pilnas AV blokas, tokiu atveju reikalingas nuolatinis ECS. 1-3% pacientų ilgalaikėje perspektyvoje yra gyvybei pavojingos aritmijos, ypač skilvelių tachikardija; galbūt jie yra susiję su sužadinimo kontūro išvaizda, atsirandančia po dešiniojo skilvelio, palikto po ventriculotomy, randų. Apie 1–2% operuojamų pacientų staiga miršta, o tai tikriausiai ir dėl aritmijų. Jei pacientas po operacijos skundžiasi dėl galvos svaigimo, alpimo ar širdies plakimo, reikia įtarti ritmo sutrikimus ir juos reikia ištirti.

    Literatūra
    "Vaikų kardiologija" ed. J. Hoffman, Maskva, 2006 m