Kiek metų gyvena su sistemine sklerodermija

Liga, kurią lydi jungiamojo audinio pažeidimas. Sklerodermijos sisteminis - sisteminis įvairių organų pažeidimas. Tai veikia odą, kraujagysles, raumenų ir kaulų sistemą. Jungiamasis audinys auga, suspaustas.

Tai yra autoimuninė liga. Tai yra, tiesiogiai susijusi su organizmo imuninių savybių sumažėjimu. Reakcija į savo ląsteles, kurios suvokiamos kaip svetimos. Jie gamina antikūnus.

Yra keletas ligos formų. Pirmoji ligos rūšis yra difuzinis pažeidimas. Tai lydi galūnių, veido ir liemens odos pažeidimą. Tuo pat metu kyla provokuojančių veiksnių.

Įprasti veiksniai yra žemos temperatūros poveikis. Yra per didelis jautrumas šalčiui. Svarbus vaidmuo tenka ir stresinių situacijų poveikiui. Tokiu atveju nervų viršįtampiai veikia patologinio proceso seką.

Antroji ligos forma vadinama ribota. Šiai formai būdingas sunkus vidinių organų pažeidimo procesas. Atkuria Raynaud sindromo vaidmenį.

Ši forma vadinama kryžiumi. Tuo pačiu metu sisteminė sklerodermija derinama su reumatologinėmis ligomis. Taigi kryžiaus formos pavadinimas.

Sklerodermijos visceralinė forma siejama su daugiausia vidaus organų pažeidimu. Tik vidaus organai kenčia. Parodyti įvairius vidaus organų pažeidimo požymius.

Kita skleroderma yra nepilnamečių sklerodermija. Jis pasireiškia daugiausia vaikams. Tuo pačiu metu yra svarbūs provokuojantys veiksniai, prisidedantys prie ligos vystymosi. Suaugusiesiems ši forma nėra.

Pastaroji sklerodermijos forma vadinama prescleroderma. Tai yra laikotarpis iki ligos vystymosi. Ši forma yra izoliuota. Kartu su imunologiniais požymiais. Nustatyti antikūnai kraujyje.

Ligos etiologija vis dar nežinoma. Tačiau yra prielaidos apie paveldimą polinkį. Tačiau svarbūs yra provokuojantys veiksniai. Įprasti veiksniai yra šie:

  • infekcijos;
  • cheminės medžiagos;
  • stresas;
  • šalta;
  • vaistinių medžiagų

Didelis vaidmuo tenka ir endokrininiams sutrikimams. Jie prisideda prie įvairių hormoninės sistemos pokyčių. Iš čia nepageidaujamos reakcijos iš organų ir sistemų.

Simptomai

Klinikiniai sklerodermijos požymiai pasireiškia priklausomai nuo žalos tam tikriems organams. Tačiau yra dažni ligos simptomai:

  • silpnumas;
  • padidėjęs nuovargis;
  • svorio netekimas;
  • nedidelis temperatūros kilimas

Silpnumas ir nuovargis yra susiję su organizmo imuninės sistemos sumažėjimu. Tačiau yra žinoma, kad reakcija išsivysto savo, savo ląstelių. Todėl organizme yra nedidelis atsakas.

Nedidelė kūno reakcija išreiškiama nedideliu kūno temperatūros padidėjimu. Tačiau svorio netekimas gali būti didelis. Juk dažnai patologinis procesas yra susijęs su organų ir audinių pokyčiais.

Stebėtas odos ir kraujagyslių pažeidimas. Tokiu atveju išsivysto pūtimas. Taip pat yra odos spalvos. Dažniausi odos ir kraujagyslių pažeidimų simptomai:

  • storas patinimas;
  • odos retinimas;
  • gleivinės atrofija;
  • nutirpimas pirštuose;
  • pirštų cianozė;
  • pirštų galai

Raumenų ir kaulų sistema taip pat patiria įvairius sutrikimus. Pacientas jaučia standumą, judėjimo apribojimą. Galimi ir raumenų skausmai.

Pradiniame ligos etape daugiausia veikia kvėpavimo sistemą. Tuo pačiu metu yra dusulys, kosulys. Uždegtas plaučių audinys gali sukelti pleuritas.

Širdies ir kraujagyslių sistema taip pat kenčia. Galimas perikardito pasireiškimas. Uždegimas vidinės širdies gleivinės. Skausmas tiesiogiai širdies srityje.

Poveikis inkstams, virškinimo traktui, nervų sistemai. Atsiranda hipotirozė. Tai yra tiesioginis skydliaukės funkcijos sumažėjimas.

Sužinokite daugiau tinklalapyje: bolit.info

Reikia konsultuotis su specialistu!

Diagnostika

Diagnozuojant ligą išskirti sudėtingi metodai. Svarbus vaidmuo tenka išoriniams sklerodermijos požymiams, taip pat pacientų skundams. Būtina surinkti anamnezę. Tai leidžia nustatyti pradinį ligos etapą.

Taip pat galimas genetinis pagrindas. Vadinamoji paveldima istorija. Kas labiausiai susijusi su ligos vystymusi. Yra paciento skundų. Šiuo atveju skundai dėl šių pasireiškimų:

  • odos įtempimas;
  • sąnarių skausmas;

Būtina atlikti bendrą paciento tyrimą. Palpuota oda ir sąnariai. Girdimi plaučiai ir širdis. Taip pat būtina atlikti laboratorinę diagnostiką.

Laboratorinė diagnostika yra kraujo tyrimas. Bendra ir biocheminė analizė. Tuo pačiu metu randamas uždegiminis procesas. Būtent padidėja eritrocitų nusėdimo greitis, didėja gama globulino lygis, tačiau mažėja eritrocitų ir trombocitų skaičius.

Diagnozuojant sklerodermiją imunologiniais tyrimais. Tai leidžia jums nustatyti autoantikūnus kraujyje. Tai yra paties kūno ląstelės. Kas yra svarbiausias diagnostikos metodas.

Sklerodermiją galima nustatyti biopsijos būdu. Tačiau šis metodas yra neprivalomas ligos diagnozei. Biopsija leidžia nustatyti odos ir vidaus organų uždegiminį procesą.

Radiografija taip pat labai svarbi diagnozuojant sklerodermiją. Tuo pačiu metu aptinkamos druskos aplink sąnarį. Galima naudoti tomografiją. Tai yra plačiausia tyrimo metodika.

Širdies pažeidimams naudojama elektrokardiografija. Tai leidžia nustatyti širdies pažeidimus. Nuo paprastų aritmijų iki rimčiausių požymių.

Jei pažeidžiami sąnariai, patartina pasikonsultuoti su reumatologu. Kai patologinis odos pakitimas yra reikalingas konsultuotis su dermatologu. Jei pažeidžiami kvėpavimo organai, atliekama ir radiografija.

Prevencija

Sklerodermiją galima išvengti. Prevencija yra išvengti provokuojančių veiksnių. Tokie veiksniai kaip hipotermija. Ypač, jei istorijoje atsekti paveldimas polinkis.

Pagrindinis vaidmuo tenka įtemptai situacijai. Jei negalima išvengti streso, patartina naudoti raminamuosius. Tai gali būti valerijono ar kitų raminamųjų priemonių tinktūra.

Jei pacientas turi infekciją, būtina laiku išgydyti infekcijos procesą. Tai neleidžia sklerodermijai. Imunitetas vaidina svarbų vaidmenį.

Būtina pagerinti kūno apsaugines savybes. Imunitetą stiprina mityba, sveikas gyvenimo būdas ir sportas. Patartina sukietinti kūną.

Nespecifinė profilaktika bus skirta kūno kietinimui. Tai apima tam tikros šios procedūros metodikos laikymąsi. Kietėjimas prasideda nuo ne per žemos temperatūros. Tada kietėjimas tampa intensyvesnis.

Sklerodermijos profilaktikai turite griežtai laikytis gydytojo nurodymų. Tarkime, kad vartojate profilaktinius vaistus, kad būtų išvengta šios ligos vystymosi. Didelis vaidmuo tenka ir darbo sąlygoms.

Šiuo atveju darbo sąlygos nurodo įvairių cheminių medžiagų poveikį. Jie gali patekti į kūną tiesioginiu žmogaus kontaktu su jais. Todėl prevencija bus siekiama pašalinti šį kontaktą.

Jei asmuo vartoja vaistus, būtina pasikonsultuoti su specialistu. Taip išvengiama galimų šalutinių poveikių ir sunkiausių pasekmių. Dažnai provokuojantys veiksniai yra vaistinės medžiagos.

Gydymas

Sklerodermijos gydymui sudėtingas gydymas yra labai svarbus. Juo siekiama sumažinti uždegiminį procesą. Ir taip pat dėl ​​kraujagyslių funkcijos atkūrimo.

Priešuždegiminis gydymas sustabdo uždegiminį procesą. Priešuždegiminis gydymas vartojamas su šiais vaistais:

  • nesteroidiniai vaistai;
  • hormonai;
  • citostatikai;
  • aminochinolino preparatai

Ši priešuždegiminė technika leidžia ne tik sumažinti organų uždegiminį procesą, bet ir skatinti jų normalų funkcionavimą. Taigi, tiesioginis jų funkcijos atkūrimas.

Sklerodermijos gydymas bus skirtas kraujagyslių sutrikimų atkūrimui. Šios lėšos gali pagerinti šias kraujagyslių sąlygas:

  • vazokonstrikcija;
  • padidėjęs kraujo krešėjimas;
  • kraujotakos pablogėjimas

Šie vaistai išsiplėtė kraujagysles. Taip pat pašalinkite kraujo krešėjimą. Kas yra patologinis veiksnys. Jis pagerina kraujotaką, o tai reiškia, kad pagerėja širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų organų funkcionavimas.

Tiesioginiam audinių remontui naudojant fermentų preparatus. Jie skatina patologinių pokyčių audiniuose gijimą. Pavyzdžiui, opų buvimas.

Taip pat naudojami įvairūs fizinio poveikio organams ir audiniams būdai. Tai apima vonių naudojimą. Priklausomai nuo ligos stadijos, tai gali būti radono ir sulfido vonios.

Suaugusiems

Sisteminė sklerodermija suaugusiesiems gali būti dėl endokrininių sutrikimų. Tai ypač pasakytina apie moteris. Moterims ši patologija yra labiau paplitusi nei vyrams.

Taip yra dėl to, kad yra hormonų sistemos pertvarkymo būsenų. Tuo pačiu metu svarbus vaidmuo tenka nėštumui ir gimdymui. Kai nėštumas pradeda keisti hormonus. Lėtėja organizmo imuninė sistema.

Suaugusiųjų hormoninis koregavimas būna įvairių pokyčių. Pakeitimai daugiausia susiję su sisteminiais organais ir audiniais. Tuo pačiu metu įvairaus amžiaus žmonės patiria šią ligą.

Sisteminės sklerodermijos etiologija lieka neaiški. Yra įvairių šios ligos prielaidų. Tai ypač pasakytina apie infekcinį ir alerginį procesą.

Sisteminė sklerodermija suaugusiems prasideda nuo Raynaud sindromo. Tai reiškia, kad įvyksta šie pakeitimai:

  • kraujagyslių spazmai;
  • cianozė;
  • tirpimas;
  • skausmas;
  • ištempta oda

Tada paveikiamos galūnės ir kūnas. Odos spalva gali skirtis. Ypač su sisteminės sklerodermijos progresavimu. Kas yra dažnas ligos vystymosi procesas.

Sisteminė sklerodermija suaugusiems gali pasireikšti chroniškai. Tai reiškia, kad sisteminė sklerodermija gali progresuoti gana ilgai. Ir tai gali sukelti rimtesnių pasekmių.

Vaikams

Sisteminė sklerodermija vaikams yra reta. Labai svarbu tai, kad liga dažniau pasitaiko mergaičių nei berniukų. Šią ligą lydi jungiamojo audinio pažeidimas.

Sklerodermijos tendencija vaikams yra išreikšta tuo, kad liga yra ribota. Tai yra, iš tikrųjų, tai nėra sisteminė liga. Jis tampa tam tikrais veiksniais.

Vaikams yra galimos įvairios sisteminės sklerodermijos apraiškos. Tai apima odos pažeidimus. Taip pat gali pasireikšti šie sutrikimai:

Ypač vaikams, sergantiems sistemine sklerodermija, veikia širdis. Gali atsirasti kardiovaskuliacija. Ir taip pat sudaro širdies defektą. Tačiau gali nukentėti kiti organai.

Dažniausiai organų ir sistemų sutrikimai yra smegenų pažeidimas. Tai gali sukelti neįgalumą. Arba mirtis. Labiausiai paveikti yra šie organai:

Norėdami diagnozuoti ligą vaikams, reikia susisiekti su specialistais. Pavyzdžiui, pediatras, reumatologas, dermatologas. Be to, naudojami kraujo tyrimai ir ultragarso diagnostika.

Prognozė

Sisteminės sklerodermijos atveju prognozė paprastai priklauso nuo daugelio veiksnių. Dažniausiai dėl savalaikės diagnostikos ir gydymo. Ir taip pat iš galimų komplikacijų.

Progresyvi šios ligos eiga turi nepalankių prognozių. Ir tai yra gana pagrįsta. Kadangi progresinis kursas sukelia neigiamą poveikį.

Jei atsiranda lengva liga. Būtent, esant ribotoms pažeidimų sritims, prognozė pagerėja. Ypač esant sudėtingam gydymui.

Exodus

Mirtis gali įvykti sunkiais atvejais. Ypač jei atsiranda širdies nepakankamumas ar kvėpavimo nepakankamumas. Kas gali būti dėl neteisingo ligos gydymo.

Pašalinus provokuojančius veiksnius galima pagerinti paciento būklę. Tačiau, jei liga progresuoja, o širdies ir kitų sistemų darbas trikdomas, rezultatas bus nepalankus. Pacientas gali gauti negalią.

Jei atsiranda neįgalumas, liga gali žymiai sumažinti gyvenimo kokybę. Kai kuriais atvejais atsigavimas vyksta. Daug kas priklauso nuo taikomo gydymo.

Gyvenimo trukmė

Ilgaamžiškumas priklauso nuo daugelio veiksnių. Labai svarbu yra ligos etiologija. Jei ligą sukelia bet kokia vidinė patologija, tuomet gyvenimo trukmė sumažėja. Jei tai yra išoriniai veiksniai, gyvenimo trukmė didėja.

Sisteminė sklerodermija yra dažna įvairių amžiaus žmonių liga. Dažniausiai kenčia moterys, todėl gydymas prasideda nuo hormonų terapijos. Ir, žinoma, su pagrindinių simptomų šalinimu.

Kuo greičiau diagnozuojama ir nustatyta gydymo procedūra, tuo didesnė gyvenimo trukmė. Ypač būtina gydyti vidaus organų ligas. Įskaitant inkstus, širdies ir kvėpavimo organus.

Sisteminės sklerodermijos gyvenimo trukmė

Sisteminė sklerodermija yra nežinomos etiologijos jungiamojo audinio daugybinio organo liga, kurioje yra odos, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimas.

Sisteminė sklerodermija - ICD 10

Kai kurie statistiniai duomenys. Sisteminio sklerodermijos dažnis svyruoja nuo 0,6 iki 19 atvejų milijonui planetos gyventojų. Dažniau moterys serga. Vyresnio amžiaus pacientų amžius yra 30-60 metų.

Sisteminis sklerodermijos kodas ICD 10 - M34 sisteminėje sklerozėje (sklerodermijos ligų grupė, sklerodermijos sistema).

Sisteminė sklerodermija - prognozė

Norint nustatyti tikslią paciento gyvenimo trukmę, kai diagnozuojama sisteminė sklerodermija, nė vienas gydytojas negali. Liga nepakankamai ištirta, kiekvienas atvejis yra unikalus ir pasižymi savybėmis. Todėl prognozė visų pirma grindžiama statistiniais duomenimis.

Vidutinė pacientų gyvenimo trukmė yra penkeri metai nuo diagnozavimo.

Prognozė priklauso nuo odos pažeidimų apimties: jei sklerodermija išplito tik į rankas, tada išgyvenimo prognozė yra dešimt metų, jei rankos poveikis yra alkūnei, tada laikotarpis sumažinamas iki penkerių metų.

Prognozė gerokai pablogėja, jei paveikta inkstai. Šiems pacientams penkerių metų išgyvenamumas yra du kartus mažesnis nei pacientams, sergantiems sveikais inkstais.

Tinkamai vartojamas gydymas padeda 80% pacientų, sergančių subakutine liga, išgyventi penkerius metus.

Lėtiniu būdu yra visiško atsisakymo galimybė. Tačiau daugeliu atvejų sisteminė sklerodermija sukelia paciento mirtį. Ūminiais atvejais didžiausias paciento išgyvenamumas yra 7 metai, dauguma jų miršta per pirmuosius dvejus metus.

Lėtiniu būdu prognozė yra daug geriau. Taigi po 20 metų apie 90% pacientų išlieka gyvi.

Įvairių ligų formų prognozė yra sisteminė sklerodermija, nuotrauka

Nepilnamečių formoje prognozė dažnai yra palanki. Kai vaikas auga, daugelis sklerodermijos simptomų palaipsniui mažėja.

Lėtinėje sisteminėje sklerodermijoje prognozė taip pat yra gana palanki. Ūminė ligos forma yra nepalanki (dauguma pacientų miršta per 5–10 metų).

Neigiamas poveikis prognozei yra padidėjęs fermento renino aktyvumas, kuris suskaido baltymus. Prognozės pagerinimas šiuo atveju yra įmanoma, skiriant gydymą vaistais, kurie blokuoja reniną.

Vienintelis vaistas, kuris gali sulėtinti ūminės ligos formą ir pagerinti prognozę, yra D-penicilaminas.

Pacientai, vartojantys šį vaistą, išgyvena šešerius metus iš devynių iš dešimties. Pacientų išgyvenimas be gydymo yra 5 iš 10.

Nepalanki prognozė turi difuzinę sklerodermiją. Su šia ligos forma ne daugiau kaip 55% pacientų išgyvena dešimt metų. Mirties priežastys yra plaučių, inkstų ir miokardo pažeidimai.

Svarbi pacientų, sergančių sisteminės sklerodermijos diagnoze, atsigavimo ir išgyvenimo sąlyga yra jų racionalus įdarbinimas. Ūminio ligos eigoje pacientai perkeliami į negalią.

Kroniškai sklerodermijos atveju būtina atsisakyti darbo, susijusio su sunkiu fiziniu krūviu, hipotermija. Draudžiamas darbas, susijęs su nuolatiniu kontaktu su chemikalais.

Tinkamai suplanuotas darbas ir teisingas ligos gydymas turi teigiamą poveikį prognozei ir padidina pacientų gyvenimo trukmę.

Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija taip pat vadinama apibendrinta, difuzine, progresuojančia skleroze. Liga priklauso kolagenozių grupei su visų jungiamųjų audinių struktūros pralaimėjimu organizme. Vidaus organų eigos ir priepuolių sunkumas kartu su odos apraiškomis išskiria šį sklerodermijos variantą nuo židinio.

Per 1 000 000 gyventojų paplitimas yra iki 19 atvejų. Dažniausiai moterys serga nuo 30 iki 50 metų amžiaus. Vaikams sisteminė forma yra labai reti. Įrodyta, kad Afrikos tautų ir Šiaurės Amerikos indėnų ligos atvejai labai padidėjo.

Pagal tarptautinę statistinę klasifikaciją ICD-10, kaip nosologinis vienetas, atsižvelgiama į M klasę (jungiamojo audinio ligos) ir koduojama M34 "Sisteminė sklerozė".

Kolageno vaidmuo vystant ligą

Specifinė ligos priežastis yra neaiški. Plėtojamos įvairios teorijos, pagrįstos sergančio asmens kūno pokyčių nustatymu. Įrodyta sisteminio sklerodermijos vystymosi sąsaja su kolageno sintezės pertekliumi. Patogenezė (patologiniai sutrikimai ir jų progresavimas) atskleidžia kolageno skaidulų perteklių mažų arterijų, raumenų, organų stromos sienose.

Sklerodermijos pažeidimų sistema yra nereikalingo baltymų kiekio susikaupimas odoje ir visuose organuose, kuriuose yra jungiamojo audinio, nes pagrindinis jo komponentas yra kolagenas ir sudaro iki 35% viso baltymų sudėties.

Visos moterys gerai žino apie teigiamą kolageno vaidmenį siekiant išvengti odos senėjimo. Kosmetikos pramonė sprendžia šio pastato baltymo išsaugojimo odoje problemą. Su amžiumi organizmas praranda gebėjimą sintezuoti kolageną. Tai yra pagrindinė odos senėjimo priežastis.

Pagrindinė aminorūgštis baltymų molekulių sudėtyje yra glicinas. Baltymų grandinės yra sujungtos ir sudaro mikofibrilius, kurie užpildo tarpląstelinę erdvę.

Kolageno sintezės nesėkmę sklerodermijoje sukelia provokuojantys veiksniai:

  • genetinės mutacijos;
  • infekcinės ligos (įrodyta sąsaja su erysipelų patogenais, skarlatina, difterija, citomegalovirusas);
  • aštri peršildymas;
  • stresinės situacijos ir sužalojimai;
  • lėtinis intoksikacija dirbant su silicio druskomis, organiniais tirpikliais;
  • neigiamas narkotikų poveikis;
  • vakcinos skyrimas;
  • kraujo perpylimai;
  • endokrininės ligos;
  • pernelyg didelė ultravioletinė spinduliuotė;
  • vibracijos poveikis.

Šie veiksniai nepakeičiamą baltymą paverčia patogeniniu sunkios ligos ryšiu. Kolagenas ne tik kaupiasi, bet ir:

  • sukelia arterijų sienelių sutirštėjimą;
  • susiaurina kraujagyslių liumenį iki audinių išemijos etapo;
  • randai, randantys odos plotus su giliais sluoksniais, nervų kamienais, raumenimis;
  • pakeičia veikiančias vidaus organų ląsteles ir sustabdo jų veikimą.

Imuniteto vaidmuo sklerodermijos patogenezėje

Antrasis ryšys aktyviai dalyvauja plėtojant sklerodermiją, yra imuninės ląstelės. Keičiami kraujagyslių vidinio pamušalo struktūrų, lygiųjų raumenų, fibroblastų su T ir B tipo limfocitais, makrofagais, eozinofilais, stiebo ląstelėmis sąveikos pokyčiai.

Fibroblastai - pagrindiniai kolageno „gamintojai“ išeina iš kontrolės ir pradeda ją sintezuoti padidintu kiekiu. Suaktyvinta anomalija:

  1. trombocitų augimo faktorius;
  2. histamino;
  3. transformuojantis veiksnys;
  4. serotoninas ir tromboksanas (šaltomis sąlygomis);
  5. azoto junginiai (esant stresui).

Sisteminių pažeidimų tipai sklerodermijoje

Sisteminė sklerodermija skirstoma į šias formas:

  • difuzinė arba sisteminė progresuojanti sklerozė, kuriai būdingas masinis rankų ir kojų odos pažeidimas, liemens, vidaus organai (plaučiai, inkstai, širdis, stemplė, žarnos, sąnariai);
  • ribotas - pažeidimo apimtis yra mažesnė, galvos oda (ypač veidas), alkūnės ir kelio sąnariai, rankos ir kojos yra paveiktos, ilgai trunkantis, galima išplisti į plaučių audinį ir žarnyną;
  • sklerodermija be odos sugriežtinimo zonų - nepaisant nenormalių odos plombų, liga atsiranda stemplėje, žarnyne, plaučiuose;
  • nepilnamečių sklerodermija yra retos pediatrinės patologijos forma;
  • kryžminis derinys su kitomis kolageno grupės ligomis (reumatoidiniu artritu, lupus erythematosus).

Sklerodermijos vystymosi etapai

Visi pakeitimai pereina per 3 etapus:

  1. žalos ribotam skaičiui organų ir audinių (paprastai iki trijų komponentų), pavyzdžiui, odai, raumenims, plaučiams;
  2. neribotas pasiskirstymas į bet kokias jungiamojo audinio struktūras ir organus;
  3. patologija užfiksuoja gyvybiškai svarbius organus ir sukelia jų veikimo sutrikimą (inkstų nepakankamumas, miokarditas, perikarditas, aritmija, plaučių emfizema ir kvėpavimo nepakankamumas).

Kaip gali prasidėti liga?

Kursų variantai pasižymi praktikuojančiais asmenimis. Jie patogu koreguoti sisteminę sklerodermiją, kurti naujas klinikines gaires.

  • Ūminė forma - prasideda staiga, pasižymi sparčiu progresavimu, 2 metus ji plinta į visus organus ir odą. Tinkamas ir savalaikis gydymas gali sustabdyti destruktyvų procesą. Gydymo trūkumas greitai sukelia mirtį.
  • Subakute - pagrindinės odos, raumenų ir sąnarių apraiškos, pacientas nuolat gydomas, tačiau judumo pokyčiai, ryškios kontraktūros sukuria daug problemų ir sukelia negalios. Taip dažnai atsiranda skleroderma.
  • Lėtinis - priešingai nei dviem ankstesnėms parinktims, progresavimas vyksta lėtai, dažnai pacientams stebimas Raynaud sindromas, vidiniai organai per metus, gydymas teigiamai veikia pacientų gerovę, jų gyvenimo trukmę.

Klinikiniai apibendrinto sklerodermijos požymiai

Sisteminio sklerodermijos simptomai pradiniame etape yra labai panašūs į daugelį ligų. Todėl sunku įtarti ir padaryti tinkamą diagnozę.

Pacientai skundžiasi:

  • bendras silpnumas;
  • apetito praradimas ir svorio netekimas;
  • neaiškūs temperatūros šuoliai iki 38 laipsnių;
  • sąnarių skausmas.

Tik šiek tiek vėliau atsiranda tipiniai jungiamojo audinio difuzinio pažeidimo simptomai.

Odos apraiškos - yra 95 proc. Pacientų, prasideda rankų ir veido patinimas, jie palaipsniui sutirštėja, primena spaudimą. Veidas praranda veido išraiškas, raukšlės išsiplečia, burna tampa siaura, daugelis skersinių raukšlių lūpų krašte. Paspaudimas ant pirštų daro sunkesnį judėjimą fangų sąnariuose. Būdingas odos spalvos pasikeitimas: nuo rudos pigmentacijos iki baltų dėmių. Palaipsniui pigmentacijos vietose dermos sluoksnio atrofijos, gleivinės tampa plonesnės.

Raynaud'o sindromą sukelia paroxysmal spastinis rankų kapiliarų susitraukimas. Pacientas atkreipia dėmesį į staigų šalto snapą, švelnumą, pirštų blanšavimą, švelnumą pagalvėlėse, tirpumą. Ataka vyksta trimis etapais:

  • Susijaudinimas, hipotermija sukelia galų galūnių, nutirpimo, degimo.
  • Tada spazmas sukelia skausmą, o oda palaipsniui tampa mėlyna.
  • Po ketvirtadalio valandos užpuolimas baigiasi kraujagyslių plėtimu, pirštai tampa šilti, rankos tampa rožinės.

Pusėje pacientų yra raumenų ir sąnarių pokyčių, išreikštų rytinio standumo ir skausmo, apribojančio paciento fizinį aktyvumą dėl skausmo. Laikui bėgant, išlieka nuolatinė fangų kaulų deformacija, nagai įtrūksta, pirštai atrodo sutrumpinti, o sąnariuose kaupiasi kalcinatai. Jie matomi per ploną odą.

Plaučių pusėje pokyčiai susiję su peribroninių audinių ir alveolių konsolidavimu. Dėl dujų mainų sunkumo, pacientui pasireiškia nuolatinis dusulys, nerimaujantis sausas kosulys. Plaučių patologija gali būti pirmoji vieta sisteminės sklerodermijos klinikoje, nes patologiniai pokyčiai prisideda prie spartesnio vystymosi:

  • fibrozės interalveolinis septa;
  • padidėjęs slėgis kraujagyslėse (plaučių hipertenzija);
  • uždegiminė reakcija ir pleuros lakštų suliejimas (pleuritas).

Atitinkamai, pacientas pasireiškia krūtinės skausmu, kai padidėja kvėpavimas, padidėja karščiavimas, padidėja dusulys.

Iš širdies pusės pacientai skundžiasi aritmija, skausmu už krūtinkaulio, o kairėje - tipiški krūtinės anginos priepuoliai, nes miokardas yra deguonies trūkumo būsenoje. Aritmiją sukelia miokardo žandikauliai, kardiosklerozė. Galbūt endokardito ir perikardito prisijungimas su širdies nepakankamumo klinikos plėtra.

Fibrozė sutrikdo netoliese esančių nervų skaidulų veikimą. Tai tampa jautrumo, nuolatinio skausmo galūnėse priežastimi. Kranialinių nervų kamienai retai paliečiami.

Inkstai reaguoja su padidėjusiu kraujo spaudimu (90% atvejų nustatoma padidėjusi renino sintezė), sutrikusi filtracija, pacientas nerimauja dėl nugaros skausmo. 1/3 pacientų šlapime aptiko baltymų. Kraujo kraujyje padidėja nenaudojamų toksinų koncentracija, o tai sukelia inkstų nepakankamumą.

Iš virškinimo organų labiausiai nukenčia stemplė ir žarnos. Apie stemplės pralaimėjimą sako: sutrikęs rijimas, skausmas, nevalgantis maistas. Žarnyno judrumo praradimas pasireiškia opiniu kolitu, pailgėjusiu vidurių užkietėjimu ar viduriavimu, pilvo pūtimu.

Iš endokrininių organų pusės didžiausi pokyčiai atsiranda skydliaukėje. Sumažinta funkcija sukelia psichikos sutrikimus, sunku prisiminti.

Sklerodermijos eigos nėštumo ir nepilnamečių formoje ypatumai

Moterims, sergančioms sistemine sklerodermija, nerekomenduojama patirti nėštumo ir gimdymo. Šis normalus procesas sveikoms būsimoms motinoms gali labai apsunkinti pacientų vidaus organų būklę.

Nustatant greitą ligos progresavimą būtina išspręsti abortų klausimą.

Nepilnamečių forma vaikams pasireiškia esant ribotam sąnarių pažeidimui ir Raynaud sindromui.

Difuzinės sklerodermijos diagnostiniai požymiai

Sisteminės sklerodermijos diagnostika siejama su kruopščiu klinikinių simptomų tyrimu, šeimos istorijos patikrinimu, išsamaus tyrimo rezultatais.

  • vidutiniškai padidėjęs ESR;
  • dažnai leukopenija ir trombocitopenija;
  • gama globulino frakcijos augimas;
  • C-reaktyvus baltymas suteikia tris privalumus;
  • specifiniai antikūnai ir imuninių faktorių augimas.

Rentgeno metodas leidžia nustatyti:

  • Sąnarių žiedinėje programoje galima pamatyti destruktyvius procesus, pirštų formos pasikeitimus, sąnarių įtrūkimų susiaurėjimą, kalcinaatus, ankstyvą osteoporozę;
  • su stemplės fluoroskopija su kontrastine medžiaga - bario mišinys eina lėtai, aptinkamos išplėtimo sritys;
  • tonas sklinda į skrandį ir žarnyną, galimas opos;
  • plaučių audinyje aptinkamos fibrozės sritys apatinėse dalyse, vaizdas yra galimas „ląstelių plaučių“.

Elektrokardiografija - patvirtina miokardiosklerozę, nustato išeminės miokardo sritis, paaiškina aritmijos tipą.

Efektyviausias ir informatyviausias mažų laivų tikrinimo būdas yra nagų kapiloskopija. Tai leidžia anksti diagnozuoti Raynaud sindromą.

Amerikos reumatologų asociacija pasiūlė diagnozėje atsižvelgti į „mažus“ ir „didelius“ požymius. Į „mažus“, kuriuos jie priskyrė:

  • visi esami pirštų pokyčiai (sklerodaktiniai);
  • radiologiškai nustatyti fibroziniai pokyčiai plaučiuose, jei nėra kitos ligos.

„Dideli“, lemiami požymiai yra: tipiškas odos sukietėjimas ir pasikeitimas pirštais ir kitose vietose (ant veido, liemens, kaklo).

Asociacija mano, kad vienas „didelis“ simptomas arba bent du „maži“ simptomai rodo teisingą diagnozę. Diagnozės specifiškumas patvirtintas 98% atvejų.

Sklerodermijos gydymas

Sisteminės sklerodermijos gydymas turi būti atliekamas vadovaujantis pagrindinėmis kryptimis:

  • kraujagyslių spazmų pašalinimas, papildomų „miego“ indų įtraukimas į kraujotaką;
  • išvengti fibrozės plitimo;
  • normalios imuninės reakcijos atkūrimas;
  • vidaus traumų gydymas.

Pacientui rekomenduojama laikytis tokio režimo: mesti rūkyti, vengti sąlyčio su nuodingomis medžiagomis, vibracijos, pašalinti stresą, nedirbti į aštrų maistą, keptus maisto produktus ir kavą dietoje.

Gydymo metu gydymo režimas apima:

  • vazodilatatoriai;
  • vaistų, kurie sustabdo audinių fibrozę;
  • vaistai nuo uždegimo, įskaitant kortikosteroidus;
  • imunosupresantai.

Sklerodermijos gydymo požymiai, priklausomai nuo paveikto organo

Konkretaus paciento gydymo metodas susijęs su išankstiniu vidaus organų būklės nustatymu ir jų pažeidimo mastu.

  • Taikyti dimetil sulfoksido tirpalo (Dimexide) odos pokyčius kas pusę valandos. Kursas - iki 30 paraiškų. Vaistas naudojamas tik vietoje. Ji pernelyg gerai prasiskverbia per odos barjerą.
  • Sutrikus sąnarių judrumą, dažniausiai nurodomi nesteroidiniai vaistiniai preparatai tepalo suspaudimo ir tablečių pavidalu. Geriausiai toleruojamas: Ketarol, Nimesulide, Nise. Nizilato tabletės neveikia skrandžio gleivinės.
  • Stemplės pažeidimas pašalina persivalgymą, jums reikia dažnai maitintis nedideliais kiekiais, daugiausia pusiau skysti patiekalai. Skirta sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą, prokinetiką (Domperidone).
  • Sugedus žarnyne absorbcijai, gali prireikti plačiai vartoti antibiotikus Sulfasalazine.
  • Jei hipertenziją sukelia inkstų pažeidimas. Rekomenduojama vartoti Captopril. Inkstų nepakankamumas pašalinamas hemodializės būdu. Tokiu atveju kortikosteroidų, citostatikų, vartojimas draudžiamas.

Ar mums reikia liaudies gynimo?

Liaudies gynimo priemonės, gydant generalizuotą sklerodermiją, negali būti laikomos pagrindiniu gydymo metodu. Nesvarbu, kaip graži ir perspektyvi reklama, turite kritiškai vertinti gydytojų patarimus.

Nenaudokite liaudies gynimo priemonių nepasitarę su gydytoju. Vidaus organų pažeidimas yra pernelyg rimtas, kad būtų galima pridėti gresiančius alergenus su augalų nuovirais ir tinktūromis.

Šiais tikslais rekomenduojama:

  • dribsnių lapai,
  • šakniastiebiai ir varnalėšų lapai,
  • kraujažolės,
  • Jonažolė
  • margrijų gėlės
  • medetkų
  • saldi dobilai,
  • pievos pelargonija
  • kiaulpienės lapai ir gėlės,
  • ivanos arbatos žiedynai ir lapai,
  • kirminė.

Ar galima numatyti sklerodermijos paciento trukmę?

Norint nustatyti, kiek pacientų gyvens, nebus geriausio gydytojo. Gali būti grindžiamas tik studijuotos statistikos duomenimis. Kiekvienas atvejis yra unikalus, ypač gydant tokį paslaptingą ligą kaip sklerodermija.

Mažiausiai palanki prognozė yra žmonių atveju:

  • pradėjus ligą po 45 metų;
  • vyrai;
  • esant anemijai, aukštam ESR, šlapime esančiam baltymui pradinėje ligos stadijoje;
  • pasireiškia plaučių pasikeitimai ant rentgenogramos ir EKG - aritmija, kurių inkstų pažeidimas pasireiškė per pirmuosius 3 gydymo metus.

Nustatytas penkerių metų išgyvenamumo rezultatas, jei sisteminio sklerodermijos gydymas vyksta nuolat, 68% pacientų. Pacientai turi būti prižiūrimi medicinoje, gydytojas kas 3-6 mėnesius. Savalaikis ūminio ir lėtinės ligos perdavimas suteikia papildomą galimybę pacientui numatyti naujas gydymo priemones ir metodus.