Sisteminė sklerodermija

Liga, kurią lydi jungiamojo audinio pažeidimas. Sklerodermijos sisteminis - sisteminis įvairių organų pažeidimas. Tai veikia odą, kraujagysles, raumenų ir kaulų sistemą. Jungiamasis audinys auga, suspaustas.

Tai yra autoimuninė liga. Tai yra, tiesiogiai susijusi su organizmo imuninių savybių sumažėjimu. Reakcija į savo ląsteles, kurios suvokiamos kaip svetimos. Jie gamina antikūnus.

Yra keletas ligos formų. Pirmoji ligos rūšis yra difuzinis pažeidimas. Tai lydi galūnių, veido ir liemens odos pažeidimą. Tuo pat metu kyla provokuojančių veiksnių.

Įprasti veiksniai yra žemos temperatūros poveikis. Yra per didelis jautrumas šalčiui. Svarbus vaidmuo tenka ir stresinių situacijų poveikiui. Tokiu atveju nervų viršįtampiai veikia patologinio proceso seką.

Antroji ligos forma vadinama ribota. Šiai formai būdingas sunkus vidinių organų pažeidimo procesas. Atkuria Raynaud sindromo vaidmenį.

Ši forma vadinama kryžiumi. Tuo pačiu metu sisteminė sklerodermija derinama su reumatologinėmis ligomis. Taigi kryžiaus formos pavadinimas.

Sklerodermijos visceralinė forma siejama su daugiausia vidaus organų pažeidimu. Tik vidaus organai kenčia. Parodyti įvairius vidaus organų pažeidimo požymius.

Kita skleroderma yra nepilnamečių sklerodermija. Jis pasireiškia daugiausia vaikams. Tuo pačiu metu yra svarbūs provokuojantys veiksniai, prisidedantys prie ligos vystymosi. Suaugusiesiems ši forma nėra.

Pastaroji sklerodermijos forma vadinama prescleroderma. Tai yra laikotarpis iki ligos vystymosi. Ši forma yra izoliuota. Kartu su imunologiniais požymiais. Nustatyti antikūnai kraujyje.

Ligos etiologija vis dar nežinoma. Tačiau yra prielaidos apie paveldimą polinkį. Tačiau svarbūs yra provokuojantys veiksniai. Įprasti veiksniai yra šie:

  • infekcijos;
  • cheminės medžiagos;
  • stresas;
  • šalta;
  • vaistinių medžiagų

Didelis vaidmuo tenka ir endokrininiams sutrikimams. Jie prisideda prie įvairių hormoninės sistemos pokyčių. Iš čia nepageidaujamos reakcijos iš organų ir sistemų.

Simptomai

Klinikiniai sklerodermijos požymiai pasireiškia priklausomai nuo žalos tam tikriems organams. Tačiau yra dažni ligos simptomai:

  • silpnumas;
  • padidėjęs nuovargis;
  • svorio netekimas;
  • nedidelis temperatūros kilimas

Silpnumas ir nuovargis yra susiję su organizmo imuninės sistemos sumažėjimu. Tačiau yra žinoma, kad reakcija išsivysto savo, savo ląstelių. Todėl organizme yra nedidelis atsakas.

Nedidelė kūno reakcija išreiškiama nedideliu kūno temperatūros padidėjimu. Tačiau svorio netekimas gali būti didelis. Juk dažnai patologinis procesas yra susijęs su organų ir audinių pokyčiais.

Stebėtas odos ir kraujagyslių pažeidimas. Tokiu atveju išsivysto pūtimas. Taip pat yra odos spalvos. Dažniausi odos ir kraujagyslių pažeidimų simptomai:

  • storas patinimas;
  • odos retinimas;
  • gleivinės atrofija;
  • nutirpimas pirštuose;
  • pirštų cianozė;
  • pirštų galai

Raumenų ir kaulų sistema taip pat patiria įvairius sutrikimus. Pacientas jaučia standumą, judėjimo apribojimą. Galimi ir raumenų skausmai.

Pradiniame ligos etape daugiausia veikia kvėpavimo sistemą. Tuo pačiu metu yra dusulys, kosulys. Uždegtas plaučių audinys gali sukelti pleuritas.

Širdies ir kraujagyslių sistema taip pat kenčia. Galimas perikardito pasireiškimas. Uždegimas vidinės širdies gleivinės. Skausmas tiesiogiai širdies srityje.

Poveikis inkstams, virškinimo traktui, nervų sistemai. Atsiranda hipotirozė. Tai yra tiesioginis skydliaukės funkcijos sumažėjimas.

Sužinokite daugiau tinklalapyje: bolit.info

Reikia konsultuotis su specialistu!

Diagnostika

Diagnozuojant ligą išskirti sudėtingi metodai. Svarbus vaidmuo tenka išoriniams sklerodermijos požymiams, taip pat pacientų skundams. Būtina surinkti anamnezę. Tai leidžia nustatyti pradinį ligos etapą.

Taip pat galimas genetinis pagrindas. Vadinamoji paveldima istorija. Kas labiausiai susijusi su ligos vystymusi. Yra paciento skundų. Šiuo atveju skundai dėl šių pasireiškimų:

  • odos įtempimas;
  • sąnarių skausmas;

Būtina atlikti bendrą paciento tyrimą. Palpuota oda ir sąnariai. Girdimi plaučiai ir širdis. Taip pat būtina atlikti laboratorinę diagnostiką.

Laboratorinė diagnostika yra kraujo tyrimas. Bendra ir biocheminė analizė. Tuo pačiu metu randamas uždegiminis procesas. Būtent padidėja eritrocitų nusėdimo greitis, didėja gama globulino lygis, tačiau mažėja eritrocitų ir trombocitų skaičius.

Diagnozuojant sklerodermiją imunologiniais tyrimais. Tai leidžia jums nustatyti autoantikūnus kraujyje. Tai yra paties kūno ląstelės. Kas yra svarbiausias diagnostikos metodas.

Sklerodermiją galima nustatyti biopsijos būdu. Tačiau šis metodas yra neprivalomas ligos diagnozei. Biopsija leidžia nustatyti odos ir vidaus organų uždegiminį procesą.

Radiografija taip pat labai svarbi diagnozuojant sklerodermiją. Tuo pačiu metu aptinkamos druskos aplink sąnarį. Galima naudoti tomografiją. Tai yra plačiausia tyrimo metodika.

Širdies pažeidimams naudojama elektrokardiografija. Tai leidžia nustatyti širdies pažeidimus. Nuo paprastų aritmijų iki rimčiausių požymių.

Jei pažeidžiami sąnariai, patartina pasikonsultuoti su reumatologu. Kai patologinis odos pakitimas yra reikalingas konsultuotis su dermatologu. Jei pažeidžiami kvėpavimo organai, atliekama ir radiografija.

Prevencija

Sklerodermiją galima išvengti. Prevencija yra išvengti provokuojančių veiksnių. Tokie veiksniai kaip hipotermija. Ypač, jei istorijoje atsekti paveldimas polinkis.

Pagrindinis vaidmuo tenka įtemptai situacijai. Jei negalima išvengti streso, patartina naudoti raminamuosius. Tai gali būti valerijono ar kitų raminamųjų priemonių tinktūra.

Jei pacientas turi infekciją, būtina laiku išgydyti infekcijos procesą. Tai neleidžia sklerodermijai. Imunitetas vaidina svarbų vaidmenį.

Būtina pagerinti kūno apsaugines savybes. Imunitetą stiprina mityba, sveikas gyvenimo būdas ir sportas. Patartina sukietinti kūną.

Nespecifinė profilaktika bus skirta kūno kietinimui. Tai apima tam tikros šios procedūros metodikos laikymąsi. Kietėjimas prasideda nuo ne per žemos temperatūros. Tada kietėjimas tampa intensyvesnis.

Sklerodermijos profilaktikai turite griežtai laikytis gydytojo nurodymų. Tarkime, kad vartojate profilaktinius vaistus, kad būtų išvengta šios ligos vystymosi. Didelis vaidmuo tenka ir darbo sąlygoms.

Šiuo atveju darbo sąlygos nurodo įvairių cheminių medžiagų poveikį. Jie gali patekti į kūną tiesioginiu žmogaus kontaktu su jais. Todėl prevencija bus siekiama pašalinti šį kontaktą.

Jei asmuo vartoja vaistus, būtina pasikonsultuoti su specialistu. Taip išvengiama galimų šalutinių poveikių ir sunkiausių pasekmių. Dažnai provokuojantys veiksniai yra vaistinės medžiagos.

Gydymas

Sklerodermijos gydymui sudėtingas gydymas yra labai svarbus. Juo siekiama sumažinti uždegiminį procesą. Ir taip pat dėl ​​kraujagyslių funkcijos atkūrimo.

Priešuždegiminis gydymas sustabdo uždegiminį procesą. Priešuždegiminis gydymas vartojamas su šiais vaistais:

  • nesteroidiniai vaistai;
  • hormonai;
  • citostatikai;
  • aminochinolino preparatai

Ši priešuždegiminė technika leidžia ne tik sumažinti organų uždegiminį procesą, bet ir skatinti jų normalų funkcionavimą. Taigi, tiesioginis jų funkcijos atkūrimas.

Sklerodermijos gydymas bus skirtas kraujagyslių sutrikimų atkūrimui. Šios lėšos gali pagerinti šias kraujagyslių sąlygas:

  • vazokonstrikcija;
  • padidėjęs kraujo krešėjimas;
  • kraujotakos pablogėjimas

Šie vaistai išsiplėtė kraujagysles. Taip pat pašalinkite kraujo krešėjimą. Kas yra patologinis veiksnys. Jis pagerina kraujotaką, o tai reiškia, kad pagerėja širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų organų funkcionavimas.

Tiesioginiam audinių remontui naudojant fermentų preparatus. Jie skatina patologinių pokyčių audiniuose gijimą. Pavyzdžiui, opų buvimas.

Taip pat naudojami įvairūs fizinio poveikio organams ir audiniams būdai. Tai apima vonių naudojimą. Priklausomai nuo ligos stadijos, tai gali būti radono ir sulfido vonios.

Suaugusiems

Sisteminė sklerodermija suaugusiesiems gali būti dėl endokrininių sutrikimų. Tai ypač pasakytina apie moteris. Moterims ši patologija yra labiau paplitusi nei vyrams.

Taip yra dėl to, kad yra hormonų sistemos pertvarkymo būsenų. Tuo pačiu metu svarbus vaidmuo tenka nėštumui ir gimdymui. Kai nėštumas pradeda keisti hormonus. Lėtėja organizmo imuninė sistema.

Suaugusiųjų hormoninis koregavimas būna įvairių pokyčių. Pakeitimai daugiausia susiję su sisteminiais organais ir audiniais. Tuo pačiu metu įvairaus amžiaus žmonės patiria šią ligą.

Sisteminės sklerodermijos etiologija lieka neaiški. Yra įvairių šios ligos prielaidų. Tai ypač pasakytina apie infekcinį ir alerginį procesą.

Sisteminė sklerodermija suaugusiems prasideda nuo Raynaud sindromo. Tai reiškia, kad įvyksta šie pakeitimai:

  • kraujagyslių spazmai;
  • cianozė;
  • tirpimas;
  • skausmas;
  • ištempta oda

Tada paveikiamos galūnės ir kūnas. Odos spalva gali skirtis. Ypač su sisteminės sklerodermijos progresavimu. Kas yra dažnas ligos vystymosi procesas.

Sisteminė sklerodermija suaugusiems gali pasireikšti chroniškai. Tai reiškia, kad sisteminė sklerodermija gali progresuoti gana ilgai. Ir tai gali sukelti rimtesnių pasekmių.

Vaikams

Sisteminė sklerodermija vaikams yra reta. Labai svarbu tai, kad liga dažniau pasitaiko mergaičių nei berniukų. Šią ligą lydi jungiamojo audinio pažeidimas.

Sklerodermijos tendencija vaikams yra išreikšta tuo, kad liga yra ribota. Tai yra, iš tikrųjų, tai nėra sisteminė liga. Jis tampa tam tikrais veiksniais.

Vaikams yra galimos įvairios sisteminės sklerodermijos apraiškos. Tai apima odos pažeidimus. Taip pat gali pasireikšti šie sutrikimai:

Ypač vaikams, sergantiems sistemine sklerodermija, veikia širdis. Gali atsirasti kardiovaskuliacija. Ir taip pat sudaro širdies defektą. Tačiau gali nukentėti kiti organai.

Dažniausiai organų ir sistemų sutrikimai yra smegenų pažeidimas. Tai gali sukelti neįgalumą. Arba mirtis. Labiausiai paveikti yra šie organai:

Norėdami diagnozuoti ligą vaikams, reikia susisiekti su specialistais. Pavyzdžiui, pediatras, reumatologas, dermatologas. Be to, naudojami kraujo tyrimai ir ultragarso diagnostika.

Prognozė

Sisteminės sklerodermijos atveju prognozė paprastai priklauso nuo daugelio veiksnių. Dažniausiai dėl savalaikės diagnostikos ir gydymo. Ir taip pat iš galimų komplikacijų.

Progresyvi šios ligos eiga turi nepalankių prognozių. Ir tai yra gana pagrįsta. Kadangi progresinis kursas sukelia neigiamą poveikį.

Jei atsiranda lengva liga. Būtent, esant ribotoms pažeidimų sritims, prognozė pagerėja. Ypač esant sudėtingam gydymui.

Exodus

Mirtis gali įvykti sunkiais atvejais. Ypač jei atsiranda širdies nepakankamumas ar kvėpavimo nepakankamumas. Kas gali būti dėl neteisingo ligos gydymo.

Pašalinus provokuojančius veiksnius galima pagerinti paciento būklę. Tačiau, jei liga progresuoja, o širdies ir kitų sistemų darbas trikdomas, rezultatas bus nepalankus. Pacientas gali gauti negalią.

Jei atsiranda neįgalumas, liga gali žymiai sumažinti gyvenimo kokybę. Kai kuriais atvejais atsigavimas vyksta. Daug kas priklauso nuo taikomo gydymo.

Gyvenimo trukmė

Ilgaamžiškumas priklauso nuo daugelio veiksnių. Labai svarbu yra ligos etiologija. Jei ligą sukelia bet kokia vidinė patologija, tuomet gyvenimo trukmė sumažėja. Jei tai yra išoriniai veiksniai, gyvenimo trukmė didėja.

Sisteminė sklerodermija yra dažna įvairių amžiaus žmonių liga. Dažniausiai kenčia moterys, todėl gydymas prasideda nuo hormonų terapijos. Ir, žinoma, su pagrindinių simptomų šalinimu.

Kuo greičiau diagnozuojama ir nustatyta gydymo procedūra, tuo didesnė gyvenimo trukmė. Ypač būtina gydyti vidaus organų ligas. Įskaitant inkstus, širdies ir kvėpavimo organus.

Sisteminės sklerodermijos gyvenimo trukmė

Sisteminė sklerodermija yra nežinomos etiologijos jungiamojo audinio daugybinio organo liga, kurioje yra odos, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimas.

Sisteminė sklerodermija - ICD 10

Kai kurie statistiniai duomenys. Sisteminio sklerodermijos dažnis svyruoja nuo 0,6 iki 19 atvejų milijonui planetos gyventojų. Dažniau moterys serga. Vyresnio amžiaus pacientų amžius yra 30-60 metų.

Sisteminis sklerodermijos kodas ICD 10 - M34 sisteminėje sklerozėje (sklerodermijos ligų grupė, sklerodermijos sistema).

Sisteminė sklerodermija - prognozė

Norint nustatyti tikslią paciento gyvenimo trukmę, kai diagnozuojama sisteminė sklerodermija, nė vienas gydytojas negali. Liga nepakankamai ištirta, kiekvienas atvejis yra unikalus ir pasižymi savybėmis. Todėl prognozė visų pirma grindžiama statistiniais duomenimis.

Vidutinė pacientų gyvenimo trukmė yra penkeri metai nuo diagnozavimo.

Prognozė priklauso nuo odos pažeidimų apimties: jei sklerodermija išplito tik į rankas, tada išgyvenimo prognozė yra dešimt metų, jei rankos poveikis yra alkūnei, tada laikotarpis sumažinamas iki penkerių metų.

Prognozė gerokai pablogėja, jei paveikta inkstai. Šiems pacientams penkerių metų išgyvenamumas yra du kartus mažesnis nei pacientams, sergantiems sveikais inkstais.

Tinkamai vartojamas gydymas padeda 80% pacientų, sergančių subakutine liga, išgyventi penkerius metus.

Lėtiniu būdu yra visiško atsisakymo galimybė. Tačiau daugeliu atvejų sisteminė sklerodermija sukelia paciento mirtį. Ūminiais atvejais didžiausias paciento išgyvenamumas yra 7 metai, dauguma jų miršta per pirmuosius dvejus metus.

Lėtiniu būdu prognozė yra daug geriau. Taigi po 20 metų apie 90% pacientų išlieka gyvi.

Įvairių ligų formų prognozė yra sisteminė sklerodermija, nuotrauka

Nepilnamečių formoje prognozė dažnai yra palanki. Kai vaikas auga, daugelis sklerodermijos simptomų palaipsniui mažėja.

Lėtinėje sisteminėje sklerodermijoje prognozė taip pat yra gana palanki. Ūminė ligos forma yra nepalanki (dauguma pacientų miršta per 5–10 metų).

Neigiamas poveikis prognozei yra padidėjęs fermento renino aktyvumas, kuris suskaido baltymus. Prognozės pagerinimas šiuo atveju yra įmanoma, skiriant gydymą vaistais, kurie blokuoja reniną.

Vienintelis vaistas, kuris gali sulėtinti ūminės ligos formą ir pagerinti prognozę, yra D-penicilaminas.

Pacientai, vartojantys šį vaistą, išgyvena šešerius metus iš devynių iš dešimties. Pacientų išgyvenimas be gydymo yra 5 iš 10.

Nepalanki prognozė turi difuzinę sklerodermiją. Su šia ligos forma ne daugiau kaip 55% pacientų išgyvena dešimt metų. Mirties priežastys yra plaučių, inkstų ir miokardo pažeidimai.

Svarbi pacientų, sergančių sisteminės sklerodermijos diagnoze, atsigavimo ir išgyvenimo sąlyga yra jų racionalus įdarbinimas. Ūminio ligos eigoje pacientai perkeliami į negalią.

Kroniškai sklerodermijos atveju būtina atsisakyti darbo, susijusio su sunkiu fiziniu krūviu, hipotermija. Draudžiamas darbas, susijęs su nuolatiniu kontaktu su chemikalais.

Tinkamai suplanuotas darbas ir teisingas ligos gydymas turi teigiamą poveikį prognozei ir padidina pacientų gyvenimo trukmę.

Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija taip pat vadinama apibendrinta, difuzine, progresuojančia skleroze. Liga priklauso kolagenozių grupei su visų jungiamųjų audinių struktūros pralaimėjimu organizme. Vidaus organų eigos ir priepuolių sunkumas kartu su odos apraiškomis išskiria šį sklerodermijos variantą nuo židinio.

Per 1 000 000 gyventojų paplitimas yra iki 19 atvejų. Dažniausiai moterys serga nuo 30 iki 50 metų amžiaus. Vaikams sisteminė forma yra labai reti. Įrodyta, kad Afrikos tautų ir Šiaurės Amerikos indėnų ligos atvejai labai padidėjo.

Pagal tarptautinę statistinę klasifikaciją ICD-10, kaip nosologinis vienetas, atsižvelgiama į M klasę (jungiamojo audinio ligos) ir koduojama M34 "Sisteminė sklerozė".

Kolageno vaidmuo vystant ligą

Specifinė ligos priežastis yra neaiški. Plėtojamos įvairios teorijos, pagrįstos sergančio asmens kūno pokyčių nustatymu. Įrodyta sisteminio sklerodermijos vystymosi sąsaja su kolageno sintezės pertekliumi. Patogenezė (patologiniai sutrikimai ir jų progresavimas) atskleidžia kolageno skaidulų perteklių mažų arterijų, raumenų, organų stromos sienose.

Sklerodermijos pažeidimų sistema yra nereikalingo baltymų kiekio susikaupimas odoje ir visuose organuose, kuriuose yra jungiamojo audinio, nes pagrindinis jo komponentas yra kolagenas ir sudaro iki 35% viso baltymų sudėties.

Visos moterys gerai žino apie teigiamą kolageno vaidmenį siekiant išvengti odos senėjimo. Kosmetikos pramonė sprendžia šio pastato baltymo išsaugojimo odoje problemą. Su amžiumi organizmas praranda gebėjimą sintezuoti kolageną. Tai yra pagrindinė odos senėjimo priežastis.

Pagrindinė aminorūgštis baltymų molekulių sudėtyje yra glicinas. Baltymų grandinės yra sujungtos ir sudaro mikofibrilius, kurie užpildo tarpląstelinę erdvę.

Kolageno sintezės nesėkmę sklerodermijoje sukelia provokuojantys veiksniai:

  • genetinės mutacijos;
  • infekcinės ligos (įrodyta sąsaja su erysipelų patogenais, skarlatina, difterija, citomegalovirusas);
  • aštri peršildymas;
  • stresinės situacijos ir sužalojimai;
  • lėtinis intoksikacija dirbant su silicio druskomis, organiniais tirpikliais;
  • neigiamas narkotikų poveikis;
  • vakcinos skyrimas;
  • kraujo perpylimai;
  • endokrininės ligos;
  • pernelyg didelė ultravioletinė spinduliuotė;
  • vibracijos poveikis.

Šie veiksniai nepakeičiamą baltymą paverčia patogeniniu sunkios ligos ryšiu. Kolagenas ne tik kaupiasi, bet ir:

  • sukelia arterijų sienelių sutirštėjimą;
  • susiaurina kraujagyslių liumenį iki audinių išemijos etapo;
  • randai, randantys odos plotus su giliais sluoksniais, nervų kamienais, raumenimis;
  • pakeičia veikiančias vidaus organų ląsteles ir sustabdo jų veikimą.

Imuniteto vaidmuo sklerodermijos patogenezėje

Antrasis ryšys aktyviai dalyvauja plėtojant sklerodermiją, yra imuninės ląstelės. Keičiami kraujagyslių vidinio pamušalo struktūrų, lygiųjų raumenų, fibroblastų su T ir B tipo limfocitais, makrofagais, eozinofilais, stiebo ląstelėmis sąveikos pokyčiai.

Fibroblastai - pagrindiniai kolageno „gamintojai“ išeina iš kontrolės ir pradeda ją sintezuoti padidintu kiekiu. Suaktyvinta anomalija:

  1. trombocitų augimo faktorius;
  2. histamino;
  3. transformuojantis veiksnys;
  4. serotoninas ir tromboksanas (šaltomis sąlygomis);
  5. azoto junginiai (esant stresui).

Sisteminių pažeidimų tipai sklerodermijoje

Sisteminė sklerodermija skirstoma į šias formas:

  • difuzinė arba sisteminė progresuojanti sklerozė, kuriai būdingas masinis rankų ir kojų odos pažeidimas, liemens, vidaus organai (plaučiai, inkstai, širdis, stemplė, žarnos, sąnariai);
  • ribotas - pažeidimo apimtis yra mažesnė, galvos oda (ypač veidas), alkūnės ir kelio sąnariai, rankos ir kojos yra paveiktos, ilgai trunkantis, galima išplisti į plaučių audinį ir žarnyną;
  • sklerodermija be odos sugriežtinimo zonų - nepaisant nenormalių odos plombų, liga atsiranda stemplėje, žarnyne, plaučiuose;
  • nepilnamečių sklerodermija yra retos pediatrinės patologijos forma;
  • kryžminis derinys su kitomis kolageno grupės ligomis (reumatoidiniu artritu, lupus erythematosus).

Sklerodermijos vystymosi etapai

Visi pakeitimai pereina per 3 etapus:

  1. žalos ribotam skaičiui organų ir audinių (paprastai iki trijų komponentų), pavyzdžiui, odai, raumenims, plaučiams;
  2. neribotas pasiskirstymas į bet kokias jungiamojo audinio struktūras ir organus;
  3. patologija užfiksuoja gyvybiškai svarbius organus ir sukelia jų veikimo sutrikimą (inkstų nepakankamumas, miokarditas, perikarditas, aritmija, plaučių emfizema ir kvėpavimo nepakankamumas).

Kaip gali prasidėti liga?

Kursų variantai pasižymi praktikuojančiais asmenimis. Jie patogu koreguoti sisteminę sklerodermiją, kurti naujas klinikines gaires.

  • Ūminė forma - prasideda staiga, pasižymi sparčiu progresavimu, 2 metus ji plinta į visus organus ir odą. Tinkamas ir savalaikis gydymas gali sustabdyti destruktyvų procesą. Gydymo trūkumas greitai sukelia mirtį.
  • Subakute - pagrindinės odos, raumenų ir sąnarių apraiškos, pacientas nuolat gydomas, tačiau judumo pokyčiai, ryškios kontraktūros sukuria daug problemų ir sukelia negalios. Taip dažnai atsiranda skleroderma.
  • Lėtinis - priešingai nei dviem ankstesnėms parinktims, progresavimas vyksta lėtai, dažnai pacientams stebimas Raynaud sindromas, vidiniai organai per metus, gydymas teigiamai veikia pacientų gerovę, jų gyvenimo trukmę.

Klinikiniai apibendrinto sklerodermijos požymiai

Sisteminio sklerodermijos simptomai pradiniame etape yra labai panašūs į daugelį ligų. Todėl sunku įtarti ir padaryti tinkamą diagnozę.

Pacientai skundžiasi:

  • bendras silpnumas;
  • apetito praradimas ir svorio netekimas;
  • neaiškūs temperatūros šuoliai iki 38 laipsnių;
  • sąnarių skausmas.

Tik šiek tiek vėliau atsiranda tipiniai jungiamojo audinio difuzinio pažeidimo simptomai.

Odos apraiškos - yra 95 proc. Pacientų, prasideda rankų ir veido patinimas, jie palaipsniui sutirštėja, primena spaudimą. Veidas praranda veido išraiškas, raukšlės išsiplečia, burna tampa siaura, daugelis skersinių raukšlių lūpų krašte. Paspaudimas ant pirštų daro sunkesnį judėjimą fangų sąnariuose. Būdingas odos spalvos pasikeitimas: nuo rudos pigmentacijos iki baltų dėmių. Palaipsniui pigmentacijos vietose dermos sluoksnio atrofijos, gleivinės tampa plonesnės.

Raynaud'o sindromą sukelia paroxysmal spastinis rankų kapiliarų susitraukimas. Pacientas atkreipia dėmesį į staigų šalto snapą, švelnumą, pirštų blanšavimą, švelnumą pagalvėlėse, tirpumą. Ataka vyksta trimis etapais:

  • Susijaudinimas, hipotermija sukelia galų galūnių, nutirpimo, degimo.
  • Tada spazmas sukelia skausmą, o oda palaipsniui tampa mėlyna.
  • Po ketvirtadalio valandos užpuolimas baigiasi kraujagyslių plėtimu, pirštai tampa šilti, rankos tampa rožinės.

Pusėje pacientų yra raumenų ir sąnarių pokyčių, išreikštų rytinio standumo ir skausmo, apribojančio paciento fizinį aktyvumą dėl skausmo. Laikui bėgant, išlieka nuolatinė fangų kaulų deformacija, nagai įtrūksta, pirštai atrodo sutrumpinti, o sąnariuose kaupiasi kalcinatai. Jie matomi per ploną odą.

Plaučių pusėje pokyčiai susiję su peribroninių audinių ir alveolių konsolidavimu. Dėl dujų mainų sunkumo, pacientui pasireiškia nuolatinis dusulys, nerimaujantis sausas kosulys. Plaučių patologija gali būti pirmoji vieta sisteminės sklerodermijos klinikoje, nes patologiniai pokyčiai prisideda prie spartesnio vystymosi:

  • fibrozės interalveolinis septa;
  • padidėjęs slėgis kraujagyslėse (plaučių hipertenzija);
  • uždegiminė reakcija ir pleuros lakštų suliejimas (pleuritas).

Atitinkamai, pacientas pasireiškia krūtinės skausmu, kai padidėja kvėpavimas, padidėja karščiavimas, padidėja dusulys.

Iš širdies pusės pacientai skundžiasi aritmija, skausmu už krūtinkaulio, o kairėje - tipiški krūtinės anginos priepuoliai, nes miokardas yra deguonies trūkumo būsenoje. Aritmiją sukelia miokardo žandikauliai, kardiosklerozė. Galbūt endokardito ir perikardito prisijungimas su širdies nepakankamumo klinikos plėtra.

Fibrozė sutrikdo netoliese esančių nervų skaidulų veikimą. Tai tampa jautrumo, nuolatinio skausmo galūnėse priežastimi. Kranialinių nervų kamienai retai paliečiami.

Inkstai reaguoja su padidėjusiu kraujo spaudimu (90% atvejų nustatoma padidėjusi renino sintezė), sutrikusi filtracija, pacientas nerimauja dėl nugaros skausmo. 1/3 pacientų šlapime aptiko baltymų. Kraujo kraujyje padidėja nenaudojamų toksinų koncentracija, o tai sukelia inkstų nepakankamumą.

Iš virškinimo organų labiausiai nukenčia stemplė ir žarnos. Apie stemplės pralaimėjimą sako: sutrikęs rijimas, skausmas, nevalgantis maistas. Žarnyno judrumo praradimas pasireiškia opiniu kolitu, pailgėjusiu vidurių užkietėjimu ar viduriavimu, pilvo pūtimu.

Iš endokrininių organų pusės didžiausi pokyčiai atsiranda skydliaukėje. Sumažinta funkcija sukelia psichikos sutrikimus, sunku prisiminti.

Sklerodermijos eigos nėštumo ir nepilnamečių formoje ypatumai

Moterims, sergančioms sistemine sklerodermija, nerekomenduojama patirti nėštumo ir gimdymo. Šis normalus procesas sveikoms būsimoms motinoms gali labai apsunkinti pacientų vidaus organų būklę.

Nustatant greitą ligos progresavimą būtina išspręsti abortų klausimą.

Nepilnamečių forma vaikams pasireiškia esant ribotam sąnarių pažeidimui ir Raynaud sindromui.

Difuzinės sklerodermijos diagnostiniai požymiai

Sisteminės sklerodermijos diagnostika siejama su kruopščiu klinikinių simptomų tyrimu, šeimos istorijos patikrinimu, išsamaus tyrimo rezultatais.

  • vidutiniškai padidėjęs ESR;
  • dažnai leukopenija ir trombocitopenija;
  • gama globulino frakcijos augimas;
  • C-reaktyvus baltymas suteikia tris privalumus;
  • specifiniai antikūnai ir imuninių faktorių augimas.

Rentgeno metodas leidžia nustatyti:

  • Sąnarių žiedinėje programoje galima pamatyti destruktyvius procesus, pirštų formos pasikeitimus, sąnarių įtrūkimų susiaurėjimą, kalcinaatus, ankstyvą osteoporozę;
  • su stemplės fluoroskopija su kontrastine medžiaga - bario mišinys eina lėtai, aptinkamos išplėtimo sritys;
  • tonas sklinda į skrandį ir žarnyną, galimas opos;
  • plaučių audinyje aptinkamos fibrozės sritys apatinėse dalyse, vaizdas yra galimas „ląstelių plaučių“.

Elektrokardiografija - patvirtina miokardiosklerozę, nustato išeminės miokardo sritis, paaiškina aritmijos tipą.

Efektyviausias ir informatyviausias mažų laivų tikrinimo būdas yra nagų kapiloskopija. Tai leidžia anksti diagnozuoti Raynaud sindromą.

Amerikos reumatologų asociacija pasiūlė diagnozėje atsižvelgti į „mažus“ ir „didelius“ požymius. Į „mažus“, kuriuos jie priskyrė:

  • visi esami pirštų pokyčiai (sklerodaktiniai);
  • radiologiškai nustatyti fibroziniai pokyčiai plaučiuose, jei nėra kitos ligos.

„Dideli“, lemiami požymiai yra: tipiškas odos sukietėjimas ir pasikeitimas pirštais ir kitose vietose (ant veido, liemens, kaklo).

Asociacija mano, kad vienas „didelis“ simptomas arba bent du „maži“ simptomai rodo teisingą diagnozę. Diagnozės specifiškumas patvirtintas 98% atvejų.

Sklerodermijos gydymas

Sisteminės sklerodermijos gydymas turi būti atliekamas vadovaujantis pagrindinėmis kryptimis:

  • kraujagyslių spazmų pašalinimas, papildomų „miego“ indų įtraukimas į kraujotaką;
  • išvengti fibrozės plitimo;
  • normalios imuninės reakcijos atkūrimas;
  • vidaus traumų gydymas.

Pacientui rekomenduojama laikytis tokio režimo: mesti rūkyti, vengti sąlyčio su nuodingomis medžiagomis, vibracijos, pašalinti stresą, nedirbti į aštrų maistą, keptus maisto produktus ir kavą dietoje.

Gydymo metu gydymo režimas apima:

  • vazodilatatoriai;
  • vaistų, kurie sustabdo audinių fibrozę;
  • vaistai nuo uždegimo, įskaitant kortikosteroidus;
  • imunosupresantai.

Sklerodermijos gydymo požymiai, priklausomai nuo paveikto organo

Konkretaus paciento gydymo metodas susijęs su išankstiniu vidaus organų būklės nustatymu ir jų pažeidimo mastu.

  • Taikyti dimetil sulfoksido tirpalo (Dimexide) odos pokyčius kas pusę valandos. Kursas - iki 30 paraiškų. Vaistas naudojamas tik vietoje. Ji pernelyg gerai prasiskverbia per odos barjerą.
  • Sutrikus sąnarių judrumą, dažniausiai nurodomi nesteroidiniai vaistiniai preparatai tepalo suspaudimo ir tablečių pavidalu. Geriausiai toleruojamas: Ketarol, Nimesulide, Nise. Nizilato tabletės neveikia skrandžio gleivinės.
  • Stemplės pažeidimas pašalina persivalgymą, jums reikia dažnai maitintis nedideliais kiekiais, daugiausia pusiau skysti patiekalai. Skirta sumažinti skrandžio sulčių rūgštingumą, prokinetiką (Domperidone).
  • Sugedus žarnyne absorbcijai, gali prireikti plačiai vartoti antibiotikus Sulfasalazine.
  • Jei hipertenziją sukelia inkstų pažeidimas. Rekomenduojama vartoti Captopril. Inkstų nepakankamumas pašalinamas hemodializės būdu. Tokiu atveju kortikosteroidų, citostatikų, vartojimas draudžiamas.

Ar mums reikia liaudies gynimo?

Liaudies gynimo priemonės, gydant generalizuotą sklerodermiją, negali būti laikomos pagrindiniu gydymo metodu. Nesvarbu, kaip graži ir perspektyvi reklama, turite kritiškai vertinti gydytojų patarimus.

Nenaudokite liaudies gynimo priemonių nepasitarę su gydytoju. Vidaus organų pažeidimas yra pernelyg rimtas, kad būtų galima pridėti gresiančius alergenus su augalų nuovirais ir tinktūromis.

Šiais tikslais rekomenduojama:

  • dribsnių lapai,
  • šakniastiebiai ir varnalėšų lapai,
  • kraujažolės,
  • Jonažolė
  • margrijų gėlės
  • medetkų
  • saldi dobilai,
  • pievos pelargonija
  • kiaulpienės lapai ir gėlės,
  • ivanos arbatos žiedynai ir lapai,
  • kirminė.

Ar galima numatyti sklerodermijos paciento trukmę?

Norint nustatyti, kiek pacientų gyvens, nebus geriausio gydytojo. Gali būti grindžiamas tik studijuotos statistikos duomenimis. Kiekvienas atvejis yra unikalus, ypač gydant tokį paslaptingą ligą kaip sklerodermija.

Mažiausiai palanki prognozė yra žmonių atveju:

  • pradėjus ligą po 45 metų;
  • vyrai;
  • esant anemijai, aukštam ESR, šlapime esančiam baltymui pradinėje ligos stadijoje;
  • pasireiškia plaučių pasikeitimai ant rentgenogramos ir EKG - aritmija, kurių inkstų pažeidimas pasireiškė per pirmuosius 3 gydymo metus.

Nustatytas penkerių metų išgyvenamumo rezultatas, jei sisteminio sklerodermijos gydymas vyksta nuolat, 68% pacientų. Pacientai turi būti prižiūrimi medicinoje, gydytojas kas 3-6 mėnesius. Savalaikis ūminio ir lėtinės ligos perdavimas suteikia papildomą galimybę pacientui numatyti naujas gydymo priemones ir metodus.

Paciento, sergančio sklerodermija ir Raynaud'o liga, gyvenimo istorija

Mano vardas yra Nikola. Manau, kad kaip sklerodermijos pacientas man labai pasisekė, nes turiu mažą žalą vidaus organams. 2004 m. Buvau priverstas atsisakyti savo advokato karjeros ir visą savo laiką skirti spręsti ligos apraiškas.

Sklerodermija yra retai neišgydoma ir galimai mirtina autoimuninė liga. Svarbiausias išorinis sklerodermijos pasireiškimas, dar vadinamas „sistemine skleroze“, yra odos sutirštėjimas ir sutirštėjimas. Ankstyva ligos diagnozė atlieka svarbų vaidmenį užkertant kelią vidinių organų pažeidimams, dėl kurių gali mirti pacientas.

Mano istorija

1997 m. Rudenį, būdamas 24 metų, pajutau, kad mano pirštai auga nutirpę ir patinę, o ant jų esanti oda tapo įtempta ir blizga. Šiuos simptomus lydėjo sąnarių ir raumenų skausmas, nuolatinis mieguistumas ir nuovargis. Man buvo sunku atidaryti burną. Bandymai patvirtino, kad mano kraujyje yra specifinis sklerodermijai būdingas antikūnas.

Palaipsniui atrodė, kad visa veido ir kūno oda išsiplėtė ir taps skausminga. Aš nuolat patyriau baisų niežulį ir tuo pačiu metu aš negalėjau ištiesti ar ištiesti rankų ir kojų dėl storos odos. Be to, mano pirštai ir kojų pirštai ėmė virsti mėlynos spalvos, o mažiausią aplinkos temperatūros kritimą, ir visą laiką užšaldau.

Per ateinančius septynerius metus išbandžiau visus esamus imunosupresantus ir ligą modifikuojančius vaistus. Laimei, galų gale mano gydytojas sugebėjo pasiimti vaistą, kuris sustabdė ligos eigą, nenaudodamas kamieninių ląstelių transplantacijos.

2004 m. Nustojau vartoti imunosupresantus, kuriuos anksčiau vartojau 2 gramus per dieną penkerius metus. Per kelis mėnesius visi simptomai grįžo. Turėjau atsisakyti savo svajonių darbo 60 valandų darbo savaitės, parduoti namą ir grįžti į savo gimtąjį miestą pakrantėje. Norint sustabdyti ligos vystymąsi ir bent iš dalies kompensuoti mano organizmui sukeltą žalą, aš visiškai pakeitiau savo gyvenimo būdą ir pradėjau išmokti gyventi su savo simptomais.

Liga

Sisteminė sklerodermija viename ar kitame lygmenyje veikia visas sistemas ir organus. Pad ÷ tį apsunkina tai, kad pasaulyje neįmanoma rasti dviejų identiškų pacientų, turinčių tokius pačius simptomus. Tai labai apsunkina diagnozavimo ir gydymo procesą.

Mano pagrindinis smūgis nukrito ant odos, raumenų sistemos ir virškinimo trakto. Siekiant užkirsti kelią tolesniam ligos vystymuisi, sukūriau specialią paros dozę, įskaitant griežtą mitybą, kuria siekiama sumažinti virškinimo trakto simptomus.

Sklerodermija gali trukdyti tiek maisto virškinimo procesui, tiek maistinių medžiagų įsisavinimui. Kaip rezultatas, pacientai žymiai praranda svorį ir patiria nuolatinį bendrą silpnumą. 2012 m. Gruodžio mėn. Nusipirkau sulčiaspaudę ir nuo to laiko geriu šviežiai spaustų vaisių ir daržovių sultis, kurios labai teigiamai veikia mano būklę.

Kiekvieną dieną į odą pradėsiu naudoti skystą parafiną, o tada drėkinti ją storu kremu su minkštinančiu poveikiu. Mano džiaugsmu, per paskutinį vizitą į specialisto profesorių Dentoną jis sakė, kad mano oda beveik atsigavo iki įprastos sveikatos būklės.

Kiekvieną dieną maudom vonią, kuri iš dalies sumažina tirpimą ir mažina skausmus mano raumenyse ir kauluose, kuriuos aš nuolat patiriu, taip pat Raynaud ligos simptomus. Raynaud liga yra liga, susijusi su sklerodermija. Tai pasireiškia padidėjusiu smulkių kraujagyslių jautrumu iki mažiausių temperatūros pokyčių. Šaltos įtakoje mano kraujagyslės smarkiai siauros, trukdo kraujotakai. Aš vartoju vazodilatatorius, kurie padeda atsikratyti kraujo stazės sukeltų opų ant pirštų. Vis dėlto, šaltomis dienomis aš dažniausiai būsiu namuose, kad išvengčiau ligų išpuolių. Aš dėviu pirštines ir ištisus metus.

Gyvenimas su nematomomis ir retomis ligomis visada sukelia papildomų problemų. Jūs turite nuolat stengtis išlaikyti pozityvų požiūrį, nepaisant to, kad jūsų kūnas yra nelaisvėje ligos, dėl kurios dar nėra vaisto!

Tikiuosi, kad galiu prisidėti prie sklerodermijos paslapties sprendimo. Aš svajoju, kad ateityje sklerodermija bus visiškai pašalinta, bet dabar esu nepaprastai dėkinga nuostabiai medicinos specialistų komandai, kuri padeda man likti optimistiškai ir su kuo aš pasidalinu savo svajonė.

Sisteminė sklerodermija: formos ir požymiai, gydymas ir prognozė

Sisteminė sklerodermija arba progresuojanti sisteminė sklerozė priklauso autoimuninių sisteminių uždegiminių ligų, susijusių su jungiamuoju audiniu, grupei. Jai būdingas etapinis kursas ir didelis klinikinių apraiškų polimorfizmas, susijęs su būdingu odos, kai kurių vidaus organų ir raumenų ir raumenų sistemos pažeidimu.

Šie pažeidimai yra pagrįsti plačiai paplitusiu mikrocirkuliacijos, uždegimo ir generalizuotos fibrozės sutrikimu. Sisteminės sklerodermijos gyvenimo trukmė priklauso nuo kurso pobūdžio, stadijos ir pirmenybinės žalos organams ir kūno sistemoms.

Su amžiumi susijęs sergamumas ir pacientų išlikimas

Pagal vidutinius statistinius duomenis pirminis dažnis per 1 metus 1 000 000 gyventojų yra nuo 2,7 iki 12 atvejų, o bendras šios patologijos paplitimas yra nuo 30 iki 450 atvejų per 1 000 000 gyventojų. Šios ligos atsiradimas galimas įvairiose amžiaus grupėse, tarp jų ir jaunų žmonių (jauniklių).

Tačiau jos atsiradimas dažniausiai pastebimas nuo 30 iki 50 metų amžiaus, nors atliekant išsamų tyrimą pradiniai požymiai dažnai nustatomi ankstesniais amžiais. Moterys ligos (pagal įvairius šaltinius) veikia 3-7 kartus dažniau nei vyrai. Mažesni lyčių skirtumai pastebimi sergamumo statistikoje tarp vaikų ir suaugusiųjų, vyresnių nei 45 metų.

Retrospektyvūs duomenys apie pacientų išgyvenamumo rodiklius (kiek gyvų), priklausomai nuo ligos eigos ir jo natūralaus vystymosi, rodo šiuos skirtumus:

  • ūmaus, sparčiai progresuojančio kurso metu, kuriame vyrauja audinių fibrozė ir pradiniai simptomai odos pažeidimų pavidalu, jo trukmė neviršija 5 metų, o išgyvenamumas yra tik 4%;
  • subakutinio, vidutinio laipsnio progresyvaus kurso atveju imuninės sistemos pažeidimas vyrauja su pradiniais simptomais, atsirandančiais dėl sąnarių sindromo; gyvenimo trukmė gali būti iki 15 metų, o išgyvenimas per pirmuosius 5 metus yra 75%, 10 metų - apie 61%, 15 metų - vidutiniškai 50%;
  • lėtiniu, lėtai progresuojančiu būdu kraujagyslių patologija vyrauja su pradiniais ženklais Raynaud sindromo pavidalu; Išgyvenimas per pirmuosius 5 ligos metus - vidutiniškai 93%, 10 metų - apie 87% ir 15 metų - 85%.

Ligos etiologija ir patogenezė

Sisteminės sklerodermijos vystymosi priežastys nėra gerai suprantamos. Šiuo metu manoma, kad tai daugiafunkcinė liga, kurią sukelia:

1. Genetinis polinkis, kai kurie jų mechanizmai jau buvo iššifruoti. Atsirado ligos susiejimas su kai kuriais audinių suderinamumo antigenais, klinikinių apraiškų sąsaja su specifiniais autoantikūnais ir pan. Anksčiau genetinis polinkis buvo pagrįstas sisteminio sklerodermijos atvejų buvimu ar jo artimu, patologija ar imuniniais sutrikimais šeimos narių ar giminių.

2. Aptariama virusų, tarp kurių yra pagrindiniai citomegaloviruso ir retrovirusų poveikiai. Taip pat atkreipiamas dėmesys į aktyvios latentinės (latentinės) virusinės infekcijos, molekulinės mimikėjos ir kt. Reiškinio tyrimą. Pastarasis pasireiškia imuninės sistemos humoralinių antikūnų gamyboje, kurios sunaikina antigenus su imuninių kompleksų formavimu ir ląstelių toksiškų T-limfocitų dauginimu. Jie sunaikina kūno ląsteles, kurios yra virusai.

3. Eksogeninių ir endogeninių rizikos veiksnių įtaka. Ypatingas dėmesys skiriamas:

  • hipotermija ir dažnas bei ilgalaikis saulės spindulių poveikis;
  • vibracijos;
  • pramoninės silicio dulkės;
  • pramoniniai ir buitiniai cheminiai veiksniai - rafinuotų naftos produktų pora, vinilo chloridas, pesticidai, organiniai tirpikliai;
  • kai kurie maisto produktai, kurių sudėtyje yra rapsų aliejaus ir maisto priedų su L-triptofanu;
  • implantai ir tam tikri medicininiai preparatai, pavyzdžiui, bleomicinas (priešvėžinis antibiotikas), vakcinos;
  • neuroendokrininiai sutrikimai, dažni stresinės sąlygos, polinkis į kraujagyslių spastines reakcijas.

Scheminis sudėtingo ligos vystymosi mechanizmo pristatymas

Sisteminės sklerodermijos būdingas bruožas yra pernelyg didelis kolageno baltymų susidarymas fibroblastais. Paprastai jis prisideda prie sugadinto jungiamojo audinio atkūrimo ir veda prie jos pakeitimo randu (sukietėjimu, fibroze).

Autoimuninėse jungiamojo audinio ligose fiziologinė būklė normaliomis sąlygomis keičiasi per daug, įgyjant patologines formas. Dėl šio sutrikimo normalus jungiamasis audinys pakeičiamas randų audiniu, oda sugriežtėja ir pasikeičia sąnariai ir organai. Bendra šio proceso kūrimo schema yra tokia.

Virusai ir rizikos veiksniai, susiję su genetiniu polinkiu, turi įtakos:

  1. Jungiamojo audinio struktūra, kuri sukelia ląstelių membranos defektą ir padidina fibroblastų funkciją. Dėl to susidaro pernelyg didelis kolageno, fibrokinetino (didelio ekstraląstelinės matricos glikoproteino), proteoglikanų ir glikozaminoglikanų, kurie yra sudėtingi baltymai, įskaitant imunoglobulinus (antikūnus), dauguma baltymų hormonų, interferono ir kt.
  2. Mikrocirkuliacinė lova, dėl kurios gali būti pažeistas endotelis (vidinės kraujagyslių sienelės epitelis). Tai savo ruožtu lemia miofibroblastų (panašių į fibroblastų ir lygiųjų raumenų ląstelių) proliferaciją, trombocitų nusodinimą mažuose induose ir jų sukibimą (sukibimą) ant kraujagyslių sienelių, fibrino gijų nusodinimą ant mažų indų vidinio pamušalo, patinimą ir pastarojo pralaidumas.
  3. Kūno imuninė sistema, lemianti T-ir B-limfocitų disbalansą, dalyvaujantį imuninio atsako formavime, dėl kurio sutrikdomas pirmosios funkcijos ir jos aktyvuojamos.

Visi šie veiksniai savo ruožtu sukelia toliau išvardytų sutrikimų vystymąsi:

  • Per didelis kolageno skaidulų susidarymas su tolesne progresuojančia fibroze dermoje, kaulų ir raumenų sistemoje bei vidaus organuose. Fibrozė yra jungiamojo audinio proliferacija.
  • Per didelė kolageno baltymų gamyba mažų indų sienose, bazinių membranų sutirštėjimas ir kraujagyslių fibrozė, padidėjęs kraujo krešėjimas ir trombozė mažuose induose, jų liumenų susiaurėjimas. Visa tai lemia mažų laivų pralaimėjimą, vystant kraujagyslių spazmus, tokius kaip Raynaud sindromas, ir vidaus organų struktūros ir funkcijos pažeidimą.
  • Citokinų (specifinių peptidų informacijos molekulių), imuninių kompleksų ir autoantikūnų susidarymo padidėjimas, taip pat mažų kraujagyslių vidinio gleivinės uždegimas (vaskulitas) ir, atitinkamai, vidaus organų pralaimėjimas.

Taigi pagrindinės patogenetinės grandinės sąsajos yra:

  • imuniteto ląstelių ir humoralinių mechanizmų pažeidimas;
  • mažų laivų, sunaikinusių kraujagyslių sienelės endotelio funkciją ir jos sutrikimą, pralaimėjimas, jos vidinio pamušalo ir mikrotrombozės sutirštėjimas, mažinant kraujo mikrocirkuliacijos liumenį ir pačiame mikrocirkuliacijos pažeidime;
  • kolageno baltymų su padidėjusiu lygiųjų raumenų skaidulų ir kolageno susidarymo procesų pažeidimu, kuris pasireiškia skaidriais organų ir sistemų, turinčių sutrikusią funkciją, jungiamojo audinio restruktūrizavimu.

Sisteminės sklerodermijos klasifikacija ir trumpas individualių formų aprašymas

Formuluojant diagnozę, sisteminės sklerodermijos požymiai nurodomi pagal tokias ypatybes kaip klinikinė ligos forma, jos eigos variantas ir patologijos raida.

Skiriamos šios klinikinės formos.

Difuzija

Staiga atsiranda ir po 3-6 mėnesių pasireiškia daugybė sindromų. Per vienerius metus įvyksta platus, apibendrintas viršutinės ir apatinės galūnių, veido ir kūno odos pažeidimas. Tuo pačiu metu, Raynaud sindromas išsivysto arba šiek tiek vėliau. Ankstyvoji žala atsiranda plaučių, inkstų, virškinimo trakto, širdies raumenų audiniuose. Kai nagų sluoksnio vaizdo kapiloskopija yra nustatoma dėl ryškaus mažų laivų drebėjimo (sumažėjimo) su nagų dugno avaskulinių zonų (avaskulinių zonų) formavimu. Kraujo tyrimai parodo antikūnus prieš fermentą (topoizomerazę 1), kuri turi įtakos ląstelių DNR molekulės tęstinumui.

Limited

Jam būdingi mažiau dažni odos pokyčiai, vėlyvas ir lėtesnis patologijos vystymasis, ilgas tik Raynaud sindromas, vėlyvas hipertenzijos vystymasis plaučių arterijoje, odos pažeidimų apribojimas veido vietose, rankose ir kojose, vėlyvas odos kalcifikacijos vystymasis, telangiektazija ir virškinimo trakto pažeidimai.. Atliekant kapiloskopiją, išsiplėtę nedideli indai nustatomi be ryškių avazinių zonų. Analizuojant venų kraują, nustatomi specifiniai anti-centromeriniai (antinukliniai) autoantikūnai prieš įvairius ląstelių branduolio komponentus.

Kryžius

Šiai formai būdingas sisteminio sklerodermijos simptomų derinys su vieno ar kelių kitų jungiamojo audinio sisteminių patologijų simptomais - su reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, su dermatomyozitu ar polimerozitu ir pan.

Sklerodermija be sklerodermijos

Arba visceralinė forma, kuri tęsiasi be odos tankinimo, bet su Raynaud sindromu ir vidaus organų pažeidimo požymiais - plaučių fibroze, ūminio sklerodermijos inkstų, širdies ligų, virškinamojo trakto vystymuisi. Autoimuniniai antikūnai prieš Scl-70 (branduolio topoizomerazė) aptinkami kraujyje.

Nepilnamečių sisteminė sklerodermija

Plėtros pradžia iki 16 metų amžiaus ties linijinės (paprastai asimetrinės) ar židinio sklerodermijos tipo. Linijiniu atveju odos zonos su cicatricialis pokyčiais (paprastai ant galvos odos, nosies nugaros, ant kaktos ir veido, retesni ant apatinių galūnių ir krūtinės) yra tiesios. Šioje formoje yra polinkis į kontraktūrų formavimąsi (sąnarių judesių apribojimas) ir galūnių vystymosi anomalijų buvimo galimybę. Patologiniai pokyčiai vidaus organuose yra gana nedideli ir aptikti daugiausia instrumentiniuose tyrimuose.

Sukeltas

Kurių vystymasis aiškiai susijęs su aplinkos veiksnių (cheminių, šalčio ir kt.) Poveikio laiku. Odos tankinimas, dažnas, dažnai difuzinis, kartais kartu su kraujagyslių pažeidimais.

Prescleroderma

Tai kliniškai pasireiškia išskirtiniu Raynaudo sindromu, kartu su kapiloskopinėmis savybėmis ir (arba) imunologiniais pokyčiais, būdingais ligoms.

Sisteminės sklerodermijos variantai, priklausomai nuo kurso pobūdžio ir progresavimo greičio

  1. Ūminis, sparčiai progresuojantis variantas - per pirmuosius 2 metus nuo ligos pradžios išsivysto išplitusi odos ir vidaus organų, daugiausia plaučių, širdies ir inkstų, fibrozė. Anksčiau daugeliu atvejų liga greitai baigėsi mirtimi. Naudojant šiuolaikinę tinkamą terapiją, prognozė šiek tiek pagerėjo.
  2. Subakute, vidutiniškai progresuojanti. Remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais duomenimis, jam būdingas imuninės uždegiminio proceso požymių dominavimas - tanki odos edema, miozitas, artritas. Dažni atvejai yra kryžminiai sindromai.
  3. Lėtinis, lėtai progresuojantis. Šis sisteminio sklerodermijos variantas skiriasi: kraujagyslių pažeidimų paplitimas - ilgai (daugelį metų) ligos pradžioje, Raynaud'o sindromo egzistavimas, kurį lydi lėtas vidutiniškai ryškių odos pokyčių vystymasis; laipsniškas su audinių išemija susijusių sutrikimų (prastos mitybos) padidėjimas; palaipsniui plėtoti plaučių hipertenziją ir pakenkti virškinimo traktui.

Ligos stadija

  1. Pradinis - nuo 1 iki 3 ligos lokalizacijų buvimas.
  2. Apibendrinimo stadija, atspindinti pažeidimų nuoseklumą su proceso polisyndrominiu pobūdžiu.
  3. Terminalas arba vėlyvas, kuriam būdingas nepakankamas vienos ar kelių organų funkcijos - kvėpavimo, širdies ar inkstų nepakankamumas.

Naudojant tris išvardytus parametrus formuluojant ligos diagnozę, galima orientuotis į paciento gydymo programos rengimą.

Pagrindiniai simptomai

Remiantis sisteminio sklerodermijos išsivystymo mechanizmu ir pažeidimų paplitimu, tai yra gana suprantama, kad daugybė šios ligos simptomų yra įvairūs. Tačiau, atsižvelgiant į nuoseklią proceso plėtrą, yra tam tikrų galimybių diagnozuoti patologiją ankstyvosiose jo vystymosi stadijose, numatyti ir įtakoti pacientų gyvenimo trukmę.

Diagnozė atliekama atsižvelgiant į pagrindinius būdingus pradinius ir tolesnius požymius:

  1. Odos pralaimėjimas tankios edemos pavidalu.
  2. Kraujagyslių sutrikimai ir Raynaudo sindromas.
  3. Raumenų ir kaulų sistemos pralaimėjimas.
  4. Vidinių organų pokyčiai.

Pacientų skundai ankstyvosiose stadijose

Pacientai pastebėjo bendrą silpnumą, nuovargį, negalavimą, dažnai padidėjusią temperatūrą, neviršijančią 38 °, apetito praradimą, kūno svorį ir kt. Šie pasireiškimai dažniausiai pasireiškia difuzinėse sisteminės sklerodermijos formose, nėra specifinės ir neleidžia įtarti patologijos atsiradimo prieš atsiradimą būdingi simptomai.

Odos ir gleivinės

Odos pažeidimas yra vienas iš pagrindinių ligos simptomų ir daugelyje pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, išsivysto. Būdingi būdingi pokyčiai odoje, lokalizuoti daugiausia veido ir rankų vystymosi procese, vyksta šiais etapais:

  • tanki edema;
  • indukcinis;
  • atrofinis.

Jie veda prie veido išraiškų nuskurdinimo („hipomimija“). Ligonio veidas įgauna būdingą „kaukė“ išvaizdą - veido odos sutirštėjimas, sutankinimas ir ištempimas, aštrumo galas sutvirtinamas, aplink burną atsiranda vertikalios raukšlės ir raukšlės, surenkamos pagal maišelio tipą („maišelio“ simptomas), mažėja burnos įėjimo skersmuo. Sisteminė sklerodermija gali būti derinama su Sjogren sindromu.

Rankų pokyčiai išreiškiami sklerodaktiniu būdu, kuris taip pat pasižymi tankia edema, fibroze ir odos indukcija, todėl atsiranda standumo jausmas, ypač ryte, didėjantis judesių ribos, keičiantis pirštų išvaizdą, kuri yra „dešrelių“ forma.

Šie simptomai leidžia tiksliai nustatyti diagnozę, netgi atlikus pirmąjį trumpą paciento patikrinimą.

Difuzinėje ligos formoje odos patinimas, sukietėjimas ir atrofija viršija veidą ir rankas. Jie tęsiasi iki kamieno, apatinės ir viršutinės galūnių odos. Kartu su šiais požymiais dažnai stebimi odos plotai, turintys ribotą ar difuzinį plačią pigmentaciją ar visiškai depigmentuotą, taip pat židiniai ar difuziniai hiperpigmentacijos atvejai.

Po odos, kaip vėlesnis pasireiškimas, susidaro kalcentai (kalcio druskų kaupimas), dėl to gali atsirasti sūrio nekrozė, audinių sunaikinimas ir opos, išlaisvinus sūrio masę (trupinių pavidalu).

Norint nustatyti ankstyvą diagnozę, svarbus 4 balų „odos skaičiavimo“ metodas, leidžiantis įvertinti tokius ankstyvus pasireiškimus kaip pradinį odos tankinimo laipsnį dėl jo edemos. Metodas grindžiamas odos palpacija 17 sekcijų - veido, krūtinės, pilvo ir simetriškose viršutinės ir apatinės galūnių srityse. Patikrinimo rezultatai įvertinami:

  • jokių pakeitimų - 0 balų;
  • odos tankis yra nereikšmingas, jei oda yra gana lengva, bet sunkesnė, nei įprasta, galima suskirstyti į 1 tašką;
  • vidutinio tankio, jei oda sunkiai susitinka - 2 taškai;
  • tankis išreiškiamas, „lentos tipo“ - 3 balai.

Tiriant odos biopsiją, kurią nustatė intensyvi fibrozė.

Ar sisteminė sklerodermija gali sukelti nuolatinį sloga?

Gleivinės dažnai veikia kartu su oda. Tai pasireiškia subatrofiniu ar atrofiniu rinitu, kurį lydi sunkiai koreguojantis nuolatinis sausumas ir nosies užgulimas, faringitas, stomatitas, storio padidėjimas, atrofija ir liežuvio frenulumo sutrumpinimas, kuris yra būdingas gleivinės dalyvavimo požymis.

Kraujagyslių patologija

Dažnai kartu su odos sutrikimais. Tai yra ankstyvas ir dažnas sisteminio sklerodermijos pasireiškimas, atspindintis apibendrintą (bendrą) ligos pobūdį. Labiausiai būdingas kraujagyslių ligos bruožas yra Reino sindromas. Tai yra simetriškos galinės arterijų ir arteriočių kraujagyslių spazinės krizės, dėl kurių sutrikdomas kraujo aprūpinimas audiniais (išemija).

Išpuolių lydi nuoseklus dviejų ar trijų fazių pirštų odos odos spalvos pasikeitimas (padengimas - cianotiškumas - paraudimas), tuo pačiu metu atsirandantis skausmas, parestezija ir tirpimas. Nors pagrindinė lokalizacija yra pirštai, šie simptomai linkę plisti tiesiai į visą ranką, kojas ir kartais į nosies, liežuvio ir smakro galus, sukeldami disartriją (kalbos artikuliacijos sutrikimas).

Atsižvelgiant į tai, kad spazmai atsiranda laivuose su jau pakeistomis sienomis, išpuoliai yra išplėstiniai. Raynaudo sindromo išpuoliai gali pasireikšti spontaniškai, tačiau dažniau jie atsiranda esant šalto ar psichogeninio poveikio veiksniams.

Jų sunkumas įvertinamas laipsniais arba taškais:

  • Aš laipsnis - tik odos spalvos pakitimas be subjektyvių pojūčių ir trofinių pokyčių.
  • II laipsnis - skausmo, dilgčiojimo ar tirpimo jausmas pirštų metu per sindromo ataka. Galbūt vienišų randų buvimas pirštų odoje.
  • III laipsnis - stiprus skausmas, kai užpulti ar / ir neužgijo vienų opų.
  • IV laipsnis - kelios opos arba gangreniniai pleistrai.

Kraujagyslių spazmai ir jų sienų pokyčiai lemia audinių ir trofinių sutrikimų prastą mitybą - difuzinės alopecijos, odos tekstūros sausumo ir sutrikimų raida, nagų deformacija, skausminga, neužsiliepsnojanti ir pasikartojanti opa ir slopinimas.

Trofinės opos dažniausiai yra ant galinių pirštų („skaitmeninių opų“), taip pat didžiausio mechaninio poveikio vietose - alkūnės ir kelio sąnarių, kulnų kaulų ir kulkšnių. Diskaliniuose pirštų fanguose dažnai randama punkcinių randų („žiurkių įkandimo“ simptomas), susidariusių dėl atrofinių procesų.

Tuščioji dalis sumažėja tūrio, retinimo dėl nagų phalanges kaulų rezorbcijos (acroosteolysis). Be to, gali išsivystyti odos nekrozė ir gangrena, po to atsiranda savęs amputacija distalinių ir netgi vidurinių kalnų regione.

Lėtiniu proceso metu ant veido, priekinių ir galinių krūtinės paviršių, galūnių, lūpų gleivinių, kietų gomurių, ant liežuvio dažnai galima aptikti kelis mėnesius ar net po metų nuo ligos pradžios atsirandančius telangektazijas. sisteminės sklerodermijos apraiškos.

Skeleto ir raumenų sistemos

Sąnarių ir periartikulinių audinių pažeidimai

Dažniausiai ir kartais pirmosios sisteminės sklerodermijos apraiškos yra sąnarių pažeidimas, pasireiškiantis:

  • sausgyslių trinties požymis, kuris dažnai yra prieš odos sugriežtinimą; tai atsiranda dėl sausgyslių apvalkalų audinių ir pačių sausgyslių sklerozės ir yra apibrėžiama kaip „sąstingis“ dėl sąnarių palpacijos aktyvių judesių metu;
  • poliartralija, reumatoidinio tipo poliartritas, bet be ryškių sąnarių žalingų pokyčių; tuo pačiu metu 20 proc. pacientų atsiranda erozinių sąnarių paviršiaus pokyčių;
  • sąnarių standumas, ypač rankų, daugiausia po nakties miego;
  • sąnarių lenkimo kontraktūrų plėtra, daugiausia dėl sinovialinių membranų, periartikulinių raiščių, sausgyslių ir raumenų pokyčių;
  • kaulų osteolizė (rezorbcija) pirštų galinių phalangų distalinių dalių zonoje, pasireiškianti pastarųjų deformavimu ir sutrumpinimu, o taip pat kartais mandibulinių procesų osteolizė ir radialinių kaulų distalinė trečioji dalis.

Ligos atsiradimas artritu yra būdingiausias sisteminės sklerodermijos ir jos subakutinio kurso formos.

Raumenų įsitraukimas

Jis išreiškiamas kaip miopatijos forma (raumenų distrofija):

  • ne progresuojanti fibrozinė miopatija, ne uždegiminė prigimtis - labiausiai paplitusi šios ligos forma; pasireiškia vidutinio raumenų silpnumas proksimalinės vietos raumenų grupėse ir šiek tiek padidėjęs kreatino fosfokinazės (fermento, esančio raumenų audinyje) kiekis kraujyje;
  • uždegiminis, lydimas raumenų silpnumas ir skausmas, padidėjęs kraujas 2 kartus ir daugiau kreatino fosfokinazės, taip pat raumenų biopsijų ir elektromografijos tyrimų rezultatų pokyčiai.

Be to, difuzinė ligos forma lydi raumenų atrofijos, kurią sukelia kontraktūros ir sąnarių judėjimo sutrikimai.

Vidaus organai

Virškinimo trakto (GI)

Sisteminė sklerodermija su virškinimo trakto pažeidimais pasireiškia 70% pacientų. Galima paveikti bet kokias virškinimo trakto dalis, tačiau 70–85 proc. Tai yra stemplė (sklerodermijos esophagitis) ir žarnos.

Stemplė

Stemplės hipotenzija (sumažėjęs tonas) yra labiausiai paplitusi ne tik pastarųjų, bet ir viso virškinimo trakto pažeidimo forma. Jo morfologinis pagrindas yra fibrozė ir plačiai paplitusi stemplės sienelių raumenų atrofija. Tipiški simptomai yra rijimo sunkumas, nuolatinis rėmuo, maisto krūvos vėlavimo jausmas už krūtinkaulio, kuris po valgymo ar horizontalios padėties pablogėja.

Atliekant esofagogastroskopiją ir rentgeno tyrimą, nustatoma susiaurėjusi apatinės stemplė, dėl kurios daug sunkiau tampa kieto ir sauso maisto priėmimas, ir išplėstos viršutinės (2/3) sekcijos, peristaltinių bangų trūkumas ir sienų elastingumas (standumas), kartais yra stemplės išvarža diafragmos angos. Dėl mažo apatinės stemplės sfinkterio tono, į stemplę išmestas rūgštinis skrandžio kiekis (virškinimo trakto refliuksas), jame susidaro erozijos, opos ir cicatricialinis susitraukimas, kurį lydi skausmingas rėmuo ir stiprus skausmas už krūtinkaulio.

Kai kuriems pacientams pailgėjusi virškinimo trakto refliukso liga, kai kuriems pacientams stemplės gleivinės epitelis gali būti pakeistas ląstelėmis, kurios yra identiškos skrandžio gleivinės epiteliui arba netgi plonosioms žarnoms (metaplazijai), kurios skatina stemplės vėžio vystymąsi.

Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos

Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos hipotenzija yra maisto masės evakavimo ir jo vėlavimo skrandyje priežastis. Tai sukelia greito sotumo jausmą valgymo metu, dažną rauginimą, skausmą ir sunkumo pojūtį epigastriniame regione, kartais skrandžio kraujavimą dėl daugelio telangiektazijų, erozijų ir opų atsiradimo gleivinėje.

Žarnyno pokyčiai

Jie atrodo daug rečiau, palyginti su stemplė, išskyrus storąsias žarnas, kurių dažnis yra beveik toks pat. Tačiau žarnyno patologijos simptomai visoje sisteminės sklerodermijos klinikoje dažnai tampa pirmaujančiais. Labiausiai būdingi:

  • duodenito požymiai, panašūs į skrandžio opą;
  • su vyraujančia plonosios žarnos patologijos raida, pasireiškia absorbcija, pasireiškianti pilvo pūtimu, dalinio paralyžinio žarnyno obstrukcijos simptomais (retai), malabsorbcijos sindromas - dažnas viduriavimas su dideliu riebalų kiekiu išmatose (steatorėja), kinta su vidurių užkietėjimu ir žymiai sumažėja kūno masė. ;
  • su storu žarnyno nuolatiniu ir dažnu vidurių užkietėjimu (mažiau kaip 2 savarankiški išmatų per savaitę), išmatų nelaikymas gali sukelti dalinį žarnyno obstrukciją.

Kvėpavimo organai

Juos paveikė daugiau kaip 70% atvejų, o pastaraisiais dešimtmečiais jie tapo pagrindine mirties priežastimi pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija. Plaučių pasipriešinimą lydi kartotinė perifokinė pneumonija, emfizemos susidarymas, pūslės, pleuritas, kartotinis spontaninis pneumotoraksas, plaučių vėžys, pasireiškiantis 3-5 kartus dažniau nei atitinkamose amžiaus grupėse be sisteminės sklerodermijos, laipsniškai (per 2-10 metų). metų) plaučių nepakankamumo raida. Plaučių pokyčiai pasireiškia dviem klinikiniais ir morfologiniais variantais:

  1. Intersticinė pažeidimo rūšis (intersticinė plaučių liga), kuriai būdinga plaučių fibrozė ir difuzinė pneumklerozė, labiausiai pasireiškianti žemutinių plaučių skyriuose. Patologiniai pokyčiai atsiranda jau per pirmuosius penkerius ligos metus ir yra labiausiai pasireiškę žmonėms, turintiems difuzinę ligos formą. Klinikiniai sisteminio sklerodermijos požymiai nesiskiria specifiškumu - sausu kosuliu, dažnai įsilaužimu, dusuliu, pasunkėjusiu kvėpavimu, greitu nuovargiu ir krepito švokštimu, panašiu į "celofaną" (su auskultacija) plaučių gale.
    Tyrimas atskleidė gyvybinių plaučių gebėjimų sumažėjimą, sustiprintą ir deformuotą plaučių piešimą apatiniuose skyriuose (ant rentgenogramos), su kompiuterine tomografija - netolygiu plaučių audinio tamsinimu („matinio stiklo“ simptomu) ir „ląstelių plaučių“ vaizdu (vėlesniais etapais).
  2. Izoliuota (pirminė) plaučių hipertenzija, atsiradusi dėl kraujagyslių pažeidimų plaučiuose, arba antrinė (10%), atsirandanti dėl intersticinės patologijos vėlesnėse sisteminės sklerodermijos stadijose. Abiejų tipų plaučių hipertenzija dažnai atsiranda po 10 metų nuo ligos pradžios 10-40%. Jo pagrindinis simptomas yra greitas progresuojantis (per kelis mėnesius) dusulys. Pagrindinės plaučių hipertenzijos komplikacijos yra plaučių širdis su dešiniojo skilvelio nepakankamumu, taip pat plaučių trombozė, kurios rezultatas yra mirtinas.

Širdies pokyčiai

Jie yra vienas iš nepalankiausių ir dažniausių (16-90%) ligos vietų ir pirmiausia yra tarp staigios mirties priežasčių pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija. Pakeitimai yra:

  • laidumo sutrikimai ir širdies ritmo sutrikimai (70%), kurie ypač pablogina ligos prognozę;
  • miokardito atsiradimas (šiuo atveju mažiausias išgyvenamumas), ypač tarp pacientų, sergančių polimerozitu;
  • vidinės širdies membranos (endokardo) pažeidimas su vožtuvų defektų, daugiausia dvigubo lapo vožtuvu, vystymu;
  • klijų arba (rečiau) eksudacinio perikardito, kuris gali sukelti širdies tamponadą, vystymasis;
  • širdies nepakankamumas, kuris išsivysto labai retai, bet pasižymi atsparumu korekcinių vaistų vartojimui.

Pagrindiniai simptomai yra dusulys su nedideliu fiziniu krūviu ar ramybe, diskomfortas ir nuobodu ilgas skausmas krūtinkaulio regione ir jo kairėje, širdies plakimas ir blukimas, nuotaikos jausmas širdies regione.

Inkstų pažeidimas

Dėl šiuolaikinių veiksmingų vaistų, jis yra gana retas. Jie grindžiami inkstų arteriolių pokyčiais, kurie yra riboto inkstų audinio nekrozės priežastis dėl tinkamo kraujo tiekimo sutrikimo.

Dažniau šie pokyčiai atsiranda latentiškai, o nedideli funkciniai sutrikimai nustatomi tik su šlapimu ir kraujo tyrimais. Retiau atsiranda glomerulonefritas arba latentinė lėtinė nefropatija.

Pažymėti sklerodermijos inkstų krizės (ūminės nefropatijos) pokyčiai atsiranda tarp 5–10% (daugiausia su difuzine sisteminės sklerodermijos forma). Jai būdingas staigus inkstų arterinės hipertenzijos atsiradimas ir sparčiai progresuojantis, padidėjęs baltymų kiekis šlapime ir inkstų nepakankamumas. Tik 23% pacientų, sergančių ūminiu nefropatija, išgyvena per 5 metus. Apskritai, su inkstų pažeidimu ilgiau nei 15 metų, tik 13% išgyvena, o be šios komplikacijos - apie 72%.

Naujausi sisteminio sklerodermijos diagnozavimo metodai

Santykinai nauji laboratoriniai tyrimai apima antinuklidinių antikūnų (AHA) nustatymo metodus:

  • antikūnai prieš topoizomerazę-1 (Scl-70), kurie, esant izoliuotam Raynaud'o sindromui, yra sisteminio sklerodermijos (paprastai difuzinio) pirmtakai;
  • HLA-DR3 / DRw52 imunogenetiniai žymenys; jų buvimas kartu su antikūnais prieš Scl-70 reiškia plaučių fibrozės rizikos padidėjimą 17 kartų;
  • anti-centromeriniai antikūnai - paprastai yra 20% pacientų, turinčių ribotą patologijos formą; taip pat laikomas ligos žymekliu, kai yra izoliuotas Raynaudo sindromas;
  • antikūnai prieš polimerazės III RNR - rasti 20-25%, daugiausia su difuzine forma ir inkstų pažeidimu; jie yra susiję su nepalankia prognoze.

Dažniau nustatomas kitų autoantikūnų buvimas, kurio dažnis ligos metu yra daug mažesnis. Tai apima antikūnus prieš Pm-Scl (3-5%), iki U3-RNP (7%), į U1-RNP (6%) ir kai kurie kiti.

Rheumatologų asociacijos pasiūlytos klinikinės rekomendacijos dėl sisteminės sklerodermijos apima papildomus instrumentinius tyrimo metodus, kurie leidžia išsiaiškinti įvairių organų pažeidimų pobūdį ir mastą:

  • virškinamajam traktui - esophagogastroduodenoscopy, kontrastinės rentgenogramos, slėgio manometrija stemplėje, endoskopinis skrandžio pH, metaplastinės stemplės biopsija;
  • kvėpavimo sistemai - kūno pletizmografija, didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija, išorinio kvėpavimo ir plaučių difuzijos gebėjimo nustatymas spirometrijos būdu ir viena įkvėpimo technika su kvėpavimo laikymu;
  • plaučių hipertenzijai ir širdies ligoms nustatyti - doplerio echokardiografijai, elektrokardiografijai ir dešiniosios širdies kateterizacijai, holter-elektrokardiografiniam stebėjimui, radioizotopų scintigrafijai;
  • odos, raumenų, sąnarių ir vidinių organų sąnarių ir audinių sinovinė membrana - biopsijos tyrimai;
  • nagų lovos plataus lauko vaizdo kapiloskopija, „odos skaičiavimas“ (aprašyta aukščiau).

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika sisteminės sklerodermijos yra atliekamas su tokių ligų ir sindromų jungiamojo audinio, kaip sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozito, reumatoidinio artrito, Raynaud liga, ribotą sklerodermija, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, daugiažidininio fibrozės, sklerodermija, susijusios su naviko, Werner sindromą ir Rotmunda - Thomson.

Sisteminės sklerodermijos diagnostika atliekama remiantis klinikinių simptomų (pranašumo), instrumentinių ir laboratorinių metodų deriniu. Šiuo tikslu Rusijos reumatologų asociacija rekomendavo naudoti tokius kriterijus kaip pagrindinės ir papildomos funkcijos, leidžiančios diferencijuoti diagnozę. Siekiant nustatyti patikimą diagnozę, pakanka, kad būtų trys pagrindiniai iš šių požymių arba vienas iš pagrindinių (sklerodermijos odos pokyčių, būdingi virškinimo organų pokyčiai, nagų phalanges osteolizė) kartu su trimis ar daugiau papildomų.

Pagrindinės funkcijos susijusios su:

  1. Odos pažeidimų sklerodermija.
  2. Raynaud sindromas ir skaitmeninės opos ir (arba) randai.
  3. Raumenų ir sąnarių pažeidimai, atsirandantys dėl kontraktūrų.
  4. Odos kalcifikacija.
  5. Osteolizė
  6. Plaučių bazinių regionų fibrozė.
  7. Virškinimo trakto sklerodermijos charakterio pralaimėjimas.
  8. Didelio židinio kardiosklerozės su laidumo sutrikimais ir širdies ritmu raida.
  9. Scleroderma ūminė nefropatija.
  10. Tipiški nagų lovos vaizdo kapiloskopijos rezultatai.
  11. Tokių specifinių antinuklidinių antikūnų, kaip antai, Scl-70, anti-centromerinių antikūnų ir polimerazės III RNR antikūnų aptikimas.

Papildomos funkcijos:

  • Svorio netekimas daugiau kaip 10 kg.
  • Audinių trofizmo pažeidimai.
  • Poliserozito buvimas, kaip taisyklė, yra lipni (lipni) forma.
  • Teleangiektazija.
  • Lėtinė nefropatija.
  • Poliartralija.
  • Treminalinio nervo neurologija (trihimenitas), polineiritas.
  • ESR padidėjimas daugiau nei 20 mm / val.
  • Padidėjęs gama globulino kiekis kraujyje viršija 23%.
  • Antinuklidinio faktoriaus (ANF) arba autoantikūnų buvimas DNR.
  • Reumatoidinio faktoriaus nustatymas.

Sisteminės sklerodermijos gydymas

Ligos gydymas yra ilgas, paprastai gyvenimui. Ji turėtų būti vykdoma visapusiškai, priklausomai nuo patologijos formos, kurso pobūdžio ir tam tikrų organų bei sistemų dalyvavimo procese.

Gydymo efektyvumas yra gerokai sumažintas, atsižvelgiant į pirmiau išvardytus rizikos veiksnius, taip pat į tokius provokuojančius veiksnius kaip nesveika mityba, rūkymas (!), Alkoholis ir energija (!) Gėrimai, kava ir stipri arbata, fizinis ir psichologinis stresas, nepakankamas poilsis.

Ar galima deginti sisteminę sklerodermiją?

Ultravioletinė spinduliuotė yra vienas iš santykinai didelių rizikos veiksnių, galinčių sustiprinti ligos eigą. Todėl nepageidautina laikytis saulės šviesos neapsaugotų vietų, ypač esant padidėjusiam saulės aktyvumui. Poilsis ant kranto nėra kontraindikuotinas, bet tik rudens mėnesiais ir su sąlyga, kad pasiliksite šešėlyje. Taip pat visada turėtumėte naudoti maksimalų apsaugą nuo ultravioletinių spindulių.

Maitinimo funkcijos

Ypač svarbi yra sisteminės sklerodermijos mityba, kuri turėtų būti pakartotinai naudojama trumpais intervalais tarp valgymų mažais kiekiais, ypač jei stemplė yra pažeista. Rekomenduojama neįtraukti alergiškų patiekalų ir naudoti maisto produktus, kurių kiekis yra pakankamas (pienas ir pieno produktai, ne aštrūs sūriai, mėsa ir žuvis), mikro- ir makroelementai, ypač kalcio druskos.

Inkstų funkcijos sutrikimo atveju (nefropatija, inkstų nepakankamumas), baltymų suvartojimas turi būti griežtai matuojamas, o jei yra paveiktos įvairios virškinimo trakto dalys, reikia laikytis dietos ir maisto apdorojimo, atitinkančio šių organų sutrikimus, atsižvelgiant į mitybos specifiškumą sklerodermijoje.

Be to, rekomenduojama patiekalų, kuriuose vyrauja įvairūs augaliniai aliejai, nes jie yra daug polinesočiųjų rūgščių, kurios padeda sumažinti uždegiminių procesų aktyvumą.

Taip pat pageidautina apriboti angliavandenių vartojimą, ypač vartojant gliukokortikosteroidų, ir pakankamą kiekį mažai cukraus turinčių daržovių, uogų ir vaisių.

Narkotikų gydymo ir reabilitacijos principai

Pagrindiniai terapijos tikslai yra:

  • pasiekti remisijos stadiją arba didžiausią įmanomą proceso veiklos slopinimą;
  • funkcinės būklės stabilizavimas;
  • komplikacijų, susijusių su kraujagyslių pokyčiais ir fibrozės progresavimu, prevencija;
  • vidaus organų pažeidimo prevencija arba esamų jų veikimo pažeidimų ištaisymas.

Ypač aktyvus gydymas turi būti atliekamas pirmaisiais metais po ligos nustatymo, kai pagrindiniai ir svarbiausi kūno sistemų ir organų pokyčiai vyksta intensyviai. Per šį laikotarpį vis dar įmanoma sumažinti uždegiminių procesų sunkumą ir sumažinti fibrotinių pokyčių poveikį. Be to, vis dar yra galimybė daryti įtaką jau suformuotiems skaiduliniams pokyčiams, atsižvelgiant į jų dalinį atvirkštinį vystymąsi.

Klinikinėse sisteminio sklerodermijos rekomendacijose yra šie pagrindiniai vaistai:

  1. Kuprenil (D-penicilaminas), turintis priešuždegiminį poveikį, turi poveikį jungiamųjų audinių medžiagų apykaitos procesams ir ryškus anti-fibrotinis poveikis. Pastarasis realizuojamas tik po šešių mėnesių - per metus. Kuprenil yra pasirenkamas vaistas, turintis greitą patologijos progresavimą, difuzinį odos indukcinį procesą ir aktyvią fibrozę. Jis paskiriamas palaipsniui didinant ir mažinant dozes. Palaikomosios dozės vartojamos nuo 2 iki 5 metų. Dėl galimų šalutinių reiškinių (toksinis poveikis inkstams, žarnyno disfunkcija, dermatitas, poveikis kraujo formuojantiems organams ir pan.), Pastebėtas maždaug 30% pacientų, vaistas skiriamas nuolat prižiūrint gydytojui.
  2. Imunosupresantai Metotreksatas, azatioprinas, ciklofosfamidas ir kt. Metotreksatas veiksmingai veikia odos sindromą, pažeidžia raumenis ir sąnarius, ypač ankstyvoje ligos uždegimo stadijoje. Ciklofosfamidas naudojamas kartu su aukštu šio proceso aktyvumu, intersticiniu plaučių pažeidimu, atsirandant plaučių fibrozei (absoliuti indikacija vartojimui), ryškių imunologinių pokyčių buvimu ir tais atvejais, kai prieš gydymą nėra pastebimo poveikio.
  3. Fermentų agentai (Lidaza ir Ronidaza) - suskirsto mukopolizaccharidus ir mažina hialurono rūgšties klampumą. Lėtinio proceso metu jie skiriami po oda arba į raumenis, taip pat ir jonoforezės bei panaudojimo audinių indukcijos arba kontraktūrų srityje.
  4. Gliukokortikosteroidai (deksametazonas, metipredas, prednizolonas, triamcinolonas) skiriami II ar III proceso veiklai, taip pat ūminio ar subakutinio kurso atvejais. Jų naudojimas atliekamas nuolat stebint inkstų funkciją.
  5. Kraujagyslių vaistai - pagrindiniai yra kalcio kanalų blokatoriai (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotenziną konvertuojantys fermentų inhibitoriai (Captopril, Capoten ir kt.), Skirti jau pradiniuose ligos etapuose, prostanoidai (Iloprost, Vazaprostan), endoteliai, chromostellas, citopanoproteinas ir tt Bosentanas), mažinantis sisteminių ir plaučių kraujagyslių atsparumą.
  6. Antitrombocitiniai preparatai (Curantil, Trental) ir antikoaguliantai (mažos acetilsalicilo rūgšties, faksiparino dozės).
  7. Nesteroidiniai priešuždegiminiai (Ibuprofenas, Nurofenas, Piroksikamas, Indometacinas) ir aminohinolino (Plaquenil) agentai.

Naujas metodas yra genetiškai modifikuotų biologinių medžiagų naudojimas sisteminėje sklerodermijoje. Šiuo metu tiriamas jų veiksmingumas ir perspektyvos naudoti sunkias sisteminio sklerodermijos formas. Jie yra palyginti nauja gydymo ir kitų sisteminių jungiamojo audinio ligų tendencija.

Šios priemonės apima Etarnetsept ir Infliksikamb slopinant autoimuninių atsakymus, imunosupresinis rituksimabo, monokloninį antikūną į A B-limfocitų receptorių (kartu su mažomis kortikosteroidų dozių vartojimą), antikūnų transformuojančio augimo faktoriaus beta-I, antimonotsitarny imunoglobulino citostatinio imatinibo slopinant perteklius ekstraląstelinės matricos sintezė, dėl kurios sumažėja odos sindromas ir pagerėja plaučių funkcija, taikant difuzinę sisteminės sklerodermijos, gama ir alfa in formą. terferonija.

Gydymas tradicine medicina

Pageidautina į gydymo kompleksą įtraukti tradicinės medicinos priemones. Vis dėlto visada reikia prisiminti, kad sisteminės sklerodermijos liaudies gynimo gydymas niekada neturėtų būti vienintelis arba naudojamas kaip pagrindinis. Tai gali būti tik nedidelis papildymas (!) Į pagrindinę gydytojo paskirtą terapiją.

Šiems tikslams galite naudoti augalinius aliejus, taip pat augalinius ekstraktus (jonažolę, medetką) augaliniame aliejuje, kurį reikia kelis kartus per dieną sutepti, kad sušvelnintumėte, pagerintumėte mitybą ir sumažintumėte uždegiminių procesų sunkumą. Sąnarius, odą ir kraujagysles naudinga vartoti šiltomis vonelėmis su pelargonais, banguotais rabarbarais, pušų pumpurais ar adatomis, beržo lapais, avižų šiaudais.

Alkoholiniai tinktūros ar infuzijos (geriamajam vartojimui) medicininių saponarijų, sachalino grikių, harpagofitų šaknies arbatos, žolelių infuzijos iš horsetail, muskuso ir sporysos turi priešuždegiminių ir imunosupresinių savybių. Infuzijos ir vazodilatatoriaus poveikis yra infuzija iš šių augalų mišinio: immortelle, hypericum, medicinos intakų, pievų pelargonų, pievų dobilų, kraujažolių, paukščių alpinistų, mėtų lapų, drožlių ir raudonmedžio, aviečių ir bruknių, kiaulpienės šaknų. Yra daug kitų vaistinių augalų derinių mokesčių forma.

Masažas ir mankšta, fizioterapija

Kompleksinės terapijos ir reabilitacijos sistema taip pat apima (nesant veiklos ar nereikšmingos proceso veiklos): masažas ir pratimų rinkinys sisteminei sklerodermijai, gerinant kvėpavimo ir širdies funkciją, reguliuojant kraujagyslių tonusą, gerinant sąnarių judumą ir tt; fizioterapijos kursai - jonoforezė su priešuždegiminiais, kraujagyslių ir fermentų preparatais (Lidaza), terminės procedūros (parafinas, ozokeritas), panaudojimas su dimetil sulfoksidu ant labiausiai paveiktų sąnarių; SPA procedūros (purvo terapija ir balneoterapija).

Ar įmanoma nėštumo ir ar yra galimybė nešiotis kūdikį?

Nėštumas yra susijęs su reikšmingais hormoniniais pokyčiais organizme, kuris yra gana didelis pavojus moteriai dėl ligos paūmėjimo, taip pat rizika vaisiui ir negimusiam vaikui. Tačiau tai įmanoma. Sisteminė sklerodermija nėra absoliuti nėštumo ir gimdymo kontraindikacija, net natūraliai. Ypač didelė tikimybė nešioti vaiką pradinėse ligos stadijose, esant subakutiniam ar lėtiniam kursui, jei nėra aktyvaus proceso, ir pastebimi patologiniai pokyčiai vidaus organuose, ypač inkstuose ir širdyje.

Tačiau nėštumo planavimas turi būti suderintas su dalyvaujančiu specialistu, kad nuspręstų, ar galima nutraukti tam tikrus vaistus ir teisingai gydyti, naudojant hormoninius, citostatinius, kraujagyslių, antitrombocitinius vaistus, vaistus, gerinančius audinių metabolizmą ir tt Be to, nėštumo laikotarpis turėtų būti stebimas ir ištirtas ne mažiau kaip 1 kartą per trimestrą ne tik akušeriui-ginekologui, bet ir reumatologui.

Norint išspręsti galimybę pratęsti nėštumą, moteris turėtų būti hospitalizuota pirmojoje trimestro ligoninėje, o vėliau - įtariamo ligos ar nėštumo eigos komplikacijų atveju.

Laiko tinkamo gydymo, tinkamo darbo, pacientų atitikimo tęstinio tolesnio stebėjimo, šalinimo ar sumažinimo veiksnių įgyvendinimas, rizikos veiksnių įtaka gali lėtinti ligos progresavimą, gerokai sumažinti jos eigos agresyvumą, pagerinti išgyvenimo prognozę ir pagerinti gyvenimo kokybę.