Portalo hipertenzija

Portalinės hipertenzija yra simptomų kompleksas, kurį sukelia sutrikusi kraujo apytaka ir padidėjęs spaudimas portalų venų sistemoje virš 200 mm vandens, atsirandantis dėl dviejų veiksnių sąveikos: sumažėjęs veninis kraujo nutekėjimas iš portalo venos ir padidėjęs kraujo tekėjimas į jį. Dažniausiai vaikų priežastis yra įgimtos ir įgytos difuzinės kepenų ligos (lėtinis hepatitas, kepenų cirozė), vystymosi anomalijos ir pagrindinių portalų sistemos arba kepenų venų laivų trombozė. Priklausomai nuo proceso lokalizacijos, dėl kurios kyla sunkumų dėl portalo kraujo tekėjimo, yra išskiriamos kepenų, intrahepatinės ir subhepatinės porų hipertenzijos formos; pagal klinikinius požymius, kompensuotas, sub- ir dekompensuotas formas.

Priežastys: sumažėjęs venų nutekėjimas iš kepenų (liga ir Budos-Chiario sindromas).

Klinikinis vaizdas: ligos apraiškos ir Budos-Chiario sindromas yra identiški. Yra ūminių ir lėtinių formų. Liga gali būti sudėtinga dėl inkstų kepenų nepakankamumo, mezenterinės trombozės, plaučių embolijos. Vaikams kepenų forma yra labai reti.

Priežastys: lėtinės difuzinės kepenų ligos, sukeliančios fibrozę arba cirozę (virusinės hepatito, Wilson-Konovalov ligos, tulžies takų atresijos pasekmės).

Klinikinis vaizdas: vaikai skundžiasi dėl silpnumo, nuovargio, svorio kritimo, pilvo skausmo, sunkumo pojūčio epigastriume, dispepsija, apetito praradimu, padidėjusiu kraujavimu. Tėvai atkreipia dėmesį į verkimą, dirglumą, silpnėjimą atmintyje ir dėmesį, padidėjusį prakaitavimą. Pradinėse ligos stadijose kepenys yra vidutiniškai padidintos, tankios, lygios. Kai jis progresuoja, jis tampa tankesnis, nelygus, mažesnis. Atskleisti vidutinio sunkumo splenomegalia ir hipersplenizmas. Laboratoriniuose tyrimuose nustatyta nenormalaus kepenų funkcijos požymių - tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, serumo baltymų sumažėjimas.

Priežastys: portalo venos obstrukcija (kateterizacijos pasekmės, perkeltas omphalitas, intraabdominalinės infekcijos), caverninis porcijos venų transformavimas.

Klinikinis vaizdas: šios formos ligos simptomai prasideda labai anksti. Vaikai padidina pilvą, neaiškios genezės viduriavimą, splenomegaliją, poodinę kraujavimą apatinėse galūnėse, kraujavimą iš nosies, padidėjusį venų modelį ant priekinės pilvo sienelės. Dėl stemplės venų varikozės atsiranda pasikartojantis kraujavimas, kuris dažnai yra pirmasis ligos požymis. Askitas vystosi tik po kraujavimo ir greitai pašalinamas. Be to, vaikas gali patirti nežinomos kilmės karščiavimą, kartu su pilvo skausmu, kepenų ir blužnies padidėjimu. Tokie pasireiškimai yra susiję su lėtinio pyleflebito, blužnies infarkto ir perisplenito paūmėjimu.

Kepenų forma dažniausiai pasireiškia, o kepenų funkcija beveik nekinta.

Ultragarso pilvo pleiskanojimas - portalinės venos transformacija (su subhepatine forma), kepenų tankinimas

Visceralinių venų doplerografija - sumažėjęs kraujo tekėjimo greitis

Fegds - stemplės ir skrandžio venų varikozė

Visceralinė angiografija (splenoportografija, mezenericoportografija) - blokados vietos nustatymas, kraujagyslės takų srauto kelias

Rektoromanoskopija - pakitusi tiesiosios žarnos gleivinės venų aptikimas

Kepenų punkcijos biopsija - diferencinė intrahepatinės hipertenzijos diagnozė

Konservatyvi terapija apima tausojančią dietą, apribojantį vandens ir druskos režimą; raminamųjų vaistų, diuretikų receptas; skrandžio turinio aspiracija kraujavimo, hemostatinės, infuzinės terapijos metu; kraujo perpylimas; anti-fermentų vaistai (contrycal, gordox), skirti lėtiniam kepenų pažeidimui, siekiant pašalinti šių pacientų hepatocerebrinį nepakankamumą.

Chirurginio gydymo indikacijos - simptomų triadas: venų varikozė, kraujavimo dažnumas ir masyvumas, hipersplenizmo apraiškų intensyvumas.

Naujų kraujo nutekėjimo iš portalo sistemos (omentopexy, organopsijos) kūrimas. Radikalus būdas sumažinti portalų spaudimą - kraujagyslių anastomozes. Splenorenal bypass chirurgija laikoma idealia.

Nustatyta, kad splenektomija ir blužnies parenchimos endovaskulinė embolizacija sumažina kraujo tekėjimą į portalo sistemą.

Sunkus edemos-ascitinis sindromas - pilvo ertmės nutekėjimas

Norint pašalinti stemplės ir skrandžio kraujavimą, atliekama stemplės ir širdies venų endoskopinė skleroterapija; gastrotomija su mirksėjusiomis varikozėmis (atskyrimo operacija, Tanner operacija)

Vienintelis gydymas galutinės kepenų cirozės atveju yra transplantacija.

Portalinės hipertenzijos simptomai ir gydymas

Normalus kepenų venų slėgis sudaro 7-11 mm Hg. Padidėjus šiems rodikliams, atsiranda hipertenzija. Priežastys yra sutrikusi kraujo apytaka kepenų venų sistemoje ir prastesnė vena cava. Dėl sindromo atsiradimo yra suskirstyti į tris antinksčių, intrahepatines ir ekstrahepatines formas.

Portalinės hipertenzijos formos

Adhereninė hipertenzija atsiranda, kai kepenų venos kraujotakos trukdo. Šiai formai būdingos tokios patologijos: Chiari liga ir Budd-Chiari sindromas. Sindromas pasižymi uždegiminiais kepenų venų membranų pokyčiais, kurie sukelia trombozę. Chiari liga išsivysto, kai vėlesnė vena cava yra susmulkinta auglio, cista, rando. Širdies ligos, pvz., Susiaurėjusi kardiomiopatija, mitralinio vožtuvo nepakankamumas, taip pat gali sukelti spaudimo padidėjimą portalo venoje.

Intrahepatinė hipertenzija yra dažniausia. Jis vystosi su kepenų ląstelių struktūros naikinimu. Tai pastebima pastoviai apsinuodijus sunkiais metalais, alkoholiu, narkotikais. Pagrindinės šios formos vystymosi priežastys yra cirozė, kepenų fibrozė, toksinis hepatitas ir riebalinis kepenų degeneracija. Priežastys taip pat yra parazitinės kepenų ligos (echinokokozė, schistosomazė). Sisteminės ligos, tokios kaip sarkoidozė ir tuberkuliozė, gali sukelti intrahepatinę hipertenziją.

Ekstremalinė forma atsiranda, kai portalas venai yra suspausti arba sutampa. Portalas hipertenzija vaikams yra būtent ši forma. Tokių patologijų priežastys vaikui gali būti įgimtos venų vystymosi anomalijos. Tai gali atsirasti dėl įgimtos stenozės, naviko suspaudimo, kraujagyslių trombozės. Be to, tokio sindromo atsiradimas vaikams prisideda prie peridukulinės fibrozės (tarp tulžies latakų).

Klasifikacija

Portalinė hipertenzija pagal kepenų venų slėgio padidėjimo laipsnį skirstoma į tris laipsnius: 1 laipsnio slėgio lygis yra 250-400 mm Hg, 2 laipsnio, slėgio lygis yra 400-600 mm Hg, 3 laipsniu slėgis portalinėje venoje viršija 600 mm Hg.

Taip pat išskirkite šiuos hipertenzijos tipus: bendras ir segmentinis. Segmentinėje hipertenzijos formoje kraujo tekėjimas ir slėgis yra sutrikdyti tik per blužnies veną, nors kraujo apytaka kraujyje nėra pasikeitusi. Su visa hipertenzija, kraujo tekėjimas ir slėgis yra sutrikdyti visoje portalo sistemoje.

Pagal kraujo srauto bloko lokalizaciją hipertenzija klasifikuojama į suprahepatinę, intrahepatinę, presinooidinę, sinusoidinę, postinusoidinę, subhepatinę ir mišrią formą.

Simptomai

Portalinės hipertenzijos sindromo simptomai priklauso nuo padidėjusio spaudimo priežasties. Su ligos progresavimu lemia išskirtiniai klinikiniai portalo hipertenzijos požymiai. Pacientas gali skųstis pykinimu, apetito praradimu, kepenų diskomfortu. Kai liga progresuoja ir padidėja spaudimas venose, paciento blužnis padidėja. Padidėjusį blužnį dažnai lydi hipersplenizmo sindromas - sindromas, pasireiškiantis visų kraujo ląstelių sumažėjimu (pancitopenijos simptomas).

Ryškus spaudimo padidėjimas portalo venoje yra ascitas - skysčio kaupimasis pilvo ertmėje. Būtent šis simptomas rodo nenormalų kepenų venos sistemos funkcionavimą. Pilvo išvaizda labai skiriasi, ji išsiplėtė. Šis simptomas vadinamas „medūzų galvute“. Šiai ligai būdinga hemorojaus venų plėtra ir stemplės venų plėtra. Siaubingiausia hipertenzijos komplikacija yra kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės venų. Šiai valstybei būdinga ryški klinika: gausus tamsių vyšnių kraujo vėmimas, juodos išmatos, staigus slėgio kritimas.

Kepenų encefalopatija būdinga nervų sistemos sutrikimams. Kai naujai sukurtas encefalopatijos sindromas neegzistuoja, jis pasireiškia per ilgą ligos eigą. Šiuo atveju žmogus sutrikdo miego modelius, pablogėja atmintis, o bendras psichikos aktyvumas mažėja. Taip pat galima pastebėti raumenų mėšlungis, raumenų atrofiją ir formuoti ypatingą Dupuytren kontraktūrą - būdingą pirštų sukimąsi.

Diagnostika

Šio sindromo diagnozei reikalinga visa istorija ir bendras tyrimas. Laboratorinei diagnostikai reikalingas išsamus kraujo ir šlapimo tyrimas, taip pat kraujo biochemijos tyrimas.

Apskritai galima nustatyti kraujo tyrimą, kad būtų galima nustatyti pancitopeniją (baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimą, trombocitopeniją), būdingą hipersplenizmo sindromui.

Biocheminis tyrimas pasižymi kepenų fermentų padidėjimu: AST, ALT, GGTP. Be to, cirozės ir kepenų fibrozės atveju bilirubino kiekis didėja, sumažėja albumino ir bendro baltymų kiekis, o šarminės fosfatazės greitis didėja. Paskutiniuose cirozės etapuose sumažėja ALT ir AST, o tai rodo, kad visi hepatocitai sunaikinami.

Ant koagulogramos paaiškėjo protrombino indekso sumažėjimas.

Ascito ir edemos atveju visada reikia nustatyti kasdienio šlapimo kiekį ir nustatyti šlapimą, kad būtų nustatytas bilirubinas.

Lemiamas metodas diagnozuojant yra ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) ir kompiuterinė tomografija (CT).

Dėl ultragarso galite pastebėti ascitą, išsiplėtusias venas, hepatosplenomegaliją (padidėjusį kepenų ir blužnies dydį), kepenų parenchimos pokyčius, aptikti patologinių kraujagyslių buvimą, matuojamas spaudimas portalo venoje ir kartais nustatoma trombozė.

Diferencinei sindromo diagnozei atlikti atliekama stačiakampio manoskopija, fibrogastroduodenoskopija (FGDS).

Gydymas

Narkotikų gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas yra sumažinti spaudimą ir išvengti komplikacijų.

Šios ligos gydymui naudojamos vaistų ir chirurginės terapijos. Pradinis šios būklės gydymas yra gyvybei pavojingų sąlygų gydymas. Tam paprastai atliekamos operacijos.

Siekiant sumažinti spaudimą portalo venose, naudojami antihipertenziniai vaistai: tai yra betaadrenoblokeriai, AKF inhibitoriai, nitratai, glikozaminoglikanai. Iš betadrenoblokerių dažnai naudojamas atenololis ir propranololis, AKF inhibitoriai enalaprilis ir fosinoprilis, ir glikozaminoglikanų sulfodeksidas. Nitratai naudojami rečiau. Vaistų dozė ir vartojimo trukmė parenkama individualiai. Antihipertenziniai vaistai paprastai vartojami ilgą laiką.

Kai atsiranda komplikacijų kraujavimo forma, skiriama Vikasol ir aminokaprono rūgštis, taip pat skiriamas reopolyglukinas, vaistas, kuris pagerina reologines kraujo savybes. Diuretikai skirti ascitui.

Individualiai pridėti simptominį gydymą.

Chirurginis gydymas

Portalinės hipertenzijos chirurgija yra pagrindinis komplikacijų gydymas. Tokioms operacijoms yra portalo hipertenzijos ir skubios chirurgijos skyrius.

Avarinis chirurginis gydymas atliekamas kraujavimu. Įprastinė chirurgija atliekama pacientams, kuriems stemplė ir skrandžio išsiplėtimas yra 2–3 laipsniai, be kraujavimo, ascito ir hipersplenizmo sindromo. Kontraindikacijos chirurginiam gydymui: pažengęs amžius, nėštumas, vėžys, tuberkuliozė paskutiniais etapais, dekompensuotos vidaus organų ligos.

Chirurginio gydymo tipai yra: transjugulinis intrahepatinis portosisteminis manevravimas (TIPS), stemplės tamponadas ir kepenų transplantacija.

Patarimai yra efektyviausias ir patikimiausias chirurginio gydymo tipas. Jis leidžia išvengti ascito ir kraujavimo iš stemplės ir skrandžio varikozinių venų. Didžiausias privalumas yra mažas TIPS invaziškumas. Šio metodo esmė yra ta, kad kepenų venos yra sukurta transjugulinė portosisteminė sistema. Taigi tarp kepenų venų ir portalo venų šakų susidaro intrahepatinė fistulė. Todėl atkuriamas kraujo tekėjimas. TIPS indikacijos yra nesėkminga konservatyvi terapija, pasikartojantis kraujavimas. Patarimai yra neinvazinė chirurgija, todėl po operacijos susigrąžinimo laikotarpis yra trumpas. Po TIPS procedūros būtina stebėti ligos dinamiką, naudojant CT ir angiografinius tyrimus, kurie leidžia patikrinti, ar tinkamai veikia įterpta šuntė. Po to, kai manipuliacija buvo atlikta laiku, rodikliai greitai grįžta prie normalaus.

Stemplės tamponadas yra chirurginė procedūra, naudojama tik kraujavimui iš stemplės venų. Šis metodas atliekamas naudojant „Sengstaken-Blackmore“ zondą. Toks zondas turi rankogalių ir balioną. Šis zondas įterpiamas į skrandį, taigi balionas yra pripūstas tokiu būdu, venai suspausti ir kraujavimas sustoja. Šis metodas negali būti naudojamas ilgiau nei vieną dieną, kitaip atsiranda gleivinės pažeidimas.

Klinikinės gairės

Pagrindinė rekomendacija pacientams, kenčiantiems nuo šios patologijos, yra pagrindinės ligos gydymas, dėl kurio padidėjo spaudimas.

Pacientui rekomenduojama visiškai atsisakyti alkoholio, jei įmanoma, atmetant toksiškus vaistus. Reikia vengti stresinės situacijos. Narkotikų rekomendacijos, skirtos portalinės hipertenzijos prevencijai, apima nuolatinį gydytojo paskirtų vaistų vartojimą. Taip pat būtina nepraleisti gydytojo paskyrimų, laiko atlikti laboratorinius tyrimus, ultragarsą, CT. Antrasis pirminio profilaktikos metodas yra chirurginis gydymas, kuris duoda labai gerų rezultatų.

Savalaikis transjugulinis portocavalinis manevras (TIPS) gali padidinti gyvenimą maždaug 15–20 metų.

Ligos prognozė

Šios būklės prognozė iš pradžių priklauso nuo pirmosios priežasties, dėl kurios padidėjo slėgis. Jei hipertenzija yra intrahepatinė, rezultatas paprastai yra nepalankus. Tai paprastai sukelia kepenų nepakankamumą, kurį sunku gydyti. Remiantis prognoze, nepaprastai didelio slėgio padidėjimo forma yra palankiausias.

Portalo hipertenzija (K76.6)

Versija: ligų katalogas MedElement

Bendra informacija

Trumpas aprašymas


Portalinės hipertenzija yra padidėjusio spaudimo sindromas portalų venų sistemoje, kurią sukelia sumažėjęs kraujo srautas portalų kraujagyslėse, kepenų venose ir prastesnėse vena cava. Paprastai slėgis portalų venų sistemoje yra 5-10 mm Hg; slėgio padidėjimas virš 12 mm Hg. hipertenzijos vystymosi įrodymai.

Pastaba Portalinė hipertenzija nėra pagrindinė liga, ji naudojama komplikacijoms ir bendroms ligoms užkoduoti. Papildomi kodai gali būti naudojami susijusioms komplikacijoms, pvz., K31.89 dėl gastropatijos, susijusios su portalo hipertenzija.

Klasifikacija

Klasifikacija, pagrįsta portalo vieneto lokalizavimu

2. Intrahepatiniai:

2.1 Presinusoidal:
- Randu-Oslerio liga;
- įgimta kepenų fibrozė;
- portalų venų šakų trombozė (sunkus bakterinis cholangitas, piktybiniai navikai);
- pirminis tulžies cholangitas, pirminis sklerozuojantis cholangitas;
- granulomatozė (schistosomozė, sarkoidozė, tuberkuliozė);
- lėtinis virusinis hepatitas;
- pirminė tulžies cirozė;
- mieloproliferacinės ligos;
- mazgelinė regeneracinė hiperplazija;
- idiopatinė (ne cirozinė) portalo hipertenzija;
- Vilsono liga;
- hemochromatozė;
- policistikos;
- amiloidozė;
- toksiškų medžiagų (vario, arseno, 6-merkaptopurino) poveikis;

2. 2 sinusinis:
- visi kepenų cirozės atvejai;
- ūminis alkoholinis hepatitas;
- sunkus virusinis hepatitas;
- ūminės riebalinės kepenys nėščioms moterims;
- vitamino A apsinuodijimas;
- sisteminė mastocitozė;
- kepenų purpura;
- citotoksiniai vaistai;

2.3 Post-sinusoidinis:
- veno okliuzinė liga;
- alkoholinė centrolobulinė helininė sklerozė;

3. Subhepatic:
- portalo venos trombozė;
- caverniškas porcijos venų transformavimas;
- blužnies trombozė;
- visceralinės arterioveninės fistulės;
- idiopatinė atogrąžų splenomegalia (Banti sindromas, taip pat žr. „Kepenų fibrozė“ - К74.0).

4. Mišri.


Portalo hipertenzijos klasifikavimas pagal spaudimo padidėjimą portale:

- III laipsnis - venos sujungia visą stemplės perimetrą.

Japonijos mokslinė portalų hipertenzijos tyrimo asociacija 1991 m. Sukūrė stemplės ir skrandžio venų varikozinių venų endoskopinių požymių registravimo taisykles, sudarytas iš 6 pagrindinių pozicijų:

Raudonojo žymeklio tipai

2. Hematocistinės dėmės - išsiplėtę intraepiteliniai veniniai mazgai. Su endoskopija atrodo raudoni burbuliukai, paprastai vienišūs (vienas), kurių skersmuo yra apie 4 mm. Šis simptomas pastebėtas 8% pacientų, sergančių stemplės venų varikoze. Hematocistinės dėmės yra silpniausios vėjaraupių sienos sritys ir gausaus kraujavimo vieta.

3. Teleangiektazija - nedidelių mikrocirkuliacinių lovų, esančių subepithelially, smulkių susiformavusių laivų, daugiausia apatinėje stemplės dalyje, tinklas.

Etiologija ir patogenezė

Portalinės hipertenzijos priežastys

1. Suprahepatinė:
- blužnies trombozė;
- portalo venos trombozė;
- įgimtas portalinės venos sutrikimas;
- portalo venų suspaudimas auglio, parazitinės (alveokokozės) ir uždegiminių (pankreatito) formavimuose.

2. Pankreatobiliarinė sritis: visceralinė arterioveninė fistulė.

3. Intrahepatinė, daugiausia presinusoidinė:
- ankstyvosios pradinės tulžies cirozės stadijos, idiopatinė portalinė hipertenzija, schistosomazė, nodulinė regeneracinė hiperplazija;
- mieloproliferacinės ligos;
- policistinės kepenys;
- metastazės, kepenų granulomatinės ligos.

Portalo hipertenzija atsiranda dėl padidėjusio kraujotakos srauto ir (arba) padidėjusio portalo ar kepenų venų atsparumo. Portalinio atsparumo padidėjimo pagrindas yra mechaninis obstrukcija ir aktyvus mielofiblastų susitraukimas bei intrahepatinių venų lygiųjų raumenų sluoksnis.

- gastroezofaginis - prijungti porų veną su geriausia vena cava per skrandžio vainiką, nesusijusius ir pusiau pažeistus venus;

- anastomozės tarp tiesiosios žarnos venų plexus ir prastesnės vena cava, per viršutinę ir apatinę hemoroidinę veną, kurią sudaro paraumbilinės venos.

Anastomozės stemplėje, skrandžio širdyje, aplink tiesiąją žarną prisideda prie galimų kraujavimo šaltinių šiose srityse. Su padidėjusiu portalo slėgiu daugiau kaip 12 mm Hg. yra stemplės varikozės venų plyšimo pavojus. Kraujavimo rizikos laipsnis priklauso nuo cirozės klasės, varikozinių mazgų dydžio ir "raudonųjų žymenų" (kraujagyslių sienelės pokyčių).

Epidemiologija

Lytis (m / f): 1.5

Manoma, kad ši liga dažniau pasitaiko vyrams (60%).
Vidutinis paciento amžius nebuvo išaiškintas dėl patologijos, dėl kurios atsirado portalas hipertenzija, heterogeniškumo.

Turtingose ​​šalyse, kuriose atliekamas vakcinavimas nuo virusinio hepatito, portalų venų trombozė ir antrinė tulžies cirozė yra dažniausios vaikų stemplės venų venų priežastys. Cirozė yra dažniausia suaugusiųjų stemplės varicijų priežastis.

Veiksniai ir rizikos grupės

Klinikinis vaizdas

Klinikiniai diagnostikos kriterijai

Simptomai, srovė

Portalinės hipertenzijos klinikinių apraiškų sunkumas priklauso nuo portalų sistemos blokados laipsnio ir lygio bei portocavalinių anastomozių vystymosi.


Portosisteminio manevro atsiradimo požymiai yra šie (išskyrus pirmiau minėtus):

Priklausomai nuo etiologijos, taip pat galima pastebėti šiuos požymius:
- bendri kraujotakos nepakankamumo požymiai;
- nežymus - galima manyti, kad yra aktyvus vidinis kraujavimas;
- parotidinės liaukos padidėjimas gali būti susijęs su piktnaudžiavimu alkoholiu ir (arba) prasta mityba;
- liežuvio, lūpų, pirštų cianozė (dėl mažo kraujo prisotinimo deguonimi);
- dusulys ir tachypnėja Tachypnea - dusulys be jo gilinimo
;
- fetor hepaticus (įžeidimas, kepenų kvėpavimas);
- kepenų dydžio sumažėjimas;
- nuolatinis veninis triukšmas su pilvo auscultation.

Diagnostika

Fiziniai duomenys:
- varikozinės venos, esančios priekinėje ir šoninėje pilvo sienos dalyje;
- sukabinti įdėklai aplink bambą, sukuriant „Medūza galvos“ vaizdą;
- ascitas;
- su tiesiosios žarnos tyrimu - hemorojus;
- paraumbilinis išvarža;
- lėtinės kepenų ligos požymiai (žr. cirozę - K74);
- hiperdinaminės kraujotakos požymiai.

Instrumentiniai metodai

1. Ultragarsas yra saugus, ekonomiškas ir efektyvus atrankos metodas.

Ultragarsu nustatomi šie požymiai:

1.1. Kraujagyslių išplitimas ir prastumas. Portalinės hipertenzijos požymiai yra laikomi daugiau kaip 13 mm skersmens srauto skersmens padidėjimu ir lėto kraujo tekėjimu. Remiantis kai kuriais duomenimis, nuo portalų venų skersmens padidėjimas yra laikomas nepatikimu požymiu įprastai šis rodiklis yra labai įvairus. Taip pat reikia pažymėti, kad portalo venų skersmens padidėjimas nėra privaloma funkcija, kuri nuolat egzistuoja. Taip yra dėl to, kad po portocavalinių anastomozių susidarymo portalo venų skersmuo gali sumažėti iki normalių verčių.

1.3 Ascito buvimas.

1.4 Kepenų ir blužnies dydžio ir struktūros keitimas. Linijiniai blužnies matmenys padidinami ir sudaro „išilginę ašį“ - daugiau kaip 10-11 cm, 4-5,5 cm storio, blužnies plotas - daugiau kaip 40-50 cm 2 (rodant įstrižą nuskaitymą kairėje pakrantės arkos pusėje, rodant didžiausią plotą) supjaustyti).

1.5 Ultragarsas naudojamas norint nustatyti kraujo srauto greitį ir tūrį portalo venoje ir jos šakose, taip pat vizualizuoti kraujo krešulius.
Sveikiems asmenims linijinis kraujo tekėjimo greitis yra nuo 18 iki 23 cm / s. Šio greičio vertė labai padidėja tyrime po valgio (100-200%) arba laikant kvėpavimą gilaus kvėpavimo fazėje (50-70%).
Daugelis mokslininkų pastebi, kad mažesnis linijinis kraujotakos greitis portalo viduje (paprastai iki 15 ± 0,2 cm / s), ir šiuo atžvilgiu gana aukštas kraujo srauto tūrio srauto nustatymo efektyvumas (iki 845 ± 20 ml / min.).

Teisingas hemodinamikos įvertinimas yra įmanomas vertinant kraujo tekėjimo greitį porto venų ekstrahepatinėje dalyje, kepenų portale ir portalo venų šakose. Lėtinant porų kraujotaką intrahepatinėse šakose, tai parodys padidėjusį atsparumą dėl kepenų parenchimos pažeidimo ir portosisteminių anastomozių buvimo greitinant kraujo srautą per kamieną.

3. MRI angiografija - naudojama nepakankamai informatyviam Dopleriui. Palengvina portosisteminių užtikrinimo priemonių ir portalų kliūčių nustatymą. Leidžia gauti kiekybinius duomenis apie kraujo tekėjimą.

4. C99Ts radionuklidų tyrimas: padidėjęs blužnies ir kaulų čiulpų radioaktyvumas portalų hipertenzijoje nėra labai informatyvus (paprastai daug mažesnis nei kepenų).

5. Selektyvi angiografija - tai „aukso standartas“ kraujo tekėjimo vizualizavimui.

„Transcaval“ kepenų venografija yra kontrastinių medžiagų įvedimas per kateterį, kuris atliekamas žemesnėje vena cava kepenų venų angose ​​arba kepenų venos transjuguliniu kateterizavimu. Įgyvendinta:

Portografija
Angiografijos metu gauti serijiniai vaizdai pateikia informaciją apie visus kraujo tekėjimo etapus kepenyse (arterinę, parenchiminę ir veninę). Portalinės sistemos būklės įvertinimui naudojamas venų fazės vaizdų tyrimas. Naudojant transkripcinę ir ekstremalią veną galima vizualizuoti portalo veną ir jos intakus.

Ketvirtoji prieiga prie vėlesnės seliacinės celiakijos ar mezenterikografijos veninės fazės metu leidžia aiškiai vizualizuoti portalo veną ir jos intakus.
Pavyzdžiui, pacientams, kuriems planuojama taikyti splenorenalinę anastomozę, naudojamas kontrastinis agentas į blužnies arteriją, nes tyrimo veninės fazės metu yra aiškiai nustatomas blužnies venas ir jo pagrindinės įplaukos.
Kontrastinio agento įvedimas į geresnę mezenterinę arteriją veninėje fazėje leidžia vizualizuoti geresnę mezenterinę ir portalų veną.
Naudojant transarterinę prieigą, taip pat galima aiškiai nustatyti laivų dydį, kraujotakos pobūdį ir kryptį pagrindinėse venų įstrižainėse (pvz., Kairėje skrandžio ir žemesnėje mezenterinėje venoje).

Perkutaninė prieiga yra naudojama priešingesnėms vena cava, kepenų ir kairiųjų inkstų venoms. Šis metodas naudojamas siekiant gauti tikslią aktualią informaciją apie patologinio proceso lokalizaciją (tai būtina norint pasirinkti numatomos anastomozės vietą).

7. FGD naudojami stemplės ir skrandžio venų varikozei nustatyti ir įvertinti.

Stemplės varikozės venų EGD patikrinimas kepenų cirozės atveju:
- pradinėje cirozės stadijoje - 1 kartą per 3 metus;
- nedideli stemplės variantai be beta blokatoriaus terapijos - 1 kartą per 2 metus;
- nedideli stemplės variantai gydant beta adrenoblokatorius - nereikalingi;
- su dekompensuota ciroze - iš karto po diagnozės, tada kasmet.

Kepenų biopsija su histologiniu tyrimu atliekama siekiant paaiškinti hipertenzijos priežastis.

8. Abejonių atveju naudojama laparoskopija. Svarbu nustatyti kepenų patologinių pokyčių pobūdį, paimti biopsiją; nustatyti splenomegalijos sunkumą ir portalinės sistemos varikozinės venų laipsnį; nustatyti ascito buvimą.

Laboratorinė diagnostika

2. Biocheminė kraujo analizė. Biocheminiai kepenų tyrimai gali skirtis nuo normalių verčių net ir su ryškia portaline hipertenzija.

Biocheminėje kepenų cirozės sergančių pacientų kraujo analizėje būtina nustatyti šiuos rodiklius:
- alanino aminotransferazė (AlAT);
- transferazės (AST ir ALT);
- šarminė fosfatazė (šarminė fosfatazė);
- gama-glutamilo transpeptidazė (GGTP);
- bilirubino;
- albuminas;
- kalio;
- natrio;
- kreatininas.

Kompensuota kepenų cirozė, kepenų fermentų aktyvumas gali būti normalus.
Alkoholinio hepatito, kurio rezultatas yra cirozė, atveju pastebėtas reikšmingas ALT, AST, GGTP padidėjimas.
Pirminės tulžies cirozės atveju pastebimas staigus šarminės fosfatazės padidėjimas.
Be to, pacientams, sergantiems kepenų ciroze, bendras bilirubino kiekis padidėja, sumažėja albumino kiekis. Aminotransferazių kiekis galutinėje cirozės stadijoje visuomet sumažėja (nėra veikiančių hepatocitų ir fermentų).

Prastos prognozės rodikliai:
- bilirubino kiekis didesnis kaip 300 μmol / l;
- albuminas mažesnis nei 20 g / l;
- protrombino indeksas yra mažesnis nei 60%.

Pacientams, sergantiems edeminiu ascitiniu sindromu, būtina nustatyti elektrolitų kiekį kraujyje, albuminu, karbamidu, kreatininu.

4. Šlapimo tyrimai.
Kepenų cirozės atveju svarbu nustatyti parametrus, apibūdinančius inkstų funkciją (baltymus, leukocitus, eritrocitus, kreatininą, šlapimo rūgštį). 57% pacientų, sergančių kepenų ciroze ir ascitu, yra nustatytas inkstų nepakankamumas (endogeninis kreatinino klirensas yra mažesnis nei 32 ml / min.).
Kai reikia nustatyti edeminį-ascitinį sindromą, kad būtų galima nustatyti kasdienę diurezę.

5. Specialūs laboratoriniai tyrimai, skirti nustatyti hipertenzijos etiologiją:
- autoantikūnai;
- hepatotropinių virusų serologinė diagnostika;
- feritinas;
- ceruloplazminas.

Diferencinė diagnostika

Be to, diferencinė diagnozė atliekama su kepenų nepakankamumu be portalo hipertenzijos, cirozės be susidariusios portalinės hipertenzijos ir išsiskyrimo į kitos etiologijos pilvo ertmę.

Kraujavimas iš virškinimo trakto, atsirandantis dėl portalinės hipertenzijos, skiriasi nuo kito etiologijos kraujavimo.

Komplikacijos

Gydymas

3. Bioselektyvūs beta blokatoriai: propranololis. Pradinė dozė yra 20 mg kas 12 valandų, keičiant dozę kartą per 2-3 dienas, kol pasiekiama didžiausia toleruojama dozė (pulso dažnis sumažėja bent 55 kartus per minutę). Didžiausia galima dozė - 320 mg per parą; vidutinė dozė yra 40 mg.
Propranololį galima pakeisti nadololiu, timololiu (pusė propranololio dienos dozės, 1 kartą per dieną).

30% pacientų kepenų venų slėgio gradientas (HVPD), vartojant beta adrenoblokatorių, netgi nepakankamai sumažėja, net jei ir skiriama pakankamai dozės. Ši pacientų kategorija nustatoma naudojant invazinius HPVD nustatymo metodus.
Beta blokatoriai gali sukelti šalutinį poveikį, pvz., Silpnumą ir impotenciją.

Portalinės hipertenzijos chirurginis gydymas

1. Portosisteminis manevravimas

Portosisteminio manevravimo metu atliekami portokaviniai (bendrieji dekompresijos) arba distaliniai splenorenaliniai manevrai (DSSR). Pacientams, sergantiems sunkumo laipsniu, atliekamos papildomos operacijos dėl pernelyg didelių bakterijų. A. Pacientams, sergantiems sunkumo klasės B, pasireiškia transjugulinė intrahepatinė portosisteminė manevravimo operacija.

Pacientų atrankos kriterijai DSSR:
- kepenų tūris pagal ultragarsą turėtų būti lygus nuo 1000 iki 2500 ml;
- portalo perfuzijos lygis pagal Doplerį turėtų būti bent 30%;
- blužnies venai, pagal angiografiją, turėtų būti 8–12 mm skersmens, nuo 5-7 cm ilgio nuo blužnies vartų iki susiliejimo su mezenterinėmis venomis taško;
- atstumas tarp kairiųjų kepenų ir blužnies venų neturi viršyti dviejų skersinių slankstelių šešėlių ant radiografo;
- pacientai turi priklausyti A ir B grupėms kepenų nepakankamumo skalėje.

Siekiant išvengti šuntinės trombozės prieš operaciją ir po operacijos, pacientams skiriama heparino dozė 100-200 V / kg.
Palyginti su kitomis manevravimo rūšimis, su DSSH, pasikartojantis kraujavimas yra daug rečiau paplitęs arba atsiranda encefalopatija. Pacientų gyvenimo kokybės gerinimas. Išgyvenamumas per metus pasiekia 88%, per 5 metus - 75%.

Transjugulinė intrahepatinė portosisteminė manevravimo sistema (TIPS)

Tai yra pasirinkta operacija. Jo veiksmingumas yra apie 90%; komplikacijų atsiradimas ir šio metodo neveiksmingumas yra 10% atvejų. Mirtingumas tiesiogiai iš TIPS komplikacijų yra 2-5%. Šuntavimo pralaidumas per pirmuosius metus yra apie 70%, antrasis - apie 55%. Šuntų atotrūkio atkūrimo dažnumas po jo peržiūros yra daugiau nei 90%. Reikia nedelsiant, tada po trijų, po šešių ir po šešių mėnesių kontroliuoti šuntą.

TIPSH nuorodos:
- ūminis sunkus konservatyvus gydymas ir skleroterapijos kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozinių venų;

- lėtinis pasikartojantis masinis kraujavimas, kurio negalima išvengti skleroterapijos būdu;
- stemplės ir skrandžio arba gastropatijos stemplės ir venų venų nebuvimas portalinės hipertenzijos fone;
- ugniai atsparus ascitas arba hidrotoraksas;
- Budos-Chiari sindromas ir kitos išskirtinės ligos.

TIPSH kontraindikacijos:
- dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas;
- kepenų policitozė;
- kepenų nepakankamumas;
- sisteminės infekcijos;
- portalo venos trombozė;
- tulžies latako užsikimšimas;
- sunki hepatinė encefalopatija.

2. blužnies arterijos rentgeno endovaskulinė embolizacija - su hipersplenizmu mažina spaudimą portale, slopina hipersplenizmo reiškinius ir leidžia, jei reikia, atlikti sudėtingesnes pakartotines korekcines operacijas.

3. Splenektomija - sumažina spaudimą portale, įskaitant stemplės veną, tačiau kaip nepriklausoma operacija nėra lemiama.
Splenomegalija be citopenijos požymių yra chirurginiu būdu gydoma tik tuo atveju, jei labai didelis blužnis suspaudžia pilvo organus ir taip sumažina jų funkciją.

Prognozė


Pacientų, sergančių portaline hipertenzija, prognozę lemia kraujavimas ir kepenų funkcijos sutrikimo sunkumas.
Atsinaujinančių kraujavimų rizika, atsirandanti per veną per 1-2 metus po pirmojo epizodo, yra 50-75%.
Mirtingumas nuo stemplės venų venų kraujavimo epizode pasiekia 30%.
Prognozes taip pat galima nustatyti naudojant specialias MELD / PELD svarstykles.

Ligoninė

Prevencija

Pirminė stemplės veislių kraujavimo prevencija (AASLD, 2007)

1. Maži varikoziniai mazgai + papildomi kraujavimo rizikos veiksniai (B klasė, C cirozė ir „raudoni žymenys“): beta blokatorių paskyrimas.

Antrinė kraujavimo prevencija nuo stemplės vėžio (AASLD, 2007):
- gydymas beta blokatoriais ir endoskopine ligacija;
- pasikartojančiam kraujavimui, nurodomas šunų naudojimas.

Prognozės dėl stemplės venų varikozės (ARV) tikimybės kepenų ciroze:

- tarptautinis normalizuotas santykis (INR)> 1,5;
- perimetro venų skersmuo> 13 mm;
- trombocitopenija.

Varikozinių venų vystymosi rizikos vertinimas grindžiamas minėtais veiksniais pacientui:
- visi veiksniai nėra - rizika yra mažesnė nei 10%;
- vienas veiksnys - 20-50%;
- du veiksniai - 40-60%
- trys veiksniai - daugiau nei 90%.

Vieno ar daugiau rizikos veiksnių buvimas yra pagrindas endoskopijai aptikti HRVD ir profilaktines priemones nuo kraujavimo (World Gastroenterology Organization 2008).

Kraujavimas iš stemplės varikozinių venų:

Subhepatinė portalo hipertenzija

Portalo hipertenzija vaikui

Dėl hipertenzijos gydymo mūsų skaitytojai sėkmingai naudojasi „ReCardio“. Matydami šio įrankio populiarumą, mes nusprendėme suteikti jums jūsų dėmesį.
Skaityti daugiau čia...

Jei kraujotaką kraujyje yra sutrikusi, vaikams ir suaugusiems pasireiškia hipertenzija. Ir jei vyresnio amžiaus pacientams patologija sukelia būklės pablogėjimą, tada jaunesniame amžiuje šios ligos gydymas duoda teigiamų rezultatų. Apsvarstykite šios vaikų ligos požymius ir gydymo metodus, kurie naudojami jauniems pacientams.

Klasifikacija ir atsiradimo priežastys

Per portalą, kraujas patenka į kepenis iš visų virškinimo organų (skrandžio, kasos, žarnyno). Normalus slėgis inde yra mažas. Hipertenzija atsiranda, kai yra kraujo tekėjimo kliūtis. Dėl lokalizacijos atsiranda patologija:

  • extrahepatinė portalo hipertenzija (trombozė portale);
  • kepenys (pačiame organe);
  • suprahepatinė (kepenų venos);
  • mišrios rūšies.

Atgal į turinį

Simptomatologija

Virškinimo sutrikimai, tokie kaip pilvo pūtimas, padidėjęs dujų susidarymas, yra tarp vaikų ligos simptomų.

Paveldimas sutrikimas portalo venų fiziologijoje dažnai skatina ligos, pvz., Vaikų portalo hipertenzijos, atsiradimą. Vaikams anomalijos rodo šie simptomai: netikėtas kraujavimas iš išsiplėtusių trakto venų (kartais intensyvus arba melenos pavidalu), padidėjęs blužnis. Išoriškai patologija pasireiškia dėl padidėjusio dujų susidarymo ir pilvo, vėmimo, ryškaus venų modelio padidėjimo, rečiau - pilvo dropsijos.

Atgal į turinį

Diagnostiniai metodai

Vaikų tyrimas prasideda išoriniu tyrimu. Gydytojas tiria vidinius organus palpacija ir nustato kepenų ir blužnies dydį. Po to nedidelis pacientas atlieka keletą kraujo tyrimų ir viso šlapimo. Bendrosios kraujo analizės formose atkreipkite dėmesį į trombocitų skaičių. Jų skaičiaus sumažėjimas rodo ligos buvimą. Specialių vaikų tyrimų tikslas - ištirti vidinę porų venų ir kepenų būklę:

  • Doplerio ultragarsas - kūno ultragarso tyrimo metodas rasti kraujagyslių trombozę ir blužnies bei kepenų parametrus.
  • Splenoportografija - nustato sistemos venų srautą rentgeno spinduliais.
  • Fibroezofagoskopija - į pacientą įtraukiamas elastinis vamzdelis su vizualiu prietaisu pilvo organų būklės tyrimui ir įvertinimui.

Atgal į turinį

Ligos gydymas

Vaistų pasirinkimas arba operacijos tipas priklauso nuo patologijos trukmės ir vaiko būklės. Narkotikų vartojimu siekiama sustabdyti kraujavimą ir sumažinti slėgio rodiklius portalinio venų srityje. Chirurgija siūlo keturis pagrindinius metodus: endoskopinę sklerotizaciją arba ligavimą, pažeistų venų išsiplėtimą (devascularization), šuntavimo operaciją ir transplantaciją. Transplantacija - tai kardinalus vaiko hipertenzijos gydymo metodas. Jis skirtas kepenų hipertenzijai, kuri susidarė cirozės fone.

Atgal į turinį

Vaistai

Diuretikai pašalina skystį iš organizmo.

Pagrindinių vaistų, kurie skiriami vaikams ligos atveju, poveikis yra skirtas sumažinti srauto ir kraujo tūrio intensyvumą, dėl kurio sumažėja slėgis. Pagalbiniai vaistai yra: diuretikai (sumažinti skysčio kiekį organizme, kuris yra būtinas pilvo dropsijai) ir hemostatiniai vaistai. Pagrindiniai vaistai pateikti lentelėje.

Atgal į turinį

Dietinė terapija

Sriubos ir virtos daržovės - dietos terapijos pagrindu su portalų hipertenzija.

Naudojamas kaip papildomas medicininis ir chirurginis hipertenzijos gydymas vaikams. Pagrindinis uždavinys - sumažinti skysčių kiekį vaikų kūnuose. Šiuo tikslu neįtraukite dietos stalo druskos. Gyvūnų baltymų kiekis sumažinamas iki 30 gramų per dieną. Tokia priemonė užkirs kelią portalo encefalopatijos vystymuisi manevravimo metu. Draudžiami produktai yra: grybai, šokoladas, kava, kiaušiniai, rūkyti maisto produktai, kepti ir riebaus maisto produktai. Vaikų meniu meniu yra sriubos, virtos daržovės. Taip pat galite maitinti savo vaiką mažai riebalų turinčiu kefyru, sūriu, mažiausiu liesos mėsos ir žuvies kiekiu.

Atgal į turinį

Chirurgija kaip gydymas

  1. Varikozinių venų sklerozė naudojama papildomai hipertenzijai gydyti. Veiksmo esmė yra ta, kad tirpalas įšvirkščiamas į pažeistą kraujagyslės zoną adata, kuri susiaurina venų liumeną, o tai neleidžia kraujavimui. Kaip sklerozuojantis vaistas vartoja alkoholį arba „Tromboar“. Kad būtų pasiektas efektas, operacija atliekama kelis kartus. Panašus metodas vadinamas ligacija - pažeistas laivas sugriežtinamas elastingais žiedais. Argumentai "už": žemas invaziškumo metodas. Trūkumai: didelis pakartotinio kraujavimo skaičius. Ligoninė ne visada tinka pediatrinei chirurgijai.
  2. Devascularization yra jungčių venos sistemos kraujagyslių jungimas ir apatinių skrandžio dalių išskyrimas. Operacijos tikslas - sustabdyti kraujavimą ir sumažinti kraujotaką sistemoje. Kartu su procedūra pašalinkite blužnį. Yra mažas pasikartojančių kraujavimų procentas (16–18%). Trauminė chirurgija. Pediatrijoje retai naudojamas.
  3. Manevravimas yra chirurginė procedūra, skirta implantuoti šuntą į vaiko kraujotaką. Yra dviejų rūšių. Pirmasis variantas vadinamas portosisteminiu manevru. Juo siekiama sukurti alternatyvų kraujo tekėjimą iš virškinimo trakto organų, apeinant kepenis. Jis turi šalutinį poveikį: toksinų, esančių kraujyje, nėra valomi kepenyse ir patenka į bendrą kraujotaką. Jie veikia smegenis ir provokuoja portosisteminės encefalopatijos vystymąsi. Antroji procedūros rūšis - jungties venos sistemos su kepenų sujungimas per kepenų gyslų veną. Tuo pačiu metu išsaugoma natūrali kraujotakos kryptis. Vaikai operacijoje duoda gerų rezultatų 85 proc. Paraiškų, 75 proc. Jų pastebi vaikų gyvenimo kokybės pagerėjimą.

Atgal į turinį

Portalinės hipertenzijos komplikacijos vaikams

Portalinės hipertenzijos apsunkina tokios sąlygos:

  • virškinimo sistemos varikozinės venos;
  • išplėstas blužnis;
  • kraujavimas pilvaplėvėje;
  • ascitas arba pilvo dropija;
  • portalo encefalopatija.

Atgal į turinį

Išvada

Portalinės hipertenzijos sindromas vaikams - spaudimo padidėjimas portalo venų induose. Išprovokuoja venų varikozes ir vidinį kraujavimą, kurį lydi nenormalus kepenų funkcijos sutrikimas ir padidėjęs blužnis. Gydymui naudojama medicininė ir chirurginė terapija. Pacientas yra hospitalizuotas ir turi specialią dietą.

Kas yra portalo hipertenzija, simptomai, priežastys ir gydymas

Portalinės hipertenzijos sindromas yra patologija, kai padidėja spaudimas portalo venose. Jis gali susidaryti tiems pacientams, kurių organizme kraujo patekimas iš portalų venų baseino yra kliūtis. Ši kliūtis gali būti suformuota skirtingose ​​vietose - virš kepenų arba žemiau, arba pačioje kūno dalyje. Ši patologija gali sukelti labai rimtų pasekmių, įskaitant kraujagyslių plyšimą, vidinius kraujavimus ir paciento mirtį.

Portalo apyvartos mechanizmas

Praktiškai visas pilvo kraujas iš pilvo organų eina per portalą (portalą):

  • skrandis;
  • blužnis;
  • stemplės dalys;
  • žarnos;
  • kasa.

Vienintelė išimtis iš šios taisyklės gali būti laikoma apatine tiesiosios žarnos dalimi (1/3), kuriai veninis kraujas eina kitaip - per hemoroidinį plexą.

Portalinė vena baigiasi kepenyse, kur ji pradeda šakoti į mažesnius indus, kol galiausiai jis yra padalintas į mikroskopinius indus - venules.

Per pastaruosius, kraujas cirkuliuoja per kepenų ląsteles - hepatocitus. Jie valo kraują su specialiais fermentais, skystis yra išvalytas iš toksinų ir praleido ląstelių gyvavimo ciklą. Tada jis vėl patenka į mažus laivus, palaipsniui surenkant vieną veną. Pastarasis baigiasi su išėjimu į žemesnę vena cava, iš kurios į veną patenka venų kraujas, užbaigiantis ratą.

Portalo apyvartos kraujagyslių sistemoje yra alternatyvių ryšių su vena cava būdais, kurie praeina pro kepenis. Tai yra vadinamosios anastomosios: tiesiosios ir porto-caval. Jie dalyvauja formuojant paciento hipertenziją. Šie keliai paprastai yra uždaromi ir atskleidžiami tik tam tikromis patologinėmis sąlygomis, pvz., Pacientams, sergantiems hipertenzija, kuri palengvina kepenų darbą ir mažina kraujo perteklių.

Hipertenzijos priežastys

Kaip jau minėta, kliūtis, trukdančios kraujo nutekėjimui, gali būti lokalizuota skirtingose ​​srityse:

  • kūno viduje;
  • po kūnu;
  • aukščiau - vena cava.

Gydytojai nustato įvairias hipertenzijos priežastis, jas skirstant į tris kategorijas.

Portalinės hipertenzijos klasifikacija:

  1. Superhepatinė blokada (blokas yra virš organo). Šis reiškinys dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems tromboze (patologija vadinama Chiari liga), vena cava užsikimšimu po kepenų indais. Ligą sukelia vena cava susiaurėjimas dėl auglio augimo, taip pat randų audinio išplitimas. Tai taip pat gali sukelti širdies liga - širdies maišelio uždegiminiuose procesuose, kai atrodo, kad jos lakštai susilieja, padidėja tuščiavidurių venų kraujo spaudimas, kuris gali apsunkinti normalų skysčio nutekėjimą iš kepenų ertmių.
  2. Intrahepatinė blokada arba kepenų portalo hipertenzija. Tai sukelia įvairios problemos - cirozė, augliai, turintys patologinių audinių augimą, lėtinis uždegimas, sukibimas po organų pažeidimo dėl operacijos ar sužalojimo. Kita priežastis yra toksinų poveikis: pvz., Apsinuodijimas variu, arsenu ir alkoholiu turi naikinamąjį poveikį hepatocitams, kurie yra sunaikinti, pabloginant kraujo judėjimą per organą. Citostatinės grupės vaistai (azatiotirinas ir metotreksatas) turi panašų poveikį. Svarbu atsižvelgti į tai, kad ląstelės turi didelį gyvybingumą ir sugebėjimą susigrąžinti - iki sugadintos / pašalintos dalies regeneracijos, su laiku tokio organo funkcija vėl normalizuojasi. Tačiau reguliarus toksinų, lėtinių uždegiminių procesų ir kitų nuolatinių poveikio veiksnių poveikis lėtina ląsteles, galiausiai lemia jų mirtį ir jungiamojo audinio pakeitimą. Todėl kraujo perėjimas per kepenis gali visiškai sustoti, o organas visiškai praranda savo funkciją.
  3. Prehepatinė blokada, taip pat vadinama extrahepatic. Tarp jos priežasčių yra uždegiminiai procesai, kurie vyksta pilvaplėvėje, per kuriuos portalo venų šakojimas visiškai sutampa arba yra stipriai suspaustas. Taip pat gali būti įgimtos anomalijos, kai venai iš pradžių atsirado neįprastai, taip pat komplikacijos po operacijos tulžies takuose ir kepenyse. Kai kurie naujagimiai gali patirti portalų venų trombozę dėl pilvo ertmės sukeltos infekcijos, o bet kokio amžiaus vaikams kai kuriais atvejais yra trombozė, kurią sukelia virškinimo trakto organų infekcijos.

Tai dažniausiai naudojama portalų hipertenzijos klasifikacija.

Simptomai ir klinikinis vaizdas

Portalinės hipertenzijos sindromo simptomai priklauso nuo patologijos, kuri sukėlė slėgio šuolį portalo venos viduje.

Kai liga progresuoja, pacientas pradeda demonstruoti klasikinius portalo hipertenzijos simptomus, nepriklausomai nuo jų formos:

  • blužnis išsiplėtė. Kraujo tyrimas rodo kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimą (leuko-eritro ir trombocitų skaičius), gebėjimas krešėti;
  • anemija auga kraujavimo iš venų fone;
  • yra varikozinės skrandžio venos, taip pat stuburo ir stemplės kraujagyslės;
  • skystis kaupiasi pilve (vadinamasis ascitas).

Portalo hipertenzija vystosi keliais etapais:

  • ikiklinikinėje stadijoje. Šiame etape pacientai jaučia bendrą bendrą blogos sveikatos pojūtį, pilvas yra nutolęs, o dešinėje esančioje hipochondrijoje yra sunkumo jausmas;
  • visų simptomų, įskaitant ascitą, pilnas pasireiškimas be kraujavimo;
  • akivaizdūs portalo hipertenzijos požymiai: skausmas hipochondrijoje ir viršutinėje pilvo dalyje, padidėjęs blužnis, išaugęs kepenys, įvairūs virškinimo sutrikimai;
  • ūminis etapas, kuriam būdingas kraujavimas ir kitos proceso komplikacijos.

Prehepatinė portalo hipertenzija paprastai atsiranda vaikams ir išgyvena be reikšmingų simptomų. Ligos prognozė paprastai yra teigiama. Užsikimšusi portalo vena yra anatomiškai pakeista kraujagyslių kaupimu (vadinamoji cavernoma).

Atsižvelgiant į tai, dažnai gali kilti įvairių komplikacijų:

  • koaguliacijos problemos;
  • portalo venos obstrukcija;
  • platus stemplės kraujavimas - apatinė dalis.

Kepenų portalo hipertenzija yra ryškiausias cirozės simptomas. Ligos apraiškų sunkumas ir ryškumas priklauso nuo hipertenziją sukeliančių veiksnių. Šią formą dažnai lydi atsitiktinis kraujavimas ir ascitas. Dėl odos ir paciento gleivinės geltonumo galima spręsti, kiek kepenų yra pažeista - reikšmingas geltonumas rodo rimtą sutrikimą ir kepenų nepakankamumo riziką. Pirmosios geltonumo dėmės atsiranda ant paciento delnų, hipoidinėje erdvėje.

Suprahepatinio tipo portalo hipertenziją dažniausiai sukelia Budos-Chiari sindromas. Paprastai jis prasideda akutai: staiga pacientas patiria stiprų skausmą viršutinėje pilvo dalyje ir po šonkauliais dešinėje pusėje. Kepenys greitai ir žymiai didėja, temperatūra pakyla, ascitas vystosi taip pat greitai.

Kodėl patologijos atsiranda?

Portaliniuose induose kraujospūdis yra didesnis nei kitose venose: normaliosios vertės svyruoja nuo 175 iki 200 mm. Hg Str. Kai atsiranda užsikimšimas, kraujo tekėjimas tampa lėtesnis, o slėgis didėja ir pasiekia 600 milijonų gyvsidabrio. Str. Jis auga priklausomai nuo to, kaip stipriai užsikimšęs kraujo tekėjimas, ir suformavo porto-caval raundai.

Anastomosis sukelia kraujavimą dėl venų varikozės:

  1. Gastroezofaginis (stemplės ir skrandžio pertraukos). Jų dėka, stemplės apatiniuose regionuose, kai kuriose skrandžio venose, atsiranda venų venų. 50 proc. Atvejų dėl šios situacijos sukeltas kraujavimas tampa mirtinas, ir bet kuriuo atveju - jie yra labai pavojingi.
  2. Anastomozė tarp paraumbiliškos ir prastesnės vena cava. Senovinių mitų vardo vardu grupė laivų, besisukančių iš bambos, kartais vadinama „Medusos galva“. Šios venos panašios į gyvačių rutulį, kuris, pasak legendos, išaugo nuo Medūza, pakeisdamas plaukus. Šis simptomas dažnai lydi cirozę.
  3. Tarp hemorrhoidal plexus ir vena cava - šis reiškinys sukelia hemorojus.

Padidėjusį blužnį sukelia stagnacija portalinio venų baseine. Tai savo ruožtu sukelia pernelyg didelį kraujo tiekimą į blužnį ir jo plėtrą. Esant normaliam kraujo kiekiui iki 50 mililitrų, nustatyta patologine būkle ji gali talpinti iki pusę litro skysčio.

Skysčio kaupimasis pilvo ar ascitoje gali pasireikšti kepenų hipertenzijos fone. Kartu su šia patologija sumažėja albumino koncentracija kraujyje, sutrikusi kepenų funkcija ir pablogėja per inkstus išsiskiriantis natrio kiekis.

Dėl hipertenzijos gydymo mūsų skaitytojai sėkmingai naudojasi „ReCardio“. Matydami šio įrankio populiarumą, mes nusprendėme suteikti jums jūsų dėmesį.
Skaityti daugiau čia...

Galimos komplikacijos

Kraujavimas iš venų varikozės gali pasireikšti keliais simptomais:

  • jei kraujas patenka iš stemplės, gali atsirasti staigus vėmimas, turint omenyje kraujo vėmimą. Pacientas nesijaučia skausmo prieš pat išpuolį;
  • Kraujavimas iš skrandžio venų, yra vėmimas kavos atspalvį. Šis dažymas atsiranda dėl druskos rūgšties skrandžio sultyje, kuri reaguoja su hemoglobinu;
  • galima stebėti išmatų masių sušvelninimą su juo. melena;
  • jei kraujas teka iš hemorojus, kurie išsivystė tiesiosios žarnos, išmatos yra nudažytos skareliu dėl kraujo patekimo į jį.

Kita sunki komplikacija yra kepenų encefalopatija. Tai nervų sistemos sutrikimų rinkinys, kuris, kaip liga progresuoja, tampa negrįžtamas. Encefalopatija stebima pacientams, sergantiems ūminiu kepenų nepakankamumu arba kenčia nuo cirozės. Patologija išsivysto dėl ligoto organo nesugebėjimo neutralizuoti toksiškų azoto junginių, kurie, užuot pašalinę iš organizmo, veikia centrinę nervų sistemą.

Simptomai ir klinikinis ligos vaizdas atitinka jo sunkumą:

  1. Miego sutrikimas. Pacientas turi problemų dėl koncentracijos, tampa nervingas, dirglus, dažnai patenka į depresiją ir nerimą.
  2. Kai patologija vystosi, situacija pablogėja. Asmuo yra mieguistas ir sulėtintas, šiek tiek juda, lėtas. Jis patiria dezorientaciją tiek erdvėje, tiek laike - pavyzdžiui, jis negali nustatyti savo vietos arba nurodyti dabartinį laiką ir datą. Pacientas paprastai yra netinkamas ir elgiasi nenuspėjamai.
  3. Kitame etape kyla painiava. Pacientas nepripažįsta artimųjų, patiria atminties praradimą, demonstruoja nepagrįstą pyktį ir pasipiktinimą su klaidinančiomis mintimis.
  4. Paskutinis etapas - patekimas į komą, po to - paciento mirtis.

Kita paplitusi komplikacija yra paciento įkvėpimas kraujyje ir vėmimas, išsiveržęs kūnas, vadinamasis. bronchų aspiracija. Tai gali sukelti nuovargį arba sukelti pneumoniją, taip pat bronchitą.

Dažnai pasireiškia inkstų nepakankamumas. Jis pasireiškia dėl kraujo stagnacijos organuose ir inkstų disfunkcijos, apsinuodijusios ne išskirtais azoto junginių skaidymosi produktais.

Portalinės hipertenzijos atveju vadinamasis hepatorenalinis sindromas yra ypač būdingas.

  • bendras silpnumas, žmogus jaučia stiprumo trūkumą. Skonio jausmas yra iškrypęs;
  • skysčių išsiskyrimas per inkstus dramatiškai sumažėja - mažiau nei pusė litro šlapimo per dieną;
  • išorinis pacientų tyrimas rodo keletą patologinių pokyčių: galūnių pirštai tampa panašūs į būgnus, nagai keičia formą. Akių skleros tampa geltonos, o rankos padengtos rausvomis dėmėmis. Dėl kapiliarų išsiplėtimo kūnas padengtas tamsiomis „žvaigždutėmis“;
  • „Medūzos galva“, pirmiau minėtas ascitas, bambos išvarža, galūnių patinimas;
  • ginekomastija vyrams (krūties padidėjimas);
  • padidėja blužnies ir kepenų dydis.

Diagnostika

Portalinės hipertenzijos nustatymui gali būti naudojami šie metodai:

  • kraujo tyrimas dėl hemoglobino ir geležies kiekio: šių medžiagų kiekio sumažėjimas gali reikšti anemiją dėl kraujavimo; baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas gali reikšti padidėjusį blužnį;
  • biocheminis kraujo tyrimas. Žinoma, galima nustatyti fermentų, kurie neturėtų būti sergančio asmens kraujyje, buvimą: tai yra kepenų fermentai, kurių buvimas aiškiai rodo hepatocitų suskirstymą. Jei diagnozė aptinka virusų antikūnus, jie kalba apie virusinį hepatitą, o autoantikūnų žymenys - apie reumatines ligas;
  • kontrastinės stemplės rentgeno diagnostika, kartu su bario sulfato įvedimu, nustatys sienų kontūrus ir vizualizuos venų varikozes;
  • skrandžio gastroskopija atskleidžia varikozinį kraujagyslių padidėjimą, opas ir organo sienelių erozijos pakitimus;
  • vizualinis tiesiosios žarnos patikrinimas - taikant šį metodą aptinkami hemoroidiniai mazgai;
  • ultragarsinis tyrimas: nustatomas kraujo krešulių buvimas kraujagyslėse, skleroziniai organų būklės pokyčiai, nustatomas venų liumenys

Dažnai naudojama angiografija su kontrastiniais cheminiais junginiais. Šis metodas leidžia matyti patologinius pokyčius kraujagyslėse, nustatyti kraujo krešulių buvimą.

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas yra sunkių pasekmių prevencija (encefalopatija, vidinis kraujavimas, ascitas). Portalinės hipertenzijos gydymas pagrindinės patologijos, sukeliančios kraujo stazę, gydymas yra antrinė, bet vienodai svarbi užduotis. Gydytojai kovoja, kad sumažintų kraujospūdį venose, užkirstų kelią kraujavimui ir sustabdytų esamus, kompensuodami kraujo netekimą. Kitos užduotys apima kraujo krešėjimo atkūrimą ir kepenų funkcijos grąžinimą.

Ankstyvosiose stadijose portalinės hipertenzijos gydymas dažniausiai yra konservatyvus. Skubi operacija reikalauja būklės, kai pacientas turi didelį kraujavimą.

Kontraindikacijos chirurgijai:

  • Tuberkuliozė pažengusiame etape.
  • Nėštumas
  • Vėžys
  • Dekompensuota organų patologija.
  • Ūmus hepatitas.
  • Portalinis tromboflebitas.

Jei norite sustabdyti kraują, naudokite:

  • vaistai - terpipresinas, somatostatinas. Kartu su vaistiniais preparatais, jie gali suspausti išsiplėtusias venas lygiagrečiai, taip pat skleroterapiją (žr. Žemiau);
  • skleroterapija - endoskopinis somatostatino įvedimas į veną. Tai laikoma gydymo „aukso standartu“, 80 proc. Operacijų yra sėkmingos;
  • skrandžio indų išspaudimas iš vidaus su pripučiamu zondu, įterptu ne ilgiau kaip 24 valandas;
  • laivų endoskopinis traukimas (dopingas);
  • chirurginis gydymas varikoziniais indais;
  • kepenų transplantacija (organų transplantacija).

Chirurginė intervencija skiriama pažengusiems etapams, kai yra ryškių pasireiškimų ir akivaizdžių komplikacijų.

Kas yra portalo hipertenzijos sindromas - ligos simptomai, pasireiškimai ir gydymas

Portalinė hipertenzija yra reta ir sudėtinga liga. Apie tai, ką jie žino, jie žino tik labai specializuotus gydytojus ir jų pacientus. Sindromas lydi natūralios kraujo tekėjimo pertraukos kepenų ir prastesnėje vena cavoje, portalų induose ir kapiliaruose, sukelia kraujo spaudimo padidėjimą portalo venų kanale. Jūs galite suskaičiuoti daugiau kaip 100 ligų, lydinčių hipertenziją. Tai dažniausiai yra kraujagyslių ir vieno pilvo organų (kepenų, blužnies, žarnyno, stemplės) pažeidimai.

Ligos klasifikacija ir etiologija

Šis sindromas pasižymi įvairiapusišku simptomų kompleksu, skirtingomis etiologijomis ir keliomis pažeidimo vietos parinktimis. Be to, ji apsunkina daugelio kitų ligų eigą, sukelia jų komplikacijas (širdies ir kraujagyslių sistemos, hematologijos, gastroenterologijos srityje). Slėgio padidėjimas portalų venų baseine dažniausiai susidaro dėl mechaninio atsparumo bet kokios kilmės kraujo srautui.

Ligos rūšys išskiriamos atsižvelgiant į portalų hipertenzijos užsikimšimo ir patogenezės vietą:

  • Intrahepatinė forma yra užsikimšimas kepenų induose. Galimos tokios jo formavimosi priežastys: cirozė, fibrozė, parazitai, hepatitas, cistinė fibrozė, tuberkuliozė, spinduliuotės poveikis, trauma.
  • Portalinės hipertenzijos kepenų tipu metu portalas venų ortakyje susidaro perkrovos dėl omphalito, uždegimo, dehidratacijos, kateterio įterpimo, kraujo perpylimo, navikų, cistų, randų susidarymo.
  • Akių venų kliūčių susidarymas būdingas suprahepatiniam tipui. Priežastys: venų, membranų, membranų, navikų, kraujo ligų apsigimimas.
  • Mišrios formos sujungia du ar net visus tris aukščiau išvardintus portalo hipertenzijos tipus. Tai yra nepageidaujamas variantas, kuris kelia didelę žalą paciento gyvybei ir sveikatai. Dažnai išsivysto lygiagretus hepatosplenomegalija (vienkartinis kepenų ir blužnies padidėjimas).
  • Liga be obstrukcijos kraujotakoje yra fistulės susidarymo tarp venų ir arterijos požymis.


Esant ligos intrahepatinei ir suprahepatinei rūšiai, ji progresuoja į kepenų mikrostruktūros sunaikinimą, o tai lemia kepenų ląstelių mirtį.

Sindromo patogenezė

Portalinės hipertenzijos patogenezę sudaro šie veiksniai:

  1. Mechaninė kraujo tekėjimo kliūtis. Trombozė, išnykimas (liumenų susiliejimas dėl ląstelių proliferacijos) ir didelių kraujagyslių suspaudimas iš išorės gali būti sunku kraujo nutekėjimui. Inkstų kraujotakos hipertenzija gali sukelti obstrukciją kraujo tekėjimui dėl peraugusios kepenų skilties jungiamojo audinio ląstelės.
  2. Padidėjęs kraujagyslių srautas kraujyje susidaro dėl užsikimšusio kraujo nutekėjimo tiesiai iš kepenų, arterijų ir venų fistulių susidarymo, kraujodaros sistemos ligų, cirozės.
  3. Portalinių laivų opozicija dažniausiai pasitaiko pacientams, sergantiems ciroze. Kadangi portalų venai veikia be vožtuvų, jų mikrostruktūriniai pokyčiai padidina slėgį. Padidėjęs kraujagyslių pasipriešinimas gali būti regeneracinių mazgų, kurie suspausto kepenų ir portalų veninę sistemą, atsiradimo pasekmė, kepenų struktūros pažeidimas.
  4. Ascito atsiradimas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje) gali atsirasti dėl pernelyg didelio limfos susidarymo kepenyse, inkstų funkcijos sutrikimo, padidėjusio estrogeno kiekio kraujyje, sutrikusi baltymų sintezė.
  5. Norint normalizuoti kraujo judėjimą, apeinant užblokuotą plotą, tarp sisteminio kraujo srauto ir portalinės venos atsiranda įkrovikliai (šoniniai kraujagyslių srautai). Anastomosės (natūralus pagalbinis organų sujungimas) atkuria kraujo srautą į portalo sistemą.

Anastomozės su hipertenzija

Dėl pernelyg didelio spaudimo portalo venoje kraujas pradeda ieškoti kliūčių ir juos suranda portokavinės anastomose. Yra keletas galimybių apeiti nukentėjusias vietas. Anastomozių grupė yra skrandžio širdies dalies ir apatinės stemplės dalies regione. Tokiu būdu kraujo tekėjimas pereina nuo portalo venos į žemesnę vena cava. Pacientui, turinčiam anastomozes stemplės srityje, šioje srityje galima pastebėti intensyvų kraujavimą. Iš tiesiosios žarnos venų anastomozės, kraujas keliauja į prastesnę vena cava išilgai tiesiosios žarnos ir kaklo venų. Šios anastomosių grupės naudojimas gali sukelti didelį kraujavimą iš išangės.

Gali būti anastomozių grupė, leidžianti kraujui patekti iš portalo venos į bambos ir bambos veną, kuri eina per išorinę pilvo dalį ir patenka į viršutinę ir žemesnę vena cava. Jei portalinės hipertenzijos sindromas sukėlė šių anastomozių aktyvavimą, išsiplėtusios venos gali būti matomos per odą ant pilvo. Jie sudaro konkrečius kontūrus, kurie populiariai vadinami „Gorgon Medusa“ vadovu.

Pagrindinės ligos klinikinės apraiškos ir stadijos

Portalinės hipertenzijos sindromo simptomai yra dviprasmiški, įvairūs ir priklauso nuo lokalizacijos.

Intrahepatinė rūšis yra dažniausia 35–50 metų vyrams ir yra kepenų cirozės pasekmė. Paciento medicininių duomenų analizė paprastai rodo hepatito, priklausomybės nuo alkoholio, sifilio, cholecistito, maliarijos ir kai kurių kitų ligų buvimą, po kurio stebimas lėtinis kūno silpnumas, nuovargis, letargija ir galvos skausmas. Tokie pacientai skundžiasi sunkumu ir skausmu kepenyse, apetito problemomis, nevirškinimu. Staigus išvaizdos pokytis (svorio netekimas į distrofijos stadiją, žemiškoji odos spalva, patinimas, venų venai, vorų venai) rodo ligos progresavimą ir ascito atsiradimą. Padidėjęs blužnis ir kepenys, paviršius sutankinamas ir užsikimšęs.

Papildomo tipo porų hipertenzijos požymiai - splenomegalija (nenormalus blužnies padidėjimas) ir kraujavimas iš venų. Pacientai, sergantys šia liga, yra jaunesni, paprastai iki 35 metų. Tokia hipertenzija sukelia ascito ir sunkios edemos vystymąsi.

Klinikinis mišrios rūšies vaizdas yra sudėtingas ir daugialypis, jis susideda iš intrahepatinių ir extrahepatinių tipų hipertenzijos simptomų derinio.

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Portalinės hipertenzijos diagnozę sudaro skundų, simptomų, paciento išvaizdos, jo medicininės informacijos ir ankstesnių ligų įvertinimas, laboratorinių tyrimų rezultatai, klinikiniai ir diagnostiniai tyrimai.

Šiuo metu labiausiai informatyvūs yra apklausos įrankiai. Ultragarsinis tyrimas ir ultragarso tyrimas padeda nustatyti ascito, kraujo krešulių, aplinkkelių, kraujo srauto, kraujagyslių pralaidumo, kepenų ir blužnies dydžio, vietos ir mikrostruktūros greičio nustatymą.

Įvairių etiologijų kepenų patologijos, patvirtinančios intrahepatinę hipertenzijos rūšį, nustatomos naudojant radioizotopų tyrimus.

Splenomanometrija yra modernus būdas analizuoti portalo sistemą ir įvertinti jo spaudimą. Procedūros metu adata įterpiama į tarpinę erdvę su įmontuotu manometru ir kontrastinės medžiagos įpurškimo įtaisu. Skirtingai nuo portalinio venų ir jo intakų, galite nustatyti jo būklę ir anastomozių buvimą, o splenomanometrijos vandens matuoklio indikacijos yra lemiamas ir absoliutus metodas nustatant portalinės hipertenzijos diagnozę. Esant normaliam arba šiek tiek aukštam spaudimui portalo venoje, portalinės hipertenzijos sindromas neįtrauktas, reikia papildomų diagnostinių priemonių, kad būtų galima rasti tikrąją diagnozę.

Gydymo principai

Gydymas yra sudėtingas ir sudėtingas, nes juo siekiama ne tik sumažinti intraportalinį spaudimą, bet ir pašalinti ligą, dėl kurios kilo jo augimas. Tik konservatyvaus terapinio gydymo portalų hipertenzija vartojimas galimas tik pirmojoje ligos pradžioje su funkciniu kepenų hemodinamikos sutrikimu. Tačiau, kadangi pradiniame etape labai sunku diagnozuoti hipertenziją, daugeliu atvejų gydymas bus pagrįstas medicinos, terapijos ir chirurginio poveikio deriniu.

Narkotikų gydymas apima narkotikų vartojimą šiose grupėse:

  • beta adrenoblokatoriai gali sumažinti spaudimą portalinėje venoje su hipertenzija;
  • nitratai pasižymi panašiu poveikiu, plečiant kraujagyslių liumeną;
  • sintetiniai hormonai sumažina spaudimą portalo venoje, susiaurindami pilvo pjūvio arterijas;
  • diuretikai mažina kraujo judėjimą;
  • laktozė valo žarnyną iš toksinų ir šlakų;
  • vikasolis nutraukia kraujavimą;
  • choleretiniai, spazminiai vaistai, hepatoprotektoriai reikalingi hepatosplenomegaliajai nuodingoms medžiagoms pašalinti ir paciento sveikatai gerinti.

Sunkus ascitas (pilvo ertmės nutekėjimas) reikalingas chirurgija. Varikozinės venos stiprina sklerozuojančių medžiagų įvedimą. Manoma, kad portosisteminis manevravimas (dirbtinių anastomosų įvedimas apeinant paveiktus laivus) yra veiksmingas. Dėl to atkuriama normalioji portalo sistemos kraujotaka. Tinkamai įsitvirtinusios kraujagyslių portokavinės anastomosios padeda užmiršti apie 10-20 metų ligą. Intensyviai kraujavus iš lytinių ligų labiausiai pažeidžiamų venų ir kraujagyslių (devascularization).

Pažangiosiose situacijose, kai portalas hipertenzija sukelia sunkius vidinių organų pažeidimus, atliekamas blužnies pašalinimas ar kepenų transplantacija. Kepenų donoras gali būti svetimas su tinkama kraujo grupe ir artimas giminaitis. Daugeliu atvejų paciento tėvai ar vaikai nusprendžia dėl donorystės.

Portalinės hipertenzijos gydymo stacionare ar ambulatorijoje veiksmingumas priklauso nuo mitybos. Tinkama paciento mityba padeda sumažinti nemalonių simptomų pasireiškimo intensyvumą. Pirmoji ir svarbiausia rekomendacija - druskos suvartojimo sumažinimas arba visiškas jos atmetimas. Druska prisideda prie skysčių susilaikymo organizme ir padidina kraujospūdžio sistemos spaudimą. Prie dietos būtina pridėti daržovių, mažai riebalų sričių, jūros gėrybių, kefyro, kompotų. Jis turėtų visiškai atsisakyti saldaus, kepti, rūkyti ir riebalai. Apie blogus įpročius reikėtų pamiršti amžinai (tabakas, alkoholis).

Portalinės hipertenzija: vaikų kursų ypatybės ir gydymo metodai

Portalo hipertenzija vaikams tęsiasi su kai kuriomis savybėmis. Dažniau paplitusios ligos rūšys. Galimos vaikų hipertenzijos priežastys: nepakankamas porų venų vystymasis, trombozė, atsirandanti dėl pyleflebito (paraumbarinių ir bambos venų infekcija iš uždegtos bambos angos). Retesnė intrahepatinė forma gali būti įgimtos cirozės ar fibrozės pasekmė. Hepatosplenomegalia, aptikta ultragarsu ištyrus pilvo ertmę, gali paskatinti pediatrų diagnozę diagnozuoti.

Vaikams chirurginis portalo hipertenzijos gydymas visada yra pavojingas: ploni ir trapūs indai, neprognozuojamas kūno atsakas į vieną ar kitą anestezijos tipą. Vaikų chirurgai pageidauja praktikuoti naudojant paliatyvias operacijas, kurios nereiškia, kad sumažėja spaudimas portalinio venose, bet siekiant išvengti venų plyšimo. Tai suteikia šiek tiek remisijos, vaikas auga, kūnas auga, radikalios ir veiksmingos chirurginės intervencijos gali būti taikomos vyresniame amžiuje.

Chirurgija yra neišvengiama tokioje situacijoje, kuri kelia grėsmę vaiko gyvybei, pavyzdžiui, kai aptinka vidinį kraujavimą, varikozinius pilvo venų pažeidimus. Pusėje vaikų, turinčių hipertenziją portale, kraujavimas prasideda per pirmuosius 4 gyvenimo metus.

Vaikų mirtingumas nuo šio sindromo pagal įvairius šaltinius yra 5%. Pagrindinės priežastys yra gausus kraujavimas, netinkamas gydymas medicinos įstaigoje.

Galimos komplikacijos, neįgalumas

Nesant tinkamo gydymo, ši liga sukelia šias rimtas pasekmes:

  • ascitas;
  • kraujo netekimas;
  • skrandžio opa;
  • encefalopatija;
  • opinis kolitas;
  • enteritas;
  • kepenų nepakankamumas;
  • koma;
  • mirtis

Portalinė hipertenzija yra rimta liga, asmuo kenčia nuo sunkių simptomų, ligos pasekmės yra labai atspindimos asmens gyvenimo būdo ir veikimo, todėl pacientams reikia neįgalumo. Specifinė neįgalumo grupė su hipertenzija portale nėra priskirta, ją pasirenka gydantis gydytojas individualiai kiekvienam asmeniui, atsižvelgdamas į individualaus nepriklausomumo laipsnį. Sunkiausiu atveju, jei pacientas negali patenkinti savo namų ūkio poreikių be pagalbos, jam priskiriama pirmoji negalios grupė.