Plaučių arterijos vožtuvo patologija

Jis susideda iš pluoštinio žiedo ir pertvaros, prie kurios prijungti 3 atvartai. Dėl savo vietos ji vadinama plaučių vožtuvu.

Kai suspaustas dešinysis skilvelis, padidėja kraujospūdis ir atsidaro plaučių arterijos liumenys. Atsipalaidavimo stadijoje arterija automatiškai užsidaro, todėl kraujas negali tekėti atgal į plaučių kamieną.

KLA dėka užtikrinamas vienakryptis kraujo tekėjimas į širdį. Dažniausios KLAH patologijos yra jo nepakankamumas ir stenozė. Tokios būklės prilyginamos širdies defektams.

Vožtuvų stenozė

Plaučių vožtuvo (CLA) stenozė nurodoma, kai jos vožtuvai veikia, o žiedas išlieka nepažeistas. Plaučių vožtuve yra 3 lapai. Tarp jų gali susidaryti sukibimai, ribojantys jo judumą.

Paprastai CLA turi atidaryti kraujo tekėjimo kryptimi kiekvienoje širdies plakimo vietoje. Jis blokuoja plaučių arteriją, kad kraujas nepatektų į dešinįjį skilvelį.

Jei susidaro stenozė, vienas iš vožtuvų tampa per tankus arba labai siauras, o tarp jų gali būti per didelis atstumas. Visa tai veda prie to, kad vožtuvas yra sulūžęs, todėl kraujotaka yra sutrikusi.

Medicinos praktikoje terminas "stenozė" reiškia "susiaurėjimą" arba "suspaudimą". Ši patologija pasižymi vožtuvo sutirštinimu ir kupolo formos įsigijimu.

Dažnai ši būklė sukelia dešiniojo skilvelio hipertrofiją, dėl kurios atsiranda subvalvulinė obstrukcija.

Sunkią patologiją lydi plaučių kamieno, vožtuvo žiedo ir plaučių arterijų hipoplazija.

KLA stenozė gali būti įgimta ir įgyta. Pirmasis variantas yra daug dažnesnis, o jo vystymosi priežastis yra įgimta patologija.

Tokį vožtuvo susiaurėjimą sukelia jungiamojo audinio defektai.

Prenatalinio augimo metu vaikas lieka nepakankamai išsivystęs, todėl vožtuvas yra nenatūraliai susiaurintas.

Ekspertai pažymi, kad egzistuoja genetinė polinkis į šią patologiją. Toks defektas gali atsirasti atskirai ir lydėti kitų širdies sutrikimų.

Pagyvenusiems žmonėms ši liga atsiranda dėl ligų. Yra keletas veiksnių, kurie prisideda prie šios patologijos vystymosi. Tai apima:

  1. Noonano sindromas. Tai liga, kuriai būdingas trumpas augimas ir išoriniai defektai, ypač alkūnių ir kojų sąnarių deformacija, pažymėta gimdos kaklelio regiono skoliozė.
  2. Karcinoidų sindromas. Tai yra karcinomos tipo navikų, esančių virškinamajame trakte, vystymosi rezultatas.
  3. Reumatas. Atsiranda po sunkios streptokokinės infekcijos. Bakterijos, sukeliančios šią ligą, taip pat turi įtakos širdies vožtuvams.

KL stenozės simptomai

Sunkus įgimtas plaučių vožtuvo stenozė gali atsirasti iš karto po gimimo. Tokiu atveju klinikiniai simptomai gali būti panašūs į ūminį širdies nepakankamumą ir ryškią cianozę.

Jei patologija yra vidutinio sunkumo, ji tęsiasi su lengvo cianozės vystymusi, kuri išnyksta po to, kai ovalus langas yra visiškai uždarytas. Tai rodo 1 stenozės laipsnį. Dažniau šis defektas atsiranda be jokių simptomų, ir jis randamas klausantis širdies per triukšmus.

Bendrieji stenozės simptomai yra šie:

  • klausytis nenormalaus švilpuko širdyje;
  • krūtinės skausmas;
  • dusulys;
  • lėtinis nuovargis;
  • dažnas alpimas;
  • naudotis netolerancija.

Kūdikiams ši patologija gali būti nustatyta įvairiais požymiais: atsiranda mėlyna oda, lėtas svorio padidėjimas ir blogas apetitas, kuris netgi sukelia svorio netekimą. Tokių sutrikimų turintiems vaikams, kulkšnies ir skrandžio patinimas, augimas ir vystymasis vėluoja.

Kintamosios srovės gedimas

Plaučių vožtuvo nepakankamumas yra širdies liga, kuriai būdingas atvirkštinis kraujotakos judėjimas iš plaučių arterijos į dešinįjį skilvelį.

Ši širdies anomalija vadinama plaučių nepakankamumu ir reiškia, kad vožtuvo sklendės nėra visiškai uždarytos.

Dėl šio pažeidimo padidėja širdies dešiniojo skilvelio apkrova. Kosminio laivo nepakankamumas gali atsirasti kartu su kitais širdies defektais ir atskirai.

Pagrindinė priežastis, dėl kurios atsirado įgimtų apsigimimų, yra nuolatinis plaučių kamieno liumenų išplėtimas arba vožtuvo lapų struktūros anomalijos. Širdies praktikoje šis vožtuvas ar jo lapai yra nepakankamai išsivystę arba visiškai nėra. Įgimtoje formoje yra tokios patologijos:

  • tarpsluoksnės pertvaros defektas;
  • atviras arterinis ortakis;
  • prieširdžių pertvaros defektas;
  • Marfano sindromas;
  • „Fallot“ tetrad.

Įgytos malformacijos, susijusios su kosminių laivų nepakankamumu, atsiradusiais dėl septinio endokardito, sifilio ar aterosklerozės. Jei pacientas dėl kažkokios priežasties patyrė baliono baliono vožtuvą, tuomet kyla pavojus, kad orlaivyje atsiras vožtuvo nepakankamumas.

Ekspertai nustato ir santykinai nepakankamas erdvėlaivis. Jis randamas plaučių arterijų tromboembolijoje, plaučių hipertenzijoje, mitralinėje stenozėje, taip pat lėtinėse plaučių ligose. Aortos aneurizma taip pat gali sukelti plaučių arterijos nepakankamumą dėl spaudimo plaučių arterijai.

Įgimtas nepakankamumas pasireiškia beveik iš karto po gimimo dešiniojo skilvelio nepakankamumo ir įvairių kvėpavimo sutrikimų pavidalu.

Jei nėra kitų susijusių patologijų, tai ilgą laiką gali būti simptominė. Simptomai pasireiškia, kai atsiranda tricuspidinio vožtuvo funkcijos sutrikimas. Tokiu atveju pasirodo šie simptomai:

  • mieguistumas;
  • širdies plakimas;
  • silpnumas;
  • dusulys;
  • odos cianozė;
  • širdies skausmas;
  • aritmija;
  • kaklo venų patinimas;
  • keisti pirštų phalanges formą.

Laipsniškai liga sukelia periferinę edemą ir nuolatinę tachikardiją. Ši širdies patologija sukelia ascitą, hidrotoraksą ir širdies cirozę. Sunkiausios komplikacijos yra plaučių aneurizma ir plaučių embolija.

KLA patologijos terapija

Plaučių vožtuvo gydymas atliekamas naudojant vaistus. Jie turėtų prisidėti prie širdies nepakankamumo simptomų pašalinimo.

Šiuo tikslu skiriami diuretikai ir venų diliatoriai. Šiai širdies ligai reikia antibakterinio endokardito gydymo, nes tai yra viena iš šios patologijos vystymosi priežasčių.

Išlaikant hemodinamiką normalaus diapazono ribose, nereikia širdies chirurgijos dėl nepakankamo KLA.

Visiems vaikams, kuriems diagnozuotas įgimtas erdvėlaivio nepakankamumas, gali prireikti paliatyvios intervencijos. Tokiu atveju plaučių kamieno susiaurėjimas arba anastomozė.

Sunkiais atvejais atliekamas radikalus veikimas su vožtuvo protezavimu su mechaniniais arba biologiniais implantais. Jei buvo širdies defektų, jie taip pat pašalinami šios operacijos metu.

Kas kelia grėsmę plaučių arterijos stenozei?

Straipsnio paskelbimo data: 09/11/2018

Straipsnio atnaujinimo data: 09/11/2018

Straipsnio autorius: Dmitrieva Julia (Sych) - praktikuojanti kardiologė

Plaučių stenozė yra įgimtos ar įgytos etiologijos širdies liga, dėl kurios pacientas susilpnina plaučių kamieną, kuris yra kraujotakos sutrikimų vystymosi veiksnys.

Norint suprasti patologijos pavojų, turite turėti idėją apie jos priežastis, klinikinį vaizdą, diagnostinius metodus, taip pat ligos gydymą ir prognozę.

Tipai ir priežastys

Remiantis kraujotakos sutrikimų lygiu, gydytojas defektą skirsto į keturias rūšis:

  1. Subvalvulinė stenozės rūšis, 5% viso. Kai pastebima dešiniojo skilvelio išeinančių struktūrų piltuvo formos pokyčiai dėl nenormalaus raumenų ir pluoštinių pluoštų augimo.
  2. Supravalvulinė stenozė pastebima 5-10% pacientų. Tai yra arterijų sienų nepakankamas išsivystymas ar pažeidimas.
  3. Valvulinė stenozės forma. Jis vystosi 85% atvejų. Tai būklė, kai atvartai sutirštėja, deformuojasi ir trukdo kraujo tekėjimui.
  4. Kombinuota forma. Jai būdingas dviejų ar daugiau stenozės tipų derinys su sunkių klinikinių simptomų atsiradimu.

Dėl praktiškumo naudojama klasifikacija, pagrįsta slėgio gradientu tarp arterijos ir dešiniojo skilvelio ertmės, taip pat sistolinio kraujospūdžio joje:

  1. Pirmasis stenozės etapas yra vidutinis susiaurėjimas. Tuo pačiu metu slėgio gradiento ir sistolinio slėgio rodikliai yra 20-30 mm Hg. Str. ir 60 mm Hg. Str. atitinkamai.
  2. Antrasis patologijos etapas yra ryški arterinės liumenos stenozė. Gradiento lygis yra 30-80 mm Hg. Straipsnis ir sistolinio slėgio rodiklis - 60-100 mm Hg. Str.
  3. Trečiasis ligos etapas - sunki stenozė. Slėgio gradiento lygis yra didesnis nei 80 mm Hg. Straipsnis ir sistolinio slėgio rodiklis didesnis nei 100 mm Hg. Str.
  4. Ketvirtame ligos etape atsiranda dekompensacijos procesai. Tokiu atveju, susilpnėjusios nepakankamumo rūšies, pastebimas sumažėjimas ir sistolinio slėgio lygis.

Įgimtas apsigimimas

Tarp etiologinių CHD veiksnių naujagimiams gydytojai išskiria:

  • nepalankios moterų gyvenimo ir darbo sąlygos nėštumo metu, turinčios įtakos vaisiaus sveikatai;
  • genetinis polinkis į įvairius vaisiaus širdies ir kraujagyslių sistemos struktūrų defektus;
  • būsimos mamos alkoholinių gėrimų, psichoaktyvių vaistų, antibakterinių vaistų vartojimas;
  • virusinės etiologinės ligos nėščioms moterims, tarp kurių raudonukė ir infekcinė mononukleozė yra laikomos pavojingiausiomis;
  • rentgeno ir kitų rūšių jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis vaisingo laikotarpio metu.

Įsigyta vice

Pagrindiniai ligos atsiradimo formos vystymosi veiksniai yra šie:

  • vainikinių arterijų sienų ateroskleroziniai pakitimai;
  • reumatinė širdies vožtuvo liga;
  • plaučių kamieno ir aortos vožtuvo zonoje esančių kalcifinių pokyčių buvimas;
  • hipertrofinė kardiomiopatija;
  • arterijos suspaudimas su limfmazgių padidėjimu, piktybinių navikų ir aneurizmų buvimas;
  • kraujagyslių sienelių uždegimo židiniai, kuriuos sukelia tuberkuliozės infekcijos ir sifilio patogenai.

Simptomai

Plaučių arterijos burnos stenozė gali pasireikšti įvairioje klinikinėje nuotraukoje, kuri priklauso nuo ligos stadijos.

Nežymiais susiaurėjimo laipsniais patologijos požymiai nepastebimi.

Vaikams

Kūdikio ligos klinikiniam vaizdui būdinga:

  • odos ar acrocianozės - mėlyni skruostai, lūpos, pirštų galai, dusulys, dažna pneumonija, polinkis į peršalimą;
  • vaiko fizinio vystymosi atotrūkį;
  • nuovargis;
  • patologinis triukšmas klausantis širdies;
  • alpimas.

Suaugusiems

Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonių liumenų susiaurėjimo požymiai yra:

  • dažnas galvos svaigimas;
  • sunku kvėpuoti;
  • bendras silpnumas;
  • sutrikusi hemodinamika;
  • sistolinio drebulio buvimas auskultacijos metu;
  • nuspaudus skausmą kairėje krūtinės pusėje;
  • apatinių galūnių patinimas;
  • ascitas;
  • anasarca.

Diagnostika

Visų pirma, gydytojas renka skundus, ligos anamnezę ir gyvenimą. Po to jis atlieka pirminį patikrinimą.

Jo metu aptinkami išoriniai arterijos liumenų susiaurėjimo simptomai. Įtarus stenozę, specialistas nukreipia pacientą atlikti papildomus instrumentinius diagnostikos metodus.

Tarp jų efektyviausias yra:

  1. Elektrokardiograma. Pagal pagalbą gydytojas gali nustatyti miokardo pokyčių laipsnį atsakant į sutrikusią hemodinamiką.
  2. Ventriculografija Specialistas švirkščia kontrastinę medžiagą į šlaunikaulio arteriją, kuri, esant normaliam kraujo srautui, patenka į tinkamą širdį. Po to asmuo yra rentgeno. Pagal diagnozės rezultatus nustatoma arterijos arterijos susiaurėjimo laipsnis.
  3. Ultragarsinis tyrimas. Jis atliekamas siekiant gauti išsamią informaciją apie širdies, vožtuvų ir didelių indų struktūrą, kad būtų galima stebėti hemodinaminius sutrikimus. EchoCG leidžia nustatyti sistolinį slėgį dešiniojo skilvelio kameroje, taip pat slėgio lygio santykį plaučių arterijoje ir skilvelyje.
  4. Atlikti dešiniosios širdies kamerų kateterizaciją. Šis tyrimo metodas atliekamas nustatant sistolinio slėgio lygį plaučių kamieno ir dešiniojo skilvelio srityje.
  5. Krūtinės radiografija. Tai leidžia nustatyti širdies, didelių indų, konfigūraciją, kad būtų galima nustatyti širdies nepakankamumo požymius.
  6. Apskaičiuota ir magnetinė rezonancija. Gydytojas padeda jiems tiksliai suprasti plaučių kamieno ir dešinės širdies liumenų būklę. Šie diagnostiniai metodai yra tiksliausi.
  7. Skamba. Norėdami įgyvendinti šį tyrimo metodą, zondas įterpiamas į dešines širdis per didelius indus. Su juo gydytojas įvertina plaučių kamieno būklę, po to atlieka klinikinę diagnozę.

Kaip atliekamas gydymas?

Esant nedideliam stenozei, skiriama vaistų terapija.

Pagrindinės naudojamų priemonių grupės yra nurodytos šioje lentelėje:

Širdies ligos plaučių stenozė

Izoliuota plaučių stenozė

Fig. 14. Plaučių arterijos burnos susiaurėjimas (schema). 1 - plaučių arterijos burnos susiaurėjimas (43% atvejų - plaučių arterijos vožtuvo lygyje, 43% - plaučių arterijos kūgyje, 14% - tuo pačiu metu vožtuve ir kūgyje); 2 - dešiniojo skilvelio išsiplėtimas ir hipertrofija.

Izoliuota plaučių arterijos stenozė atsiranda 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) įgimtų širdies sutrikimų. 10 proc. Atvejų ji derinama su kitais širdies defektais (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izoliuota plaučių arterijos stenozė reiškia įgimtas „šviesiai“, acianotinio tipo anomalijas.

Plaučių arterija susiaurėja vožtuvų lygyje (vožtuvo stenozė) arba po vožtuvais, dešiniojo skilvelio išskyrimo trakto regione - subvalvulinė arba infundibulinė stenozė. Valvulinė stenozė pasireiškia 80% atvejų ir 20% sublavianų (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin ir S. Sh. Kharnas, 1962).

Dėl kraujo išėjimo iš dešiniojo skilvelio į susiaurėjusią plaučių arteriją sunku (14 pav.). Laikui bėgant, išsivysto dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

Prenataliniu laikotarpiu netgi reikšminga plaučių arterijos stenozė nesukelia spaudimo vaisiaus kraujotakos sistemai, todėl gimimo metu širdis paprastai yra normali. Po mažo ar vidutinio laipsnio gimdymo stenozė dažnai nesukelia ryškaus dešiniojo skilvelio padidėjimo; su reikšminga stenoze, paprastai yra laipsniškas dešiniojo skilvelio padidėjimas.

Taigi dešiniojo skilvelio dydis tam tikru mastu tarnauja kaip plaučių arterijos susiaurėjimo laipsnio rodiklis. Dažnai yra ir dešiniajame atriume.

Sistolinio slėgio dešinėje skiltyje vertė gali pasiekti

300 mmHg Str. vietoj įprastų 25-30 mm Hg. Str.

Klinikinis defekto vaizdas yra įvairus ir priklauso nuo stenozės laipsnio. Maža plaučių arterijos stenozė pasireiškia palankiai, dažnai nesukeliant subjektyvių sutrikimų. Tokie pacientai gyvena senatvėje, išlaikydami pilną darbo pajėgumą.

Esant vidutinio laipsnio plaučių stenozei, paprastai brendimo metu, atsiranda dusulys, pablogėjęs net šiek tiek fizinės jėgos, širdies plakimas ir skausmas širdies regione. Vaikas atsilieka augimo ir vystymosi procese.

Didelė plaučių arterijos stenozė jau vaikystėje sukelia didelį kraujotakos sutrikimą. Dusulys yra ryškus net ramybėje ir didėja su mažiausiu krūviu. Paprastai jis nėra susijęs su cianoze ("baltu defektu"), o o esant ilgam kraujotakos nepakankamumui, galima stebėti skruostų ir apatinių galūnių cianozę.

Šiems pacientams pirštų sutrumpinimas būgnų pavidalu taip pat paprastai nepasireiškia arba yra silpnai išreikštas; nepastebėta policitemija. Paciento gniuždymo padėties požymis yra labai retas, labai sumažėja. Hipertrofizuotos dešinės širdies rezervinė talpa yra maža, o dešiniojo skilvelio nepakankamumo padidėjimas paprastai sukelia mirtį jauname amžiuje.

Pacientai, kuriems yra susiaurėjusi plaučių arterija, dažnai turi širdies kuprą (dešiniojo skilvelio hipertrofijos pasekmė).

Plaučių arterijos srityje - antroje tarpkultūrinėje erdvėje kairiajame krūtinkaulio krašte - sistolinis drebulys („katės purr“) nustatomas pagal palpaciją. Širdis išsiplėtė į dešinę. Auscultatory atskleidė šiurkštų, nulaužantį sistolinį murmą kairiajame krūtinkaulio krašte ir maksimalų garsą antroje tarpinėje erdvėje. Daugelio pacientų triukšmas perduodamas į miego arterijas ir yra girdimas iš nugaros į dešinę ir į kairę nuo stuburo. Toks triukšmo švitinimas atsirado dėl perėjimo prie aortos ir plitimo (S. Sh. Kharnas, 1962). Vožtuvų stenozei būdinga tai, kad antrojo tono nebuvimas ar stiprus susilpnėjimas virš plaučių arterijos vožtuvo. Infundibulinėje stenozėje išsaugomas antrasis tonas. Kraujo spaudimas ir pulsas neturi būdingų savybių.

Ant rentgenogramos yra dešiniojo skilvelio padidėjimas. Širdies viršus yra suapvalintas. Plaučių arterija nesukelia vožtuvo stenozės. Dažnai yra plačiai paplitusi plaučių arterijos aneurizma. Plaučių laukai yra ryškūs, kraujagyslių raida yra prasta. Plaučių šaknys nėra pailgintos.

Elektrokardiogramoje yra dešiniojo skilvelio perpildymo požymių, širdies elektros ašies nuokrypis į dešinę.

Fonokardiogramose per plaučių arteriją, veleno formos triukšmas prasideda nedideliu pauziu po pirmojo tono; ateina į antrąjį toną ir baigiasi prieš jo plaučių dalį. Antrasis tonas yra sukamas. Sistolinis murmumas gali spinduliuoti į aortą, Botkinio tašką, mažesniu mastu į širdies viršūnę.

Diagnozuojant izoliuotą plaučių arterijos stenozę, taip pat reikėtų atsižvelgti į galimus širdies vystymosi sutrikimus, tokius kaip pertvaros defektai, atviras arterinis kanalas ir kt.

Prognozė priklauso nuo stenozės laipsnio ir klinikinių simptomų sunkumo. Pacientai yra linkę į uždegimą! kvėpavimo organų ligos ir bakterijų endokarditas.

Išryškėjusi ankstyvoji stenozė sukelia dešiniojo skilvelio nepakankamumo ir staigios mirties atsiradimą.

Gydymo simptomai rodo, kad egzistuoja ryškūs atvirkštinės ligos simptomai ir progresyvus kursas.

Tačiau, atsižvelgiant į tai, kad laikui bėgant stenozė, net ir lengvas, sukelia didelius negrįžtamus miokardo kontraktinės funkcijos ir kraujotakos sutrikimų sutrikimus, rekomenduojama pacientams veikti ne tik su sunkia ir vidutinio sunkumo, bet ir su lengvu stenoze ir kuo anksčiau (A.A. Korotkov, 1964).

Gaminti transventricular uždarą valvulotomy (pagal Brock), transarterial (per plaučių arteriją) pagal Cellores arba intrakardijos chirurgija, naudojant kardiopulmoninį aplinkkelį. S. Sharn Harno (1962) duomenimis, mirštamumas plaučių arterijos stenozės chirurginiame gydyme yra 2%, infundibulinė stenozė - 5-10%.

Įgimta plaučių arterijos stenozė jau seniai laikoma liga, visiškai nesuderinama su nėštumu (Kraus ir kt.). Šis vaizdas šiuo metu peržiūrimas.

Mes nustatėme, kad 5 nėščios moterys (visos pirminės) su izoliuota plaučių stenoze (įskaitant tris po chirurginio defekto korekcijos) buvo nuo 21 iki 30 metų amžiaus.

Nėštumas baigėsi viename iš dviejų pacientų, kuriems nebuvo atliktas chirurginis gydymas (T. 30 metų)

skubus 2800 g sveriančio vaiko, kurio ilgis - 51 cm, spontaniškas gimimas. Antrasis pacientas sukėlė pilvo cezario pjūvį (22-ąją nėštumo savaitę) su sterilizacija (endotrachinės anestezijos metu). Praėjus vieneriems metams po abortų SSRS Medicinos mokslų akademijos Širdies ir kraujagyslių chirurgijos institute, ji turėjo plaučių valvulotomiją hipotermijoje ir gautas teigiamas rezultatas.

Viename iš 3 pacientų, kuriems buvo atlikta širdies operacija plaučių stenozei (C. 22 metai), nėštumas įvyko po 3 metų, kitas (L. 27 metai) - 2 metai po transventricular valvulotomy. Nėštumas vyko palankiai ir baigėsi įprastu skubiu gimdymu. Gimę gyvi vaikai (sveria 2,700 ir 3,400 g, 49 ir ​​50 cm ilgio, patenkinamos būklės).

Trečiasis pacientas (K. 21 metai) atvyko pas mus 8-ąją nėštumo savaitę su skundais dėl dusulio, nuovargio, bendro silpnumo, širdies darbo sutrikimų. Padidėjo nėštumo eigos paciento būklė. Ji kategoriškai atsisakė abortų. Buvo nuspręsta ją siųsti chirurginiam gydymui. 12-ąją nėštumo savaitę pacientui buvo atlikta transventricular valvulotomy. Po operacijos paciento būklė pagerėjo. Nėštumas baigėsi priešlaikinį gimdymą (33–34 savaites). Gimę gyvi vaisiai, sveriantys 1700 g, 40 cm ilgio; vaikas buvo perkeltas į TSRS Medicinos mokslų akademijos Pediatrijos institutą, kur jis normaliai vystėsi ir buvo išleistas namuose patenkinamai, normaliai.

Taigi nė vienoje iš 5 pacientų, kuriems buvo išskirtinė plaučių arterijos stenozė, nėštumas baigėsi vėlai; abortas (cezario pjūvis, sukurtas 22-ąją nėštumo savaitę), kitos moterys pagimdė gyvus vaikus (vienas ankstyvas).

Mūsų patirtis rodo, kad esant nedideliam plaučių arterijos susiaurėjimui, kuris teka be didelės apkrovos dešinėje širdyje, pacientas gali susidoroti su nėštumu ir spontanišku gimdymu. Sunkiai susilpnėjusi plaučių arterija, dėl kurios atsiranda dešiniojo skilvelio nepakankamumas, reikalingas abortas arba chirurginis širdies ligos koregavimas.

Efektyvus: • vietiniai kortikosteroidai. Manoma, kad efektyvumas yra: • namų dulkių erkės kontrolė. Efektyvumas neįrodytas: • mitybos intervencijos; • ilgas maitinimas krūtimi vaikams, kuriems yra atopija. eiti per

PSO rekomendacijos dėl alergijų ir alerginių ligų tretinės prevencijos: - Produktai, kurių sudėtyje yra pieno, neįtraukiami į vaikų, turinčių įrodytą alergiją karvės pieno baltymams, dietą. Maitinimo metu naudokite hipoalerginius mišinius (jei jie yra.)

Alerginis jautrinimas vaikų, kenčiančių nuo atopinio dermatito, patvirtinimas atliekamas atliekant alergologinį tyrimą, kuris leis nustatyti priežastis, susijusias su alergenais, ir imtis priemonių, kad sumažėtų jų sąlytis. Vaikams. eiti per

Kūdikiams, turintiems paveldėtą atopiją, alergenų ekspozicija yra labai svarbi atopinio dermatito fenotipiniam pasireiškimui, todėl alergenų pašalinimas šiame amžiuje gali lemti alergijos vystymosi riziką. eiti per

Dabartinė atopinio dermatito prevencijos klasifikacija yra panaši į astmos prevencijos lygį ir apima: • pirminę, antrinę ir tretinę prevenciją. Kadangi atopinio dermatito priežastys nėra iki galo. eiti per

Izoliuota plaučių stenozė - širdies liga

40 puslapis iš 46

Izoliuota plaučių arterijos stenozė reiškia įgimtus blyškio tipo defektus, tai pasireiškia 2,5-2,9% įgimtų širdies defektų atvejų.

Patologinė anatomija.

Fig. 93. Intrakardialinės hemodinamikos pažeidimų schema izoliuotoje plaučių arterijos vožtuvo stenozėje.

Dažniausiai pasireiškia izoliuota vožtuvo stenozė - apie 80% visų plaučių arterijos stenozės atvejų (93 pav.). Palyginamai retai pasireiškia infundibulinės dešiniojo skilvelio ir plaučių vožtuvo izoliacija. Plaučių arterijos kamieną už vožtuvo susitraukimo vietos galima žymiai išplėsti.

Hemodinamika.

Hemodinaminiai sutrikimai atsiranda dėl to, kad sunku ištraukti kraują iš dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją. Rezultatas - padidėjęs slėgis dešinėje skilvelėje, padidėjęs jo susitraukimas ir miokardo hipertrofijos raida.

Dešinio skilvelio slėgio padidėjimas atsiranda, kai skerspjūvio plotas sumažėja 40-60%.

Keičiantis miokardo hipertrofijai, ji tampa standesnė ir mažiau tempiama, o galutinis diastolinis ir vidurinis pediastolinis slėgis didėja. Remiantis diastolinio spaudimo didėjimu, padidėja slėgis dešinėje, tuščiavidurėse venose ir pan.

Distališkas plaučių arterijos susiaurėjimui nustatomas sistolinio slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos. Kai kateterio įterpimo iš plaučių arterijos į dešinįjį skilvelį izoliuojamas vožtuvo susiaurėjimas, staigiai padidėja sistolinis slėgis ir sumažėja diastolinis slėgis (94 pav.). Kai kateteris praeina per sluoksnį žemiau vožtuvo, esant subvalifikuotam susiaurėjimui, pastovus sistolinis ir atitinkamai padidėjęs pulsinis slėgis registruojamas tik diastolinio slėgio sumažėjimu, o tuo metu, kai kateteris patenka į pagrindinio dešiniojo skilvelio ertmę, pastebimas staigus sistolinio slėgio padidėjimas.

Fig. 94. Elektrokardiograma (1) ir slėgio kreivė (2), užregistruota plaučių arterijos vožtuvo stenoze pacientui, pašalinus kateterį iš plaučių arterijos į dešinįjį skilvelį. Rodyklė rodo „diferencinį“ spaudimą suspaustam plaučių vožtuvui.

Kombinuoto susiaurėjimo atveju pirmiausia užfiksuojamas slėgio gradientas pagal vožtuvo tipą, o po to - antrinis sistolinio slėgio padidėjimas, kai kateteris pereina į įpjovimo susiaurėjimą (95 pav.).

Daugeliu atvejų sistolinis spaudimas plaučių arterijoje yra normaliose ribose arba šiek tiek sumažintas.

Simptomai Pirmųjų gyvenimo metų vaikams ligos simptomai dažnai nėra. Tačiau labai staigus stenozė, net ir naujagimiams, gali pasireikšti sunkus stazinis širdies nepakankamumas su cianoze. Natūralaus nesudėtingo stenozės eigos tyrimas

plaučių arterija rodo, kad stenozės laipsnio padidėjimas iki 1 metų amžiaus pastebimas daug dažniau nei vyresnėse amžiaus grupėse.

Klinikinis vyresnio amžiaus vaikų ligos vaizdas labai priklauso nuo susitraukimo dydžio. Lengvais atvejais ligos eiga yra palanki ir pacientas negali skųstis per visą savo gyvenimą.

Fig. 95. Elektrokardiograma (1) ir slėgio kreivė (2), užregistruota pacientui, sergančiam plaučių arterijos kombinuotu stenoziu, kai kateteris pašalinamas iš plaučių arterijos į dešinįjį skilvelį. Rodyklės rodo „diferencinį“ slėgį subvalvuliniuose ir vožtuvo suveržimuose.

Sunkesnė stenozė, dažniausias skundas yra dusulys, kurį sunkina fizinė įtampa. Kai kurie vaikai skundžiasi širdies plakimu ir skausmu. Kartais skausmai panašūs į krūtinės anginą, jie atrodo, matyt, dėl dešiniojo skilvelio perkrovos raumenų išemijos. Kai kuriais atvejais yra galvos svaigimas, alpimas ir sausas kosulys.

Fizinis ir psichinis išsivystymas daugumai pacientų, kurie pasiekė suaugusiųjų amžių, yra normalu.

Ištyrus širdies sritį, dažnai randama širdies kupra, kuri yra dešiniojo skilvelio hipertrofijos pasekmė.

Palpacijos metu nustatomas sistolinis drebulys plaučių arterijos srityje - antroje tarpinėje erdvėje, esančioje kairiajame krūtinkaulio krašte.

Fig. 96. Plaučių arterijos vožtuvo stenozės paciento elektrokardiograma (1) ir fonokardiograma (2).

Perkutornas atskleidė širdies padidėjimą dešinėje.

Auskultacijos metu, kairiajame krūtinkaulio krašte, antrajame tarpkultūrinės erdvės epicentru dažniausiai girdimas šiurkštus braižymo sistolinis sūkuris.

Vožtuvų stenozei patognominis II signalo nebuvimas arba reikšmingas susilpnėjimas virš plaučių arterijos. Infundibulinėje stenozėje išsaugomas II tonas. Sisteminio triukšmo pobūdis ir lokalizacija yra skirtingi: trečiajame – ketvirtajame tarpkultūrinėje erdvėje kairiajame krūtinkaulio krašte yra minkštesnis sistolinis triukšmas.

Fonokardiogramoje užfiksuojamas būdingas sistolinis murmumas, kuris daugeliu atvejų pasiekia II toną ir gali patekti į šio tono aortos komponentą (96 pav.). Su aštriu vožtuvų stenoze, triukšmas paprastai prasideda netrukus po to, kai baigiasi I tonas, jis yra ilgas, pasiekia maksimalų vėlyvojo sistolio periodą ir pasižymi tipine fusiformine forma.

Fig. 97. Paciento krūtinės radiografija plaučių arterijos vožtuvo stenoze (tiesioginė projekcija).

Rentgeno tyrimas sunkios stenozės atvejais atskleidžia dešiniojo skilvelio ir atriumo padidėjimą (97 pav.). Būdingas antrojo lanko išsipūtimas išilgai kairiojo širdies kontūro, susijęs su postenozine plaučių arterijos plėtra.

Plaučių arterijos išplėtimo ir išeikvotos ar normalios plaučių modelio nesuderinamumas taip pat yra patognominis.

Kai rentgenokomografii žymiai padidino dantų amplitudę dešiniojo skilvelio kontūre ir susilpnino plaučių šaknų pulsaciją.

Elektrokardiografinis tyrimas su sunkia stenoze atskleidžia širdies elektrinės ašies nuokrypį į dešinę, dešinės širdies perkrovos požymius, kai kuriais atvejais stebimas neužbaigtas atrioventrikulinės pakuotės dešinės kojos blokavimas.

Kai apekskardiografija atkreipia dėmesį į kreivės atsiradimą mažėjančioje kreivėje, kuri laikoma sunku išsiskyrimo krauju pasekme (98 pav.). Kreivės sistolinės dalies mažėjančioje kelio pusėje pažymėta sistolinė plokštuma ir antroji sistolinė banga.

Flebogramoje yra aukšta banga „A“.

Kateterizacijos metu normalus kraujo prisotinimas deguonimi randamas dešinėje širdies ir plaučių arterijos kamerose. Slėgio kreivių pobūdis aprašytas skyriuje apie hemodinamiką.

Svarbus plaučių stenozės tyrimo metodas yra angiokardiografija. Kontrastinis preparatas švirkščiamas tiesiai į dešinįjį skilvelį. Galima nustatyti susiaurėjimo lygį, vožtuvo stenozės laipsnį, infundibulinės stenozės buvimą. Galima aiškiai matyti plaučių arterijos - poststenotinės plėtimosi kamieno išplitimą (99 pav.).

Fig. 98. Tų pačių pacientų elektrokardiograma (1), apekskardiograma (2) ir fonokardiograma (3).

Skirti plaučių arterijos izoliuotą stenozę su Fallot triadu, kai kuriomis „Fallot“ tetradų formomis, atvirais arterijų kanalais ir širdies defektų defektais.

Fig. 99. To paties paciento angiokardiograma. Rodyklė rodo susiaurėjusį plaučių vožtuvą.

Defekto prognozė priklauso nuo stenozės laipsnio ir klinikinių apraiškų sunkumo. Lengvais atvejais pacientai gyvena senatvėje. Suintensyvėjusia stenoze ir ligos progresavimu, gali toliau vystytis dešiniojo skilvelio nepakankamumas, kuris yra pagrindinė staigaus mirties priežastis pacientams, kurių vidutinis amžius yra 20 metų.

Gydymas.

Po 1 metų amžiaus vaikų chirurginio gydymo indikacijos yra tokių klinikinių požymių, kaip širdies nepakankamumas, cianozė, slėgis dešinėje skilvelėje, esant daugiau kaip 75 mm Hg. Str. Pasirinktas metodas yra atviras vožtuvas, naudojant kardiopulmoninį šuntą arba kraujo tekėjimo takų užsikimšimą. Ta pati operacija atliekama vyresniame amžiuje su vožtuvų stenoze. Infundibulinės stenozės atveju nurodoma operacija dirbtinės kraujo apytakos sąlygomis, kurią sudaro viršutinių audinių išskyrimas dešiniojo skilvelio išėjimo sekcijos srityje. Chirurginio gydymo rezultatai paprastai yra geri.

Valiutiniai arterijų vožtuvo defektai (stenozė, nepakankamumas), gydymas, priežastys, simptomai, požymiai

Plaučių vožtuvo ligos (LA) ypatumas yra jo retas pasireiškimas klinikinėje praktikoje.

Taigi, LA vožtuvas veikia reumatizmu ir IE daug rečiau nei kiti vožtuvai. Kitas plaučių vožtuvo ligos bruožas yra nereikšmingas poveikis hemodinamikai pacientams, kuriems kartu nėra plaučių hipertenzija. Paradoksas, tačiau ryškus LA vožtuvo perforavimas su IE nesukelia sunkių kraujotakos sutrikimų.

Izoliuota plaučių regurgitacija yra labai reti ir paprastai kartu su plaučių arterijos dilatacija, kurią sukelia plaučių hipertenzija. Jis gali komplikuoti mitralinę stenozę su ankstyvu diastoliniu sumušimu, palaipsniui plečiantis garsas kairiajame krūtinkaulio krašte, kurį sunku atskirti nuo aortos nepakankamumo (Graham-Still triukšmas). Plaučių hipertenzija gali būti antrinė dėl mitralinio ar aortos vožtuvo ligos, pirminio plaučių kraujagyslių pažeidimo arba Eisenmenger sindromo. Doplerio echokardiografija dažnai atskleidžia nedidelį plaučių regurgitaciją.

Plaučių vožtuvo stenozės priežastys

Įgimtas, reumatas, karcinoidų sindromas.

Dažniausia LA stenozės (CKLA) priežastis yra įgimta patologija. Remiantis pacientų, sergančių plaučių vožtuvų stenoze, registru 95% pacientų pastebima įgimta patologija, o reumatinė etiologija - 1%. Reumatas apskritai labai retai veikia orlaivio vožtuvą, nes sklendės hemodinaminės apkrovos metu šiek tiek patiria stresą. Vožtuvo sugadinimo tikimybė yra minimali.

Palyginti dažniau nei reumatas, CLCA priežastis yra karcinoidas. Analizuojant karcinoidą sergančių pacientų registrą, pasireiškiantį bet kokia širdies patologija, plaučių vožtuvo stenozės triukšmas diagnozuotas 32%, o vožtuvų tankinimas - staigus jų judėjimo apribojimas - 49% pacientų. LA stenozės ir vožtuvo nepakankamumo derinys yra 53% pacientų. Taigi kiekviename antrajame paciente, turinčiame labai retą patologiją - karcinoidą - pažymėta orlaivio vožtuvo vožtuvo patologija, išskirta stenoze arba sujungta su nepakankamumu.

Klinikinis vaizdas, kuris yra identiškas orlaivio vožtuvo stenozei, kartais stebimas su nepažeistais vožtuvų lapais. Taigi, plaučių arterijos šakų suspaudimas tarp mediastino limfmazgių sukelia klinikinį vaizdą, identišką plaučių arterijos vožtuvo stenozei, kuri yra būdinga pacientams, sergantiems limfogranulomatoze.

Plaučių vožtuvo stenozės patofiziologija

Siaurėjimas dešinėje skilvelio nutekėjimo trakte sukelia sunkumų iš dešinės skilvelio kraujo išstūmimo ir sukelia miokardo įtampos padidėjimą dešiniajame skilvelyje jo sistolėje. Padidėjęs miokardo įtampa sukelia hipertrofijos procesą, kurio sunkumas priklauso nuo plaučių vožtuvo stenozės trukmės ir laipsnio. Vaikams, sergantiems įgimta plaučių vožtuvo stenoze, dešinėje skilvelio hipertrofija prasideda gimimo metu ir paprastai nustatoma gydytojo vaikystėje. Jei plaučių vožtuvo stenozė atsiranda vyresnio amžiaus, dešiniojo skilvelio hipertrofijos greitis yra daug mažesnis nei įgimta stenozė. Suaugusiems pacientams neįmanoma nustatyti ryšio tarp dešiniojo skilvelio hipertrofijos laipsnio ir slėgio nuolydžio dydžio orlaivio vožtuve. Taigi, esant 7-37 mm Hg slėgio gradientui. nė vienas iš pacientų neatskleidė dešinės skilvelio hipertrofijos. Net jei slėgio gradientas viršija šį lygį kelis kartus, dešiniojo skilvelio hipertrofija yra vidutiniškai ryški. Akivaizdu, kad šis dešiniojo skilvelio hipertrofijos greitis gali būti paaiškinamas dešiniojo skilvelio dilatacijos dominavimu sparčiai besivystančiame pluoštinio žiedo dilatacijoje ir tricuspidinio nepakankamumo pridėjime.

Paprastai dešinėje širdies pusėje stengiamasi išlaikyti hemodinamiką. Net ir esant vožtuvo stenozei, padidėjęs tarpsluoksnės pertvaros kompensacinis vaidmuo ir mechaninio poveikio, atsirandančio dėl tinkamo atriumo atsiradusio kvėpavimo raumenų, mechaninis poveikis padeda išlaikyti hemodinamiką gana ilgą laiką. Paprastai kraujotakos dekompensacija prasideda ketvirtąjį gyvenimo dešimtmetį. Per šį laikotarpį pasireiškia dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai - padidėjęs dešiniojo prieširdžio tūris, perkrovos tuščiavidurėse venose.

Taigi, pacientas sisteminėje kraujotakoje pasireiškia sustingęs be plaučių hipertenzijos požymių. Tuo pačiu metu, skirtingai nei tricuspidinio vožtuvo stenozė, laikui bėgant atsiranda dešiniojo skilvelio hipertrofija ir dilatacija.

Plaučių vožtuvo nepakankamumo priežastys

Visos širdies vožtuvo aparato ligos ir visos ligos, sukeliančios plaučių hipertenziją, sukelia plaučių arterijos vožtuvą. IE dėl mažų, hemodinamiškai sukeltų, vožtuvo LA vožtuvų įtampa retai pasitaiko plaučių arterijos vožtuve, dėl kurio atsiranda regurgitacija. Labai reti priežastis yra įgimta plaučių arterijos išsiplėtimas, dėl kurio plaučių arterijos vožtuvai neužsidaro ir regurgitacija. Taigi, izoliuotas plaučių vožtuvo nepakankamumas yra klinikinis retenybė.

Plaučių vožtuvo nepakankamumo patofiziologija

Svarbiausias plaučių vožtuvo nepakankamumo mechanizmas yra kraujo regurgitacija iš plaučių arterijos į dešiniojo skilvelio ertmę. Kraujagyslių regurgitacija sukelia dešiniojo skilvelio perkrovimą kraujo tūriu, kuris skatina skilvelių hipertrofiją, padidėja įtampa dešiniojo skilvelio sienoje. Toks miokardo restruktūrizavimas, įskaitant padidėjusios įtampos ir hipertrofijos vystymąsi, leidžia susidoroti su kraujo tūrio perfuzija. Tačiau laikui bėgant aktyviai veikiančių kapiliarų skaičius neatitinka hipertrofizuotos miokardo masės, dėl kurios atsiranda išemija ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimas. Regurgitacijos laipsnis priklauso nuo uždarytų durų atidaryto ploto ir slėgio gradiento tarp plaučių arterijos ir dešiniojo skilvelio. Pacientams, sergantiems sunkia plaučių hipertenzija, regurgitacija yra reikšminga, pacientams, sergantiems IE ir nepakankamumu, plaučių arterijos vožtuvas be plaučių hipertenzijos regurgitacija, priešingai, yra minimalus. Plaučių arterijos vožtuvo nepakankamumas be plaučių hipertenzijos pacientams yra toleruojamas be gerokai pablogėjusio gyvenimo kokybės. Plaučių hipertenzija iš pradžių išreiškiama regurgitacija, greitai atsiranda hipertrofija ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimas, dešiniojo skilvelio diastolio slėgis tampa lygus plaučių arterijos slėgiui, kuris greitai sukelia dešiniojo skilvelio nepakankamumą (edema, hepatomegalia, ascitas, anasarca).

Plaučių vožtuvo ligos simptomai ir požymiai

Blogi simptomai - sunkiais atvejais - dusulys.

Klinikiniai požymiai: kasos išsikišimas, žandikaulio venų pulsacija ± tricuspidinis regurgitacija, slopinamas P2.

EKG: kasos hipertrofija, modifikuota P banga (P-pulmonale). Ūminės situacijos

Retai - staigiai išsivysčiusi tachikardija gali sukelti dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo dekompensaciją.

Kai plaučių vožtuvo stenozė yra labai ilgas gyvenimo laikotarpis, pacientai nepateikia jokių skundų. Išimtis - mechaninis LA šakų suspaudimas mediastinoje, pavyzdžiui, limfmazgiai pacientams, sergantiems limfogranulomatoze. Tačiau šiuo atveju skundai nėra konkretūs. Pacientai praneša apie diskomfortą krūtinėje, visų pirma - ligos, kurią sukelia pagrindinė liga. Jei plaučių arterijos vožtuvo stenozę sukelia įgimtos anomalijos, būdingas dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymių atsiradimas nuo 4-ojo gyvenimo dešimtmečio.

Su plaučių vožtuvų nepakankamumu paciento skundai pirmiausia atsiranda dėl pagrindinės ligos, dėl kurios atsirado plaučių hipertenzija.

Tipiniai dusulys, silpnumas, patinimas, sunkumas dešinėje hipochondrijoje. Nėra tipiškų skundų dėl plaučių vožtuvo nepakankamumo, kurį sukelia karpinoidas ir IE. Visų pirma pateikiami skundai dėl karščio bangos, karščio pojūtis, viduriavimas, užspringimas (karcinoidiniai simptomai) ar karščiavimas (IE simptomai). Atsiradus plaučių vožtuvų nepakankamumui, pacientų, kuriems būdingi širdies ligoms būdingi skundai, skaičius yra minimalus.

Diagnostiškai svarbus yra anamnezė ir tikslinis paciento tyrimas.

Svarbiausias plaučių vožtuvo stenozės auscultacinis požymis yra sistolinis murmumas, girdimas II – III tarpkultūrinėje erdvėje kairiajame krūtinkaulio krašte. Triukšmo intensyvumas priklauso nuo stenozės laipsnio ir miokardo susitraukimo. Mažėjant miokardo kontraktilumui, triukšmo intensyvumas mažėja. Prie įėjimo, triukšmas didėja dėl įkvėpimo poveikio venų grįžtamumui ir slėgio gradientui ant vožtuvo. Jei varčia išlaiko savo judumą, labai retai girdi tremties toną.

Svarbiausias plaučių vožtuvo nepakankamumo auscultatyvus požymis yra diastolinis sūkurys, girdimas II-III tarpkultūrinėje erdvėje kairiajame krūtinkaulio krašte. Triukšmo intensyvumas priklauso nuo plaučių arterijos / dešiniojo skilvelio slėgio gradiento. Kai išreiškiamas dešiniojo skilvelio išsiplėtimas ir slėgis diastolėje yra lygus plaučių arterijos slėgiui, triukšmo intensyvumas mažėja. II tono skambėjimo į plaučių arteriją analizė suteikia gydytojui svarbią informaciją. Tipiškoje situacijoje II tono sunkumas priklauso nuo plaučių hipertenzijos laipsnio. Tačiau, su ryškia vožtuvų fibroze, II signalo patikimumas silpnėja.

Instrumentiniai metodai plaučių vožtuvų ligos diagnostikai

KLA elektrokardiogramoje nustatoma širdies elektrinės ašies sukimas į dešinę ir dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai. GR komplekso išvaizda V,, yra tipiška, kai padidėja stenozės laipsnis - RSR kompleksas V,. Hipertrofija ir dešiniojo atriumo išplėtimas pasirodys P, bangomis (smailus, padidintas, išplėstas) II, III ir aVF viduje. Neekspresuotoje stenozėje gali nebūti EKG pokyčių.

Atskiriems NCLA trūkumams EKG be plaučių hipertenzijos paprastai nėra būdingų pokyčių. Sunkus regurgitacija ir dešiniojo skilvelio išplėtimas, rSR 'kompleksas atsiranda V1.

Ant krūtinės ląstos rentgenogramos, turinčios didelę plaučių vožtuvo stenozę, reikšmingi pokyčiai atsiranda tik esant sunkiam vožtuvo stenozei po daugelio metų. Dešiniojo skilvelio išsiplėtimas, matomas įstrižose projekcijose, ir laikui bėgant nustatomas dešiniojo kontūro I ir II lankų padidėjimas. Atkreipkite dėmesį į padidėjusį dešinįjį skilvelį be plaučių hipertenzijos požymių.

Jei plaučių vožtuvo nepakankamumas, ant krūtinės ląstos rentgenogramos, be visų plaučių hipertenzijos požymių, nustatomi kairiųjų širdies ertmių pokyčiai, atsirandantys dėl mitralinio ar aortos vožtuvo defektų arba po infarkto pokyčių LV. Naujas požymis yra greitas (metų) (ant radiografijos serijos) - dešiniojo skilvelio padidėjimas, o tada - dešinysis. Staigus širdies kontūro I ir II lankų padidėjimas lydi pulmoninės kraujotakos stagnacijos sumažėjimą.

Echokardiografija yra pagrindinis plaučių vožtuvo ligos diagnozavimo metodas. Kai plaučių arterijos vožtuvo stenozė atskleidžia vožtuvo lapelių pokyčius, nustatykite jų judumą, storį ir orlaivio burnos plotą. Naudojant Doppler-EchoCG matuojamas slėgio gradientas vožtuve. Kaip papildomą informaciją gydytojas gauna duomenis apie dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofiją, dešiniojo skilvelio išsiplėtimą, tricipidinio vožtuvo atidarymo dydį ir kairiąją atriją. Ši informacija yra naudinga nustatant ligos prognozę.

Atkuriant plaučių arterijos vožtuvą, diagnozės pagrindas yra plaučių arterijos skersmens, jo burnos ploto ir Doplerio-EchoCG matuojamo regurgitacinio purkštuko dydžio matavimas (dažniausiai 1–2 cm amplitudė) ir jos trukmė (paprastai iki 75%). diastolės trukmė) ir slėgis plaučių arterijoje.

Dešiniojo skilvelio matmenys, tricipidinio vožtuvo angos ir kairysis atriumas leidžia nustatyti ligos stadiją ir jos prognozę.

Plaučių vožtuvo ligos gydymas

  • Baliono valvuloplastika paprastai yra pirmasis gydymo etapas. Efektyviai galima atlikti pakartotinai. Pagrindinis šalutinis poveikis yra plaučių regurgitacija.
  • Atviras vožtuvas suteikia labai gerą ilgalaikį poveikį.
  • Protezavimas (retai reikalingas). Kai kuriais atvejais įmanoma perkutaninio vožtuvo implantavimas.

Gydymo taktika ir prognozė priklauso nuo ligos etiologijos.

Su plaučių vožtuvo stenoze. Chirurginis gydymas nėra vienintelis radikalaus gydymo metodas. Jei operacija atliekama ne vėliau kaip paauglystėje, liga neturi neigiamos įtakos gyvenimo trukmei. Suaugusiajam atliekama operacija yra mažiau veiksminga, nes hipertrofija ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimas turi laiko vystytis. Paprastai pacientai jaučiasi gerai ir jiems nereikia gydymo iki 40 metų amžiaus, vyresnio amžiaus - dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

Su regurgitacija plaučių vožtuve paprastai atsiranda kraujotakos nepakankamumo simptomai. Jei pagrindinė liga, sukelianti plaučių hipertenziją, reikalauja chirurginio gydymo, tada su sunkiu regurgitacija visada aptarkite protezavimo plaučių vožtuvo klausimą. Sunkios plaučių hipertenzijos ir reikšmingos regurgitacijos metu prognozė yra sunki.

Plaučių vožtuvo liga. Įgimtos anomalijos kla

Įgimtas plaučių vožtuvo nebuvimas yra palyginti retas patologija. Fallo tetrado sindromas su trūkstamu plaučių vožtuvu randamas 2-6% pacientų, sergančių Fallo tetradais. Daugeliu atvejų šią anomaliją lydi VSD, plaučių vožtuvo žiedo susiaurėjimas ir stiprus plaučių arterijų išsiplėtimas. Šis anomalijų derinys dažnai vadinamas „Fallot“ užrašu, kuriame trūksta plaučių vožtuvo. Taip pat yra atskiras plaučių vožtuvo nebuvimas su nepažeistu tarpsluoksniu pertvaru, kuris yra dar mažiau paplitęs. Po pirmojo šio defekto aprašymo 1847 m. „Chevers“ paskelbė daugiau kaip 300 panašių pastabų, tarp jų 15 su nepažeistomis tarpkultūrinėmis pertvaromis. Šio sindromo ypatumai yra:

trūkstamų arba pradinių vožtuvų lapų;

vieno ar abiejų plaučių arterijų aneurizmos dilatacija, suspausta bronchus;

įgimta arterijos kanalo genezė su susiliejančiomis plaučių arterijomis.

Embrionija ir genetika

Šiame sindrome dažnai buvo rastas 22 chromosomos ištrynimas, todėl yra specifinis embrioninis mechanizmas, įskaitant neuronų crests ir primityvių aortos arkos sąveiką.

Daroma prielaida, kad aštrus plaučių arterijų išplitimas vaisiuje patogenetiškai susijęs su ductus arteriosus agensiu. Šis derinys buvo atliktas eksperimentuojant su žiurkių vaisiais, skiriant bis-diamino teratogeną. Plaučių vožtuvo nebuvimas buvo aprašytas pacientui, turinčiam ilgą 6-osios chromosomos šakos ištrynimą. Plaučių vožtuvo nebuvimas pastebėtas Di Džordžo sindrome.

Anatomija

Daugeliu atvejų nėra brandaus plaučių vožtuvo. Pradinis plaučių vožtuvas susideda iš avazulinių masių, išsikišusių į plaučių arterijos liumeną. Siūlomo vožtuvo vietoje randamos plonos, neišreikštos, primityvios mazgelinės, želatinės jungiamojo audinio sritys. Kai kuriems pacientams trūksta ir netobulas, bet brandus vožtuvo audinys. Šiais atvejais prognozė yra gana gera. Pacientai dažnai patiria naujagimių laikotarpį, tačiau daugelis kūdikių, kuriems yra sunkus šio sindromo pavojus, anksti gydomi nuo kvėpavimo ir tolerancijos.

Širdis dažniausiai labai padidėja dėl dešiniojo skilvelio ir jo infundibuliarios dalies. Plaučių arterija išsiplėtė aneurizmoje. Vožtuvo žiedas yra hipoplastinis, infundibulumas yra siauras, ilgas ir susukamas.

Esant VSD ir infundibulinei stenozei, vidinė širdies anatomija atitinka Fallot tetrado anatomiją. Šie pacientai turi visus anatominius „Fallot“ tetradų požymius, iš kurių 25% turi aortos dešinę pusę. Šiame Fallot tetradumo variante randamos tipinės vainikinių arterijų anomalijos. Plaučių arterijos gali būti tarpusavyje susijusios ir gali būti tiekiamos krauju per kanalo kanalą arba tiesiogiai iš kylančios aortos. Interventrikulinės pertvaros defektas yra didelis, esantis membraninio pertvaros regione žemiau aortos vožtuvo. Didėjanti aorta yra išsiplėtusi.

Padidėjusios plaučių arterijos siena yra patologiškai pakeista, o kai kuriais atvejais histologiškai primena Marfano sindromo, tačiau daugumos pacientų architektūros anomalijos nerasta.

Yra ryšys tarp infundibulumo orientacijos ir plaučių arterijos dilatacijos laipsnio. Jei dešiniojo skilvelio kūgis yra nukreiptas į dešinę, dešinė plaučių arterija yra aneurizmatiškai išplėsta, o vertikali ir kairė infundibulum orientacija yra lydima dvišalės kairiojo plaučių arterijos išsiplėtimo ar išplėtimo. Plaučių arterijos išsiplėtimo patogenezėje vaidina plaučių žiedo hipoplazija, dėl kurios plečiasi stenozė.

Plaučių sutrikimus sukelia tracheobronchinio medžio suspaudimas išsiplėtusiais plaučių arterijomis ir nenormaliai besiskiriančios mažos plaučių arterijos kraujagyslės, sudarančios kraujagyslių ryšulius, kurie apgaubia mažą intrapulmoninį bronchą. Kai kuriais atvejais bronchų alveolinių šakų skaičius gerokai sumažėja, todėl pacientams, sergantiems sunkiu sindromu, chirurginis pagrindinių bronchų suspaudimo pašalinimas ne visada palengvina būklę ir nepašalina kvėpavimo takų obstrukcijos pasikartojimo tikimybės.

Gali atsirasti įvairių dydžių aortos plaučių kolagenų. Dažniau jie yra maži ir netiesioginiai, rečiau jie yra dideli ir tiesūs. Įkainiai nukrypsta nuo mažėjančios krūtinės aortos ir patenka į plaučių šaknis. Jie apsunkina operaciją, jei jie nėra gydomi prieš pataisymą.

Defektas yra derinamas su OAP, DMPP, pagrindinių arterijų iš dešiniojo skilvelio, Marfano sindromo, VSD, be vožtuvo žiedo stenozės, ATK, TMA, Uhl anomalijos, dešinės ar kairiojo plaučių arterijos išsiskyrimo iš kylančiosios aortos, aortos koarktacijos. Šį sindromą taip pat gali lydėti aortos stenozė, pilnas ar dalinis AVSD, TADLV, mažesnis vena cava tęsinys azygose.

Klinika

Plaučių vožtuvo nebuvimą gali įtarti klinikiniai požymiai. Šiurkštus systolodiastolinis triukšmas cianoziniame naujagimyje, kartu su kvėpavimo nepakankamumu, paprastai rodo Fallot tetradą su trūkstamu plaučių vožtuvu.

Daugumai pacientų, kuriems yra sunkus dėmės sutrikimas, po gimimo atsiranda kvėpavimo sutrikimo sindromas. Cianozė nėra, išskyrus ankstyvą naujagimių laikotarpį. Kvėpavimo nepakankamumą sukelia dalinis bronchų suspaudimas smarkiai išsiplėtusių plaučių arterijų metu ir intrapulmoninio bronchų suspaudimas, kai neįprastai šakojasi plaučių arterijų distaliniai filialai. Kvėpavimas pagerėja, kai vaikas dedamas ant nugaros. Sunkus širdies nepakankamumas greitai sukelia mirtį. Auskultacija atskleidžia būdingą systolodiastolinį murmą, „sniego trikdymą po kojomis“. Esant VSD, pastebima vidutinio sunkumo cianozė, dažnai pilvo ir gilaus krūtinės kvėpavimas su tarpkultūriniu intersticiniu susitraukimu. Dažnai pažymėtas stridoras įkvėpti ir iškvėpti. Kairiajame krūtinkaulio krašte nustatomas sistolinis ir kartais diastolinis drebulys. Sistolodiastolinis triukšmas geriau išgirsti iš viršaus kairiajame krūtinkaulio krašte ir plačiai plinta per visą prieš širdį esančią sritį. Triukšmą sudaro šiurkštus sistolinis komponentas dėl plaučių vožtuvo žiedo susiaurėjimo ir šiurkštus, mažėjantis diastolinis komponentas. Triukšmą nutraukia nepaprastas II tonas, kuris geriau girdimas po apatiniu krūtinkaulio kraštu ir viršūnės. Jį generuoja uždarymo aortos vožtuvas. Systolodiastolinio triukšmo nutraukimas skiriasi nuo tipinio nuolatinio PDA triukšmo.

Dėl obstrukcinio kvėpavimo nepakankamumo pobūdžio retai pastebimas padidėjęs kepenų kiekis. Tačiau kai kuriems pacientams, sergantiems sunkiu širdies nepakankamumu, kepenys gali būti žymiai padidėję. Pacientams, neturintiems atviros syptomatikos II, širdies tonas gali būti suskaidytas, o tai rodo veikiančio vožtuvo buvimą. Tokiais atvejais autopsija atskleidžia dvigubą plaučių vožtuvą. Pacientams, kuriems pasireiškė pirmieji gyvenimo metai, kvėpavimo nepakankamumo simptomai savaime mažėja, cianozė išnyksta. Cianozė išnyksta, kai šuntas pasikeičia dėl LSS sumažėjimo, kuris paprastai atsiranda naujagimių laikotarpiu. Sumažėjęs kraujagyslių pasipriešinimas, sumažėja plaučių arterijos vožtuvo nepakankamumas, diastolinis dešiniojo skilvelio perkrovos ir dešiniojo kairiojo skilvelio išsiskyrimas diastolio metu. Nedidelis kraujo šuntas iš dešinės į kairę diastolės metu gali būti palaikomas net esant vidutiniam sistoliniam išsiskyrimui iš kairės į dešinę.

Elektrokardiografija

„Fallot“ tetradui ir plaučių vožtuvo nebuvimui būdinga dešiniojo skilvelio hipertrofija. Esant VSD, kryžminio ar kairiojo dešiniojo šuntui, galima užregistruoti abiejų skilvelių hipertrofiją. Izoliuotas vožtuvo nepakankamumas EKG pasireiškia su nepaaiškintu dešiniuoju skilvelio hipertrofija, kuri gali būti įtariama rsR 'dešinėje laidose.

Radiografija

Ant radiografo, vidutiniškai išsiplėtusi širdis su smarkiai išsiplėtusiu kamienu ir plaučių arterijos šakomis. Tačiau, kai dešinysis lankas, labai patinęs plaučiai ir širdies poslinkis į kairę, plaučių arterijų aneurizminis dilatacija gali būti neaiški. Plaučių arterijos gali būti išdėstytos medialiai ir paslėptos mediastino šešėlyje. Tankios šaknys panašios į naviką, bet lengvai atpažįstamos fluoroskopijos būdu, pulsuojant sinchroniškai su širdies susitraukimais. Patinimas išilgai kairiojo širdies viršutinio krašto susidaro išsiplėtusio dešiniojo skilvelio išsiskyrimo trakto. Taip yra dėl širdies sukimosi į kairę. Periferinis plaučių piešimas paprastai yra normalus ir gali būti sustiprintas vyresniems kūdikiams ir vaikams, kuriems yra kairėn dešinė. Dažnai pažymėta vienašališka obstrukcinė emfizema ir atskirų segmentų atelezė, širdies poslinkis priešinga kryptimi.

Su izoliuotu įgimtu plaučių vožtuvų nepakankamumu, rentgeno vaizdas gali būti beveik normalus, tačiau padidėja arterijų pulsacija ir galima rasti šaknų „šokį“. Tuo pat metu plaučių arterijų išsiplėtimas nepasiekia Fallot tetradui būdingos aneurizmos proporcijos su trūkstamu plaučių vožtuvu.

Echokardiografija

Kaip ir klasikinė „Fallot“ tetrado forma, parazinė prieiga išilgai ilgos ašies, taip pat keturių kamerų prieiga leidžia mums pamatyti didelį VSD ir aortos prolapsą. Dešinė skilvelė yra gerokai išsiplėtusi, ir dažnai paradoksinis tarpkultūrinės pertvaros judėjimas yra plaučių vožtuvo nepakankamumo požymis. Daugeliu atvejų stenoziniame žiede galite nustatyti sėdimąjį pradinį plaučių vožtuvą. Parasterniniu požiūriu plaučių kamieno ir abiejų plaučių arterijų išsiplėtimas matomas išilgai trumposios ašies.

Doplerio echokardiografija atskleidžia greitą antegradinę sistolinę srovę per susiaurėjusį plaučių žiedą ir retrogradinį diastolinio vožtuvo nepakankamumo srovę plaučių arterijos ir dešiniojo skilvelio išsiskyrimo trakte. Plaučių arterijos kraujotakos pobūdis gali imituoti PDA, bet retrogradinis diastolinis kraujo tekėjimas nutekėjimo trakte skatina vožtuvo nepakankamumą.

Tikslią diagnozę stabdo mediastino poslinkis dėl pernelyg didelio plaučių arterijos iškraipymo ir širdies anatomijos iškraipymo, todėl būtina rasti netipinę jutiklio padėtį, kad būtų gautas tinkamas vaizdas. Šio defekto echokardiografinė diagnostika gali būti atlikta prieš pristatymą. Yra pranešimų, kad anomalija gali sukelti vaisiaus edemą.

Širdies kateterizacija

Esant skilvelio pertvaros defektui ir plaučių arterijos stenozei, slėgis dešinėje skilvelyje yra lygus sisteminiam, turinčiam pirmenybę dešiniojo kairiojo skilvelio išlydžiui. Nesant reikšmingo susiaurėjimo naujagimių laikotarpiu, LSS mažėja, slėgis dešinėje skilvelyje mažėja, o šuntas eina į kairę-dešinę, nors visada yra sistolinis slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos. Plaučių arterijos diastolinis slėgis paprastai yra lygus dešinėje skilvelio slėgiui. Tik po daugelio bandymų plaučių arterijoje galėjo būti gaunamas tikslus spaudimas dėl turbulencijos ir sunkių kvėpavimo sunkumų kūdikiams. Cianoziniai vaikai, sergantiems kvėpavimo nepakankamumu kateterizacijos metu, raminamųjų medžiagų įvedimas yra kontraindikuotinas dėl kvėpavimo nepakankamumo pavojaus. Tokiais atvejais rekomenduojama mechaninė ventiliacija.

Atsiradus plaučių vožtuvų nepakankamumui, slėgis dešinėje skilvelio ir plaučių arterijoje yra normalus. Dėl didelio kraujo tekėjimo greičio per normalų plaučių žiedą ir padidėjusį dešiniojo skilvelio insulto tūrį, vožtuve yra nedidelis sistolinis gradientas. Retais atvejais yra tikrojo skirtingo sunkumo vožtuvo stenozė.

Angiokardiografija parodo plaučių žiedo susiaurėjimo, infundibulumo orientacijos ir plaučių arterijų išsiplėtimo lokalizaciją ir sunkumą. Vožtuvų lapai nenustatyti, tačiau vožtuvo žiedo stenozės lygmeniu galima matyti atskirą pradinio vožtuvo kraigo. Infundibulumas ir dešinė skilvelė paprastai išsiplėtė. Sunkios stenozės atveju kontrastinės medžiagos išsiskyrimas matomas iš dešinės į kairę. Kontrastas ilgesnis dešinėje skilvelio dalyje dėl vožtuvo nepakankamumo. Kontrastuojant plaučių arteriją galima pamatyti vožtuvo nepakankamumą ir žymią plaučių arterijų išsiplėtimą. Retais atvejais vienas iš šakų nukrypsta nuo kylančios aortos.

Žinoma, sunkių vaikų, turinčių prastą prognozę, diastolinis tūris yra gerokai didesnis nei vaikų, kurie išgyveno naujagimių laikotarpį. Santykiniai išsiplėtusios dešiniojo plaučių arterijos dydžiai koreliuoja su komplikacijų ir mirtingumo dažnumu: kuo platesnė dešinioji plaučių arterija, tuo blogiau natūralių kursų rezultatai.

Cineangiografija leidžia įvertinti plaučių arterijos šaknies anomalijos sunkumą plaučių šaknis.

Natūralus srautas

Pasaulis sukaupė nemažai patirties prieš gimdymą diagnozuodamas conotruncus anomalijas, įskaitant Fallot tetradą. Susidomėję yra Fallot tetrado vaisiaus atvejų, kuriuose trūksta plaučių vožtuvo, rezultatai. Taigi, iš 18 atvejų, diagnozuotų prieš gimdymą, 7 atvejais šeimos nusprendė nutraukti nėštumą, 4 vaisiai turėjo spontanišką gimdos mirtį, 3 naujagimių mirtimi mirė ir 2 mirė kūdikystėje. Taigi tik 2 vaikai išgyveno išlikusią nėštumą. Kai kuriais iš šių atvejų buvo diagnozuotas vaisiaus dropsis ir didelis vanduo. Kitame leidinyje sindromas diagnozuotas 20 atvejų, 6 iš jų nėštumas buvo baigtas laiku, 3 atvejais įvyko vaisiaus mirtis, mirė 5 naujagimiai, 3 vaikai mirė kūdikystėje ir 3 pacientai liko gyvi. Dešimt iš 11 gyvų kūdikių reikalavo ankstyvos ventiliacijos.

Šio sindromo prognozė priklauso nuo tracheobronchijos medžio obstrukcijos sunkumo. Dažnai mirties priežastis yra banali kvėpavimo takų infekcija obstrukcinės emfizemos ir atelazės fone. Lengvais atvejais būklė spontaniškai pagerėja iki 6–9 mėnesio pirmojo gyvenimo metų. Taip yra dėl bronchų struktūros brandinimo ir plaučių arterijų slėgio sumažėjimo. Naujagimiams įprastas trachobronchijos medžio bruožas yra trachėjos ir bronchų kremzlės, raumenų ir elastinių audinių silpnumas. Brandinimo metu bronchai tampa standesni ir atsparesni išoriniam slėgiui. Brandūs bronchai tampa platesni, todėl išorinis spaudimas sukelia mažiau kliūčių. Dėl LSS sumažėjimo ir vožtuvo susitraukimo progresavimo sumažėja plaučių arterijos slėgis ir sumažėja išsiplėtusios plaučių arterijos.

Tik suaugusiems pacientams kartais pasireiškia šis sindromas. Kai kuriems pacientams jo klinikinis vaizdas yra toks pat, kaip ir pacientams, turintiems įprastą Fallo treniruotę; kiti naujagimių ar kūdikių amžiuje yra kvėpavimo ar širdies nepakankamumo klinikoje. Bronchų suspaudimas veda prie hiperventiliacijos ir pasikartojančio naujagimio pneumotorakso dar labiau pablogėjus. Daugumai pacientų reikia operacijos naujagimių ar kūdikių laikotarpiu.

Chirurginis gydymas

Istoriškai chirurginis gydymas buvo skirtas aneurizminei plaučių arterijų išplitimui panaikinti, tačiau per pastaruosius metus nebuvo vienareikšmiško požiūrio į šios patologijos gydymą. Kai kurie chirurgai naudojo plaučių arterijos susiaurėjimą ar susiliejimą, kad sumažintų pulsaciją su ar be Blalock-Taussig anastomozės. Taip pat buvo naudojamas aneurizmų uždarymas, aneurizorafija su plaučių arterijos suspendavimu į retrosterinę sąsagą. Plaučių arterijos perkėlimo iš užpakalinės mediastinos į priekinį metodą aprašoma naudojant protezą. Kai kurie autoriai, be visiško defekto korekcijos, siūlo naudoti Lecompte manevrą - judant plaučių arteriją prieš aortą ir toli nuo tracheobronchijos medžio.

Nė vienas iš šių paliatyvių metodų nebuvo pakankamai veiksmingas. Chirurginis mirtingumas buvo gana didelis, tačiau naujausi pranešimai apie aortos homografto naudojimą rodo geresnius rezultatus. Per pastarąjį dešimtmetį, nes sukaupta įvairių naujagimių amžiaus defektų ištaisymo patirtis, dauguma chirurgų teikia pirmenybę vienpakopiam gydymui. Tai apima homoclapo implantavimą, laidą arba monoklubą į plaučių būklę, DMHP uždarymą pleistru ir vienos ar abiejų plaučių arterijų gofravimą. Vožtuvo implantavimas duoda geriausią hemodinaminį rezultatą, kaip rodo fizinės savybės ir dešiniojo skilvelio funkcinės būklės pagerėjimas. Yra daug pranešimų apie visišką ligos korekciją su mechaninio vožtuvo implantavimu ir geru klinikiniu rezultatu.

Kartais gali reikėti didelių bronchų stentų, kad būtų smarkiai susiaurėjęs. Esant ryškiam plaučių išplitimui, gali prireikti pašalinti paveiktą segmentą arba lobektomiją. Korno ir bendradarbiai pašalino broncho suspaudimą po to, kai ištaisė defektą, kirpdamas aneurizmoje išplėstą plaučių arteriją ir pailgindamas jį su vamzdžiu.

Pagrindinis veiksnys, lemiantis mirtingumą, yra sindromo plaučių apraiškų sunkumas. Prognozuojant rezultatus, labai svarbu atlikti priešoperacinį angiografinį segmentinių plaučių arterijų anomalijų įvertinimą. Kraujagyslių pokyčiai gali būti tokie ryškūs, kad jie nėra suderinami su gyvenimu, tiek po operacijos, tiek be jos.

Pacientams, kuriems nėra simptomų ar nepaaiškintų kvėpavimo nepakankamumo apraiškų, chirurginė mirtingumas paprastai yra atidėtas iki vyresnio amžiaus, kai chirurginis mirtingumas yra žymiai mažesnis.

Chirurginio gydymo rezultatai

Pediatrinis konsorciumas, nagrinėjantis širdies ligų gydymą, pateikė duomenis apie 41 paciento, gydyto Fallo tetradu ir trūkstamu plaučių vožtuvu, gydymo rezultatus. Žuvo dvidešimt pacientų. Dauguma jų buvo naujagimių ar kūdikių, sveriančių mažiau nei 5 kg. Kitoje ataskaitoje, nuo 28 metų nuo 1 dienos iki 16 metų amžiaus, 6 mirė ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu ir 1 mirė ilgą laiką. Išgyvenamumas iki 1 metų buvo 77% ir 10 - 72%. Trys pacientai kartojo operacijas dėl nuolatinio kvėpavimo nepakankamumo, kuris buvo pašalintas po pakartotinės aneurizmografijos ir vožtuvo vamzdelio implantacijos. Rizikos veiksnys buvo priešoperacinio intubavimo poreikis.

Pažymėtina didelę neišvengiamų pakartotinių operacijų procentinę dalį po mechaninių vožtuvų implantacijos, taip pat apie stenozę agresyvios rezekcijos ar plaučių arterijų susiaurėjimo atvejais.

Retos komplikacijos

Apibūdinami priekinės mažėjančios vainikinės arterijos suspaustos plaučių aneurizmos, masinio plaučių hemoragijos ir plaučių arterijos užsikimšimo atvejai.

Po operacijos, ventiliacijos ir dujų mainų parametrai ramybės metu ir maksimali apkrova žemiau normalaus. Kvėpavimo takų rezervas yra šiek tiek mažesnis pacientams, kuriems trūksta plaučių vožtuvo, negu pacientams, kuriems įprastinė Fallot tetrad forma. Taip yra dėl didesnio mirusio ploto ir vėdinimo tūrio santykio esant maksimaliai apkrovai. Tokiems pacientams reikia didelės vėdinimo, kad būtų užtikrinta tinkama alveolinė ventiliacija.

Pacientams, kuriems kūdikio defektas buvo ištaisytas, dažnai pasireiškia reaktyvūs kvėpavimo takai su lėtine obstrukcija, todėl jiems reikia ilgalaikio bronchodilatatoriaus. Kai kuriems pacientams po aneurizmos rezekcijos ar dėmių, plaučių arterijų augimas atsilieka, todėl reikia balionų angioplastijos ir endovaskulinio stentavimo. Pooperacinio laikotarpio metu sunkiausiems naujagimiams reikia išorinio membranos deguonies.

Vienas iš tipinių papildomų anomalijų yra nepakankamas dešiniojo skilvelio miokardo augimas. Tricuspidinis vožtuvas šiomis sąlygomis gali būti stenozinis arba neperforuotas, kaip ir ATC. Tuo pačiu metu, kanalo kanalo deformacija išlieka, skirtingai nei Fallot tetradas su trūkstamu plaučių vožtuvu.

Ypatingas bruožas yra miokardo atsipalaidavimas, tarpsluoksnė pertvara gali būti neproporcingai sutirštėjusi, panaši į asimetrinę hipertrofiją.

Kartu su trūkstamu plaučių vožtuvu su ATK prognozė yra prasta. Pacientai gydomi tik paliatyvia forma, kaip intervasulinė anastomozė arba Fontan operacija.