Scleroderma.Ru

Dažnai žmogus, turintis sklerodermiją, išgirdęs vieną kartą iš gydytojo, kad saulės deginimas yra labai pavojingas, kartą ir visiems laikams, netenka malonumo mėgautis pajūrio kurortu. Tai iš esmės neteisinga. Jūra yra vienas iš pagrindinių natūralių sveikatos šaltinių. Jis aktyvina gyvybingumą, kuris padeda organizmui ilgą laiką susidoroti su negalavimais. Suprasti, kad saulė yra tokia pat aktyvi toje vietoje, kur gyvenate. Todėl atsisakymas keliauti į palankios klimato zoną yra tiesiog beprasmis. Nesivaržykite apsinuodiję jūrą. Bet būtinai sekite režimą. Pasimėgaukite tik ryte ir vakare. Negalima vadovautis patarimais nesudeginti nuo 12 iki 15, saulės aktyvumas skirtingais mėnesiais yra skirtingas. Jei rugsėjį tikrai galėsite pasilikti saulėje iki 12 val., Tada liepos mėn. Geriau pasitraukti iki 9 val. Tai svarbi pasaulio pusė, kurioje praleidžiate atostogas. Rytuose saulė pakyla anksčiau nei vakaruose. Taigi jūra ir degintis čia yra geriau pradėti ir baigti anksti. Vakarų pakrantėje saulė pakyla vėliau, bet vėliau. Tai reiškia, kad galite saulėti ryte, šiek tiek ilgiau, bet vakare eikite vėliau. Atminkite, kad kai esate vandenyje, padidėja UV ekspozicija. Saulė pavėsyje.

Vienas iš kurortų klaidų yra piktnaudžiavimas vadinamaisiais saulės spinduliais. Plėtojant reklamą, daugelis paplūdimyje išgyvena, beveik visas makiažas maišelį: prieš, už, po, vietoj. Nedaugelis žmonių mano, kad daug kremo naudojimas gali pakenkti odai. Patikėkite, paprastų taisyklių laikymasis „laikas ir šešėlis“ išgelbės jus nuo žalingo ultravioletinės spinduliuotės poveikio, taip pat dėl ​​būtinybės tepinėti kremais, abejotinų veiksmų.

Daugelis žmonių, sergančių sklerodermija, pastebėjo, kad po kelionės į pajūrio kurortus pagerėjo sklerozės paveiktos odos būklė.

Ar galima degintis su sklerodermija?

Ne, tai dar nėra verta daryti, nes sklerodermija yra liga, susijusi su patologiniu jungiamojo audinio augimu organizme. Liga yra labai klastinga. Jis vyksta pagal ūminio ir lėtinio pobūdžio tipą, ir sklerodermija gali būti sisteminė ir židinio. Šis jungiamasis audinys auga tiek, kad jis pakeičia sveiką audinį, visiškai skirtingą. Pavyzdžiui, jis gali pakeisti plaučių audinį. Tačiau plaučių audinio funkcija, ji negali atlikti. Todėl asmuo, sergantis sklerodermija, patiria sunkių kvėpavimo sutrikimų, dusulį ir deguonies trūkumą. Panašiai kaip ir kiti organai. Toks patologinis jungiamojo audinio proliferacija yra autoimuninis procesas, kuris dar nėra pakankamai ištirtas.

Tiesioginė saulės šviesa, kuri vykdo ultravioletinę šviesą, aktyvina daugelį procesų organizme, įskaitant autoimunines reakcijas. Todėl jie turėtų būti vengiami, kad nepablogėtų ligonio būklė. Galite degintis valandomis, kai saulės spindulių intensyvumas nėra didelis - ryte, vakare. Ir, pageidautina, šešėlių ar šešėlių medžių vaizdu.

Sklerodermija

Bendras ligos aprašymas

Sklerodermija yra liga, kurioje paveikiami vidaus organų (plaučių, širdies, inkstų, virškinimo trakto ir stemplės, raumenų ir raumenų sistemos) ir odos jungiamieji audiniai. Tuo pačiu metu sutrikdomas kraujo tiekimas ir audiniuose bei organuose atsiranda ruonių.

Sklerodermijos priežastys

Iki šiol šios ligos priežastys nebuvo nustatytos. Tačiau

  • Yra žinoma, kad dažniausiai sklerodermija paveikia moteris;
  • Žmonės su tam tikrais genetikos sutrikimais yra jautrūs šiai ligai;
  • Retrovirusai (ypač citomegalovirusai) prisideda prie jo atsiradimo;
  • Pavojus yra žmonėms, kurių darbas susijęs su kvarco ir anglies dulkių, organinių tirpiklių, vinilo chlorido;
  • Sklerodermija gali sukelti tam tikrų vaistų, naudojamų chemoterapijoje (bleomicinu), taip pat spinduliuotės, naudojimą;
  • Be to, sklerodermijos vystymasis prisideda prie streso, hipotermijos, lėtinių infekcinių ligų, sužalojimų, jautrumo (padidėjęs ląstelių ir audinių jautrumas), endokrininės funkcijos sutrikimai, ląstelių, kurios išskiria kolageną, disfunkcija.

Scleroderma simptomai

  1. 1 Reino sindromas - kraujagyslių spazmai esant stresui arba esant šaltai;
  2. 2 Alyvinės rausvos spalvos dėmės, kurios virsta oda ir sutirština odą. Dažniausiai jie atsiranda ant pirštų, o tada eina į galūnes ir liemens;
  3. 3 Intensyvus odos dažymas su hipo- ir depigmentacijos sritimis;
  4. 4 Dėl pirštų ir kulnų gali atsirasti skausmingų opų ar randų, taip pat ant alkūnės ir kelio sąnarių (mažos odos retinimo vietos);
  5. 5 sąnarių skausmas, raumenų silpnumas, dusulys ir kosulys;
  6. 6 Vidurių užkietėjimas, viduriavimas ir vidurių pūtimas;

Sklerodermijos tipai:

  • Sisteminis, paveikiantis daugelį audinių ir organų;
  • Difuzija, veikianti tik vidaus organus;
  • Limited - pasirodo tik ant odos;
  • Plyashechnaya - lokalizuota;
  • Linijiniai - vaikai kenčia nuo jo;
  • Apibendrinta, veikianti didelius plotus.

Naudingi sklerodermijos produktai

Sklerodermijos gydymui labai svarbu laikytis tinkamos, dalinės mitybos, išlaikyti normalų svorį ir išvengti blogų įpročių. Maisto medžiagų trūkumas per šį laikotarpį gali sukelti įvairių lėtinių ligų vystymąsi ir pabloginti padėtį. Priklausomai nuo sklerodermijos tipo ar lokalizacijos, gydytojas gali pateikti rekomendacijas dėl dietos. Toliau pateikiami bendrieji:

  • Kai sklerodermija yra naudinga valgyti daug daržovių ir vaisių, rudųjų ryžių, taip pat šitakų grybų ir dumblių (kelpų ir wakame), nes šie produktai padeda stiprinti imuninę sistemą ir nervų sistemą;
  • Privalomas produktų naudojimas su vitaminu C. Tai antioksidantas ir padeda organizmui kovoti su molekulėmis, kurios sukelia audinių ir ląstelių pažeidimus, laisvuosius radikalus, taip pat uždegimą ir infekciją. Maisto produktai, turintys daug vitamino C, yra citrusiniai vaisiai, braškės, cantalupa, brokoliai, lapinės žalios daržovės, Briuselio kopūstai, juodieji serbentai, paprikos, braškės, pomidorai, laukinės rožės, obuoliai, abrikosai, persimonai, persikai. Žinoma, būtina juos valgyti arba virti dvigubame katile, nes tokiu būdu jie išlaiko visas naudingas medžiagas. Įdomu tai, kad keptos bulvės "vienodomis" taip pat yra vitamino C šaltinis.
  • Be to, šiuo laikotarpiu labai svarbu naudoti maisto produktus, kuriuose yra daug beta-karotino ir vitamino A. Jie yra mitybos, tačiau jie taip pat palaiko imuninę sistemą ir sveiką odą. Be to, su sklerodermija, beta-karotino kiekis organizme sumažėja. Padėtis pagerės, morkos, špinatai, brokoliai, moliūgai, pomidorai, slyvos, žuvų taukai, žirniai, voverai, kiaušinių tryniai ir kepenys.
  • Vitaminas E yra dar vienas stiprus antioksidantas, be to, užkerta kelią naujų uždegimų ir audinių pažeidimo rizikai, o jo trūkumas organizme sukelia nutukimą. Šio vitamino šaltiniai yra augaliniai aliejai, žemės riešutų sviestas, migdolai, špinatai, avokadai, graikiniai riešutai, lazdyno riešutai, anakardžiai, makaronai, avižiniai dribsniai, kepenys, grikiai.
  • Naudinga naudoti daug skaidulų turinčius maisto produktus, tokius kaip sėlenos, migdolai, sveiki kviečiai, grūdų duona, žemės riešutai, pupelės, razinos, lęšiai, žalumynai, vaisių žievelės. Jo pagrindinė nauda yra žarnyno reguliavimas.
  • Be to, gydytojai pataria naudoti produktus su vitaminu D, nes kartu su A ir C vitaminais jis apsaugo organizmą nuo įvairių infekcijų. Vitaminas D yra žuvyse ir kiaušiniuose.
  • Sklerodermijos gydymui naudinga naudoti B vitaminus, ty B1, B12 ir B15, ir jų vaidmuo yra toks didelis, kad kartais gydytojai juos skiria vaistų pavidalu. Ir tai nenuostabu, nes jie pagerina organizmo ląstelių funkcionavimą ir padidina jo atsparumą infekcijoms, gerina virškinimą ir sumažina cholesterolio kiekį kraujyje, normalizuoja medžiagų apykaitos procesus ir pagerina audinių kvėpavimą, taip pat padeda išvalyti toksinus. Jų šaltiniai yra tam tikrų rūšių riešutai (pistacijos, pušies ir graikiniai riešutai, žemės riešutai, migdolai, anakardžiai), lęšiai, avižiniai dribsniai, grikiai, soros, kviečiai, miežiai, kukurūzai, makaronai, kepenys, kiauliena (geriau pasirinkti liesą), jautiena, mėsa triušis, žuvis ir jūros gėrybės, vištienos kiaušiniai, grietinė, moliūgų sėklos, laukiniai ryžiai, pupelės.
  • Taip pat svarbu gerti ne mažiau kaip 1,5 litrų skysčio per dieną. Tai gali būti mineralinis vanduo, sultys, jogurtas, pienas, kompotai ir žaliosios arbatos.

Liaudies sklerodermijos gydymas

Svarbu prisiminti, kad vaikams, sergantiems sklerodermija, jie turi būti nedelsiant parodyti gydytojui, nes liga sparčiai vystosi vaikų kūnuose. Suaugusiųjų gydymui tinkami šie tradiciniai vaistai.

  1. 1 Garas vonioje, reikia prisirišti prie nukentėjusių vietų tvarsčiu su alavijo sultimis arba ichtyol tepalu.
  2. 2 Taip pat galite kepti mažą svogūną krosnyje ir tada supjaustyti. Po to paimkite 1 valg. supjaustyti svogūnai, pridėti prie jo 1 šaukštelis. Medus ir 2 šaukštai. kefyras. Gautas mišinys turėtų būti taikomas naktį nukentėjusioms vietoms suspausti 4 kartus per savaitę.
  3. 3 Medunitsu, knotweed ir field horsetail galite paimti lygiomis dalimis ir virti jų nuoviru. Tam 1 šaukštelis. surinkta 1 šaukštai. vandens ir virkite vandens vonioje 15 minučių. Tada sultinys turi būti trunka 30 minučių, o po 1 val. - pusvalandį 3 val. Per dieną.
  4. 4 Jei buvo aptikta plaučių patologija, į pirmiau minėtą žolelių kolekciją (iš plaučių vėžio, lauko krienų ir knotweed) pridedama 1 šaukštelis. pelkės laukinis rozmarinas, o vandens kiekis padidėja pusantro karto (užimkite 1,5 puodelio).
  5. 5 Jei atskleista inkstų patologija, pridėkite 1 šaukštelį. braškių ir bruknių lapai su privalomu vandens įdėjimu.
  6. 6 Jei aptinkami žarnyno funkcijos sutrikimai, į kolekciją pridedamas 1 arbatinis šaukštelis. trijų lapų laikrodis ir kartaus pelynas, taip pat didinant vandens kiekį.
  7. 7 Dėl odos įtrūkimų ir opų gydymo galite naudoti ąžuolo žievės ir dilgėlės nuovirus, kad jie būtų losjonai, tvarsčiai ar šiltos vonios. Dėl jų paruošimo 3-4 st. žolė arba žievė užpilkite 1 valg. vanduo.

Sisteminė sklerodermija: formos ir požymiai, gydymas ir prognozė

Sisteminė sklerodermija arba progresuojanti sisteminė sklerozė priklauso autoimuninių sisteminių uždegiminių ligų, susijusių su jungiamuoju audiniu, grupei. Jai būdingas etapinis kursas ir didelis klinikinių apraiškų polimorfizmas, susijęs su būdingu odos, kai kurių vidaus organų ir raumenų ir raumenų sistemos pažeidimu.

Šie pažeidimai yra pagrįsti plačiai paplitusiu mikrocirkuliacijos, uždegimo ir generalizuotos fibrozės sutrikimu. Sisteminės sklerodermijos gyvenimo trukmė priklauso nuo kurso pobūdžio, stadijos ir pirmenybinės žalos organams ir kūno sistemoms.

Su amžiumi susijęs sergamumas ir pacientų išlikimas

Pagal vidutinius statistinius duomenis pirminis dažnis per 1 metus 1 000 000 gyventojų yra nuo 2,7 iki 12 atvejų, o bendras šios patologijos paplitimas yra nuo 30 iki 450 atvejų per 1 000 000 gyventojų. Šios ligos atsiradimas galimas įvairiose amžiaus grupėse, tarp jų ir jaunų žmonių (jauniklių).

Tačiau jos atsiradimas dažniausiai pastebimas nuo 30 iki 50 metų amžiaus, nors atliekant išsamų tyrimą pradiniai požymiai dažnai nustatomi ankstesniais amžiais. Moterys ligos (pagal įvairius šaltinius) veikia 3-7 kartus dažniau nei vyrai. Mažesni lyčių skirtumai pastebimi sergamumo statistikoje tarp vaikų ir suaugusiųjų, vyresnių nei 45 metų.

Retrospektyvūs duomenys apie pacientų išgyvenamumo rodiklius (kiek gyvų), priklausomai nuo ligos eigos ir jo natūralaus vystymosi, rodo šiuos skirtumus:

  • ūmaus, sparčiai progresuojančio kurso metu, kuriame vyrauja audinių fibrozė ir pradiniai simptomai odos pažeidimų pavidalu, jo trukmė neviršija 5 metų, o išgyvenamumas yra tik 4%;
  • subakutinio, vidutinio laipsnio progresyvaus kurso atveju imuninės sistemos pažeidimas vyrauja su pradiniais simptomais, atsirandančiais dėl sąnarių sindromo; gyvenimo trukmė gali būti iki 15 metų, o išgyvenimas per pirmuosius 5 metus yra 75%, 10 metų - apie 61%, 15 metų - vidutiniškai 50%;
  • lėtiniu, lėtai progresuojančiu būdu kraujagyslių patologija vyrauja su pradiniais ženklais Raynaud sindromo pavidalu; Išgyvenimas per pirmuosius 5 ligos metus - vidutiniškai 93%, 10 metų - apie 87% ir 15 metų - 85%.

Ligos etiologija ir patogenezė

Sisteminės sklerodermijos vystymosi priežastys nėra gerai suprantamos. Šiuo metu manoma, kad tai daugiafunkcinė liga, kurią sukelia:

1. Genetinis polinkis, kai kurie jų mechanizmai jau buvo iššifruoti. Atsirado ligos susiejimas su kai kuriais audinių suderinamumo antigenais, klinikinių apraiškų sąsaja su specifiniais autoantikūnais ir pan. Anksčiau genetinis polinkis buvo pagrįstas sisteminio sklerodermijos atvejų buvimu ar jo artimu, patologija ar imuniniais sutrikimais šeimos narių ar giminių.

2. Aptariama virusų, tarp kurių yra pagrindiniai citomegaloviruso ir retrovirusų poveikiai. Taip pat atkreipiamas dėmesys į aktyvios latentinės (latentinės) virusinės infekcijos, molekulinės mimikėjos ir kt. Reiškinio tyrimą. Pastarasis pasireiškia imuninės sistemos humoralinių antikūnų gamyboje, kurios sunaikina antigenus su imuninių kompleksų formavimu ir ląstelių toksiškų T-limfocitų dauginimu. Jie sunaikina kūno ląsteles, kurios yra virusai.

3. Eksogeninių ir endogeninių rizikos veiksnių įtaka. Ypatingas dėmesys skiriamas:

  • hipotermija ir dažnas bei ilgalaikis saulės spindulių poveikis;
  • vibracijos;
  • pramoninės silicio dulkės;
  • pramoniniai ir buitiniai cheminiai veiksniai - rafinuotų naftos produktų pora, vinilo chloridas, pesticidai, organiniai tirpikliai;
  • kai kurie maisto produktai, kurių sudėtyje yra rapsų aliejaus ir maisto priedų su L-triptofanu;
  • implantai ir tam tikri medicininiai preparatai, pavyzdžiui, bleomicinas (priešvėžinis antibiotikas), vakcinos;
  • neuroendokrininiai sutrikimai, dažni stresinės sąlygos, polinkis į kraujagyslių spastines reakcijas.

Scheminis sudėtingo ligos vystymosi mechanizmo pristatymas

Sisteminės sklerodermijos būdingas bruožas yra pernelyg didelis kolageno baltymų susidarymas fibroblastais. Paprastai jis prisideda prie sugadinto jungiamojo audinio atkūrimo ir veda prie jos pakeitimo randu (sukietėjimu, fibroze).

Autoimuninėse jungiamojo audinio ligose fiziologinė būklė normaliomis sąlygomis keičiasi per daug, įgyjant patologines formas. Dėl šio sutrikimo normalus jungiamasis audinys pakeičiamas randų audiniu, oda sugriežtėja ir pasikeičia sąnariai ir organai. Bendra šio proceso kūrimo schema yra tokia.

Virusai ir rizikos veiksniai, susiję su genetiniu polinkiu, turi įtakos:

  1. Jungiamojo audinio struktūra, kuri sukelia ląstelių membranos defektą ir padidina fibroblastų funkciją. Dėl to susidaro pernelyg didelis kolageno, fibrokinetino (didelio ekstraląstelinės matricos glikoproteino), proteoglikanų ir glikozaminoglikanų, kurie yra sudėtingi baltymai, įskaitant imunoglobulinus (antikūnus), dauguma baltymų hormonų, interferono ir kt.
  2. Mikrocirkuliacinė lova, dėl kurios gali būti pažeistas endotelis (vidinės kraujagyslių sienelės epitelis). Tai savo ruožtu lemia miofibroblastų (panašių į fibroblastų ir lygiųjų raumenų ląstelių) proliferaciją, trombocitų nusodinimą mažuose induose ir jų sukibimą (sukibimą) ant kraujagyslių sienelių, fibrino gijų nusodinimą ant mažų indų vidinio pamušalo, patinimą ir pastarojo pralaidumas.
  3. Kūno imuninė sistema, lemianti T-ir B-limfocitų disbalansą, dalyvaujantį imuninio atsako formavime, dėl kurio sutrikdomas pirmosios funkcijos ir jos aktyvuojamos.

Visi šie veiksniai savo ruožtu sukelia toliau išvardytų sutrikimų vystymąsi:

  • Per didelis kolageno skaidulų susidarymas su tolesne progresuojančia fibroze dermoje, kaulų ir raumenų sistemoje bei vidaus organuose. Fibrozė yra jungiamojo audinio proliferacija.
  • Per didelė kolageno baltymų gamyba mažų indų sienose, bazinių membranų sutirštėjimas ir kraujagyslių fibrozė, padidėjęs kraujo krešėjimas ir trombozė mažuose induose, jų liumenų susiaurėjimas. Visa tai lemia mažų laivų pralaimėjimą, vystant kraujagyslių spazmus, tokius kaip Raynaud sindromas, ir vidaus organų struktūros ir funkcijos pažeidimą.
  • Citokinų (specifinių peptidų informacijos molekulių), imuninių kompleksų ir autoantikūnų susidarymo padidėjimas, taip pat mažų kraujagyslių vidinio gleivinės uždegimas (vaskulitas) ir, atitinkamai, vidaus organų pralaimėjimas.

Taigi pagrindinės patogenetinės grandinės sąsajos yra:

  • imuniteto ląstelių ir humoralinių mechanizmų pažeidimas;
  • mažų laivų, sunaikinusių kraujagyslių sienelės endotelio funkciją ir jos sutrikimą, pralaimėjimas, jos vidinio pamušalo ir mikrotrombozės sutirštėjimas, mažinant kraujo mikrocirkuliacijos liumenį ir pačiame mikrocirkuliacijos pažeidime;
  • kolageno baltymų su padidėjusiu lygiųjų raumenų skaidulų ir kolageno susidarymo procesų pažeidimu, kuris pasireiškia skaidriais organų ir sistemų, turinčių sutrikusią funkciją, jungiamojo audinio restruktūrizavimu.

Sisteminės sklerodermijos klasifikacija ir trumpas individualių formų aprašymas

Formuluojant diagnozę, sisteminės sklerodermijos požymiai nurodomi pagal tokias ypatybes kaip klinikinė ligos forma, jos eigos variantas ir patologijos raida.

Skiriamos šios klinikinės formos.

Difuzija

Staiga atsiranda ir po 3-6 mėnesių pasireiškia daugybė sindromų. Per vienerius metus įvyksta platus, apibendrintas viršutinės ir apatinės galūnių, veido ir kūno odos pažeidimas. Tuo pačiu metu, Raynaud sindromas išsivysto arba šiek tiek vėliau. Ankstyvoji žala atsiranda plaučių, inkstų, virškinimo trakto, širdies raumenų audiniuose. Kai nagų sluoksnio vaizdo kapiloskopija yra nustatoma dėl ryškaus mažų laivų drebėjimo (sumažėjimo) su nagų dugno avaskulinių zonų (avaskulinių zonų) formavimu. Kraujo tyrimai parodo antikūnus prieš fermentą (topoizomerazę 1), kuri turi įtakos ląstelių DNR molekulės tęstinumui.

Limited

Jam būdingi mažiau dažni odos pokyčiai, vėlyvas ir lėtesnis patologijos vystymasis, ilgas tik Raynaud sindromas, vėlyvas hipertenzijos vystymasis plaučių arterijoje, odos pažeidimų apribojimas veido vietose, rankose ir kojose, vėlyvas odos kalcifikacijos vystymasis, telangiektazija ir virškinimo trakto pažeidimai.. Atliekant kapiloskopiją, išsiplėtę nedideli indai nustatomi be ryškių avazinių zonų. Analizuojant venų kraują, nustatomi specifiniai anti-centromeriniai (antinukliniai) autoantikūnai prieš įvairius ląstelių branduolio komponentus.

Kryžius

Šiai formai būdingas sisteminio sklerodermijos simptomų derinys su vieno ar kelių kitų jungiamojo audinio sisteminių patologijų simptomais - su reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, su dermatomyozitu ar polimerozitu ir pan.

Sklerodermija be sklerodermijos

Arba visceralinė forma, kuri tęsiasi be odos tankinimo, bet su Raynaud sindromu ir vidaus organų pažeidimo požymiais - plaučių fibroze, ūminio sklerodermijos inkstų, širdies ligų, virškinamojo trakto vystymuisi. Autoimuniniai antikūnai prieš Scl-70 (branduolio topoizomerazė) aptinkami kraujyje.

Nepilnamečių sisteminė sklerodermija

Plėtros pradžia iki 16 metų amžiaus ties linijinės (paprastai asimetrinės) ar židinio sklerodermijos tipo. Linijiniu atveju odos zonos su cicatricialis pokyčiais (paprastai ant galvos odos, nosies nugaros, ant kaktos ir veido, retesni ant apatinių galūnių ir krūtinės) yra tiesios. Šioje formoje yra polinkis į kontraktūrų formavimąsi (sąnarių judesių apribojimas) ir galūnių vystymosi anomalijų buvimo galimybę. Patologiniai pokyčiai vidaus organuose yra gana nedideli ir aptikti daugiausia instrumentiniuose tyrimuose.

Sukeltas

Kurių vystymasis aiškiai susijęs su aplinkos veiksnių (cheminių, šalčio ir kt.) Poveikio laiku. Odos tankinimas, dažnas, dažnai difuzinis, kartais kartu su kraujagyslių pažeidimais.

Prescleroderma

Tai kliniškai pasireiškia išskirtiniu Raynaudo sindromu, kartu su kapiloskopinėmis savybėmis ir (arba) imunologiniais pokyčiais, būdingais ligoms.

Sisteminės sklerodermijos variantai, priklausomai nuo kurso pobūdžio ir progresavimo greičio

  1. Ūminis, sparčiai progresuojantis variantas - per pirmuosius 2 metus nuo ligos pradžios išsivysto išplitusi odos ir vidaus organų, daugiausia plaučių, širdies ir inkstų, fibrozė. Anksčiau daugeliu atvejų liga greitai baigėsi mirtimi. Naudojant šiuolaikinę tinkamą terapiją, prognozė šiek tiek pagerėjo.
  2. Subakute, vidutiniškai progresuojanti. Remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais duomenimis, jam būdingas imuninės uždegiminio proceso požymių dominavimas - tanki odos edema, miozitas, artritas. Dažni atvejai yra kryžminiai sindromai.
  3. Lėtinis, lėtai progresuojantis. Šis sisteminio sklerodermijos variantas skiriasi: kraujagyslių pažeidimų paplitimas - ilgai (daugelį metų) ligos pradžioje, Raynaud'o sindromo egzistavimas, kurį lydi lėtas vidutiniškai ryškių odos pokyčių vystymasis; laipsniškas su audinių išemija susijusių sutrikimų (prastos mitybos) padidėjimas; palaipsniui plėtoti plaučių hipertenziją ir pakenkti virškinimo traktui.

Ligos stadija

  1. Pradinis - nuo 1 iki 3 ligos lokalizacijų buvimas.
  2. Apibendrinimo stadija, atspindinti pažeidimų nuoseklumą su proceso polisyndrominiu pobūdžiu.
  3. Terminalas arba vėlyvas, kuriam būdingas nepakankamas vienos ar kelių organų funkcijos - kvėpavimo, širdies ar inkstų nepakankamumas.

Naudojant tris išvardytus parametrus formuluojant ligos diagnozę, galima orientuotis į paciento gydymo programos rengimą.

Pagrindiniai simptomai

Remiantis sisteminio sklerodermijos išsivystymo mechanizmu ir pažeidimų paplitimu, tai yra gana suprantama, kad daugybė šios ligos simptomų yra įvairūs. Tačiau, atsižvelgiant į nuoseklią proceso plėtrą, yra tam tikrų galimybių diagnozuoti patologiją ankstyvosiose jo vystymosi stadijose, numatyti ir įtakoti pacientų gyvenimo trukmę.

Diagnozė atliekama atsižvelgiant į pagrindinius būdingus pradinius ir tolesnius požymius:

  1. Odos pralaimėjimas tankios edemos pavidalu.
  2. Kraujagyslių sutrikimai ir Raynaudo sindromas.
  3. Raumenų ir kaulų sistemos pralaimėjimas.
  4. Vidinių organų pokyčiai.

Pacientų skundai ankstyvosiose stadijose

Pacientai pastebėjo bendrą silpnumą, nuovargį, negalavimą, dažnai padidėjusią temperatūrą, neviršijančią 38 °, apetito praradimą, kūno svorį ir kt. Šie pasireiškimai dažniausiai pasireiškia difuzinėse sisteminės sklerodermijos formose, nėra specifinės ir neleidžia įtarti patologijos atsiradimo prieš atsiradimą būdingi simptomai.

Odos ir gleivinės

Odos pažeidimas yra vienas iš pagrindinių ligos simptomų ir daugelyje pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, išsivysto. Būdingi būdingi pokyčiai odoje, lokalizuoti daugiausia veido ir rankų vystymosi procese, vyksta šiais etapais:

  • tanki edema;
  • indukcinis;
  • atrofinis.

Jie veda prie veido išraiškų nuskurdinimo („hipomimija“). Ligonio veidas įgauna būdingą „kaukė“ išvaizdą - veido odos sutirštėjimas, sutankinimas ir ištempimas, aštrumo galas sutvirtinamas, aplink burną atsiranda vertikalios raukšlės ir raukšlės, surenkamos pagal maišelio tipą („maišelio“ simptomas), mažėja burnos įėjimo skersmuo. Sisteminė sklerodermija gali būti derinama su Sjogren sindromu.

Rankų pokyčiai išreiškiami sklerodaktiniu būdu, kuris taip pat pasižymi tankia edema, fibroze ir odos indukcija, todėl atsiranda standumo jausmas, ypač ryte, didėjantis judesių ribos, keičiantis pirštų išvaizdą, kuri yra „dešrelių“ forma.

Šie simptomai leidžia tiksliai nustatyti diagnozę, netgi atlikus pirmąjį trumpą paciento patikrinimą.

Difuzinėje ligos formoje odos patinimas, sukietėjimas ir atrofija viršija veidą ir rankas. Jie tęsiasi iki kamieno, apatinės ir viršutinės galūnių odos. Kartu su šiais požymiais dažnai stebimi odos plotai, turintys ribotą ar difuzinį plačią pigmentaciją ar visiškai depigmentuotą, taip pat židiniai ar difuziniai hiperpigmentacijos atvejai.

Po odos, kaip vėlesnis pasireiškimas, susidaro kalcentai (kalcio druskų kaupimas), dėl to gali atsirasti sūrio nekrozė, audinių sunaikinimas ir opos, išlaisvinus sūrio masę (trupinių pavidalu).

Norint nustatyti ankstyvą diagnozę, svarbus 4 balų „odos skaičiavimo“ metodas, leidžiantis įvertinti tokius ankstyvus pasireiškimus kaip pradinį odos tankinimo laipsnį dėl jo edemos. Metodas grindžiamas odos palpacija 17 sekcijų - veido, krūtinės, pilvo ir simetriškose viršutinės ir apatinės galūnių srityse. Patikrinimo rezultatai įvertinami:

  • jokių pakeitimų - 0 balų;
  • odos tankis yra nereikšmingas, jei oda yra gana lengva, bet sunkesnė, nei įprasta, galima suskirstyti į 1 tašką;
  • vidutinio tankio, jei oda sunkiai susitinka - 2 taškai;
  • tankis išreiškiamas, „lentos tipo“ - 3 balai.

Tiriant odos biopsiją, kurią nustatė intensyvi fibrozė.

Ar sisteminė sklerodermija gali sukelti nuolatinį sloga?

Gleivinės dažnai veikia kartu su oda. Tai pasireiškia subatrofiniu ar atrofiniu rinitu, kurį lydi sunkiai koreguojantis nuolatinis sausumas ir nosies užgulimas, faringitas, stomatitas, storio padidėjimas, atrofija ir liežuvio frenulumo sutrumpinimas, kuris yra būdingas gleivinės dalyvavimo požymis.

Kraujagyslių patologija

Dažnai kartu su odos sutrikimais. Tai yra ankstyvas ir dažnas sisteminio sklerodermijos pasireiškimas, atspindintis apibendrintą (bendrą) ligos pobūdį. Labiausiai būdingas kraujagyslių ligos bruožas yra Reino sindromas. Tai yra simetriškos galinės arterijų ir arteriočių kraujagyslių spazinės krizės, dėl kurių sutrikdomas kraujo aprūpinimas audiniais (išemija).

Išpuolių lydi nuoseklus dviejų ar trijų fazių pirštų odos odos spalvos pasikeitimas (padengimas - cianotiškumas - paraudimas), tuo pačiu metu atsirandantis skausmas, parestezija ir tirpimas. Nors pagrindinė lokalizacija yra pirštai, šie simptomai linkę plisti tiesiai į visą ranką, kojas ir kartais į nosies, liežuvio ir smakro galus, sukeldami disartriją (kalbos artikuliacijos sutrikimas).

Atsižvelgiant į tai, kad spazmai atsiranda laivuose su jau pakeistomis sienomis, išpuoliai yra išplėstiniai. Raynaudo sindromo išpuoliai gali pasireikšti spontaniškai, tačiau dažniau jie atsiranda esant šalto ar psichogeninio poveikio veiksniams.

Jų sunkumas įvertinamas laipsniais arba taškais:

  • Aš laipsnis - tik odos spalvos pakitimas be subjektyvių pojūčių ir trofinių pokyčių.
  • II laipsnis - skausmo, dilgčiojimo ar tirpimo jausmas pirštų metu per sindromo ataka. Galbūt vienišų randų buvimas pirštų odoje.
  • III laipsnis - stiprus skausmas, kai užpulti ar / ir neužgijo vienų opų.
  • IV laipsnis - kelios opos arba gangreniniai pleistrai.

Kraujagyslių spazmai ir jų sienų pokyčiai lemia audinių ir trofinių sutrikimų prastą mitybą - difuzinės alopecijos, odos tekstūros sausumo ir sutrikimų raida, nagų deformacija, skausminga, neužsiliepsnojanti ir pasikartojanti opa ir slopinimas.

Trofinės opos dažniausiai yra ant galinių pirštų („skaitmeninių opų“), taip pat didžiausio mechaninio poveikio vietose - alkūnės ir kelio sąnarių, kulnų kaulų ir kulkšnių. Diskaliniuose pirštų fanguose dažnai randama punkcinių randų („žiurkių įkandimo“ simptomas), susidariusių dėl atrofinių procesų.

Tuščioji dalis sumažėja tūrio, retinimo dėl nagų phalanges kaulų rezorbcijos (acroosteolysis). Be to, gali išsivystyti odos nekrozė ir gangrena, po to atsiranda savęs amputacija distalinių ir netgi vidurinių kalnų regione.

Lėtiniu proceso metu ant veido, priekinių ir galinių krūtinės paviršių, galūnių, lūpų gleivinių, kietų gomurių, ant liežuvio dažnai galima aptikti kelis mėnesius ar net po metų nuo ligos pradžios atsirandančius telangektazijas. sisteminės sklerodermijos apraiškos.

Skeleto ir raumenų sistemos

Sąnarių ir periartikulinių audinių pažeidimai

Dažniausiai ir kartais pirmosios sisteminės sklerodermijos apraiškos yra sąnarių pažeidimas, pasireiškiantis:

  • sausgyslių trinties požymis, kuris dažnai yra prieš odos sugriežtinimą; tai atsiranda dėl sausgyslių apvalkalų audinių ir pačių sausgyslių sklerozės ir yra apibrėžiama kaip „sąstingis“ dėl sąnarių palpacijos aktyvių judesių metu;
  • poliartralija, reumatoidinio tipo poliartritas, bet be ryškių sąnarių žalingų pokyčių; tuo pačiu metu 20 proc. pacientų atsiranda erozinių sąnarių paviršiaus pokyčių;
  • sąnarių standumas, ypač rankų, daugiausia po nakties miego;
  • sąnarių lenkimo kontraktūrų plėtra, daugiausia dėl sinovialinių membranų, periartikulinių raiščių, sausgyslių ir raumenų pokyčių;
  • kaulų osteolizė (rezorbcija) pirštų galinių phalangų distalinių dalių zonoje, pasireiškianti pastarųjų deformavimu ir sutrumpinimu, o taip pat kartais mandibulinių procesų osteolizė ir radialinių kaulų distalinė trečioji dalis.

Ligos atsiradimas artritu yra būdingiausias sisteminės sklerodermijos ir jos subakutinio kurso formos.

Raumenų įsitraukimas

Jis išreiškiamas kaip miopatijos forma (raumenų distrofija):

  • ne progresuojanti fibrozinė miopatija, ne uždegiminė prigimtis - labiausiai paplitusi šios ligos forma; pasireiškia vidutinio raumenų silpnumas proksimalinės vietos raumenų grupėse ir šiek tiek padidėjęs kreatino fosfokinazės (fermento, esančio raumenų audinyje) kiekis kraujyje;
  • uždegiminis, lydimas raumenų silpnumas ir skausmas, padidėjęs kraujas 2 kartus ir daugiau kreatino fosfokinazės, taip pat raumenų biopsijų ir elektromografijos tyrimų rezultatų pokyčiai.

Be to, difuzinė ligos forma lydi raumenų atrofijos, kurią sukelia kontraktūros ir sąnarių judėjimo sutrikimai.

Vidaus organai

Virškinimo trakto (GI)

Sisteminė sklerodermija su virškinimo trakto pažeidimais pasireiškia 70% pacientų. Galima paveikti bet kokias virškinimo trakto dalis, tačiau 70–85 proc. Tai yra stemplė (sklerodermijos esophagitis) ir žarnos.

Stemplė

Stemplės hipotenzija (sumažėjęs tonas) yra labiausiai paplitusi ne tik pastarųjų, bet ir viso virškinimo trakto pažeidimo forma. Jo morfologinis pagrindas yra fibrozė ir plačiai paplitusi stemplės sienelių raumenų atrofija. Tipiški simptomai yra rijimo sunkumas, nuolatinis rėmuo, maisto krūvos vėlavimo jausmas už krūtinkaulio, kuris po valgymo ar horizontalios padėties pablogėja.

Atliekant esofagogastroskopiją ir rentgeno tyrimą, nustatoma susiaurėjusi apatinės stemplė, dėl kurios daug sunkiau tampa kieto ir sauso maisto priėmimas, ir išplėstos viršutinės (2/3) sekcijos, peristaltinių bangų trūkumas ir sienų elastingumas (standumas), kartais yra stemplės išvarža diafragmos angos. Dėl mažo apatinės stemplės sfinkterio tono, į stemplę išmestas rūgštinis skrandžio kiekis (virškinimo trakto refliuksas), jame susidaro erozijos, opos ir cicatricialinis susitraukimas, kurį lydi skausmingas rėmuo ir stiprus skausmas už krūtinkaulio.

Kai kuriems pacientams pailgėjusi virškinimo trakto refliukso liga, kai kuriems pacientams stemplės gleivinės epitelis gali būti pakeistas ląstelėmis, kurios yra identiškos skrandžio gleivinės epiteliui arba netgi plonosioms žarnoms (metaplazijai), kurios skatina stemplės vėžio vystymąsi.

Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos

Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos hipotenzija yra maisto masės evakavimo ir jo vėlavimo skrandyje priežastis. Tai sukelia greito sotumo jausmą valgymo metu, dažną rauginimą, skausmą ir sunkumo pojūtį epigastriniame regione, kartais skrandžio kraujavimą dėl daugelio telangiektazijų, erozijų ir opų atsiradimo gleivinėje.

Žarnyno pokyčiai

Jie atrodo daug rečiau, palyginti su stemplė, išskyrus storąsias žarnas, kurių dažnis yra beveik toks pat. Tačiau žarnyno patologijos simptomai visoje sisteminės sklerodermijos klinikoje dažnai tampa pirmaujančiais. Labiausiai būdingi:

  • duodenito požymiai, panašūs į skrandžio opą;
  • su vyraujančia plonosios žarnos patologijos raida, pasireiškia absorbcija, pasireiškianti pilvo pūtimu, dalinio paralyžinio žarnyno obstrukcijos simptomais (retai), malabsorbcijos sindromas - dažnas viduriavimas su dideliu riebalų kiekiu išmatose (steatorėja), kinta su vidurių užkietėjimu ir žymiai sumažėja kūno masė. ;
  • su storu žarnyno nuolatiniu ir dažnu vidurių užkietėjimu (mažiau kaip 2 savarankiški išmatų per savaitę), išmatų nelaikymas gali sukelti dalinį žarnyno obstrukciją.

Kvėpavimo organai

Juos paveikė daugiau kaip 70% atvejų, o pastaraisiais dešimtmečiais jie tapo pagrindine mirties priežastimi pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija. Plaučių pasipriešinimą lydi kartotinė perifokinė pneumonija, emfizemos susidarymas, pūslės, pleuritas, kartotinis spontaninis pneumotoraksas, plaučių vėžys, pasireiškiantis 3-5 kartus dažniau nei atitinkamose amžiaus grupėse be sisteminės sklerodermijos, laipsniškai (per 2-10 metų). metų) plaučių nepakankamumo raida. Plaučių pokyčiai pasireiškia dviem klinikiniais ir morfologiniais variantais:

  1. Intersticinė pažeidimo rūšis (intersticinė plaučių liga), kuriai būdinga plaučių fibrozė ir difuzinė pneumklerozė, labiausiai pasireiškianti žemutinių plaučių skyriuose. Patologiniai pokyčiai atsiranda jau per pirmuosius penkerius ligos metus ir yra labiausiai pasireiškę žmonėms, turintiems difuzinę ligos formą. Klinikiniai sisteminio sklerodermijos požymiai nesiskiria specifiškumu - sausu kosuliu, dažnai įsilaužimu, dusuliu, pasunkėjusiu kvėpavimu, greitu nuovargiu ir krepito švokštimu, panašiu į "celofaną" (su auskultacija) plaučių gale.
    Tyrimas atskleidė gyvybinių plaučių gebėjimų sumažėjimą, sustiprintą ir deformuotą plaučių piešimą apatiniuose skyriuose (ant rentgenogramos), su kompiuterine tomografija - netolygiu plaučių audinio tamsinimu („matinio stiklo“ simptomu) ir „ląstelių plaučių“ vaizdu (vėlesniais etapais).
  2. Izoliuota (pirminė) plaučių hipertenzija, atsiradusi dėl kraujagyslių pažeidimų plaučiuose, arba antrinė (10%), atsirandanti dėl intersticinės patologijos vėlesnėse sisteminės sklerodermijos stadijose. Abiejų tipų plaučių hipertenzija dažnai atsiranda po 10 metų nuo ligos pradžios 10-40%. Jo pagrindinis simptomas yra greitas progresuojantis (per kelis mėnesius) dusulys. Pagrindinės plaučių hipertenzijos komplikacijos yra plaučių širdis su dešiniojo skilvelio nepakankamumu, taip pat plaučių trombozė, kurios rezultatas yra mirtinas.

Širdies pokyčiai

Jie yra vienas iš nepalankiausių ir dažniausių (16-90%) ligos vietų ir pirmiausia yra tarp staigios mirties priežasčių pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija. Pakeitimai yra:

  • laidumo sutrikimai ir širdies ritmo sutrikimai (70%), kurie ypač pablogina ligos prognozę;
  • miokardito atsiradimas (šiuo atveju mažiausias išgyvenamumas), ypač tarp pacientų, sergančių polimerozitu;
  • vidinės širdies membranos (endokardo) pažeidimas su vožtuvų defektų, daugiausia dvigubo lapo vožtuvu, vystymu;
  • klijų arba (rečiau) eksudacinio perikardito, kuris gali sukelti širdies tamponadą, vystymasis;
  • širdies nepakankamumas, kuris išsivysto labai retai, bet pasižymi atsparumu korekcinių vaistų vartojimui.

Pagrindiniai simptomai yra dusulys su nedideliu fiziniu krūviu ar ramybe, diskomfortas ir nuobodu ilgas skausmas krūtinkaulio regione ir jo kairėje, širdies plakimas ir blukimas, nuotaikos jausmas širdies regione.

Inkstų pažeidimas

Dėl šiuolaikinių veiksmingų vaistų, jis yra gana retas. Jie grindžiami inkstų arteriolių pokyčiais, kurie yra riboto inkstų audinio nekrozės priežastis dėl tinkamo kraujo tiekimo sutrikimo.

Dažniau šie pokyčiai atsiranda latentiškai, o nedideli funkciniai sutrikimai nustatomi tik su šlapimu ir kraujo tyrimais. Retiau atsiranda glomerulonefritas arba latentinė lėtinė nefropatija.

Pažymėti sklerodermijos inkstų krizės (ūminės nefropatijos) pokyčiai atsiranda tarp 5–10% (daugiausia su difuzine sisteminės sklerodermijos forma). Jai būdingas staigus inkstų arterinės hipertenzijos atsiradimas ir sparčiai progresuojantis, padidėjęs baltymų kiekis šlapime ir inkstų nepakankamumas. Tik 23% pacientų, sergančių ūminiu nefropatija, išgyvena per 5 metus. Apskritai, su inkstų pažeidimu ilgiau nei 15 metų, tik 13% išgyvena, o be šios komplikacijos - apie 72%.

Naujausi sisteminio sklerodermijos diagnozavimo metodai

Santykinai nauji laboratoriniai tyrimai apima antinuklidinių antikūnų (AHA) nustatymo metodus:

  • antikūnai prieš topoizomerazę-1 (Scl-70), kurie, esant izoliuotam Raynaud'o sindromui, yra sisteminio sklerodermijos (paprastai difuzinio) pirmtakai;
  • HLA-DR3 / DRw52 imunogenetiniai žymenys; jų buvimas kartu su antikūnais prieš Scl-70 reiškia plaučių fibrozės rizikos padidėjimą 17 kartų;
  • anti-centromeriniai antikūnai - paprastai yra 20% pacientų, turinčių ribotą patologijos formą; taip pat laikomas ligos žymekliu, kai yra izoliuotas Raynaudo sindromas;
  • antikūnai prieš polimerazės III RNR - rasti 20-25%, daugiausia su difuzine forma ir inkstų pažeidimu; jie yra susiję su nepalankia prognoze.

Dažniau nustatomas kitų autoantikūnų buvimas, kurio dažnis ligos metu yra daug mažesnis. Tai apima antikūnus prieš Pm-Scl (3-5%), iki U3-RNP (7%), į U1-RNP (6%) ir kai kurie kiti.

Rheumatologų asociacijos pasiūlytos klinikinės rekomendacijos dėl sisteminės sklerodermijos apima papildomus instrumentinius tyrimo metodus, kurie leidžia išsiaiškinti įvairių organų pažeidimų pobūdį ir mastą:

  • virškinamajam traktui - esophagogastroduodenoscopy, kontrastinės rentgenogramos, slėgio manometrija stemplėje, endoskopinis skrandžio pH, metaplastinės stemplės biopsija;
  • kvėpavimo sistemai - kūno pletizmografija, didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija, išorinio kvėpavimo ir plaučių difuzijos gebėjimo nustatymas spirometrijos būdu ir viena įkvėpimo technika su kvėpavimo laikymu;
  • plaučių hipertenzijai ir širdies ligoms nustatyti - doplerio echokardiografijai, elektrokardiografijai ir dešiniosios širdies kateterizacijai, holter-elektrokardiografiniam stebėjimui, radioizotopų scintigrafijai;
  • odos, raumenų, sąnarių ir vidinių organų sąnarių ir audinių sinovinė membrana - biopsijos tyrimai;
  • nagų lovos plataus lauko vaizdo kapiloskopija, „odos skaičiavimas“ (aprašyta aukščiau).

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika sisteminės sklerodermijos yra atliekamas su tokių ligų ir sindromų jungiamojo audinio, kaip sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozito, reumatoidinio artrito, Raynaud liga, ribotą sklerodermija, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, daugiažidininio fibrozės, sklerodermija, susijusios su naviko, Werner sindromą ir Rotmunda - Thomson.

Sisteminės sklerodermijos diagnostika atliekama remiantis klinikinių simptomų (pranašumo), instrumentinių ir laboratorinių metodų deriniu. Šiuo tikslu Rusijos reumatologų asociacija rekomendavo naudoti tokius kriterijus kaip pagrindinės ir papildomos funkcijos, leidžiančios diferencijuoti diagnozę. Siekiant nustatyti patikimą diagnozę, pakanka, kad būtų trys pagrindiniai iš šių požymių arba vienas iš pagrindinių (sklerodermijos odos pokyčių, būdingi virškinimo organų pokyčiai, nagų phalanges osteolizė) kartu su trimis ar daugiau papildomų.

Pagrindinės funkcijos susijusios su:

  1. Odos pažeidimų sklerodermija.
  2. Raynaud sindromas ir skaitmeninės opos ir (arba) randai.
  3. Raumenų ir sąnarių pažeidimai, atsirandantys dėl kontraktūrų.
  4. Odos kalcifikacija.
  5. Osteolizė
  6. Plaučių bazinių regionų fibrozė.
  7. Virškinimo trakto sklerodermijos charakterio pralaimėjimas.
  8. Didelio židinio kardiosklerozės su laidumo sutrikimais ir širdies ritmu raida.
  9. Scleroderma ūminė nefropatija.
  10. Tipiški nagų lovos vaizdo kapiloskopijos rezultatai.
  11. Tokių specifinių antinuklidinių antikūnų, kaip antai, Scl-70, anti-centromerinių antikūnų ir polimerazės III RNR antikūnų aptikimas.

Papildomos funkcijos:

  • Svorio netekimas daugiau kaip 10 kg.
  • Audinių trofizmo pažeidimai.
  • Poliserozito buvimas, kaip taisyklė, yra lipni (lipni) forma.
  • Teleangiektazija.
  • Lėtinė nefropatija.
  • Poliartralija.
  • Treminalinio nervo neurologija (trihimenitas), polineiritas.
  • ESR padidėjimas daugiau nei 20 mm / val.
  • Padidėjęs gama globulino kiekis kraujyje viršija 23%.
  • Antinuklidinio faktoriaus (ANF) arba autoantikūnų buvimas DNR.
  • Reumatoidinio faktoriaus nustatymas.

Sisteminės sklerodermijos gydymas

Ligos gydymas yra ilgas, paprastai gyvenimui. Ji turėtų būti vykdoma visapusiškai, priklausomai nuo patologijos formos, kurso pobūdžio ir tam tikrų organų bei sistemų dalyvavimo procese.

Gydymo efektyvumas yra gerokai sumažintas, atsižvelgiant į pirmiau išvardytus rizikos veiksnius, taip pat į tokius provokuojančius veiksnius kaip nesveika mityba, rūkymas (!), Alkoholis ir energija (!) Gėrimai, kava ir stipri arbata, fizinis ir psichologinis stresas, nepakankamas poilsis.

Ar galima deginti sisteminę sklerodermiją?

Ultravioletinė spinduliuotė yra vienas iš santykinai didelių rizikos veiksnių, galinčių sustiprinti ligos eigą. Todėl nepageidautina laikytis saulės šviesos neapsaugotų vietų, ypač esant padidėjusiam saulės aktyvumui. Poilsis ant kranto nėra kontraindikuotinas, bet tik rudens mėnesiais ir su sąlyga, kad pasiliksite šešėlyje. Taip pat visada turėtumėte naudoti maksimalų apsaugą nuo ultravioletinių spindulių.

Maitinimo funkcijos

Ypač svarbi yra sisteminės sklerodermijos mityba, kuri turėtų būti pakartotinai naudojama trumpais intervalais tarp valgymų mažais kiekiais, ypač jei stemplė yra pažeista. Rekomenduojama neįtraukti alergiškų patiekalų ir naudoti maisto produktus, kurių kiekis yra pakankamas (pienas ir pieno produktai, ne aštrūs sūriai, mėsa ir žuvis), mikro- ir makroelementai, ypač kalcio druskos.

Inkstų funkcijos sutrikimo atveju (nefropatija, inkstų nepakankamumas), baltymų suvartojimas turi būti griežtai matuojamas, o jei yra paveiktos įvairios virškinimo trakto dalys, reikia laikytis dietos ir maisto apdorojimo, atitinkančio šių organų sutrikimus, atsižvelgiant į mitybos specifiškumą sklerodermijoje.

Be to, rekomenduojama patiekalų, kuriuose vyrauja įvairūs augaliniai aliejai, nes jie yra daug polinesočiųjų rūgščių, kurios padeda sumažinti uždegiminių procesų aktyvumą.

Taip pat pageidautina apriboti angliavandenių vartojimą, ypač vartojant gliukokortikosteroidų, ir pakankamą kiekį mažai cukraus turinčių daržovių, uogų ir vaisių.

Narkotikų gydymo ir reabilitacijos principai

Pagrindiniai terapijos tikslai yra:

  • pasiekti remisijos stadiją arba didžiausią įmanomą proceso veiklos slopinimą;
  • funkcinės būklės stabilizavimas;
  • komplikacijų, susijusių su kraujagyslių pokyčiais ir fibrozės progresavimu, prevencija;
  • vidaus organų pažeidimo prevencija arba esamų jų veikimo pažeidimų ištaisymas.

Ypač aktyvus gydymas turi būti atliekamas pirmaisiais metais po ligos nustatymo, kai pagrindiniai ir svarbiausi kūno sistemų ir organų pokyčiai vyksta intensyviai. Per šį laikotarpį vis dar įmanoma sumažinti uždegiminių procesų sunkumą ir sumažinti fibrotinių pokyčių poveikį. Be to, vis dar yra galimybė daryti įtaką jau suformuotiems skaiduliniams pokyčiams, atsižvelgiant į jų dalinį atvirkštinį vystymąsi.

Klinikinėse sisteminio sklerodermijos rekomendacijose yra šie pagrindiniai vaistai:

  1. Kuprenil (D-penicilaminas), turintis priešuždegiminį poveikį, turi poveikį jungiamųjų audinių medžiagų apykaitos procesams ir ryškus anti-fibrotinis poveikis. Pastarasis realizuojamas tik po šešių mėnesių - per metus. Kuprenil yra pasirenkamas vaistas, turintis greitą patologijos progresavimą, difuzinį odos indukcinį procesą ir aktyvią fibrozę. Jis paskiriamas palaipsniui didinant ir mažinant dozes. Palaikomosios dozės vartojamos nuo 2 iki 5 metų. Dėl galimų šalutinių reiškinių (toksinis poveikis inkstams, žarnyno disfunkcija, dermatitas, poveikis kraujo formuojantiems organams ir pan.), Pastebėtas maždaug 30% pacientų, vaistas skiriamas nuolat prižiūrint gydytojui.
  2. Imunosupresantai Metotreksatas, azatioprinas, ciklofosfamidas ir kt. Metotreksatas veiksmingai veikia odos sindromą, pažeidžia raumenis ir sąnarius, ypač ankstyvoje ligos uždegimo stadijoje. Ciklofosfamidas naudojamas kartu su aukštu šio proceso aktyvumu, intersticiniu plaučių pažeidimu, atsirandant plaučių fibrozei (absoliuti indikacija vartojimui), ryškių imunologinių pokyčių buvimu ir tais atvejais, kai prieš gydymą nėra pastebimo poveikio.
  3. Fermentų agentai (Lidaza ir Ronidaza) - suskirsto mukopolizaccharidus ir mažina hialurono rūgšties klampumą. Lėtinio proceso metu jie skiriami po oda arba į raumenis, taip pat ir jonoforezės bei panaudojimo audinių indukcijos arba kontraktūrų srityje.
  4. Gliukokortikosteroidai (deksametazonas, metipredas, prednizolonas, triamcinolonas) skiriami II ar III proceso veiklai, taip pat ūminio ar subakutinio kurso atvejais. Jų naudojimas atliekamas nuolat stebint inkstų funkciją.
  5. Kraujagyslių vaistai - pagrindiniai yra kalcio kanalų blokatoriai (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotenziną konvertuojantys fermentų inhibitoriai (Captopril, Capoten ir kt.), Skirti jau pradiniuose ligos etapuose, prostanoidai (Iloprost, Vazaprostan), endoteliai, chromostellas, citopanoproteinas ir tt Bosentanas), mažinantis sisteminių ir plaučių kraujagyslių atsparumą.
  6. Antitrombocitiniai preparatai (Curantil, Trental) ir antikoaguliantai (mažos acetilsalicilo rūgšties, faksiparino dozės).
  7. Nesteroidiniai priešuždegiminiai (Ibuprofenas, Nurofenas, Piroksikamas, Indometacinas) ir aminohinolino (Plaquenil) agentai.

Naujas metodas yra genetiškai modifikuotų biologinių medžiagų naudojimas sisteminėje sklerodermijoje. Šiuo metu tiriamas jų veiksmingumas ir perspektyvos naudoti sunkias sisteminio sklerodermijos formas. Jie yra palyginti nauja gydymo ir kitų sisteminių jungiamojo audinio ligų tendencija.

Šios priemonės apima Etarnetsept ir Infliksikamb slopinant autoimuninių atsakymus, imunosupresinis rituksimabo, monokloninį antikūną į A B-limfocitų receptorių (kartu su mažomis kortikosteroidų dozių vartojimą), antikūnų transformuojančio augimo faktoriaus beta-I, antimonotsitarny imunoglobulino citostatinio imatinibo slopinant perteklius ekstraląstelinės matricos sintezė, dėl kurios sumažėja odos sindromas ir pagerėja plaučių funkcija, taikant difuzinę sisteminės sklerodermijos, gama ir alfa in formą. terferonija.

Gydymas tradicine medicina

Pageidautina į gydymo kompleksą įtraukti tradicinės medicinos priemones. Vis dėlto visada reikia prisiminti, kad sisteminės sklerodermijos liaudies gynimo gydymas niekada neturėtų būti vienintelis arba naudojamas kaip pagrindinis. Tai gali būti tik nedidelis papildymas (!) Į pagrindinę gydytojo paskirtą terapiją.

Šiems tikslams galite naudoti augalinius aliejus, taip pat augalinius ekstraktus (jonažolę, medetką) augaliniame aliejuje, kurį reikia kelis kartus per dieną sutepti, kad sušvelnintumėte, pagerintumėte mitybą ir sumažintumėte uždegiminių procesų sunkumą. Sąnarius, odą ir kraujagysles naudinga vartoti šiltomis vonelėmis su pelargonais, banguotais rabarbarais, pušų pumpurais ar adatomis, beržo lapais, avižų šiaudais.

Alkoholiniai tinktūros ar infuzijos (geriamajam vartojimui) medicininių saponarijų, sachalino grikių, harpagofitų šaknies arbatos, žolelių infuzijos iš horsetail, muskuso ir sporysos turi priešuždegiminių ir imunosupresinių savybių. Infuzijos ir vazodilatatoriaus poveikis yra infuzija iš šių augalų mišinio: immortelle, hypericum, medicinos intakų, pievų pelargonų, pievų dobilų, kraujažolių, paukščių alpinistų, mėtų lapų, drožlių ir raudonmedžio, aviečių ir bruknių, kiaulpienės šaknų. Yra daug kitų vaistinių augalų derinių mokesčių forma.

Masažas ir mankšta, fizioterapija

Kompleksinės terapijos ir reabilitacijos sistema taip pat apima (nesant veiklos ar nereikšmingos proceso veiklos): masažas ir pratimų rinkinys sisteminei sklerodermijai, gerinant kvėpavimo ir širdies funkciją, reguliuojant kraujagyslių tonusą, gerinant sąnarių judumą ir tt; fizioterapijos kursai - jonoforezė su priešuždegiminiais, kraujagyslių ir fermentų preparatais (Lidaza), terminės procedūros (parafinas, ozokeritas), panaudojimas su dimetil sulfoksidu ant labiausiai paveiktų sąnarių; SPA procedūros (purvo terapija ir balneoterapija).

Ar įmanoma nėštumo ir ar yra galimybė nešiotis kūdikį?

Nėštumas yra susijęs su reikšmingais hormoniniais pokyčiais organizme, kuris yra gana didelis pavojus moteriai dėl ligos paūmėjimo, taip pat rizika vaisiui ir negimusiam vaikui. Tačiau tai įmanoma. Sisteminė sklerodermija nėra absoliuti nėštumo ir gimdymo kontraindikacija, net natūraliai. Ypač didelė tikimybė nešioti vaiką pradinėse ligos stadijose, esant subakutiniam ar lėtiniam kursui, jei nėra aktyvaus proceso, ir pastebimi patologiniai pokyčiai vidaus organuose, ypač inkstuose ir širdyje.

Tačiau nėštumo planavimas turi būti suderintas su dalyvaujančiu specialistu, kad nuspręstų, ar galima nutraukti tam tikrus vaistus ir teisingai gydyti, naudojant hormoninius, citostatinius, kraujagyslių, antitrombocitinius vaistus, vaistus, gerinančius audinių metabolizmą ir tt Be to, nėštumo laikotarpis turėtų būti stebimas ir ištirtas ne mažiau kaip 1 kartą per trimestrą ne tik akušeriui-ginekologui, bet ir reumatologui.

Norint išspręsti galimybę pratęsti nėštumą, moteris turėtų būti hospitalizuota pirmojoje trimestro ligoninėje, o vėliau - įtariamo ligos ar nėštumo eigos komplikacijų atveju.

Laiko tinkamo gydymo, tinkamo darbo, pacientų atitikimo tęstinio tolesnio stebėjimo, šalinimo ar sumažinimo veiksnių įgyvendinimas, rizikos veiksnių įtaka gali lėtinti ligos progresavimą, gerokai sumažinti jos eigos agresyvumą, pagerinti išgyvenimo prognozę ir pagerinti gyvenimo kokybę.