Interventriculiarinio pertvaros defektas naujagimyje: mirties bausmė arba atsigavimo galimybė?

Žmogaus širdis turi sudėtingą keturių kamerų struktūrą, kuri prasideda nuo pirmųjų dienų po pastojimo.

Tačiau yra atvejų, kai šis procesas yra sutrikdytas, dėl kurio organo struktūroje atsiranda dideli ir maži defektai, turintys įtakos viso organizmo darbui. Vienas iš jų vadinamas skilvelio pertvaros defektu arba sutrumpintu VSD.

Aprašymas

Interventrikulinis pertvaros defektas yra įgimta (kartais įgyta) širdies liga (CHD), kuriai būdingas patogeninis atidarymas tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelio ertmių. Dėl šios priežasties kraujas iš vieno skilvelio (paprastai iš kairės) patenka į kitą, taip sutrikdydamas širdies ir visos kraujotakos sistemos funkciją.

Jos paplitimas yra apie 3-6 atvejai 1000 pilnametis naujagimių, neskaitant vaikų, kurie gimė su mažais pertvaros defektais, kurie per pirmuosius gyvenimo metus slopinami.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Paprastai ankstyvuoju nėštumo etapu, tarp maždaug trečiojo ir dešimtosios savaitės, išsivysto tarpkultūrinis pertvaros defektas vaisiui. Pagrindinė priežastis yra išorinių ir vidinių neigiamų veiksnių derinys, įskaitant:

  • genetinis polinkis;
  • virusinės infekcijos, perduodamos vaisingo laikotarpio metu (raudonukės, tymų, gripo);
  • piktnaudžiavimas alkoholiu ir rūkymas;
  • vartojant antibiotikus, turinčius teratogeninį poveikį (psichotropiniai vaistai, antibiotikai ir tt);
  • toksinų, sunkiųjų metalų ir spinduliuotės poveikis;
  • sunkus stresas.

Klasifikacija

Interventriculiarinio pertvaros defektą naujagimiams ir vyresniems vaikams galima diagnozuoti kaip nepriklausomą problemą (izoliuotą defektą), taip pat neatskiriamą kitų širdies ir kraujagyslių ligų dalį, pvz., „Cantrell pentad“ (apie tai skaitykite čia).

Defekto dydis apskaičiuojamas pagal jo dydį, atsižvelgiant į aortos skylės skersmenį:

  • iki 1 cm dydžio defektas klasifikuojamas kaip nedidelis (Tolochinov-Roger liga);
  • dideli defektai laikomi 1 cm arba didesni nei pusė aortos angos.

Galiausiai, atsižvelgiant į skylės lokalizaciją VSD pertvaroje, jis skirstomas į tris tipus:

  • Tarpkultūrinės pertvaros raumenų defektas naujagimyje. Skylė yra raumeninėje dalyje, atstumu nuo širdies ir vožtuvų laidžios sistemos, o mažais dydžiais galima uždaryti atskirai.
  • Membraninė. Defektas lokalizuotas viršutiniame pertvaros segmente žemiau aortos vožtuvo. Paprastai jis turi nedidelį skersmenį ir yra prijungtas nepriklausomai, kai vaikas auga.
  • Nadgrebnevy Tai laikoma sunkiausiu defekto tipu, nes atidarymas šioje byloje yra kairiojo ir dešiniojo skilvelių nutekančių laivų ribose ir spontaniškai užsidaro labai retai.

Pavojus ir komplikacijos

Mažas skylės dydis ir normali vaiko būklė, VSD nėra ypač pavojinga vaiko sveikatai ir reikalauja tik reguliaraus specialisto stebėjimo.

Pagrindiniai defektai yra dar vienas dalykas. Jie sukelia širdies nepakankamumą, kuris gali atsirasti iškart po gimdymo.

Be to, VSD gali sukelti šias sunkias komplikacijas:

  • Eysenmenger sindromas dėl plaučių hipertenzijos;
  • ūminio širdies nepakankamumo susidarymas;
  • endokarditas arba infekcinis intrakardijos membranos uždegimas;
  • insultai ir kraujo krešuliai;
  • vožtuvo aparato pažeidimas, dėl kurio susidaro vožtuvo širdies liga.

Simptomai

Didelės tarpsluoksninio pertvaros defektai atsiranda jau pirmosiomis gyvenimo dienomis ir jiems būdingi šie simptomai:

  • Odos mėlyna (daugiausia galūnių ir veido), pablogėjusi verkiant;
  • apetito sutrikimai ir maitinimo problemos;
  • lėtas vystymosi tempas, svorio padidėjimas ir aukštis;
  • nuolatinis mieguistumas ir nuovargis;
  • patinimas, lokalizuotas galūnėse ir pilvo srityje;
  • širdies ritmo sutrikimai ir dusulys.

Maži defektai dažnai neturi ryškių apraiškų ir yra nustatomi klausantis (paciento krūtinėje girdimas grubus sistolinis murmumas) arba kiti tyrimai. Kai kuriais atvejais vaikai turi vadinamąją širdies kuprą, tai yra krūtinės lūžį širdies regione.

Jei liga nebuvo diagnozuota kūdikio amžiuje, tada su 3-4 metų amžiaus vaiko širdies nepakankamumu išsivysto širdies plakimas ir krūtinės skausmas, atsiranda polinkis į nosies kraujavimą ir sąmonės netekimas.

Kada kreiptis į gydytoją

VSD, kaip ir bet kuri kita širdies liga (net jei ji kompensuojama ir nesukelia nepatogumų pacientui), būtina nuolat stebėti kardiologą, nes situacija gali pablogėti bet kuriuo metu.

Kad nepraleistų nerimą keliančių simptomų ir laiko, kai situacija gali būti pataisyta minimaliais nuostoliais, tėvams labai svarbu stebėti vaiko elgesį nuo pat pirmųjų dienų. Jei jis ilgai ir ilgai užmigęs, dažnai neklaužantis dėl jokios priežasties ir prastai masiškai, tai yra rimta priežastis pasikonsultuoti su pediatru ir vaikų kardiologu.

Skirtingi CHD simptomai yra panašūs. Sužinokite daugiau apie įgimtų širdies ligų simptomus, kad nepraleistumėte vieno skundo.

Diagnostika

Pagrindiniai VSD diagnozavimo metodai yra:

  • Elektrokardiograma. Tyrimas nustato skilvelių perkrovos laipsnį, taip pat plaučių hipertenzijos buvimą ir sunkumą. Be to, vyresnio amžiaus pacientams gali būti pastebėti aritmijos požymiai ir širdies laidumo sutrikimai.
  • Fonokardiografija. PCG pagalba galite įrašyti aukšto dažnio sistolinį murmą 3-4-oje tarpkultūrinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.
  • Echokardiografija. Echokardiografija leidžia nustatyti tarpinės akies pertvaros angą arba įtarti jo buvimą, remiantis kraujagyslių sutrikimais kraujagyslėse.
  • Ultragarsinis tyrimas. Ultragarsas nagrinėja miokardo darbą, jo struktūrą, būklę ir pralaidumą, taip pat du labai svarbius rodiklius - spaudimą plaučių arterijoje ir kraujo išsiskyrimo kiekį.
  • Rentgeno spinduliai. Krūtinės ląstos rentgeno spinduliuose matote padidėjusį plaučių modelį ir plaučių pulsaciją, žymiai padidėjusį širdies dydį.
  • Geros širdies ertmės skambėjimas. Tyrimas suteikia galimybę nustatyti padidėjusį spaudimą plaučių arterijoje ir skilveliuose, taip pat padidinti veninio kraujo oksigenaciją.
  • Pulse oksimetrija Šis metodas lemia kraujo prisotinimo laipsnį su deguonimi - žemas rodiklis yra sunkių širdies ir kraujagyslių sistemos problemų požymis.
  • Širdies raumenų kateterizacija. Padedamas gydytojas įvertina širdies struktūrą ir lemia jo ląstelių spaudimą.

Gydymas

Nedideli pertvaros defektai, kurie nesukelia ryškių simptomų, paprastai nereikalauja specialaus gydymo, nes jie vėluoja 1-4 metų ar vėliau.

Sunkiais atvejais, kai skylė ilgą laiką neužauga, defekto buvimas paveikia vaiko gerovę arba yra per didelis, chirurgijos klausimas iškyla.

Ruošiantis chirurginiam gydymui, konservatyvus gydymas padeda reguliuoti širdies ritmą, normalizuoti kraujospūdį ir palaikyti miokardo funkciją.

VSD chirurginis koregavimas gali būti paliatyvus arba radikalus: paliatyvios operacijos atliekamos kūdikiams, sergantiems sunkia hipotrofija ir daugybe komplikacijų, kad būtų pasirengta radikaliai įsikišti. Šiuo atveju gydytojas sukuria dirbtinę plaučių arterijos stenozę, kuri labai palengvina paciento būklę.

Radikalios operacijos, naudojamos diabeto gydymui, yra:

  • Patogeninių angų su U formos siūlais uždarymas;
  • plastikiniai defektai, naudojant sintetinio arba biologinio audinio pleistrus, atliekami ultragarso kontrolėje;
  • atviros širdies operacija yra veiksminga kombinuotiems defektams (pvz., „Fallot“ tetradui) arba didelėms skylėms, kurių negalima uždaryti vienu pleistru.

Šiame vaizdo įraše aprašoma viena iš efektyviausių operacijų prieš VSD:

Prognozės ir prevencija

Maži tarpsluoksninio pertvaros defektai (1-2 mm) paprastai turi teigiamą prognozę - vaikai su šia liga nepatiria nemalonių simptomų ir atsilieka nuo savo bendraamžių vystymosi. Esant didesniems defektams, kuriuos lydi širdies nepakankamumas, prognozė labai pablogėja, nes be tinkamo gydymo jie gali sukelti rimtų komplikacijų ir net mirtį.

Prevencinės VSD prevencijos priemonės turėtų būti taikomos planuojant nėštumą ir vaisingumą: jie yra sveikos gyvensenos palaikymas, savalaikiai klinikose lankymasis, atsisakymas blogų įpročių ir savęs gydymas.

Nepaisant rimtų komplikacijų ir ne visada palankių prognozių, tarpkultūrinio pertvaros defekto diagnozė negali būti laikoma mažo paciento sakiniu. Šiuolaikiniai gydymo metodai ir širdies chirurgijos pasiekimai gali gerokai pagerinti vaiko gyvenimo kokybę ir ją kuo labiau išplėsti.

Širdies tarpsluoksnio pertvaros defektas

Interventriculiarinio pertvaros (VSD) defektas yra įgimtas širdies defektas, pasižymintis raumenų pertvaros defektu tarp širdies dešinės ir kairiosios skilvelių. VSD yra dažniausia naujagimių įgimta širdies liga, jos dažnis yra maždaug 30-40% visų įgimtų širdies defektų atvejų. Šis defektas pirmą kartą aprašytas 1874 m. P. F. Tolochinovo ir 1879 m. H. L. Roger.

Pagal anatominį tarpsluoksninio pertvaros padalijimą į 3 dalis (viršutinę membraninę, membraninę, vidurinę - raumeninę, žemesnę - trabekuliarią) nurodykite tarpsluoksnės pertvaros pavadinimą ir defektus. Apie 85% atvejų VSD yra vadinamojoje membraninėje jos dalyje, tai yra, tiesiai po dešiniuoju koronariniu ir nekoroniniu aortos vožtuvu (kaip matyti iš kairiojo širdies skilvelio) ir tricuspidinio vožtuvo priekinio sklendės sankryžoje į jos pertvarinį lapelį (žiūrint iš dešinėje skilvelio pusėje). 2% atvejų defektas yra raumens pertvaros dalyje, kurioje yra keletas patologinių skylių. Raumenų ir kitos lokalizacijos VSD derinys yra gana retas.

Skilvelių pertvaros defektų dydis gali būti nuo 1 mm iki 3,0 cm ir dar daugiau. Priklausomai nuo dydžio, jie išskiria didelius defektus, kurių dydis yra panašus arba didesnis už aortos skersmenį, vidutiniai defektai, kurių skersmuo yra nuo ¼ iki ½ aortos skersmens, ir nedideli defektai. Paprastai membraninės dalies defektai turi apvalią arba ovalią formą ir pasiekia 3 cm, tarptinklinės pertvaros raumenų dalies defektai dažniausiai yra apvalūs ir maži.

Dažnai apie 2/3 atvejų jis gali būti derinamas su kita anomalija: prieširdžių pertvaros defektas (20%), atviras arterinis ortakis (20%), aortos koarktacija (12%), įgimtas mitralinio vožtuvo nepakankamumas (2%), aortos (5%) ir plaučių arterijos stanozė.

Scheminis skilvelio pertvaros defekto vaizdas.

VSD priežastys

Interventriculiarinio pertvaros sutrikimai, kaip nustatyta, atsiranda per pirmuosius tris nėštumo mėnesius. Vaisiaus tarpsluoksnis pertvaras sudarytas iš trijų komponentų, kurie per šį laikotarpį turėtų būti palyginami ir tinkamai sujungti tarpusavyje. Šio proceso pažeidimas lemia tai, kad tarpsluoksnėje pertvaroje lieka defektas.

Hemodinaminių sutrikimų (kraujo judėjimo) išsivystymo mechanizmas

Motinos gimdoje esantis vaisius kraujotaka vyksta vadinamajame placentų apskritime (placentos cirkuliacija) ir turi savų savybių. Tačiau netrukus po gimimo naujagimiui nustatomas normalus kraujo tekėjimas per didelius ir mažus kraujotakos sluoksnius, o kartu atsiranda didelis skirtumas tarp kraujo spaudimo kairėje (daugiau slėgio) ir dešinėje (mažiau slėgio) skilvelių. Tuo pačiu metu esamas VSD veda prie to, kad kraujas iš kairiojo skilvelio yra švirkščiamas ne tik į aortą (kur jis turėtų eiti į normalų), bet ir per VSD į dešinįjį skilvelį, kuris paprastai neturėtų būti. Taigi, kiekvienam širdies plakimui (sistolui), iš širdies kairiojo skilvelio į dešinę yra kraujo patologinis išsiskyrimas. Dėl to padidėja širdies dešiniojo skilvelio apkrova, nes ji papildomai atlieka papildomą kraujo tūrį atgal į širdies plaučius ir kairiuosius regionus.

Šio patologinio išsiskyrimo mastas priklauso nuo VSD dydžio ir vietos: mažų defektų dydžių atveju pastaroji beveik neturi įtakos širdžiai. Kitoje dešiniojo skilvelio sienelės defekto pusėje, o kai kuriais atvejais - tricipidiniame vožtuve, gali atsirasti cicatricialus tirštėjimas, atsiradęs dėl reakcijos į traumą, atsiradusį dėl patologinio kraujo išsiliejimo.

Be to, dėl patologinio papildomo kraujo tūrio patekimo į plaučių kraujagysles (plaučių kraujotaka), atsiranda plaučių hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujotakoje). Laikui bėgant, organizmas įsijungia į kompensacinius mechanizmus: širdies skilvelių raumenų masės padidėjimą, laipsnišką plaučių kraujagyslių adaptaciją, kuri pirmiausia įeina į gaunamą kraujo tūrį, ir po to patologiškai keičiasi - arterijų ir arteriolių formų sutankėjimas, todėl jie tampa mažiau elastingi ir tankesni. Kraujo spaudimo padidėjimas dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijose pasireiškia tol, kol galutinis, dešiniajame ir kairiajame skilveliuose slėgis nebus lyginamas visais širdies ciklo etapais, o po to sustoja iš kairiojo skilvelio į dešinįjį skilvelį. Jei laikui bėgant dešiniojo skilvelio kraujospūdis yra didesnis nei kairėje, atsiranda vadinamasis „atvirkštinis išlydimas“, kai venų kraujas iš dešiniojo širdies skilvelio per tą patį VSD patenka į kairįjį skilvelį.

VSD simptomai

Pirmųjų VSD požymių laikas priklauso nuo paties defekto dydžio, taip pat nuo patologinio kraujo išsiskyrimo dydžio ir krypties.

Nedideli tarpsluoksnės pertvaros apatinių dalių defektai daugeliu atvejų neturi didelės įtakos vaikų vystymuisi. Tokie vaikai jaučiasi patenkinami. Jau per pirmąsias kelias dienas po gimimo atsiranda vidutinis šiurkščių, braižančių laikų širdies triukšmo intensyvumas, kurį gydytojas klauso per sistolę (širdies plakimo metu). Šis triukšmas geriau girdimas ketvirtoje ir penktoje tarpkultūrinėje erdvėje, o ne į kitas vietas, jo intensyvumas stovinčioje padėtyje gali sumažėti. Kadangi šis triukšmas dažnai yra vienintelis mažos VSD pasireiškimas, kuris neturi reikšmingo poveikio vaiko gerovei ir vystymuisi, ši medicininės literatūros situacija buvo vaizduotai vadinama „daug ado apie nieko“.

Kai kuriais atvejais trečiojoje ir ketvirtoje tarpkultūrinėse erdvėse, esančiose kairiajame krūtinkaulio krašte, galite pajusti drebulį širdies ritmo metu - sistoliniu drebuliu arba sistoliniu "katės purru".

Su dideliais membraninio (membraninio) tarpkultūrinės pertvaros dalies defektais šios įgimtos širdies ligos simptomai paprastai nepasirodo iškart po vaiko gimimo, bet po 12 mėnesių. Tėvai pradeda pastebėti sunkumus maitinant vaiką: jis turi dusulį, jis priverstas pauzes ir įkvėpti, dėl kurio jis gali išlikti alkanas, pasireiškia nerimas.

Gimę su normalia mase, šie vaikai pradeda atsilikti nuo fizinio vystymosi, o tai paaiškinama prastos mitybos ir didelio kraujo apytakos cirkuliuojančio kraujo kiekio sumažėjimu (dėl patologinio išsiskyrimo į dešinįjį širdies skilvelį). Atsiranda rimtas prakaitavimas, apvalus, odos raižymas, nedidelis galutinis rankų ir kojų dalių cianozė (periferinė cianozė).

Jam būdingas greitas kvėpavimas su pagalbinių kvėpavimo raumenų dalyvavimu, paroksizminis kosulys, atsirandantis keičiant kūno padėtį. Atsinaujina pneumonija (pneumonija), kurią sunku gydyti. Į kairę nuo krūtinkaulio atsiranda krūtinės deformacija - širdies kuprinė. Apical impulsas yra perkeliamas į kairę ir žemyn. Paletinamasis sistolinis drebulys trečiame ir ketvirtame tarpkultūrinėje erdvėje kairiajame krūtinkaulio krašte. Per širdies auskultaciją (klausymą), trečiojo ir ketvirtojo tarpkultūrinėse erdvėse nustatomas bendrasis sistolinis murmumas. Vyresnio amžiaus grupių vaikai išlieka pagrindiniai klinikiniai defekto požymiai, jie skundžiasi širdies srities jautrumu ir širdies plakimas, vaikai ir toliau atsilieka nuo fizinio vystymosi. Su amžiumi pagerėja daugelio vaikų gerovė ir būklė.

VSD komplikacijos:

Aortos regurgitacija pastebėta VSD sergantiems pacientams maždaug 5% atvejų. Jis išsivysto, jei defektas yra toks, kad jis taip pat sukelia vieną iš aortos vožtuvų lapelių, o tai sukelia šio defekto derinį su aortos vožtuvo nepakankamumu, kurio ryšys žymiai apsunkina ligos eigą dėl didelio krūvio padidėjimo kairiajame širdies skilvelyje. Tarp klinikinių požymių vyrauja sunkus dusulys, kartais atsiranda ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas. Širdies auscultacijos metu girdimas ne tik aukščiau aprašytas sistolinis murmumas, bet ir diastolinis (širdies atsipalaidavimo fazėje) triukšmas kairiajame krūtinkaulio krašte.

Infundibulinė stenozė stebima VSD sergantiems pacientams, taip pat apie 5% atvejų. Jis išsivysto, jei defektas yra užpakalinėje tarpsluoksnės pertvaros dalyje po vadinamuoju tricuspidinio (tricuspido) vožtuvo pertvariniu vožtuvu, esančiu žemiau supraventrikulinės keteros, o tai sukelia didelį kiekį kraujo per defektą ir traumatizuojantį supraventrikulinę vainiką, dėl to didėjantį dydį ir randus. Todėl atsiranda dešiniojo skilvelio infundibulinės dalies susiaurėjimas ir susidaro plaučių arterijos subvalvulinė stenozė. Tai lemia patologinio išsiskyrimo per VSD sumažėjimą nuo širdies kairiojo skilvelio į dešinę ir ištraukiant plaučių cirkuliaciją, tačiau taip pat smarkiai padidėja dešiniojo skilvelio apkrova. Kraujo spaudimas dešinėje skilvelyje pradeda žymiai didėti, o tai palaipsniui sukelia patologinį kraujo išsiskyrimą iš dešiniojo skilvelio į kairę. Sunkios infundibulinės stenozės metu pacientui atsiranda cianozė (odos cianozė).

Infekcinis (bakterinis) endokarditas yra infekcijos (dažniausiai bakterinės) sukeltas endokardo (širdies vidinio įkloto) ir širdies vožtuvų pažeidimas. Pacientams, sergantiems VSD, infekcinio endokardito atsiradimo rizika yra maždaug 0,2% per metus. Jis dažniausiai būna vyresniems vaikams ir suaugusiems; dažniau su nedideliais VSD dydžiais, dėl endokardo pažeidimo su dideliu greičiu patologiniu kraujo patekimu. Endokarditą gali sukelti dantų procedūros, pūlingos odos pažeidimai. Pirma, uždegimas atsiranda dešiniojo skilvelio sienelėje, esančioje priešingoje defekto pusėje arba pačiame defekto krašte, o tada aortos ir tricuspidiniai vožtuvai pasklinda.

Plaučių hipertenzija - padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujotakoje. Šios įgimtos širdies ligos atveju ji atsiranda dėl papildomo kraujo tūrio, patekusio į plaučių kraujagysles, kurį sukelia patologinis jo išsilaisvinimas per VSD nuo kairiojo skilvelio iki dešiniojo skilvelio. Laikui bėgant, padidėja plaučių hipertenzija dėl kompensacinių mechanizmų vystymosi - arterijų ir arteriolių sienelių sutirštėjimo.

Eisenmengerio sindromas - tarpkultūrinės pertvaros defekto subperortalinė vieta kartu su skleroziniais pokyčiais plaučių kraujagyslėse, plaučių arterijos kamieno išplitimas ir dešiniojo širdies skilvelio raumenų masės ir dydžio (hipertrofijos) padidėjimas.

Pakartotinė pneumonija - dėl kraujo stagnacijos plaučių kraujyje.
Širdies ritmo sutrikimai.

Širdies nepakankamumas.

Tromboembolija - ūminis kraujagyslės užsikimšimas kraujo krešuliu, atsiskyręs nuo jo susidarymo vietos ant širdies sienos ir įstrigęs cirkuliuojančiame kraujyje.

VSD instrumentinė diagnostika

1. Elektrokardiografija (EKG): mažų VSD dydžių atveju gali nepastebėti reikšmingų elektrokardiogramos pokyčių. Paprastai būdinga širdies elektrinės ašies padėtis, tačiau kai kuriais atvejais ji gali nukrypti į kairę ar dešinę. Jei defektas yra didelis, tai yra svarbesnis, kai elektrokardiografija. Sunkus patologinis kraujo išsiskyrimas per defektą iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę be plaučių hipertenzijos, elektrokardiograma atskleidžia perkrovimo požymius ir padidėjusį kairiojo skilvelio raumenų masę. Jei atsiranda reikšminga plaučių hipertenzija, atsiranda širdies ir dešiniojo vidurinio skilvelio perkrovos simptomai. Širdies ritmo sutrikimai retai randami suaugusiems pacientams, sergantiems beats, prieširdžių virpėjimą.

2. Fonokardiografija (vibracijos ir garso signalų, skleidžiamų širdies ir kraujagyslių veiklos metu, įrašymas) leidžia instrumentiškai įrašyti patologinį triukšmą ir pakitusią širdies garsą, kurį sukelia VSD.

3. Echokardiografija (širdies ultragarso tyrimas) leidžia ne tik aptikti tiesioginį įgimtų defektų požymį - aido signalo pertrauką tarpkristalinėje pertvaroje, bet ir tiksliai nustatyti defektų vietą, skaičių ir dydį, taip pat nustatyti netiesioginius šio defekto požymius (širdies skilvelių dydžio padidėjimas ir kairiojo vidurinio skilvelio dydis)., dešiniojo skilvelio sienelių storio ir kt. padidėjimas). Doplerio echokardiografija leidžia nustatyti kitą tiesioginį defekto požymį, patologinį kraujo tekėjimą per VSD sistemoje. Be to, galima įvertinti kraujo spaudimą plaučių arterijoje, patologinio kraujo išsiskyrimo mastą ir kryptį.

4. Krūtinės organų (širdies ir plaučių) radiografija. Su mažais VSD dydžiais nėra patologinių pokyčių. Turint didelį defekto dydį, išreikštą kraujo išleidimą iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę, nustatomas kairiojo skilvelio ir kairiojo skilvelio, o tada dešiniojo skilvelio dydžio padidėjimas ir plaučių kraujagyslių modelio padidėjimas. Plėtojant plaučių hipertenziją, nustatoma plaučių šaknų plėtra ir plaučių arterijos išsiliejimas.

5. Širdies ertmių kateterizacija atliekama, norint išmatuoti plaučių arterijos ir dešiniojo skilvelio slėgį, taip pat nustatyti kraujo deguonies prisotinimo lygį. Jam būdingas didesnis kraujo deguonies prisotinimas (deguonies) dešinėje skiltyje, nei dešinėje.

6. Angiokardiografija - kontrastinės medžiagos įvedimas į širdies ertmę per specialius kateterius. Įvedus kontrastą į dešinįjį skilvelį ar plaučių arteriją, jie pastebimi iš pakartotinio kontrasto, kurį paaiškina grįžimas į dešinįjį skilvelį priešingai patologiniam kraujo išsiskyrimui iš kairiojo skilvelio per VSDV po plaučių cirkuliacijos. Su vandenyje tirpaus kontrasto įvedimu kairiajame skilvelyje lemia kontrasto srautas iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę per VSD.

Gydymas cerebriniu paralyžiumi

Su nedideliais VSD dydžiais, plaučių hipertenzijos požymių ir širdies nepakankamumo požymiais, normaliu fiziniu vystymusi, tikintis spontaniško defekto uždarymo, galima susilaikyti nuo chirurginės intervencijos.

Ankstyvosios ikimokyklinio amžiaus vaikų chirurginės intervencijos indikacijos yra ankstyvas plaučių hipertenzijos progresavimas, nuolatinis širdies nepakankamumas, pasikartojanti pneumonija, žymi fizinė retardija ir kūno svorio deficitas.

Chirurginio gydymo indikacijos suaugusiems ir 3 metų ir vyresniems vaikams yra: nuovargis, dažni ūmūs kvėpavimo takų virusinės infekcijos, dėl kurių atsiranda pneumonija, širdies nepakankamumas ir tipiškas klinikinis ligos vaizdas, kurio patologinis išsiskyrimas yra didesnis nei 40%.

Chirurginė intervencija sumažinama iki plastiko. Operacija atliekama naudojant dirbtinį kraujo apytakos aparatą. Su defektų skersmeniu iki 5 mm, jis uždaromas siuvant U formos siūlais. Jei defektų skersmuo yra didesnis nei 5 mm, jis uždaromas sintetinių arba specialiai apdorotų biologinių medžiagų pleistru, kuris trumpą laiką yra padengtas savo audiniais.

Tais atvejais, kai atvira radikali chirurgija iš karto neįmanoma dėl didelės chirurginės intervencijos rizikos kūdikiams, turintiems didelį VSD dydį, nepakankamas svoris, sunkus širdies nepakankamumo gydymas, chirurginis gydymas atliekamas dviem etapais.. Pirma, plaučių arterija yra virš specialios rankogalių vožtuvų, o tai padidina atsparumą išstūmimui iš dešiniojo skilvelio, todėl kraujo spaudimas yra lygus širdies dešinėje ir kairiajame skilvelyje, o tai padeda sumažinti nenormalaus išsiliejimo kiekį per VSD. Po kelių mėnesių atliekamas antrasis etapas: anksčiau taikytos rankogalių pašalinimas iš plaučių arterijos ir VSD uždarymas.

VSD prognozė

Gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė tarpkultūrinio pertvaros defekto atveju priklauso nuo defekto dydžio, plaučių kraujotakos kraujagyslių būklės, širdies nepakankamumo sunkumo.

Mažo dydžio tarpsluoksnės pertvaros defektai neturi reikšmingo poveikio pacientų gyvenimo trukmei, tačiau iki 1-2% padidina infekcinio endokardito atsiradimo riziką. Jei nedidelis defekto dydis yra tarpkultūrinės pertvaros raumenų dalyje, 30-50% tokių pacientų jis gali būti uždarytas iki 4 metų amžiaus.

Vidutinio dydžio defekto atveju širdies nepakankamumas išsivysto jau ankstyvoje vaikystėje. Laikui bėgant pagerėjimas galimas dėl nedidelio defekto dydžio sumažėjimo, o 14% šių pacientų stebimas nepriklausomas defektas. Plaučių hipertenzija atsiranda vyresnio amžiaus.

Didelio VSD dydžio atveju prognozė yra rimta. Tokie vaikai jau ankstyvame amžiuje susiduria su sunkiu širdies nepakankamumu, o plaučių uždegimas dažnai pasireiškia ir kartojasi. Maždaug 10-15% šių pacientų sudaro Eisenmenger sindromas. Dauguma pacientų, turinčių didelių skilvelių pertvaros defektų be chirurginės intervencijos, miršta dėl progresuojančios širdies nepakankamumo dėl progresuojančio širdies nepakankamumo dažniau kartu su pneumonija ar infekciniu endokarditu, plaučių arterijos tromboze arba jo aneurizmos plyšimu, paradoksali embolija į smegenų kraujagysles.

Vidutinė pacientų, neturinčių chirurginio gydymo, gyvenimo trukmė natūraliai VSD (be gydymo) metu yra maždaug 23–27 metai, o pacientams, kurių defektas mažas - iki 60 metų.

Kodėl atsiranda perimembraninis skilvelio pertvaros defektas?

Tarp visų širdies ir kraujagyslių sistemos ligų įgimtos širdies defektai sudaro apie 25%. Dažniausias defektas yra tarpsluoksnė pertvara. Kas tai yra patologija?

Patologijos priežastys

VSD yra dažniausia įgimta širdies liga.

Interventrikulinė pertvara yra susijusi su širdies susitraukimu ir atsipalaidavimu. Jo susidarymas vyksta 4-5 savaites vaisiaus vystymuisi, tačiau kai kurių veiksnių įtaka gali būti neveiksminga. Gimimo metu diagnozuota VSD - skilvelio pertvaros defektas. Tai yra įgimta širdies liga, kuri gali pasireikšti atskirai arba kartu su kitomis širdies patologijomis.

Šį defektą apibūdina atvira atvira tarp skilvelių. Defektą galima pastebėti perimembraninėse, raumenų ir supracipitalinėse dalyse. Dažniausiai skylė yra perimembraniniame skyriuje, t.y. viršutinėje tarpsluoksnės pertvaros dalyje po aortos vožtuvu. Dviejų tipų defektai skiriasi nuo perimembraninių: subaortinių ir subtricuspidų.

Defektas gali būti skirtingo dydžio ir paprastai svyruoja nuo 1 mm iki 3 cm.

Defektas gali atsirasti dėl paveldimo polinkio, tačiau tokie atvejai yra labai reti. Daugeliu atvejų patologija vystosi organų klojimo metu, kai tam tikri neigiami veiksniai turi teratogeninį poveikį vaisiui.

Pagrindinės priežastys, dėl kurių vaiko gimimo metu atsirado VSD:

  • Vėlyvas nėštumas.
  • Ankstyvoji toksikozė.
  • Neteisėtų narkotikų vartojimas.
  • Alkoholio gerinimas.
  • Diabetas
  • Endokrininės ligos.
  • Užkrėstos infekcijos.

Šių neigiamų veiksnių įtaka pirmam trimestrui vaisiui padidina įgimtų VSD atsiradimo riziką. Įgytas defektas labai retai pastebimas miokardo infarkto fone.

Defektai ir komplikacijos

Simptomai priklauso nuo defekto dydžio.

Pirmieji defekto požymiai gali atsirasti po gimimo arba po tam tikro laiko. Tai priklauso ne tik nuo paties defekto dydžio, bet ir nuo kraujo išsiskyrimo krypties.

Jei defektas yra mažas, tai neturi įtakos kūdikio vystymuisi. Gimimo metu girdite triukšmą ketvirtoje arba penktoje tarpkultūrinėje erdvėje. Tai yra vienintelis simptomas, kuris neturi įtakos vaiko gerovei.

Su dideliais membraninės dalies defektais atsiranda dusulys, ant odos yra marmuro modelis, odos mėlynumas. Taip pat pasirodo sistolinė vibracija, švokštimas plaučių apačioje, kepenų dydis padidėja. Mažėja kraujo apykaita dideliame kraujotakos rate, kurio fone vaikas gali atsilikti vystymosi procese.

DMZHP simptomai didėja su amžiumi:

  • Vaikams nuo 3 iki 4 metų gali skųstis tachikardija, skausmas krūtinėje širdies srityje.
  • Suaugusiems, atsiradusių VSD fone, atsiranda širdies nepakankamumo požymiai: dusulys, aritmija, kosulys ir širdies skausmas.

Vaikams mažų dydžių defektai gali užsidaryti su amžiumi. Viena iš VSD komplikacijų yra infekcinis endokarditas, t.y. širdies vidinio pamušalo ir vožtuvų pažeidimas. Ši patologija išsivysto, kai sužeidžia endokardą.

Didelio dydžio gimdos cerebrinis paralyžius yra labai pavojingas, jei nepradedate gydymo laiku.

Klinikiniai pasireiškimai gali sumažėti dėl plaučių indų pralaimėjimo. Dėl to pradės progresuoti plaučių hipertenzija, kurioje arterijų ir arteriolių sienos sutirštės. Pagal mokyklinį amžių plaučių hipertenzija lydi plaučių kraujagyslių sklerozę.

Jei nevykdote savalaikio veikimo, tokios rimtos pasekmės gali būti pastebimos kaip:

  • Aortos regurgitacija.
  • Tromboembolija.
  • Infundibulinė stenozė.

Šios komplikacijos gali sukelti negalios, o sunkesniais atvejais - negrįžtamas pasekmes.

Diagnostika

Ultragarsas - veiksminga ir saugi širdies ligų diagnozė

Širdies ir kraujagyslių sistemos ligas galima aptikti dar prieš gimdymą su ultragarsu. Didelius defektus galima rasti antrame ir trečiame trimestre.

Po to, kai kūdikis gimsta, neonatologas tiria ir klauso širdies. Kai triukšmas naujagimio širdyje siunčiamas tolesniam tyrimui.

Siekiant išsiaiškinti diagnozę, atliekamos šios diagnostinės priemonės:

  • Doplerio ultragarsas. Vienas iš informacinių metodų širdies patologijos tyrimui. Dėl atspindimos ultragarsinės bangos galima nustatyti ne tik skylės dydį, bet ir jos vietą. Tokiu atveju raudona spalva atspindi kraujo tekėjimą į jutiklį, o mėlyna spalva rodo priešingą kraujo judėjimą. Pirmajame etape slėgis skilveliuose yra apie 30 mm Hg. Antroji dalis neviršija 70 Hg. Straipsnis ir trečiasis žymiai padidėjo - daugiau nei 70 Hg. Str.
  • Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai. Tyrimas padeda nustatyti širdies ir plaučių arterijos, plaučių skysčio ribų padidėjimą. Pirmajame VSD etape širdis išsiplėtė, vaizde esantys indai yra neryškūs. Toliau ateina pereinamasis etapas, kuriame organas yra normalaus dydžio, ir laivai yra aiškiai matomi. Trečiąjį etapą apibūdina skleroziniai pokyčiai organe: plaučių arterijos ir širdies padidėjimas dešinėje pusėje, horizontalus šonkaulių išdėstymas ir diafragmos praleidimas.
  • Elektrokardiografija. Šis metodas registruoja energijos potencialą širdies darbo metu. Jie rodomi popieriuje kaip kreivė. Širdies būklę lemia dantų aukštis ir jų forma.
  • Širdies kateterizacija. Šis diagnostikos metodas leidžia matuoti slėgį, taip pat nustatyti deguonies prisotinimo lygį.
  • Angiokardiografija. Procedūra apima kateterio įdėjimą į abi širdies dalis. Tyrimo metu galite įvertinti kraujospūdį, gauti dešiniojo ir kairiojo skilvelio vaizdą, ištirti kraują.
  • Jei reikia, atliekamas magnetinio rezonanso tyrimas. Po išsamaus tyrimo ir diagnozės skiriamas gydymas.

Narkotikų gydymas

Vaistų terapija gali sumažinti defekto simptomus

Maži defektai daugeliu atvejų užsidaro savaime, paprastai 1-3 metus. Širdis auga ir auga, o ryšiai tarp skilvelių yra nedideli, todėl dideli raumenų skaidulai pakeičia angą.

Jei defektas nesibaigia, o kraujotakos sutrikimai nėra aptikti, atliekama dinaminė stebėsena ir periodinis echoCG.

  • Šiuo atveju gydymas atliekamas siekiant normalizuoti kraujo nutekėjimą ir sumažinti edemą. Vaikams skiriami diuretikai (furozemidas). Dozė yra 1 kg kūdikio svorio 2-5 mg. Paimkite 1-2 kartus per dieną.
  • Siekiant pagerinti širdies raumenų darbą ir medžiagų apykaitą organizme, naudojami kardiometaboliniai agentai: Cardonat, Phosphaden ir tt Iš širdies glikozidų skiriami Digoksinas ir Strofantinas.
  • Jei atsiranda plaučių edema ir bronchų spazmas, paskiriamas intraveninis Eufillin tirpalo vartojimas.

Paprastai gydytojai vėluoja ir suteikia galimybę uždaryti atidarymą.

Chirurginė intervencija ir prognozė

Su dideliu defektu parodoma chirurginė intervencija, kurios metu uždaryta skylė.

Gydytojas kiekvienu atveju pasirenka gydymo būdą, remdamasis plaučių hipertenzijos laipsniu. Yra du būdai atlikti operaciją:

  • Endovaskulinis gydymas.
  • Atidaryti rekonstrukcinę chirurgiją.

Pirmasis variantas atliekamas rentgeno sąlygomis. Uždarymas atliekamas naudojant užtvarą arba spiralę. Paprastai inkliuzas naudojamas raumenų defektams ir spiralė perimembraniniam. Prietaisas yra ploname vamzdelyje. Jis yra mažas ir sulankstytas. Operacijos metu krūtinėje nebus pjūvio, ir jūs galite tai padaryti be kardiovaskulinio aplinkkelio. Punkcija atliekama ant šlaunies, o okuliatorius įterpiamas naudojant kateterį palei kraujagysles į širdies ertmę.

Visa manipuliacija atliekama visą laiką kontroliuojant atitinkamą įrangą. Įrenginys yra įdiegtas taip, kad vienas diskas bus kairiajame skiltyje, o kitas - dešinėje. Dėl to skylė yra visiškai padengta pleistru. Tinkamai pastatytas kateteris pašalinamas. Kai okliuzeris juda, diegimo procesas kartojamas. Operacijos trukmė yra apie 2 val. Po šešių mėnesių prietaisas yra padengtas savo širdies ląstelėmis.

Naudingas vaizdo įrašas - vaiko vidurių pertvaros defektas:

Toks operacinis įsikišimas nėra atliekamas, kai širdies vožtuvai yra arti defekto, yra kraujo krešėjimo pažeidimas ir kitos intrakardijos patologijos.

Atidaryta širdies operacija atliekama su jos sustabdymu ir reikalauja prijungti dirbtinį kraujo apytakos aparatą. Rekonstrukcinė chirurgija atliekama VSD atveju kartu su kitais defektais. Tai labiau trauminga galimybė, kuri reikalauja paruošimo ir atliekama pagal bendrąją anesteziją. Prognozė po sėkmingos operacijos yra palanki. Kraujas tarp skilvelių nesimaišo, kraujotaka ir hemodinamika atkuriamos, sumažėja plaučių arterijos slėgis.

Pastebėjote klaidą? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter, kad praneštumėte mums.

Kardiologas - vieta širdies ir kraujagyslių ligoms

Širdies chirurgas internete

Interventriculiarinio pertvaros defektas (VSD)

Interventriculiarinio pertvaros (VSD) defektai yra dažniausias įgimtas širdies defektas, sudarantis nuo 30 iki 60% visų įgimtų širdies defektų visą laiką; paplitimas yra 3-6 iš 1000 naujagimių. Tai neatsižvelgia į 3-5% naujagimių, turinčių nedidelius tarpkultūrinės pertvaros raumenų defektus, kurie paprastai per pirmuosius metus savaime užsidaro.

Interventriculiarinio pertvaros defektai paprastai yra izoliuoti, bet gali būti derinami su kitais širdies defektais. Kadangi skilvelių pertvaros defektai sumažina kraujo tekėjimą per aortos kamštį, aortos koarktacija visada turi būti atmesta kūdikiams, turintiems šį trūkumą. Interventriculiarinio pertvaros defektai dažnai randami kituose širdies defektuose. Taigi, jie atsiranda su koreguotu pagrindinių arterijų perkėlimu, o dažnai kartu su kitais sutrikimais (žr. Toliau).

Interventriculiarinio pertvaros defektai visuomet yra su bendrąja arterine kamienine dalimi ir dvigubu pagrindinių arterijų išsiskyrimu iš dešiniojo skilvelio; pastaruoju atveju (jei nėra plaučių vožtuvo stenozės), klinikiniai požymiai bus tokie patys kaip ir izoliuoto skilvelio pertvaros defekto atveju.

Interventrikulinės pertvaros defektai gali atsirasti bet kurioje jo dalyje. Gimimo metu apie 90% defektų yra lokalizuoti pertvaros raumeninėje dalyje, tačiau kadangi dauguma jų yra savaime užsidarantys 6–12 mėnesių, vyrauja perimembraniniai defektai. VSD matmenys gali skirtis nuo mažų angų iki visiško tarpsluoksnio pertvaros (vieno skilvelio) visiško nebuvimo. Dauguma trabekulinį (su keliais defektų, tokių kaip "Šveicarijos sūrio", išskyrus) ir perimembranoznyh skilvelių pertvaros defektų glaudžiai dėl jų pačių, kuri nėra pagrindiniai defektai generavimo dalį tarpskilvelinės pertvaros ir infundibulyarnye defektus (subaortic kaip Falo tetrada, podlegochnye arba žemiau dviejų Semilunar vožtuvų). Infundibuliniai defektai, ypač podlogechny ir esantys po abiem pusiau baltais vožtuvais, dažnai atsilieka dėl aortos vožtuvo pertvarinio vožtuvo prolapso, dėl kurio atsiranda aortos nepakankamumas; pastarasis vystosi tik 5 proc. baltymų, tačiau 35 proc. japonų ir kinų kalbų. Spontaniškai uždarant perimembraninių skilvelių pertvaros defektus, dažnai susidaro tarpinės akies pertvaros pseudo-aneurizma; jos identifikavimas rodo didelę spontaniško defekto uždarymo tikimybę.

Klinikiniai pasireiškimai

Kai kraujas yra iškraunamas iš kairės į dešinę per skilvelio pertvaros defektą, abu skilveliai yra apkrauti tūriu, nes kairiojo skilvelio perpumpuojamas ir į mažų apskritimų indus išleidžiamas kraujo tūris patenka į juos per dešinįjį skilvelį.

Systolinis murmumas su skilvelio pertvaros defektais paprastai yra šiurkštus ir panašus į juostelę. Su nedideliu atstatymu triukšmas gali būti girdimas tik systolės pradžioje, tačiau, kai atstata didėja, ji pradeda užimti visą sistolę ir baigiasi tuo pat metu, kaip ir II tono aortos komponentas. Triukšmo garsumas gali būti neproporcingas iškrovos dydžiui, kartais garsus triukšmas gali būti girdimas hemodinamiškai nereikšmingu atstatymu (Roger liga). Garsą triukšmą dažnai lydi sistolinis nervingumas. Dažniausiai triukšmas geriausiai girdimas po kairiuoju krūtinkaulio kraštu, yra atliekamas visomis kryptimis, bet visų pirma xiphoido proceso kryptimi. Tačiau, esant dideliam tarpkultūrinės pertvaros defektui, triukšmą geriausiai galima išgirsti vidurinėje ar viršutinėje krūtinkaulio pusėje, ir jis yra patekęs į dešinę nuo krūtinkaulio. Retais atvejais, esant labai mažiems defektams, triukšmas gali būti ašies formos ir aukšto dažnio, panašus į funkcinį sistolinį triukšmą. Didelis kraujo lašas iš kairės į dešinę, kai plaučių kraujotakos santykis su sisteminiu kraujo tekėjimu viršija 2: 1, viršūnėje arba mediallyje gali atsirasti triukšmingas mezodiastolinis triukšmas, taip pat III tonas. Palyginti su iškrovos dydžiu, pulsacija širdies regione didėja.

Esant nedideliems tarpsluoksnės pertvaros defektams, nėra ryškios plaučių hipertenzijos, o II signalo plaučių komponentas išlieka normalus arba tik šiek tiek padidėja. Plaučių hipertenzijoje per plaučių kamieną pasirodo akcentas II. Krūtinės ląstos rentgenogramoje padidėja kairiojo skilvelio ir kairiojo skilvelio dydis, taip pat padidėja plaučių modelis, tačiau nedideliu atstatymu šie pokyčiai gali būti labai maži arba visai nėra; su dideliu iškrovimu, mažo apskritimo induose atsiranda veninio stazės požymiai. Kadangi kraujas išsiskleidžia skilvelių lygiu, pakilusi aorta nėra išsiplėtusi. EKG išlieka normalus, esant nedideliems defektams, tačiau su dideliu išsiskyrimu atsiranda kairiojo skilvelio hipertrofijos požymių ir dešinės pusės plaučių hipertenzija. Skilvelio pertvaros defekto dydį ir vietą nustato echokardiografija.

Paveikslas: užpakalinės tarpsluoksnės pertvaros raumenų defektas su echokardiografija keturių kamerų padėtyje nuo apikos. Defekto skersmuo yra apie 1 cm. LV - kairysis skilvelis; RA - dešinė atriumas; RV - dešinysis skilvelis.

Doplerio tyrimas leidžia nustatyti sumažėjusio kraujo srauto buvimą dešinėje skilvelėje, o naudojant spalvinį Doplerio tyrimą, netgi galite matyti daugelį tarpsluoksnės pertvaros defektų. Sunkiausia skilvelio pertvaros defekto forma - vienintelis skilvelis, širdies anatomijos idėją galima gauti naudojant MRT.

Turint didelį kraujo išsiskyrimą iš kairės į dešinę, atsiranda žymių perkrovos ir širdies nepakankamumo požymių. Visą laiką tai paprastai būna nuo 2 iki 6 mėnesių, ir per anksti tai gali įvykti anksčiau. Nors kraujo išsiskyrimas iš kairės į dešinę turi pasiekti maksimalų 2-3 mėnesius, kai plaučių kraujagyslių pasipriešinimas pasiekia mažiausią, kartais širdies nepakankamumas pilnamečiuose kūdikiuose vystosi jau pirmąjį gyvenimo mėnesį. Tai paprastai būna tuo atveju, kai skilvelio pertvaros defektas yra derinamas su anemija, dideliu kraujo išsiskyrimu iš kairės į dešinę atrijos lygiu arba per atvirą arterinį kanalą arba su aortos koarktacija. Be to, širdies nepakankamumas gali išsivystyti anksčiau nei tikėtasi, jei tarpkultūriniai pertvaros defektai derinami su dvigubu pagrindinių arterijų išleidimu iš dešiniojo skilvelio. Taip gali būti dėl to, kad prieš gimimą vaisiaus plaučiai gauna didelį deguonies kiekį kraujyje ir dėl to po gimdymo plaučių kraujagyslių pasipriešinimas yra mažesnis.

Gydymas

Izoliuotieji tarpsisteminiai pertvarų defektai yra dažniausias įgimtas širdies defektas, todėl visi pediatrai turėtų žinoti, ką daryti, kai jie aptinkami. Lentelėje pateikiamas sprendimų priėmimo algoritmas, o skliausteliuose esantys skaičiai yra iššifruoti žemiau.

1. Maži tarpsluoksninio pertvaros prakeikimo defektai 3-5% naujagimių, dažniausiai užsidaro 6-12 mėnesių. Tokiems defektams patvirtinti nereikia atlikti echokardiografijos. Svarbu pažymėti, kad esant dideliems tarptinklinio pertvaros defektams naujagimiams motinystės ligoninėje, triukšmas nėra girdimas, nes dėl didelio plaučių kraujagyslių pasipriešinimo kraujo išsiskyrimas per tokį defektą yra labai nereikšmingas ir nesukuria turbulentinio kraujo tekėjimo. Todėl beveik visais atvejais dėl mažų defektų visuomet sukelia triukšmus, rodančius skilvelių pertvaros defektą, nustatytą motinystės ligoninėje.

2. Kadangi perimembraniniai ir trabekuliniai defektai labai dažnai užsidaro savaime, iki 1 metų amžiaus tokie vaikai gali būti konservatyviai vykdomi tikintis, kad operacija nebus reikalinga. Spontaniškas tarpkultūrinių pertvarų defektų uždarymas gali vykti keliais būdais: dėl defekto raumenų dalies augimo ir hipertrofijos, defekto uždarymo dėl endokardo proliferacijos, tricuspidinio vožtuvo įterpimo į defektą ir aortos vožtuvo prolapsą (pastaruoju atveju yra aortos nepakankamumas) Sumažėjus defektui, pirmiausia gali padidėti sistolinis triukšmas, tačiau toliau mažinant defektą, jis išnyksta, sutrumpėja, tampa veleno formos, aukšto dažnio ir švilpimo, kuris paprastai skelbia visą jo uždarymą. Spontaniškas defektų uždarymas įvyksta 70% atvejų, paprastai per pirmuosius trejus metus. 25% defekto yra sumažintas, bet ne visiškai uždarytas; hemodinamiškai, jis gali būti beveik nereikšmingas. Todėl, jei defektas sumažėja, chirurginis gydymas turi būti atidėtas viltimi spontaniškai nutraukus defektą. Lentelėje išvardytos situacijos, kuriose turėtumėte galvoti apie chirurginį gydymą, nelaukiant spontaniško defekto uždarymo.

3. Dauno sindromo (21-ojo trisomijos chromosoma) plaučių kraujagyslės patiriamos labai anksti, todėl, jei defektas išlieka didelis, operacija nėra atidėta.

4. Retais atvejais operacija vykdoma dėl socialinių priežasčių. Tai apima nepertraukiamo medicininio stebėjimo neįgalumą dėl gyvenimo atokiose vietovėse ar tėvų aplaidumo. Be to, kai kurie iš šių vaikų yra labai sunkūs. Jie turi būti šeriami kas dvi valandas, todėl jiems reikia daug dėmesio, kurį dažnai kenčia kiti vaikai; kartais jis netgi sukelia šeimos dezintegraciją.

5. Dideli tarpsluoksninio pertvaros defektai, augimas visada yra atidėtas, svoris paprastai yra mažesnis nei 5, o augimas yra mažesnis už 10 procentilių. Tačiau po spontaniško ar chirurginio defekto uždarymo atsiranda staigus augimo tempas. Daugumoje vaikų galvos perimetras yra normalus, tačiau kartais jo padidėjimas labai sulėtėja iki 3-4 mėnesių. Uždarant defektą šiame amžiuje, galvos perimetras pasiekia normaliąsias vertes, bet jei operacija vėluojama 1-2 metus, tai neįvyksta.

6. Nesant pirmiau minėtų priežasčių, reikalaujančių ankstyvo chirurginio gydymo, operacija gali būti atidėta iki 1 metų, tikėdamiesi, kad defektas uždaromas arba tampa mažesnis.

7. Jei iki 1 metų iš kairės į dešinę išlieka didelis kraujo išsiskyrimas, chirurginė korekcija nevyksta tik esant ypatingoms aplinkybėms, nes negrįžtamos žalos plaučių kraujagyslėms rizika ateityje žymiai padidės. Iki 2 metų amžiaus trečdalyje vaikų atsiranda negrįžtamos žalos plaučių kraujagyslėms.

8. Sumažėjus kraujo išsiskyrimui, būklė pagerėja; pulsacija širdies regione susilpnėja, širdies dydis mažėja, silpnėja arba išnyksta mezodiastolinis triukšmas, silpnėja sistolinis pūšis arba keičiasi, tachipnė mažėja ir išnyksta, apetitas gerėja, augimas spartėja, gydymo poreikis mažėja, auga spartėja, sumažėja gydymo poreikis. Tačiau reikia nepamiršti, kad pagerėjimą gali sukelti ne tik sumažėjęs skilvelio pertvaros defektas, bet ir plaučių kraujagyslių pažeidimas, o rečiau - obstrukcija dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakte. Siekiant nustatyti tolesnę taktiką šiame etape, būtina atlikti echokardiografiją, o kartais - širdies kateterizaciją.

9. Sunkus pažeidimas plaučių kraujagyslėms su skilvelių pertvaros defektais retai išsivysto iki 1 metų amžiaus. Tačiau kartais tai įmanoma, todėl, jei kraujo išleidimas iš kairės į dešinę sumažėja, būtina atlikti tyrimą. Pralaimėjus plaučių indams, kraujo išsiskyrimas iš kairės į dešinę nėra arba labai mažas, o per keletą metų gali nebūti kraujo iš dešinės į kairę. Tačiau paprastai 5-6 metų cianozė didėja, ypač fizinio krūvio metu (Eisenmenger sindromas). Plėtojant sunkią plaučių hipertenziją, plaučių kamienas žymiai plečiasi, o periferinių kraujagyslių sukelta plaučių kraujagyslių raida tampa prastesnė. Kai kuriais atvejais plaučių kraujagyslių pažeidimai gali progresuoti labai greitai, dėl to 12-18 mėnesių gali atsirasti negrįžtama plaučių hipertenzija; jokiu būdu tai neturėtų būti leidžiama. Esant neaiškiems klinikinio vaizdo pokyčiams, atliekama echokardiografija ir, jei reikia, širdies kateterizacija; didelių defektų atveju kateterizacija gali būti atliekama pagal planą 9 ir 12 mėnesių amžiaus, kad būtų galima nustatyti, kaip nesimptominiai kraujagyslių pažeidimai.

10. Hipertrofija ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija paprastai vystosi gana greitai, todėl labai trumpą laiką galima stebėti kraujo lašą iš kairės į dešinę. Tada atsiranda cianozė, pirmiausia su fiziniu krūviu, o po to - ramybėje; klinikinis vaizdas gali būti panašus į „Fallot“ tetradą. Užsikimšus dešiniojo skilvelio nutekėjimo traktui, tikimybė, kad skilvelio pertvaros defektas spontaniškai užsidarys, yra mažas. Kraujo išsiskyrimą iš dešinės į kairę gali apsunkinti smegenų kraujagyslių ir smegenų abscesų trombozė ir embolija, o nutekėjimo trakto hipertrofija apsunkina operaciją; todėl defekto uždarymas ir, jei reikia, išeinančio dešiniojo skilvelio pluošto ir raumenų rezekcija atliekami kuo anksčiau.

Pirminiame chirurginiame skilvelio pertvaros defekto uždaryme mirtingumas yra labai mažas. Jei pirminis uždarymas neįmanomas dėl daugelio raumenų defektų ar kitų sudėtingų aplinkybių, atliekamas chirurginis plaučių kamieno susiaurėjimas, kuris sumažina kraujo išsiskyrimą iš kairės į dešinę, sumažina plaučių kraujotaką ir spaudimą plaučių arterijoje ir pašalina širdies nepakankamumą. Sumažėjus plaučių kamienui, yra komplikacijų, be to, plaučių kamieno susiaurėjimo pašalinimas vėlesniame skilvelio pertvaros defekto uždaryme padidina šios operacijos mirtingumą.

Pasekmės ir komplikacijos

Kai kuriems vaikams spontaniškas skilvelio pertvaros defekto uždarymas gali sukelti paspaudimų viduryje arba viduryje. Šie paspaudimai atsiranda dėl išsipūtimo aneurizmatiniu būdu išplėstos tarpinės akies pertvaros arba tricuspidinio vožtuvo, esančio į defektą, skilvelėje. Per mažą skylę, kuri lieka šio pseudo-aneurizmos viršuje, yra šiek tiek kraujo nutekėjimo iš kairės į dešinę. Paprastai defektas yra galutinai uždarytas ir pseudo-aneurizma palaipsniui išnyksta, bet kartais gali padidėti. Pseudo-aneurizmą galima pamatyti su EchoCG.

Tarpteritorinės pertvaros defektuose, ypač infundibuliniuose, aortos nepakankamumas dažnai susidaro. Aortos vožtuvo lankstinukas išsiskleidžia į defektą, Valsalvos sinusas plečiasi aneurizmatiškai; dėl to gali atsirasti Valsalva sinuso aneurizmos ar vožtuvo lapelio plyšimas. Manoma, kad aortos nepakankamumas išsivysto dėl spaudimo lapui, kurio nepalaiko tarpsluoksnis pertvaras, taip pat kraujo srauto, tekančio per defektą, siurbimo veiksmas. Net esant mažam arba beveik uždaram skilvelio pertvaros defektui, aortos nepakankamumo buvimui reikia chirurginio defekto uždarymo, nes priešingu atveju gali padidėti aortos vožtuvo lapelio prolapsas. Dėl infundibulinių defektų ankstyvas defekto koregavimas gali būti pateisinamas prieš atsiradus aortos nepakankamumo požymiams.

Kitas skilvelio pertvaros defekto komplikacija yra infekcinis endokarditas. Tai gali įvykti net po spontaniško defekto uždarymo. Jei dėl tricuspidinio vožtuvo atsiranda infekcinis endokarditas, uždarant defektą, jo plyšimas gali sukelti tiesioginį ryšį tarp kairiojo skilvelio ir dešiniojo skersmens. Šiuo atžvilgiu infekcinio endokardito prevencija turėtų būti tęsiama net ir labai mažais defektais; Visiškai uždarius defektą, sustabdomas infekcinio endokardito profilaktika.

"Vaikų kardiologija" ed. J. Hoffman, Maskva, 2006 m