Megaloblastinė anemija: priežastys, simptomai ir gydymas

Viena anemijos rūšis yra megaloblastinė arba B12-folio rūgšties trūkumo anemija. Ši liga, atsirandanti dėl eritrocitų brendimo proceso dėl RNR ir DNR sintezės ląstelėje sutrikimo, lydi kaulų čiulpuose daug modifikuotų eritrocitų pirmtakų - megaloblastų.

Megaloblastinės anemijos dažnis yra 9-10% visų anemijos atvejų. Jis paveikia visų amžiaus grupių žmones, tačiau jis dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms nei jauniems žmonėms (atitinkamai 4% ir 0,1%). Megaloblastinė anemija yra būklė, kurią galima ir reikia gydyti. Šiame straipsnyje bus aptartos šios ligos priežastys, simptomai ir gydymas.

Megaloblastinės anemijos priežastys ir mechanizmas

B12-folio rūgšties trūkumo anemijos atsiradimo priežastis yra vitamino B12 (cianokobalamino) ir folio rūgšties (vitamino B9) trūkumas.

Folio rūgšties trūkumas paprastai atsiranda dėl šių priežasčių:

  • nepakankamas vitamino vartojimas su maistu nevalgius;
  • nepakankama absorbcija žarnyne dėl įvairių ligų, tokių kaip celiakija ir kitos enteropatijos;
  • dalinis arba visiškas plonosios žarnos nebuvimas pacientui dėl rezekcijos (pašalinimo);
  • padidėjęs vitamino B9 poreikis nėštumo ir žindymo laikotarpiu, taip pat kai kurių hemolizinės anemijos formų, eksfoliatyvaus dermatito atveju arba plačiai paplitusios juostos invazijos atveju - diphyllobotriasis;
  • padidėję nuostoliai, pavyzdžiui, hemodializės metu;
  • lėtinis hepatitas, kepenų cirozė;
  • lėtinis pankreatitas;
  • piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas - kombinuoti geriamieji kontraceptikai, prieštraukuliniai vaistai, vaistai, kurie sulėtina metabolizmą.

Cianokobalamino trūkumo organizme priežastys:

  • vegetarizmas;
  • polipozė arba skrandžio dugno vėžys;
  • lėtinis gastritas A;
  • dalinis arba visiškas skrandžio pašalinimas;
  • Zollingerio-Elisono sindromas;
  • nėštumo ir žindymo laikotarpis;
  • kirminų užkrėtimas;
  • enteropatija, ypač celiakija;
  • plonosios žarnos rezekcija;
  • Krono liga;
  • kepenų cirozė ir lėtinis hepatitas;
  • fermento - transkobalamino II trūkumas.

B9 ir B12 vitaminų organizme trūksta genetinės medžiagos, DNR ir RNR ląstelių sintezė. Daugiau nei kiti yra paveikti kaulų čiulpai ir virškinimo trakto epitelio ląstelės - tai yra ląstelės, turinčios didelį atsinaujinimo greitį. Eritrocitų progenitorinės ląstelės praranda gebėjimą diferencijuoti (pereiti nuo jaunesnių iki brandesnių formų), tačiau jų citoplazma išsivysto kaip anksčiau: todėl susidaro didžiulės ląstelės, vadinamos megaloblastais.

Vitaminas B12 patenka į žmogaus kūną su visais gyvūninės kilmės produktais. Patekimas į skrandį, jis jungiasi su specialiąja medžiaga - gastromukoproteinu, su kuriuo jis juda išilgai virškinimo trakto - į plonąją žarną, kur jis absorbuojamas. Kasdieninis vitamino B12 poreikis yra 3-7 mcg. Jo atsargos yra kepenyse ir sudaro 3-5 mg. Folio rūgšties poreikis yra didesnis - 100 mcg per dieną, tačiau jis taip pat patenka į kūną - su standartine dieta - 300-750 mcg. Vitamino B9 rezervai yra 5-10 mg.

Vitaminas B12 susideda iš 2 svarbių dalių - koenzimų. Nesant pirmojo, sutrikusi DNR sintezė - sutrikusi eritroidinių ląstelių brendimas - susidaro megaloblastinis kraujo formavimasis. Be raudonųjų kraujo kūnelių sumažėja leukocitų ir trombocitų susidarymas, tačiau šie pokyčiai yra mažiau ryškūs.

Pirmojo koenzimo trūkumas taip pat pažeidžia esminės aminorūgšties - metionino, kuris yra atsakingas už normalų nervų sistemos veikimą, sintezę. Dėl to, kad organizme trūksta antrojo koenzimo, sutrikusi riebalų rūgščių apykaita - kaupiasi toksinės medžiagos, iš dalies veikiančios stuburo smegenis - atsiranda būklė, vadinama Funicular myelosis.

Klinikiniai megaloblastinės anemijos požymiai

Didžioji dauguma megaloblastinių anemijų yra B12. Klinikiniai požymiai gali būti suskirstyti į 4 grupes - virškinimo trakto pažeidimo požymiai, funikulieriaus mielozės simptomai, kraujotakos hipoksinis sindromas, psicho-neurologiniai sutrikimai. Apsvarstykite daugiau.

1. Virškinimo trakto pažeidimo požymiai (atsiranda dėl skrandžio gleivinės atrofijos, žarnyno viršutinės žarnos gleivinės pažeidimų, nepakankamas fermentų susidarymas ir šių pokyčių sukeltas virškinimo sutrikimas ir maisto absorbcija):

  • sumažėjęs apetitas;
  • visišką priešiškumą mėsos maistui;
  • liežuvio galo dilgčiojimas ir skausmas, skonio sutrikimas, „lakuotas“ liežuvis - šie simptomai buvo derinami su terminu „atrakcioninis Hyunter glossitis“;
  • pykinimas, vėmimas;
  • išmatų sutrikimai.

2. Funikulieriaus mielozės simptomai:

  • galvos skausmas;
  • dilgčiojimas, dilgčiojimas, deginimo pojūtis odoje - parestezija;
  • šalčio pojūtis;
  • nestabili, nestabili eiga;
  • galūnių tirpimo jausmas;
  • letargija apatinėse galūnėse;
  • motorinio aktyvumo apribojimas - parezė ir, sunkiais atvejais, paralyžius.

3. Kraujotakos hipoksinis sindromas:

  • stiprus bendras silpnumas;
  • nuovargis;
  • dusulys su mažu krūviu ar net ramybėje;
  • širdies plakimas;
  • skirtingas skausmo intensyvumas širdyje;
  • blyškus, kartais odos geltonumas.

4. Psicho-neurologiniai sutrikimai:

  • dirglumas;
  • haliucinacijos;
  • traukuliai;
  • paprastų matematinių funkcijų vykdymo sudėtingumas.

Liga paprastai vyksta dviem etapais - subklininiu ir klinikiniu. Pirmajame etape nėra akivaizdžių hipovitaminozės požymių, o pacientai skundžiasi lengvu negalavimu ir nedideliais dispepsijos simptomais. Nepaisant to, kad nėra išorinių klinikinių požymių, kad vitaminų kiekis kraujyje sumažėja, jau egzistuoja. Kai vitaminai yra išeikvoti organizme arba anksčiau, bet po stipraus provokacinio veiksnio (pvz., Psichoemocinio streso fone arba po sunkios chirurginės intervencijos), liga patenka į antrąjį - klinikinį.

Atsižvelgiant į megaloblastinę anemiją, lėtinės somatinės ligos - krūtinės angina, aritmija - tampa vis sunkesnės ir aktyviai tęsiasi. Yra patinimas.

Verta paminėti, kad senyvo amžiaus žmonėms yra megaloblastinės anemijos eigos ypatumas. Net ir esant pakankamai mažai hemoglobino verčių, ši pacientų kategorija turi nedaug skundų, o geležies trūkumo anemijos atveju šio rodiklio sumažėjimas tik iki 110 g / l lydi reikšmingą paciento būklės ir daugelio skundų pablogėjimą.

Megaloblastinės anemijos diagnostika

Gydytojas įtaria anemijos buvimą skundų rinkimo, anamnezės ir objektyvaus paciento tyrimo metu.
Bus pastebimi šie pakeitimai:

  • švelnus, kartais odos geltonumas; šios ligos odos spalva, palyginti su pergamento spalva;
  • išplėstas liežuvis;
  • su auscultation širdies - jo susitraukimų padidėjimas - tachikardija, sistolinis murmumas;
  • su pilpacija pilvo - padidėjęs blužnis - splenomegalija;
  • neurologinis tyrimas - funikulieriaus mielozės požymiai.

Apskritai, hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje mažėja, spalvų indekso padidėjimas virš 1,1 (ty anemija yra hiperchrominė). Kai kuriems pacientams, kartu su eritropenija, aptinkama trombozė ir leukopenija. Be to, kraujyje nustatomi modifikuoti eritrocitų pirmtakai - megaloblastai ir makrocitai. Ypatingos yra anizocitozė (ląstelių dydžio pokyčiai) ir poikilocitozė (jų formos pakeitimas). Eritrocitų citoplazmoje yra nustatyti specifiniai elementai - Kebbot žiedai ir Jolly veršelis. Taip pat pastebima retikulocitopenija.

Vitaminų B9 ir / arba B12 kiekis serume, žinoma, yra mažesnis už normaliąsias vertes.
Kadangi megaloblastinę anemiją dažnai lydi eritrocitų hemolizė, geležies kiekis serume nesumažėja, bet yra normaliose ribose arba padidėjo. Dėl tos pačios priežasties laisvojo bilirubino kiekis serume padidėja.

Norėdami patvirtinti diagnozę, atliekama krūtinkaulio punkcija. Punktuose nustatyta kaulų čiulpų megaloblastinė transformacija. Prieš pradedant gydymą pacientu, turinčiu vitamino B12, svarbu atlikti punkciją, nes per kelias valandas po jo vartojimo kaulų čiulpai pradeda normalizuotis, o po 1-2 dienų išnyksta megaloblastinio tipo kraujo formavimo apraiškos.

Beveik visuose pacientuose, be pirmiau aprašytų pokyčių, nustatomi skrandžio gleivinės atrofiniai pokyčiai, o sumažėjęs druskos rūgšties kiekis yra hipo- arba net achlorhidrija.
Apskritai, visas paciento tyrimas dėl megaloblastinės anemijos buvimo gali būti suskirstytas į 3 etapus:

  • Kraujo kiekis, kuris apibrėžia aukščiau aprašytą, būdingas šios rūšies anemijai, keičiasi.
  • Nustatant B9 ir B12 vitaminų lygį, smegenų punkciją, po to atliekant punkcijos tyrimą.
  • Anemijos priežastinio veiksnio nustatymas - išsamus istorijos duomenų tyrimas, skrandžio tyrimas (fibrogastroskopija, rūgštingumo nustatymas ir kt.), Žarnynas, kepenys, helminto infekcijų buvimo ar nebuvimo nustatymas (išmatos). Atliktų klinikinių tyrimų apimtis yra individuali kiekvienam pacientui ir priklauso nuo konkrečios klinikinės situacijos.

Megaloblastinės anemijos gydymas

Jei nustatoma tiksli priežastis - etiologinis anemijos faktorius, pagrindinė gydymo kryptis yra ją pašalinti. Tai gali būti degelmentacija (jei randami kirminai), polipų ar kitų skrandžio navikų pašalinimas operacijos metu, tinkamas žarnyno ligos gydymas, kova su alkoholizmu ir pan.

Kartu su etiologiniu gydymu pacientas turėtų skirti daug dėmesio mitybai. Paciento, turinčio megaloblastinę anemiją, dieta turėtų apimti pakankamą mėsos ir pieno produktų, kepenų, lapinių daržovių ir vaisių kiekį.

Patogenetinio gydymo esmė yra parenteralinis vitamino B12 - cianokobalamino vartojimas. Gydymui reikalinga dozė priklauso nuo pradinės kraujo vertės ir svyruoja nuo 200-1000 mcg per dieną.

Toks gydymas tęsiasi iki hematologinės remisijos pradžios, ty tol, kol nustatoma raudonųjų kraujo ląstelių normalizavimo dinamika. Nuo šio laikotarpio rekomenduojama mažinti injekcijos cianokobalamino dozę arba ją vartoti ankstesne doze, bet ne kasdien, bet kartą per 48 valandas, o vėliau - 2 kartus per savaitę, kol hemoglobino kiekis normalizuosis.

Paprastai pirmasis hematologinės remisijos požymis pasireiškia po 6–10 dienų nuo gydymo pradžios ir yra ryškus - iki 2–3% - padidėjęs retikulocitų kiekis. Šis reiškinys vadinamas „retikuline krize“. Ateityje hemoglobino, eritrocitų ir leukocitų bei trombocitų skaičius palaipsniui vėl normalizuojasi, spalvų indeksas mažėja.

Kai normalizuojami viso kraujo kiekio rodikliai, cianokobalamino dozė sumažinama iki palaikymo - ji skiriama 100-200 mcg kas 1-2 savaites. Jei pacientui diagnozuojama Addison-Birmer anemija, rekomenduojama naudoti B12 vitaminą.

Kai kuriais ligos atvejais, pavyzdžiui, jau sukurta funikulieriaus mielozė - didesnės B12 vitamino dozės - 800-1000 mg kasdien. Sumažinkite vaisto dozę tik tada, kai ne tik grįžta į normalius periferinio kraujo rodiklius, bet ir visiškai išnyko šios ligos neurologiniai simptomai.

Ypač sudėtingose ​​klinikinėse situacijose - kai pacientas yra priesomatinės būklės arba jau pateko į komą - jam skiriama kraujo perpylimas. Paprastai švirkščiami plaunami raudonieji kraujo kūneliai. Esant įrodyta autoimuniniam ligos mechanizmui (tai yra daugeliui pacientų), pacientui pasireiškia gliukokortikoidų įvedimas minimaliomis terapinėmis dozėmis trumpam kursui.

Folio rūgšties trūkumo atveju, skiriami preparatai, kurių sudėtyje yra jo. Vaisto paros dozė paprastai yra lygi 1-5 mg. Vartojimo būdas yra geriamas.

Siekiant užkirsti kelią ligos pasikartojimui ateityje, pacientui turėtų būti skiriami profilaktiniai B9 vitamino kursai, kurių dozė sudaro vieną trečdalį gydymo.

Megaloblastinės anemijos prevencija

Tarp priemonių, mažinančių šio tipo anemijos atsiradimo riziką, būtina atkreipti dėmesį į racionalią mitybą - valgyti pakankamai maisto produktų, kuriuose yra vitaminų B9 ir B12, kovoti su blogais įpročiais, ypač alkoholizmu, užkertant kelią virdulio infekcijoms, laiku gydant virškinamojo trakto ligas, vartojant vitaminus B12 pacientams po operacijos pašalinti skrandį ar plonąją žarną.

Prognozė megaloblastinei anemijai

Jei laiku pradedamas tinkamas gydymas, abiejų megaloblastinės anemijos (ir B12 ir folio trūkumo) tipų prognozė yra palanki.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei nerimaujate dėl anksčiau aprašytų simptomų arba jau paaukojote kraują ir žinote, kad turite tam tikrą anemiją, kreipkitės į savo šeimos gydytoją. Po papildomos diagnostikos pacientui, turinčiam megaloblastinę anemiją, kreipiamasi į hematologą, kuris nurodo gydymą. Be to, dažnai reikalinga konsultacija su neurologu (su funikulieriaus mieloze) ir gastroenterologu (su nevirškinimu). Kaip dažna anemijos priežastis, kepenų ligos ir helminto invazijos tampa rekomenduojamu hepatologo ir infekcinių ligų specialisto tyrimu. Mityba yra labai svarbi gydant, dietologo patarimai bus naudingi.

Megaloblastinė anemija

Megaloblastinė anemija yra viena iš anemijos rūšių, kuriai būdingi sutrikimai kraujodaros sistemoje, kai kaulų čiulpuose pradeda susidaryti eritrocitai, turintys žemo lygio struktūrą. Be to, megaloblastinė anemija vadinama B12 nepakankama anemija.

Bendroje anemijos struktūroje 9–12% atvejų atsiranda megaloblastinė anemija. Ji vyrauja vienodai dažnai ir vyrams, ir moterims, tačiau vyresnio amžiaus žmonės dažniau kenčia nuo patologijos.

Be gydymo, megaloblastinė anemija progresuos ir sukels rimtų pasekmių žmonių sveikatai.

Megaloblastinės anemijos priežastys

Megaloblastinė anemija atsiranda dėl to, kad organizme trūksta folio rūgšties (vitamino B9) ir vitamino B12 (cianokobalamino).

Šie faktoriai gali sumažinti vitamino B9 kiekį:

Mitybos klaidos, kai asmuo griežtai ribojasi su maistu.

Sutrikus vitamino B9 absorbcija žarnyne. Tai atsitinka įvairioms virškinimo trakto organų patologijoms, pavyzdžiui, enteritui, kolitui, celiakijai.

Perduota skrandžio ar žarnyno rezekcija.

Tam tikri žmogaus gyvenimo laikotarpiai, kai folio rūgšties poreikis labai padidėja, pvz., Nėštumo laikotarpis ir žindymo laikotarpis.

Kai kurios hemolizinės anemijos rūšys.

Parazitinės invazijos, ypač dipilobotriozė.

Atlikite ekstrarenalinį kraujo valymą.

Kepenų patologija: hepatitas ir cirozė.

Lėtinės kasos uždegimas.

Tam tikrų vaistų vartojimas: geriamieji hormoniniai kontraceptikai, prieštraukuliniai vaistai ir kt.

Vitaminas B12 trūkumas organizme gali išsivystyti dėl šių priežasčių:

Gyvūninės kilmės maisto atsisakymas ir vegetarizmo laikymasis.

Skrandžio sienelės onkologinis pažeidimas arba polipų buvimas skrandyje.

Perduota skrandžio ir plonosios žarnos rezekcija.

Kasos adenoma yra opinis.

Kūdikio vežimas ir maitinimas krūtimi.

Kepenų patologijos: hepatitas ir cirozė.

Transkobalamino II trūkumas.

Vitaminas B12 ir vitaminas B9 tiesiogiai dalyvauja žmogaus DNR ir RNR formavime, o raudonojo kaulų čiulpų ląstelės ir virškinimo sistemos organų gleivinės bus pirmoji. Jie yra tie, kurie yra kūno viduje, greičiau nei kiti. Eritrocitų progenitorinės ląstelės, turinčios tokią patologiją, negali visiškai pereiti prie brandesnės formos. Tačiau jie nežūsta, jų citoplazma toliau auga ir vystosi. Dėl to kraujyje pradeda cirkuliuoti dideli defektiniai eritrocitai, kuriuos ekspertai vadina megaloblastais.

Vitaminas B12 vartojamas su maistu. Jo pagrindinis šaltinis yra gyvūninės kilmės produktai. Skrandyje jis sąveikauja su specialiąja medžiaga, vadinama gastromukoproteinu. Su juo vitaminas B12 sudaro sudėtingą junginį ir tokiame ryšulyje patenka į plonąją žarną, kur jis absorbuojamas į kraują. Kiekvieną dieną sveikas žmogus turi gauti nuo 3 iki 7 μg vitamino B12. Kepenyse paprastai yra nuo 3 iki 5 mg - tai cianokobalamino depas. Folio rūgštis per parą organizmas turėtų gauti daugiau - apie 100 mg. Kiekvieną dieną (su standartine dieta) žmogus sunaudoja nuo 300 iki 750 mikrogramų folio rūgšties. Depo yra apie 5-10 mg šios medžiagos.

Vitaminas B12 turi 2 koenzimus. Jei yra pirmojo koenzimo trūkumas, DNR nesugeba normaliai susidaryti, o tai lemia eritroidinių ląstelių gamybos nesėkmę ir megaloblastų atsiradimą kraujyje. Leukocitų ir trombocitų sintezė taip pat kenčia, bet ne tiek pat, kaip ir raudonieji kraujo kūneliai.

Be to, pirmosios koenzimo nebuvimas neleidžia organizmui gaminti aminorūgšties (metionino), kuris yra mielino apvalkalų, apimančių nervų kamienus ir narvus, dalis. Todėl sutrikdomas nervų sistemos darbas.

Antrojo koenzimo, kuris yra vitamino B12 dalis, trūkumas lemia riebalų rūgščių metabolizmo organizme suskaidymą. Jis pradeda kauptis toksinus, kurie turi įtakos nugaros smegenų ląstelėms. Ši patologija vadinama funikulieriaus mieloze.

Megaloblastinės anemijos simptomai

Dažniausiai megaloblastinė anemija atsiranda dėl to, kad organizme trūksta vitamino B12. Visi šio sutrikimo simptomai yra suskirstyti į keturias dideles grupes:

Simptomai, susiję su virškinimo sistemos sutrikimais. Su megaloblastine anemija, skrandžio ir žarnyno gleivinėse atsiranda atrofinių pokyčių, o trūksta fermentų, reikalingų normaliam maisto virškinimui.
Dėl to pacientai pateikia tokius skundus:

Trūksta valgyti.

Atsparumas mėsos patiekalams.

Skausmingas pojūtis kalba, skonio iškraipymas. Liežuvis gali tapti ryškia spalva, padengta blizgančia plėvele (Gunthero atrofinis glossitas).

Skundai dėl pykinimo, kurie gali periodiškai baigtis vėmimu.

Funikulieriaus mielozės simptomai.

Jautrumo sutrikimai, atsirandantys kaip „nuskaitymo goosebumps“, odos dilgčiojimas ir kt.

Šalčio pojūtis galūnėse, jų jautrumo pablogėjimas.

Asmens eigos pokyčiai.

Sumažėjęs raumenų stiprumas ir sunki anemija, pacientui išsivysto paralyžius.

Cirkulinis hipoksinis sindromas. Jo apraiškos:

Nuolatinio silpnumo jausmas.

Dusulio atsiradimas. Iš pradžių tai vyksta fizinio aktyvumo fone, ir tada ji pradeda trikdyti net ir tada, kai asmuo ilsisi.

Skausmas krūtinėje (širdies skausmas).

Oda tampa nenatūraliai šviesi arba netgi gelta.

Simptomai, kuriuos sukelia nervų sistemos sutrikimai:

Asmuo padidina dirglumą, jis tampa labai nervingas.

Tai gali sukelti haliucinacijas.

Periodiškai yra traukuliai.

Psichikos gebėjimai blogėja.

Anemijos atsiradimo pradžioje asmuo negali pateikti jokių skundų, nes šio laikotarpio patologiniai simptomai nebus. Galbūt nedidelis sveikatos pablogėjimas, nuovargis ir silpna dispepsija. Paprastai pacientai per šį laikotarpį nesikreipia į gydytojus. Nors jau dabar pakanka atlikti kraujo tyrimą, siekiant nustatyti besivystančią anemiją.

Kai liga progresuoja, simptomai pradeda pagreitėti. Jei asmuo jau turi bet kokią lėtinės ligos patologiją, tuomet jų klinika pasunkės. Pavyzdžiui, tai pasakytina apie krūtinės anginą ir aritmijas. Taip pat ant kojų ir rankų atsiranda patinimas ant veido.

Senatvėje anemija dažnai paslėpta. Pacientai nenurodo gydytojui jų prastos sveikatos būklės, dėl kurios sunku diagnozuoti.

Kaip aptikti megaloblastinę anemiją?

Teisingos diagnozės paieška prasideda anamnezės surinkimu ir pacientų skundų klausymu. Patyręs gydytojas šiame etape gali įtarti anemiją.

Paciento tyrimas apima šiuos veiksmus:

Odos patikrinimas: jie yra šviesūs, kartais gelsvi („pergamento oda“).

Liežuvis yra raudonas ir blizgus, skaudus ir šiek tiek patinęs.

Klausantis širdies plakimo, diagnozuojama sistolinė murmūra ir tachikardija.

Per pilvaplėvės palpavimo metu padidėja blužnis.

Taip pat yra funikulieriaus mielozės požymių.

Kitas diagnozavimo etapas yra kraujo donorystė klinikinei analizei. Tyrimo rezultatai parodys eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimą, kraujo spalvos indikatorius viršija 1,1. Kartais anemiją lydi trombopenija ir leukopenija. Makrocitai ir megaloblastai taip pat vizualizuojami kraujyje. Kraujo ląstelės keičia savo įprastą formą ir dydį. Kitas megaloblastinės anemijos požymis yra Kebbot žiedų ir Taurus Jolly buvimas kraujyje. Retikulocitų kiekis sumažėja.

Taip pat trūksta folio rūgšties ir vitamino B12 kraujo serume. Geležies koncentracijos serume rodikliai lieka normalūs arba didėja, kuriuos sukelia spartesnis raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas. Šis faktas taip pat sukelia bilirubino šuolį kraujyje.

Kaulų čiulpų tyrimas, atliekamas atliekant krūtinkaulio punkciją, leidžia nustatyti diagnozę. Tyrimas turi būti atliktas iš anksto, ty prieš pradedant gydymą. Faktas yra tai, kad vitamino B12 suvartojimas po 1-2 dienų grąžins kaulų čiulpų sudėtį normaliai, o megaloblastinės anemijos požymiai bus sustabdyti.

Dauguma pacientų diagnozuojami virškinimo sistemos organų gleivinės pažeidimai ir jų atrofiniai pokyčiai. Skrandyje sumažėja druskos rūgšties gamyba.

Taigi, megaloblastinės anemijos diagnozę sudaro trys pagrindiniai etapai:

Kraujo mėginių ėmimas bendrai analizei.

Atliekant kaulų čiulpų punkciją.

Medicininė istorija ir virškinimo sistemos organų būklės tyrimas, įskaitant kepenis, blužnį ir kt.

Būtina atmesti tai, kad pacientas turi parazitinę invaziją.

Kaip gydyti?

Gydymas turėtų būti pagrįstas priežastimis, dėl kurių atsirado anemija. Gali prireikti vartoti antiparazitinius vaistus, pašalinti polipus ar kitus virškinimo sistemos organų navikus, gydyti žarnyno ligas, pacientą patekti į vaistų gydymo kliniką, jei jis serga priklausomybe nuo alkoholio ir pan.

Būtinai sureguliuokite paciento dietą. Savo meniu pasirinkite mėsos, kepenų, pieno produktų, šviežių daržovių ir vaisių.

Vitamino B12 trūkumui pašalinti galima į raumenis arba į veną suleisti cianokobalaminą. Per dieną galima skirti nuo 200 iki 1000 μg vaisto, priklausomai nuo anemijos sunkumo.

Po to, kai kraujyje atsinaujins normalus, vaisto dozė gali būti sumažinta arba gali sumažėti injekcijų greitis. Tai reiškia, kad vaistas skiriamas 1 kartą per 2 dienas, o po to 2 kartus per 7 dienas.

Padidėjimas pasireiškia praėjus savaitei po gydymo pradžios, kuriam būdinga retikulocitų krizės raida. Kraujo kraujyje jaunų raudonųjų kraujo kūnelių kiekis padidėja 2-3%. Gydymo veiksmingumą rodo normalizavus kraujo parametrus.

Kartais vitaminas B12 yra skirtas likusiam savo gyvenimui, pavyzdžiui, su Addison-Birmer anemija. Su funikulieriaus mieloze kasdien reikia skirti nuo 800 iki 100 mg cianokobalamino. Sumažinti vaisto dozę bus galima tik po to, kai bus galima visiškai atsikratyti paciento neurologinių simptomų.

Kartais megaloblastinė anemija yra labai sunki ir pacientas gali patekti į komą. Šiuo atveju jam reikia eritrocitų masės perpylimo.

Kai autoimuninės ligos yra pirminės anemijos vystymuisi, pacientui reikia gliukokortikosteroidų. Vaisto dozė turėtų būti minimali, o gydymo kursas yra trumpas.

Kai folio rūgšties anemija yra skiriama folio rūgšties. Dienos dozė yra nuo 1 iki 5 mg vaisto, priklausomai nuo ligos sunkumo. Nustojus vartoti visus anemijos simptomus, reikia išvengti folio rūgšties vartojimo, kad būtų išvengta ligos pasikartojimo. Tačiau dozę reikia sumažinti.

Prevencija ir prognozė

Norint išvengti anemijos atsiradimo, turite laikytis šių rekomendacijų:

Valgykite teisę valgydami maisto produktus, kuriuose yra daug vitamino B9 ir B12.

Vedkite sveiką gyvenimo būdą, atsisakykite alkoholizmo.

Venkite situacijų, kurios gali sukelti parazitų infekciją.

Laiku gydyti visas virškinimo sistemos ligas.

Kalbant apie prognozę, su laiku atliktu gydymu, jis yra palankus ir galima visiškai atsikratyti anemijos.

Kas gydytojas gydo megaloblastinę anemiją?

Kai atsiranda pirmieji anemijos požymiai, kreipkitės į rajono gydytoją. Jei gydytojas atskleidžia tokį pažeidimą, jis nukreips pacientą į hematologą, kuris paskirs gydymą. Galima konsultuotis su specialistais, įskaitant: neurologą, infekcinių ligų specialistą, hepatologą, gastroenterologą. Tinkamos mitybos atrankai reikia aplankyti dietologą.

Straipsnio autorius: Maxim Shutov | Hematologas

Švietimas: 2013 m. Baigtas Kursko valstybinis medicinos universitetas ir įgytas „Bendrosios medicinos“ diplomas. Po 2 metų buvo baigta rezidentūra specialybėje "Onkologija". 2016 m. Baigė magistrantūros studijas Nacionaliniame medicinos chirurgijos centre, vardu NI Pirogovas.

Megaloblastinė anemija: kas tai yra, gydymas, simptomai, priežastys, požymiai

Kas yra megaloblastinė anemija?

Ši anemija yra vitamino B trūkumo priežastis.12 arba folio rūgšties. Folatas yra svarbus substratas ir vitaminas B12 - kofaktorius, atsirandantis reaguojant į esminį amino rūgšties metioniną iš homocisteino. Reakcija sintezuoja tetrahidrofolatą, kuris po to paverčiamas į timidino monofosfatą, kad jis būtų prijungtas prie DNR. Vitaminas B trūkumas12, todėl folio rūgštis sukelia aukštą homocisteino kiekį plazmoje ir pažeidžia DNR sintezę.

Galiausiai išsivysto ląstelės su blokuotu branduolio brandinimu, bet normalios citoplazmos, vadinamosios branduolinės citoplazminės asinchronijos. Visos proliferuojančios ląstelės turi megaloblastozę; pokyčiai pastebimi skruostų, liežuvio, plonosios žarnos, gimdos kaklelio ir gimdos kūno gleivinėje, makštyje. Kaulų čiulpuose ląstelės nustoja vystytis ir miršta; ši neveiksminga eritropoezė žymiai padidina kaulų čiulpų ląstelių kiekį. Megaloblastiniai pokyčiai ryškesni ankstyvųjų raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakuose, o intrameduliarinis hemolizė lemia bilirubino ir laktato dehidrogenazės (LDH) padidėjimą, tačiau retikulocitozės nėra. Bendra geležies parduotuvė paprastai yra padidinta. Brandūs eritrocitai tampa dideli ir ovalūs, o kartais yra branduolio liekanos. Branduolių pokyčiai matomi nesubrendusiuose granulocitų pirmtakuose, būdingi pasireiškimai yra „milžiniški“ metamielocitai su dideliais dešrų formos branduoliais. Brandžiuose neutrofiluose branduolių polisegmentacija yra tipiška, ląstelėje yra šešios ar daugiau branduolinių frakcijų. Sunkiais atvejais periferiniame kraujyje gali atsirasti pancitopenija.

Pagrindinis patologinis bruožas yra židinio demielinizacija, kuri veikia nugaros smegenis, periferinius nervus, optinius nervus ir smegenis. Dažniausiai pasireiškia jutimo sutrikimai, periferinės parestezijos ir ataksija vaikščiojant.

Megaloblastinės anemijos priežastys

Megaloblastinė anemija dėl sutrikusios DNR sintezės.

Kai kurias įgytas anemijos formas sukelia folio arba kobalamino (vitamino B) absorbcija arba metabolizmas12). Dėl to DNR sintezė sulėtėja, o eritropoezės metu ląstelių judėjimas per ląstelių ciklą sulėtėja. Hemoglobino sintezė citoplazmoje beveik nepasikeitė. Į periferinį kraują patenka dideli ovalo formos eritrocitai (megalocitai, MCV> 100 fl). Taip pat sumažėja granulocitų ir megakariocitų susidarymas. Be lėtėjančio proliferacijos, anemiją stiprina priešlaikinis megaloblastų naikinimas kaulų čiulpuose (padidėjusi neveiksminga eritropoezė) ir megalocitų gyvenimo trukmės sutrumpinimas kraujagyslių liemenėje (ankstyvas hemolizė).

Folio rūgštis (folatas). Folio rūgšties N5, M10-metiletetrahidrofolato metabolizmas yra būtinas deoksitimidilato sintezei - vieninteliam timino šaltiniui, kuris, savo ruožtu, reikalingas DNR sintezei. Todėl folio trūkumas slopina DNR sintezę. Tai reikšmingai veikia sparčiai proliferuojančių ląstelių susidarymo greitį, pavyzdžiui, eritropoezės metu arba vėžinio naviko vystymuisi. Folio rezervai kepenyse užtikrina jų 2–4 mėnesių reikalavimą. Fosatai randami dideliais kiekiais maisto produkte pteroilo poliglutamato pavidalu, iš molekulės, kurios glutamato liekanos turi būti atskirtos, po to pteroilo monoglutamatas absorbuojamas viršutinėje plonojoje žarnoje. Tada žarnyno gleivinėje susidaro M5-metiltetrahidrofolatas, kuris yra tolesnio tetrahidrofolato susidarymo substratas. Šiame etape metilcobalaminas atlieka būtiną vaidmenį. Iš tetrahidrofolato, N5, 10-metiletetrahidrofolato, kuris metabolizuojamas su deoksuridilatu, naudojant timidilato sintazę, paverčiamas dezoksitimidilatu ir 7,8-dihidrofolatu. Iš 7,8-dihidrofolato tetrahidrofolato dar kartą susidaro.

DNR sintezės ir eritropoezės sutrikimai gali atsirasti dėl šių folatų absorbcijos ar metabolizmo sutrikimų:

    nepakankamas folio vartojimas iš maisto (120 fl

Megaloblastinė anemija

Skaitymo laikas: min.

Turinys

Megaloblastinė anemija

Tokio tipo anemija yra kitaip vadinama B12-folio rūgšties trūkumo anemija. Liga atsiranda dėl to, kad eritrocitų brendimas yra sutrikęs dėl RNR ir DNR sintezės sutrikimo. Tuo pačiu metu kaulų čiulpuose susidaro pakankamai didelis raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakų, vadinamų megaloblastais, skaičius.

Megaloblastinė anemija: bendra informacija

Šio tipo anemijos dažnis yra nuo devynių iki dešimties procentų visų atvejų, susijusių su anemijos atsiradimu ir atsiradimu. Liga gali paveikti bet kokio amžiaus žmones, tačiau pagyvenę žmonės yra labiausiai pažeidžiami. Ši sąlyga yra gydoma ir, jei nustatyta, turėtų prasidėti kuo greičiau.

Tokios ligos atsiradimo priežastis laikoma cianokobalamino ir folio rūgšties kūno trūkumu (kitaip tariant, vitaminu B12 ir B9). Megaloblastinė anemija vystosi, nes trūksta šių dviejų elementų, kurie taip pat neatsiranda. Yra keletas veiksnių, dėl kurių organizme trūksta šių dviejų vitaminų.

Megaloblastinę anemiją apibūdina... (simptomai)

Visos esamos megaloblastinės anemijos apraiškos yra suskirstytos į keturias grupes, kurių kiekviena atspindi tam tikros organų grupės žmogaus organizme pažeidimus. Tai yra:

  1. Virškinimo trakto pažeidimas. Skrandžio gleivinės atrofijos, tas pats pasakytina apie žarnyno gleivinę. Šiuo atveju pacientas gali patirti nuolatinį pykinimą ir vėmimą, jo kėdė yra sutrikusi, sumažėja apetitas. Pacientas visiškai nesijaučia mėsos, o liežuvio gale yra skausmas ir dilgčiojimas;
  2. Funicular myelosis simptomai. Pacientas jaučiasi mieguistumas apatinėse galūnėse, jam sunku judėti, kartais jis gali patirti paralyžių ar parezę. Galūnės gali nutirpti, eisena tampa nestabili ir neaiški. Nuolat galvos skausmas, odos dilgčiojimas ir deginimas;
  3. Psicho-neurologiniai sutrikimai yra traukuliai ir haliucinacijos, padidėjęs dirglumas ir nesugebėjimas atlikti pagrindinių matematinių funkcijų;
  4. Galiausiai, kraujotakos-hipoksinis sindromas pasireiškia greitu širdies plakimu, dusulio pasireiškimu net ir esant mažam fiziniam aktyvumui, širdies skausmui, šviesiai ar icterinei odai, silpnumui ir stipriam nuovargiui.

Megaloblastinė anemija: diagnozė

Gydytojas gali net įtarti ligą duomenų rinkimo apie paciento kūno būklę, jo skundus ir anamnezę metu. Be to, oda tampa šviesi arba geltona. Auscultation širdies, tai girdi, kad jo širdies plakimas yra dažnesnis nei įprastas, sistolinis murmumas yra girdimas. Dėl pilpinimo pilvo, galite jaustis blužnies, vadinamos splenomegalija, dydžio padidėjimu.

Apskritai, kraujo tyrimas, kurį reikia atlikti, jei įtariama anemija, sumažėja eritrocitų ir hemoglobino kiekis, spalvų indeksas bus didesnis nei 1,1. Kartais sumažėja trombocitų ir leukocitų kiekis. Raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakai yra nustatyti kraujo megaloblastuose ir makrocituose. Pakeičia ląstelių dydį ir jų formą.

Serume mažinamas vitaminų B9 ir B12 indeksas. Be to, serume laisvo bilirubino kiekis yra didesnis, palyginti su norma.

Norint galutinai patvirtinti tokią diagnozę, nurodoma krūtinkaulio punkcija. Remiantis tuo, nustatoma kaulų čiulpų megaloblastinė transformacija. Tačiau punkcija turėtų būti atliekama prieš pradedant gydymą cianokobalaminu, nes po kelių valandų po jo įvedimo kaulų čiulpų sudėtis pradeda normalizuotis.

Megaloblastinė anemija (kraujo tyrimas jį aptikti) yra pirmasis diagnozės žingsnis.

Megaloblastinė anemija: klinikinės rekomendacijos

Ką galima pasakyti apie šį aspektą kalbėti apie šią ligą kaip klinikines gaires: megaloblastinę anemiją (2015 m.)?

Siekiant sumažinti tokios ligos riziką žmonėms, būtina, kad mityba taptų racionalesnė. Būtina valgyti daugiau maisto produktų, turinčių daug vitaminų B9 ir B12, kad susidorotų su tokiu blogu įpročiu kaip alkoholizmas. Būtina imtis prevencinių priemonių prieš helmintus ir gydyti virškinimo organų ligas kuo anksčiau. Jei buvo atliktas skrandžio ar plonosios žarnos pašalinimas, būtina gydyti vitaminu B12.

Megaloblastinė anemija: gydymas

Pirmasis gydymo uždavinys yra kompensuoti vitamino B12 trūkumą organizme. Kokios cianokobalamino dozės pradeda gydyti megaloblastinę anemiją? Tiesą sakant, kiekvienu atveju ši dozė skirsis. Gydytojas, remdamasis paciento tyrimo analize, gali priimti pagrįstą sprendimą.

Jums reikia keisti valgymo elgesį ir į kasdienį maistą įtraukti tokius maisto produktus, kaip kiaušiniai, kepenys, pienas, žuvis, riebalų veislės. Siekiant kompensuoti folio rūgšties trūkumą, svarbu įtraukti į vištieną, sūrį, graikinius riešutus, apelsinus ir bananus, kopūstus, pomidorus ir špinatus.

Vitaminas B12 taip pat rekomenduojamas vartoti į raumenis, o folio rūgštis reikia vartoti tablečių pavidalu. Jei tai nepadeda ir paciento būklė toliau blogėja, arba jei liga iš pradžių buvo apleista, būtina gydymo būdu naudoti kraujo perpylimą. Kai pasirodys rezultatai, turite naudoti dietą.

Išlaikomojo gydymo megaloblastinė anemija yra vitamino-mineralinių kompleksų paskyrimas, skirtas reguliuoti reikiamą reikalingų medžiagų suvartojimą. Tokio komplekso tipą gali pasirinkti tik gydytojas, naudodamasis paciento analizės duomenimis ir kita informacija, taip pat informacija apie individualias paciento savybes. Be to, savarankiškas gydymas ir gydymas tradiciniais medicinos receptais, nesikonsultavus su gydytoju tokioje situacijoje, geriau nevartoti. Tai gali pakenkti.

Megaloblastinė anemija: priežastys

Hiperchrominės megaloblastinės anemijos atsiradimo priežastys yra vitaminų trūkumai, visų pirma, kalbame apie vitaminą B9 ir B12. Tačiau dėl to, kas yra toks trūkumas?

Megaloblastinė anemija: priežastys

Folio rūgšties nebuvimas paprastai atsiranda dėl:

  1. Priklausomybė nuo alkoholio;
  2. Lėtinis pankreatitas;
  3. Ilgalaikis tam tikrų vaistų, pvz., Hormoninių kontraceptikų, vaistų, kurie sulėtina metabolizmą, ir antikonvulsantų, naudojimas;
  4. Nepakankamas šio vitamino kiekis maisto produktuose, patekusiuose į kūną;
  5. Padidėjęs vitamino vartojimas, kurio pavyzdys yra hemodializė;
  6. Didėjantis vitamino poreikis vaiko vežimo ir maitinimo krūtimi laikotarpiu;
  7. Paciento plonosios žarnos nebuvimas (visiškai arba iš dalies).

Cianokobalamino trūkumas atsiranda dėl:

  1. Dalinis arba visiškas plonosios žarnos pašalinimas arba skrandžio pašalinimas;
  2. Skrandžio dugno ar polipo vėžys;
  3. Vegrija;
  4. Kepenų cirozė arba nutekėjęs hepatitas;
  5. Nėštumas ir žindymo laikotarpis;
  6. Lėtinis A tipo gastritas.

Dėl tam tikrų priežasčių žmogus gali daryti įtaką keisdamas savo elgesį, bet su kai kuriais sunkiau kovoti.

Megaloblastinė anemija: požymiai

Megaloblastinė anemija, kurios simptomai pacientas pats gali atpažinti, yra viena iš tų ligų, kurias reikia nustatyti kuo greičiau. Kokių pasireiškimų ji jaučiasi?

Megaloblastinė anemija: simptomai

Yra du ligos eigos etapai: subklinikinė ir klinikinė. Megaloblastinė anemija: požymiai - kokie jie yra pirmuoju etapu?

Šiame etape išoriniai požymiai gali neatsispindėti jokiu būdu, ty nenuostabu, jei liga pasireiškia paslėpta forma. Poveikis organizmui, pvz., Stresinėje situacijoje, simptomai gali patirti jausmus, tačiau dažniau jie gali būti identifikuojami naudojant laboratorinę diagnostiką.

Klinikinėje ligos stadijoje prasideda žmogaus organizmo audinių formavimosi modifikavimas, todėl simptomai tampa ryškesni. Gali pasireikšti svaigulys, pacientas nerimauja dėl silpnumo, mieguistumo, našumo sumažėjimo. Asmuo dažnai jaučiasi blogai, yra apetito sumažėjimas, lyginant su norma. Kai kuriais atvejais atsiranda glositas ir kampinis stomatitas.

Taip pat galite pastebėti neuropatinių simptomų atsiradimą. Parestezijos pastebimos pirštų galuose, ty pacientas jaučiasi dilgčiojimas. Tikriausiai ataksija, haliucinacijos, periodinės atminties atsiradimas ir pernelyg dirglumas. Šie simptomai turėtų būti neurologinio tyrimo priežastis.

Tačiau klinikinių apraiškų sąrašas čia nesibaigia. Pacientas, turintis megaloblastinę anemiją, gali pastebėti regėjimo praradimą, dusulį ir greitą širdies plakimą. Pacientai, sergantys šia liga, be jokių akivaizdžių priežasčių yra linkę nuslopinti. Tikėtina, kad svoris sumažės ir atsiranda odos pigmentacija. Gali atsirasti smegenų demencija.

Megaloblastozė, kas tai yra

Megaloblastinė anemija yra patologinė būklė, kurią sudaro bendras ląstelių sutrikimas, pagrįstas ląstelių pasiskirstymo pažeidimu dėl nepakankamai įvertintos nukleorūgšties sintezės, kuri daugeliu atvejų yra vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumo rezultatas. Hematologiniu požiūriu ši liga pasižymi megaloblastine transformacija ir mielopoezės neveiksmingumu.

Megaloblastinė anemija iš esmės skiriasi nuo hipochrominės anemijos, kurioje pažeidimas yra susijęs su ląstelių brendimu (dėl hemoglobino sintezės prastesnės kokybės), taip pat nuo aplastinės anemijos, kai sutrikdoma „kamieninių ląstelių“ diferenciacija į kraujo ląsteles.

Megaloblastozė - patofiziologinė struktūra, morfologija

Svarbiausias megaloblastinės morfologijos sukeltas sutrikimas yra nepakankama DNR sintezė (toliau aprašyti biocheminiai mechanizmai). Šio trūkumo rezultatai yra tokie:

a) Intermitotinės fazės didėjimas, kurio metu vyksta RNR ir baltymų sintezė. Tai paaiškina kiekybinės pusiausvyros praradimą tarp DNR ir RNR, kuri morfologiškai pasireiškia pasikeitus branduolio-citoplazmo santykiui pastarojo naudai.

b) Kraujo ląstelės neturi įprastinio dalijimosi skaičiaus (daugiausia tai susiję su paskutiniais trimis eritroblastinių serijų skyriais) (Weicker, Rohr), o branduolys išlieka didelis ir atrodo kaip „jaunas“, o brandžios ląstelės savybės išsivysto citoplazmoje (asinchronizmas ir citoplazma).
Branduolio dalijimosi mechanizmo pažeidimas pasireiškia netipinėmis mitozėmis (daugiapoliais, plonomis chromosomomis, ūminiu kampu ir netolygiai pasiskirstytomis), polinkiu į branduolį ir pernelyg didele segmentacija (granulocitų ir megakariocitų serijoje), karyorrhexo ir branduolinių liekanų (eritromos) aspektai. tačiau polipoidinių ląstelių (4n, 8n ar dar daugiau) su vienu ar keliais branduoliais buvimas atspindi sunkų trūkumą.

c) Pažymėtas megaloblastinis sutrikimas sukelia padidėjusį šių ląstelių smegenų vidinį smegenų sunaikinimą proporcingai trūkumo laipsniui (hematopoetiniam neveiksmingumui, atspindintį aukštą pieno dehidrogenazės ir bilirubino kiekį, ir padidėjusios „ankstyvosios frakcijos“). Taip pat didelis kraujo apytakos elementų sunaikinimo greitis, o vidutinis eritrocitų tarnavimo laikas yra 1 / 2-1 / 3 norma.

d) Defektinės hematopoezės pasekmė yra anemija, kuri (stimuliuojančiu eritropoetino poveikiu) prisideda prie eritroblastinės hiperplazijos (su E: G santykio pokyčiu, kaulų čiulpų masės padidėjimo ir riebalinės kaulų čiulpų kraujodaros transformacijos), kuris padidina folio rūgšties arba vitamino B12 trūkumą (dėl to, kad padidėjęs vartojimas) ir užsidaro užburtas ratas, didėjant megaloblastozei ir anemijai.

Likusių dviejų kaulų čiulpų eilių kiekybiniai ir kokybiniai pokyčiai grindžiami tais pačiais sutrikimais, kurie paveikia eritroblastinę eilutę. Neefektyvią grapulocitopoezę palaiko ne tik morfologiniai pokyčiai, bet ir padidėjęs muramidazės kiekis serume (Perillie).

Megakariopozės neveiksmingumą, pastebėtą megaloblastinėje anemijoje, kurią lėmė kontrastas tarp viso kaulų čiulpų megakariocitų masės augimo ir periferinio trombocitų skaičiaus, patvirtino Harkeris ir Finchas, kurie nustatė vidutinę gamybą branduoliniam vienetui, šešiems trombocitams vietoj keturiasdešimt (norma). Padidėjęs granulocitų ir trombocitų sunaikinimas periferijoje - galbūt padidinus blužnies sekvestraciją - gali skirtingai prisidėti prie atsirandančios citopenijos.

Panašūs ląstelių pokyčiai pastebimi ir kitose ląstelių sistemose, daugiausia tose, kurių charakteristika yra greitas pasiskirstymo faktorius, įskaitant virškinimo trakto epitelį (kai kuriais atvejais, embrionų ląsteles, vaisiaus priedus). Taip turėtų būti paaiškinta kai kurių klinikinių požymių arba komplikacijų (glossitis, virškinimo sutrikimų, absorbcijos sutrikimų, perinatalinių komplikacijų ir kt.) Paaiškinimas.

Dažnas megaloblastinių anemijų diagnostinis elementas yra visų kaulų čiulpų ir periferinio kraujo kraujo ląstelių megaloblastinės morfologijos nustatymas.

Terminas megaloblastas apibrėžia eritrocitų pirmtakus. Iš esmės, megaloblastas yra didesnis nei atitinkamas normalus eritroblastas su pakeistu branduolio-citoplazmo santykiu pastarojo naudai. Intermegaloblasto branduolys (skersmuo 20–30 u) yra didelis, dažnai esantis ekcentriškai, kromatino struktūra perlų pavidalu, turi keletą didelių melsvos spalvos branduolių; citoplazma yra mėlyna, aiškiausia zona yra aplink branduolį ir gali būti išsaugota vėlesniuose etapuose.

Bazofilinėje megaloblasto stadijoje branduolys yra sumažintas, branduolio nėra, chromatino struktūra yra tankesnė, tačiau bazofiliniam normoblastui būdingų kaupinių nėra, citoplazmos bazofiliškumas tampa ryškesnis. Polichromatofilinio megaloblasto stadijoje aiškiausia atsispindi asinchronizacija tarp branduolio (vis dar didelė, vos pradedant organizuoti chromatino blokų pavidalu) ir citoplazma (ištempta, polikromatofilinė, dažnai su Jolly kūnais). Oksfilo megaloblastų skersmuo svyruoja nuo 10 iki 18 u, jo citoplazma yra visiškai oksifilinė, o branduolio chromatino struktūra vis dar aptinkama.

Megalocitams būdingi didesni dydžiai (nuo 12 iki 14 u), nėra aiškios centrinės zonos (storesnės) ir dažnai šiek tiek ovalo formos.

Granulocitų serijoje vykstantys megaloblastiniai pokyčiai atsispindi padidėjusioje, iš esmės, ląstelių dydžio ir citoplazminio gausumo. Šie požymiai yra aiškesni milžiniški metamielocitai, turintys didelį branduolį, labai silpna chromatino struktūra, neatitinkanti branduolio formos, o citoplazma ir toliau lieka bazofilinė. Yra polinkis į hipersegmentaciją, dėl kurios susidaro hipertegmentuotų granulocitų (6, 8, 10 ir daugiau segmentų) forma, kurios chromatino struktūra yra mažiau tanki (kai kuriais atvejais dalinis segmentavimas, įdubos forma).

Megakariocitų pokyčiai yra mažiau aiškūs, kai kuriais atvejais jų dydžiai skiriasi nuo normos, o grūdų dydis yra nepakankamas. Chromatino struktūra yra mažesnė, natūralus polinkis į branduolio segmentaciją, atskiri segmentai ar segmentai yra „vynuogių krūva“ arba „sprogstamieji“ megararocitai. Trombocitai yra didesni (makro ar net megatrombocitai), kurių struktūra yra geresnė nei įprastai.

Kalbant apie megaloblastinės anemijos etiopatogenezę, pastebime, kad per pastaruosius du dešimtmečius, atlikus šios ligos tyrimą, pasiekta šių trijų pagrindinių kategorijų: pirmieji du iš jų yra atvejai, atsiradę dėl vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumo (ir jų galimas derinys tam tikromis aplinkybėmis), trečias - retesni šios ligos atvejai, nepriklausomi nuo pirmųjų dviejų trūkumų, kuriuos sukelia žinomos ar nežinomos priežastys.

Megaloblastinė anemija: vystymasis, apraiškos, diagnozė, gydymas, prognozė

Megaloblastinė anemija (AI) arba, kaip taip pat dažnai vadinama, anemija (nors šis pavadinimas reiškia tik vitamino B12 trūkumą) yra patologija, klasifikuojama kaip hematologinė liga, atsiradusi dėl ribonukleino sintezės (RNR) pažeidimo arba dezoksiribonukleino rūgšties (DNR).

Dėl megaloblastinių anemijų labai būdingas ženklas yra eritroidinių serijų ląstelių pokyčiai: dydis (didelis), branduolio ir citoplazmos diferencijavimas (asinchroninis), chromatino padėjimas į branduolį (nėra būdinga normalioms ląstelėms).

Megaloblastinė anemija - tipiški atstovai

Liga susidaro dėl tam tikrų vitaminų trūkumo (ypač B12 ir B9). Taip yra todėl, kad DNR sintezė priklauso nuo šių medžiagų kiekio organizme. Be to, dezoksiribonukleino rūgšties gamybą gali sutrikdyti individualios (retos) paveldimos anomalijos, susijusios su biocheminiais procesais, turinčiais įtakos DNR gamybai.

Tipiški šios hematologinės patologijos atstovai yra:

  • Dažniausia forma yra B12 trūkumo anemija (Addison-Birmer liga, žalinga anemija, piktybinė anemija). Tai sukelia cianokobalamino trūkumas, kuris gali būti įgyjamas dėl žarnyno viršutinės žarnos (plonosios žarnos) ligų arba paveldėtas ir priklausomas nuo vidinio faktoriaus (HF) gamybos ir išsiskyrimo, arba iš žarnyno absorbcijos ir transporto baltymo, kuriame yra cianokobalamino (transkobalamino), nebuvimas. Paveldima anemija tampa pastebima mažiems vaikams;
  • Folio rūgšties trūkumo anemija (vitamino B9 trūkumas) yra daug mažiau paplitusi nei vitamino B12 trūkumas, o izoliuotas folio rūgšties trūkumas nesukelia tokių rimtų pasekmių, kurios atsiranda nesant cianokobalamino;
  • Kombinuota galimybė - B12-folio rūgšties trūkumo anemija. Kombinuota forma, nes trūksta vitaminų B12 ir B9, yra gana reti ir, paprastai, atsiranda dėl šių medžiagų absorbcijos žarnyne pažeidimo.

Kodėl svarbu, kad į žmogaus organizmą patektų pakankamai cianokobalamino ir folio rūgšties? Faktas yra tai, kad jie dalyvauja ir atlieka svarbų vaidmenį gabenant labilias metionino metilo grupes, kurios yra DNR poreikių „statyba“. Kai tik sumažėja B12 lygis arba ji išnyksta, ši reakcija smarkiai mažėja, o tai labai veikia branduolio brandinimą. Išsaugojus citoplazmos funkciją, branduolys „neskubėja“ dalintis - šis procesas yra labai vėlyvas (vadinama „asinchroniniu branduolio ir citoplazmos diferenciacija“). Tokiomis sąlygomis pati ląstelė „pradeda augti“ ir įgyja didžiulius matmenis.

Kas suteikia ligos pradžią

Akivaizdu, kad pagrindinis patologijos vystytojas yra pripažintas minėtų vitaminų absorbcijos žarnyne pažeidimu. Kokios priežastys gali prisidėti prie tokių pažeidimų?

Hematologai paprastai nurodo tris pagrindines priežastis:

  1. Glikoproteino, vadinamo vidiniu faktoriu (HF), nebuvimas, kurį gamina specialios kūno ląstelės ir skrandžio pamatas. HF nebuvimas tampa autoimuninio atrofinio gastrito rezultatu, pagal kurį prasideda „blokuojančių“ antikūnų atsiradimas (jie neleidžia sąveikauti su HF ir cianokobaklaminu), taip pat „jungiamieji“ antikūnai (šie antikūnai jungiasi su vidiniu faktoriu arba su baigtuoju bloku „HF + B12 ", Inaktyvavimas);
  2. Plonosios žarnos ligos (vidurinė ir apatinė trečioji), kuriose iš tiesų absorbuojamas cianokobalaminas (granulomatinis enteritas - Krono liga, celiakija - glitimo netoleravimas, didelės plonosios žarnos dalies pašalinimas, navikas);
  3. Konkurentų atsiradimas, „pasisavinantis“ vitaminą B12, kuris buvo skirtas absorbcijai. Pavyzdžiui, normalios absorbcijos konkurentai gali būti plati juostelė arba bakterijos, kurios intensyviai dauginasi ir užima maistines medžiagas aklųjų žarnų linijos sindromo (mažosios žarnos stazės, stazinio žarnyno kontūro).

Ligos simptomai

kraujo vaizdą su megaloblastine anemija

Bet kokia įvairių žmonių liga gali pasireikšti įvairiais būdais, tačiau, kalbant apie megaloblastinę anemiją, galima išskirti pagrindinį simptomų trijimą, kuris atsiras beveik visuose pacientuose:

  1. Nenormalus kaulų čiulpų kaulų čiulpų kraujospūdis suteikia reikšmingų periferinio kraujo pokyčių. Analizė rodo:

megaloblastų ir kitų kraujo pokyčių

  • anemija (anemija) - raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių - sumažinimas ir raudonojo kraujo pigmento - hemoglobino - sumažėjimas;
  • hiperchromija (padidėjusi raudonųjų kraujo kūnelių spalva);
  • poikilocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių formos pakeitimas);
  • anizocitozė: makrocitozė (didelės ląstelės) ir, labiau, megalocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių dydis gali viršyti 8 ar net 12 mikronų);
  • megakariocitozė - milžiniškų kaulų čiulpų ląstelių išvaizda su dideliu branduoliu;
  • normoblastozė - eritroidinių (raudonųjų) serijų ląstelių branduolinių formų buvimas kraujyje (kaip žinoma, periferiniame kraujyje cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių branduoliai nėra);
  • raudonuosiuose kraujo kūneliuose pastebimos branduolinės medžiagos likučiai (inkliuzai Jolly kūnų arba Cobot žiedų pavidalu);
  • kraujo tyrime taip pat gali būti sumažintas kitų formuotų elementų skaičius: trombocitai, neutrofilai, monocitai.
  1. Kliniškai, taip pat atliekant instrumentinį tyrimą, aiškiai matomi virškinimo trakto pažeidimų požymiai:
  • prarandamas apetitas, sumažėja svoris;
  • skrandžio gleivinės atrofija;
  • druskos rūgštis skrandžio sultyse visiškai išnyksta (achlorhidrija), nes dėl gleivinės atrofijos ląstelių ląstelės išnyksta ir nustoja gaminti (skrandžio sulčių rūgštingumas yra 0).
  1. Dėl cianokobalamino stokos nervų sistema ilgą laiką pradeda kentėti, o tai pasireiškia dėl funikulieriaus myelozės (kombinuotos sklerozės) susidarymo. Kliniškai stebimi stuburo smegenų pažeidimo simptomai:
  • parestezijos;
  • jautrumo pažeidimas;
  • parezė ir paralyžius;
  • stiprus raumenų silpnumas

Akivaizdu, kad ši hematologinė patologija, kartu su pernelyg dideliu raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimu ir jų branduolio pasikeitimu, su atitinkamos terapijos progresavimu ir trūkumu, gali padaryti asmenį visiškai neįgaliu. Mielino susidarymo sutrikimai, atsirandantys dėl B12 trūkumo, sukelia labai rimtų pasekmių: ilgainiui prarandamas ne tik paviršinis, bet ir gilus raumenų jautrumas; d.). Nenuostabu, kad yra išsaugota pavojinga anemija - „piktybinis“.

Gydymas ir gyvenimo rekomendacijos

Gydant megaloblastine anemija, pirmosios trys dienos (iki 1000 μg per parą) skiriamos cianokobalamino pakrovimo dozės, ypač jei pasireiškia nugaros smegenų degeneracinių pokyčių požymiai (motoriniai ir jutimo sutrikimai), o po to kiekvieną dieną sumažinkite dozę iki 400 - 500 kol hemoglobino koncentracija vėl pradės normalizuotis. Vidutiniškai gydymo kursas trunka pusantro mėnesio.

Folio rūgštis paprastai nenustatoma tuo pačiu metu, net jei jo trūksta vitamino B12 trūkumo (folio rūgšties galima naudoti tik su izoliuotu variantu - folio rūgšties trūkumu, kuris, beje, yra daug lengviau ir lengviau kovoti nei kobalamino trūkumas). Nurodyto gydymo veiksmingumas bus parodytas atlikus 5-7 dienas po gydymo pradžios (teigiamas ženklas - jaunų raudonųjų kraujo kūnelių formų skaičiaus padidėjimas - retikulocitozė). Jei terapinių intervencijų sėkmė nėra sėkminga, reikia tęsti diagnostinę paiešką.

Kitas žingsnis gydant megaloblastinę anemiją yra inkaravimo terapija, kurios esmė yra kas savaitę vartoti 400-500 g cianokobalamino du mėnesius.

Kraujo perpylimas (raudonųjų kraujo kūnelių masė) skiriamas tik tais atvejais, kai hemoglobino koncentracija yra mažesnė nei 50 g / l.

Paleidus į namų režimą, pacientas gydytojui gauna rekomendacijas dėl ligos paūmėjimo prevencijos:

  • Lėtinių ligų, sukeliančių šios patologijos formavimąsi, gydymas;
  • Dietos korekcija (vegetarizmo panaikinimas, mitybos prisotinimas su mėsos produktais, lapinės daržovės ir vaisiai, kuriuose yra šių medžiagų);
  • Narkotikų, pripažintų „nusikaltėliais“ dėl DNR sintezės pažeidimo, panaikinimas;
  • Vitaminas B12 profilaktiniai kursai (8–10 injekcijų 1 kartą per 6 mėnesius kelerius metus arba likusį savo gyvenimą, jei ligos priežastis negali būti pašalinta bet kokiu būdu).

Paveikslas: maistas, skirtas vitamino B12 trūkumui išvengti

Diagnostika

Įtariama megaloblastinė anemija jau yra pasiekta pirmojo bendrojo kraujo tyrimo metu. Kadangi net ir pažangiausi („sudėtingiausi“) analizatoriai nesugeba sugauti šių patologijai būdingų raudonųjų kraujo kūnelių morfologinių pokyčių (žr. Aukščiau), tyrimas neturėtų būti patikimas tik aparatui, net ir „protingam“. Nors jis, be abejo, ras KLA pakeitimus. Paprastai bet kuri savaime gerbianti laboratorija laikosi „aukso standartų“, o tepinėlį būtinai tiria gydytojas mikroskopu. Tačiau liga neatitinka atsitiktinių tyrimų rezultatų, todėl pirminė diagnozė priklauso nuo paciento skundų ir klinikinių simptomų:

  1. Silpnumas, nuovargis, sumažėjęs bendras fizinis aktyvumas ir negalia;
  2. Epizodinė tamsos akyse;
  3. Sumažėjęs kraujospūdis (hipotenzija);
  4. Dažnas galvos svaigimas ir galvos skausmas;
  5. Širdies plakimas;
  6. Burnos gleivinės pokyčių požymiai pagal glosito tipą;
  7. Galimas blužnies (splenomegalia) ir kepenų (hepatomegalia) dydžio padidėjimas;
  8. Kojų patinimas;
  9. Taip pat negalima atmesti viduriavimo, nors ir vidurių užkietėjimas, tendencijos, ty šios nemalonios valstybės gali keistis viena su kita;
  10. Apetito praradimas, skonio sutrikimai, taigi - svorio netekimas.

Toliau bus atlikta gilesnė diagnostika:

  • Biocheminis kraujo tyrimas (BAC) - jis parodys, kad padidėja nekonjuguoto (nesusijusio) bilirubino kiekis, o greičiausiai - geležies ir laktato dehidrogenazės verčių pokyčiai - LDH;
  • EGD (fibrogastroduodenoscopy), kuri nustatys skrandžio gleivinės būklę (atrofijos požymius);
  • Stuburo smegenų punkcija, nes laboratoriniai požymiai yra panašūs į tuos, kuriems yra hemolizinė ir aplastinė anemija;
  • Diferencinė diagnostika - megaloblastinės anemijos formos (B12 trūkumas, folio rūgšties trūkumas arba kombinuotas variantas) išaiškinimas.

Laiku diagnozuoti megaloblastinę anemiją paciento sveikatai labai svarbu, nes dėl vėlyvos ar diagnostinės klaidos (laimei, tai įvyksta labai retai) gali atsirasti aneminė koma. Jos klinika yra gana sunki: pacientas neatgautų sąmonės, stipriai kvėpuoja, sumažėja pulsas, sumažėja kraujospūdis, suteikiama odos citrina (su potencialia anemija, galimas kraujo ląstelių hemolizė), galimi toniniai ir kloniniai traukuliai. Pacientas gali mirti...

Ar yra vaikų savybių?

Vaikams megaloblastinė anemija yra paveldima ir turi keletą formų:

  1. Cianokobalamino absorbcijos sutrikimas gali atsirasti dėl plonosios žarnos epitelio sluoksnio pažeidimo ir tetrahidrofolato nebuvimo ląstelėse, kuri yra aktyvi vitamino B9 forma (nors vidinio faktoriaus kiekis išlieka normalus);
  2. Megaloblastinę anemiją, kurią sukelia paveldimas vidinio faktoriaus nepakankamumas, pasižymi sumažėjusiu (kartais reikšmingu) HF išskyrimu skrandžio gleivinės okliuzinėmis ląstelėmis (paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis);
  3. B12 nešančio baltymo, transkobalamino (autosominio recesyvinio paveldo) trūkumas yra visiškai nematomas, tiriant kraujo plazmą (kobalamino reikšmės lieka normaliose ribose), tačiau audiniuose yra gilus trūkumas (nėra „transporto priemonės“, kad B12 prasiskverbtų į audinius);
  4. Labai reti forma, kuri pasireiškia paaugliams, kurie yra paauglystėje, yra nepilnamečių žalinga anemija.

Vaikams, turintiems paveldimą formą, simptomai (atsisakymas valgyti, vėmimas, odos sausumas ir lupimas, atrofinio glossito požymiai, dažna pneumonija) pasireiškia jau pirmoje sekundėje, rečiau - trečiaisiais gyvenimo metais.

Ligos diagnozė daugiausia pagrįsta periferinio kraujo ir kaulų čiulpų morfologiniu tyrimu, kuriame aptinkami megaloblastinės hematopoezės požymiai.

Gydymas iš esmės, kaip ir suaugusiems: simptominis ir cianokobalamino schemos paskyrimas.

Be to, yra keletas labai retų įgimtų ligų, kurioms būdingas deoksiribonukleino rūgšties gamybos pažeidimas, o pagrindinis simptomas yra megaloblastinė anemija. Pavyzdžiui, kai kurie iš jų:

  • Orotinis acidurija - pirimidino metabolizmo pažeidimas;
  • Tiamino priklausomas MA, kurio pobūdis vis dar neaiškus, nors yra žinoma, kad paveldėjimas vyksta po autosominio recesyvinio kelio;
  • Įgimtas folio malabsorbcija (autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas) yra sutrikimas, susijęs su folatų įsisavinimu žarnyne ir jų pernešimu iš žarnyno į kraujotaką ir kraujotaką per kraujo-smegenų barjerą;
  • Autosominiai recesyviniai paveldėti folio metabolizmo sutrikimai (pavyzdžiui, fermento DHFR - dihidrofolato reduktazės aktyvumo stoka);
  • Lish-Nayan sindromas (patologinis genas yra X chromosomoje).

Kai kurios iš šių ligų sulėtina psichinę ir fizinę raidą, suteikia daug neurologinių simptomų. Beveik visoms šioms įgimtoms anomalijoms kiekvienu atveju reikia turėti atskirą gydymą, nes vitaminas B12 yra tiesiog neveiksmingas.