Kitos įgimtos širdies anomalijos (Q24)

Neįtraukta: endokardinė fibroelastozė (I42.4)

Neįtraukta:

  • dekstrokardija su lokalizacijos inversija (Q89.3)
  • prieširdžių priedas izomerizmas (su asplenija ar polyspleniya) (Q20.6)
  • atspindėta prieširdžių vieta su lokalizacijos inversija (Q89.3)

Širdies išdėstymas kairėje krūtinės pusėje su viršūnėmis, nukreiptomis į kairę, bet su kitų vidaus organų (situs viscerum inversus) ir širdies defektų perkėlimu, arba pataisytu didžiųjų laivų perkėlimu.

Įgimta vainikinė (arterinė) aneurizma

Įgimtas:

  • kairiojo skilvelio divertikulitas
  • atvirkščiai:
    • miokardo
    • perikardas

Netinkama širdies padėtis

Įgimtas:

  • širdies anomalija
  • širdies liga

Rusijoje 10-ojo persvarstymo Tarptautinė ligų klasifikacija (ICD-10) buvo priimta kaip vienas reguliavimo dokumentas, kuriame atsispindi visų departamentų medicinos įstaigų viešųjų kvietimų priežastys, mirties priežastys.

ICD-10 buvo įtraukta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Gegužės 27 d. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu. №170

Naują peržiūrą (ICD-11) paskelbė PSO 2022 m.

Širdies vystymosi anomalijos yra mažos - aprašymas, diagnozė, gydymas.

Trumpas aprašymas

Mažos širdies vystymosi anomalijos (MARS) - anatominiai įgimta širdies ir didžiųjų kraujagyslių pokyčiai, kurie nesukelia rimtų širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijų pažeidimų. MARS serija yra nestabili ir išnyksta su amžiumi. Vaikų, sergančių įvairiomis širdies patologijomis, dažnis - 2,2–10% - 10–25%, padidėja su paveldimomis jungiamojo audinio ligomis. Vyraujantis amžius yra pirmųjų 3 gyvenimo metų vaikai. Etiologija. Paveldima deterministinė jungiamojo audinio displazija. Keletas MARS charakteristikų yra nusivylusios. Įvairių aplinkos veiksnių (cheminių, fizinių poveikių) poveikis nėra atmestas.

Variantai. Literatūroje aprašoma apie 40 MARS variantų. Dažniausiai pastebimi šie atvejai: • trombocitų trombocitai; • mitrinio vožtuvo prolapsas; • tricipidinio vožtuvo prolapsas; iki 2 cm. Paprastai randama EchoCG • Prieširdžių pertvaros aneurizma - interatrialinės pertvaros iškyša ovalios fosos srityje, kuri nesukelia hemodinaminių sutrikimų Nij. Klinikiniu būdu su auskultacija - sistoliniai paspaudimai • Skilvelio aneurizma - tarpkultūrinės pertvaros išsipūtimas dešiniojo skilvelio kryptimi. Auskultacijos metu - sistolinis apsinuodijimas ir paspaudimai ant krūtinkaulio pagrindo • Aortos šaknies ir Valsalvos sinusų - aortos burnos išsiplėtimas (vaikams, 1,2–2,4 cm normoje) ir sinusai (paprastai, gylis - 1,5–3 mm) ). Auskultacija - ne nuolatinis sistolinis „paspaudimas“, kartais „viršaus“ triukšmas ant kaklo indų.

Kartu patologija • Marfano sindromas • Ehlers - Danlos - Rusakovo sindromas • Pirminis hipogonadizmas • Behceto sindromas • Įgimtos širdies defektai • Širdies aritmija • Infekcinis endokarditas • Valvulinė regurgitacija.

Diagnostika

Diagnostiniai kriterijai • Anamneziniai duomenys (profesiniai pavojai, motininis alkoholizmas nėštumo metu, jungiamojo audinio ligos šeimoje ir kt.) • Displastinio vystymosi požymiai (išorinės mažos vystymosi anomalijos - trumpas kaklas, aukštas gomurys ir tt). MARS variantas • EKG pokyčiai • EchoCG - kriterijai • Rentgeno spindulių kriterijai.

Diferencinė diagnostika • CHD • Dideli širdies vystymosi sutrikimai.

Funkcinė reikšmė • Priklauso nuo paciento amžiaus, MARS variantas, kartu atsirandančių ligų buvimas • Dysusiogenetinės širdies išsivystymo žymeklis • Numatyti aritmijų atsiradimą, vožtuvų regurgitaciją, kairiojo skilvelio disfunkciją.

Gydymas

Gydymą lemia MARS variantas ir ligos sukeltos ligos.

Sumažinimas. MARS - mažos širdies vystymosi anomalijos

ICD-10. Q20.9 Įgimtas širdies kamerų ir jungčių defektas, nenurodytas

Pastaba Dideli širdies sutrikimai - širdies ir didžiųjų laivų anatominiai pokyčiai, kartu su rimtais širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijų pažeidimais (pavyzdžiui, mitralinio vožtuvo prolapsas su III laipsnio regurgitacija).

MARS diagnozė vaikystėje - kas tai yra?

MARS yra terminas, vartojamas ligų grupei, priskiriamai mažų širdies vystymosi anomalijų kategorijai.

Pagrindinė tokių ligų ypatybė yra vyraujantis vystymasis be ryškių simptomų.

Ilgą laiką MARS simptomai nebuvo laikomi pavojingais gyvybei, tačiau daugelis ekspertų atliktų tyrimų paneigė šį faktą.

Nustatant mažas širdies vystymosi anomalijas vaikui, būtina atlikti išsamų tyrimą ir būti prižiūrint gydytojui. MARS diagnozė vaikystėje - kas tai yra? Pakalbėkime apie tai straipsnyje.

Kokie yra miokardito požymiai vaikams? Sužinokite apie tai mūsų straipsnyje.

Aprašymas ir charakteristikos

MARS kardiologijoje vaikystėje - kas tai?

MARS diagnozė rodo, kad vaikas turi aritmiją ir širdies drebulį.

Mažesni širdies sutrikimai daugeliu atvejų nustatomi vaikams iki trejų metų.

Ateityje patologija gali išnykti arba išlikti. Anatominiai širdies pokyčiai šiuo atveju nėra rimti širdies ir kraujagyslių sistemos veikimo pažeidimai ir nereikalingi didžiųjų laivų įgimtų skirtumų.

MARS simptomų pasireiškimas yra nestabilus. Anomalijos gali išsivystyti asimptomatiškai.

ICD 10 kodas: Q20.9 - nenustatyta širdies kamerų ir jungčių įgimta anomalija.

Kas provokuoja?

MARS vystymosi priežastys vaikui negali būti paaiškintos, tačiau daugeliu atvejų nerimą kelia jungiamojo audinio struktūros ar veikimo sutrikimas.

Tokios patologijos susidarymas gali pasireikšti vaisiaus vystymosi etape arba vaikus per pirmuosius gyvenimo metus patirti tam tikrų neigiamų veiksnių įtaką.

MARS priežastys yra šie veiksniai:

  • jungiamųjų struktūrų displazijos vystymąsi;
  • genetinių mutacijų poveikis;
  • chromosomų etiologijos ligos;
  • patologiniai vaisiaus formavimosi procesai;
  • neigiamų aplinkos sąlygų poveikį;
  • stiprių vaistų vartojimo nėštumo metu poveikis;
  • spinduliuotės poveikį moteriai nėštumo metu;
  • kenksmingų cheminių medžiagų poveikio poveikis;
  • piktnaudžiavimas blogais įpročiais nėštumo metu;
  • komplikacijos po infekcinės ligos.

Rekomendacijas dėl bradikardijos gydymo vaikams galima rasti mūsų interneto svetainėje.

Kas jiems patinka?

Šių ligų, priklausančių mažų širdies vystymosi sutrikimų grupei, sąrašas apima keliasdešimt jų veislių. Visos patologijos gali būti suskirstytos į penkias grupes.

Kai kurie MARS tipai medicinos praktikoje randami tik atskirais atvejais. Atskiros rūšys laikomos labiausiai paplitusiomis. Pediatrijoje yra tik keletas variantų.

  • anomalijos dvigubo lapo vožtuvo šone (raumenys yra nenormaliai, akordų pasiskirstymas ir tvirtinimas pasikeičia, išsivysto vožtuvo lapelių prolapsas);
  • patologijos iš interatrialinio pertvaros ir atrijų (šio tipo anomalijos apima atvirą ovalinį langą, pernelyg didelį Eustachijos vožtuvo padidėjimą, šukos raumenų prolapsą ir žemesnės vena cava vožtuvo kaiščius);
  • kairiojo skilvelio sutrikimai (nenormalių akordų atsiradimas, tarpsluoksnės pertvaros aneurizma, normalaus trabekulų skaičiaus viršijimas);
  • aortos angos patologija (vaikai gali išsivystyti vožtuvų asimetriją, pasikeisti aortos šaknies liumenys, išsiplėtimas);
  • tricuspidiniai vožtuvo sutrikimai (patologija gali būti derinama su plaučių vožtuvų anomalijomis, patologija pasireiškia kaip siaurėjanti ar pernelyg didėjanti vožtuvo lankstinukai).
į turinį ↑

Bendrosios rūšys

Mažos širdies vystymosi anomalijos yra grupė, susidedanti iš daugelio sindromų. Kai kurie iš jų randami medicinos praktikoje atskirais atvejais.

Atskira MARS kategorija atsiranda tam tikru amžiumi. Tarp anomalijų, būdingų vaikams, yra trys formos. Kiekvienas iš jų turi individualių simptomų ir klinikinio paveikslo požymių.

  1. Mitralinio vožtuvo prolapsas yra mažos širdies vystymosi anomalijos forma, kurią lydi sumažėjęs vaiko kūno atsparumas fiziniam krūviui, polinkis į galvos svaigimą ir padidėjęs nuovargis (simptomų laipsnis priklauso nuo prolapso stadijos).
  2. Klaidingi akordai kairiajame skiltyje - su šia anomalija susidaro papildomas kelias į papildomą akordą, patologija išsivysto asimptomatiškai ir ją galima diagnozuoti tik per tyrimą, kurį skiria kardiologas.
  3. Atviras ovalo formos langas (LLC) - ši MARS forma laikoma viena iš labiausiai neištirtų medicinos praktikos, daugeliu atvejų patologija savaime išnyksta, klinikinė ligos pasireiškimo tendencija yra svaigulys, bendras kūno silpnumas ir vaiko psichikos nestabilumas.
į turinį ↑

Kaip jie aptinkami?

Nustatykite, ar vaikas turi MARS tik išsamų vaiko tyrimą. Daugeliu atvejų bendras vaiko silpnumas ir įtarimai dėl širdies ir kraujagyslių sistemos darbo sutrikimų tampa priežastimi, dėl kurios kreiptis į gydytoją.

Tolesnio diagnozės patvirtinimo priežastis yra systolinio apsisukimo širdyje buvimas.

Nustačius šį faktą, specialistas siunčia nedidelį pacientą, kad atliktų išsamią diagnozę.

MARS nustatymo būdai vaikams:

  • Specialistai MARS gali identifikuoti atliekant įprastinį vaikų tyrimą arba kai tėvai skundžiasi aritmija ir kitais mažo širdies vystymosi sutrikimo simptomais;
  • gydytojas gali įtarti, kad vaiko vizualinės apžiūros metu vaiko širdies vystymosi anomalijos yra nedidelės (kai kurios MARS formos tampa viena iš pagrindinių konkrečių ligų vystymosi priežasčių);
  • jei sistolinį murmą nustatė pediatras, gydytojas siunčia vaiką kardiologo tyrimui;
  • Jei kardiologas nustato triukšmą, vaikas nedelsiant nurodomas diagnostikos procedūromis.

Kaip gydyti žarnyno malabsorbciją vaiku? Skaitykite apie tai čia.

Diagnostika ir tyrimai

MARS diagnozė siekiama įvertinti bendrą širdies ir kraujagyslių sistemos būklę ir nustatyti galimas ligas.

Diagnozės patvirtinimui pakanka dviejų požymių - aritmijų ir triukšmo širdyje.

Jei nerandama širdies ir kraujagyslių sistemos ligų, vaikui diagnozuojama MARS. Tyrimas taip pat būtinas norint nustatyti, ar reikia gydyti gautą būklę. Kai kuriais atvejais specialaus gydymo nereikia.

Smulkių širdies vystymosi sutrikimų diagnozė apima šias procedūras:

  • auskultacija;
  • Ultragarsas širdyje;
  • EKG;
  • transesofaginio stimuliavimo.
į turinį ↑

Kaip jie pasirodo?

Naujagimiams ir kūdikiams MARS klinikiniai pasireiškimai visiškai nėra. Vyresniems vaikams gali pasireikšti tam tikri simptomai, susiję su bendra kūno būkle.

Po infekcinės ar virusinės ligos MARS požymiai gali tapti intensyvesni.

Kai vaikas turi požymių, būdingų širdies išsivystymo sutrikimams, būtina atlikti medicinos įstaigos tyrimą.

MARS gali sukelti šias sąlygas:

  • vaiko nuovargis;
  • polinkis į galvos svaigimą;
  • padidėjęs prakaitavimas;
  • bendras vaiko kūno silpnumas;
  • problemų, susijusių su virškinimo sistema;
  • silpnas regėjimas ar staigus pablogėjimas;
  • padidėjęs emocinis jautrumas;
  • asteninis kūno tipas vaikui;
  • periodiškas širdies dilgčiojimas;
  • širdies darbo sutrikimų pojūtis (širdies ritmo pagreitis);
  • mėlynas nasolabialinis trikampis;
  • kraujo spaudimo svyravimai.

Kas yra neurogeninė šlapimo pūslė vaikams? Sužinokite dabar atsakymą.

Kas yra pavojinga?

Daugeliu atvejų MARS nekelia grėsmės vaiko sveikatai ar gyvybei, tačiau vaiko kūno reakcija į anomalijas gali būti nenuspėjama.

Esant tokioms patologijoms, staigaus mirties rizika padidėja kelis kartus. Be to, esant MARS ir širdies ir kraujagyslių sistemos ligų vystymuisi, gydymas tampa sudėtingesnis, o komplikacijos praktiškai garantuojamos.

MARS komplikacijos gali būti šios:

  • lėtinė aritmija;
  • infekcinis endokarditas;
  • vožtuvo fibrozė;
  • plaučių hipertenzija;
  • vožtuvo kalcifikacija.
į turinį ↑

Gydymo metodai

Daugeliu atvejų atsikratyti MARS yra gaunamas nenaudojant narkotikų. Terapija siekiama pakeisti vaiko gyvenimo būdą ir jo mitybą.

Vaikai skiriami vaikams kartu su ligomis ar įtariama jų vystymosi rizika.

Pagrindinės specialistų rekomendacijos yra susijusios su vaiko dienos režimo koregavimu ir laikinu fizinio aktyvumo sumažėjimu.

Kaip pradėti gydymą?

Būtina pradėti MARS terapiją su bendrosiomis sveikatos procedūromis ir vaiko gyvenimo būdo pokyčiais.

Gydytojai paskiria vaikus, kurie turi tokią fizinio krūvio ir masažo procedūrų diagnozę.

Be to, reikia reguliuoti kūdikio mitybą, papildyti vitaminų tiekimą ir stiprinti imuninę sistemą.

Ypatingas dėmesys skiriamas vaiko emocinei būsenai. Stresinės situacijos gali pakenkti anomalijoms ir padidinti jų simptomų intensyvumą.

Daugeliu atvejų, norint normalizuoti vaiko būklę, pakanka šių veiksmų:

  • keisti vaiko mitybą (meniu turėtų būti pakankamai vitaminų, mineralų ir kitų maistinių medžiagų);
  • terapinis masažas (turėtų būti atliekamas tik specialisto);
  • riboti pernelyg didelį fizinį krūvį;
  • fizioterapija (atliekama medicinos įstaigose);
  • psichoterapija vaikų psichoemocinių problemų akivaizdoje;
  • stresinių situacijų ir psichologinių traumų pašalinimas;
  • laikytis poilsio ir darbo (neįtrauktas per didelis fizinis ir psichinis stresas).
į turinį ↑

Ar man reikia tablečių?

MARS gydymas vaistais skiriamas, jei yra rimtų EKG duomenų pokyčių arba vaikas skundžiasi dėl širdies srities skausmo, pernelyg didelio nuovargio ir kitų širdies sutrikimų simptomų.

Nepriklausomai pasirinkti vaistai jokiu būdu negali būti. Turi būti konkrečios priežastys, dėl kurių vaistas gali būti vartojamas.

Su MARS vaikams gali būti skiriami šie narkotikų tipai:

  • vaistus, kuriuose yra magnio;
  • specialūs antiaritminiai vaistai;
  • kardioprotektoriai (Mildronatas, Riboksinas);
  • antibiotikai (jei vaikui yra infekcinės etiologijos endokarditas);
  • vitaminų pagal vaiko amžių.
į turinį ↑

Ar galima išvengti prevencijos?

Dėl nesugebėjimo nustatyti MARS priežasčių vaikams nenustatyta konkrečių medicinos praktikos sutrikimų prevencijos priemonių.

Šis niuansas nereiškia, kad negalima užkirsti kelio patologams. Laikantis tam tikrų taisyklių, jų vystymosi rizika gali būti labai sumažinta.

Prevencinės priemonės turėtų būti vykdomos ne tik vaiko, bet ir nėštumo metu bei planuojant nėštumą.

Nespecifinė MARS prevencija apima šias rekomendacijas:

  1. Nėštumo planavimo etape būtina atlikti išsamų tyrimą ir išgydyti visas esamas ligas.
  2. Vežant vaisių, būtina pašalinti neigiamų veiksnių įtaką motinai ir negimusiam vaikui, atsisakyti blogų įpročių ir laikytis nėščių moterų dienos.
  3. Vaiko maitinimas nuo pirmųjų jo gyvenimo dienų turėtų būti išsamus ir subalansuotas.
  4. Jei yra įtarimų dėl širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, tuoj pat turėtumėte ištirti.
  5. Bet kokio vaiko etiologijos ligos turi būti elgiamasi nedelsiant ir visiškai.

Nedidelės širdies vystymosi anomalijos nėra tarp mirtinų ligų, bet gydyti šią patologiją neturėtų būti nedidelė.

Bet kuriuo atveju, MARS yra širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai.

Jei laikas nenustato patologijos išsivystymo laipsnio nepaisydamas terapijos, komplikacijos gali sukelti rimtų pasekmių.

Apie mitralinio vožtuvo prolapsą galite sužinoti iš vaizdo įrašo:

Maloniai prašome ne savarankiškai gydyti. Užsiregistruokite pas gydytoją!

MARS (nedidelių širdies vystymosi anomalijų) diagnostika ir gydymas vaikams

MARS yra ne tik raudonos planetos pavadinimas, todėl tai rodo širdies ligas, kurias kenčia vaikai. Ši problema yra aprašyta keliose vietose prieinama forma, nors yra daug klausimų. Mes suprasime ir ieškosime atsakymų į bendruosius klausimus, kylančius iš tėvų.

Aprašymas ir charakteristikos

Kai vaikas diagnozuojamas MARS, pirmasis klausimas, kuris rūpinasi tėvais, yra tai, kas yra. Santrumpa reiškia nedideles širdies vystymosi anomalijas. Pagal šį neaiškų pavadinimą širdies raumens jungiamojo audinio vystymosi sutrikimai.

Jungiamasis audinys yra širdies, jos vožtuvų ir indų sienelių skeletas. Dėl šio audinio buvimo širdies raumenys yra elastingi ir patvarūs. Mažais anomaliais reiškiniais laikomi įgimtos anatominės pakitimai.

Šioje diagnozėje jungiamieji audiniai gali būti silpni, formuoti ne įprastose vietose, jo kiekis gali būti nepakankamas arba, atvirkščiai, per didelis. Panaši problema atskleidžiama prieš vaikui pasiekus trejų metų amžių. Liga nėra progresuojanti ir turi tendenciją išnykti, kai vaikas auga.

Kas provokuoja

Ekspertai nustatė keletą priežasčių, dėl kurių MARS gali pasireikšti vaikams.

  1. Išoriniai veiksniai, paveikę vaisių nėštumo metu. Tai gali būti vaistai, kontaktai su cheminėmis medžiagomis, radiacijos ir vibracijos poveikis, blogos būsimos motinos įpročiai.
  2. Virusinės ir bakterinės ligos.
  3. Vitaminų ir mitybos trūkumas.
  4. Paveldimas ir genetinis fonas, chromosomų anomalijos.
  5. Įgytos kolagenozės.

Yra daug priežasčių, nes jie yra skirtingi ir skirtingi vienas nuo kito. Tačiau juos vienija viena aplinkybė - jie visi gali sukelti MARS vystymąsi.

Bendrosios rūšys

MARS gali pasirodyti kitokia forma. Yra daug šios ligos veislių. Apsvarstysime labiausiai paplitusias parinktis:

  1. PMK yra interpretuojamas kaip mitralinio vožtuvo prolapsas. Pagal šią diagnozę slypi dvigubo vožtuvo žlugimas, kuris vyksta susitraukus širdies raumens. Vožtuvas įsiskverbia į kairiojo skilvelio ertmę. Tokia situacija sukelia kraujo turbulenciją. MARS apima tik pirmąjį šios ligos laipsnį. Sunkesnės apraiškos sukelia didelius kraujotakos sistemos pažeidimus ir yra susiję su širdies defektais.
  2. DHPLZH - pagal šį rinkinį slepia papildomus akordus, kurie yra lokalizuoti kairiajame skiltyje. Liga taip pat vadinama nenormalia akordu ar arka. Skilvelio viduje jungiamojo audinio formos yra papildomos. Normaliomis sąlygomis akordai yra pritvirtinti prie vožtuvo kaiščių, o anomalijų atveju jų fiksavimo vieta gali būti skilvelio sienelės arba pertvaros. Toks MARS pasireiškimas dažniau randamas berniukuose. Akordų vieta ir skaičius gali labai skirtis: viena ir kelios, išilgai kraujotakos, įstrižai arba įstrižai. Nuo jo priklauso triukšmo lygis ir ritmo sutrikimo laipsnis.
  3. Kita mažų širdies vystymosi anomalijų patologija yra atviras ovalus langas, kurį žymi santrumpa LLC. Paprastai iki vienerių metų gali būti nedidelis defektas iki 3 mm. Tokios problemos buvimas vyresniame amžiuje rodo vystymosi sutrikimus arba net širdies defektus.

Būdingi simptomai

Mažos vaikų širdies vystymosi anomalijos retai pasitaiko, daugeliu atvejų vaikas neturi skundų. Retais atvejais tėvai gali pastebėti šiuos simptomus:

  • skausmas širdyje;
  • širdies raumenų sutrikimas;
  • nestabilūs kraujospūdžio rodikliai;
  • aritmijų pasireiškimas indikatoriais su elektrokardiograma.

Daugeliu atvejų MARS yra derinama su kitomis ligomis, susijusiomis su jungiamojo audinio vystymusi. Problemos gali būti susijusios su regėjimo organais, skeleto kūnu, oda, inkstais ir tulžies pūsle. Dėl šios aplinkybės simptomai yra sisteminiai, kitaip tariant, jis veikia visą kūną. Tokie pasireiškimai gali būti nereikšmingi ir reikšmingi, kiekvienas atvejis yra individualus.

MARS ir kitų ligų deriniai yra masiniai, mes negalime jų išvardyti. Tik pabandykite pabrėžti pagrindinius ir dažniausius.

  • skoliozė, plokščia pėdos ir sąnarių hipermobiliškumas;
  • gastroezofaginio reflekso, kuris pasireiškia grįžtamu maistu iš skrandžio į stemplę, tulžies pūslės perteklių ir išplėstą šlapimtakio formą;
  • neurovegetatyviniai sutrikimai susideda iš nesubalansuoto periferinio ir centrinio NA funkcionavimo.

Diagnostika ir tyrimai

Tarptautinėje mažų širdies sutrikimų ligų klasifikacijoje skiriamas atskiras kodas. MARS atveju vaikai turi ICD 10 Q20.9 kodą. Norint patvirtinti MARS diagnozę vaikui, kardiologijoje naudojami keli metodai:

  • auskultacija;
  • Ultragarsas širdyje;
  • EKG;
  • vaisiaus ehokardiografija atliekama pagal ribotas indikacijas, o vėlesniais laikotarpiais gaunami netikslūs rezultatai;
  • nustatant CD16 + limfocitų kiekį ir apskaičiuojant koeficientą, kuris atspindi antikūnų prieš kolageną buvimą. Analizuojant, nėščios moters periferinis kraujas paimamas iš venų. Ši analizė atliekama nuo 36 iki 38 nėštumo savaičių.

Pastarasis metodas yra paprastas ir efektyvus, todėl vis daugiau ir daugiau ekspertų pasirenka.

Gydymas MARS

Yra daug būdų gydyti nedidelius širdies sutrikimus. Visi šie metodai yra sąlygiškai suskirstyti į tris grupes:

  1. Narkotikų gydymas apima vaistų, kurie leidžia normalizuoti jungiamojo audinio metabolizmą, vartojimą. Tokie vaistai apima vaistus, paremtus magniu ir kaliu. Taip pat gali būti nustatyta širdies mitybos pagrindu sukurta kardiotrofinė terapija. Kai kuriais atvejais vitamino terapija yra pakankama, todėl reikia gerti vitaminų ir mineralų kursą.
  2. Chirurginė intervencija rekomenduojama labai retai, pažengusių ir sunkių ligų atveju.
  3. Narkotikų gydymas yra pagrįstas miego, tinkamo, sveiko mitybos, aktyvaus gyvenimo būdo laikymusi. Tokie paprasti metodai yra labai produktyvūs ir leidžia jums pamiršti apie tokią problemą kaip MARS vaikui.

Galimos komplikacijos

Nors daugeliu atvejų MARS eina su amžiumi, tačiau tam tikromis aplinkybėmis tai gali būti keleto komplikacijų priežastis:

  • širdies raumenų sutrikimai;
  • sumažintas impulsų laikymo gebėjimas;
  • infekcinis endokarditas;
  • plaučių hipertenzija.

Tokios komplikacijos dažniausiai būdingos PMH ir HPLI.

Ligos prognozė

Jei MARS nepateikia jokių skundų dėl ligos ir nesukelia širdies pažeidimų, tuomet liga gali būti laikoma individualia organizmo savybe. Tokiu atveju asmuo niekada negali sužinoti apie savo ligą ar atsitiktinai atskleisti. MARS kokybė ir ilgaamžiškumas neturės jokio poveikio.

Jei yra bent vienas pirmiau minėtas simptomas, liga turi būti diagnozuota, gydoma ir stebima. Nepaisykite problemos dėl to, kad tai nėra pavojinga, tai neįmanoma. Niekas negali pasakyti, kaip vystysis MARS ir kaip organizmas reaguos į šiuos pokyčius.

Ar galima išvengti prevencijos?

Galima sumažinti MARS vystymosi tikimybę ir netgi panaikinti jo išvaizdą. Norėdami tai padaryti, atlikite paprastas prevencines priemones:

  • subalansuota mityba, kurioje bus daug magnio turinčių maisto produktų;
  • vandens procedūros turi teigiamą poveikį širdžiai, todėl turite reguliariai apsilankyti baseine;
  • stresinės situacijos neturėtų vykti vaiko gyvenime;
  • sveikas, ilgas miegas;
  • reguliariai aktyvi veikla.

Ar MARS bus surastas vaiku ir kaip jis paveiks jo kūną, visi priklausys nuo tėvų, jų sąmonės ir dėmesingumo. Savo vaiko sveikatos pagrindas yra savalaikis problemų nustatymas, nuolatinė stebėsena, gydymas ir prevencija.

MARS vaikui - simptomai, priežastys, gydymas

MARS (nedidelė širdies išsivystymo anomalija) yra didelė širdies ligų grupė, atsirandanti dėl netinkamo jungiamojo audinio vystymosi, kuris pasireiškia sutrikus normalų širdies vožtuvų ir didelių indų, kurie jį palieka, veikimui; interatrialinio pertvaros defektas, padidėjęs širdies sienelių ir kraujagyslių atitikimas, papildomų akordų buvimas arba jų anomalinis prijungimas.

Gana daug motinos pediatrų paskyrimo metu turėjo išgirsti žodžius: „Jūsų vaikas turi funkcinį skambėjimą širdyje.“ Ant galvos kyla visa mintis: „Mano vaikas turi širdies ligą? Kaip ligoninėje praleista? Ką daryti toliau? Ar tai gyvybei pavojinga? Gal aš pats kaltinu kažką? Ar vaikui reikia operacijos? Kokie vaistai turi būti skiriami? “Bet iš tikrųjų tai nėra verta panikos.

Neseniai MARS diagnozavimo atvejų skaičius išaugo daug kartų. Tai visų pirma dėl to, kad širdies ultragarso diagnostikos lygis tapo daug didesnis, o prieinamumas padidėjo.

Ligos, susijusios su MARS

Dažniausios su MARS susijusios patologijos vaikui:

  • mitralinio vožtuvo prolapsas;
  • atviras ovalus langas ir papildomas kairiojo skilvelio akordas;
  • jų derinys.

Daug mažiau paplitęs:

  • padidintas Eustachijos vožtuvas;
  • šukos raumenų prolapsas dešinėje atriume;
  • tarpsluoksnės pertvaros aneurizma;
  • plaučių vožtuvo dilatacija ar prolapsas;
  • tricipidinio vožtuvo dilatacija, prolapsas arba poslinkis;
  • dvigubas, aortos prolapsas arba dilatacija.

Priežastys

Pagrindinė MARS vystymosi priežastis - geno atsakas už jungiamojo audinio sintezę organizme. Dėl to jungiamojo audinio tampa elastingesnis, elastingesnis, o tai lemia daugelio organų patologinių funkcijų vystymąsi.

Prenataliniu laikotarpiu kenksmingi veiksniai yra: perduodamos infekcinės ligos, aplinkos tarša, prasta mityba nėščiosioms, padidėjusi insolacija (saulės spinduliuotės įtaka). Neišskiriamas paveldimas defekto geno atsiradimo variantas.

MARS vaiku yra jungiamojo audinio displazijos pasireiškimas širdyje, tačiau displazija (nenormalus vystymasis) taip pat veikia daugelį kitų organų ir organų sistemų (virškinimo trakto, kvėpavimo, šlapimo, vegetatyvinio-kraujagyslių, raumenų ir raumenų, regėjimo). Ir tada vaikas turi refliukso, vegetatyvinio-kraujagyslių distonijos, prastos laikysenos, sąnarių hipermobilumo, trumparegystės ir daug kitų požymių. Labai dažnai yra keletas skirtingų organų displazijos požymių.

Simptomai ir požymiai

Daugeliu atvejų, kai atsiranda ši liga, motinos ar vaiko skundų nėra. Ir MARS pasireiškia diagnozės nustatymu, kai auskultacijos metu (klausydamasis) gydytojas pastebi sistolinį murmą ir patvirtinimui siunčia jį į ultragarsinę širdies diagnozę. Dažnai MARS simptomai tampa pastebimi vaiko augimo metu, nes jis jau gali jiems atkreipti dėmesį.

Tačiau 5-6% pacientų, sergančių patologija, gali būti sunkesni, kurių požymiai pasireiškia mėlynojo nasolabialinio trikampio forma, blukimas, širdies darbo sutrikimai, skausmas širdies regione, nedidelis kvėpavimas po treniruotės. Galimi EKG pokyčiai: ritmo sutrikimas, Guiss pluošto kojų blokadų buvimas, PQ intervalo pailginimas arba sutrumpinimas. Tai dažniausiai pasitaiko vaikams kartu su šlapimo nelaikymu, gastroezofaginio refliukso, skoliozės, inkstų prolapsų, trumparegystės ir dažniausiai jungiamojo audinio displazijos pasireiškimu.

Asmens ypatumas yra tas, kad augant organizmui širdis taip pat didėja, o MARS požymiai gali išnykti ir sustiprėti kartu su pačia problema. Todėl labai svarbus dinamiškas vaiko stebėjimas.

Diagnostika

Pagrindinis metodas yra širdies ultragarsinė diagnostika, po kurios atliekama MARS diagnozė. Taip pat gali būti naudojama elektrokardiograma su apkrova ir paciento širdies auscultacija. Vienintelė sąlyga yra periodinis širdies ultragarso išėjimas, siekiant kontroliuoti šių pokyčių dinamiką.

Gydymas

Iš esmės, nesant objektyvių skundų ir pakeitimų EKG, vaikams, kuriems yra MARS, nereikia gydymo. Pakanka, kad jie vadovautųsi sveiką gyvenimo būdą, laikytųsi tinkamos ir subalansuotos mitybos, stebėtų darbo ir poilsio režimus, dezinfekuotų lėtinius infekcijų židinius ir periodiškai atliktų širdies EKG ir ultragarso stebėjimą, kad būtų galima stebėti MARS dinamiką.

Jei vaikas turi objektyvių skundų ir (arba) pakeitimų EKG, tai technika netrukdo:

  • kardioprotektoriai (riboksinas, koenzimas Q 10, ATP, mildronatas ir kt.);
  • preparatai, kurių sudėtyje yra magnio ir kalio (Panangin, Magne B6, kompleksiniai multivitaminai);
  • antiaritminiai vaistai (skirti tik kardiologo);
  • antibakteriniai vaistai (vaiko gerklės skausmai infekcinio endokardito prevencijai).

Todėl, remiantis pirmiau pateiktais faktais, galime daryti išvadą, kad jei žinote, kas yra MARS, tai ši liga nėra tokia baisi. Svarbiausia yra prisiimti atsakomybę už savo vaiko sveikatą ir laiku atlikti profilaktinį ultragarso ir EKG širdies diagnostiką.

ICD-10: Q20 - Įgimtos širdies kamerų ir jungčių anomalijos

Grandinės klasifikacija:

Diagnostika su Q20 kodu apima 9 aiškias diagnozes (ICD-10 subkategorijos):

Diagnostika neapima:
- dekstrokardija su lokalizacijos inversija (Q89.3), atrijos veidrodinis vaizdas su lokalizacijos inversija (Q89.3)

mkb10.su - Tarptautinė ligų klasifikacija, atlikta dešimtą kartą. 2019 m. Internetinė versija, ieškant ligų pagal kodą ir dekodavimą.

Įgimtas širdies ligos kodas

Mažos širdies anomalijos

Mažos širdies raidos anomalijos: Trumpas aprašymas

Mažos širdies vystymosi anomalijos (MARS) - anatominiai įgimta širdies ir didžiųjų kraujagyslių pokyčiai, kurie nesukelia rimtų širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijų pažeidimų. MARS serija yra nestabili ir išnyksta su amžiumi.

Etiologija

Paveldima deterministinė jungiamojo audinio displazija. Keletas MARS charakteristikų yra nusivylusios. Įvairių aplinkos veiksnių (cheminių, fizinių poveikių) poveikis nėra atmestas.

Tarptautinės ligų klasifikacijos kodas ICD-10:

Q24.9 Įgimta širdies liga, nepatikslinta

Kitos diagnozės ICD skyriuje 10

Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Kairė širdis Q24.2 Trys prieširdžių širdis Q24.3 Plaučių vožtuvo piltuvo stenozė Q24.4 Įgimta subaortinė stenozė

Svetainėje paskelbta informacija skirta tik informaciniams tikslams ir nėra oficiali.

Širdies defektai Įgimtas (klasifikacija)

CHD klasifikacija pagal sunkumo klases (J. Kirklin ir kt., 1981). Planuojamą operaciją galite atlikti vėliau nei 6 mėnesius: VSD, DMPP, radikalus koregavimas su Fallot tetrad • II klasė. Planuojama operacija gali būti vykdoma 3–6 mėnesiais: radikalus koregavimas UGD, atviro atrioventrikulinio kanalo (OAVC) atveju, paliatyvioji korekcija TF III klasėje. Planuojama operacija gali būti vykdoma iki kelių savaičių: radikalus koregavimas perkeliant didelius laivus (TMS) • IV klasė. Neatidėliotinos operacijos, kurių maksimalus pasiruošimo laikotarpis yra kelios dienos: radikalus koregavimas esant visiškai nenormaliam plaučių venų drenažui (TADLV), paliatyvi korekcija TMS, DMZHP, OSAA • V klasėje. Operacija atliekama skubiai dėl kardiogeno šoko: įvairios defektų parinkimo galimybės dekompensacijos stadijoje.

CHD klasifikacija pagal prognostines grupes (Fyler D. 1980) • 1 grupė. Palyginti palanki prognozė (mirštamumas per pirmuosius gyvenimo metus neviršija 8–11%): atviras arterinis ortakis, VSD, DMP, plaučių stenozė ir pan. • 2 grupė. Palyginti nepalanki prognozė (mirštamumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 24–36%): Fallot tetrad, miokardo ligos ir tt • 3 grupė. Nepalanki prognozė (mirštamumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 36–52%): TMS, koarktacija ir aortos stenozė, tricuspidinė atresija, TADLV, vienos širdies skilvelis, OAVC, aortos ir plaučių arterijos išsiskyrimas iš dešiniojo skilvelio ir pan. • 4 grupė. Ypač nepalanki prognozė (mirštamumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 73–97%): kairiojo skilvelio hipoplazija, plaučių atresija su nepažeista tarpkultūrine pertvara, bendra arterijų kamieno dalis ir pan.

CHD klasifikavimas, kiek tai įmanoma, radikali korekcija (Turley K. ir kt., 1980) • 1 grupė. Defektai, kuriuos įmanoma ištaisyti tik radikaliai: aortos stenozė, plaučių stenozė, TADLV, trijų prieširdžių širdis, aortos koarktacija, atviras arterinis kanalas, aortos plaučių defektas, DMTP, mitralinio vožtuvo nepakankamumas • 2 grupė. Defektai, kurių metu radikalios ar paliatyvios chirurgijos pagrįstumas priklauso nuo defekto anatomijos, vaiko amžiaus ir kardiologijos centro patirties: įvairūs TMS, plaučių atresijos, bendros arterijos kamieno, Fallo tetrado, OAVC, DMFP • 3 grupės variantai. Defektai, kurių metu vaikai turi tik paliatyvias operacijas: vienas širdies skilvelis, kai kurie pagrindinių kraujagyslių variantai iš dešiniojo ar kairiojo skilvelio su plaučių arterijos stenoze, tricuspidinė atresija, mitralinio vožtuvo atresija, širdies skilvelinė hipoplazija.

Santrumpos • OAVC - atviras atrioventrikulinis kanalas • TMS - didelių kraujagyslių perkėlimas • TADLV - bendras nenormalus plaučių venų drenažas.

ICD-10 • Q20 Įgimtos širdies kamerų ir jungčių anomalijos • Q21 Įgimtos širdies pertvaros anomalijos • Q22 Įgimtos plaučių ir tricipidinių vožtuvų anomalijos.

Per metus Kirgizijoje gimė daugiau kaip 400 vaikų su vystymosi sutrikimais.

Kadangi kraujotakos sistemoje yra daug defektų, ICD 10 WWW kodas negali būti vienas. Be to, kai kurių jų klinika yra tokia panaši, kad diferenciacijai reikia naudoti šiuolaikinius informacinius diagnostikos metodus.

Yra didelis skirtumas tarp įgytų širdies sutrikimų ir įgimtų vystymosi sutrikimų, nes jie yra skirtingose ​​ICD klasėse. Nepaisant to, kad arterinio ir veninio kraujo srauto pažeidimai bus vienodi, gydymas ir etiologiniai veiksniai bus visiškai skirtingi.

CHD gali nereikalauti terapinių intervencijų, tačiau dažniau planuojamos operacijos atliekamos arba net skubios, su rimtais neatitikimais, kurie yra nesuderinami su gyvenimu.

Širdies defektai yra kraujotakos sistemos anomalijų bloko organizmo įgimtų anomalijų klasėje. ICD 10 VSP yra suskirstytas į 9 sekcijas, iš kurių kiekvienas taip pat turi poskyrių.

Tačiau širdies sutrikimai yra:

Q20 - širdies kamerų ir jų jungčių struktūros anatominiai sutrikimai (pavyzdžiui, įvairios ovalo formos lango angos); Q21 - širdies pertvaros patologija (prieširdžių ir tarpkultūrinės pertvaros defektai ir kt.); Q22 - plaučių ir tricipidinių vožtuvų problemos (gedimas ir stenozė); Q23 - aortos ir mitralinių vožtuvų patologija (nepakankamumas ir stenozė); Q24 - kiti įgimtų širdies defektų pokyčiai (kamerų skaičiaus, dextrakardijos ir pan. Pakeitimas).

Kiekvienas iš šių punktų reikalauja tolesnio diferencijavimo, kuris leis nustatyti vaiko gydymo planą ir prognozę. Pavyzdžiui, esant vožtuvų pažeidimams, gali atsirasti gedimo arba stenozės reiškinys. Tuo pačiu metu hemodinaminės ligos savybės bus skirtingos.

ICD atveju įgimta širdies liga reiškia bet kokius kraujo tekėjimo sutrikimus.

Štai kodėl visuose kodavimuose visiškai neįvertintas organų ar jų struktūrų pilnas veikimas.

Neįtraukta: endokardinė fibroelastozė (

Neįtraukta: dekstrokardija su lokalizacijos inversija (Q89.3) prieširdžių ausies izomerizmu (su asplenija arba polyspleniya) (Q20.6) atrijos veidrodinis vaizdas su lokalizacijos inversija (Q89.3)

Q24.2 Trijų prieširdžių širdis

Q24.3 Plaučių vožtuvo piltuvo stenozė

Q24.4 Įgimta subaortinė stenozė

Q24.5 Koronarinių kraujagyslių vystymosi anomalija

Įgimta vainikinė (arterinė) aneurizma

Q24.6 Įgimtas širdies blokas

Q24.8 Kiti konkretūs įgimtų širdies sutrikimai

Įgimtas: kairiojo skilvelio divertikulitas. atvirkščiai: miokardo. Netinkama širdies padėtis, Uhl liga.

Q24.9 Įgimta širdies liga, nepatikslinta

Įgimtas: anomalija>. liga> širdis igdu

Pagal įgimtą širdies ligą suprasti ligų, kurios yra kombinuotos širdies ar vožtuvo aparato defektai, izoliaciją. Jų švietimas prasideda gimdos vystymosi procese. Defektų pasekmės sukelia sutrikusią intrakardiją ar sisteminę hemodinamiką.

Priklausomai nuo patologijos tipo, simptomai skiriasi. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šviesus arba mėlynas odos atspalvis, širdies trikdymas, fizinis ir protinis atsilikimas.

Svarbu diagnozuoti patologiją laiku, nes tokie pažeidimai sukelia kvėpavimo ir širdies nepakankamumo vystymąsi.

Visa informacija svetainėje yra tik informaciniais tikslais ir NEPRIKLAUSYTI! Tik DOKTORIUS gali suteikti jums tikslią DIAGNOZIJĄ! Mes raginame jus neužgydyti savęs, bet užsiregistruoti specialiste! Sveikata jums ir jūsų šeimai!

Įgimtos širdies defektai - ICD-10 Q24 kodas - apima įvairias širdies ir kraujagyslių sistemos patologijas, lydimas kraujo tekėjimo pokyčių. Vėliau dažnai diagnozuojamas širdies nepakankamumas, dėl kurio miršta.

Statistikos duomenimis, kasmet pasaulyje gimsta 0,8–1,2% viso naujagimių, turinčių patologiją, skaičiaus. Be to, šie defektai sudaro apie 30% viso diagnozuotų įgimtų vaisiaus vystymosi defektų skaičiaus.

Dažnai aptariama patologija nėra vienintelė liga. Vaikai gimsta su kitais vystymosi sutrikimais, kai trečiąją dalį užima raumenų ir kaulų sistemos defektai. Komplekse visi pažeidimai sukelia gana liūdną vaizdą.

Toliau pateiktas defektų sąrašas taikomas įgimtoms širdies defektams:

interventricular arba interatrial septum defektas; aortos stenozė arba coarktacija; plaučių stenozė; atvira arterijos kanalo forma; didelių didelių laivų perkėlimą.

Priežastys

Tarp pateiktų patologijos priežasčių naujagimiams išskiriu šiuos veiksnius:

Patologijos priežastis naujagimiams motinos ligų forma nėštumo metu yra 90% atvejų. Rizikos veiksniai taip pat apima toksikozę nėštumo metu pirmąjį trimestrą, persileidimo grėsmę, genetinį polinkį, endokrininės sistemos sutrikimą ir „netinkamą“ nėštumo amžių.

Klasifikacija

Priklausomai nuo hemodinaminių pokyčių principo, yra tam tikra pateiktos patologijos klasifikacija. Klasifikacija apima kelias širdies ligų rūšis, kuriose pagrindinis vaidmuo tenka poveikiui plaučių kraujotakai.

Praktikoje ekspertai skiria nagrinėjamos širdies patologijas, suskirstytas į tris grupes.

Čia skirstomi:

Hemodinaminiai sutrikimai

Kai pasireiškia ir pasireiškia pirmiau išvardyti vaisiaus priežastys ir veiksniai, vystymosi procese atsiranda būdingi sutrikimai, kurie yra neišsamūs arba nesavalaikiai membranų uždarymai, skilvelio nepakankamumas ir kiti sutrikimai.

Gimdos vaisiaus vystymuisi būdingas arterinio kanalo ir ovalo formos langas, kuris yra atviroje būsenoje. Defektai diagnozuojami, kai jie vis dar yra atviri.

Pateiktą patologiją apibūdina vaisiaus vystymosi apraiškų nebuvimas. Tačiau po gimimo atsiranda būdingi sutrikimai.

Tokie reiškiniai paaiškinami pranešimo uždarymo laiku tarp didelės ir mažos kraujotakos, individualių savybių ir kitų defektų. Dėl šios priežasties patologija gali tapti šiek tiek laiko po gimimo.

Dažnai hemodinaminius sutrikimus lydi kvėpavimo takų infekcijos ir kitos ligos. Pavyzdžiui, blyškios patologijos buvimas, kai pastebima arterioveninė išstūmė, skatina mažos apskritimo hipertenzijos vystymąsi, o mėlynojo tipo patologija su venoarteriniu šuntu prisideda prie hipoksemijos.

Šios ligos pavojus yra didelis mirtingumo procentas. Taigi, didelis kraujo išsiskyrimas iš nedidelio apskritimo, provokuojantis širdies nepakankamumą, pusė atvejų baigiasi mirtimi prieš vaiko amžių, o prieš tai nėra laiku atliekama chirurginė priežiūra.

Vaiko, vyresnio nei 1 metų, būklė pastebimai pagerėja dėl sumažėjusio kraujo kiekio į plaučių kraujotaką. Tačiau šiame etape dažnai atsiranda sklerozinių pokyčių plaučių kraujagyslėse, kurios palaipsniui sukelia plaučių hipertenziją.

Simptomai

Simptomatika pasireiškia priklausomai nuo anomalijos tipo, kraujotakos sutrikimų atsiradimo pobūdžio ir laiko. Formuojant cianozinę patologijos formą sergančiam vaikui, pastebima būdinga odos ir gleivinės cianozė, didinant jos pasireiškimą kiekviename streso metu. Baltas defektas pasižymi silpnu, nuolat šaltu kūdikio rankomis ir kojomis.

Kūdikis pats su dabartine liga skiriasi nuo kitų hiper-jaudrumo. Retai atsisako krūtimi, ir jei jis pradeda čiulpia, greitai pavargsta. Dažnai vaikams, turintiems patologiją, aptinkama tachikardija ar aritmija, prakaitavimas, dusulys ir kaklo kraujagyslių pulsacija yra tarp išorinių apraiškų.

Lėtinių sutrikimų atveju kūdikis atsilieka nuo bendraamžių svorio ir aukščio, yra fizinio vystymosi atsilikimas. Paprastai išgirsta įgimta širdies liga pradiniame diagnozės etape, kur nustatomi širdies ritmai. Tolesnis patologijos paženklintos edemos, hepatomegalia ir kitų būdingų simptomų vystymasis.

Komplikacijos apima bakterinę endokarditą, venų kraujagyslių trombozę, įskaitant smegenų tromboemboliją, stazinę pneumoniją, krūtinės anginos sindromą ir miokardo infarktą.

Diagnostinės priemonės

Nagrinėjama liga nustatoma naudojant kelis vaiko tyrimo būdus:

Pediatrija №02 2011 - Mažos vaikų širdies vystymosi anomalijos kaip jungiamojo audinio displazijos pasireiškimas

Įvadas
Terminą „nedidelės širdies vystymosi anomalijos“ (MARS) pasiūlė J.M. Belozerovas (1993) ir S.F. Gnusayev (1995). Pagal šių autorių pateiktą apibrėžimą, MARS nurodo anatominius širdies ir didžiųjų kraujagyslių archonikos pokyčius, kurie nesukelia didelių širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų ir žymių hemodinaminių pokyčių. MARS yra viena iš jungiamojo audinio displazijos (DST) apraiškų, todėl juos galima derinti su kitais DST požymiais. DST yra įgimta audinių struktūros anomalija, dėl kurios sumažėja jo stiprumas. DST yra pagrįstas ekstraląstelinės matricos sudedamųjų dalių sintezės ar suskirstymo pažeidimu [1].
MARS vaikams yra gana dažna būklė. Pasak skirtingų autorių, MARS pasireiškia 2,2–10% atvejų, vaikams, turintiems širdies ir kraujagyslių sistemos patologiją - 10–25% atvejų (iki 68,9% priklausomai nuo paciento kontingento). Dažnai MARS aptikimas pastaraisiais metais siejamas su plačiu echokardiografijos naudojimu su gera raiška. MARS aptikimas vaikui kelia daug klausimų prieš pediatrą, apie jo valdymo taktiką ir tolesnio tyrimo apimtį.

MARS klasifikacija
Dažniausiai naudojama klasifikacija yra S.F. Gnusaevo pasiūlyta MARS (2001 m., Su pakeitimais).
1. Lokalizavimas ir forma:
• atrijos ir interatrialinės pertvaros: prastesnės vena cava, išsiplėtusio eustachijos vožtuvo (endokardo raiška, esanti mažesnio vena cava žiočių, atsidarančių į dešiniojo prieširdžio ertmę), prolapsas;
10 mm, atviras ovalo formos langas (be reikšmingo kraujo išsiskyrimo), mažas prieširdžių pertvaros aneurizmas, plečia šukos raumenis dešinėje atriume;
• tricuspidinis vožtuvas (TC): pertvaros lapo poslinkis į dešiniojo skilvelio ertmę per 10 mm, dešinės atrioventrikulinės angos išplėtimas, prolapsas TC;
• plaučių arterija: plaučių arterijos dilatacija, plaučių arterijos cusps prolapsas;
• aorta: siauras ir platus aortos šaknis, Valsalva sinusų išsiplėtimas, aortos dvipusio aortos vožtuvas, aortos vožtuvo kūgių asimetrija ir prolapsas;
• kairysis skilvelis (LV): neįprastai esantis trabekuliaras ir (arba) akordas (skersinis, išilginis, įstrižinis), nedidelis tarpsluoksnės pertvaros aneurizma, skilvelio nutekėjimo trakto deformacija su sistoliniu ritiniu viršutinėje tarpsluoksnės pertvaros trečioje dalyje;
• mitralinis vožtuvas (MK): MK anapopinis prisirišimas prie priekinės ir (arba) užpakalinės cusps akordų, papildomų ir nenormaliai papiliarinių raumenų.
2. Komplikacijos ir su jais susiję pokyčiai: infekcinis karditas, kalcifikacija, myxomatosis, vožtuvo lapų fibrozė, akordo pertraukos, širdies aritmijos.
3. Hemodinamikos savybės: regurgitacija, jos laipsnis, kraujotakos nepakankamumas, plaučių hipertenzija.
Pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją (ICD-10), MARS yra užšifruotas kodu Q20.9 („nepatenkinta širdies kamerų anomalija“). Kai kuriuose MARS yra atskiri ICD-10 kodai, pavyzdžiui, MK prolapsas yra užkoduotas kodu I34.1.

MARS kūrimo priežastys
Tikėtina, kad MARS turi daugialypį vystymosi pobūdį. Tam tikrą vaidmenį jų išvaizdoje vaidina genetiniai defektai. Nenormaliai išdėstyti LV akordai buvo aptikti automatiškai dominuojančiu paveldėjimu [13].
MARS atsiradimas gali būti susijęs su sutrikusiomis embriogenezėmis įvairiais nėštumo etapais. Anamnezės kolekcija vaikų, turinčių MARS, motinose parodė, kad 76,1 proc. Atvejų pasireiškė nepalanki nėštumo eiga, 79,5 proc. Atvejų buvo požymių apie patologinę darbo eigą, 11,4 proc. Vaikų perinataliniu laikotarpiu buvo centrinės nervų sistemos pažeidimo požymių. sistemos (gimimo trauma, asfiksija) [2].

Klinikinė MARS reikšmė
Keli MARS, kai vaikas auga, vyksta atvirkštinis vystymasis. Pavyzdžiui, su amžiumi, MK prolapsas gali sumažėti, padidėjęs eustachijos vožtuvas gali sumažėti, didžiųjų indų skersmuo gali normalizuotis, o ovalus langas gali užsidaryti. Kai kuriems pacientams MARS gali progresuoti, pavyzdžiui, MK prolapso laipsnis gali padidėti, jo vožtuvų storis gali padidėti [3].
Kai kurie mokslininkai pažymi, kad MARS gali būti susijęs su padidėjusia organinių širdies ligų rizika. Kardiomiopatijų atsiradimo pagrindas yra paveldimas dėl ankstyvos kardiomiocitų apoptozės. Panašus procesas gali būti viena iš laipsniško širdies vožtuvų prolapso priežasčių [4].
Klinikinė MARS reikšmė priklauso nuo jų skaičiaus ir jų pasireiškimo laipsnio. S.F. Gnusaevo teigimu, daugiau nei 3 MARS buvimas vaiku rodo, kad jo sveikata yra bloga [5]. Dažniau sveikatos būklės sutrikimai nustatomi vaikams, turintiems MARS, kartu su kitais DST požymiais, ypač dėl raumenų ir kaulų sistemos pažeidimo ir odos displazijos [6]. Vaikams, sergantiems MARS, dažniau nei populiacijoje aptinkami gotikiniai gomurys, plokščios pėdos, sąnarių hipermobiliškumas, ausų anomalijos, epikantas, akių hipertelorizmas, „kava su pienu“ ant odos [7].
Dažnai DST yra derinamas su vegetaciniu-kraujagyslių distonija (VVD), ir kuo ryškesni yra DST požymiai, tuo stipresni autonominės nervų sistemos reguliavimo sutrikimai [8]. MARS vaikai dažnai skundžiasi dėl padidėjusio nuovargio, miego sutrikimų, galvos skausmo, diskomforto širdyje, širdies priepuolių, širdies priepuolių, oro trūkumo, alpimo, prastos transporto tolerancijos, nepatogumų skrandžio ir žarnyno srityje. Kai kuriems vaikams, turintiems MARS, IRR turi krizę. Vegetatyvinės krizės pasireiškia oro trūkumo, bendro silpnumo, galvos skausmo, pykinimo, vėmimo jausmu. Vegetatyvinius paroksismus sukelia oro ir psichoemocinių perkrovimų pokyčiai [7].
Yra požiūris, kad VSD sergantiems pacientams visuomet yra kokių nors organinių pokyčių, kuriuos galima minimaliai išreikšti ir kurie nėra diagnozuojami kasdienėje medicinos praktikoje. Todėl keli autoriai IRR priskiria funkcinei ir struktūrinei širdies ligai. Vaikai, kuriems pasireiškė VSD simptomai, visada turi turėti echokardiografinį tyrimą, kad būtų išvengta MARS. Vaikams, sergantiems MARS ir VSD simptomais, dažniau aptinkama širdies ritmo sutrikimų nei vaikams, sergantiems IRD ir neturinčiais MARS [9].

Ritmo ir laidumo sutrikimai dažniau pasitaiko su šiais MARS: neįprastai išdėstyti akordai, neįprastai išdėstyti trabekulai, prolapsas MK, prolapsas TC, prieširdžių pertvaros aneurizma, padidėjęs ir (arba) prolapsas Eustachijos vožtuvas, siauras aorta. Šie MARS yra susiję su ankstyvuoju skilvelio repolarizacijos sindromu (SRO), sinuso sindromu pratęstas Q-T intervalas [3, 7, 10, 11]. Pasak LA Balykova et al. (2002), MARS aptiko maždaug 90% vaikų, sergančių širdies aritmija. Kuo daugiau MARS yra vaikas, tuo ryškesni jie yra, tuo sunkiau širdies ritmo sutrikimas.
Manoma, kad skilvelių aritmijos ir SRRZh pacientams, sergantiems neįprastai išdėstytais akordais ir trabekuliais, kyla dėl to, kad impulsas eina per „papildomus“ kelius, kurių vaidmenį atlieka neįprastai išdėstyti akordai ir trabekulai (histologinis tyrimas parodė, kad jame yra laidžių kardiomiocitų). ), veda prie prieš tai esančio skilvelio dalies ankstyvo sužadinimo, vėliau susidaro repolarizacija [12]. E.Chesler ir kt. (1983), aritmijų atsiradimas pacientams, kuriems yra nenormaliai išdėstyti LV akordai, yra dėl to, kad pastarieji tampa įtempti ir sudirgina LV sieną. Chirurginio chirurginio išpjaustymo ar jų plyšimo atveju aritmijos išnyksta [14].
Kardiotorakalinės aritmijų priežastys išvaržą MT ir TC gali būti autonominė disfunkcija, psichologinės įtampos, intersticinės Magnio trūkumas, mechaninės stimuliacija endokardas turbulentinis srove srautas kraujo regurgitacija per vožtuvo žiedo per skilvelio sistolės, myxomatous degeneracija vožtuvų lapelių, per didelis įtampimas spenelių raumenų dėl jų anomalios traukos esant vožtuvų prolapsui, miokardo fibrozės sritys susidaro dėl jo kraujo tiekimo pablogėjimo (dėl to, kad kartu buvo vainikinių arterijų anomalijos) [6, 13].
Vaikai, turintys MARS, paprastai mažiau kenčia nuo fizinio aktyvumo nei be MARS [3]. Sumažintą toleranciją fiziniam krūviui esant daugeliui nenormaliai esančių LV akordų gali sukelti LV geometrijos, intrakardinės hemodinamikos ir diastolinės funkcijos pažeidimas [14, 15].
Vaikams, sergantiems MARS, kyla rizika susirgti infekciniu endokarditu. Pagal Yu.M.Belozerovą, su amžiumi, kalcifikacija, meksomatoze, vožtuvų lankstinukų fibroze, gali įvykti akordų pertraukos.
Kartu su MARS gali pasireikšti koronarinių kraujagyslių pokyčiai („raumenų tiltai“, vainikinių arterijų aneurizmos, jų topografijos pokyčiai, aortos aneurizmos vainikinių arterijų suspaudimas), kurie taip pat gali sukelti staigią mirtį jauname amžiuje, sukelti miokardo infarktą, vietinę diskineziją miokardo [11, 16–18]. Su MK prolapsu toks įgimtas vainikinių arterijų anomalija, kaip „raumeninis tiltas“, randamas 42,9 proc. Atvejų [19].
Tuo pačiu metu, jei vienas vaikas aptinka ne daugiau kaip 3 MARS, jei MARS nėra labai ryškus, jei jie nėra derinami su DST odos apraiškomis ir pažeista raumenų ir kaulų sistema, vaikas gali neturėti didelių sveikatos būklės nukrypimų.

MARS ir kiti DST požymiai
MARS yra vienas iš DST (dažniausiai nediferencijuotų) požymių, todėl, nustatydamas vaiką, MARS turėtų atlikti išsamų tyrimą, kad nustatytų kitus galimus DST požymius, kurių reikšmė gali būti ne mažiau svarbi nei širdies anomalijos ir atvirkščiai [20]. Su nediferencijuotu DST, paciento aptikti DST požymiai netelpa į vieną iš žinomų paveldimų jungiamųjų audinių ligų (diferencijuotos DST) [1].
Duomenys apie nediferencijuotos DST paplitimą yra prieštaringi, o tai paaiškinama daugeliu diagnostinių metodų [1]. Pasak skirtingų autorių, nediferencijuotų CTD paplitimas siekia 10–30% [21]. Skirtuke. 1 parodytas DST aptiktų ženklų pavyzdžiai. Kai kurie iš jų yra ne DST apraiškos, bet disambriogenezės stigmos, kurios dažnai lydi DST.
Kaip matyti iš lentelės. 1, vienas ar kitas DST požymis yra beveik kiekvienas asmuo. Siekiant įvertinti DST sunkumą, buvo pasiūlytos įvairios vertinimo sistemos, viena iš jų pateikta 1 lentelėje. 2 [22]. Pažymėtina, kad skirtingi autoriai skirtingai vertina konkretaus ženklo svarbą diagnozuojant DST.
Kiekvieno vaiko DST sunkumo laipsnio nustatymas atliekamas pagal taškų sumą. Pirmajame DST laipsnio laipsnyje (normos variantas) taškų suma neturėtų viršyti 12, vidutiniškai - 23. Sunkiu sunkumu, tai yra 24 ar daugiau taškų.
Kai kurie autoriai teigia, kad pacientas turi nustatyti DST požymių kaupimosi faktą, jei nustatytų DST požymių yra nedaug. Tokiems pacientams reikia dinamiško stebėjimo ir išsamaus tyrimo [1].

• tolerancijos fiziniam krūviui nustatymas.
• Konsultacijos su ortopedu, siekiant nustatyti kitus raumenų ir kaulų sistemos požymius, nes MARS su raumenų ir raumenų sistemos pažeidimu dažniau derinamas su nukrypimais nuo vaiko sveikatos.

Narkotikų veikla vaikams su MARS
Narkotikų veikla vaikams, turintiems MARS, visų pirma yra laikomasi darbo ir poilsio, pakankamo miego, geros mitybos ir išmatuojamo fizinio aktyvumo. Fizinio krūvio apimtis ir intensyvumas turi būti toks, kad jie nesukeltų diskomforto (jie nesukėlė širdies ritmo sutrikimų, galvos svaigimo). Dozuotos fizinės apkrovos traukia autonominę nervų sistemą, didina ištvermę.
Dažnai vaikams, turintiems MARS, kyla klausimas apie galimybę sportuoti. Klaidingų akordų ir LV trabekulų aptikimas vaikui, kartu su SRSR (ypač jei SRRS aptinkama keliose EKG laidose arba LV apatinę sieną apibūdinančiose laidose), yra kontraindikacija profesionaliam sportui, nes psichikos ir psichoemocinio perviršio sąlygomis gali būti pasireiškė sunki širdies aritmija ir sukėlė staigią mirtį. Kai aptinkamas prolapsas, MK atkreipia dėmesį į jo sunkumą (su antrosios pakopos profesinės sporto šakos MK prolapsu draudžiama), simptomų buvimą (širdies plakimas, širdies skausmas, galvos svaigimas, alpimas), EKG pokyčius (širdies ritmo sutrikimus, pailgėjimą ar Q-T intervalo sutrumpinimas).

Narkotikų gydymas MARS
Dažniausiai MARS nustato vaistus, turinčius įtakos jungiamojo audinio ir viso organizmo metabolizmui, vaistams, turintiems antioksidantų ir membranų stabilizuojančių savybių (3 lentelė), taip pat multivitaminams [6].
Magnio preparatai yra plačiai naudojami: Magnerot, Magne B6. O.B.Stepura (1999), O.D.Ostorumova ir kt. (2004), gydymas magnio preparatais mažina MK prolapso laipsnį, VSD simptomus ir skilvelių ekstrasistoles. Metabolinio gydymo kursai turi būti atliekami 2-4 kartus per metus.
Esant autonominei disfunkcijai, yra nustatyta nootropika ir vaistai, kurie veikia smegenų kraujagyslių tonusą - Vinpocetine (Cavinton), Instenon, Cinnarizine. Sergant sinusų sindromu vaikams, nootropikai (piracetamas) ir nootropopodobny vaistams - g-aminovarūgščiai (Aminalon), glutamo rūgščiai, cerebrolizinui, aminofenilo sviesto rūgščiai (Phenibut), psichomotoriniams stimuliatoriams - mezokarbui (Sydnokarb); anticholinerginiai vaistai (Bellatamininal), kraujagyslių vaistai - pentoksifilinas (Trental); absorbciniai vaistai (lidazu), membraniniai apsaugai ir antioksidantai (E, A vitaminai, citochromo C), metaboliniai vaistai (riboflavino mononukleotidas, karnitino chloridas, vitaminas B15, lipo rūgštis). Antiaritminiai vaistai, skirti piktybinių skilvelių aritmijoms ir tuo atveju, kai aritmija sukelia hemodinaminius sutrikimus. Naudojami amiodaronas, propranololis, disopiramidas (ritmilenas), etatsizinas, lappaconitino hidrobromidas (allapininas), verapamilis. Esant ilgesniam Q-T intervalo sindromui, rodomi β-adrenoreceptorių blokatoriai (propranololis, atenololis), amiodaronas yra kontraindikuotinas [10].
Chirurginės intervencijos metu, dantų išgavimas, rekomenduojama trumpus antibiotikų gydymo kursus, kad būtų išvengta infekcinio endokardito.

Išvada
1. MARS vaikai yra nevienalytė pacientų grupė, kuriai reikia diferencijuoto požiūrio, priklausomai nuo MARS skaičiaus, jų sunkumo, kitų DST požymių.
2. Visiems vaikams, turintiems MARS, reikia atlikti išsamų tyrimą, kad būtų aptikti DST iš raumenų ir kaulų sistemos, odos, taip pat širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimo požymiai.
3. Keletas MARS turinčių vaikų neturi reikšmingų nukrypimų nuo jų sveikatos būklės, o kiti turi tam tikrų simptomų. Sveikos gyvensenos išlaikymo principų laikymasis, dozės naudojimas, atsižvelgiant į širdies ir kraujagyslių sistemos morfofunkcinę būklę, fizinį aktyvumą, taip pat medžiagų apykaitos terapijos kursų naudojimas leidžia išlaikyti arba pagerinti vaikų sveikatą.
4. Visiems vaikams, turintiems MARS, reikia dinamiško stebėjimo. Apsilankymų pas gydytoją dažnumą lemia vaiko sveikatos nukrypimų laipsnis.
5. Esant ryškiems MARS požymiams, pageidautina genetinė konsultacija, nes keletas DST požymių turi genetiškai apibrėžtą pobūdį.