Arterioveninis smegenų apsigimimas

Arterioveninė malformacija yra liga, kurioje susidaro patologiniai ryšiai tarp arterijų ir venų. Jis vyksta daugiausia nervų sistemoje, tačiau yra ir kitų sudėtingesnių variantų, pavyzdžiui, aortos ir plaučių kamieno anomalijos.

Liga serga 12 žmonių iš 100 000 gyventojų, daugiausia vyrų. Dažniausiai liga pasireiškia nuo 20 iki 40 metų amžiaus.

Arterioveninis smegenų apsigimimas sukelia sutrikusią kraujotaką nerviniame audinyje, sukeldama išemiją. Tai savo ruožtu lemia psichinių funkcijų, neurologinių simptomų ir stipraus galvos skausmo suskirstymą.

Patologinio vienkartinio indo sienelės yra plonos, todėl atsiranda laimėjimai: 3-4% per metus. Tikimybė padidėja iki 17-18%, jei paciento istorija jau parodė hemoraginio insulto požymius. Mirtis hemoraginiu insultu dėl apsigimimų fone atsiranda 10%. Iš visų pacientų 50 proc.

Kraujagyslių anomalija sukelia komplikacijų:

Patologinis kraujagyslių sistemos defekto mechanizmas yra tas, kad malformacijos vietoje nėra kapiliarų. Tai reiškia, kad tarp venų ir arterijų nėra „filtro“, todėl veninis kraujas tiesiogiai patenka į arterinį kraują. Jis padidina venų spaudimą ir plečia juos.

Priežastys

Smegenų AVM susidaro dėl intrauterino defekto centrinės nervų sistemos kraujotakos sistemos susidarymo metu. To priežastis yra:

  1. Teratogeniniai veiksniai: padidėjęs radiacijos fonas, tėvai, gyvenantys miesto pramoninėje zonoje.
  2. Intrauterinė infekcija.
  3. Motinos ligos: diabetas, kvėpavimo sistemos uždegiminės ligos, išsiskyrimas, virškinimas.
  4. Žalingi motinos įpročiai ir priklausomybės: rūkymas, alkoholizmas, narkomanija.
  5. Ilgalaikis farmakologinių vaistų vartojimas.

Simptomai

Arterinė veninė anomalija turi dviejų tipų srautus:

Hemoraginė

Jis randamas 60% visų apsigimimų. Šio tipo srautas vyrauja mažo dydžio šuntais, kuriuose yra drenažo venų. Taip pat aptinkami smegenų pakaušio regionuose. Dominuojantis sindromas yra arterinė hipertenzija, turinti polinkį į hemoraginę insultą. Su latentiniu kursu, liga yra besimptomis.

Hemoraginės ligos paūmėjimui būdingas greitas galvos skausmo padidėjimas, sąmonės sutrikimas ir dezorientacija. Staiga, dalis kūno tampa nutirpusi, dažniau - viena veido, kojos ar rankos pusė. Afazijos tipo kalba yra nusivylusi, pažeidžiamas gramatinis sakinių komponentas. Kartais sutrikdomas kalbos ir rašymo supratimas. Hemoraginio kurso pasekmės - insultas ir ilgalaikis neurologinių funkcijų atsigavimas.

Vaizdo laukas sumažėja, jo tikslumas mažėja. Kartais egzistuoja diplopija - dviguba vizija. Rečiau - regėjimas visiškai išnyksta vienoje ar abiejose akyse tuo pačiu metu. Sutriko koordinavimas: atsiranda nestabili eiga, judesiai praranda tikslumą.

Torpid

Torpid - antroji srauto versija.

Tokio tipo veninis defektas turi būdingą bruožą - klasterio cefalos. Jam būdingi ūminiai, sunkiai įveikiami ir sunkūs galvos skausmai. Kartais skausmo sindromas pasiekia tokį aukštį, kad savižudybės nusižudo. Cefalgija pasireiškia periodišku skausmo epizodu (klasteriu) ir beveik netinka nesteroidiniams vaistams nuo uždegimo.

Dėl stipraus skausmo dirginimo susidaro toks simptomų kompleksas - nedideli epilepsijos priepuoliai. Jie pasireiškia 20-25% pacientų. Išpuoliui būdingas akių raumenų susitraukimas ir skeleto raumenų traukuliai. Kai kurie iš jų sukelia didelį epilepsijos priepuolį, pasireiškiantį tipišku klinikiniu vaizdu (aura, pirmtakai, toniniai traukuliai, kloniniai traukuliai ir išeitis iš valstybės).

Arterioveninis malformacija gali atkurti smegenų naviką. Šiuo atveju pastebimi židinio neurologinio trūkumo simptomai. Pavyzdžiui, jei apsigimimas yra priekinėse konvolucijose, registruojamas variklio sferos sutrikimas, pvz., Parezė ar paralyžius. Jei parietiniame - jautrumas yra sutrikęs galūnėse.

Ligų klasifikacija

Yra tokių apsigimimų tipų:

  1. Galeno venų arterioveninė anomalija. Tai yra įgimtas defektas, atsirandantis, kai tarp arterijų ir venų susidaro kapiliarai. Jam būdinga raumenų ir elastinio sluoksnio formavimosi venos sienoje pažeidimas. Dėl to plečiasi venos ir padidėja slėgis. Patologijai būdingas nuolatinis progresavimas.
    AVM venos Galen pirmą kartą pasireiškia mokyklinio amžiaus vaiku. Pagrindinis sindromas yra hipertenzinis-hidrocefalinis. Jam būdingi bendri smegenų simptomai: galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas, prakaitavimas, nedideli traukuliai. AVM Vein Galen klinikoje taip pat stebimi hemoraginiai insultai, širdies nepakankamumas, psichikos atsilikimas ir nepakankami neurologiniai simptomai.
  2. Arnoldo Chiari malformacija. Klinikiniame šios patologijos paveiksle yra tokių pirmaujančių sindromų: hipertenzija ir cerebrobulbar. Pirmajam būdingas cefalos, kaklo ir nugaros skausmas, kurį sukelia šlapinimasis ir kosulys. Dažnai yra vėmimas ir padidėję kaklo raumenų raumenys.
    Cerebrobulbar sindromas pasireiškia sumažėjusiu regėjimo tikslumu, dvigubu regėjimu, rijimo sunkumais, klausos sutrikimu, galvos svaigimu ir regos iliuzijomis. Sudėtingais būdais klinikiniam vaizdui pridedama naktinė miego apnėja (staigaus kvėpavimo sustojimas miego metu) ir trumpalaikės sinchroninės būsenos (sąmonės netekimas).
  3. Cavernous malformation arba cavernous hemangioma. Pirmieji simptomai atsiranda po 50 metų. Patologiją lemia defekto lokalizacija. Pavyzdžiui, smegenų kamieno cavernoma arba naviko tipo malformacija pasireiškia klinikiniu hemoragijos ir židinio neurologinių simptomų vaizdu. Smegenų kamiene yra centrai, kurie palaiko gyvybiškai svarbias kvėpavimo ir širdies plakimo funkcijas. Su jų pralaimėjimu yra širdies ritmo ir apnėjos tipo kvėpavimo patologijų.

Diagnozė ir gydymas

Pacientas, turintis įtarimą dėl apsigimimų, atliekamas naudojant keletą instrumentinių metodų, kurie yra lemiami nustatant diagnozę:

Malformacija gydoma chirurginiu būdu. Pailgėjimo laikotarpiu nustatoma operacija, skirta pašalinti kraujagysles. Esant pirmaujančiam hipertenziniam sindromui, smegenų skilvelio skilimas atliekamas siekiant sumažinti intrakranijinį spaudimą. Patekimas į kaukolę atliekamas klasikiniu būdu: trepanacija. Pirma, laivai aplink apvalkalą yra apjuostyti, tada pats defektas yra izoliuotas ir apgaubiamas, tada iškirpti defektai.

Smegenų kamieno pakitimai sukelia chirurginio gydymo problemų dėl artimų svarbių funkcinių centrų. Tokiu atveju nurodoma radijo chirurginė išpjova.

Kraujagyslių sutrikimai: tipai, priežastys, diagnozė ir gydymas

Straipsnio autorius: onkologo chirurgas Alina Yachnaya.

Iš šio straipsnio jūs sužinosite: kas yra kraujagyslių anomalija, kodėl yra patologija, jos pagrindiniai tipai. Kaip ši liga pasireiškia, šiuolaikinės jos diagnozavimo ir gydymo galimybės.

Malformacija yra organo intrauterinio vystymosi pažeidimas, jo struktūra ir funkcijos patologija. Šiame straipsnyje pateikiama informacija apie kraujagyslių sutrikimus.

Patologiniai arterijų ir venų pokyčiai atsiranda embriono susidarymo metu ir gali paveikti bet kurią kūno dalį. Šiuolaikinėje medicinoje vartojamas terminas „arterioveninis angiodisplazija“ arba „AVD“, kuris yra sinonimas kraujagyslių sutrikimams.

Patologiniai pokyčiai apima papildomų jungiamųjų indų susidarymą tarp kraujo tiekimo sistemos arterijų, venų ir limfinių komponentų įvairiais deriniais, kurie sukelia kraujo netekimą ir prastą mitybą žemiau pažeidimo („mažesnis“ - tai yra, kai skystis juda). Klinikinės patologinės apraiškos priklauso nuo pagrindinių kraujagyslių kamienų dydžio, jų jungiančio tinklo plėtros.

Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Liga pasižymi ilgu asimptominio srauto laikotarpiu, kai širdies ir kraujagyslių sistema kompensuoja atsiradusią defektą.

Smegenų ir nugaros smegenų pažeidimai yra labiausiai išsiskiriantys pasireiškimo požiūriu. Klinikiniai pasireiškimai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų amžiaus, moterys serga du kartus dažniau.

Galūnių pažeidimai sudaro 5–20% visų angiodisplazijų, o lokalizacija galvos ir kaklo - 5–14%.

Daugumoje kraujagyslių kilm ÷ s defektų - venų ar limfinių formų - dominuoja neaktyvus (be didelio jungiamojo indo), su nedideliu kraujagyslių tinklu.

Ligos pasireiškimas ir kurso, susijusio su paveikta teritorija, sunkumas. Labai pavojingos kraujagyslės, turinčios žalą centrinės nervų sistemos organams (smegenims, nugaros smegenims) ir vidaus organams (žarnyne), yra labai pavojingos. Sunki ligos komplikacija - kraujavimas, kai kuriais atvejais yra mirtinas.

Kraujagyslių anomalijas, turinčias pirminį pasireiškimą vaikystėje, pasižymi prasta prognozė gydant ir visiškai kompensuojant patologiją. Pirmiausia po 40–50 metų diagnozuota liga turi palankiausią prognozę visiškam atsigavimui.

Pirminę kraujagyslių anomalijų diagnozę gali atlikti bet kuris gydytojas, tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai reikalauja daugelio gydytojų: kraujagyslių ir endovaskulinių chirurgų, plastiko ir neurochirurgijos sričių specialistų.

Patologija formuojama prieš gimdymą, tačiau dažniausiai pasireiškia suaugusiųjų amžiuje.

Patologijos vystymosi priežastys ir mechanizmas

Nepaisant retumo, kraujagyslių anomalijos gali būti labai sunkios, žymiai sutrikdydamos gyvenimo kokybę, todėl šiuo metu vyksta darbas siekiant nustatyti atsiradimo priežastis.

Pagrindiniai veiksniai:

  1. Genetinis. Susijęs su daugelio genų patologinių pokyčių atsiradimu, dažnai yra paveldimas. Garsiausios iš šių apsigimimų yra Oslerio sindromas (daugelis „vorų venų“ ant odos ir gleivinės).
  2. Atsitiktinis. Kraujagyslių apsigimimai, kurie nėra žinomų sindromų dalis, dažniau yra vienas požymis.

Nepriklausomai nuo priežasties, apsigimimų vystymosi mechanizmas yra toks pats: per kraujotakos sistemos gimdos formavimąsi papildomi ryšiai tarp kraujagyslių vystosi su patologinio kraujo išsiskyrimo zonomis („centrine zona“). Priklausomai nuo patologijos atsiradimo laiko, komunikacija gali būti laisva (nesusijusi) gamtoje, jei defektas atsirado per pirmąsias savaites po pastojimo ar stiebo - tai yra defekto atsiradimas pirmojo - antrojo trimestro pradžioje.

Angiodisplazijų gebėjimas didėti arba pasikartoti po gydymo yra susijęs su ląstelių išsaugojimu augimo funkcijos patologiniam indui, būdingam embriono ląstelėms.

Kraujagyslių pakitimų klasifikacija ir rūšys

Yra keletas paveldimų angiodisplazijų klasifikacijų, klinikinėje praktikoje jie naudoja viską kaip vienas kitą papildančius ir leidžia sukurti individualų gydymo planą.

Arterioveninių defektų angiografinė klasifikacija.
1 tipas (arteriovenozinė fistulė): aplinkkelis (paveikslėlio W raidė) paprastai yra trys atskiros arterijos (paveikslėlio raidė A) ir vienintelė nusausinimo vena (paveikslėlio raidė B).
2 tipas (arterioveninė fistulė): kelių arterijų (A) ir drenažo venų (B) apėjimas (III).
3 tipas (arteriolinė veninė fistulė): daugybė šunų (W) tarp arteriolių (A) ir venulių (B).

Hamburgo klasifikacija

Vertina pagrindinį kraujagyslių sutrikimų tipą:

  1. Arterinis.
  2. Veninis.
  3. Manevrinis arterioveninis.
  4. Limfinė.
  5. Microvascular (kapiliarinis).
  6. Kombinuotas.

Ji apima subklasifikaciją pagal jungiamųjų laivų tipą ir vietos gylį:

  • stiebų ir ne kamieninių formų (vienkartinės arba laisvos rūšies kraujagyslių jungtys);
  • atskirtos ir difuzinės formos (pagal audinių pažeidimo tipą);
  • gilios ir paviršutiniškos formos.

Tarptautinės kraujagyslių anomalijų tyrimo draugijos (ISSVA) klasifikacija

Vertina patologinių formacijų kraujo tekėjimo greitį ir pabrėžia gerybinius kraujagyslių navikus (hemangiomas):

Arteriovenous fistula (fistula)

Schobinger klasifikacija

Atspindi etapo patologijos raidą, naudojamas optimaliam gydymui pasirinkti.

Ultragarsinis kraujagyslių tyrimas yra kraujo išsiskyrimas iš arterijos į veną.

Kraujagyslių anomalija atrodo kaip gerybinis kraujagyslių navikas

Laivų skersmuo padidėjo

Venos plečiasi, kankinamos

Nustatoma padidėjusia arterijų pulsacija

Nepakankamas audinių su opa ir kraujavimas

Kaulų struktūrų sunaikinimas (lokalizavus kauluose)

Širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, padidėjęs kairiojo skilvelio

Būdingi simptomai

Simptomų kompleksas su angiodisplazija yra įvairus, priklauso nuo patologinių pokyčių lokalizacijos, apima:

  • odos pokyčiai - nuo paraudimo ir sustorėjimo iki opos;
  • skausmo sindromas;
  • jautrumo pažeidimas;
  • infekciniai pažeidimai patologijos srityje;
  • kraujavimas;
  • centrinės nervų sistemos sutrikimai (parezė, paralyžius, sutrikęs koordinavimas, kalba);
  • širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymiai (dekompensacijos stadija).

Retais atvejais galvos smegenų kraujagyslių sutrikimų priežastys yra mirtinos.

    Naujagimiams angiodisplazija gali pasireikšti kaip „raudona dėmė“, todėl sunku diagnozuoti. Siekiant nustatyti patologinio proceso tipą, būtina atlikti papildomą tyrimą (ultragarso, kartais audinio biopsijos).

  • Ligos pasireiškimas ir eiga priklauso nuo pažeidimo zonos ar organo. Pirmajame proceso etape yra tik vietinis temperatūros padidėjimas, angiodisplazijos augimas ir aplinkinių struktūrų įsitraukimas, edema, kraujagyslių ilgio ir skersmens padidėjimas, antrinis padidėjęs audinių augimas aplink malformaciją.
  • Dažnai kraujavimas yra pirmasis klinikinis latentinių formų patologijos požymis, būdingas centrinės nervų sistemos ar vidaus organų angiodisplazijoms.
  • Odos pokyčiai svyruoja nuo subtilių „žvaigždžių“ iki didelių, melsvųjų tinklų struktūrų su šviesiu centru. Vėlesniais etapais lokalizavus rankų ir kojų apsigimimus, stebimas minkštųjų ir kaulų audinių augimas, kuris kliniškai pasireiškia skirtingu galūnių ilgiu, pažeidimu. Didelės kraujagyslių patologijos sukelia sunkų limfos nepakankamumą, skausmo sindromą, priverčiančias išgydyti amputacijas.
  • Gyvenimo kokybės pažeidimas ir vėlesnis neįgalumas laivo apsigimimų metu yra retas. Pavieniai pažeidimai už centrinės nervų sistemos ribų turi gerą gydymo prognozę, jei laiku diagnozuojama ir tinkamai gydomi. Paveldimų formų, turinčių didelę žalą vidaus organams ir smegenims, atveju prognozė yra prasta (Merritt sidras).
  • Diagnostika

    Visiškas paciento (ar jo tėvų) apklausimas ir nuodugnus tyrimas leidžia įtarti arteriovenozinę angiodisplaziją, kai jos paviršinė vieta arba perėjimas į aktyvaus augimo etapą.

    Įtariama, kad galvos smegenų kraujagyslių patologija sukelia skundų dėl:

    • didėjantis skausmo sindromas;
    • pasikartojantis eismas, regėjimas ar klausos sutrikimas;
    • galvos svaigimas, traukuliai ar sąmonės netekimas.

    Jei turite kokių nors abejonių, gydytojas paskirs tyrimų kompleksą patologijos priežasties išaiškinimui. Angiodysplasias atveju sukurtas auksinis diagnostikos standartas:

    Aiškiai nustatoma, kokio tipo kraujo apytaka atsiranda (greitai, lėtai arba nėra)

    Reikalauja aukšto lygio specialistų rengimo

    Tyrimas yra neinformatyvus, turintis gilų patologijos vietą arba lokalizaciją kauluose, centrinės nervų sistemos organuose.

    Pagrindinis smegenų kraujagyslių ir vidinių organų anomalijų tyrimo metodas

    Jokio radiacijos poveikio vaikams saugiai naudoti negalima

    Gali pakeisti diagnostinę radiografinę angiografiją

    Tyrimo minusas yra didelė spinduliuotės dozė, dėl kurios sunku naudoti plačią praktiką

    Viso kūno scintigrafija su paženklintais raudonaisiais kraujo kūneliais yra pasirenkamas metodas, skirtas stebėti pacientams, sergantiems galūnių angiodisplazija.

    Siekiant sumažinti spinduliuotės poveikį, parodomi didelio pasirinkimo tyrimai (mėginių indų tikrinimas).

    Gydymo metodai

    Pagrindinis arteriovenozinio angiodisplazijos gydymo tikslas yra visiškas privalomų indų pašalinimas arba išjungimas („centrinis fokusavimas“). Atraminių arterijų arba atskirų kraujagyslių šunų ligavimas sukelia ligos progresavimą ir šiandien yra rimtas gydymo protokolų pažeidimas.

    Chirurginiai metodai

    1. Atviros ar pilvo operacijos su viso pažeidimo apimties, įskaitant aplinkinius audinius, išskyrimu yra gydymo „aukso standartas“. Dažni patologijos (veido, kaklo) procesai ar lokalizacija ne visada leidžia atlikti radikalias (su visiškai ištraukomis) operacijas. Tokiais atvejais derinys su endovaskuliniu (intravaskuliniu) metodu leidžia padidinti visiško patologinių audinių pašalinimo procentą.

    Dažnai reikalaujama, kad dalyvautų keli specialistai: kraujagyslių ir plastiko profilis, traumatologas ir neurochirurgas.

  • Rentgeno spindulių endovaskuliniai metodai yra jungiamųjų indų embolizacija ir kietėjimas (specialių tirpalų, gelių ar miltelių įvedimas, dėl kurio kraujagyslės išjungiamos). Atlikite kelias procedūras - nepakanka vienos ekspozicijos. Po gydymo visada pasireiškia angiodisplazijos pasikartojimas, todėl jį galima naudoti tik kaip vienintelį gydymo būdą, jei techniškai neįmanoma užbaigti chirurginio ištraukimo.
  • Lazerinė terapija - gali būti vaikų gydymo metodas mažo paviršinio angiodisplazijos atveju, siekiant kosmetinio poveikio arba mažų gleivinių pažeidimų pašalinimo (Oslerio sindromas).
  • Radiochirurginis metodas arba „gama peilis“ - galvos smegenų kraujagyslių apsigimimo metodas. Procedūra apima vietinį spindulio poveikį, dėl kurio sunaikinami kraujagyslės. Reikalingos kelios sesijos.
  • Medicinos metodai

    Nustatyta, kad vaistų, turinčių slopinantį kraujagyslių augimą (Doksiciklinas, Avastin, Rapamycin), gydymas veiksmingai mažina skausmą ir edemą be pirminio patologinio dėmesio. Tyrimai šioje gydymo srityje vyksta.

    Prognozė

    Prognozė priklauso nuo diagnozavimo laiko, gydymo išsamumo. Vaikų pasireiškimo ir progresavimo atveju kraujagyslių anomalijų eiga yra agresyvi, greitai pereina prie neįmanoma visiškai išsiskirti. Tokiais atvejais gydymas yra papildomas, skirtas išvengti antrinių audinių pokyčių (opų, kraujavimo).

    Asimptominį ligos eigą iki 40-50 metų išsiskiria gera prognozė, susijusi su visišku išgydymu ir gyvenimo kokybės išsaugojimu.

    Galima kalbėti apie nuolatinį išgydymą pavienių neskaidrių pažeidimų atvejais, kai galima atlikti visą chirurginį fokusavimą. Jei operacija yra visiškai techniškai neįmanoma, visada yra ligos grįžimas.

    Smegenų kraujagyslių sutrikimai: kodėl tai įvyksta ir kaip ją gydyti

    Smegenų kraujagyslių sutrikimai vadinami įgimtu vystymosi anomalija, ty įvairių formų ir dydžių glomeruliniai glomeruliai, atsirandantys iš susipynusių ir išsiplėtusių indų. Tokie patologinių kraujagyslių konglomeratai gali būti venų, arterijų arba mišrios struktūros. Dažniau aptinkamos arterioveninės anomalijos, kuriose arterijos iš karto patenka į veną, o kapiliariniai indai nėra. Šių struktūrų buvimas smegenyse gali sukelti apiplėšimo sindromą ir smegenų audinio suspaudimą. Be to, spaudimas glomeruliuose visuomet padidėja ir dėl to gali atsirasti jų plyšimas ir kraujavimas.

    Remiantis specialistų pastabomis, maždaug 2 iš 100 000 naujagimių aptinkami smegenų kraujagyslių apsigimimai. Dažniau ši liga pasireiškia pirmą kartą 20-40 metų amžiaus, tačiau jo debiutas galimas bet kuriuo kitu amžiumi. Jei moterys identifikuoja šiuos subjektus, jų eiga nėštumo metu gali būti sudėtinga. Ekspertai pastebi, kad atsitiktinai nustatant smegenų anomaliją senatvėje yra tikimybė, kad ateityje ji bus simptominė.

    Manoma, kad galvos smegenų anomalijų plyšimo rizika yra 2-4% per metus. Tokios smegenų hemoragijos gali pasireikšti, tačiau dažnai jos yra masyvios ir sukelia paciento mirtį. Tuo pačiu metu neįmanoma numatyti apsigimimų tikimybės ir įvertinti galimų pasekmių sunkumą. Pagal statistiką, mirtingumas nuo hemoragijos dėl apsigimimų plyšimo yra apie 10%, o apie 50% pacientų turi negalią. Tikimybė, kad pasikartojančios kraujagyslių avarijos šioje patologijoje yra 6-18%. Be to, kraujagyslių sienelės, esančios anomalijos vietoje, gali būti skiedžiamos ir joms gali susidaryti smegenų kraujagyslių aneurizmos, jei jos plyšusios, mirtinos pasekmės tikimybė pasiekia maždaug 50%.

    Kodėl atsiranda smegenų apsigimimų? Kas jiems patinka? Kaip šios kraujagyslių anomalijos pasireiškia, diagnozuojamos ir gydomos? Atsakymus į šiuos klausimus galite gauti skaitydami šį straipsnį.

    Priežastys

    Iki šiol mokslininkai nesugebėjo nustatyti tikslių galvos smegenų anomalijų atsiradimo priežasčių. Dažniau pastebimi smegenų kraujagyslių sistemos pažeidimai, kai šie veiksniai veikia nėščiosios ir vaisiaus organizmą:

    • gimdos infekcijos;
    • pernelyg didelė jonizuojančioji spinduliuotė;
    • lėtinis intoksikacija;
    • lėtinės ligos nėščiosioms: cukrinis diabetas, bronchinė astma, glomerulonefritas ir kt.;
    • priklausomybė: rūkymas, alkoholizmas ir narkomanija;
    • vaistus, turinčius teratogeninį poveikį;
    • gimimo trauma.

    Smegenų malformacijos gali atsirasti bet kurioje smegenų dalyje, ir tai yra jų lokalizacijos vieta, lemianti paciento simptomų pobūdį. Kapiliarų nebuvimas šiuose kraujagyslių smegenų konglomeratuose sukelia kraujo refliuksą iš arterijų į veną ir vietinės išemijos vystymąsi vienoje ar kitoje smegenų srityje. Be to, spaudimas glomerulų formavimuose nuolat didėja, o kraujagyslių sienelės susiaurėja, bet kuriuo metu gali sulūžti ir sukelti kraujavimą.

    Klasifikacija

    Smegenų pakitimai yra:

    • arterinis kraujagyslių pluoštas yra arterijos inde;
    • venų kraujagyslės zonoje atsiranda nenormalūs kraujagyslės;
    • arterioveninis - susideda iš arterijų ir venų, jų kapiliarinis tinklas nėra.

    Arterinės ir veninės anomalijos retai aptinkamos. Daugumoje pacientų randama arterioveninės anomalijos. Jie gali būti smulkūs, racionalūs ir labai blogi. 75% pacientų turi racionalių apsigimimų.

    Priklausomai nuo nenormalių kraujagyslių konglomeratų dydžio, jie skirstomi į:

    • mažas - jų skersmuo ne didesnis kaip 3 cm;
    • terpė - nuo 3 iki 6 cm;
    • didelis - daugiau nei 6 cm.

    Be minėtų klasifikacijų, gydytojai naudoja sudėtingesnius. Jie naudojami vertinant operacijos metu atsirandančią riziką. Tokiais atvejais kiekvienas parametras (dydis, formacijų vieta, susijusi su smegenų funkcinėmis sritimis, drenažo tipas ir tt) priskiriamas tam tikram balui nuo 0 iki 3. Priklausomai nuo šių rodiklių sumos kraujagyslių anomalija klasifikuojama pagal operacinę riziką. Pavyzdžiui, 1 balas yra nedidelė operacinė rizika, 5 balai yra didelis mirtingumo ir negalios pavojus.

    Simptomai

    Smegenų kraujagyslių anomalijų eiga gali būti:

    • hemoraginis - pastebimas mažo dydžio formavimuose ir sukelia kraujagyslių konglomerato plyšimą ir kraujavimą smegenyse;
    • sąmoningas apraiškas sukelia smegenų audinio suspaudimas dideliais apsigimimais.

    Apie 70% pacientų stebimas kraujagyslių anomalijų pasireiškimo hemoraginis variantas. Jos simptomus dažniausiai sukelia mažos apimties apsigimimai su nuleidimo venomis ar formavimuose, esančiuose užpakalinėje kaukolėje. Pacientams, sergantiems tokiomis patologinėmis kraujagyslių formacijomis, atsiranda arterinė hipertenzija, kuri gali sukelti defektų plyšimą. Smegenų kraujavimo sunkumas priklauso nuo jų buvimo vietos ir kraujavimo intensyvumo. Apie 52% atvejų pasireiškia subarachnoidinis kraujavimas. Likusiose 42 proc. Pacientų, apsigimę apsigimimus, atsiranda sudėtingų kraujavimų, atsirandančių intracerebrinė ar subduralinė hematoma. Kai kuriais atvejais kraujavimas apsunkina kraujavimą į smegenų skilvelius.

    Klaidos plyšimo pasireiškimas priklauso nuo apsigimimo vietos ir kraujavimo greičio. Daugeliui kraujagyslių katastrofos sergančių pacientų visuotinai būna staigiai pablogėjusi, kartu su aštriu galvos skausmu ir sąmonės sutrikimais (nuo painiavos iki komos). Parenchiminių ir mišrių kraujavimų metu malformacijos plyšimo apraiškas papildo neurologiniai sutrikimai:

    • pykinimas ir vėmimas;
    • parezė ir paralyžius;
    • regos sutrikimas, kvapas ir klausa;
    • jautrumo praradimas;
    • neaiški kalba.

    Smūginis galvos smegenų apsigimimų kursas būdingas vidutinėms ir didelėms formacijoms, kurios lokalizuotos smegenų žievėje. Šiame variante pacientas turi klasterio galvos skausmą (cefalgia, kuri trunka ne ilgiau kaip 3 valandas), galvos svaigimą ir pykinimą. Šio tipo cefalgijos skausmas nėra toks intensyvus, kaip ir apsigimimų atveju, tačiau jie neramina paciento reguliarumo. Atsižvelgiant į tai, kai kuriems pacientams yra traukuliai.

    Kai kuriais atvejais, su silpnomis anomalijomis, atsiranda simptomų, panašių į smegenų naviko apraiškas. Tokie pacientai turi šiuos ar kitus židinio simptomus:

    • jautrumo sutrikimai;
    • epilepsijos priepuoliai;
    • judėjimo koordinavimo stoka;
    • parezė ir paralyžius;
    • klausos sutrikimas ir kalbos atpažinimas;
    • regėjimo pablogėjimas arba pokyčiai: regėjimo aštrumo sumažėjimas (iki aklumo), nesugebėjimas atpažinti judančio objekto arba žinoti teksto skaitymą;
    • kalbos sutrikimai.

    Diagnostika

    Dažnai galvos smegenų kraujagyslių anomalijos aptinkamos atsitiktinai, kai atliekami kitų ligų instrumentiniai tyrimai (CT, MRI ir kt.). Gydytojas gali įtarti šių formavimosi buvimą pagal paciento skundus dėl nuolatinių galvos skausmų, epilepsijos priepuolių atsiradimo ar židinio simptomų.

    Norint nustatyti smegenų kraujagyslių apsigimimus, galima nustatyti šiuos tyrimus:

    Tiksliausi diagnostiniai smegenų anomalijų diagnostikos metodai yra smegenų CT ir MRI. Jei įtariama plyšimas, informatyvesnis tyrimo metodas yra MRT.

    Kartais, esant sudėtingam ligos variantui, smegenų KT duomenys yra normalūs. Tokiais atvejais apsigimimų nustatymas galimas tik naudojant smegenų angiografiją, MR angiografiją arba indų CT. Šie tyrimai atliekami įvedus kontrastą, kuris leidžia jums nustatyti kraujagyslių konglomeratą nuotraukose.

    Paciento tyrimas papildomas kraujo tyrimais (bendra, biocheminė ir koagulograma). Norint įvertinti apsigimimų poveikį regėjimo organams, paskiriamas okulistas.

    Gydymas

    Konservatyvi terapija kraujagyslių anomalijose yra neveiksminga, ir dėl šių formavimų plyšimo pavojaus, pacientai pašalinami. Pageidautina, kad operacija būtų vykdoma suplanuotu būdu, bet apsigimimų atveju, intervencija taip pat atliekama baigus ūminį periodą ir hematomos rezorbciją. Kai kuriais klinikiniais atvejais chirurginis hematomos pašalinimas gali būti atliekamas ūminiu laikotarpiu, o tuo pačiu metu galima pašalinti malformacijas ir hematomas tik su lobaro padėtimi ir nedideliu kraujagyslių formavimu. Kai kraujas patenka į skilvelius, pirmiausia atliekamas išorinis skilvelio nutekėjimas.

    Prieš planuojamą operaciją, kuria siekiama pašalinti smegenų anomaliją, pacientui patariama laikytis šių taisyklių, kad būtų išvengta jo plyšimo:

    • apriboti fizinį aktyvumą ir panaikinti svorio kėlimą;
    • sumažinti stresines situacijas ir psichoemocinį stresą;
    • atsisakyti blogų įpročių;
    • nuolat stebėti kraujospūdį ir vartoti antihipertenzinius vaistus, kad stabilizuotųsi;
    • patekti į dietą, kurioje yra daug natrio produktų (augaliniai aliejai, kieti sūriai, jūros gėrybės, riešutai ir tt).

    Smegenų kraujagyslių defektų šalinimo taktiką lemia šie veiksniai:

    • švietimo tipas;
    • jo vietą;
    • apsigimimų dydis;
    • kraujavimas.

    Klasikinėse operacijose atliekama craniotomija, užtikrinanti prieigą prie kraujagyslių formavimosi. Be to, chirurgas koaguliuoja kraujagysles, sudarančias malformaciją, skiria jį, jungia kraujagysles, besitęsiančias nuo jo, ir sužadina kraujagyslių konglomeratą. Tokie veiksmai galimi tik tada, kai apsigimimas yra už funkcionaliai reikšmingų smegenų sričių ribų ir jo tūris neviršija 100 ml. Kitais atvejais kombinuotas gydymas.

    Jei įmanoma, kraujagyslių konglomeratuose atsiranda kraujagyslių kraujagyslių kraujagyslių embolizacija. Šios operacijos metu, kontroliuojant rentgeno įrangą, į arteriją įterpiamas kateteris, per kurį į kraujagyslę įterpiamas sklerozavimo agentas, kuris užsikrečia nenormalių indų liumeną. Embolizacija yra įmanoma tik tuo atveju, jei yra prieigą prie papildomos arterijos. Tokių intervencijų apimtį lemia anomalijos struktūra. Galima visiškai užbaigti embolizaciją maždaug 30% pacientų, iš viso 30% atvejų, o likusiems pacientams pasiekiamas tik dalinis užsikimšimas.

    Kai apsigimimų dydis yra ne didesnis kaip 3–3,5 cm, galima atlikti radiokirurginį gydymą. Tokios operacijos metu plonos spindulinės spinduliuotės paveikia patologinį formavimąsi įvairiais kampais, sunaikindami konglomeratą ir nedarant įtakos sveikiems audiniams. Nepaisant minimalaus invaziškumo, šis metodas turi vieną trūkumą - tai gali užtrukti 1-3 metus, kad visiškai pašalintumėte apsigimimus, o kartais atsikratyti susidarymo galima tik laipsniškai per kelis metus.

    Kai kombinuota smegenų anomalijos chirurginio gydymo taktika ją pašalinti, pirmiau minėti metodai taikomi etapais. Pvz., Po to, kai netobulos malformacijos arterijos embolizacijos, jis pašalinamas po kaukolės trepinavimo. Jei neįmanoma visiškai pašalinti patologinio kraujagyslių dėmesio, atliekamas radiokirurginis gydymas.

    Kuris gydytojas turi susisiekti

    Jei pasireiškia galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, galvos svaigimas, regos sutrikimas, klausa ir kvapas, pasikeičia motorinis koordinavimas ir traukuliai, kreipkitės į savo neurologą. Po serijų tyrimų (MRI, CT, smegenų angiografija, kraujo tyrimai, akių tyrimai ir kt.) Gydytojas rekomenduos kreiptis į neurochirurgą, kuris nustatys tolesnio chirurginio gydymo taktiką.

    Smegenų kraujagyslių sutrikimai yra smegenų kraujagyslių išsivystymo anomalija, dėl kurios atsiranda smegenų audinių išemija, jų suspaudimas ir gali atsirasti patologinio susidarymo ir kraujavimas į aplinkinius audinius. Šių kraujagyslių konglomeratų gydymas gali būti pasiektas tik chirurginiu būdu ir turėtų prasidėti kuo anksčiau, nes didėjant apsigimimams padidėja jo plyšimo tikimybė.

    Apie smegenų laivų apsigimimus programoje „Gyventi sveikai!“ Su Elena Malysheva:

    Smegenų kraujagyslių arterioveninė anomalija

    Smegenų kraujagyslių anomalija - tai įgimta kraujotakos sistemos išsivystymo anomalija, kuri yra neteisingas mažų kraujagyslių, arterijų ir venų sujungimas. Liga paprastai pasireiškia nuo 15 iki 35 metų amžiaus. Tarp pagrindinių patologijos požymių yra sunkūs galvos skausmai, kurie gamtoje pulsuoja, kartais lydimi epipadijos.

    Bendra ligos apibrėžtis

    Smegenų arterinė veninė anomalija (AVM) laikoma įgimta liga, nors kai kuriais atvejais tai gali būti patologija. Kaip taisyklė, liga pasireiškia smegenyse, bet likusi kūno dalis taip pat nėra imuninė nuo šių reiškinių.

    Iki šiol tikslios vystymosi anomalijos priežastys nežinomos. Populiariausia hipotezė yra vaisiaus gimdos trauma. Įvairių apsigimimų dydis yra didesnis, didesnės reikšmingai padidina kraujavimų riziką ir sukelia smegenų suspaudimą.

    Dažniausiai pasitaikanti arterioveninė anomalija. Su šiuo patologijos pobūdžiu susikryžminę ploni indai, jungiantys arterijas ir venus, susipynę vienas su kitu. Labiausiai tikėtina, kad atsiranda laipsniškas arterioveninės fistulės padidėjimas.

    Rezultatas - arterijų sienų hipertrofija ir jų išplitimas, o arterinis kraujo tekėjimas pereina į išeinančias venas. Širdies galingumas gerokai padidėja, venos tampa plačios, nuolat įtemptos ir pulsuoja.

    Visose smegenų dalyse yra panašūs pokyčiai, tačiau didžiausi neoplazmai randami abiejų pusrutulių užpakaliniuose regionuose.

    Tikriausiai egzistuoja genetinė polinkis į šią ligą, nes smegenų kraujagyslių AVM vienu metu gali atsirasti keliose šeimos nariai, priklausantys skirtingoms kartoms.

    Maždaug pusė pacientų turi galvos smegenų kraujavimą, o trečdalis - epilepsija. Paprastai kraujavimas yra mažas (ne daugiau kaip 1 cm), be to, yra tik atskiros žaizdos audinių ir kraujagyslių žaizdos, ir nėra klinikinių simptomų. Labai retai kraujavimas gali būti platus, o tai dažnai sukelia mirtį.

    Arnoldas Chiari malformacija

    Šis apsigimimų tipas taip pat yra įgimtas anomalija. Anomaliją išreiškia neteisinga smegenų tonzilių lokalizacija. Paprastai I ir II etapo patologijos skiriasi, nors iš tikrųjų yra daug daugiau.

    Alkoholis (cerebrospinalinis skystis) netinkamai cirkuliuoja, nes nedidelė tonzilių padėtis trukdo natūraliam medžiagų apykaitos procesui. Hidrocefalija gali atsirasti dėl nutekėjimo trikdžių, nes tonzilės iš esmės padengia mažą pakaušį.

    Malformacijos 1 etapas gali pasireikšti tiek vaikams, tiek suaugusiems, ir dažnai jis pasižymi hidromijaja. Kadangi tonzilės pradeda pereiti į viršutinę nugaros smegenų dalį, jo centrinis kanalas didėja.

    Išorinis patologijos požymis yra galvos skausmai, esantys galvos gale. Kiti simptomai yra fuzzy kalba, galūnių jautrumo ir silpnumo praradimas, vėmimas, pykinimas, rijimo sunkumai ir pėsčiomis.

    Tarp naujausių hipotezių, susijusių su Kiari patologijos priežastimis, pagrindinę vietą užima tonzilo dislokacijos teorija dėl padidėjusio spaudimo smegenų viršutinėse dalyse.

    MRT yra vienintelis tyrimo būdas, leidžiantis tiksliai nustatyti šią diagnozę. Papildomi metodai apima CT, kurio užduotis yra rekonstruoti trijų dimensijų slankstelių ir kaulų projekciją pakaušyje. Dėl to galima nustatyti smegenų poslinkio laipsnį, apsigimimų tipą ir ligos progresavimo greitį.

    Chiari malformacijos gydymui operacija beveik visada naudojama, jei yra atvejų, kai yra sunkių ir sunkių klinikinių simptomų.

    „Dandy Walker Malformation“

    Ši liga yra nenormalus IV skilvelio vystymasis. Dažniausiai tai apima bendrines ligas. Paprastai tai yra smegenų ir hidrocefalijos (smegenų nutekėjimo) hipoplazija.

    Daugiau kaip 85 proc. Pacientų, sergančių šia patologija, turi hidrocefaliją (GFC), tačiau tuo pačiu metu šis apsigimimų tipas randamas nedaugelyje pacientų, sergančių smegenų dropija.

    Dažnai chirurgija yra vienintelis galimas gydymas, tačiau dėl patologinio proceso pobūdžio jis turi daug funkcijų. Vienas iš pavojų yra didelė aukščiausios pjūvio rizika, todėl rekomenduojama naudoti skilvelio šuntavimo metodą.

    Patologiją gali lydėti intelektinės raidos sumažėjimas. Maždaug pusė pacientų turi sąlyginai normalų atitinkamą IQ. Pacientai gali patirti ataksiją (sutrikusi koordinacija) ir spazmą, o epilepsijos priepuoliai yra gana reti ir pasireiškia tik 12–17% pacientų.

    Šaknų priežastys ir simptomai

    Gydytojai linkę manyti, kad nėra tiesioginio ryšio tarp šios patologijos buvimo, paciento amžiaus ir lyties, nors kai kurios populiariosios teorijos teigia priešingą. Iki šiol yra tik du pagrindiniai rizikos veiksniai:

    • Genetinis polinkis.
    • Priklausymas vyrų lytims.

    Blogos žinios apie ligą, nes trūksta reikiamų priemonių ir metodų, lemia naujų teorijų atsiradimą. Kai kurie iš jų nurodo paveldimą ligų ir patologijų kompleksą, dėl kurio atsiranda anomalija.

    Komplikacijos ir simptomai

    Smegenų AVM kai kuriais atvejais ilgą laiką neturi jokių ryškių simptomų, todėl pacientas gali nežinoti apie šią problemą. Paprastai priežastis, dėl kurios apsilankė pas gydytoją, yra didelio arba mažo laivo plyšimas, kurį lydi vidinis kraujavimas.

    Užsienio gydytojai nurodo medicininę statistiką, kurioje atsižvelgiama į šią diagnozę, kaip nustatyta medicininės apžiūros metu, arba ieškant pagalbos dėl kitos priežasties.

    Tokie arterinio venų anomalijų pasireiškimai dažniausiai pastebimi:

    • Blaškantis galvos skausmas.
    • Įvairių formų epilepsijos priepuoliai.
    • Neįgalumas, silpnumas, mieguistumas.
    • Skirtingų sričių jautrumo mažinimas.

    Simptomų intensyvumo raida visada atsiranda laivo plyšimo metu, nuolat lydi kraujavimą. Kraujagyslių anomalijų požymiai gali pasireikšti tiek paauglystėje, tiek suaugusiems. Gydytojai sako, kad patologijos atsiradimas dažnai pastebimas iki 55 metų. Kadangi smegenų audiniai, pažeidžiantys kraujotaką, su laiku yra labiau pažeisti, simptomų intensyvumas palaipsniui didėja. Paprastai tam tikras stabilumas ligos eigoje pasiekiamas 35–45 metų amžiaus.

    Patologijos proceso savybės gali pasireikšti nėštumo metu. Priežastys yra padidėjusi kraujotaka ir padidėjęs kraujo kiekis motinos kūne.

    Tarp galimų ligos komplikacijų:

    • Deguonies trūkumas smegenyse per tam tikrą laiką gali lemti visišką ar dalinį jo audinių mirtį - smegenų infarktą (išeminį insultą). Matymo praradimas, jautrumas, kalbos sutrikimas ir judesių koordinavimas, kaip ir kiti požymiai, yra patologinio proceso rezultatas.
    • Laivo plyšimas su kraujavimu pasireiškia dėl jos retinimo. Pažeidus kraujo apytaką, padidėja susilpnėjusių sienų slėgis, po kurio seka hemoraginė insultas.

    Ligos diagnozė

    Kraujagyslių anomaliją per tyrimą nustato neuropatologas, kuris gali rekomenduoti kelis papildomus tyrimus, tyrimus ir tyrimus, kad būtų galima tiksliau diagnozuoti.

    Dažniausiai naudojami tyrimo metodai:

    1. MRT dėl kraujagyslių anomalijos yra veiksmingiausias, kai kalbama apie AVM. Šio metodo pagrindas yra magnetinių dalelių naudojimas. A. angiografija apima radioplastinio dažiklio naudojimą.
    2. Arteriografija leidžia tiksliai nustatyti problemą. Šiuo metodu kateteris su kontrastiniu agentu, kuris įterpiamas į šlaunies arteriją, patenka į smegenų kraujagysles. Speciali cheminė medžiaga, naudojant rentgeno vaizdus, ​​leidžia nustatyti dabartinę laivų būklę.
    3. KT kai kuriais atvejais derinama su arterografija ir vadinama kompiuterine tomografija. Diagnostinis metodas taip pat grindžiamas vaizdų serijos gavimas, naudojant kontrastinę medžiagą ir rentgeno spindulius.

    Pagrindiniai gydymo metodai

    Kraujagyslių anomalija reiškia santykį tarp gydymo metodo pasirinkimo ir patologijos vietos, jos simptomų intensyvumo, jo dydžio ir paciento savybių. Situacinė terapija yra vaistai (traukuliai, stiprus galvos skausmas).

    Gydymas tam tikrais atvejais gali apsiriboti reguliariu paciento stebėjimu, įskaitant konservatyvų gydymą ir išsamų kūno tyrimą. Tačiau šie metodai naudojami tik su mažu apraiškų intensyvumu arba simptomų nebuvimu.

    Iš viso yra trys patologijos chirurginio gydymo metodai, o jų naudojimo tikslingumą nustato tik gydytojas:

    1. Radiacinė terapija (radijo chirurgija) yra pagrįsta tiksliu radioaktyviųjų dalelių kryptinio veikimo fokusavimu, skirtą sunaikinti anomalijas. Šis metodas naudojamas su mažu simptomų intensyvumu, jei nėra laivo plyšimo grėsmės. Stereotaktinė radiokirurgija gali prisidėti prie visiško anomalijos išnykimo, tačiau laikas nuo gydymo pradžios iki pilno AVM išnykimo gali būti keleri metai.
    2. Embolizacija apima kateterio įvedimą, kuris naudojamas pažeistiems indams „užsandarinti“, kad blokuotų kraujo tekėjimą jose. Siekiant sumažinti pernelyg didelės kraujavimo riziką, šis metodas gali būti ir pagrindinė, ir pagalbinė priemonė prieš chirurginę rezekciją. Labai retai endovaskulinė embolizacija žymiai sumažina arba visiškai stabdo AVM pasireiškimą.
    3. Chirurginė rezekcija naudojama nedideliems apsigimimams ir yra vienas iš saugiausių ir efektyviausių būdų. Jei anomalija yra giliai smegenų audinyje, tokio pobūdžio intervencija yra nepageidaujama, nes operacija kelia didelę riziką.

    Komplikacijų prevencija

    Gydytojai pataria pacientams nepaisyti prevencinių priemonių, skirtų užkirsti kelią galimoms komplikacijoms. Norėdami tai padaryti:

    1. Venkite stiprių neramumų, psichikos perteklių, įtemptų situacijų.
    2. Pašalinti pratimą, kuriam reikia svorio.
    3. Atsisakyti blogų įpročių ir gerti alkoholį.
    4. Į savo meniu įtraukite produktus, kuriuose yra didelis natrio kiekis (minkšti ir kieti sūriai, sviestas, jūros gėrybės, rauginti kopūstai, riešutai).
    5. Kasdien stebėkite slėgį ir neleiskite jo smarkiai padidėti. Jei pacientas jaučia, kad padidėja slėgis (atsiranda mieguistumas, atsiranda galvos skausmas, temperatūra pakyla, veidas tampa raudonas, pirštai nyksta), būtina imtis gydytojo paskirtos antihipertenzinės medžiagos.

    Kompetentingas ir savalaikis galvos smegenų arterijų apsigimimų gydymas suteikia pacientui galimybę visapusiškai atsigauti, minimaliai komplikacijomis. Šiandien medicinos technologijos leidžia nustatyti patologiją ankstyvosiose stadijose ir suteikia kvalifikuotai ir profesionaliai pagalbą gydant šią ligą.

    Klaidos, gydymo būdų ir būdų samprata. Pagalba

    Malformacija (malformacija, lat. Malus - bloga ir formatio - švietimas, formavimas) - bet koks nukrypimas nuo normalios fizinės raidos, vystymosi anomalijos, dėl kurios kyla rimti organo ar audinio struktūros ir funkcijos pokyčiai. Tai gali būti įgimtas ar įgytas vystymosi defektas, taip pat kai kurių ligų ar sužalojimų rezultatas.

    Kraujagyslių anomalija - tai nenormalus arterijų, venų ar abiejų junginys. Jis apima normalią veną (venų angiomą) ar arterijas, kurios tiesiogiai transformuojasi į veną (arterioveninės anomalijos ar AVM). Šios apsigimimų priežastys yra įgimtos, o jų priežastis yra nežinoma.

    Kraujagyslių anomalijų mastas labai skiriasi. Didelio masto apsigimimai gali sukelti galvos skausmą, smegenų suspaudimą, sukelia hemoragiją ir epilepsijos priepuolius.

    Dažniausiai yra toks kraujagyslių anomalijų tipas, kaip arterioveninis. Jai būdingas susiliejęs plonasluoksnis laivas, jungiantis arterijas ir venus. Remiantis daugeliu tyrimų, šie indai susidaro iš arterioveninių fistulių, kurie ilgainiui didėja. Dėl šios ligos išplitusios arterijos plečiasi, o jų sienos hipertrofija per išsiliejusias venas ir arterijų kraujo tekėjimą.

    Medicinos praktikoje yra tiek mažų, tiek didelių apsigimimų. Su labai išsivysčiusiomis apsigimimais, kraujo tekėjimas tampa pakankamai stiprus, kad žymiai padidintų širdies tūrį. Iš malformacijų atsirandančios venos atsiranda milžiniškų pulsuojančių laivų.

    Arterioveninės anomalijos gali susidaryti visose smegenų pusrutulio dalyse, smegenų kamiene ir stuburo smegenyse, tačiau didžiausios iš jų susidaro smegenų pusrutulių užpakalinėse dalyse. Vyrams arterioveninės anomalijos dažniau pasitaiko ir gali pasireikšti skirtingiems šeimos nariams per vieną ar kelias kartas.

    Šios ligos paprastai būna nuo gimimo, bet pasireiškia nuo 10 iki 30 metų amžiaus ir retais atvejais po 50 metų. Pagrindiniai ligos simptomai yra galvos skausmas (gali būti vienpusis, pulsuojantis) ir epilepsijos priepuoliai.
    Maždaug 30% atvejų pasireiškia daliniai traukuliai (traukuliai, kuriuose vienas iš smegenų pusrutulių atsiranda patologinis izoliuotų neuronų grupės aktyvavimas), o 50% atvejų pastebima intrakranijinė kraujavimas. Dažniausiai kraujavimas yra intracerebrinis ir tik nedidelė dalis kraujo prasiskverbia į subarachnoidinę erdvę (ertmė tarp arachnoido ir pia mater).

    Pakartotinės hemoragijos pirmosiomis ligos savaitėmis yra labai retos, todėl gydytojai nenustato antifibrinolitinių vaistų (mažina fibrinolitinį kraujo aktyvumą).

    Medicininėje praktikoje yra masinio kraujavimo atvejų, kurie greitai sukelia mirtį, ir maži (apie 1 cm skersmens). Pastaruoju atveju tai lydi tik minimalios židinio neurologinės patologijos arba yra besimptomis.

    AVM diagnozė nustatoma magnetinio rezonanso tyrimu (MRI), Kompiuterinės tomografijos angiografija (CT angiografija) ir smegenų angiografija. AVM gali sudirginti aplinkines smegenis ir sukelti spazmus, galvos skausmus. Neapdoroti AVM gali augti ir plyšti, o tai sukelia intracerebrinį kraujavimą ir nepakeičiamą smegenų sunaikinimą.

    Yra trys malformacijų gydymo būdai: tiesioginis mikrochirurginis pašalinimas, stereotaktinė radiokirurgija ir embolizacija (kraujagyslių užsikimšimas) naudojant neuroendovaskulinį metodą. Nors mikrochirurginis gydymas dažnai pašalina visas anomalijas, kai kuriais atvejais naudojamas įvairių metodų derinys. Deja, stereotaktinės radijo chirurgijos naudojimas galimas tik esant ne daugiau kaip 3,5 cm apsigimimams, o uždegimas kraujagyslių sienelėje, kuris sukelia švitinimą, veda prie laipsniško (iki 2 metų) anomalijų uždarymo. Embolizacijos metu į šėrimo indo lumenį įdedamas plonas kateteris, įterpiami klijai arba mažos dalelės. Kartais neuroendovaskulinis metodas palengvina tiesioginį malformacijos pašalinimą arba sumažina jo dydį stereotaktinei radiokirurgijai.

    Kitas malformacijos tipas yra Chiari anomalija, įgimtas smegenų struktūros sutrikimas, kuriam būdinga maža smegenų tonzilių padėtis.

    Ši liga pavadinta Austrijos patologu Hansu Chiari, kuris 1891 m. Aprašė keletą smegenų ir smegenų vystymosi sutrikimų. Chiari I ir II tipo anomalijos yra dažniausios, todėl ateityje aptarsime tik juos.

    Su Chiari anomalijomis smulkios smegenų žemos tonzilės trukdo laisvam stuburo skysčio judėjimui tarp smegenų ir nugaros smegenų. Tortelės užblokuoja didelį pakaušį, nes kamštis užsikimšęs. Dėl to sutrikęs smegenų skysčio (cerebrospinalinio skysčio) nutekėjimas ir išsivysto hidrocefalija (smegenų dropija).

    I tipo „Chiari“ maliarija pasižymi smegenų tonzilių perkėlimu per didelį forameną į viršutinį nugaros smegenis. Tokio tipo apsigimimus lydi hidromijaja (stuburo smegenų centrinio kanalo išplitimas) ir paprastai pasireiškia paauglystėje ar suaugusiųjų amžiuje.

    Dažniausias simptomas yra galvos skausmas. Ypač būdingi skausmai pakaušio srityje, apsunkinantys kosuliu ir įtempimu; kaklo skausmas; silpnumas ir rankų jautrumo pažeidimas; nestabili eisena; dvigubas regėjimas, neryški kalba, rijimo sunkumas, vėmimas, spengimas ausimis.

    Paaugliams pagrindiniai simptomai yra lankstumo pažeidimas ir stiprumo sumažėjimas rankose, skausmo netekimas ir temperatūros jautrumas viršutinėje kūno ir rankų pusėje.

    Gydymas: neurochirurginė operacija užpakalinės kaukolės fosko dekompresijai.

    Esant hidrocefalijai, atliekama šuntavimo operacija.

    II tipo Chiari maliarija, dar vadinama Arnold Chiari malformacija.

    Ši liga pavadinta Vokietijos patologo Juliaus Arnoldo, kuris 1984 m.
    Šios ligos dažnis yra nuo 3,3 iki 8,2 stebėjimo per 100 tūkstančių gyventojų.

    Su Arnoldo Chiari anomalija pastebimas įgimtas didelio pakaušio forameno skersmens padidėjimas. Apatinė smegenų dalis (smegenų tonzilės) gali patekti į išsiplėtusią angą ir sukelti abipusį smegenų ir nugaros smegenų suspaudimą. Taip pat galimi hidrocefalija (padidėjęs skysčio spaudimas galvos ertmėje), širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, uždarytas anusas ir kiti virškinimo trakto sutrikimai, šlapimo sistemos vystymosi sutrikimai.

    Nors Chiari apsigimimų priežastis nėra tiksliai žinoma, yra keletas gerai pagrįstų teorijų, rodančių smegenų pasislinkimą dėl padidėjusio spaudimo viršutiniuose regionuose.

    Diagnozę nustato magnetinio rezonanso vaizdavimo rezultatai. Jei reikia, atliekama kompiuterinė tomografija su trimatės pakaušio kaulų ir kaklo slankstelių rekonstrukcija. Magnetinio rezonanso tyrimas leidžia neurochirurgams tiksliai nustatyti smegenų pasislinkimo kiekį, nustatyti apsigimimų formą ir ligos progresavimo laipsnį.

    Arnoldo Chiari anomalijų simptomai - galvos svaigimas ir (arba) nestabilumas (gali padaugėti sukant galvą); triukšmas (skambėjimas, humorizmas, švilpimas, šnypštimas ir pan.) vienoje ar abiejose ausyse (gali pakilti, kai galvą sukasi); galvos skausmas, susijęs su intrakranijinio spaudimo padidėjimu (ryškesniu) arba padidėjusiu kaklo raumenų tonu (skausmo taškai po pakaušiu); nistagmas (priverstinis akių obuolių nykimas). Sunkesniais atvejais gali būti: trumpalaikis aklumas, dvigubas regėjimas ar kiti regėjimo sutrikimai (gali atsirasti pasukant galvą); rankų, kojų, judėjimo sutrikimų drebulys; veido dalies, kūno dalies, vieno ar kelių galūnių dalies jautrumo sumažėjimas; veido dalies, kūno dalies, vieno ar kelių galūnių raumenų silpnumas; priverstinis ar sunkus šlapinimasis; sąmonės netekimas (gali būti sukeltas sukant galvą).

    Sunkiais atvejais atsiranda sąlygų, kurios kelia grėsmę smegenų ir nugaros smegenų infarktui.

    Deja, Chiari malformacijų gydymas ir kartu vartojamas siringomijalis (lėtinė progresuojanti nervų sistemos liga, kurioje yra nugaros smegenų ertmės) yra tik operacija. Operacija susideda iš vietinio dekompresijos arba skysčio šuntavimo. Vietinė dekompresija atliekama pagal bendrąją anesteziją ir susideda iš dalies pakaušio kaulų, taip pat ir I ir (arba) II kaklo slankstelių posteriorių pusių pašalinimo iki vietos, kur smegenų tonzilės nusileidžia. Šis veiksmingas veikimas plečia didelį pakaušio formos forameną ir pašalina smegenų kamieno, nugaros smegenų ir smegenų tonzilių suspaudimą. Operacijos metu dura mater taip pat atidaro storą membraną aplink smegenis ir nugaros smegenis. Kitame audinyje (dirbtinis arba paimtas iš paciento) pleistras įterpiamas į atidarytą dura materiją, kad būtų galima laisvai perkelti CSF.

    Retiau atliekami veiksmai, kad smegenų skystis iš išsiplėtusio nugaros smegenų nutekėtų į krūtinę ar pilvo ertmę su specialia tuščiaviduriu vamzdeliu su vožtuvu (šuntu) arba į vidinį apvalkalo plotą. Kartais šios operacijos atliekamos etapais.