Aortos arkos hipoplazijos priežastys ir gydymas

Aortos hipoplazija nėra įgimtas širdies defektas, nes šios patologijos raida patenka į aortą (didžiausią nesuderintą arterinį kraujagyslį), o ne į pačią širdies raumenį. Ši koncepcija apima nepakankamą audinių išsivystymą, kurį sukelia nesėkmė embrionų atsiradimo procese.

Tuo pačiu metu širdies struktūra ir veikimas gali būti gana normalus. Tačiau su šia patologija vis dar kenčia visa kraujotakos sistema, o susidariusią hipoplaziją galima rasti kartu su įgimtomis anomalijomis.

Pirmąją naujagimio gyvenimo dieną pastebima sindromo raida ir aktyvus pasireiškimas, kai uždaromas arterinis ortakis. Šiai būklei būdingi šie simptomai:

Siekiant nustatyti ligą ir diagnozę, atliekami šie tyrimai:

  • echokardiografija;
  • EKG;
  • radiografija;
  • aortografija;
  • širdies kateterizacija.

Ši patologija yra labai pavojinga dėl nuolatinės arterinės hipertenzijos. Ligos gydymas yra tik chirurginis metodas, turintis mažą komplikacijų ir mirtingumo lygį.

Žalos laipsniai

Su aortos arkos patologija, pažeidimo lokalizacija dažniausiai patenka į krūtinę, o kartais laivo pažeidimas pastebimas kitose jo dalyse. Hipoplazija sudėtingiausiame kurse yra visiškas aortos arkos sutapimas.

Panaši būklė dažniausiai stebima kartu su kitais įgimtais širdies defektais, kurie yra sudėtingi:

  • didelis skilvelio defektas tarp skilvelių;
  • tricipidinio vožtuvo atresija, perkeliant pagrindines arterijas;
  • pagrindinių arterijų (dvigubų) išsiskyrimas iš skilvelio į dešinę.

Klinikinis vaizdas

Visi šie defektai yra susiję su kraujotakos pokyčiais aplink aortos arką, kuris yra jo hipoplazijos priežastis. Esant tokiai būklei, per atvirą arterijų kanalą kraujas teka į mažėjančią aortą.

Net nepaisant hipoplazijos, kraujo tekėjimas į aortą vis dar išlieka, bet iš dalies. Jo greitis priklauso nuo kliūties laipsnio ir skilvelio gebėjimo susidoroti su padidinta apkrova.

Toks trūkumas yra priežastis, dėl kurios pagreitėja plaučių kraujotaka ir vėluoja plaučių indo atsparumas, kuris atsiranda iš karto po gimimo.

Dėl didelės arterijų pasipriešinimo per atvirą arterinį kanalą į mažėjančią aortą kraujas nukrenta iš dešinės į kairę. Taigi, kraujo aprūpinimas apatiniu kūnu.

Normalus ductus arteriosus plotis, slėgis induose palaikomas normaliu lygiu. Ir kraujo išsiskyrimas per atvirą arterinį kanalą iš dešinės į kairę sukelia kojų cianozę, kai rankose nėra cianozės.

Kai kanalas susiaurėja, taip pat sumažėja kraujospūdis ir sumažėja pulsacija. Pernelyg didelė kairiojo skilvelio apkrova dėl padidėjusio užpildymo gali sukelti kairiojo skilvelio nepakankamumą.

Tai įvyksta, kai lanko hipoplazija negali būti tokia ryški, kad ji beveik neturi jokio poveikio lydintiems organams, o tai negali būti pasakyta apie sunkų ligos eigą, pvz., Aortos arkos nutraukimą.

Ligos gydymas

Kai kuriais atvejais hipoplazijos ir susijusių defektų gydymas gali būti veiksmingas naudojant vaistus, tokius kaip širdies glikozidai ir diuretikai.

Jie prisideda prie kraujagyslių kanalo išplėtimo, kuris padeda pagerinti kraujo tiekimą į apatinę kūno dalį, atkuria normalų inkstų funkcionavimą ir pašalina acidozę.

Priėmimo vaistai gali stabilizuoti kūno būklę ir pasirengti operacijai. Operacijos metu neišvengiamai būtina visiškai arba iš dalies koreguoti kartu atsirandančius širdies defektus.

Coarktacija ir aortos hipoplazija

Aortos koarktacija yra tokia įgimta širdies liga, kurioje arterijos kamštyje susiaurėja tam tikra aortos sritis. Pagal statistiką, ši liga yra labiausiai paplitusi tarp naujagimių širdies ir kraujagyslių sistemos ligų. Dažniausiai tai pasireiškia ir vyrams, ir daugeliu atvejų liga siejama su kitais širdies defektais.

Kartais coarktacija yra painiojama su aortos hipoplazija, kuri savo ruožtu yra įgimta liga ir dažniau pasireiškia moterims. Hipoplazijoje sumažėja aortos skersmuo, o lumenis susiaurėja, kai yra plona, ​​normali siena be jokių histologinių anomalijų, išskyrus kiekvieno sluoksnio hipoplaziją. Taip pat reikia pabrėžti, kad hipoplazija atsiranda tiek krūtinės, tiek pilvo aortoje. Jei kalbame apie šios ligos klinikinį vaizdą, vyrauja simptomai, susiję su širdies nepakankamumu ir hipertenzija. Taip pat yra galimybė derinti nespecifinį aortitą su hipoplazija. Tuo pat metu coarktation smarkiai pažeidžia hemodinamiką. Tuo pačiu metu, atvirkščiai nėra statinis ir jis pradeda progresuoti laikui bėgant. Ir konservatyvus hipertenzinio sindromo gydymas su coarktacija nesukelia ilgalaikio rezultato.

Paraiškos

Paprastai per pirmuosius kūdikio gyvenimo metus coarctation jokiu būdu nekenkia kraujotakai. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti galvos skausmas ar nosies gleivinė. Tai yra aukšto slėgio rankose pasekmė. Arba gali būti skausmas apatinėse galūnėse dėl mažo slėgio kojų induose. Dažnai liga gali eiti kartu su arterinio vožtuvo patologija dviem vožtuvais vietoj trijų.

Dažnai labai sunku nustatyti aortos hipoplaziją vaisiui. Jei šis defektas aptinkamas naujagimyje, tada atsiranda šio sindromo atsiradimas ir pasireiškimas kartu su arterinio kanalo uždarymu, kuris pastebimas pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis. Tai gali pasireikšti kaip:

  • naujagimio padorumas ir cianozės buvimas;
  • dusulys;
  • netiesioginis impulsas;
  • hipotermijos buvimas;
  • tachipnė.

Plėtros priežastys

Kaip jau minėta, hipoplazija yra vadinamieji aortos kraujagyslės hipotrofija, su kuria susidaro plastiko apvalkalo deformacija. Visa tai veda prie aortos kamščio nutraukimo. To priežastys gali būti visų rūšių hormoniniai sutrikimai, patologija, genetika, inervacijos sutrikimai. Be to, ši liga gali sukelti inkstų arterijos sutrikimus.

Panašios priežastys gali sukelti koarktaciją:

  • ligos perdavimas yra paveldimas;
  • neigiamas poveikis aplinkai;
  • genetinis polinkis kartu su kitais veiksniais;
  • virusinės ligos per pirmąsias 8 nėštumo savaites;
  • vaistų vartojimas ankstyvosiose nėštumo stadijose;
  • narkotikai ir rūkymas;
  • stresas ir nervų sutrikimai;
  • nuolatinis piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • reguliarus kavos naudojimas;
  • dirbti su šarminėmis medžiagomis;
  • įvairių būsimos motinos ligų;
  • nėštumas virš 35 metų.

Taigi, reikėtų pasakyti, kad hipoplazija turėtų būti priskirta retai patologijai, turinčiai ne aterosklerozinę ir neuždegiminę aortos stenozę. Čia gydymui naudojamas tik chirurginis metodas, kuris sumažina mirties ar komplikacijų atsiradimo riziką. Šių ligų gydymui taip pat reikia atlikti mezenterinių ir inkstų arterijų rekonstrukciją.

Kardiologas - vieta širdies ir kraujagyslių ligoms

Širdies chirurgas internete

Hipoplazija ir aortos arkos pertrauka

Vaisyje per aortos sąnarį - plotą tarp kairiojo sublavijos arterijos ir arterijos kanalo - tik 10-12% abiejų skilvelių širdies kiekio. Galbūt dėl ​​šios priežasties pilnutiniame naujagimyje aortos kamieno skersmuo yra maždaug ketvirtadaliu mažesnis nei mažėjančios aortos skersmuo; šis skirtumas išnyksta apie 6 mėnesius.

Aortos arkos hipoplazijoje dažniausiai yra paveikta sąsmauka, nors tai gali turėti įtakos ir kitoms jo dalims. Ekstremalus hipoplazija yra visiškas aortos arkos pertraukimas. Hipoplazija ir aortos arkos nutraukimas paprastai būna izoliuotas, dažniausiai, lyginant su kitais sunkiais įgimtais širdies defektais, pvz., Dideliu skilvelio pertvaros defektu, dvigubu pagrindinių arterijų iš dešiniojo skilvelio (įskaitant Taussig-Bing sindromą), tricuspid atresia vožtuvas su pagrindinių arterijų perkėlimu ir atviru AV kanalu. Su visais šiais defektais, pagrindinė kraujotaką eina aortos arka, kuri veda prie jos hipoplazijos. Todėl arterinis ortakis visada lieka atviras. Būklė ir prognozė priklauso nuo kartu atsirandančių širdies defektų (dažniausiai skilvelio pertvaros defektas, izoliuotas arba kartu su kitais defektais), kraujo srauto iš dešinės į kairę per atvirą arterinį kanalą ir aortos obstrukcijos sunkumą.

Kai aortos arka yra visiškai nutraukta, kraujas patenka į mažėjančią aortą tik per atvirą arterinį kanalą. Kai aortos arkos hipoplazija iš dalies išlaiko kraujotaką, jos vertė priklauso nuo obstrukcijos sunkumo ir kairiojo skilvelio gebėjimo susidoroti su padidėjusiu iškrovimu. Didelis kraujo išsilaisvinimas iš kairiojo į dešinę per skilvelio pertvaros defektą padidina plaučių kraujotaką, dėl kurio vėluojama atsirasti plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, kuris atsiranda netrukus po gimimo. Didelis plaučių kraujagyslių pasipriešinimas veda prie kraujo išleidimo iš dešinės į kairę per atvirą arterijų kanalą į mažėjančią aortą ir palaiko kraujo tiekimą į apatinę kūno dalį.

Iš pradžių, esant plačiam arteriniam ortakiui, kraujo spaudimas kūno apatinių ir viršutinių dalių induose gali būti tas pats. Venų kraujo išsiskyrimas iš dešinės į kairę per atvirą arterinį kanalą sukelia kojų cianozę su normalia rankų spalva (diferencijuota cianozė). Tačiau laikui bėgant arterijų kanalas susiaurėja, dėl to kraujo spaudimas sumažėja apatinės kūno dalies kraujagyslėse ir sumažėja kraujo spaudimas. Kai sumažėja plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, padidėja plaučių kraujotaka, o kraujo tekėjimas per atvirą arterinį kanalą į mažėjančią aortą mažėja. Dėl to padidėja kairiojo skilvelio pripildymas, kuris, be slėgio perkrovos, dabar turi susidoroti su tūrio perkrova; tai dažnai sukelia kairiojo skilvelio nepakankamumą. Visų šių sutrikimų raida gali skirtis. Kadangi apatinės kūno dalies kraujagyslėse sumažėja kraujo tekėjimas, išsivysto metabolinė acidozė, o inkstų kraujotakos sumažėjimas sukelia oliguriją ir anuriją.

Klinikinis vaizdas dažnai susideda iš didelio intrakardinio kraujo išsiskyrimo iš kairės į dešinę ir kairiojo skilvelio nepakankamumo. Kai kuriais atvejais arkos hipoplazija yra vidutiniškai ryški ir neturi didelio vaidmens, o kitose - sunki hipoplazija ar net aortos arkos nutraukimas. EchoCG leidžia matyti susijusius širdies defektus. Tačiau ne visada įmanoma ištirti aortos lanką, naudojant EchoCG, tada jie kreipiasi į kateterizaciją ir radiologinį širdies tyrimą.
Aortos arkos hipoplazijoje kartu su širdies defektais, gydymas vaistais gali būti veiksmingas, įskaitant širdies glikozidus ir ypač diuretikus. Alprostadilis (prostaglandinas E)1). Jis plečia arterinį kanalą, dėl kurio pagerėja kraujo aprūpinimas apatinėje kūno dalyje, atkuriami inkstai ir išnyksta acidozė. Ši laikina priemonė leidžia stabilizuoti būklę prieš operaciją. Esant dideliam aortos arkos susiaurėjimui arba jo pertraukimui, operacija yra nurodoma netgi anksčiau. Kartu su operacija ant aortos arkos, jei reikia, atlikite visą ar dalinį širdies ligos korekciją.

Aortos hipoplazija vaisiui

Aortos arkos hipoplazijos priežastys ir gydymas

Jau daugelį metų nesėkmingai kovoja su hipertenzija?

Instituto vadovas: „Jūs būsite nustebinti tuo, kaip lengva išgydyti hipertenziją kiekvieną dieną.

Aortos hipoplazija nėra įgimtas širdies defektas, nes šios patologijos raida patenka į aortą (didžiausią nesuderintą arterinį kraujagyslį), o ne į pačią širdies raumenį. Ši koncepcija apima nepakankamą audinių išsivystymą, kurį sukelia nesėkmė embrionų atsiradimo procese.

  • Žalos laipsniai
  • Klinikinis vaizdas
  • Ligos gydymas

Tuo pačiu metu širdies struktūra ir veikimas gali būti gana normalus. Tačiau su šia patologija vis dar kenčia visa kraujotakos sistema, o susidariusią hipoplaziją galima rasti kartu su įgimtomis anomalijomis.

Dėl hipertenzijos gydymo mūsų skaitytojai sėkmingai naudojasi „ReCardio“. Matydami šio įrankio populiarumą, mes nusprendėme suteikti jums jūsų dėmesį.
Skaityti daugiau čia...

Pirmąją naujagimio gyvenimo dieną pastebima sindromo raida ir aktyvus pasireiškimas, kai uždaromas arterinis ortakis. Šiai būklei būdingi šie simptomai:

  • silpnas pulsas;
  • blyškumas ir cianozė;
  • hipotermija;
  • dusulys;
  • tachipnė.

Siekiant nustatyti ligą ir diagnozę, atliekami šie tyrimai:

  • echokardiografija;
  • EKG;
  • radiografija;
  • aortografija;
  • širdies kateterizacija.

Ši patologija yra labai pavojinga dėl nuolatinės arterinės hipertenzijos. Ligos gydymas yra tik chirurginis metodas, turintis mažą komplikacijų ir mirtingumo lygį.

Žalos laipsniai

Su aortos arkos patologija, pažeidimo lokalizacija dažniausiai patenka į krūtinę, o kartais laivo pažeidimas pastebimas kitose jo dalyse. Hipoplazija sudėtingiausiame kurse yra visiškas aortos arkos sutapimas.

Panaši būklė dažniausiai stebima kartu su kitais įgimtais širdies defektais, kurie yra sudėtingi:

  • didelis skilvelio defektas tarp skilvelių;
  • tricipidinio vožtuvo atresija, perkeliant pagrindines arterijas;
  • pagrindinių arterijų (dvigubų) išsiskyrimas iš skilvelio į dešinę.

Klinikinis vaizdas

Visi šie defektai yra susiję su kraujotakos pokyčiais aplink aortos arką, kuris yra jo hipoplazijos priežastis. Esant tokiai būklei, per atvirą arterijų kanalą kraujas teka į mažėjančią aortą.

Net nepaisant hipoplazijos, kraujo tekėjimas į aortą vis dar išlieka, bet iš dalies. Jo greitis priklauso nuo kliūties laipsnio ir skilvelio gebėjimo susidoroti su padidinta apkrova.

Toks trūkumas yra priežastis, dėl kurios pagreitėja plaučių kraujotaka ir vėluoja plaučių indo atsparumas, kuris atsiranda iš karto po gimimo.

Dėl didelės arterijų pasipriešinimo per atvirą arterinį kanalą į mažėjančią aortą kraujas nukrenta iš dešinės į kairę. Taigi, kraujo aprūpinimas apatiniu kūnu.

Normalus ductus arteriosus plotis, slėgis induose palaikomas normaliu lygiu. Ir kraujo išsiskyrimas per atvirą arterinį kanalą iš dešinės į kairę sukelia kojų cianozę, kai rankose nėra cianozės.

Kai kanalas susiaurėja, taip pat sumažėja kraujospūdis ir sumažėja pulsacija. Pernelyg didelė kairiojo skilvelio apkrova dėl padidėjusio užpildymo gali sukelti kairiojo skilvelio nepakankamumą.

Tai įvyksta, kai lanko hipoplazija negali būti tokia ryški, kad ji beveik neturi jokio poveikio lydintiems organams, o tai negali būti pasakyta apie sunkų ligos eigą, pvz., Aortos arkos nutraukimą.

Ligos gydymas

Kai kuriais atvejais hipoplazijos ir susijusių defektų gydymas gali būti veiksmingas naudojant vaistus, tokius kaip širdies glikozidai ir diuretikai.

Jie prisideda prie kraujagyslių kanalo išplėtimo, kuris padeda pagerinti kraujo tiekimą į apatinę kūno dalį, atkuria normalų inkstų funkcionavimą ir pašalina acidozę.

Priėmimo vaistai gali stabilizuoti kūno būklę ir pasirengti operacijai. Operacijos metu neišvengiamai būtina visiškai arba iš dalies koreguoti kartu atsirandančius širdies defektus.

- palikdami komentarą, jūs sutinkate su Vartotojo sutartimi

  • Aritmija
  • Aterosklerozė
  • Varikozės
  • Varicocele
  • Venos
  • Hemorojus
  • Hipertenzija
  • Hipotonija
  • Diagnostika
  • Distonija
  • Insultas
  • Širdies priepuolis
  • Išemija
  • Kraujas
  • Operacijos
  • Širdis
  • Laivai
  • Anginos pectoris
  • Tachikardija
  • Trombozė ir tromboflebitas
  • Širdies arbata
  • Hipertonija
  • Slėgio apyrankė
  • Normalife
  • Allapininas
  • Aspark
  • Detralex

Laivų ir arterijų aterosklerozė: priežastys ir požymiai

Arterijų aterosklerozė gali būti vadinama viena iš labiausiai paplitusių širdies ir kraujagyslių sistemos ligų. Atherosclerosis ir uždegimas kraujagyslėse ir arterijose pirmą kartą buvo aprašytas 1954 m.

Liga gali išsivystyti dėl nesveiko gyvenimo būdo, antrinių širdies ir kraujagyslių sistemos ir inkstų patologijų, paveldimo polinkio, autoimuninių ir hormoninių sutrikimų.

Aterosklerozė yra liga, kurios metu atsiranda vadinamosios plokštelės arterijų vidinių sienų srityje, susidedančios iš cholesterolio ir kitų riebalų apykaitos produktų.

Jie gydo ligą vaistais, o kai kuriais atvejais - chirurginiu būdu. Gydymo principas parenkamas atsižvelgiant į tai, kokia arterija buvo paveikta. Be to, renkantis gydymo taktiką, atsižvelgiama į paciento amžių, lėtines ligas ir individualias savybes.

Aterosklerozės priežastys

Kodėl vystosi kraujagyslių aterosklerozė? Gydytojai neatsako. Tačiau vaistas yra visiškai tikras, kad yra daugybė predisponuojančių veiksnių.

Pagal statistiką, arterijų ir kraujagyslių aterosklerozė vyrams daug dažniau vystosi. Gydytojai tai priskiria tai, kad kai kurie moterų hormonai padeda reguliuoti riebalų apykaitą, o vyrų androgenai to nedaro.

Kitas predisponuojantis veiksnys yra senatvė. Kodėl taip? Faktas yra tai, kad vyresnio amžiaus žmonės mažiau stebi savo mitybą. Be to, suaugusiųjų amžiuje pacientai mažėja ir dažniau kenčia nuo antrinių širdies ir kraujagyslių sistemos ligų. Situaciją dar labiau apsunkina tai, kad su amžiumi kraujagyslių sienos tampa mažiau elastingos.

Yra ir kitų predisponuojančių veiksnių:

  • Diabetas. Lygiai didelė aterosklerozės rizika yra išsaugota ir 1 tipo cukriniu diabetu, ir 2 tipo cukriniu diabetu. Pad ÷ tį gali pabloginti nutukimas arba kartu atsirandančios endokrinin ÷ s patologijos.
  • Genetinis polinkis.
  • Nesveikas gyvenimo būdas. Neigiamas poveikis riebalų apykaitai ir kraujotakai, rūkymui ir alkoholizmui.
  • Menopauzės laikotarpis. Šiuo metu organizmas padidina progesterono kiekį, o šis hormonas prisideda prie nutukimo ir, atitinkamai, sumažėjusio riebalų apykaitos.
  • Arterinė ar inkstų hipertenzija. Atsižvelgiant į šias patologijas, aterosklerozė gali išsivystyti net jaunoje aterosklerozėje.
  • Hipodinamija (motorinės veiklos stoka). Sėdimas gyvenimo būdas yra kupinas nutukimo ir kraujotakos sutrikimų.
  • Skydliaukės funkcijos sutrikimas.
  • Inkstų ir kepenų pažeidimas. Tai yra riebalinė hepatosis, cirozė, nefrozinis sindromas, tulžies pūslės liga, inkstų nepakankamumas ir kt.
  • Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai - miokardo infarktas, išeminė širdies liga, insultas, smegenų kraujagyslių sutrikimai, insultas, vegetatyvinis-kraujagyslių distonija.
  • Osteochondrozė, stuburo arterijos hipoplazija, gimdos kaklelio migrena.

Dažniausia aterosklerozės priežastis yra nesubalansuota mityba. Priežastys, kuriose yra daug angliavandenių ir gyvūnų riebalų turinčių maisto produktų.

Aterosklerozės tipai ir simptomai

Ateroskleroziniai sutrikimai gali atsirasti beveik visose arterijose ir kraujagyslėse. Dažniausiai plokštelės susidaro galvos, kojų, kaklo, pilvo aortos, inkstų ir širdies kraujagyslėse ir arterijose.

Todėl sunku išskirti būdingus patologijos simptomus. Aterosklerozė klinikoje skiriasi. Apsvarstykite dažniausiai pasitaikančias ligų rūšis ir jos savybes:

  1. Jei pažeidžiami kaklo ar galvos kraujagyslės ir arterijos (įskaitant miego arterijas), asmuo kenčia nuo galvos skausmo ir galvos svaigimo. Platus pažeidimas yra kupinas dirglumo, miego sutrikimų, nerimo, klausos sutrikimų ir triukšmo galvos. Pacientas taip pat turi encefalopatiją - mažėja psichikos veikla, sutrikdoma kalba, kenčia atmintis. Smegenų sutrikimai yra kupini insulto.
  2. Širdies aterosklerozė pasireiškia kituose sutrikimuose. Asmuo turi krūtinkaulio skausmą treniruotės metu, dusulį, patinimą, pernelyg prakaitavimą. Antruoju aterosklerozės etapu miokardo infarktas gali išsivystyti su visomis iš to kylančiomis komplikacijomis. Terminalo etapas yra kupinas kardiosklerozės.
  3. Su aortos pralaimėjimu gali atsirasti akivaizdžių simptomų. Pacientas kartais gali jausti skausmą ir dilgčiojimą krūtinėje. Aterosklerozinis aortos pažeidimas turi paslėptą kelią, todėl patologija dažniausiai randama atsitiktinai. Verta pažymėti, kad šios rūšies liga yra labai pavojinga. Jis yra kupinas tokių komplikacijų kaip subvalvulinė aortos stenozė. Kraujas ir maistinės medžiagos praktiškai nepateikiamos per stenozines arterijas.
  4. Per pilvo aortos aterosklerozę pacientas skundžiasi: pilvo skausmas po valgymo, viduriavimas, pykinimas, vidurių pūtimas, pulsuojantis pilvo skausmas. Ši ligos rūšis taip pat yra pavojinga, nes žarnyno mikrotrombozė gali sukelti gangreną.
  5. Plačios apatinių galūnių kraujagyslių ir arterijų aterosklerozės. Šio tipo ligos metu kojų skausmas gali būti stebimas vaikščiojant, nagų plokštelių deformacijai ir odos temperatūros sumažėjimui. 2–3 laipsnio sunkumo aterosklerozės gali sukelti trofines opas arba gangrenas. Dažnai atsitinka, kad pacientas tuo pat metu vysto aortos ir apatinių galūnių arterijų aterosklerozę. Jei liga pasireiškia keliais kraujagyslių baseinais, tai yra daugialypė ligos forma.
  6. Inkstų arterijų aterosklerozė pasireiškia nugaros skausmu, padidėjusiu inkstų spaudimu. Sunkiais atvejais atsiranda aterosklerozinė nefrosklerozė, šlapimo susilaikymas ar inkstų nepakankamumas.

Norint atpažinti patologiją, pacientas turi atlikti išsamią diagnozę.

Aterosklerozės diagnostika

Kaip diagnozuojama aterosklerozė? Diferencinė patologijos diagnozė turėtų būti išsami. Iš pradžių gydytojas atlieka žodinį tyrimą, kad paaiškintų skundus. Be to, gydytojas tiria ligos istoriją.

Be to, privaloma atlikti biocheminį kraujo tyrimą. Šis metodas leidžia visiškai įvertinti riebalų apykaitą. Medic skiria ypatingą dėmesį trigliceridų, didelio ir mažo tankio lipoproteinų kiekiui. Be to, gydytojas apskaičiuoja aterogeniškumo koeficientą.

Aortos hipoplazija naujagimiui

Aortos hipoplazija naujagimiams yra patologinė būklė, paprastai būdinga įgimta, ir apima nepakankamą didžiųjų, nesusijusių su kūnu, vystymąsi, išvykstantį tiesiai iš širdies. Šis defektas priklauso širdžiai, nepaisant to, kad širdies raumenys neturi įtakos.

Nagrinėjamos ligos atsiradimas, remiantis visuotinai pripažinta medicinos mokslų nuomone, atsirado dėl įprastos embriono vystymosi eigos. Aktyvi klinikinė ligos simptoma, kaip taisyklė, atskleidžia, kad arterijos (Botallov) ortakis užsikimšęs pirmąją kūdikio gyvenimo dieną.

Daugeliu atvejų esama hipoplazija lydimi kitų įgimtų defektų (pvz., Tricuspidinio širdies vožtuvo atresija su netinkamu pagrindinių indų išdėstymu). Ir tai tam tikru mastu atsispindi visa kraujotakos sistema.

Aortos hipoplazijos simptomai naujagimiui

Aortos hipoplaziją naujagimiui gali lydėti tokie simptomai, kaip tam tikros odos dalies pleiskanojimas cianozės vystymuisi. Tuo pačiu metu pulsas yra silpnas, taip pat yra mažesnė kūno temperatūra ir dusulys.

Apatinių galūnių cianozė, nesant jos ant viršutinių, yra paaiškinama kraujo išleidimu iš dešinės į kairę, kuri vyksta per atvirą arterinį kanalą. Jei pastarasis tuo pačiu metu išlaikė savo įprastą plotį, slėgis induose taip pat liktų nepakitęs. Sumažinus nurodytą kanalą, pastebėtas kraujospūdžio sumažėjimas skyriuje su kraujagyslių pulsacijos sumažėjimu.

Pernelyg didelis kairiojo skilvelio įtempis dėl pernelyg didelio užpildymo neišvengiamai sukelia šios širdies dalies gedimą. Mažėjantis kraujo tekėjimas apatinėje kūno dalyje sukelia metabolinę acidozę, o inkstų kraujotakos sumažėjimas sukelia oliguriją ir netgi visiškai nevyksta šlapimo.

Taip pat atsitinka, kad naujagimių aortos arkos hipoplazija yra gana silpnai išreikšta ir netgi beveik neturi jokio poveikio organizmui. Priešingai, visiškai sutapus aortos arka (kuri yra sunkiausia ligos eiga), poveikis yra neigiamas.

Anatomiškai hipoplazijos centras dažniausiai yra aortos arkos kamiene, kuris natūraliai neužkerta kelio patologijos vystymuisi kitose laivo dalyse.

Aortos hipoplazijos gydymas naujagimyje

Aortos arkos hipoplazija naujagimiui yra labai pavojinga būklė. Ši patologija būtinai reikalauja gydymo, kuris iš esmės yra tik veiklos būdas. Komplikacijų ir mirtingumo lygis šiuo metodu yra gana mažas. Įgyvendinant intervenciją, papildomai arba dalinai pašalinama su liga susijusi širdies liga.

Tam tikromis aplinkybėmis, gydant vaistus, pvz., Diuretikais ar širdies glikozidais, gali būti labai teigiamai paveiktas atitinkamos ligos gydymas, taip pat jo trūkumai.

Tokie vaistai, dėl jų veikimo, veda prie kraujagyslių kanalo išplitimo ir taip skatina kraujo tiekimą į apatinę kūno dalį, prisideda prie inkstų funkcionavimo normalizavimo ir lygio acidozės.

Tokia medicininė taktika padeda stabilizuoti paciento būklę ir pasirengti operacijai.

Aortos hipoplazija naujagimyje

Aortos coarktacija yra aortos susiaurėjimas krūtinės srityje.

Kalbant apie arterinį kanalą, CoAo gali būti suskirstytas į išankstinį, aštuoniasdešimtį ir po ductal. Susiję anomalijos: VSD (dažniau CoAo + VSD (skilvelio pertvaros defektas) nei izoliuotas CoAo), aortos dvigubo vožtuvo, aortos arkos hipoplazija, DMPP (prieširdžių pertvaros defektas), OAP (atviras arterinis ortakis).

Sulaužykite aortos lanką:

- A tipas: aortos liumenų nebuvimas jo sąsiaurio lygiu.

- B tipas: aortos liumenų trūkumas tarp kairiosios miego arterijos ir sublavijos arterijos.

- C tipas: nėra aortos liumenų tarp brachocefalinio kamieno ir kairiojo miego arterijos.

Aortos lanko pertraukimas derinamas su VOLZH (kairiojo skilvelio išėjimo sekcijos) susitraukimu, hipoplastinio aortos vožtuvo ir subortalinės VSDD buvimu kon-tralinėje pertvaroje. Mitralinio vožtuvo ir kairiojo skilvelio matmenys yra normalūs.

PATHFISIOLOGIJA

Analizuodamas šio defekto patofiziologiją, gydytojas turi aiškiai suprasti CoAo klinikinių simptomų didžiulių skirtumų priežastis: nuo daugelio metų simptomų nebuvimo iki kritinių sąlygų atsiradimo pirmosiomis paciento gyvenimo dienomis.

Aortos koarktacijos patofiziologiją daugiausia lemia aortos stenozės lokalizacija ir laipsnis, taip pat kartu atsirandančių anomalijų (VSD, VOLZh obstrukcija, kylančiosios aortos hipoplazija) buvimas.

Pacientams, kurių simptomai greitai atsiranda po gimimo, yra būdingas CoAo lokalizavimas prieš aštuną ir jo derinys su kitomis pirmiau aprašytomis anomalijomis. VSD buvimas ir „Volzh“ obstrukcija sukelia kraujo tekėjimo mažėjimą didėjančioje aortoje ir krūtinėje (aortos segmentas tarp kairiojo sublavijos arterijos ir atviros arterijos kanalo) prieš gimdymą. Todėl po gimimo šios struktūros išlieka hipoplastinės. Kartu atsirandančių anomalijų buvimas yra krūvio padidėjimas dešiniajame skilvelyje, kuris šioje situacijoje pumpuoja papildomą kraują į PA ir, per PDA, į mažėjančią aortą. Dėl šios priežasties, net ir gimdoje, kasa yra žymiai hipertrofuota ir išsiplėtusi. Po gimdymo kasos dydis žymiai viršija LV dydį. Dėl srauto sumažėjimo proksimalinėje aortoje sumažėja aortos susiaurėjimo vietoje esantis slėgio gradientas, kurio nebuvimas neprisideda prie kylančių ir mažėjančios aortos įsibrovimų.

Po tokio paciento gimimo gydytojas susiduria su tokia situacija:

- OAP užsidaro, pastebima mažėjančios aortos hipoperfuzija („kraujotakos šokas“, inkstų nepakankamumas);

- dėl PDA uždarymo, santykinai mažos LV hemodinaminė apkrova smarkiai padidėja, o kairiojo skilvelio širdies nepakankamumo simptomai pasireiškia.

Pacientai, kuriems jau seniai nėra simptomų, CoAo lokalizuoja postduktsialnuyu arba jukstostrudnuyu, nėra jokių širdies sutrikimų, išskyrus dvipusį aortos vožtuvą. Dažnai CoAo diagnozė atliekama atsitiktinai pirmojo kraujospūdžio matavimo ir arterinės hipertenzijos nustatymo metu. Esant dideliam intrauterininiam gradientui CoAo vietoje, skatinama atsirasti įsišaknijimas tarp kylančios ir mažėjančios aortos.

Todėl daugelis pacientų po gimdymo toleruoja SARS uždarymą ir yra ilgai besimptomi, nors kai kurie gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus.

Ekstremalus „CoAo“ pasireiškimas yra aortos arkos nutraukimas, kuris lemia jų klinikinio vaizdo panašumą. Aortos arkos nutraukimas 15% atvejų yra neatskiriama DiGeorge sindromo dalis.

CLINIC

a Klinikinė liga yra skirtinga įvairaus amžiaus pacientams.

Simptominiai naujagimiai

Odos rutuliukas, dusulys, drėgnieji plaučiai, oligūrija ar anurija, acidozė. Po intraveninės prostaglandinų E1 narkotikų infuzijos cianozė atsiranda apatinėje kūno dalyje, kuri yra arterinio kanalo atidarymo pasekmė ir venų kraujo išleidimas iš LA į mažėjančią aortą.

Klinikiniai defekto požymiai priklauso nuo stenozės laipsnio: su minimalia stenoze (didžiausiu gradientu pagal ultragarso duomenis ne daugiau kaip 40 mm Hg) ir vidutinio sunkumo stenoze (didžiausias gradientas nuo 40 iki 70 mm Hg), klinikiniai požymiai gali nebūti, išskyrus sumažinti toleranciją fiziniam aktyvumui. Sunkios stenozės atveju (piko gradientas didesnis nei 70 mm Hg) padidėja širdies nepakankamumo požymiai, krūtinės skausmas treniruotės metu, pastebimos aritmogeninės ir hemodinaminės kilmės sinchroninės būsenos. Daugeliu atvejų stenozės sunkumas su amžiumi didėja. Kūdikiams, sergantiems kritine aortos stenoze, stebimi plaučių kraujotakos hipoperfuzijos požymiai (silpnas, gijinis pulsas, anurija, odos padengimas ir pan.) Ir plaučių edema, kuri didėja per pirmąsias gyvenimo dienas ir savaites.

Asimptomieji naujagimiai ir vyresni vaikai:

  • dauguma pacientų yra besimptomis;
  • vyresni vaikai skundžiasi silpnumu ir (arba) l ir skausmu kojose po treniruotės;
  • Didelė hipertenzija (arterinė hipertenzija) gali sukelti galvos skausmą ir nosies gleivinę.

b. Fizinis patikrinimas.

Simptominiai naujagimiai:

  • periferinis pulsas yra silpnas tiek viršutinėje, tiek apatinėje galūnėje, kuri yra kairiojo skilvelio širdies nepakankamumo pasekmė;
  • kraujo spaudimas gali būti matuojamas tik stabilizavus hemodinamiką ir inotropinių vaistų infuzijoje;
  • Labai stiprinamas širdies pagrindu sukurtas II tonas, „šuolio ritmas“ nėra retas;
  • sistolinis murmumas per širdies regioną yra nespecifinis ir pasireiškia 50% pacientų, o triukšmas gali padidėti stabilizavus hemodinamiką.

Asimptomieji naujagimiai ir vyresni vaikai:

  • fizinis vystymasis yra tinkamas amžius;
  • pulsas kojose yra silpnas arba jo nėra;
  • sistolinė hipertenzija ant rankų, GARDEN normalaus asimetrijos trūkumas viršutinėje ir apatinėje galūnėse (normaliame GARDEN ant rankų yra mažesnis nei ant kojų 20 mm ar daugiau mmHg);
  • systolinis drebulys virš krūtinkaulio žargulinėje fosoje;
  • II tonas pagal širdį yra normalus, gali būti susilpnėjęs jo aortos komponentas;
  • vidutinio intensyvumo (2–4 / 6) sistolinis išstūmimo triukšmas gerai išgirsti antrojoje tarpkultūrinėje erdvėje, dešinėje nuo krūtinkaulio, ir į vidų - kairėje;
  • kartais išgirsta aortos dvigubo vožtuvo nepakankamumo diastolinis įtrūkimas trečiojoje tarpkultūrinėje erdvėje kairėje nuo krūtinkaulio.

DIAGNOSTIKA

  1. Elektrokardiografija

Simptominiai naujagimiai:

  • kasos hipertrofijos požymiai pagal dešiniojo Jo paketo blokados tipą.

Asimptomieji naujagimiai ir vyresni vaikai:

  • LV hipertrofijos požymiai;
  • apie 20% pacientų turi normalią elektrokardiogramą.
  1. Echokardiografija

Aortos susiaurėjimo vieta gerai matoma iš viršutinės padėties. Mažiems vaikams geras rezultatas yra parastinė lanko vizualizacija ir mažėjančios aortos iš antros dešinės ir kairiosios tarpinės erdvės. Atrankos kriterijus yra kraujo srauto spektro įvertinimas pilvo aortoje (BAO), naudojant pulso bangos Doplerį. Esant reikšmingam kraujo srauto spektro susiaurėjimui BAO turi sumažintą greitį, yra ankstyvosios sistolės padidėjimo tempo sulėtėjimas ir, svarbiausia, yra ryškus diastolinis komponentas (visas diastolis). Kai CoAo daugeliu atvejų lemia reikšmingas LV sienelių storio padidėjimas.

20% pacientų coarktacija yra susijusi su aortos dvigubu vožtuvu. Mažėjantiems mažiems vaikams mažėjanti LV ejekcijos frakcija sumažėjo.

Reikia nepamiršti, kad slėgio gradiento, nustatyto ultragarso metodu, dydis ne visada rodo aortos stenozės laipsnį.

Baigus aortos lanką, ultragarso tyrimas atskleidžia patį defektą. Kai echokardiografija (viršutinė padėtis) atskleidė „skaldytą“ aortos lanką.

Kairysis skilvelis sumažėja, dešinė padidėja. Dažnas tricuspidinis regurgitacija. Dažniausiai pilvo aortos kraujotakos spektras atrodo ir neturi diagnostinės vertės. Svarbus echokardiografinio tyrimo aspektas yra įvertinti, ar hipoplazija išsiskiria iš LV, aortos vožtuvo pluoštinio žiedo, kylančiosios aortos.

Detaliai diagnozuojant ir nustatant lūžio tipą, būtina atlikti angiografinį tyrimą.

PRIEŽIŪRA IR PASTABA

  1. Pacientų, sergančių nekoreguotu CoAo, stebėjimas ir gydymas

a Aktyviosios vaistų terapijos metu reikia naujagimių, turinčių kritinį CoAo. Rodoma prostaglandinų E narkotikų infuzijoje, nes Kraujo tekėjimas mažėjančioje aortoje visiškai priklauso nuo ductus arteriosus funkcionavimo. Siekiant sumažinti širdies nepakankamumo simptomus, naudojami sintetiniai katecholaminai (dopminai, dobutaminas) ir diuretikai.

b. Bakterijų endokardito prevencija esant įrodymams atliekama nepriklausomai nuo anatominės CoAo tipo ar jo sunkumo.

  1. Endovaskulinis gydymas

Endovaskulinė korekcija apima susiaurėjimo vietos baliono išplėtimą, kartais vėlesnį stentavimą. Endovaskulinės korekcijos atveju, rizika persikelti gali siekti 2–25%. Tokiais atvejais atliekamas pakartotinio baliono išsiplėtimas. Kontraindikacijos endovaskuliniam korekcijai yra aortos arkos hipoplazija, ilgai trikdoma.

Aortos arkos nutraukimo metu naujagimio laikotarpiu ductus arteriosus stentavimas yra naudojamas kaip tarpinė operacija, kai ji yra susiaurinta.

  1. Chirurginis gydymas

Chirurginio gydymo indikacijos:

  • aortos arkos nutraukimas (absoliutus chirurginio gydymo rodymas bet kuriame amžiuje);
  • pacientams, sergantiems HF simptomais, kurie yra atsparūs vaistiniam preparatui (absoliutus chirurginio gydymo rodiklis bet kuriame amžiuje);
  • stabili hipertenzija;
  • aortos skersmens sumažėjimas daugiau kaip 50% coarktacijos lygiu (pagal ehokardiografiją, angiografiją, MRT);
  • gradientas 20-30 mm Hg susiaurėjimo srityje, kai neįmanoma įvertinti aortos skersmens.

Kontraindikacijos chirurginiam gydymui:

  • absoliučių kontraindikacijų buvimas somatinei patologijai.

Chirurginė taktika

Kai aortos lankas nutraukiamas, atrankos procedūra yra vienos pakopos korekcija per vidurinę sternotomiją. Derinant aortos lanką ir VOLZH obstrukciją, naudojama „D am us-K aye-S tansel“ procedūra arba „Norwood“ procedūra. Patenkinamas chirurginio gydymo rezultatas yra liekamasis gradientas.

Kuo didesnis paciento amžius, tuo mažesnis po balionų angioplastijos pastebėtų restenozių skaičius.

„Asimptominiai“ pacientai, turintys CoAO intervenciją, turėtų būti atliekami nuo 2-3 mėnesių amžiaus iki 5 metų. Jei operacija buvo atlikta anksčiau, morfologinis substratas nebus pašalintas iš koarktacijos srities (restenozės rizika yra didelė). Vėlesniame amžiuje yra didelė rizika susirgti esmine hipertenzija.

Aortos protezavimas gali būti vyresnis nei 5 metai, naudojant sintetinius kraujagyslių protezus.

Sujungus CoAo ir DMZHP, rodomas vieno etapo (jei VSD nėra ribojamas) arba dviejų pakopų (su ribojančia DM ZHP) defekto korekcija. Dviejų pakopų korekcija pirmiausia atliekama CoAo rezekcija, o po 2-3 savaičių atliekama cerebrovaskulinės hiperplazijos plastinė chirurgija. Dviejų intervencijų rizika yra didesnė nei viena. Patenkinamas chirurginio gydymo rezultatas yra liekamasis gradientas.

Vaikų ir naujagimių aortos sutelkimas

Vienas iš dažniausiai pasitaikančių ir gana pavojingų širdies defektų yra aortos patologija, vadinama koarktacija. Tai reiškia aortos susiaurėjimą, kuris yra didžiausias laivo kūnas, einantis iš kairiojo skilvelio. Šis defektas diagnozuojamas 7-15% vaikų, turinčių įgimtą širdies ligą. Tuo pačiu metu berniukų aptikimas aptinkamas 2-5 kartus dažniau. Dažniausiai vaikų aortos stenozė aptinkama jo lanko vietoje, tačiau laivo krūtinės ar pilvo dalis taip pat gali susitarti.

Priežastys

Daugeliu atvejų vaikų aortos koarktacija išsivysto dėl to, kad vaikas yra įsčiose. Tai gali prisidėti prie tokių veiksnių:

  • Arterijos kanalo artumas. Uždarymo metu kai kurie ductal audiniai į procesą traukia aortos sienelę, kuri gali sukelti lanko pertrauką dėl ryškaus susitraukimo ir nedidelio koarktacijos.
  • Paveldimumas. Aortos stenozė aptinkama maždaug 10–20% kūdikių, turinčių tokius chromosomų sutrikimus kaip Šereshevskio-Turnerio sindromas.

Įgyta koarkacija, kuri gali išsivystyti vyresniame amžiuje, atsiranda dėl traumos, uždegimo ir kitų aortos sužalojimo priežasčių.

Priklausomai nuo vaiko kūno pokyčių, yra du lygiagretumo variantai:

Vaikai

Šio tipo patologijos bruožas yra neuždarytas arterinis ortakis, kuris dažniausiai veikia gimdoje gimdoje, išleidžia kraują iš dešinės širdies į aortą, apeinant plaučių kraujotaką (plaučių kraujagysles).

Toks ortakis turi būti uždarytas per pirmuosius gyvenimo mėnesius, tačiau dažnai tai nepasitaiko per coarktation. Tuo pačiu metu kraujas iš aortos išleidžiamas į neuždengtą kanalą į plaučių arteriją, kuri gali perkrauti plaučių kraujagysles ir ankstyvą pulmoninės hipertenzijos išsivystymą.

Suaugusieji

Šioje formoje arterinis ortakis paprastai yra visiškai uždarytas, o susiaurėjimas padalina aortą į dvi dalis - plačią aortą virš coarktacijos vietos su padidėjusiu kraujospūdžiu ir išplėstą aortos dalį žemiau susiaurėjimo, kuriame slėgis sumažinamas. Norint kompensuoti būklę, pradeda vystytis aplinkkeliai (įkaitai), iš kraujo iš širdies tiekiant aortos dalį virš stenozės.

Be to, padidėja kairiojo skilvelio darbas ir padidėja kraujospūdis viršutinės kūno dalies induose. Kadangi kraujagyslės yra nuleidžiamos žemiau diržo esančiuose laivuose, tai aktyvina inkstų mechanizmą kraujo spaudimui didinti, o tai dar labiau padidina kraujospūdžio rodiklius virš diržo ir padidina kraujavimo riziką.

Jei coarctation yra vienintelė širdies patologija, šis defektas vadinamas izoliuotu. Tačiau dažnesnė situacija yra kombinuota koarktacija, kai be aortos susiaurėjimo kūdikis turi PDA (60% vaikų), sinusų aneurizmą, pertvaros defektus, papildomus akordus, kuriuos sukelia hipoplazija, ir kitus sutrikimus.

Simptomai

Šio defekto pasireiškimas priklauso nuo aortos liumenų susiaurėjimo laipsnio. Jei jis yra mažas, vaikas gali:

  • Krūtinės skausmai.
  • Galvos skausmas.
  • Silpnumas
  • Atvėsinkite iki liestinių galūnių.
  • Kalkinimas fizinio krūvio metu.

Sunkus stenozė pasireiškia naujagimiams su nerimu, prastu krūtimi čiulpimu, vystymosi vėlavimu, nepakankamu svoriu ir silpnumu. Žymiai susiaurėjęs ir atviras arterinis ortakis vaiko peties juosta aktyviau vystosi nei apatinė kūno dalis. Kūdikis dažnai kraujavimas iš nosies, kojų skausmas, kojų užšalimas, galvos svaigimas, nuovargis.

Toliau pateiktame vaizdo įraše jie yra suprantami ir suprantami apie ligos simptomus ir gydymo būdus.

Galimos komplikacijos

Kaip ir vožtuvo stenozė, koarktacija gali būti sudėtinga:

  • Aortos plyšimas.
  • Plaučių hipertenzija.
  • Infekcinis endokarditas.
  • Insultas
  • Hipertenzija.
  • Širdies nepakankamumas.
  • Plaučių edema.

Diagnostika

Įtariama aortos koarkacija atsiranda, kai vaikas padidina kraujospūdį, nustato intensyvų pulsą rankose ir vos apčiuopiamas kojose, o kai gydytojas klauso minkšto triukšmo per vaiko aortą. Norėdami paaiškinti diagnozę, vaikai praleidžia:

  • Echokardiografija vizualiai nustatyti susiaurėjimo vietą.
  • Fonokardiografija tonų ir triukšmo įrašymui, kai veikia širdis.
  • Elektrokardiografija, skirta nustatyti širdies ir kairiojo skilvelio perteklių.
  • Krūtinės rentgeno spinduliai, skirti nustatyti širdies ir plaučių būklę.
  • Širdies ir aortos kateterizacija kraujospūdžio matavimui virš siaurėjimo, taip pat žemiau stenozės vietos.

Gydymas

Ši širdies liga dažniausiai gydoma chirurginiu būdu, nes nė vienas vaistas negali pašalinti šios patologijos priežasties. Vaikams, sergantiems coarktacija, reikia skubios chirurginės intervencijos, jei:

  • Sistolinio kraujospūdžio rodiklis apatinėse galūnėse skiriasi nuo rankose esančių kraujo spaudimo rodiklių daugiau kaip 50 vienetų.
  • Defektas pasireiškė iš karto po gimdymo, o kūdikiui buvo ryškus kraujospūdžio padidėjimas, o širdies darbas dekompensuotas.

Tuo atveju, kai coarktacija diagnozuojama pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, tačiau trūkumas yra mažas ir klinikiniai požymiai yra minimalūs, operacija vėluojama iki 5-6 metų amžiaus. Chirurginis gydymas yra galimas vyresniems vaikams, tačiau jo veiksmingumas patirs dėl sunkios hipertenzijos vystymosi.

Koarktacijos operacija gali būti:

  1. Coarktacijos vietos pašalinimas ir aortos galų siuvimas. Šis metodas naudojamas mažam siaurinimo plotui.
  2. Laivo plastinė chirurgija, kurioje vaikas naudoja protezą ar sublavijos arteriją. Šis metodas reikalauja didelės stenozės srities.
  3. Šunto montavimas iš kraujagyslių protezo, kad kraujo tekėjimas galėtų apeiti susiaurėjimą.
  4. Baliono plastikai ir stentų išdėstymas stenozės vietoje, kad po manipuliacijos aorta nesustotų.

Prognozė

Jei stenozė yra maža, vaikas turės normalų gyvenimo būdą ir jo trukmė nebus sutrumpinta. Tokia pati prognozė pateikiama laiku atliekant chirurginį gydymą. Išreiškus susiaurėjimą be operacijos, gyvenimo trukmė sumažinama iki 30-35 metų.

Vaikų rūšies kryžminimas yra pavojingesnis nei suaugusiųjų, nes tai skatina sparčią pulmoninės hipertenzijos raidą. Kitos komplikacijos yra bakterinė endokarditas, insultas arba aortos plyšimas. Daugeliu atvejų šios priežastys yra mirtinos.

Aortos coarctation yra gana rimta liga, ir ji tikrai turi būti gydoma. Daugiau apie šią ligą galite sužinoti, žiūrėdami kitą vaizdo įrašą.

Vasaros širdies hipoplazija naujagimiams, prognozė

Vasaros širdies hipoplazija naujagimiams, prognozė

„Širdies kairiojo hipoplazijos sindromas“ (SGLOS) yra įgimtų širdies ir kraujagyslių sistemos defektų rinkinys, kuriam būdinga sunki hipoplazija arba LV ertmės nebuvimas ir sunki kilimo aortos hipoplazija kartu su mitralinio vožtuvo hipoplazija / atresija. Kraujo cirkuliacija priklauso nuo kasos, kuri cirkuliuoja visą kūną (ICC (maža cirkuliacija) ir BKK (didelė kraujotaka)) per APA (atvirą arterinį kanalą).Jūs turite turėti ASD visiškam veninio grįžimo iš BCC ir ICC maišymui.

PATHFISIOLOGIJA

Gimdos defektų buvimas neturi įtakos vaisiaus vystymuisi, nes kasa suteikia sisteminį kraujo tekėjimą per PDA. Koronarinė ir smegenų perfuzija yra retrogradinė. Po gimimo ICC kraujagyslių pasipriešinimas mažėja, arterinis ortakis užsidaro. Šiuo atveju visas kraujo srautas iš plaučių yra nukreiptas į hipoplastines kairias širdies dalis, kurios negali užtikrinti pakankamos hemodinamikos pagal CCB. Sumažėja sisteminis kraujo tekėjimas, atsiranda kraujotakos šokas ir metabolinė acidozė. Esant nedideliam DMPP, kuris nesuteikia tinkamo kairiojo dešiniojo išlydžio ir taip iškrauna LP, gali išsivystyti plaučių edema. Taigi paciento gyvenimas po gimimo priklauso nuo arterinio kanalo veikimo kokybės ir didelės DMPP.

AGLOS prognozė yra nepalanki. Beveik visi pacientai miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, didindami hipoksemijos ir acidozės poveikį.

A. Klinikiniai ligos požymiai atsiranda netrukus po gimimo:

- tachikardija, dusulys, švokštimasis plaučiuose, silpnas periferinis pulsas;

-cianozė negali būti išreikšta, dažniau pacientams yra mėlynas odos atspalvis;

B. Fizinis patikrinimas:

- širdies pagrindu nėra II tono dalijimosi;

DIAGNOSTIKA

-RV hipertrofija (retai LV hipertrofija).

- staigus kairiojo skilvelio dydžio, dydžio padidėjimas (kairiojo skilvelio nedalyvauja viršūnės formavime);

- mitralinio vožtuvo hipoplazija ar atresija;

- kylančiosios aortos hipoplazija;

- Kasos padidėjimas, orlaivio kamienas smarkiai plečiamas;

- DMPP su kairiuoju dešiniuoju iškrovimu;

- staigiai mažėjant didėjančiai aortai, kraujas patenka į sisteminę kraujotaką per išsiplėtusios arterijos kanalą.

PRIEŽIŪRA IR PASTABA

Pacientų, sergančių nekoreguotais AGLOS, stebėjimas ir gydymas

A. Tai parodoma prostaglandinų E1 vaistinių preparatų infuzijoje, siekiant užkirsti kelią arterijos kanalo uždarymui.

B. Pagal indikacijas trachėjos intubacija atliekama vėlesne ventiliacija.

B. Metabolinės acidozės korekcija.

G. Pacientus, turinčius AGLOS, turi ištirti genetikas, oftalmologas ir neurologas, kad nustatytų sunkias kartu atsirandančias anomalijas, kurios lemia būsimą gyvenimo prognozę.

Nustatant AGLOS diagnozę esant nedideliam / ribojančiam DMPP, „Rashkind“ procedūra atliekama siekiant padidinti LP kairiojo ir dešiniojo iškrovimo tūrį. Procedūros nuoroda yra ribojančio ryšio tarp atrijų buvimas - slėgio gradientas, didesnis nei 6 mm Hg. Str.

Chirurginio gydymo indikacijos:

- nustatyta ACLOS diagnozė.

Kontraindikacijos chirurginiam gydymui:

- priešlaikinis (10 vienetų nėštumo laikotarpis. arba> 7 po vazodilatatorių naudojimo).

Chirurginė taktika

Liga pasireiškia per pirmąsias kelias gyvenimo valandas, o tai yra papildomos apžiūros dienos ir gydymo specializuotoje medicinos įstaigoje chirurginės intervencijos priežastis. Su subalansuotu kraujo tekėjimu, chirurginis gydymas yra nurodomas 1 metų amžiaus be plaučių hipertenzijos požymių. Taip pat vaikams, vyresniems nei 1 mėn. Su nesubalansuotu kraujo tekėjimu, galima sumažinti dešiniojo ir kairiojo lėktuvo susilpnėjimą ir MPP ištraukimą, kad būtų užtikrintas tinkamas kraujo ir kasos treniruotės maišymas.

Pasirinkimo procedūra, kai nėra galimybių širdies transplantacijai, yra pakopinė hemodinaminė vieno skilvelio korekcija. Hemodinaminė korekcija atliekama pagal tricuspid atresia aprašytus principus. Pirmojo korekcijos etapo variantas yra „Norwood“ procedūra.

Esant didelei pakilusios aortos hipoplazijai (skersmuo mažesnis nei 2,5 mm), pasirenkama širdies transplantacija.

Chirurginė technika

Chirurginė prieiga: vidutinė sternotomija. Orlaivio bagažinėje įrengta monocavalinė kanulė ausies PP, arterinė kanulė. LA šakos 20 minučių atšaldomos turniketais, o iki centrinės temperatūros - 20 °. Pažymėta kylanti aorta. Didėjanti aorta ir LA stiebas yra išilgai atidarytos, taikoma anastomozė su šoniniu-šoniniu būdu, PDA atstatoma, neo-anortinės sienelės defektas uždaromas xenoperikardo pleistru, kuris dar labiau plečia aortos lanką. Po to kaniulę galima perkelti į neoortą. Neoarths skersai slopinamas kardioplegija, sistemine perfuzija ir atšilimu. Orlaivio šakos nukirpiamos nuo orlaivio bagažinės, o orlaivio sienos defektas pagamintas naudojant pleistrą arba ksenopikardinį pleistrą. Iškirptas WFP, skirtas bendram atriumui formuoti. Hipoterminio sulaikymo metu gali būti atliekama regioninė smegenų perfuzija, tuo tarpu tarp PTFE protezo ir brachiocefalinio kamieno yra nustatytas anastomozė. Aortos kanulė perkeliama į PTFE protezą, vėliau, kai aortos kanulė perkeliama į neoortos protezą, protezas yra liguojamas (jei planuojate naudoti Sano anastomosis) arba prijungtas prie orlaivio (jei naudojamas klasikinis MBTS).

ICC kraujo tiekimo šaltinis yra MBTSH (modifikuotas Block-Taussig shunt (anastomosis)) arba Sano šuntas (PTFE ryšys yra kasos protezas ir ICC kanalas). Protezo skersmens pasirinkimas priklauso nuo vaiko svorio.

Antrasis ir trečiasis hemodinaminio korekcijos etapai nesiskiria nuo tų, kurių diagnozė yra „Atresia TC“.

Specifinės chirurginio gydymo komplikacijos:

- širdies silpnumas iki šoko;

- širdies ritmo sutrikimai.

Pooperacinis stebėjimas

Stebėjimas atliekamas kas 6-12 mėnesių. Stebima šunų, anastomozių, skilvelių funkcinės būklės ir širdies ritmo būklė. Simptominė vaistų terapija. Fontaine procedūros atveju pacientų valdymas yra panašus į ATC.

Dalinkis „kairiosios širdies hipoplazijos sindromas (AGLOS)“

Širdies kairiojo hipoplazijos sindromo simptomai ir gydymas

Širdis veiks kaip variklis!

Pamirškite tachikardiją, jei prieš miegą.

Penkiuose dažniausiai pasitaikančiuose įgimtuose širdies defektuose (CHD), be tarpsluoksnio pertvaros defekto, mitralinio vožtuvo stenozės ir kitų ligų, yra kairiojo širdies hipoplazijos sindromas (SGLOS). Tiesą sakant, tai nėra specifinė patologija, bet visa įgimtų širdies anomalijų serija, kuriai būdingas nepakankamas išsivystymas arba jo kairiosios pusės struktūros pažeidimas. Tokie defektai visada turi rimtą prognozę, o jų gydymas kartais turi būti atliekamas pirmąsias naujagimio gyvenimo valandas.

Ligos ypatybės

Kairių širdies dalių hipoplazija reiškia patologijų grupę, kuri yra laikoma kritine CHD, smarkiai sumažinus dydį ir neteisingą kairiųjų kamerų struktūrą, kylančią aortos dalį, papildytą aortos ar mitraline stenoze. Kadangi dėl hipoplazijos kairioji širdies pusė neveikia tinkamu lygiu, sukuriama aortos kraujo tekėjimo kliūtis, kuri gali turėti rimtų pasekmių. Iki 4-8% visų įgimtų širdies ir kraujagyslių anomalijų yra tiesiogiai susijusios su AGLOS, ir ši patologija yra pagrindinė vaiko mirties priežastis pažodžiui pirmąsias dienas po gimimo. Berniukuose AGLOS pastebimas dažniau nei mergaitėms, apie 2 kartus.

Į AGLOS klasifikaciją įeina tokie tipai:

Kairiojo skilvelio hipoplazija ir aortos burnos atresija. Dažnai tokia ligos rūšis yra derinama su mitralinio vožtuvo stenoze ar atresija. Kairiojo skilvelio dydis gali būti minimalus, tiesioginis plyšio formos (ne daugiau kaip 1 ml tūrio). Tokia patologija turi blogiausią prognozę. Nepakankamas kairiojo skilvelio vystymasis kartu su aortos angos hipoplazija, dažnai papildytas mitralinio vožtuvo stenoze. Tai labiau paplitęs AGLOS tipas, kartu su endokardine fibroelastoze. Skilvelis yra 1-4,5 ml tūrio.

Abu SGLOS tipai gali būti derinami su plaučių arterijos sienų hiperplazija, atviru ovalu, atviru arteriniu kanalu ir dešinės širdies hiperplazija. Remiantis aprašytomis anomalijomis, hemodinaminiai sutrikimai pasiekia rimtą sunkumo laipsnį ir pradeda pasireikšti jau vaisiaus vystymosi metu.

Patologinių hemodinamikos pokyčių priežastys yra tai, kad arterinis kraujas iš atriumo nepatenka į per mažą kairįjį skilvelį, bet per atvirą ovalinį langą teka į dešinę širdį ir jungiasi su veniniu krauju.

Be to, sumaišytas kraujas patenka į plaučių arteriją, kylančias aortos ir smegenų kraujagysles, o antroji dalis - per neuždarytą arterijų kanalą į pilvo aortą ir apatinę kūno dalį. Rezultatas - rimta širdies dešinioji dalis, pažodžiui nuo gimimo, nes dešinysis skilvelis turi dirbti tiek kraujotakos apskritimo, tiek veninio, tiek arterinio kraujo.

Be širdies nusidėvėjimo, kraujo stagnacija plaučiuose, padidėjęs kraujospūdis mažo apskritimo induose, dešinėje skilvelio ir prieširdžio kraujyje, ir mažas slėgis didelėje kraujotakoje. Kūdikis sukuria keletą širdies ir kraujagyslių sistemos patologijų, kurios yra nesuderinamos su gyvybe ir sukelia mirtį ankstyvuoju laikotarpiu po gimimo.

Priežastys

Hipoplastinės kairiojo širdies sindromo priežastys yra vaisiaus vaisiaus vystymosi pažeidimas, dėl kurio širdis ir kraujagyslės yra patologiškai pakeistos ir negali normaliai veikti. Tiksli etiologiniai veiksniai, galintys paveikti nepakankamą širdies išsivystymą, dar nėra aiškūs. Manoma, kad, kaip ir kitų CHD atveju, teratogeniniai veiksniai neigiamai veikia embriogenezę:

    Rentgeno spinduliuotė, spinduliuotė nėštumo metu; rūkymas, narkomanija, alkoholio vartojimas; vartojant vaistus, kurie sutrikdo normalų vaisiaus vystymąsi; ankstesnės infekcijos nėštumo metu - raudonukė, gripas, herpes, toksoplazmozė, citomegalovirusas ir pan.

Manoma, kad genų mutacijos taip pat gali turėti įtakos dešiniojo širdies hipoplazijos sindromo atsiradimui. Kai kuriais atvejais taip pat pastebimas paveldimumo vaidmuo: jei motina turi CHD, tai apie 4-5 proc. Atvejų gali sukelti šios grupės ligų vystymąsi vaikui.

Hipoplazijos simptomai

Paprastai SGLOS simptomai nelaukia ir lieka pažodžiui po gimimo, arba jie pasirodo per pirmas 1-2 dienas. Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai pradeda būti ypač sunkūs uždarius arterinį kanalą. Net jei kūdikis gimė visą laiką ir su normaliu svoriu, nuo gimimo jis šiek tiek susilpnėjo, juda labai mažai. Ateityje, esant sunkiai hipoplazijai, visiškai uždarius vožtuvą, klinikinė nuotrauka panaši į kardiogeninio šoko ar sunkios centrinės nervų sistemos pažeidimo apraiškas ir apima:

    aštrios blizginimo, pilkos odos; galūnių šalta; tachipnė; silpnas pulsas; slėgio ir kūno temperatūros sumažėjimas; dusulys; veido cianozė; šlapimo mažinimas arba jo nutekėjimo pažeidimas; metabolinė acidozė; sutrikusi inkstų funkcija; miokardo infarkto simptomai; smegenų infarkto požymiai; koma, mirtis.

Paprastai neįmanoma išsaugoti vaiko su pirmuoju SGLOS tipu, jis miršta kelias valandas po gimimo. Tačiau esant vožtuvo angoms ir vidutinei kairiosios širdies hipoplazijai, simptomai yra lygesni, išsivysto lėčiau, nors jie yra panašūs į aukščiau nurodytus. Vaikas yra adyninis, kvėpavimas trunka, krūtinkauliai patraukiami, drėgnieji plaukeliai, vidutinio sunkumo odos cianozė. Vaiko kojos ir rankos yra šaltos, slėgis šiek tiek sumažėja. Galima pastebėti tachikardiją, trumpą vėją ramybėje, vėliau sapnuose. Dažnai diagnozuojama kepenų padidėjimas ir periferinė edema.

Galimos komplikacijos

Kairiojo skilvelio disfunkciją su vidutinio sunkumo sumažėjimu iš dalies kompensuoja dešiniojo skilvelio aktyvumas, todėl kai kuriais atvejais gydytojai ir tėvai turi keletą dienų ir net mėnesių, kad galėtų atlikti chirurginį širdies ligų gydymą. Tačiau su aortos atresija sparčiai vystosi smegenų hipoperfuzija, mikrocefalija, hipoksija ir progresuojanti širdies nepakankamumas. Tokių komplikacijų atveju daugiau kaip 70% naujagimių miršta per pirmą savaitę po gimimo, o mirties atvejų pasekmė - 38% vaikų, stebėtų per 24–48 valandas. Iki 6 mėnesių be gydymo 100% vaikų, sergančių AGLOS, miršta. Yra pavieniai atvejai, kai vaikai gyveno iki 3 metų, o tai siejasi su tarpsluoksnio pertvaros defektu ir dideliu interatrialiniu pranešimu.

Diagnostika

Diagnozė gali būti atliekama gimdoje, todėl, nesant nėštumo nutraukimo galimybės arba jei tėvai atsisako nutraukti gydymą, gydytojai turėtų pasiruošti gimimui ir daryti viską, kad nedelsiant padėtų vaikui. Neatidėliotinais atvejais vaikas, turintis įtariamą AGLOS, yra nukreiptas į šiuos diagnostikos metodus:

Fizinis tyrimas - yra pilka oda su cianoziniu atspalviu, šalti galūnės, mažesnis pulsas, slėgis. Auskultacija - klausantis, aptinkamas garsus vienas širdies tonas, kartais - minkštas, nespecifinis triukšmas. Dviejų dimensijų echokardiograma su spalvotu Dopleriu - leidžia gauti pilną vaizdą apie esamus širdies ir kraujagyslių vystymosi pažeidimus. Dažniausiai AGLOS papildo širdies dešinės pusės hipotrofija. Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai - aptinka plaučių audinio kardiomegaliją ir veną. Dažnai yra plaučių edema. EKG - rodo širdies ašies nuokrypį į dešinę, objektyvius prieširdžių hipertrofijos požymius ir dešinįjį skilvelį. Šiai operacijai reikia širdies kardiodizacijos, siekiant išsiaiškinti vaiko širdies struktūrą. Jei operacija nėra planuojama, šis metodas yra labai pavojingas vaikui, nes po procedūros net mirė ne daugiau kaip 1/4 vaikų su SGLOS. Pageidautina pakeisti intrakardialinius tyrimus su CT angiografija.

Skirtingas hipoplastinis kairiojo širdies sindromas turėtų būti su širdies aritmija, ūminiu kvėpavimo nepakankamumu, smegenų kraujavimu, galvos smegenų trauma, sepsis, hemoraginė diatezė.

Taip pat būtina atskirti AGLOS su kitais širdies defektais, ypač esant kritinei izoliuotai aortos vožtuvo stenozei, nenormaliam plaučių venų drenažui, didelių indų perkėlimui ir pan.

Gydymo metodai

Deja, šiuo metu nėra tokios operacijos, kuri saugiai ir efektyviai pašalintų kairiojo širdies hipoplazijos simptomus. Mirtingumas operacijos metu yra daugiau kaip 40%, ir, atsižvelgiant į tai, kad vaikui reikės 2-3 operacijų etapų, pakankamas vaikų skaičius išgyventi ir toliau gyvena normalų gyvenimą. Tačiau, esant vidutinei hipoplazijai ir nesant komplikacijų, dėl kurių mirties, tėvai skatinami suteikti vaikui bent jau tam tikrą atsigavimo galimybę ir sutikti su operacija.

Iškart po gimimo reikia padaryti viską, kad būtų sumažintas vaiko kūno energijos poreikis, dėl kurio įvedami vaistai, siekiant pašalinti medžiagų apykaitos sutrikimus (prostaglandinai E, natrio bikarbonatas), suteikti patogią temperatūrą, pašalinti kūdikio fizinį aktyvumą. Dažniausiai jis prijungtas prie ventiliatoriaus. Iš narkotikų vartojami diuretikai, siekiant sumažinti periferinę edemą ir užkirsti kelią smegenų patinimui, raminamiesiems vaistams, vaistams kraujotakai gerinti.

Daugeliu atvejų paliatyvūs veiksmai naudojami, šiek tiek pailginant vaiko gyvenimą, tačiau tik pirmomis dienomis ar savaitėmis po gimimo atliekama operacija palieka galimybę išgyventi. Dažniausiai naudojamas daugiapakopis skilvelių rekonstravimas:

Pirmasis etapas yra aortos arkos didėjančios dalies elastinio biologinio protezavimo pakeitimas, o protezas sujungs su vienu indu, einančiu iš dešiniojo skilvelio, aortos ir plaučių arterijos. Operacijos metu taip pat plečiama interatrialinės pertvaros anga, kad kraujas būtų geriau sumaišytas. Mirtingumas po šio etapo siekia apie 30–40%. Antrasis etapas yra dalinis kraujo apytakos ratų atskyrimas. Operacija vykdoma 4-10 mėnesių amžiaus. Mirtingumas - 10-15%. Trečiasis etapas yra visiškas kraujo apytakos ratų atskyrimas. Intervencija atliekama praėjus 12 mėnesių po antrojo. Išgyvenamumas - 95%.

Po operacijos, net ir sėkmingai, tik 70% vaikų gyvena ilgiau nei 5 metus. Daugelis jų yra neįgalūs, ir didžioji dalis tai yra dėl centrinės nervų sistemos pažeidimų.

Antrasis operacijos metodas yra širdies transplantacija. Sprendimas dėl to gali būti priimtas prieš vaiko gimimą, tačiau dažniausiai vaikai miršta laukdami donoro organo. Net po sėkmingo širdies persodinimo, skubus ilgalaikio depresinių vaistų naudojimo poreikis lemia lėtinių infekcinių ligų vystymąsi ir koronarinių kraujagyslių pažeidimą, todėl penkerių metų išgyvenamumo rodiklis vargu ar viršija pirmiau nurodytą po daugiapakopės operacijos. Šiems vaikams beveik visada reikia antros širdies persodinimo.

Pastaraisiais metais pasaulyje pirmaujančios klinikos siūlo naujų tipų operacijas. Tarp jų yra vaisiaus aortos vožtuvo dilimas nėštumo metu, o tai neleis sustoti kairiosios širdies pusės augimui ir liga eina į AGLOS. Kitas operacijos tipas leidžia išgyventi 90% vaikų, sergančių kairiojo širdies hipoplazijos sindromu. Tai yra atviro arterinio kanalo stentavimas komplekse su dvišaliu plaučių arterijų susiaurinimu. Kai kurie ekspertai imasi veiksmų dviejose skilvelių korekcijose, tačiau ši technologija dar nėra nustatyta.

Ką daryti su veiksmu

Pagrindinė rekomendacija tėvams yra pasitikėti gydytojais ir sutikti su operacija, kuri gali užkirsti kelią vaiko mirčiai per pirmąsias savaites ar mėnesius po gimimo. Po sėkmingos intervencijos neįmanoma ignoruoti patyrusių specialistų nuomonės, nes vaikas bus labai susilpnintas, todėl jo gyvenimo būdas bus labai skirtingas nuo savo bendraamžių. Fizinis aktyvumas, infekcijos, prasta mityba yra rizikos veiksniai, galintys pagreitinti blogą rezultatą, todėl jo tėvų šūkis turėtų būti tik ypatingas dėmesys vaiko gyvenimui.

Ar esate vienas iš milijonų, kurie turi blogą širdį?

Ir visi jūsų bandymai išgydyti hipertenziją buvo nesėkmingi?

Ir ar jau galvojote apie radikalias priemones? Tai suprantama, nes stipri širdis yra sveikatos rodiklis ir pasididžiavimo priežastis. Be to, tai yra bent jau žmonių ilgaamžiškumas. Ir tai, kad asmuo, apsaugotas nuo širdies ir kraujagyslių ligų, atrodo jaunesnis, yra aksioma, kuri nereikalauja įrodymų.

Todėl rekomenduojame perskaityti interviu su Aleksandru Myasnikovu, kuris pasakoja, kaip greitai, efektyviai išgydyti hipertenziją be brangių procedūrų. Perskaitykite straipsnį >>

Pateikimas yra bendra informacija ir negali pakeisti gydytojo patarimo.