Budos-Chiario sindromas

Budos-Chiari sindromas yra liga, kuriai būdingas sutrikęs kraujo tekėjimas ir venų perkrova kepenyse dėl organo venų obstrukcijos. Liga gali būti pirminė ir antrinė. Tai gana reti, gali turėti subakutinį, ūminį ir lėtinį kursą. Pagrindiniai patologijos simptomai yra intensyvus skausmas dešinėje hipochondrijoje, kepenų dydžio padidėjimas, vėmimas ir odos pageltimas. Ūminė forma yra labai pavojinga žmogaus gyvybei, nes ji gali sukelti komą ir mirtį.

Sindromas atsiranda dėl vėžio, esančių šalia kepenų, užsikimšimo ir atsako už normalų kraujo tiekimą. Kepenys yra svarbus organas asmeniui, atliekančiam daugybę funkcijų, užtikrinančių normalų viso organizmo funkcionavimą. Šiuo atžvilgiu bet kokie jo kraujo tiekimo sutrikimai nedelsiant veikia visas gyvybės palaikymo sistemas ir sukelia bendrą apsinuodijimą organizmu.

Šis sindromas buvo pavadintas autorių, kurie pateikė išsamesnį šios patologinės būklės aprašymą. Šis gydytojas Budd (Anglija) ir patologas Kiari (Austrija).

Gastroenterologija gydo Budos-Chiario sindromą kaip retą patologiją, kuri atsiranda viename iš 100 000 žmonių. Dažniausiai diagnozuotas šis sindromas moterims nuo 30 iki 50 metų. Pediatrinėje praktikoje ši liga yra reta, vidutinis pacientų amžius yra 35 metai.

Budos-Chiario sindromo priežastys

Budos-Chiari sindromo priežastys yra įvairios.

Statistika rodo šiuos skaičius:

Hematologiniai sutrikimai sukelia ligos atsiradimą 18% atvejų;

9% atvejų piktybiniai navikai prisideda prie venų perkrovos kepenyse;

Sindromo raidos etiologija 30% atvejų (idiopatinė liga) lieka neaiški.

Pagrindinė patologijos priežastis laikoma įgimtais kepenų ir jos struktūrinių vienetų vystymosi sutrikimais, taip pat kepenų venų užsikimšimu ir išnykimu.

Kitais atvejais patologijos vystymuisi gali sukelti šie veiksniai:

Su pilvaplėvės ir pilvo pažeidimais, taip pat operacijomis, dėl kurių atsiranda kepenų venų stenozė.

Šiuo atžvilgiu ypač pavojinga kepenų liga, cirozė.

Tam tikrų vaistų priėmimas.

Infekcijos, įskaitant: sifilį, amebiją, tuberkuliozę ir kt.

Nėštumo ir gimdymo procesas.

Visi šie veiksniai lemia tai, kad normalus venų nuovargis yra sutrikęs, susidaro perkrova, kuri ilgainiui sunaikina struktūrinius kepenų komponentus. Be to, organų audinių nekrozė atsiranda dėl padidėjusio intrahepatinio spaudimo. Kepenys stengiasi gauti kraują iš mažų arterijų, bet jei patyrė didelių venų, kitos veninės šakos negali susidoroti su joms įkrauta apkrova. Kaip rezultatas, periferinių kepenų dalių atrofija, didinant jos dydį. Vena cava yra dar labiau užsikimšęs hipertrofizuotas kūno audinys, kuris galiausiai lemia jo pilną užsikimšimą.

Budos-Chiario sindromo simptomai

Įvairaus kalibro laivai gali nukentėti nuo šio sindromo obstrukcijos. Budos-Chiari sindromo simptomai, arba, greičiau, jų sunkumo laipsnis tiesiogiai priklauso nuo to, kiek kepenų maitinančių venų yra pažeistos. Paslėptas klinikinis vaizdas pastebimas pažeidžiant vienos venos veikimą. Tuo pat metu pacientas nejaučia jokio sveikatos sutrikimo, nepastebi ligos patologinių apraiškų. Tačiau, jei procese dalyvauja dvi ar daugiau venų, organizmas pradeda reaguoti į pažeidimą gana greitai.

Ūminės ligos stadijos simptomai:

Didelio intensyvumo skausmo atsiradimas dešinėje hipochondrijoje ir pilve.

Pykinimas, kartu su vėmimu.

Akių oda ir skleros vidutiniškai geltonos.

Kepenys auga.

Kojos išsipūsti daug, visos kūno venos išsipučia, išsilieja iš odos. Tai rodo, kad vena cava dalyvauja patologiniame procese.

Jei pažeidžiami mezenteriniai indai, pacientui atsiranda viduriavimas, skausmas plinta į visą pilvo ertmę.

Inkstų nepakankamumas su ascitu ir hidrotoraku išsivysto praėjus kelioms dienoms po ligos pradžios. Kiekvieną dieną paciento būklė pablogėja, išsivysto hematemezė, vaistų korekcija padeda silpnai. Dažniausiai vėmimas rodo, kad stemplės apatinės trečiosios dalies venų plyšimas.

Ūminė ligos forma dažniausiai baigiasi žmogaus koma ir mirtimi. Bet net jei ji išgyvena, daugeliu atvejų atsiranda cirozė arba kepenų ląstelių karcinoma.

Lėtinė ligos forma pasireiškia šiek tiek kitaip ir jai būdingas toks klinikinis vaizdas:

Paciento sveikata nėra labai sutrikdyta. Periodiškai jis patiria silpnumą ir nuovargį.

Kepenys padidėja.

Kai liga progresuoja, atsiranda skausmas dešinėje hipochondrijoje, vėmimas.

Šios ligos viršūnė yra kepenų cirozė, kurios metu atsiranda kepenų nepakankamumas.

Pagal statistiką, lėtinė ligos forma pasireiškia 80% atvejų. Be to, medicininėje literatūroje yra aprašyti Budd-Chiari sindromo fulminanti forma, kai simptomai greitai didėja ir liga progresuoja dideliu greičiu. Gelta ir inkstų nepakankamumas su ascitu išsivysto per kelias dienas.

Kalbant apie subakutinę ligos formą, pacientui susidaro ascitas, didėja kraujo krešėjimas, blužnis didėja.

Badd-Chiari sindromo diagnozė

Badd-Chiari sindromą diagnozuoja gastroenterologas. Jis gali daryti prielaidą dėl ascito ir hepatomegalia buvimo, o kraujo krešėjimo padidėjimas visada stebimas.

Siekdamas paaiškinti savo prielaidą, gydytojas išsiųs pacientui tolesnį tyrimą:

Visiškas kraujo kiekis, kuris nustatomas padidėjus ESR ir leukocitų šuoliui.

Koagulograma rodo protrombotinio laiko augimą.

Kepenų fermentų aktyvumo padidėjimas pastebimas kraujo biochemijoje.

Kepenų ultragarsas leidžia vizualizuoti kepenų venų išplitimą, padidėjusį portalų venų dydį. Taip pat galima nustatyti kraujo krešulį arba venų stenozę, kuri trukdo normaliam kraujo tiekimui organui. Nenaudokite ultragarso Doplerio.

MRT, CT, pilvo organų radiografija yra instrumentiniai diagnostiniai metodai, leidžiantys įvertinti kepenų dydį, pasklidųjų ir kraujagyslių pokyčių sunkumą, taip pat nustatyti patologinės būklės priežastį.

Informaciniai duomenys yra angiografija ir hepato-biopsija.

Budos-Chiario sindromo gydymas

Budos-Chiario sindromo gydymas galimas tik ligoninėje. Terapinės priemonės visų pirma skirtos normalizuoti venų kraujotaką. Tuo pačiu metu ligos simptomai pašalinami.

Budd-Chiari sindromo gydymas vaistais

Kalbant apie gydymą vaistais, pacientas gali tik laikinai palengvinti. Pacientams skiriami diuretikai, skirti pašalinti perteklių nuo organizmo. Norėdami tai padaryti, naudokite kalio taupančius vaistus (Veroshpiron, Spironolactone) ir diuretikus (Furosemide, Lasix).

Parodytas vaistų, kuriais siekiama pagerinti metabolinius procesus kepenyse, naudojimas. Tai gali būti Essentiale, Legalon, Lipoic rūgštis ir kt.

Norint pašalinti sunkius skausmus, leidžiama gliukokortikosteroidų. Kiekvienam pacientui rekomenduojama naudoti antitrombocitinius preparatus (Trombonil, Plydol, Zilt ir kt.) Ir fibrinolizinius preparatus (fibrinoliziną, Curantil, Parmidin, hepariną), kurie skatina kraujo krešulių rezorbciją ir padidina reologines kraujo savybes. Tačiau, jei pacientas negauna chirurginio gydymo, tik medicininė korekcija sukelia pacientų mirtį 90% atvejų.

Budd-Chiari sindromo chirurginis gydymas

Operacijos tikslas - normalizuoti kraujo tiekimą į kepenis. Tačiau, jei pacientas jau turi kepenų nepakankamumą arba yra kepenų venų trombozė, operacija draudžiama.

Jei tokių komplikacijų nesilaikoma, galima atlikti vieną iš šių intervencijų:

Anastomozė. Tuo pačiu metu kai kurie laivai, patyrę patologinius pokyčius, pakeičiami dirbtiniais, užtikrinančiais kraujotakos atkūrimą.

Atlikite manevravimą. Šio tipo chirurgijoje sukuriami papildomi kraujo nutekėjimo būdai. Taigi, apatinė vena cava yra prijungta prie dešinės atriumo.

Kepenų transplantacija padeda pagerinti kūno funkcionavimą.

Vena cava išplėtimas arba jo keitimas protezu atliekamas viršutinės vena cava stenozės atveju.

Jei pacientui yra atsparus ascitas ir oligūrija, tuomet pasireiškia limfmazgių anastomozė.

Kalbant apie prognozę, ji beveik visada yra nepalanki. Jam įtakos turi paciento amžius, ligų buvimas, kepenų cirozė. Jei pacientas negauna reikiamo gydymo, tada mirtis įvyksta per 3 mėnesius nuo 3 metų nuo ligos pasireiškimo momento. Šis sindromas yra ypač pavojingas sunkioms komplikacijoms, tarp jų: ​​sunkus kepenų nepakankamumas, vidinis kraujavimas, kepenų encefalopatija. Faktinė ligos forma yra labai nepalanki gyvybei. Lėtinės patologijos formos pacientų gyvenimo trukmė padidėja iki 10 metų, o sėkmingai persodinus kepenis - 10 metų ar ilgiau.

Straipsnio autorius: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologas

Švietimas: Rusijos valstybiniame medicinos universitete buvo gautas specialybės „Medicina“ diplomas. N.I. Pirogovas (2005). Gastroenterologijos magistrantūros studijos - švietimo ir mokslo medicinos centras.

Visapusiška ligos ir Budos-Chiario sindromo apžvalga

Straipsnio autorius: Victoria Stoyanova, antrosios kategorijos gydytojas, diagnostikos ir gydymo centro laboratorijos vadovas (2015–2016 m.).

Iš šio straipsnio sužinosite, kokia patologija vadinama Budos-Chiari sindromu, kaip pavojinga, kaip šis sindromas skiriasi nuo Budos-Chiario ligos. Priežastys ir gydymas.

Budos-Chiari sindromas - kraujo stazė kepenyse, kurią sukelia kūno nutekėjimo iš organizmo pažeidimas, atsirandantis įvairių ne kraujagyslių patologijų ir ligų (peritonitas, perikarditas) fone. Kraujotakos sutrikimų rezultatas yra kepenų pažeidimas ir padidėjęs kraujospūdis portalinėje venoje (didelis kraujagyslė, kuri duoda venų kraują į kepenis iš nesusijusių organų).

Pilvo ertmės epigastrinės srities anatominė struktūra. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Sąlyginai yra dvi ligos formos su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais:

  1. Liga arba pirminė patologija (priežastis yra kepenų tiekiančių kraujagyslių vidinių sienelių uždegimas).
  2. Badd-Chiari sindromas arba antrinė patologija (atsiranda ne kraujagyslių ligų fone).

Sindromas yra gana reta liga, pagal statistiką ji diagnozuojama 1 iš 100 tūkstančių žmonių, moterys nuo 40 iki 50 metų - kelis kartus dažniau nei vyrams.

Kai patologijos dėl įvairių priežasčių (peritonito, kraujagyslių trombozės), gretimų ir vidinių kepenų kraujagyslių siauras. Lėtėjantis kraujo tekėjimas sukelia hepatocitų (organų ląstelių) degeneraciją ir nekrozę, suformuojant randus ir mazgus. Audinys yra sutankintas ir padidintas, stipriai prispaudžiant indus.

Dėl to atsiranda kraujotakos, išemijos (deguonies bado) ir atrofijos (išsekimo) kepenų periferinių skilčių pažeidimas, centrinėje dalyje kraujo stazė, kuri greitai sukelia slėgio padidėjimą (portalų hipertenzija) gaunamuose laivuose.

Liga sparčiai progresuoja iki gyvybei pavojingų komplikacijų - stagnacijos, inkstų ir kepenų nepakankamumo (sutrikusi funkcija), cirozės (organų regeneracijos, pakaitalo su neveikiančiais audiniais), daug skysčio kaupiasi krūtinės ertmėje arba pilvo (daugiau kaip 500 ml, hidrotorakso ir ascito). ). 20% sindromas po kelių dienų yra mirtinas dėl kepenų komos ir vidinio kraujavimo.

Negalima visiškai išgydyti Budos-Chiario sindromo. Narkotikų terapija ir chirurginiai metodai komplekse pailgina lėtinės formos (iki 10 metų) paciento gyvenimą, tačiau yra neveiksmingi ūminėms ligos formoms.

Medicinos paskyrimą patologijoje atlieka gastroenterologas, chirurgijos atlieka chirurginę korekciją.

Ligos priežastys

Tiesioginė sindromo priežastis - siaurėjanti ar visiškai susiliejusi kraujagyslių sienelės, užtikrinančios venų kraujo nutekėjimą iš organo. Norėdami išprovokuoti jų išvaizdą, galite:

  • mechaninė pilvo trauma (šokas, mėlynė);
  • peritonitas (ūminis pilvo uždegimas);
  • perikarditas (širdies išorinio jungiamojo audinio apvalkalo uždegimas);
  • kepenų ligos (židininiai pažeidimai ir cirozė);
  • pilvo patinimas;
  • įgimtų defektų, esant mažesniam vena cava (didelis indas, kuris suteikia kraujo nutekėjimą iš kepenų);
  • trombozė (kraujagyslių dugno sutapimas su trombu);
  • policitemija (liga, kai raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje labai padidėja);
  • paroksizminė naktinė hemoglobinurija (anemijos rūšis, naktinis šlapimo išsiskyrimas su krauju);
  • migruojantis visceralinis tromboflebitas (tuo pačiu metu atsiranda keletas didelių kraujo krešulių įvairiuose induose);
  • infekcijos (streptokokinė, tubercle bacillus);
  • vaistų (hormoninių kontraceptikų).

25–30% atvejų ligos priežastis negali būti nustatyta, ši patologija vadinama idiopatija.

Kepenų pažeidimo etapai. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Simptomai

Liga gali išsivystyti ūminėmis, subakutinėmis ir lėtinėmis formomis:

  1. Ūminė forma pasižymi sparčiu ligos požymių padidėjimu - ūminiu skausmu, pykinimu, vėmimu, žymių apatinių galūnių, ascito ir hidrotorakso edema (krūtinės ir pilvo skysčio). Pacientui sunku judėti ir atlikti bet kokius fizinius veiksmus. Paprastai ūminė Budd-Chiari sindromo forma ir liga per kelias dienas baigiasi koma ir mirtimi.
  2. Subakutinė forma pasireiškia esant sunkiems simptomams (kepenų ir blužnies padidėjimas, ascito vystymasis), vystosi ne taip greitai, kaip ūminis, ir dažnai virsta lėtiniu. Paciento gebėjimas dirbti yra ribotas.
  3. Lėtinė forma ankstyvosiose stadijose yra besimptomė (75–80%), silpnumas ir nuovargis yra galimi dėl didėjančio nepakankamo kraujo aprūpinimo organizmu, nesusijusio su fiziniu aktyvumu. Vykstant, nepakankamumas sukelia ryškių simptomų atsiradimą, kurį lydi skausmas, distiliavimo jausmas kairiajame hipochondriume, vėmimas ir kepenų cirozės požymiai. Paciento gebėjimas dirbti per šį laikotarpį yra ribotas ir gali nepavykti atsigauti (dėl dažnų proceso komplikacijų).

Ūminis, netoleruojantis skausmas epigastriniame regione (po apatiniu krūtinkaulio kraštu, po šaukštu) arba dešinėje hipochondrijoje

Nedidelė akių skleros ir odos geltonumas

Viršutinės venų ir pilvo venų patinimas

Stiprus kojų patinimas

Hemoraginės ascitas (kraujo atsiradimas susikaupusiame skystyje dėl vidinio kraujavimo)

Blužnies plėtra (splenomegalija)

Diskomfortas ir jautrumas dešinėje hipochondrijoje (kepenyse)

Silpnumas, nuovargis

Fizinių ir cheminių kraujo savybių pažeidimas (padidėjęs klampumas, krešėjimas)

Didesnis skausmas dešinėje, hipochondrijoje

Išryškėjusi venų raida ant pilvo ir krūtinės

Dyspepsijos (nevirškinimo) fenomenai

Dažnas Budos-Chiario sindromo atvejis yra greitas sunkių komplikacijų vystymasis:

  • inkstų ir kepenų nepakankamumas;
  • hidrotoraksas ir hemoraginis ascitas;
  • vidinis kraujavimas;
  • cirozė;
  • koma ir mirtinas rezultatas.

Vidutinis paciento be gydymo laikas yra nuo kelių mėnesių iki 3 metų.

Diagnostika

Badd-Chiari sindromas yra iš anksto diagnozuotas reikšmingu kepenų ir blužnies padidėjimu, kraujo krešėjimo sutrikimų ir besivystančio ascito fone.

Norėdami patvirtinti diagnozę, nustatyta klinikinė laboratorinė diagnostika:

  • išsamus kraujo kiekis skaičiuojant trombocitų ir leukocitų skaičių (70% padidėjimas);
  • kraujo krešėjimo faktorių nustatymas (koagulogramų indeksų pokyčiai, protrombino laiko padidėjimas);
  • biocheminiai kraujo tyrimai (padidėjusi šarminė fosfatazė, kepenų transaminazių aktyvumas, šiek tiek padidėjęs bilirubino kiekis ir sumažėjęs albuminas).
Kepenų tyrimų analizė. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Kaip instrumentinius metodus naudokite:

  1. Kompiuterinė tomografija ir ultragarsas (nustatyti kraujotakos sutrikimų turinčių kepenų zonų laipsnį ir lokalizaciją).
  2. Kepenų kraujagyslių angiografija (informatyvus būdas nustatyti kraujotakos sutrikimų (trombozės, stenozės, okliuzijos) priežastį ir kraujagyslių pažeidimo laipsnį).
  3. Apatinė kavitacija (prastesnės vena cava tyrimas dėl kraujo tekėjimo kliūčių buvimo).
  4. Biopsija arba biologinės medžiagos in vivo surinkimas (leidžia nustatyti degeneracijos laipsnį, nekrozę ar ląstelių atrofiją).

Kartais nurodoma kepenų venos kateterizacija (siekiant nustatyti trombozės lokalizaciją).

Budd-Chiari sindromo paciento pilvo skausmas

Gydymo metodai

Išgydyti ligą yra visiškai neįmanoma, daugeliu atvejų gydymas vaistais yra neveiksmingas, tik šiek tiek sumažina pacientą trumpą laiką (pailgina gyvenimą iki 2 metų).

Badda-Chiari liga ir sindromas

Budos-Chiari sindromas yra patologija, kuriai būdingas sumažėjęs venų nutekėjimas iš kepenų audinio ir stazinio proceso vystymasis. Liga retai registruojama - 1 iš 100 000 žmonių. Moterys serga dažniau nei vyrai, o 30-50 metų amžiaus grupė kenčia. Budos-Chiario sindromas yra labai pavojinga būklė, kepenų trombozė gali sukelti komą ar mirtį.

Ligos ir Budos-Chiari sindromas yra sąlygos, kurios atsiranda, kai kepenyse sutrikusi kraujotaka, kuri skiriasi dėl jų vystymosi ir simptomų. Sindromas yra tik kraujo tekėjimo, kurį sukelia ekstravaskulinės priežastys, pažeidimas. Badda-Chiari liga dažnai yra antrinis kraujagyslių pažeidimas, susijęs su ligomis. Nepaisant skirtingo etiologinio pagrindo, abi valstybės turi panašius simptomus, skiriasi tik jų vystymosi greičiu.

Priežastys

Šiuo metu Budd-Chiari sindromo priežastys 30% atvejų nebuvo nustatytos. Tokios ligos vadinamos idiopatinėmis. Tarp žinomų kepenų venų trombozės priežasčių vyrauja veiksniai, lemiantys mechaninio prastesnės ir kepenų venų liumenos susiaurėjimą:

  • trauma pilvui;
  • operacijas;
  • prastesnės vena cava anomalijos;
  • traumos per žemesnę vena cava kateterizaciją;
  • operacijas;
  • ūminis peritonitas;
  • migracinis visceralinis tromboflebitas;
  • kepenų patologija;
  • policitemija;
  • infekcijos procesas: sifilis, tuberkuliozė;
  • įgimtų ir įgytų hematologinių sutrikimų.

Remiantis ligos priežasčių apibrėžimu, galima išskirti keletą Budos-Chiari sindromo formų:

  • idiopatinė (nenustatytos priežastys);
  • posttraumatinis;
  • įgimtas (dėl blogesnės vena cava formavimosi pažeidimo);
  • trombozė (pažeidžiant kraujo funkciją);
  • atsižvelgiant į onkologinę patologiją;
  • cirozės fone.

Simptomai

Budos-Chiari sindromo simptomai ryškiai atsiranda, jų intensyvumas sparčiai didėja. Yra stiprus skausmas, kuris yra lokalizuotas epigastriumo ir dešinės hipochondrijos regione. Sclera ir oda tampa geltonos spalvos. Pacientas pradeda vėmimą, ypač sunkiais atvejais, randama kraujo priemaišų. Keletą dienų auga ascito požymiai, kurių negalima sumažinti su diuretikais. Kepenų venų trombozės metu išsiplėtusių poodinių kraujagyslių pavyzdys tampa matomas pilvo odoje - tai yra dėl kraujotakos nukreipimo. Galimas skysčio išsiskyrimas į pleuros ertmę, tokiu atveju atsiranda dusulio simptomų. Pacientas nerimauja dėl kojų patinimo. Žarnyno venų trombozė sukelia viduriavimą.

Budos-Chiari sindromo simptomų pasireiškimui reikia neatidėliotinos medicinos pagalbos, be kurios sąlyga veda prie nesuderinamų komplikacijų vystymosi per kelias dienas. Ūminės ligos formos dalis sudaro 5-15% atvejų. Subakutinė liga nėra tokia sparti ir dažnai sukelia lėtinę patologiją, tačiau turi ryškių simptomų.

Lėtinė forma užfiksuota 85–95 proc. Pacientų ir gali trukti ilgai, iki šešių mėnesių, be skundų, pasireiškianti tik padidėjusiu nuovargiu. Nepaisant to, progresavus kepenų pažeidimui, padidėja simptomų intensyvumas:

  • padidėjęs kepenys ir blužnis;
  • vidutinio sunkumo skausmas;
  • kraujavimas iš išsiplėtusių virškinimo trakto kraujagyslių;
  • ascitas;
  • vėmimas;
  • laipsniškas veninio modelio atsiradimas ant krūtinės ir pilvo odos;
  • virškinimo procesų pažeidimas;
  • kojų patinimas;
  • ikterichnost oda, tačiau gelta gali nebūti.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis būdingais klinikiniais požymiais. Siekiant patvirtinti patologijos buvimą, atliekamas papildomas tyrimas. Atliekamas kraujo tyrimas iš paciento, atliekamas ultragarso nuskaitymas, MRI, CT skenavimas, rentgenografija ir angiografija.


Budos-Chiari sindromas neturi specifinių laboratorinių sutrikimų. Tačiau nustatomi šie pakeitimai:

  • padidėjęs ESR, leukocitozė, nustatyta pagal bendrą kraujo tyrimą;
  • protrombino laiko padidėjimas koagulogramos metu;
  • biocheminės kraujo analizės pokyčiai: padidėjęs transaminazių aktyvumas, šarminės fosfatazės padidėjimas, nedidelis bilirubino koncentracijos padidėjimas ir baltymų koncentracijos sumažėjimas.

Ultragarsas gali nustatyti kepenų kraujotakos sumažėjimą. Išplėstiniai indai randami, padidinta portalinė vena. Šiame tyrimo etape gali būti aptikta blokavimas. MRT ir CT, taip pat rentgeno spinduliai, gali paaiškinti kepenų padidėjimo laipsnį, jo audinių ir kraujagyslių pokyčių sunkumą ir nustatyti šios būklės priežastį.

Labiausiai informatyvus yra kepenų venų tyrimas, naudojant kontrastines medžiagas - angiografiją. Šis tyrimas gali nustatyti kraujo tekėjimo obstrukciją, jo vietą ir kraujotakos sutrikimų laipsnį.

Gydymas

Padėti Budd-Chiari sindromui pašalinti trombozę, atkurti kraujo tekėjimą per kepenų venus ir slopinti simptomus. Vaistų vartojimas suteikia laikiną teigiamą poveikį ir leidžia pagerinti paciento būklę. Kepenų venų trombozės atveju naudojamos šios vaistų grupės:

  • trombolizinė (streptokinazė);
  • gliukokortikosteroidai (Prednizolonas);
  • antikoaguliantai (Clexane);
  • diuretikai (Lasix);
  • vaistus, kurie pagerina kepenų audinio trofizmą (Essentiale Forte);
  • baltymų hidrolizatai, palaikantys osmosinį spaudimą.


Narkotikų gydymas ligomis dažnai skiriamas pacientui paruošti operacijai, taip pat reabilitacijos laikotarpiu po operacijos. Atsižvelgiant į vaistus, pacientas atlieka kontrolinius tyrimus, kurių rezultatai leidžia koreguoti gydymo režimą.

Operacija gali pagerinti prognozę, tačiau yra chirurginės intervencijos kontraindikacija: sunkus kepenų nepakankamumas.

Badda-Chiari sindromo chirurgija:

  • anastomosų įvedimas;
  • manevravimas;
  • protezavimas;
  • baliono išplėtimas;
  • stentavimas;
  • membranotomija;
  • kepenų persodinimas.

Komplikacijos ir prognozė

Budos-Chiari sindromo prognozė yra nepalanki. Net ir pašalinus simptomus, visiškas atsigavimas neįmanomas. Spartus kursas gali būti mirtinas dėl sindromo komplikacijų atsiradimo:

  • ūminis kepenų nepakankamumas;
  • kraujavimas;
  • encefalopatija;
  • portalo hipertenzija;
  • koma.

Budd-Chiari liga diagnozuota paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos priežasties ir jų pašalinimo tikimybės. Yra veiksnių, susijusių su gera prognoze: jaunuolis, nebuvimas arba lengvai koreguojamas ascitas, mažas kreatinino lygis.

Budos-Chiari sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Sindromas arba Budos-Chiari liga yra vadinama obstrukcija (obstrukcija, trombozė), kai kraujagyslės tiekia kepenis jų susiliejimo su mažesne vena cava sritimi. Tokį kraujagyslių okliuziją sukelia pirminės ar antrinės priežastys: įgimtos anomalijos, įgyta trombozė ir kraujagyslių uždegimas (endoflebitas) ir sukelia normalų kraujo nutekėjimą iš kepenų. Toks kepenų venų užsikimšimas gali būti ūminis, subakusis arba lėtinis ir sudaro 13–61% visų endoflebito ir trombozės atvejų. Tai sukelia kepenų sutrikimą ir jo ląstelių (hepatocitų) pažeidimą. Be to, liga sukelia kitų sistemų veikimo sutrikimus ir sukelia paciento negalios ar mirties atvejus.

Budos-Chiari sindromas dažniau pasireiškia hematologinėmis ligomis sergančioms moterims po 40-50 metų, o jo vystymosi dažnumas yra 1: 1000 tūkst. Per 10 metų išgyvena apie 55% pacientų, turinčių šią patologiją, ir mirties priežastis yra sunkus inkstų nepakankamumas.

Priežastys, vystymosi mechanizmas ir klasifikacija

Dažniausiai pasitaikantis Badd-Chiari sindromas sukelia įgimtus kepenų kraujagyslių pokyčius ar paveldimą kraujo patologiją. Šios ligos vystymasis padeda:

  • įgimtos arba įgytos hematologiniai sutrikimai: koaguliaciją, (S, C baltymų trūkumas arba protrombino II, paroksizminė hemoglobinurija, policitemija, antifosfolipidinis sindromas, ir tt), mieloproliferacinė liga, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, ilgalaikio naudojimo hormoninių kontraceptikų, paveldimas ir lėtinė uždegiminė žarnų liga, sisteminis vaskulitas;
  • navikai: kepenų karcinomos, prastesnės vena cava leiomyoma, širdies myxoma, antinksčių navikai, nefroblastoma;
  • mechaninės priežastys: kepenų venų susiaurėjimas, prastesnės vena cava membraninė okliuzija, suprahepatinių venų hipoplazija, prastesnės vena cava užsikimšimas po traumos ar operacijos;
  • migracijos tromboflebitas;
  • lėtinės infekcijos: sifilis, amebiazė, aspergilozė, filarazė, tuberkuliozė, ehinokokozė, peritonitas, perikarditas arba abscesai;
  • kepenų cirozė įvairiose etiologijose.

Pagal statistiką, 20–30% pacientų Budos-Chiario sindromas yra idiopatinis, 18% atvejų jį sukelia kraujo krešėjimo patologijos, o 9% - piktybiniai navikai.

Dėl etiologinių priežasčių, dėl kurių atsirado Budd-Chiari sindromas, jis klasifikuojamas taip:

  1. Idiopatinė: nepaaiškinama etiologija.
  2. Įgimtas: išsivysto dėl prastesnės vena cava sintezės ar stenozės.
  3. Po trauminiai: sukelia sužalojimai, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, flebitas, imunostimuliantai.
  4. Trombozė: sukelia hematologiniai sutrikimai.
  5. Dėl onkologinių ligų sukelia kepenų ląstelių karcinomos, antinksčių navikai, leiomyosarcomas ir kt.
  6. Įvairių kepenų cirozės fonų raida.

Visos minėtos ligos ir būklės gali sukelti Budos-Chiari sindromo pasireiškimą, nes jos yra etiologinės trombozės, stenozės ar kraujagyslių išnykimo priežastys. Asimptomatiniu būdu gali atsirasti tik vieno kepenų venų užsikimšimas, bet su dviejų venų indų liumenų užsikimšimu pažeidžia venų kraujotaką ir padidėja į veną patekęs spaudimas. Tai lemia hepatomegalia vystymąsi, kuri savo ruožtu sukelia kepenų kapsulės perdozavimą ir sukelia skausmingą pojūtį dešinėje hipochondrijoje.

Vėliau, daugumoje pacientų, venų kraujo nutekėjimas prasideda per paravertebralines venas, nesusiliejusį veną ir tarpkultūrinius indus, tačiau toks drenažas yra tik iš dalies veiksmingas, o venų perkrova sukelia centrinės ir atrofijos periferinių kepenų dalies hipertrofiją. Be to, beveik 50% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, gali patologiškai padidinti caudatinio kepenų skilties dydį, o tai sukelia prastesnės vena cava liumenų obstrukciją. Laikui bėgant tokie pokyčiai lemia ūminio kepenų nepakankamumo susidarymą, atsirandantį hepatocitų nekrozės, kraujagyslių parezės, encefalopatijos, kepenų krešėjimo ar cirozės fone.

Nustatant trombozės ir endoflebito vietą, Budd-Chiari sindromas gali būti trijų tipų:

  • I - prastesnė vena cava su antriniu kepenų venos išsiliejimu;
  • II - didelių venų kraujagyslių uždegimas kepenyse;
  • III - mažų venų kraujagyslių uždegimas kepenyse.

Simptomai

Buda-Chiari sindromo klinikinio pasireiškimo prigimtis priklauso nuo kepenų kraujagyslių užsikimšimo vietos, ligos eigos (ūminio, fulminanto, subakuto ar lėtinio) pobūdžio ir tam tikrų lydinčių patologijų buvimo paciente.

Dažniausia lėtinė Budd-Chiari ligos raida, kai sindromas nėra susijęs su matomais ženklais ilgą laiką ir gali būti aptinkamas tik esant kepenų palpacijai ar instrumentiniam tyrimui (ultragarsu, radiografija, CT ir kt.). Laikui bėgant pacientas pasirodo:

  • skausmas kepenyse;
  • vėmimas;
  • sunki hepatomegalija;
  • kepenų audinio tankinimas.

Kai kuriais atvejais pacientas išplečia paviršinius veninius indus palei pilvo ir krūtinės priekinę sieną. Vėlesniais etapais išsivysto purslų kraujagyslių trombozė, ryškus portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas.

Ūminiu ar poodiniu sindromo vystymuisi, kuris pastebimas 10-15% atvejų, pacientas diagnozuojamas:

  • ūminio ir sparčiai didėjančio skausmo atsiradimas dešinėje hipochondrijoje;
  • vidutinio sunkumo gelta (kai kurie pacientai gali nebūti);
  • pykinimas ar vėmimas;
  • nenormalus kepenų padidėjimas;
  • viršutinių venų kraujagyslių išsiplėtimas ir patinimas ant priekinės pilvo ir krūtinės sienos;
  • kojų patinimas.

Ūminio Badd-Chiari kurso metu liga sparčiai progresuoja, o po kelių dienų 90% pacientų susidaro pilvo ertmės ir skysčio kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas), kuris kartais derinamas su hidrotoraku ir nėra koreguojamas diuretikais. Naujausiose stadijose 10–20% pacientų pastebi hepatinės encefalopatijos požymius ir venų kraujavimo epizodus iš išsiplėtusių skrandžio ar stemplės kraujagyslių.

Budd-Chiari sindromo forma yra gana retas. Jis pasižymi sparčiu ascito vystymu, sparčiu kepenų dydžio padidėjimu, sunkiu gelta ir greitai progresuojančiu kepenų nepakankamumu.

Nesant tinkamo ir savalaikio chirurginio ir gydomojo gydymo, Budd-Chiari sindromo pacientai miršta dėl tokių komplikacijų, kurias sukelia portalo hipertenzija:

  • ascitas;
  • kraujavimas iš stemplės ar skrandžio venų;
  • hipersplenizmas (reikšmingas blužnies padidėjimas ir jo raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, leukocitų ir kitų kraujo ląstelių naikinimas).

Didesnė dalis Budd-Chiari liga sergančių pacientų, kartu su visišku venų užsikimšimu per 3 metus nuo mirties nuo inkstų nepakankamumo.

Budos-Chiario sindromo ekstremaliomis sąlygomis

Kai kuriais atvejais šį sindromą komplikuoja vidinis kraujavimas ir šlapimo takų sutrikimai. Norint laiku suteikti pagalbą, pacientai, turintys šią patologiją, turėtų prisiminti, kad atsiradus tam tikroms sąlygoms, jie turi skubiai paskambinti greitosios pagalbos komandai. Tokie ženklai gali būti:

  • greitas simptomų progresavimas;
  • vemti kavos pagrindo spalvą;
  • dervos išmatos;
  • staigus šlapimo kiekio sumažėjimas.

Diagnostika

Gydytojas gali įtarti Buddia-Chiari sindromo atsiradimą, kai pacientas padidina kepenis, yra ascito požymių, kepenų cirozė, kepenų nepakankamumas kartu su laboratorinių biocheminių kraujo tyrimų metu nustatytais sutrikimais. Šiuo tikslu atliekami funkciniai kepenų tyrimai, atliekami trombozės rizikos veiksniai: antitrombino-III trūkumas, baltymas C, S, atsparumas aktyvuotam baltymui C.

Siekiant išsiaiškinti diagnozę, pacientui rekomenduojama atlikti keletą instrumentinių tyrimų:

  • Pilvo kraujagyslių ir kepenų doplerio ultragarsu;
  • CT nuskaitymas;
  • MRT;
  • kawagrafiya;
  • venohepatografija.

Jei visų tyrimų rezultatai yra abejotini, pacientui skiriama kepenų biopsija, kuri leidžia nustatyti hepatocitų atrofijos požymius, kepenų galūnių venų trombozę ir venų perkrovą.

Gydymas

Budos-Chiari sindromo gydymą ligoninėje gali atlikti chirurgas arba gastroenterologas. Jei nėra kepenų nepakankamumo požymių, chirurginis gydymas yra skirtas pacientams, kurių tikslas - nustatyti kepenų kraujagyslių anastomozes (sąnarius). Tam gali būti atliekami šie operacijų tipai:

  • angioplastika;
  • manevravimas;
  • baliono išplėtimas.

Jei atsiranda membraninė invazija ar prastesnė vena cava stenozė, venos kraujotakos atsigavimas atliekamas trans-prieširdžių membranotomija, išsiplėtimu, venų šuntavimu su atrijomis arba stenozės pakeitimu protezais. Sunkiausiais atvejais, kai kepenų audinio pažeidimas sukelia cirozę ir kiti negrįžtami funkciniai sutrikimai, pacientui gali būti rekomenduojamas kepenų persodinimas.

Pacientams skiriama simptominė vaistų terapija, kad pacientas būtų pasirengęs operuoti, atkurti ūminio laikotarpio kepenų kraujotaką ir po chirurginio gydymo. Atsižvelgdamas į tai, gydytojas turi paskirti paciento kontrolinius tyrimus dėl elektrolitų kiekio kraujyje, protrombino laiko ir koreguoti tam tikrų vaistų terapijos ir dozavimo schemas. Vaistų terapijos kompleksas gali apimti vaistus, tokius kaip farmakologinės grupės:

  • vaistai, kurie prisideda prie metabolizmo normalizavimo hepatocituose: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol ir tt;
  • diuretikai: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoaguliantai ir trombolitikai: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • gliukokortikoidų.

Narkotikų gydymas negali visiškai pakeisti chirurginio gydymo, nes jis suteikia tik trumpalaikį poveikį, o dvejų metų neveikiančių pacientų, kuriems Budd-Chiari sindromas, išgyvenimas yra ne didesnis kaip 80-85%.

Budos-Chiari sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, gydymas, prognozė

Kepenys yra gyvybiškai svarbus ir daugiafunkcinis organas. Pažeidimai kepenyse veikia viso kūno būklę ir sukelia įvairių ligų vystymąsi. Šios nesėkmės priežastys gali būti daug. Vienas iš patologinių procesų, sukeliančių kepenų funkcijos sutrikimą, yra Budos-Chiario sindromas. Šį simptomų kompleksą sukelia kepenų venų obstrukcija, dėl kurios sumažėja kraujagyslių liumenų kiekis ir sumažėja organų aprūpinimas krauju.

Budos-Chiario sindromą XIX a. Pabaigoje rado chirurgas iš Jungtinės Karalystės, Budos ir Austrijos patologo Kiari. Jie savarankiškai apibūdino didelių kepenų venų trombozę jų sankryžos lygiu, kuris blokavo kraujo pašalinimą iš kepenų lobulų. Pagal ICD-10, sudėtinga kepenų venų patologija buvo klasifikuojama kaip „kitų venų embolija ir trombozė“ ir gavo kodą I82.0.

Šiuolaikiniai medicinos mokslininkai išskiria du medicinos terminus: Budd-Chiari „ligą“ ir „sindromą“. Pirmuoju atveju kalbame apie ūminį procesą, susijusį su kepenų venų kraujagyslių tromboze arba lėtine ligos forma, kurią sukelia tromboflebitas ir intrahepatinių venų fibrozė. Antruoju atveju kalbama apie klinikinį ne kraujagyslių ligų pasireiškimą. Toks patologinio proceso pasiskirstymas su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais į dvi skirtingas formas yra sąlyginis. Deguonies trūkumas kepenų audinyje sukelia jos išemiją, kuri turi neigiamą poveikį gyvybiškai svarbiam visų organų aktyvumui ir pasireiškia intoksikacijos sindromu.

Budos-Chiario sindromas yra reta liga, turinti ūminę, subakutinę, lėtinę ar fulminanti kursą. Kepenų venų užsikimšimas, jo normalus kraujo tiekimas yra sutrikdytas. Pacientai turi stiprų skausmą dešinėje pilvo pusėje, dispepsija, gelta, ascitu, hepatomegalia. Ūminė patologijos forma laikoma pavojingiausia. Tai dažnai sukelia paciento komą ar mirtį.

Ši gastroenterologinė liga dažnai pasireiškia brandžios moterims nuo 35 iki 50 metų, sergančioms hematologinėmis ligomis. Vyrų liga yra daug mažiau paplitusi. Neseniai gydytojai skambėjo pavojaus signalu, nes sindromas yra daug jaunesnis. Europoje jis užregistruotas vienam asmeniui iš milijono.

Visiems pacientams, kuriems įtariamas Budd-Chiari sindromas, atliekamas išsamus medicininis patikrinimas, įskaitant Doplerio kepenų, ultragarso, CT ir MRI, kepenų audinio biopsiją. Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Visapusiška vaistų terapija ir savalaikė operacija gali tik pratęsti pacientų gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Pacientai paskyrė diuretikus, dezagregantus ir trombolitinius preparatus. Ūminėse formose net šios priemonės išlieka bejėgės. Tokiems pacientams skirtas kepenų persodinimas.

Etiologija

Budos-Chiario sindromo priežastys yra labai įvairios. Visi jie suskirstyti į dvi grupes - įgimtas ir įgytas. Šiuo atžvilgiu mokslininkai nustatė pagrindines patologijos formas: pirminę ir antrinę.

  • Liga, kurią sukelia įgimta anomalija - membraninė infekcija ar prastesnė vena cava stenozė, yra paplitusi Japonijoje ir Afrikoje. Tai atsitinka atsitiktinai, tiriant kitų kepenų ligų, kraujagyslių sutrikimų ar nežinomos kilmės ascito pacientus. Ši sindromo forma yra pirminė. Pagrindiniai kepenų kraujagyslių sutrikimai yra pagrindinis ligos etiopatogeninis veiksnys.
  • Antrinė sindromas - iš peritonito komplikacija, pilvo traumos, perikardito, piktybiniai navikai, kepenų ligų, lėtinis kolitas, tromboflebito, hematologinis ir autoimuninių sutrikimų, veikiamas jonizuojančia spinduliuote,, bakterinės infekcijos, ir parazitinėmis, nėštumo ir gimdymo, chirurgija, įvairių invazinių medicinines procedūras, vartojant tam tikrų vaistus.
  • Idiopatinis sindromas atsiranda 30% atvejų, kai neįmanoma nustatyti tikslios ligos priežasties.

Etiologinėje sindromo klasifikacijoje yra 6 formos: įgimta, trombozinė, po trauminė, uždegiminė, onkologinė, kepenų.

Patogenetiniai sindromo ryšiai:

  1. Priežastinio veiksnio poveikis
  2. Venos susitraukimas ir obstrukcija,
  3. Lėtėja kraujo tekėjimas
  4. Stagnacijos raida,
  5. Hepatocitų sunaikinimas randais,
  6. Hipertenzija portalo venos sistemoje,
  7. Kompensacinis kraujo nutekėjimas per mažas kepenų venas,
  8. Organų mikrovaskulinė išemija,
  9. Kepenų periferinės dalies tūrio sumažėjimas, t
  10. Vidutinės kūno dalies hipertrofija ir tankinimas,
  11. Nekroziniai procesai kepenų audinyje ir hepatocitų mirtis, t
  12. Kepenų funkcijos sutrikimas.

Patologiniai ligos požymiai:

  • Padidintas, lygus ir violetinis kepenų audinys, panašus į muskato;
  • Užkrėstos trombozinės masės;
  • Kraujo krešuliai, kuriuose yra naviko ląstelių;
  • Sunkus venų perkrovimas ir limfazė;
  • Centrolobulinių zonų nekrozė ir plačiai paplitusi fibrozė.

Tokie patologiniai pokyčiai lemia pirmuosius ligos simptomus. Vienos kepenų venos užsikimšimas gali būti būdingi simptomai. Dviejų ar daugiau venų kamienų užsikimšimas baigiasi portalo kraujotakos pažeidimu, padidėjusiu spaudimu portalų sistemoje, hepatomegalia plėtra ir pernelyg didelė kepenų kapsulės, kuri kliniškai pasireiškia skausmu dešinėje hipochondrijoje. Hepatocitų sunaikinimas ir organų funkcijos sutrikimas yra pacientų negalios ar mirties priežastys.

Veiksniai, skatinantys portalinių venų trombozę:

  1. Sėdėjimas ar nuolatinis darbas,
  2. Sėdimasis gyvenimo būdas
  3. Reguliaraus fizinio aktyvumo stoka
  4. Blogi įpročiai, ypač rūkymas,
  5. Kai kurių vaistų, didinančių kraujo krešėjimą, priėmimas,
  6. Antsvoris.

Simptomatologija

Klinikinis Budos-Chiari sindromo vaizdas nustatomas pagal jo formą. Pagrindinė priežastis, dėl kurios pacientas kreipėsi į gydytoją - skausmas, miego ir poilsio atėmimas.

  • Ūminė patologinė forma atsiranda staiga ir pasireiškia kaip staigus pilvo ir dešinės hipochondrijos skausmas, disepsijos simptomai - vėmimas ir viduriavimas, odos ir skleros geltonumas, hepatomegalia. Kojų patinimą lydi pilvo pūslės venų išsiplėtimas ir išsipūtimas. Simptomai pasireiškia netikėtai ir sparčiai, pablogindami bendrą pacientų būklę. Jie juda su dideliais sunkumais ir nebegali pasitarnauti. Inkstų funkcijos sutrikimas greitai vystosi. Laisvas skystis kaupiasi krūtinės ir pilvo srityje. Pasirodo limfostazė. Tokie procesai praktiškai negali būti gydomi ir baigiasi pacientų koma ar mirtimi.
  • Sindromo subakutinės formos požymiai yra: hepatosplenomegalija, hiperkoaguliacinis sindromas, ascitas. Simptomatologija didėja per šešis mėnesius, sumažėja pacientų darbingumas. Subakutinė forma paprastai tampa lėtine.
  • Lėtinė forma išsivysto kepenų tromboflebito ir pluoštinių pluoštų daigumo fone. Jis negali pasireikšti daugelį metų, tai yra, tai gali būti asimptominė arba gali pasireikšti asteninio sindromo požymiai - negalavimas, nuovargis, nuovargis. Šiuo atveju kepenys visada padidėja, jo paviršius yra tankus, kraštas išsikiša nuo pakrančių arkos. Sindromas nustatomas tik atlikus išsamų pacientų tyrimą. Palaipsniui atsiranda diskomfortas ir diskomfortas dešinėje hipochondrijoje, apetito stoka, vidurių pūtimas, vėmimas, ikterinė sklera ir kulkšnies patinimas. Skausmo sindromas yra vidutinio sunkumo.
  • Fulminanti forma pasižymi sparčiu ligos simptomų padidėjimu ir progresavimu. Žodžiu per kelias dienas pacientams atsiranda gelta, inkstų funkcijos sutrikimas ir ascitas. Oficiali medicina žino atskirus šios patologijos formos atvejus.

Jei nėra palaikomojo ir simptominio gydymo, atsiranda sunkių komplikacijų ir pavojingų pasekmių:

  1. vidinis kraujavimas
  2. dizurija,
  3. spaudimo padidėjimas portalo sistemoje,
  4. stemplės venų varikozė, t
  5. hepatosplenomegalija,
  6. kepenų cirozė,
  7. hidrotoraksas, ascitas,
  8. hepatinės encefalopatijos,
  9. hepatorenalinis nepakankamumas
  10. bakterinė peritonitas.

dėl padidėjusios portalinės hipertenzijos - „medūzų galvos“ ir ascito (dešinėje) požymio

Baigiamajame kepenų nepakankamumo etape atsiranda koma, iš kurios pacientai retai išeina ir miršta. Kepenų koma yra centrinės nervų sistemos funkcijų sutrikimas, kurį sukelia sunkus kepenų pažeidimas. Koma pasižymi nuoseklia plėtra. Iš pradžių pacientams, dažnai euforijai, kyla nerimas, susijaudinęs ar siaubingas. Mąstymas sulėtėja, miegas ir orientacija erdvėje ir laike yra sutrikdyti. Tada simptomai pasunkėja: pacientai painiojasi, rėkia ir verkia, jie aktyviai reaguoja į įprastus įvykius. Yra meningizmo, „kepenų“ kvėpavimo, burnos drebulio, burnos gleivinės kraujavimo ir virškinimo trakto simptomų. Hemoraginį sindromą lydi edematinis-asititas. Aštrių dešinėje pusėje esančių skausmų, patologinio kvėpavimo, hiperbilirubinemijos - galutinės stadijos patologijos požymiai. Pacientai patiria traukulius, plečiasi mokiniai, išnyksta spaudimas, išnyksta refleksai, sustoja kvėpavimas.

Diagnostika

Budos-Chiari sindromo diagnozė pagrįsta klinikiniais požymiais, anamneziniais duomenimis ir laboratorinių bei instrumentinių metodų rezultatais. Išgirdę pacientų skundus, gydytojai vizualiai tikrina ir nustato ascito ir hepatomegalijos požymius.

Galutinė diagnozė leidžia atlikti papildomus tyrimus.

  • Hemograma - leukocitozė, padidėjęs ESR,
  • Koagulograma - protrombino laiko ir indekso padidėjimas,
  • Kraujo biochemija - kepenų fermentų aktyvacija, bilirubino kiekio padidėjimas, bendro baltymų sumažėjimas ir sutrikus frakcijų santykis,
  • Ascitiniame skystyje - albuminas, leukocitai.
  1. Ultragarsas kepenyse - kepenų venų išplitimas, portalų venų padidėjimas;
  2. Doplerio sonografija - kraujagyslių sutrikimai, trombozė ir kepenų venų stenozė,
  3. Portografija - portalo venų sistemos tyrimas po to, kai į jį įlašinama kontrastinė medžiaga;
  4. Hepatomanometrija ir splenometrija - slėgio matavimas kepenų ir blužnies venose;
  5. Pilvo ertmės rentgeno spinduliai - ascitas, karcinoma, hepatosplenomegalija, stemplės varicijos;
  6. Angiografija ir venohepatografiya su kontrastu - kraujo krešulio lokalizacija ir sutrikusi kepenų cirkuliacija;
  7. CT skenavimas - kepenų hipertrofija, parenchiminė edema, heterogeninės kepenų audinio sritys;
  8. MRI - atrofiniai procesai kepenyse, nekrozės židiniai kepenų audinyje, riebalų organų degeneracija;
  9. Kepenų biopsija - hepatocitų fibrozė, nekrozė ir atrofija, stagnacija, mikrotrombos;
  10. Scintigrafija leidžia nustatyti trombozės vietą.

Išsamus tyrimas leidžia jums nustatyti tikslią diagnozę net ir su sudėtingiausiu klinikiniu vaizdu. Prognozės ir gydymo taktika priklauso nuo to, kaip teisingai ir greitai diagnozuojama liga.

Medicininiai įvykiai

Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės šiek tiek trumpai palengvina pacientų būklę ir užkerta kelią komplikacijų atsiradimui.

  • Venų bloko pašalinimas
  • Portalinės hipertenzijos pašalinimas,
  • Venų kraujotakos atstatymas
  • Kepenų kraujotakos normalizavimas,
  • Komplikacijų prevencija
  • Patologijos simptomų šalinimas.

Visi pacientai yra privalomai hospitalizuojami. Gastroenterologai ir chirurgai nustato šias narkotikų grupes:

  1. diuretikai - Veroshpironas, furosemidas,
  2. hepatoprotektoriai - Essentiale, Legalon,
  3. gliukokortikosteroidai - Prednizolonas, Deksametazonas, t
  4. antitrombocitiniai preparatai - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitikai - streptokinazė, urokinazė,
  6. fibrinolitikai - "Fibrinolizinas", "Curantil",
  7. baltymų hidrolizatai, t
  8. raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos, plazmos.

Plėtojant sunkias komplikacijas pacientams skiriami citostatikai. Dietos terapija yra ypač svarbi gydant ascitas. Tai riboja natrio kiekį. Rodomos didelės diuretikų ir paracentezės dozės.

Konservatyvus gydymas yra neveiksmingas ir tik trumpalaikis pagerėjimas. Ji pailgina gyvenimo trukmę 2 metus 80% sergančių. Kai vaistų terapija neužkerta kelio hipertenzijai, naudojami chirurginiai metodai. Be operacijos, per 2–5 metus atsiranda mirtinų komplikacijų. Mirties atvejai įvyksta 85–90% atvejų. Kepenų nepakankamumas ir encefalopatija gydomi tik simptomiškai, o tai susiję su patologinių organų pokyčių negrįžtamumu.

Chirurginės intervencijos tikslas - normalizuoti kraujo tiekimą į kepenis. Prieš operaciją visi pacientai atlieka angiografiją, kuri leidžia nustatyti kepenų venų okliuzijos priežastį.

Pagrindinės operacijų rūšys:

šuntavimo operacijos pavyzdys

  • Anastomosis - patologiškai pakeistų indų keitimas dirbtiniais pranešimais, siekiant normalizuoti kraujotaką kepenų venos;
  • manevravimas - tai operacija, kuri atkuria kraujo tekėjimą kepenų induose apeinant okliuzijos vietą šuntais;
  • vena cava protezavimas;
  • paveiktų venų dilinimas balionu;
  • kraujagyslių stentavimas;
  • angioplastika atliekama po baliono išplėtimo;
  • Kepenų transplantacija yra efektyviausias patologijos gydymas.

Chirurginis gydymas yra veiksmingas 90% pacientų. Kepenų transplantacija leidžia pasiekti gerų rezultatų ir 10 metų pailginti pacientų gyvenimą.

Prognozė

Ūminė Budos-Chiario sindromo forma turi nepalankią prognozę ir dažnai baigiasi sunkiomis komplikacijomis: koma, vidiniu kraujavimu ir bakteriniu uždegimu. Jei nėra tinkamo gydymo, mirties atvejai atsiranda per 2-3 metus nuo pirmųjų klinikinių ligos požymių atsiradimo.

Dešimties metų išgyvenamumas būdingas pacientams, sergantiems lėtiniu sindromu. Patologijos rezultatus lemia: etiologija, paciento amžius, inkstų ir kepenų ligos. Šiuo metu neįmanoma visiškai išgydyti pacientų. Transplantacijos plėtra ateityje padės gerokai padidinti pacientų galimybes atsigauti.