Hipertrofinė kardiomiopatija - ligos aprašymas ir priežastys, diagnozė, terapija ir prognozė

Miokardo sienelės (raumenų sluoksnis) sutirštėjimas yra patologinė būklė. Medicinos praktikoje yra įvairių kardiomiopatijos tipų. Pagrindiniai kraujotakos sistemos organų pokyčiai lemia širdies susitraukimo gebėjimą, trūksta kraujo tiekimo.

Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija

Liga, kuriai būdingas širdies kairiojo (retai tinkamo) skilvelio sienelės sutirštėjimas (hipertrofija), vadinama hipertrofine kardiomiopatija (HCMP). Miokardo raumenų skaidulos yra išdėstytos atsitiktinai - tai būdingas ligos bruožas. Daugeliu atvejų pastebima sutankinimo asimetrija, išsivysto tarpkultūrinės pertvaros hipertrofija.

Patologijai būdingas skilvelio tūrio sumažėjimas, sutrikusi siurbimo funkcija. Širdis dažnai turi susitraukti, kad organams tiektų pakankamai kraujo. Šių pokyčių pasekmė yra širdies ritmo pažeidimas, širdies nepakankamumo atsiradimas. 30–50 metų amžiaus yra vidutinis pacientų, kuriems diagnozuota hipertrofinė kardiomiopatija, amžius. Liga dažniau pasitaiko vyrams. Patologinė būklė užfiksuota 0,2–1,1% gyventojų.

Priežastys

HCM yra paveldima liga. Įvyksta dėl genų mutacijos. Pakeistų paveldimų struktūrų perdavimo tipas yra autosominis. Patologija yra ne tik įgimta. Kai kuriais atvejais mutacijos atsiranda esant nepalankiems aplinkos veiksniams. Genetinio kodo keitimo pasekmės yra tokios:

  • sutrikusi kontraktinių miokardo baltymų biologinė sintezė;
  • raumenų pluoštai turi netinkamą vietą, struktūrą;
  • raumenų audinys iš dalies pakeičiamas jungiamuoju, atsiranda miokardo fibrozė;
  • modifikuoti kardiomiocitai (raumenų ląstelės) nėra koordinuojami su padidinta apkrova;
  • raumenų skaidulos, atsiranda miokardo hipertrofija.

Vienas iš dviejų patologinių procesų lemia raumenų sluoksnio sutirštėjimą (kompensacinė hipertrofija):

  1. Miokardo diastolinės funkcijos pažeidimas. Širdies atsipalaidavimo laikotarpiu (diastolė) skilvelis yra nepakankamai užpildytas krauju, nes prastas miokardo pailgėjimas. Tai padidina diastolinį spaudimą.
  2. Kairiojo skilvelio išvesties trakto trukdymas (pažeidimas). Tarpakmeninės pertvaros yra miokardo hipertrofija. Dėl sumažėjusio mitralinio vožtuvo lankstinuko judėjimo sutrikęs kraujo tekėjimas. Atleidus kraują tarp kairiojo skilvelio ertmės ir pradinės aortos, sumažėja sistolinis slėgis. Dėl šios priežasties dalis kraujo lieka širdyje. Dėl to padidėja kairiojo skilvelio galutinis diastolinis slėgis. Miokardo hipertrofija, kairiojo atriumo dilatacija (išplitimas) yra kompensacinės hiperfunkcijos pasekmės.

Klasifikacija

Ligos klasifikavimo kriterijai yra skirtingi. Yra tokių ligų tipų:

  • asimetrinis skilvelio pertvaros hipertrofija;
  • hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija;
  • asimetrinė širdies viršūnės hipertrofija (apikos)

Dešinė skilvelio ar kairiojo skilvelio hipertrofija

Sutirštinimo formavimo ypatybės

Asimetrinė, koncentrinė (arba simetriška)

Interventriculiarinio pertvaros, širdies viršūnės, anterolaterinės sienos, užpakalinės sienos hipertrofija

Gradiento (skirtumo) sistolinio slėgio buvimas kairiajame skiltyje

Miokardo sustorėjimo laipsnis

Vidutinė - 15-20 mm, vidutinė - 21-25 mm, išreikšta - daugiau kaip 25 mm

Atsižvelgiant į vyraujančius pacientų skundus, išskiriamos devynios patologijos formos. Jei yra bendrų simptomų, kiekvienas hcmp variantas turi konkrečių požymių. Klinikinės formos yra tokios:

  • žaibas greitai;
  • pseudo vožtuvas;
  • aritmija;
  • kardialinis;
  • mažas simptomas;
  • vegetodistinis;
  • infarktas;
  • dekompensacija;
  • sumaišyti

Klinikinė ir fiziologinė klasifikacija nustato keturis ligos etapus. Pagrindinis kriterijus yra sistolinio slėgio skirtumas kairiojo skilvelio (VTLZH) ir aortos išėjimo kelyje:

  • Pirmasis etapas - slėgio rodiklis VTLZH ne daugiau kaip 25 mm Hg. Str. Nėra jokių skundų dėl paciento būklės pablogėjimo.
  • Antrasis etapas yra maždaug 36 mm Hg slėgio gradientas. Str. Sąlyga pablogėja fizinio krūvio metu.
  • Trečiasis etapas - slėgio skirtumas yra iki 44 mm Hg. Str. Stebima dispnėja, vystosi krūtinės angina.
  • Ketvirtasis etapas - sistolinio slėgio gradientas VTLZH daugiau nei 88 mm Hg. Str. Susidaro kraujotakos sutrikimai, galima staiga mirti.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Liga negali pasireikšti ilgą laiką. Hipertrofinė kardiomiopatija yra pagrindinė jaunų sportininkų, kurie nežinojo apie paveldimos ligos buvimą, mirties priežastis. 30% pacientų, turinčių GTCS, neturi skundų ir nepatiria bendros būklės pablogėjimo. Patologijos simptomai yra tokie:

  • alpimas, galvos svaigimas, dusulys, kardialija, krūtinės angina ir kitos būklės, susijusios su mažu kraujospūdžio sindromu;
  • kairiojo skilvelio širdies nepakankamumas;
  • širdies ritmo sutrikimai (ekstrasistoles, paroksismai, aritmijos);
  • staiga mirtis (nuo visiško simptomų nebuvimo);
  • komplikacijų atsiradimas - infekcinis endokarditas, tromboembolija.

Diagnostika

Pirmieji ligos požymiai pasireiškia vaikystėje, tačiau daugeliu atvejų jis diagnozuojamas paaugliams arba 30–40 metų pacientams. Remiantis fizine apžiūra (išorinės būklės įvertinimas), gydytojas atlieka pirminę diagnozę. Egzaminas padeda nustatyti širdies ribų išplitimą, klausytis būdingo sistolinio murmumo, jei yra obstrukcinė ligos forma, antrojo tono akcentas gali būti atliekamas plaučių arterijoje. Nagrinėjant gimdos kaklelio veną dėl hipertrofijos, prastas dešiniojo skilvelio susitraukimas yra pažymėtas gerai išreikšta banga A.

Papildomi diagnostikos metodai:

  • Elektrokardiografija. Esant patologijai, EKG niekada nėra normalu. Tyrimas leidžia nustatyti širdies kamerų padidėjimą, sutrikusią laidumą ir susitraukimų dažnį.
  • Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai. Padeda aptikti atrijų ir skilvelių dydžio pokyčius.
  • Echokardiografija. Pagrindinis būdas nustatyti širdies sienelės sutirštėjimo lokalizaciją, kraujotakos obstrukcijos laipsnį, diastolinę disfunkciją.
  • Elektrokardiogramos stebėjimas per dieną, naudojant fizinį aktyvumą. Šis metodas yra svarbus staigios mirties prevencijai, ligos prognozei, širdies aritmijų nustatymui.
  • Radiologiniai metodai. Ventriculografija (širdies tyrimas su kontrastinės medžiagos įvedimu), magnetinio rezonanso tyrimas (MRI). Naudokite juos sunkiais atvejais, kad nustatytumėte ir tiksliai įvertintumėte patologinius pokyčius.
  • Genetinė diagnozė. Svarbiausias ligos prognozės vertinimo metodas. Genotipo analizė atliekama pacientui ir jo šeimos nariams.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Jei pacientui pasireiškia hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai, naudojami įvairūs vaistai. Su gydymo neefektyvumu obstrukcinės patologijos atveju naudojami chirurginiai ir alternatyvūs intervenciniai korekcijos metodai. Pacientams, kuriems yra didelė staigaus mirties rizika arba paskutinis ligos etapas, skiriamas specialus gydymo režimas. Gydymo tikslai yra tokie:

  • mažinant patologijos simptomų ir klinikinių apraiškų sunkumą;
  • gerinti paciento gyvenimo kokybę, gerinti funkcinius gebėjimus;
  • teigiamos ligos prognozės;
  • staigios mirties ir ligos progresavimo prevencija.

Narkotikų terapija

Pacientams, sergantiems simptomine hipertrofine širdies ir kraujagyslių liga, rekomenduojama apriboti fizinį krūvį. Ši taisyklė turėtų būti griežtai laikomasi pacientams, sergantiems obstrukcine liga. Kroviniai sukelia aritmijų atsiradimą, alpimą, slėgio gradiento VTLZH padidėjimą. Siekiant sušvelninti vidutinio sunkumo HCM simptomus, skiriami skirtingų farmakologinių grupių vaistai:

  • Beta blokatoriai (propranololis, metoprololis, atenololis) arba kalcio kanalų blokatoriai (Verapamilis). Jie sumažina širdies susitraukimų dažnį, pailgina diastolę (atsipalaidavimo fazę), pagerina skilvelių užpildymą krauju, sumažina diastolinį spaudimą.
  • Kalcio antagonistai (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Vaistai sumažina kalcio kiekį vainikinių arterijų, gerina struktūrų atsipalaidavimą (diastolę), stimuliuoja miokardo kontraktilumą.
  • Antikoaguliantai (fenindionas, heparinas, bivalirudinas). Vaistai mažina tromboembolijos riziką.
  • Diuretikai (Furosemidas, Indapamed), AKF inhibitoriai (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Vaistai rekomenduojami pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu.
  • Antiaritminiai vaistai (disopiramidas, amiodaronas).

GCMP draudžiama vartoti širdies glikozidus, nifedipiną, nitritus. Šie vaistai prisideda prie obstrukcijos vystymosi.

Operatyvinė intervencija

Jei nėra farmakologinių vaistų vartojimo, rekomenduojama atlikti širdies operacijas. Chirurgija yra nurodyta pacientams, kuriems slėgio skirtumas tarp kairiojo skilvelio (LV) ir aortos yra didesnis nei 50 mmHg. Str. poilsio metu ir fizinio krūvio metu. Siekiant palengvinti paciento būklę, naudojami šie chirurginiai metodai:

  • Transreortinė septinė myectomy (MVĮ). Jis rekomenduojamas pacientams, kurie patiria alpimą, dusulį, krūtinės skausmą treniruotės metu. Šios operacijos esmė - pašalinti dalį tarpląstelinio pertvaros. Ši manipuliacija užtikrina gerą LV kontraktiškumą ir laisvą kraujo stumimą į aortą.
  • Perkutaninė alkoholio abliacija. Operacija skiriama pacientams, sergantiems kontraindikacijomis MVĮ, senyviems pacientams, kurių apkrovos sąlygomis kraujospūdžio rodikliai yra netinkami. Hipertrofizuotoje tarpkultūrinėje pertvaroje švirkščiama sklerozė (pavyzdžiui, alkoholio tirpalai).
  • Dviejų kamerų elektrokardiostimuliacija. Ši technika naudojama pacientams, kuriems yra kontraindikacijos chirurginei intervencijai. Manipuliavimas pagerina širdies funkciją, didina širdies tūrį.
  • Dirbtinio mitralinio vožtuvo implantavimas. Protezai yra rekomenduojami pacientams, kuriems blogas kraujo tekėjimas atsiranda ne dėl tarpkristalinės pertvaros sutirštėjimo, bet dėl ​​vožtuvo pasukimo į aortos liumeną.
  • ICD (implantuojamo kardioverterio defibriliatoriaus) įrengimas. Tokios procedūros indikacijos yra didelė staigaus mirtingumo, širdies sustojimo ir nuolatinio skilvelio tachikardijos rizika. Norėdami įdiegti ICD į sublavijos regioną, atliekamas pjūvis, elektrodai įterpiami per veną (priklausomai nuo širdies stimuliatoriaus modelio) gali būti 1-3, ir jie yra įrengti pagal radiologinę kontrolę širdies viduje.
  • Širdies transplantacija. Paskiriamas pacientams, kuriems yra paskutinė širdies nepakankamumo stadija, nesant gydymo vaistais poveikio.

Chirurginės operacijos žymiai pagerina pacientų būklę, didina fizinio krūvio toleranciją. Chirurginis gydymas neapsaugo nuo tolesnio miokardo ir komplikacijų patologinio sustorėjimo. Pooperaciniu laikotarpiu pacientas turi reguliariai tikrinti, naudojant aparatūros diagnostikos metodus, ir imtis gydytojo nustatytų farmakologinių preparatų.

Prognozė

Hipertrofinė kardiomiopatija turi skirtingas vystymosi galimybes. Neužsikrečiama forma vyksta nuolat, be ryškių simptomų. Ilgalaikio ligos vystymosi pasekmė yra širdies nepakankamumas. 5–10 proc. Atvejų miokardo sienelių sustorėjimas sustoja savaime, toks pat procentas iš tikimybės, kad hipertrofinė kardiomiopatija pavirs išsiplėtusia (širdies ertmių tempimas).

Mirtingumas be gydymo stebimas 3–8% atvejų. Pusėje pacientų staiga miršta dėl sunkių skilvelių aritmijų, visiško širdies bloko ir ūminio miokardo infarkto. 15–25% atsiranda vainikinių arterijų aterosklerozė. Infekcinis endokarditas, kuriam įtakos turi mitraliniai ir aortiniai vožtuvai, yra patologijos komplikacija 9% pacientų.

Hipertrofinė kardiomiopatija

Hipertrofinė kardiomiopatija yra patologija, kuriai būdinga kairiojo skilvelio sienelės sutirštėjimas. Dešinio skilvelio sienos patiria šią ligą daug rečiau. Be to, širdies nepakankamumas pradeda vystytis ir beveik visada diastolinis.

Pažymėtina, kad naujagimių hipertrofinė kardiomiopatija vienu metu veikia abu skilvelius. Ši liga retai diagnozuojama jauniems žmonėms - apie 0,2 proc. Ji sparčiai progresuoja, daug procentų miršta.

Mokslininkai įrodė, kad tai yra genetinė patologija, todėl medicinoje taip pat vadinama šeimos liga. Kai kuriais atvejais liga gali atsirasti nepriklausomai nuo to, ar ji randama giminaičiuose.

Etiologija

Šios ligos atsiradimo priežastys yra kelios, tačiau pagrindinis yra genetinis polinkis. Tačiau yra galimybė, kad genai gali mutuoti dėl išorinių veiksnių įtakos.

Pagrindinės priežastys:

  • slėgio kritimas;
  • plaučių liga;
  • išeminė patologija;
  • nuolatinės stresinės situacijos;
  • didelė fizinė įtampa;
  • amžius virš 20 metų;
  • padidėjęs kraujospūdis treniruotės metu;
  • paveldimumas, kai tokie atvejai yra šeimos istorijoje;
  • širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimas, pasireiškiantis rimtais ženklais;
  • dažnas alpimas vidutinio amžiaus žmonėms;
  • aritmija ir didelis širdies ritmas.

Viena ar kelios priežastys gali turėti įtakos patologijos atsiradimui.

Klasifikacija

Yra dažniausios šios ligos formos, būtent:

  • Obstrukcinė besivystanti hipertrofinė kardiomiopatija. Šioje formoje būdingas viso pertvaros ploto arba jo viršutinės, vidurinės apikos dalies tankinimas. Yra trys tipai: subaortinė obstrukcija, kairiojo skilvelio išsiliejimas ir obstrukcija papilinių raumenų lygyje. Tai yra obstrukcinė patologijos forma.
  • Ne obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija. Sunku ją diagnozuoti, nes hemodinamika nėra tokia sulūžusi. Be to, simptomai prasideda daug vėliau. Paprastai šią formą galima aptikti atliekant įprastinį tyrimą, elektrokardiografiją ar rentgeno tyrimą kitai patologijai.
  • Simetrinė forma - didėja visos kairiojo skilvelio dalys.
  • Asimetrinė hipertrofija - didėja tik viena skilvelio sienelė.
  • Apical hipertrofinė kardiomiopatija - padidėjimas veikia tik širdies viršūnę.

Taip pat yra trys sustorėjimo laipsniai: vidutinio sunkumo, vidutinio sunkumo, sunkūs.

Pacientams, kurių hipertrofinė kardiomiopatija vystosi lygiagrečiai su kitais neigiamais veiksniais, yra didelė staigaus mirties rizika.

Simptomatologija

Pažymėtina, kad hipertrofinės kardiomiopatijos atsiradimo pradžioje simptomai gali neatsispindėti, o ryškių požymių pasireiškimas prasidės arčiau nei trisdešimt metų.

Atsižvelgiant į visus paciento skundus, yra devynios klinikinės patologijos formos:

  • žaibas greitai;
  • sumaišyti
  • pseudo vožtuvas;
  • dekompensacija;
  • aritminis infarktas;
  • kardialinis;
  • vegetodistinis;
  • mažas simptomas.

Iš to matyti, kad simptomai gali būti gana daug, be to, kai kurie gali būti panašūs į kitas ligas.

Esant tam tikrai situacijai pasirodo šie simptomai:

  • Anginalinis skausmas - žmogus jaučia skausmą, nurodant miokardo infarkto vystymąsi. Jis turi skausmą už krūtinkaulio, nes diastolinis atsipalaidavimas blogėja ir dėl to, kad dėl hipertrofijos širdžiai reikia daug deguonies.
  • Dusulys. Atsiranda dėl padidėjusio spaudimo, taip pat dėl ​​plaučių padidėjimo plaučių venos. Į kūną yra dujų mainų pažeidimas.
  • Svaigulys.
  • Nerimas Atsiranda dėl kraujotakos sutrikimų smegenyse arba dėl aritmijų.
  • Padidėja kraujo spaudimas.
  • Širdies sutrikimai. Skilvelių tachikardijos ar prieširdžių virpėjimo metu gali atsirasti širdies plakimo sutrikimų.
  • Širdies astma.
  • Plaučių edema.
  • Cianozė šviesios širdies nepakankamumo fone.
  • Systolinis drebulys ir dvigubas apikos impulsas. Jie gerai pasireiškia palpacijos metu.
  • Skausmas gerklėje.
  • Vizualiai tikrinant kaklo venas yra ryški banga.

Jei pasirodo bent vienas ženklas, skubiai kreipkitės į specialisto pagalbą.

Diagnostika

Jei yra įtarimų, kad atsiranda hipertrofinė kardiomiopatija, atliekama diferencinė diagnozė, nes ši patologija turi būti skiriama nuo hipertenzijos, širdies defektų, koronarinės ligos ir daugelio kitų.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika apima šias procedūras:

  • Echokardiografija. Šis metodas yra pagrindinis. Pagalba aptinkama hipertrofizuotų miokardo zonų. Be to, galima nustatyti ligos mastą ir nutekėjimo trasą. Dažnai diagnozuojama asimetrinė hipertrofija, dažniau simetriška ir labai retai.
  • Elektrokardiografija. Šis metodas atskleis bet kokias anomalijas 90% atvejų, ty hipertrofijos, virpėjimo, plazdėjimo ir daug daugiau. Kasdienis tyrimas taip pat atliekamas naudojant elektrokardiografiją. Remiantis jo rezultatais, galima diagnozuoti supraventrikulinę aritmiją ir skilvelių tachikardiją.
  • Magnetinio rezonanso vizualizavimas - tiriamojo ploto, ty širdies, sluoksnio nuskaitymas. Specialistas jį nagrinėja trimatėje nuotraukoje. Taigi galite pamatyti pertvaros storį ir kliūties laipsnį.
  • Rentgeno spinduliai Rentgeno spinduliuose širdies kontūrai gali likti normaliose ribose, ty nekeisti.

Jei kraujospūdis stipriai pakyla, plaučių arterijos išsilieja ir šakos išsiplečia.

Gydymas

Jei diagnozuojama hipertrofinė kardiomiopatija, gydymas bus atliekamas kompleksiniame, ty gydymo ir gydymo vaistais. Visas gydymo kursas vyks namuose. Kai kuriose situacijose reikės operacijos, tada pacientas nustatomas ligoninėje.

Kaip terapinė priemonė, pacientams patariama apriboti fizinį krūvį ir laikytis mažos druskos dietos.

Obstrukcinė diagnozuota hipertrofinė kardiomiopatija gydoma mažomis dozėmis. Vėliau gydytojas didina dozę, bet kiekvienu atveju individualiai. Tai padės sumažinti sumažėjusio kraujo tekėjimo riziką nuo kairiojo skilvelio iki aortos.

Gydymo veiksmingumas kiekvienam pacientui yra skirtingas, nes jis priklauso nuo individualaus organizmo jautrumo. Be to, tai veikia širdies sutrikimų sunkumo laipsnį.

Hipertrofinė kardiomiopatija paprastai gydoma be kliūties apibrėžimo, naudojant šias priemones:

  • beta blokatoriai - jie atkurs širdies ritmą;
  • kalcio antagonistai - padidina kraujo tekėjimą;
  • diuretikai;
  • antibiotikai, skirti susidoroti su infekciniu endokarditu;
  • antiaritminiai vaistai.

Be to, nustatyti vaistai, kurie sumažina kraują: jie sumažins kraujo krešulių riziką.

Kai kuriems pacientams yra nurodyta chirurginė intervencija. Nėščioms moterims šis gydymo metodas nenustatytas.

Operacija gali būti vykdoma keliais būdais, o kuris iš jų bus pasirinktas šiuo ar šiuo atveju, sprendžia gydantis gydytojas:

  • Myotomija. Vidinis tarpsluoksnio pertvaros regionas pašalinamas ant atviros širdies.
  • Etanolio abliacija. Šios procedūros metu krūtinės ląstos ir širdis yra pradurtos. Viskas kontroliuojama ultragarsu. Koncentruotas medicininio alkoholio tirpalas įšvirkščiamas į sutankintą tarpsluoksnę sieną, kuri naikina gyvas ląsteles. Po rezorbcijos susidaro randai, dėl to sumažėja pertvaros storis ir sumažėja kraujo tekėjimo kliūtis.
  • Resynchronizavimo gydymas. Šis gydymo metodas padės atkurti pažeistą kraujotaką kraujotaką. Dėl šio implantuoto trijų kamerų stimuliatoriaus. Jo elektrodai išdėstyti dešinėje ir abiejuose skilveliuose. Jis suteiks elektros impulsus ir perduos juos į širdį. Toks elektrostimuliatorius padės žmonėms tuo pačiu metu susitraukti skilvelius ir jų mazgus.
  • Kardoverterio-defibriliatoriaus implantavimas. Tai reiškia, kad prietaisas implantuojamas po oda, pilvo raumenimis ir krūtine. Jis prijungtas prie širdies su laidais. Jo užduotis yra pašalinti intrakardialinę elektrokardiogramą. Kai pažeidžiamas širdies plakimas, jis į elektrą įtraukia elektros impulsą. Tokiu būdu atkuriamas širdies susitraukimų dažnis.

Tačiau taip pat yra paprasčiausias šios ligos diagnozavimo metodas - biocheminė kraujo analizė. Laboratorinių tyrimų rezultatai parodys cholesterolio ir cukraus kiekį kraujyje.

Jei nėščiai moteriai buvo nustatyta obstrukcinė hipertrofinė besivystanti kardiomiopatija, tuomet nereikėtų pernelyg nerimauti: šis laikotarpis jiems tinka. Tačiau po gimdymo būtina kovoti su patologija, nes su vėluojama terapija gali išsivystyti širdies nepakankamumas.

Galimos komplikacijos

Esant netinkamai arba neveiksmingai gydant hipertrofinę kardiomiopatiją, gali pasireikšti įvairios komplikacijos:

  • Aritmijų raida. Toks nuokrypis nustatomas beveik visiems pacientams kasdieninio stebėjimo metu. Kai kuriems pacientams ši patologija sustiprina kardiomiopatijos eigą, dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumas, pasireiškia alpimas ir tromboembolija. Trečdalis pacientų turi širdies bloką, kuris sukelia alpimą ir staigius širdies sustojimus.
  • Staigus širdies sustojimas. Jis atsiranda dėl rimtų širdies sutrikimų ir jo laidumo.
  • Infekcinis endokarditas. Sukurta dėl ligų sukeliančių mikroorganizmų įsiskverbimo į žmogaus kūną. Jie veikia vidinę širdies membraną ir vožtuvus. Dėl infekcinės širdies ligos atsiranda širdies vožtuvo nepakankamumas.
  • Tromboembolija yra patologija, kurioje kraujagyslės liumenys sutampa su kraujo krešuliu. Tuo pačiu metu kraujotakoje jis buvo perduotas iš jo formavimo vietos. Dažniausiai tromboembolija atsiranda smegenų induose, tačiau taip pat kenčia galūnių ir vidaus organų kraujagyslės. Kraujo krešuliai susidaro prieširdžių virpėjimo metu - širdies ritmo nepakankamumas, kai tam tikros vietovės atsitiktinai susitinka, o elektriniai impulsai į skilvelius vežami tik iš dalies.
  • Lėtinis širdies nepakankamumas. Ši patologija pasižymi savybėmis: nuovargis, dusulys, sumažėjęs veikimas. Visi šie simptomai atsiranda dėl prastos kraujotakos, nes organizmas negauna reikiamo deguonies ir maistinių medžiagų kiekio. Be to, juos lydi kūno skysčio vėlavimas. Ši komplikacija atsiranda, jei kardiomiopatija ilgą laiką nėra gydoma, todėl širdies raumenų skaidulai pakeičiami randų audiniais.

Be aprašytų komplikacijų gali atsirasti ir kitų pasekmių, susijusių su sumažėjusiu kraujo tekėjimu.

Prognozė ir prevencija

Natūralus ligos vystymasis gali vykti kiekvienu pacientu skirtingais būdais. Kai kurie, po tam tikro laiko, sveikata pagerėja arba stabilizuojasi. Mirtingiausios rizikos grupėje - jaunimas. Dažniau nei iš jų iš jų nustatoma staiga širdies ligų mirtis. Iš šios patologijos per metus užregistruota apie 4% mirčių. Tai gali įvykti treniruotės metu arba iš karto po jo.

Jauniems žmonėms tai atsitinka todėl, kad jie nekontroliuoja savo fizinės veiklos. Jis taip pat gali apeiti žmones, kurie yra antsvorio. Jei neribojate dienos apkrovos ir nepradedate tinkamo gydymo, prognozė bus nepalanki.

Pagal statistinius duomenis vidutinė gyvenimo trukmė su hipertrofine kardiomiopatija yra ne daugiau kaip 17 metų. Jei liga yra sunki, tada penkerius metus.

Specialių prevencinių priemonių hipertrofinei kardiomiopatijai nėra.

Tačiau ekspertai teikia bendras rekomendacijas, kaip sumažinti šios patologijos riziką:

  • Atlikti artimiausių giminių tyrimą, kad nustatytumėte ligos buvimą ankstyvosiose vystymosi stadijose. Bus pradėtas savalaikis gydymas, kuris prailgins asmens gyvenimą. Taip pat būtina atlikti genetinę analizę, kad išsiaiškintume, ar giminaičiai yra šios patologijos nešėjai. Echokardiografijos rezultatai yra labai svarbūs. Jis turėtų būti pateiktas visiems artimiesiems giminaičiams. Toks tyrimas turėtų būti atliekamas kasmet.
  • Atlikite profilaktinius tyrimus kartą per metus. Tai geras būdas aptikti ligą ankstyvame etape.

Be to, pacientams rekomenduojama pailsėti ir vartoti mažiau druskos.

Hipertrofinė kardiomiopatija

Hipertrofinė kardiomiopatija yra pirminis izoliuotas miokardo pažeidimas, kuriam būdinga skilvelių hipertrofija (dažniausiai paliekama) su sumažintu arba normaliu jų ertmių kiekiu. Klinikiniu požiūriu hipertrofinė kardiomiopatija pasireiškia širdies nepakankamumu, krūtinės skausmu, ritmo sutrikimais, sinkopinėmis būsenomis ir staigia mirtimi. Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika apima EKG, kasdieninį EKG stebėjimą, echoCG, rentgeno spindulius, MR, širdies PET. Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas atliekamas su b blokatoriais, kalcio kanalų blokatoriais, antikoaguliantais, antiaritminiais vaistais, AKF inhibitoriais; kai kuriais atvejais jie naudojasi širdies chirurgija (miotomija, myectomy, mitralinio vožtuvo keitimas, dviejų kamerų širdies stimuliavimas, kardiovaskterio-defibriliatoriaus implantavimas).

Hipertrofinė kardiomiopatija

Kardiologijoje išskiriamos pirminės (idiopatinės) kardiomiopatijos (hipertrofinė, susiaurėjusi, išsiplėtusi, ribojanti, aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija) ir specifinės antrinės kardiomiopatijos (alkoholinės, toksinės, metabolinės, menopauzės ir kelios kitos).

Hipertrofinė kardiomiopatija yra nepriklausoma, nepriklausoma nuo kitų širdies ir kraujagyslių ligų, reikšmingas kairiojo (rečiau dešiniojo) skilvelio miokardo sutirštėjimas, lydimas jo ertmės, diastolinės funkcijos pažeidimas su širdies ritmo sutrikimų ir širdies nepakankamumo vystymu.

Hipertrofinė kardiomiopatija vystosi 0,2-1,1% gyventojų, dažniau nei vyrai; Vidutinis pacientų amžius yra nuo 30 iki 50 metų. Koronarinė aterosklerozė pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, pasireiškia 15-25% atvejų. Staigios mirties, kurią sukelia sunkios skilvelių aritmijos (paroksizminė skilvelio tachikardija), atsiranda 50% pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija. 5–9% pacientų liga apsunkina infekcinį endokarditą, kuris atsiranda, kai pažeidžiamas mitralinis ar aortos vožtuvas.

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Hipertrofinė kardiomiopatija yra liga, turinti autosominį dominuojančią paveldėjimo rūšį, todėl paprastai ji yra šeiminė, o tai neatmeta sporadinių formų atsiradimo.

Šeimos pagrindu atsiradę hipertrofinės kardiomiopatijos atvejai yra paveldimi geno kodai, koduojantys miokardo kontrakcinių baltymų sintezę (b-myozino sunkiosios grandinės genas, širdies troponino T genas, a-tropomiozino genas, genas, koduojantis širdies izoforminį miozino surišimo baltymą). Šių pačių genų spontaniškos mutacijos, atsirandančios esant nepalankiems aplinkos veiksniams, lemia sporadinių hipertrofinės kardiomiopatijos formų vystymąsi.

Hipertrofinės kardiomiopatijos kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija nėra susijusi su įgimtais ir įgytomis širdies defektais, vainikinių arterijų liga, hipertenzija ir kitomis ligomis, kurios paprastai sukelia tokius pokyčius.

Hipertrofinės kardiomiopatijos patogenezė

Hipertrofinės kardiomiopatijos patogenezėje pagrindinį vaidmenį atlieka kompensacinė širdies raumenų hipertrofija dėl vieno iš dviejų galimų patologinių mechanizmų - diastolinės miokardo funkcijos pažeidimas arba kairiojo skilvelio išėjimo trakto obstrukcija. Diastolinė disfunkcija pasižymi tuo, kad į diastolį patenka nepakankamas kraujo skilvelis, kuris yra susijęs su prastu miokardo nepakankamumu ir sukelia greitą galutinio diastolinio slėgio padidėjimą.

Užsikimšus kairiojo skilvelio, sutrumpėja tarpsluoksnės pertvaros ir sumažėja priekinio mitralinio vožtuvo judėjimas. Atsižvelgiant į tai, tremties laikotarpiu tarp kairiojo skilvelio ertmės ir pradinės aortos dalies yra slėgio kritimas, kuriam esant padidėja galutinis diastolinis slėgis kairiajame skiltyje. Kompensacinė hiperfunkcija, atsirandanti šiomis sąlygomis, lydi hipertrofiją ir tada kairiosios atriumos išsiplėtimą, dekompensacijos atveju atsiranda plaučių hipertenzija.

Kai kuriais atvejais hipertrofinei kardiomiopatijai lydi miokardo išemija dėl kraujagyslių kraujagyslių kraujagyslių rezervo sumažėjimo, padidėjusio hipertrofizuoto miokardo poreikio deguonyje, suspaudimo per vidines arterijas systolės metu, kartu esanti vainikinių arterijų aterosklerozė ir pan.

Makroskopiniai hipertrofinės kardiomiopatijos požymiai yra kairiojo skilvelio sienelių sutirštinimas normaliu arba sumažintu jo ertmės dydžiu, tarpsluoksnės pertvaros hipertrofija, kairiojo prieširdžio išsiplėtimas. Mikroskopinį hipertrofinės kardiomiopatijos vaizdą apibūdina nereguliarus kardiomiocitų išdėstymas, raumenų audinio pakeitimas pluoštine, anomališka intramuralinės vainikinių arterijų struktūra.

Hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacija

Pagal hipertrofijos lokalizaciją, izoliuota kairiojo ir dešiniojo skilvelių hipertrofinė kardiomiopatija. Savo ruožtu, kairiojo skilvelio hipertrofija gali būti asimetrinė ir simetriška (koncentrinė). Daugeliu atvejų asimetrinė tarpkultūrinės pertvaros hipertrofija yra atskleista visoje jo baziniame regione. Mažiau dažni yra asimetrinė širdies viršūnės hipertrofija (apikos hipertrofinė kardiomiopatija), užpakalinė arba anterolaterinė sienelė. Simetrinė hipertrofija sudaro apie 30% atvejų.

Atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradiento buvimą kairiojo skilvelio ertmėje, išsiskiria obstrukcinė ir neobstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija. Simetriška kairiojo skilvelio hipertrofija paprastai nėra obstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma.

Asimetrinė hipertrofija gali būti ne obstrukcinė ir obstrukcinė. Taigi terminas „idiopatinė hipertrofinė subortinė stenozė“, tarpinės tarpsluoksnės vidurinės dalies hipertrofija (papilinių raumenų lygiu) - „mezoventrikulinė obstrukcija“ yra sinonimas su asimetrine tarpkultūrinės pertvaros hipertrofija. Apcentrinė kairiojo skilvelio hipertrofija paprastai yra ne obstrukcinis variantas.

Priklausomai nuo miokardo tankinimo laipsnio, vidutiniškai (15–20 mm), vidutinio sunkumo (21–25 mm) ir ryškios (> 25 mm) hipertrofijos skiriasi.

Remiantis klinikine ir fiziologine klasifikacija, išskiriama IV stadijos hipertrofinė kardiomiopatija:

  • I - slėgio gradientas kairiojo skilvelio (VTLZH) išėjimo kelyje ne daugiau kaip 25 mm Hg. v.; jokių skundų;
  • II - slėgio gradientas VTLZH padidėja iki 36 mm Hg. v.; pratybų metu yra skundų;
  • III - slėgio gradientas VTLZH padidėja iki 44 mm Hg. v.; atrodo angina, dusulys;
  • IV - slėgio gradientas VTLZH virš 80 mm Hg. v.; atsiranda sunkių hemodinaminių sutrikimų, galimas staigus širdies mirtis.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Ilgą laiką hipertrofinės kardiomiopatijos eiga lieka besimptomė, klinikinis pasireiškimas dažniau pasireiškia 25–40 metų amžiaus. Atsižvelgiant į vyraujančius skundus, išskiriamos devynios hipertrofinės kardiomiopatijos klinikinės formos: mažai simptomai, vegeto-distoninė, širdies, infarkto tipo, aritmija, dekompensacija, pseudo vožtuvas, sumaišyti, užpildyti. Nepaisant to, kad kiekvienam klinikiniam variantui būdingi tam tikri simptomai, visoms hipertrofinės kardiomiopatijos formoms būdingi dažni simptomai.

Paprastai lengva yra ne obstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma, kuri nėra susijusi su kraujo nutekėjimo iš skilvelio pažeidimu. Tokiu atveju fizinio aktyvumo metu galima pastebėti dusulį, širdies darbo sutrikimus, nereguliarų pulsą.

Tipiniai obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai yra krūtinės anginos (70%), sunkus dusulys (90%), galvos svaigimas ir alpimas (25-50%), trumpalaikė hipotenzija, širdies ritmo sutrikimai (paroksizminė tachikardija, prieširdžių virpėjimas), ekstrasistolis). Galbūt širdies astmos ir plaučių edemos atsiradimas. Dažnai pirmasis hipertrofinės kardiomiopatijos pasireiškimo epizodas yra staiga mirtis.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika

Diagnostinėje paieškoje aptinkama sistolinė murmūra, aukštas, greitas pulsas ir apinis impulsas. Hipertrofinės kardiomiopatijos instrumentiniai tyrimo metodai yra echoCG, EKG, PCG, krūtinės ląstos rentgenograma, Holterio stebėjimas, polikardiografija, ritmokardiografija. Echokardiografijos pagalba atskleidė MZHP hipertrofiją, skilvelio miokardo sieneles, kairiojo atriumo dydį, VSTV obstrukcijos buvimą, kairiojo skilvelio diastolinę disfunkciją.

EKG hipertrofinės kardiomiopatijos požymiai yra prastai būdingi ir reikalauja diferencinės diagnozės su židinio miokardo pokyčiais, hipertenzija, vainikinių arterijų liga, aortos stenoze ir kitomis ligomis, kurias sukelia kairiojo skilvelio hipertrofija. Norint įvertinti hipertrofinės kardiomiopatijos sunkumą, prognozes ir rekomendacijas gydymui, naudojami streso testai (dviračių ergometrija, treadmill testas).

Kasdieninis EKG stebėjimas leidžia dokumentuoti paroksizminius skilvelių aritmijos ir tachikardijos epizodus, prieširdžių virpėjimą ir prieširdžių plazdėjimą. Fonokardiogramoje užfiksuotas skirtingo sunkumo sistolinis triukšmas, I ir II tonų amplitudės išsaugojimas. Sfigmografija parodo miego arterijos pulso dvipusę kreivę, kuriai būdinga papildoma banga.

Atliekant rentgeno tyrimą, širdies kontūrų pokyčiai (kairiosios širdies dalies padidėjimas, aortos didėjančios dalies išplėtimas, kamieno išsipūtimas ir plaučių arterijos šakų išplitimas) aptinkami tik išsivysčiusioje hipertrofinės kardiomiopatijos stadijoje. Norėdami gauti daugiau duomenų apie hipertrofinę kardiomiopatiją, jie kreipėsi į kairiosios širdies dalies, skilvelio, koronarinės angiografijos, širdies skenavimo su radioizotopų taliu, MRI, širdies PET tyrimu.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija (ypač su obstrukcine forma), rekomenduojama apriboti fizinę veiklą, kuri gali sukelti kairiojo skilvelio-aortos slėgio gradiento, širdies aritmijų ir sinkopės padidėjimą.

Esant vidutinio sunkumo hipertrofinės kardiomiopatijos simptomams, yra nustatyti β-adrenoreceptorių blokatoriai (propranololis, atenololis, metoprololis) arba kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis), kurie sumažina širdies susitraukimų dažnį, pailgina diastolinį, pagerina pasyvų kairiojo skilvelio pripildymą ir sumažina užpildymo slėgį. Dėl didelės tromboembolijos rizikos būtina naudoti antikoaguliantus. Su širdies nepakankamumu išsivystę diuretikai, AKF inhibitoriai; skilvelių ritmo sutrikimams - antiaritminiams vaistams (amiodaronui, disopiramidui).

Obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos metu užkertamas kelias infekciniam endokarditui, nes ant jo esančios mitralinio vožtuvo traumos gali atsirasti augmenija. Širdies chirurgija hipertrofinei kardiomiopatijai patartina, kai tarp kreivinio skilvelio ir aortos> 50 mm Hg. Šiuo atveju gali būti atliekama septinė miotomija arba miektomija, o struktūriniai mitralinio vožtuvo pokyčiai sukelia reikšmingą regurgitaciją, galima atlikti mitralinio vožtuvo pakeitimą.

Siekiant sumažinti VTLZH trukdymą, implantuotas dviejų kamerų stimuliatorius; esant skilvelių aritmijoms - kardiovaskterio-defibriliatoriaus implantavimas.

Hipertrofinės kardiomiopatijos prognozė

Hipertrofinės kardiomiopatijos eiga yra įvairi. Ne obstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma yra gana stabili, tačiau, ilgai išgyvenus šią ligą, širdies nepakankamumas vis dar vystosi. 5–10% pacientų yra įmanoma nepriklausoma hipertrofijos regresija; tame pačiame procento pacientų yra hipertrofinės kardiomiopatijos perėjimas į išsiplėtusią; kadangi daugelis pacientų susiduria su infekcinės endokardito komplikacija.

Be gydymo, hipertrofinės kardiomiopatijos mirtingumas yra 3–8%, o pusė šių atvejų sukelia staigią mirtį dėl skilvelių virpėjimo, visiško atrioventrikulinio bloko ir ūminio miokardo infarkto.

Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija?

Staigus jaunimo darbingo amžiaus gyventojų mirtis dažniausiai didėja. Vienas iš garbingiausių lyderių pozicijų tarp mirties priežasčių yra hipertrofinė kardiomiopatija - miokardo viršsvoris, nedidinant širdies ertmių tūrio. Ar pakanka nustoti rūkyti ir žaisti sportą, kad būtų išvengta mirties?

Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija?

Ligos esmė yra normalaus širdies raumenų susitraukimo ir atsipalaidavimo pažeidimas. Sumažėjus kontraktilumui, per mažai kraujo teka į periferiją, vystosi kraujotakos nepakankamumas. Nesant atsipalaidavimo diastolėje, širdis labai pripildyta krauju. Siurbimo funkcija patiria, ji turi susitraukti dažniau, kad būtų suteiktas kūnas. Tai yra pagreitinto impulso atsiradimo mechanizmas.

Hipertrofinė kardiomiopatija, kas tai yra? Diagnostika yra tinkama, jei yra:

  • plačiai paplitęs arba ribotas miokardo storio padidėjimas iki 1,5 cm ar daugiau;
  • skilvelių pajėgumo sumažėjimas;
  • jų diastolės pažeidimas;
  • dusulys;
  • krūtinės skausmas;
  • galvos svaigimas;
  • sinkopė, nesusijusi su neurologinėmis ligomis.

Ligos rūšys ir variantai

Yra 4 hipertrofinės kardiomiopatijos rūšys:

  1. Didėjant pertvaros viršutinėms dalims tarp skilvelių.
  2. Viso pertvaros hipertrofija.
  3. Koncentrinė sienos plėtra ir kairiojo skilvelio susiaurėjimas.
  4. Izoliuotas viršūnės padidinimas.

Pagrindiniai hemodinamikos tipai:

  • nuolatinė kliūtis;
  • periodinė kliūtis, tik pratybų metu;
  • latentinis arba labilus, kartais vystosi, pavyzdžiui, kai sumažėja slėgis.

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Simptomatologija pasirodo be išankstinių uždegiminių reiškinių, provokuojančių veiksnių. Priežastis yra genetinis defektas, turintis paveldimą, šeiminį pobūdį.

  1. Geno mutacijos rezultatas yra sutrikęs miokardo kontrakcinių baltymų sintezė.
  2. Raumenų pluoštai turi netinkamą struktūrą, vietą, kartais juos pakeičia jungiamieji audiniai.
  3. Pakeisti kardiomiocitai nesumažėja, jų apkrova didėja, pluoštai sutirštėja, visas miokardo storis padidėja.

Ligos simptomai

Priklausomai nuo miokardo storio, yra 3 ligos laipsniai:

  • vidutinio sunkumo hipertrofija;
  • vidutinio laipsnio;
  • sunki hipertrofija.

Hipertrofinė kardiomiopatija, simptomai, šios patologijos pavojus slypi tuo, kad problemos neapsiriboja miokardu:

  • papilinių raumenų hipertrofija, pluoštinė tarpkultūrinės pertvaros dalis, vystosi endokardija;
  • mitralinio vožtuvo sienelių sutirštinimas apsaugo nuo kraujo tekėjimo;

Visi minėti veiksniai lemia miokardo maitinimo indų sienelių struktūros pasikeitimą, jų liumenys sumažėja daugiau nei 50%. Tai yra tiesioginis kelias į širdies priepuolį.

Skausmo švitinimas miokardo infarkte

Pradinėse ligos stadijose nėra būdinga, simptomai yra labai daug ir nespecifiniai. Yra šie ligos pakeitimai:

  • besimptomis;
  • vegetacinio-kraujagyslių distonijos rūšis;
  • širdies priepuolio pavidalu;
  • kardialgija;
  • aritmija;
  • dekompensacija;

Kiekvienas variantas turi savo simptomus. Tipiški skirtingo sunkumo skundai:

  • krūtinės skausmas;
  • padidėjęs kvėpavimo dažnis;
  • ritmo sutrikimas;
  • galvos svaigimas;
  • alpimas;
  • gali iš pradžių pasirodyti ir nedelsiant nutraukti staigią mirtį.

Obstrukcinei hipertrofinei kardiomiopatijai būdinga klasikinė simptomų trijulė:

  • krūtinės skausmas;
  • ritmo sutrikimas;
  • be sąmonės epizodų.

Sąmonės netekimas arba artimas šiai presinoptinei būklei paaiškinamas kraujo aprūpinimo smegenyse trūkumu.

Pacientai žymi širdies sutrikimų atsiradimą, pakaitomis tachikardija. Išpuolių lydi diskomfortas už krūtinkaulio, mirties baimės jausmas. Kaip pateikti skubią pagalbą aritmijos simptomų atveju, perskaitykite čia.

Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija, kas tai yra? Ši liga, kurios neišvengiama pabaiga yra širdies nepakankamumas, kuriam būdingas kvėpavimo sunkumas, oro trūkumo pojūtis.

Vizualinės apžiūros metu pacientams nustatomas nenormalus daugiakomponentinis širdies impulsas, po kurio seka antrasis, mažiau sunkus kairiojo skilvelio susitraukimas, kai kraujas praėjo per siaurą erdvę. Paprastai antrojo žnyplės nėra, o pacientai gali turėti 2, 3, 4 tokius užsikimšimus. Širdies dydis padidėjo į kairę.

ICD 10 sukelta hipertrofinė kardiomiopatija yra suskirstyta į:

  • išsiplėtė I42.0;
  • obstrukcinis i42.1;
  • kitas I42.2.

Tuo pačiu metu, svarstant ligą, neįtraukiamos situacijos, kurios apsunkina nėštumo eigą ir po gimdymo. Tai yra nepriklausomos ligos.

Papildomi tyrimo metodai

Atliekant EKG neįmanoma rasti specifinių hipertrofinės kardiomiopatijos požymių. Dažniausiai pasireiškia kairiojo skilvelio hipertrofija, kairysis prieširdis, miokardo išemija.

Visi aukščiau paminėti EKG pokyčiai kartu su sumažinta įtampa, miokardo pokyčiai rodo hipertrofinę kardiomiopatiją.

Daugiau informatyvus yra echokardiografija, nes tai leidžia jums pamatyti:

  • tarpsluoksnės pertvaros padidėjimas;
  • sumažėjęs pertvaros judumas sistolės metu;
  • kairiojo skilvelio tūrio sumažėjimas;
  • kairiojo atrio ertmės padidėjimas;
  • padidėja kairiojo skilvelio kontraktilumas.
  • netinkamas mitralinio vožtuvo kaiščių judėjimas.

Atliekant Doplerį, galite apskaičiuoti mitralinio vožtuvo nemokumo laipsnį, kraujo srauto savybes.

MRT, pozitrono emisijos tomografija gali aiškiai matyti, kur, kokie pokyčiai įvyko.

Gydymas

Gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos savybių, amžiaus, nuo kurio pasireiškia liga.

Hipertrofinė kardiomiopatija su užsikimšimo trakto obstrukcija yra sutelkta daugiausia dėmesio skiriant išėjimo iš kairiojo skilvelio skersmens atstatymui.

Privalomas vaistų vartojimas nuo aritmijų, deguonies suvartojimo mažinimas, deguonies ir maistinių medžiagų absorbcijos gerinimas. Išsami informacija apie aritmijos priežastis pateikiama šiame straipsnyje.

Įvairūs beta blokatorių atstovai yra pasirenkami vaistai. Šių vaistų poveikis yra antiaritminis. Jie normalizuoja ritmą, mažina sąmonės praradimo epizodų dažnį, sumažina pulsą, sumažina miokardo kontraktilumą. Pagrindinis jų veikimo mechanizmas yra užtikrinti, kad širdis turi laiko atsipalaiduoti, kairysis skilvelis užpildytas krauju tolesniam darbui.

Žinomi selektyvūs ir neselektyvūs vaistai. Šiuo metu išplėsta beta blokatorių sąrašas. Yra naujų šiuolaikinių vaistų, kurie gali normalizuoti miokardo maitinimo indų toną:

Efektyviausios tachikardijos gydymo priemonės yra bisaprololis, propranololis.

Negalima skirti šių vaistų bronchinei astmai, žemam kraujospūdžiui, bradikardijai ir periferinių arterijų aterosklerozei.

Vaisto paros dozė parenkama individualiai, palaipsniui didinant naudojamo blokatoriaus kiekį.

Hipertrofinė kardiomiopatija (ICD kodas 10 - I42) yra nifedipino grupės, širdies glikozidų, nitritų vartojimo kontraindikacija. jie padidina kliūtis.

Dėl blokatorių neveiksmingumo hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas yra nuolatinis - Cordaron, Amiodarone. Jei reikia, pridėkite Novocainum, Nikotinamidą, chininą.

Chirurginis gydymas

Konservatyvios terapijos neveiksmingumas reikalauja operacijos paskyrimo. Visos operacijos atliekamos pagal AIC dirbtinę hipotermiją iki 32 ° C. Naudojamų operacijų tipai:

  1. Užaugę raumenų audiniai pašalinami tarpteritorinėje pertvaroje. Mirtinų pooperacinių komplikacijų rizika yra 9–10%.
  2. 96% alkoholio įvedimas į kairiąją koronarinę arteriją sukelia sienos nekrozę kaip širdies priepuolis priekinėje pertvaros srityje.
  3. Stadijos stimuliatoriai.
  4. Defibriliatorių implantavimas.

Širdies nepakankamumo prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad metinis mirštamumas nuo pradinės širdies nepakankamumo diagnozės yra 33%, daug dėmesio skiriama prevencinėms priemonėms. Pagrindiniai prevencijos metodai:

  • vengti streso, galvoti apie teigiamus dalykus, klausytis klasikinės muzikos;
  • pailsėti daugiau, praleisti laiką gryname ore;
  • išvengti rūkymo ir alkoholio;
  • gydyti inkstų ligą, anemiją, diabetą, miego apnėja - knarkimas, bronchitas, tonzilitas, dantys ir kiti infekcijos šaltiniai organizme;
  • fizinis aktyvumas, su sąlyga, kad jį išduoda gydytojas;
  • tinkama mityba naudojant žuvis, žaliąsias, pieno produktus ir riebalų atsisakymą, kepti, rūkyti, sūdyti;
  • cholesterolio kiekio kontrolė;
  • trombozės prevencija, padidėjęs kraujo krešėjimas;
  • nuolatiniai tyrimai: EKG, ehokardiograma, ergometrija, MRT su angiografija, Doplerio tyrimas.

Galimos komplikacijos

Jei pacientai gyvena iki 40-50 metų amžiaus, įsijungia bakterinė endokarditas, insultai, arterinė hipertenzija, širdies priepuoliai, plaučių embolija ir mirtina kraujagyslių trombozė.

Prognozė

Hipertrofinės kardiomiopatijos vidutinė gyvenimo trukmė yra maža. Nuo to laiko kursas ir prognozė yra nepalankios mirtingumas kasmet siekia 7–8 proc., ypač jei negydoma. Pusė šių pacientų jaunystėje miršta pratybų, lyties pagrindu.

Hipertrofinės kardiomiopatijos sunkinantys poveikiai:

  • skilvelių aritmija;
  • kuo jaunesnė liga pasireiškė, tuo rimčiau jos prognozė;
  • žymiai padidėjo širdies raumenų masė;
  • sąmonės netekimas;
  • staigios mirties giminaičių buvimas.

Naudingas vaizdo įrašas

Daugiau informacijos apie hipertrofinę kardiomiopatiją, priežastis, simptomus galima rasti šiame vaizdo įraše:

Apical hipertrofinė kardiomiopatija

Kairiojo skilvelio išėjimo sekcijos dinaminė kliūtis ne visada susijusi su hcmp. Hiperdinaminė sistolinė LV funkcija, susijusi su vaistais ar kitais veiksniais, gali sukelti dinamišką VOLZh obstrukciją, kuri nėra hemodinamiškai atskiriama nuo HCM su pagrindine IVF hipertrofija. Senyviems pacientams, sergantiems hipertenzija, gydant vazodilatatoriais, diuretikais ar digoksinu, atsiranda dinamiška obstrukcija, kuri pasireiškia kaip dusulys, krūtinės skausmas ar hipotenzija, didėjant gydymui.

Ši būklė vadinama hipertenzine HCM, ji aiškiai skiriasi nuo tikrojo HCM. Dinaminė VOLZh obstrukcija dažnai atsiranda po operacijos, kai sumažėja intravaskulinis tūris ir paskiriami inotropiniai vaistai. AK arba PMK stenoze sergantiems pacientams ypač pažeidžiamas VOLZh obstrukcijos išsivystymas po protezavimo gydant LC ar rekonstrukcinę chirurgiją. Ūminis VOLZh užsikimšimas gali pasireikšti po ūminio priekinio pereperegorodochnom miokardo infarkto, kai kuriems sferinio viršūnės sindromo pacientams, kai dinaminė kairiojo skilvelio išėjimo (VOLZh) kliūtis sukelia peredpysistolinį judėjimą ir susiejimą su MP.

Izoliuota subaortinė stenozė gali imituoti obstrukcinį hcmp; tačiau nėra jokio dinamiško H.V. DEHOKG greičio spektro pogrupio su subaortine stenoze, ji panaši į vožtuvo aortos stenozę. Dinaminė obstrukcija VOLZh taip pat gali būti pirmasis širdies amiloidozės požymis.

Apical hipertrofinė kardiomiopatija

Apical hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) negali būti diagnozuota dvimatėje echoCG iš parasterninio požiūrio, nes šios rūšies hipertrofija apsiriboja širdies viršūnės regionu. Apikališkas HCM geriausiai matomas iš apikos padėties išilgai trumposios ašies ir apinės keturių kamerų padėties su aiškiu endokardo paviršiaus apibrėžimu. Tuo pačiu metu nustatomas LV sienelės sutirštėjimas viršutiniame plote ir jo ertmės nutekėjimas viršutiniame plote sistolės metu. Dėl masinio apikos HCM sienos judėjimas epikardo regione gali būti panašus į diskineziją.

Apical HCM turėtų būti diferencijuojamas nuo AF ertmės apverstymo viršutiniame regione, kurį sukelia hipereosinofilinis sindromas arba nenormalus viršūnės trabecularizavimas nekompaktiškame miokardo tyrime. Kontrastinė injekcija padeda gerai matyti mažą ertmę viršutiniame regione su „ace“ konfigūracija, būdinga apikalinei HCM. Ši sąlyga paprastai pasireiškia milžiniški T dantys krūtinės ląstose.

Jei vaistų terapija nesumažina simptomų ar obstrukcijos, reikia aptarti chirurginio myectomy ar alkoholio abliacijos tinkamumą. EchoCG gali nustatyti hipertrofijos paplitimą ir lokalizaciją ir gali padėti intervencijai. Riebalų alkoholio abliacija alkoholiu yra veiksmingas būdas sumažinti Volzh obstrukciją daugelyje indikacijų turinčių pacientų. Ši procedūra sukelia širdies priepuolio vystymąsi pagrindinėje IUS dalyje, kuri padidina Volzo plotą.

Kadangi ši miokardo dalis kraujo tiekiama per pertvarų perforavimo arterijas, svarbu vizualizuoti plotą, kuris turėtų būti infarktas prieš ablaniją. Šiems tikslams miokardo kontrastas echoCG yra tinkamas. Bazinė IUP dalis atrofuojama dėl alkoholio sukeltos žalos, o tai lemia EF sumažėjimą VOLZh, kurį galima tiksliai nustatyti naudojant Echokardiografiją. Chirurginis myectomy išlieka „aukso standartas“, kad pašalintų VOLZH obstrukciją. Šis metodas yra pageidautinas, jei atsiranda difuzinė IUS hipertrofija arba papiliarinių raumenų sutrikimai, kurie pablogina obstrukciją, taip pat pacientams, kuriems yra kitų chirurginės intervencijos po širdies indikacijų.