Aortoarteritas nespecifinis

Takayasu liga yra sisteminė uždegiminė liga, kuri yra reumatinė. Jis veikia vidinį aortos paviršių ir jo šakas. Jei uždegimas yra progresyvus, žala plinta į vidinį kraujagyslių paviršių, kuris veda prie kraujagyslių vidinio ir vidinio gleivinės sutirštėjimo, vidurinės sistemos lygiųjų raumenų sunaikinimo ir jo pakeitimo jungiamuoju audiniu, granuliomų, sudarytų iš didelių ląstelių, atsiradimo. Dėl to kraujagyslė plečiasi ir išsilieja, susidaro aneurizma.

Jei liga progresuoja toliau, atsiranda elastinių pluoštų ir lygiųjų raumenų ląstelių nykimas, dėl kurio sutriksta kraujo tekėjimas, vystosi audinių ir organų išemija. Mikrotrombų ir aterosklerozinės plokštelės susidaro ant pažeistų kraujagyslių sienelių.

Priežastys

Ši liga nėra dažna. Dauguma jaunų mergaičių ir moterų kenčia nuo jos, o tam tikra dalis sindromo aptikimo atsiranda paauglystės metu. Be to, tai labiau būdinga Azijos šalių gyventojams. Kodėl tokios išvados daromos?

Atvirai kalbant, priežastys dar nėra aiškios. Žinoma, atliekami tyrimai, kuriais siekiama nustatyti tikslią ligos etiologiją, tačiau iki šiol nebuvo padaryta jokių konkrečių išvadų. Nepaisant to, manoma, kad sindromo raida siejama su infekciniais-alerginiais veiksniais, taip pat su autoimunine agresija. Mokslininkai pirmenybę teikia genetiniam polinkiui, kurį patvirtina faktai. Pavyzdžiui, pacientams, kuriems diagnozuota tai, buvo nustatytas HLA-DR4 genas ir limfocitinis MB-3 antigenas.

Tarp kitų autoimuninių patologijų, šis sindromas išsiskiria ištrintu ir ankstyvu pradėjimu. Deja, tai retai diagnozuojama, todėl tinkamas gydymas yra numatytas vėlyvu laiku. Dažnai tai sukelia pacientų negalią. Galbūt tai rodo, kad būtina atpažinti ligos simptomus. Bet kaip tai padaryti, jei jos pradžia ištrinama? Visų pirma, turėtumėte išsiaiškinti nespecifinio aortoarterito simptomus, kurie yra suskirstyti į keletą tipų, priklausomai nuo pažeidimo anatomijos:

Nespecifinio aortoarterito tipai

  • pirmasis tipas yra aortos arkos ir iš jos besitęsiančių šakų, t.y. arterijos.
  • antrasis tipas yra pilvo ir krūtinės aortos pažeidimas.
  • trečiasis tipas yra aortos arkos pažeidimas kartu su krūtinės ir pilvo aortos.
  • ketvirtasis tipas yra plaučių arterijos pažeidimas.

Simptomai

Nespecifinis aortoarteritas pasižymi būdingais bruožais - impulso nebuvimu ar asimetrija brachialinėse arterijose. Skirtingose ​​rankose yra skirtingas kraujospūdis, aortoje yra pašalinis triukšmas, aortos ir jos šakų užsikimšimas ar susiaurėjimas. Pacientai skundžiasi skausmu rankose, silpnumu. Jiems sunku susidoroti su fizine jėga. Gali būti skausmas dešinėje krūtinės pusėje, kairėje peties ir kaklo pusėje.

Dėl to pasireiškia neurologinių sutrikimų požymiai, pvz., Pykinimas, difuzinis dėmesys, mažas veikimas, dažnas sinkopas, atminties sutrikimas, prisijungimas. Simptomai taip pat priklauso nuo pažeidimo vietos:

  1. Su regos nervo pralaimėjimu ryškiai sumažėja regėjimas, staigus aklumas, objektų dvigubinimas. Aklumas yra akies tinklainės centrinės arterijos užsikimšimo požymis.
  2. Nutraukus arterinius kraujagysles, išsivysto aortos nepakankamumas, todėl stebimi miokardito požymiai, miokardo infarktas ir sutrikusi koronarinė kraujotaka.
  3. Pilvo aortos pralaimėjimas sukelia didelį skausmą vaikščiojimo procese, nes sumažėja kojų kraujotaka.
  4. Su inkstų arterijų pralaimėjimu šlapime yra eritrocitų, baltymų. Yra arterinės trombozės pavojus.
  5. Plaučių arterijos pralaimėjimas sukelia dusulį, skausmą krūtinėje.
  6. Hipertenzija.

Šios ligos apraiškos gali būti labai skirtingos, kartais gali būti kitos ligos priežastys, dėl kurių gydymas yra pavėluotas dėl vėlyvo sindromo nustatymo.

Plėtojant ligą yra du etapai - ūmus ir lėtinis. Ūminio laikotarpio požymiai gali būti netipiški, todėl sunku laiku nustatyti tinkamą diagnozę. Pacientai ar gydytojai gali juos supainioti su infekcinių ligų simptomais. Ūminė fazė paprastai pasireiškia tokiais simptomais:

  • temperatūros pokytis, tačiau jis yra nereikšmingas.
  • svorio mažinimas.
  • reumatiniai skausmai didelėse sąnariuose.
  • stiprus prakaitavimas, ypač naktį.
  • didelis nuovargis.
  • odos mazgų išvaizda.
  • perikarditas, pleuritas.

Šie simptomai yra labai panašūs į reumatoidinio artrito apraiškas, nes tokia diagnozė ir daugelis pacientų. Atitinkamai gydymas taip pat nėra skirtas ne specifiniam aortoarteritui, bet diagnozėje nurodytai ligai. Lėtinė stadija pasireiškia 6-8 metus po sindromo pradžios. Tiesiog šiuo metu yra simptomų, kurie leidžia atlikti tinkamą diagnozę. Tam reikia atkreipti dėmesį į tokius simptomus, kaip galvos skausmas, sutrikusi atmintis ir koordinavimas, lėtinis raumenų silpnumas, skausmas išilgai didelių sąnarių. Tai turėtų paskatinti gydytoją kuo greičiau kreiptis į gydymo pradžią.

Diagnostika

Nespecifinio aortoarterito diagnozavimas atliekamas remiantis trimis ar daugiau kriterijų:

  • ligos debiutas atėjo jauname amžiuje, t.y. iki keturiasdešimties metų.
  • vystosi pertrūkiais.
  • sumažėja periferinė pulsacija.
  • patologinis triukšmas pastebimas sublavijos arterijos ir pilvo aortos projekcijoje.
  • yra skirtingas kraujospūdis skirtingose ​​brachialinėse arterijose, viršijančiose 10 milimetrų gyvsidabrio.

Būtina atlikti kraujo tyrimą, kuris atskleidžia ESR, vidutinio sunkumo anemijos ir leukocitozės padidėjimą. Biocheminė analizė rodo albumino, cholesterolio, haptoglobino, seromucoido kiekio sumažėjimą. Imunologiniai tyrimai rodo, kad imunoglobulinų skaičius padidėjo.

Atliekami tokie tyrimai kaip aortografija, selektyvi angiografija, indų USDG, kurios padeda nustatyti visiškai ar iš dalies skirtingos lokalizacijos ir ilgio kraujagyslių aortos šakų užsikimšimą. Reofenografija rodo, kad kraujo aprūpinimas smegenyse sumažėjo. Jei kraujagyslių biopsija atliekama ankstyvoje sindromo stadijoje, randama granulomatinio uždegimo požymių.

Gydymas

Takayasu liga gydoma siekiant pagerinti pacientų gyvenimo kokybę ir sulėtinti sindromo vystymąsi. Norint pasiekti antrąjį tikslą, paprastai skiriamas hormonas prednizonas, ilgą laiką ir didelėmis dozėmis. Atšaukti šį vaistą reikia tik esant stabiliai remisijai ir ligos progresavimo simptomų nebuvimui. Amerikos gydytojai mano, kad geriausias gydymo efektas gali būti pasiektas naudojant vaistą metotreksatu, kuris turėtų būti derinamas su prednizonu. Klinikiniai tyrimai parodė, kad tai sumažina prednizono dozę.

Siekiant sumažinti širdies ir kraujagyslių komplikacijų riziką ir užkirsti kelią aterosklerozei, patartina numatyti antitrombocitinę terapiją, pagrįstą acetilsalicilo rūgšties ir statinų naudojimu, kuris padeda sumažinti aterosklerozinių komplikacijų skaičių.

Tiems, kuriems diagnozuota, sunku gydyti hipertenziją. Ypač sunku gydyti pacientus, kurių viršutinės galūnės arterijos yra paveiktos, nes jiems sunku matuoti slėgį ir tai daroma apatinėse galūnėse. Jei pacientai smarkiai susiaurino arterinius liumenus, sumažėjus slėgiui, smarkiai pablogėja kraujo tekėjimas ir padidėja išemija. Atsižvelgiant į šį sprendimą, kiekvienam pacientui skiriamas individualus antihipertenzinis gydymas. Jei nuolat didėja kraujospūdis dėl inkstų arterijų susiaurėjimo, geriausia būtų nedelsiant pašalinti stenozę.

Pagrindinė ligos problema yra aortos aneurizmos padidėjimas, galimas plyšimas. Jei byla yra sudėtinga, atliekama chirurginė operacija - apeinant aortos plotą.

Svarbu suprasti, kad liga reikalauja nuolatinio ilgalaikio gydymo. Kiekvienas pacientas turi laikytis visų gydytojų rekomendacijų, ypač susijusių su vaistų vartojimu. Kad neužmirštumėte tai padaryti laiku, geriau užsirašyti ženklą, pavyzdžiui, telefone. Jei neatsakinga gydyti nustatytas priemones, padidės širdies ir kraujagyslių komplikacijų rizika.

Taip, ligos gydymas yra susijęs su šalutinio poveikio rizika. Bet net ir taip, tai būtina. Kartais jūs turite ištverti, bet geriau tai padaryti nei nutraukti gydymą ir leisti atsirasti sindromui. Kad gydymas būtų maksimaliai naudingas ir saugus, turite reguliariai atlikti tyrimus ir atlikti įprastinį tyrimą. Jei atsiranda neįprastų situacijų, jų negalima toleruoti, skubiai kreiptis į gydytoją.

Bet ką daryti, jei jaunas pacientas įtaria aptariamos ligos pasireiškimą, tačiau gydytojai nenustato tokios diagnozės ir paskiria kitą gydymą? Svarbu suprasti, kad pacientas turi teisę būti ištirtas, kai jam to reikia, taip pat turi teisę pasirinkti gydytoją ir medicinos įstaigą. Taigi nebūkite drovūs. Geriau praleisti laiką, pastangas ir kartais pinigus, tačiau juos reikia toliau nagrinėti. Minėti diagnostikos metodai yra prieinami, tiesiog reikia žinoti, kur jie atliekami, kurie gali duoti kryptį ir laisvai naudoti visus leistinus metodus. Tada yra galimybė ligos buvimo atveju laiku ją nustatyti ir lėtinti jo vystymąsi ankstyvame etape.

Visiškai išgydyti ligą neįmanoma. Tačiau tai galima perkelti į remisijos stadiją, kuri leis jums gyventi normaliai ir nepatirti skausmo bei didelių nepatogumų, taip pat išvengti tokių pasekmių kaip širdies priepuolis, aortos aneurizmos skaidymas, Leriche sindromas. Gydymo sėkmė labai priklauso nuo patologinio proceso aktyvumo ir komplikacijų buvimo, todėl būtina kuo greičiau nustatyti šią ligą. Paciento požiūris taip pat labai svarbus. Nenoras gali paversti efektyviausią gydymą neefektyviu narkotikų vartojimu, todėl pirmiausia reikia pakeisti savo nuotaiką!

Aortoarterito nespecifinė diagnozė

Dažniausias lokalizavimas

Pilvo aorta ir jos šakos, vainikinės arterijos

Subklavijos, miego arterijos; vyrams vyrauja pilvo aortos ir jos šakų pralaimėjimas, aneurizmų susidarymas

Shin arterijos, Popliteal arterija

Dažniausiai

Su pertrūkiais susilpnėjusi, krūtinės angina (su koronarinių arterijų pažeidimu)

Viršutinių galūnių, smegenų, išemijos simptomai jaunystėje

Arterijų pulsacijos trūkumas

Kojų ir kojų arterijos

Svarbiausias sistolinio triukšmo lokalizavimas

Virš šlaunies arterijos

Per sublavijos, miego arterijas, epigastrijoje

Angiografiniai pažeidimo požymiai

Kraštutiniai pilvo aortos ir jos šakų pripildymo trūkumai, sienos kalcifikacija. Siliketo, šlaunikaulio arterijų okliuzija. Įkainiai yra sukurti pradiniuose etapuose.

Tolesnis diferencinis aortos susiaurėjimas su sklandžiu perėjimu prie nepakitusios zonos. Daugelis užtikrinimo priemonių ir jų skersmuo yra dideli (sukurtas riolano lankas)

Blauzdų arterijų apšvitinimas; vienodą pagrindinių arterijų susiaurėjimą. Įkainiai nėra sukurti.

NB! Nespecifinio aortoarterito diagnozavimo kriterijai (Amerikos reumatologijos koledžas - Arenas, 1990): *

Ligos pradžia iki 40 metų amžiaus;

HRP sindromas (galūnių raumenų silpnumas ir skausmas judėjimo metu);

Vienos arba abiejų pečių arterijų pulso susilpnėjimas;

Skirtumas HELL> 10 mm Hg. Str. ant galvos arterijų;

Sistolinis apsinuodijimas ant sublavijos arterijų ar BA;

RKAG pokyčiai: aortos liumenų ar užsikimšimo susiaurėjimas, dideli jos šakos artimiausiose viršutinės ir apatinės galūnės dalyse, nesusiję su OA, fibromuskulinė displazija (židinio, segmentinė).

* bet kokio 3 ar daugiau kriterijų buvimas patvirtina ON diagnozę!

Pirmiausia diferencinė diagnozė turi būti atliekama su OT, ateroskleroziniu aortos ir jos šakų pažeidimu. Privalomas kriterijus yra 40 metų amžiaus. Labiausiai būdinga klinikinių ir instrumentinių požymių, rodančių subkloninių arterijų, kairiojo bendrosios miego arterijos, torakoabdominalinės aortos ir kitų parametrų, klinikinių ir instrumentinių požymių buvimas (3 lentelė).

Gydymas. Ūminėje stadijoje chirurginės intervencijos yra netikslingos, atliekamas priešuždegiminis gydymas, ACT (UFH arba LMWH), turi būti paskirti dezagregatoriai ir angioprotektoriai. Efektyviausias gliukokortikosteroidų panaudojimas didelių dozių režimu (30–40 dienų pradinė dozė - 30–40 mg prednizono, laipsniškai mažinant dozę), taip pat citotoksiniai vaistai (ciklofosfamidas, metotreksatas). Būtinai atlikite hemosorbcijos ir plazmaferezės sesijas. Jei procesas yra neaktyvus, galite apriboti nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimą įprastomis terapinėmis dozėmis (pvz., Indometacinas 75-100 mg per parą 4-5 mėnesius ambulatoriškai).

Lėtinėje ON stadijoje, esant okliuzijai ir kritinių pagrindinių arterijų stenozei, nurodomas chirurginis gydymas. Paprastai atliekamos rekonstrukcinės priemonės: paveikto laivo rezekcijos protezavimo, manevravimo ar endarterektomijos ir pan. Kraujagyslių rekonstrukcijos gali būti atliekamos bet kuriuo pažeidimo lokalizavimu (krūtinės ar pilvo aortos, brachycefalinės kamieno, inkstų ir šlaunies arterijos ir tt). Rekomenduojama naudoti endovaskulinę technologiją.

Prognozė. HA pasižymi lėtai progresuojančiu kursu. Sistemingai atliekamas gydymas leidžia maždaug 70% atvejų pagerinti pacientų būklę ir stabilizuoti procesą. Laikinoji chirurginė intervencija ir dispersijos stebėjimas, leidžiantis nepraleisti uždegiminio proceso veiklos, pagerina prognozę. Pacientų, turinčių NA nuo jų stebėjimo pradžios, gyvenimo trukmė gali siekti 25-30 metų.

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga)

Rubrika: Medicina ir farmacija

Mokslinis žurnalas „Studentų forumas“ Nr. 14 (35)

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga)

Aortos arkos sindromas (Takayasu) - destruktyvus-produktyvus segmentinis aortitas ir arterijų, turinčių daug elastinių pluoštų, subaortinis panarteritas, galintis pakenkti plaučių ir vainikinių šakų šakoms. Jai būdingas nespecifinis produktyvus aortos sienelių uždegimas, jo šakos su jų burnos išnykimu, taip pat didelės raumenų arterijos.

„Ligonių be pulso“ - tai pirmasis raštas buvo vadinamas ne specifiniu aortoarteritu. Kaip ir pacientams, dėl didelių aortos šakų išnykimo viršutinėse galūnėse nebuvo pulso.

Prieš oficialų atradimą, 1761 m. Labiausiai panašią ligą apibūdino Paduvos universiteto anatomijos profesorius Giovanni Battista Morgagni: apie keturiasdešimt metų moteris parodė, kad proksimalinė aorta buvo padidinta kartu su distaline stenoze, vidinis aortos sluoksnis buvo geltonas ir buvo kalcinuoti. Gyvenimo metu radialinėse arterijose nebuvo pulso.

1839 m. Britų karinis gydytojas Jamesas Davy aprašė panašų atvejį. 55-erių metų kareivis, sulaukęs 49 metų, turėjo skausmą kairiajame petyje ir po ketverių metų jo pulsas susilpnėjo rankoje, apie kurį jis nuvyko į gydytoją. Po metų vyras mirė staiga. Atliekant autopsiją, rastas aortos arkos aneurizmos plyšimas, pilnas nuo jo nutolusių indų užsikimšimas.

1854, Londonas. Chirurgas Williamas Savori praneša apie ligą, panašią į Takayasu. 22 metų moteris penkerių metų pulsą nenustatė ant kaklo, galvos ir viršutinių galūnių kraujagyslių, ligos eigoje prasidėjo traukuliai ir pacientas mirė. Autopsija parodė aortos ir lankinių kraujagyslių sutirštėjimą ir susiaurėjimą (jie jaučiasi kaip storas lynas, bet aneurizmų nebuvo).

1908 m. Japonijos oftalmologas Makito Takayasu dvyliktojoje Japonijos oftalmologijos draugijos metinėje konferencijoje pranešė apie dvi žiedines anastomozes aplink regos nervo galvą jaunoje moteryje, neturinčioje impulsų periferinėse arterijose. Tai buvo arteriolo-venuliniai šuntai. Kraujo kraujagyslės aplink regos nervą buvo šiek tiek pakeltos.

Pulso sindromo stoka turėjo daug pavadinimų, dėl kurių kilo painiava. 1954 m. Japonijos gydytojai William Kakkamise ir Kunio Okuda pristatė terminą Takayasu liga.

Takayasu sindromo etiologija ir patogenezė

Daugelio pirminės vaskulito etiologija nežinoma.

Jus galite susieti su hipotermija, infekcijomis, kai kuriais fondais, profesiniais pavojais. Jūs galite apsvarstyti šią ligų grupę polietiologichnymi.

Patogenezė siejama su vėluojančio tipo imuniniais atsakais. Jautrinti limfocitai, susitinkantys su audinio antigenu, atpalaiduoja makrofagų migraciją slopinantį veiksnį. Tai sukelia kaupimąsi monocitinių ląstelių arterijose, kurios vėliau transformuojamos į makrofagus. Makrofagai, išskiriantys lizosomų fermentus, pažeidžia arterinę sieną. Ateityje makrofagai virsta epitelioze ir milžiniškomis ląstelėmis, o tai yra granulomų susidarymo pagrindas.

Aorta ir jos šakos turi uždegimo pėdsakų - litavimą į periaortinį pluoštą, tankias pluoštines kapsules, padidėjusias parazortines limfmazgius. Aortos lūpos pjūvyje yra susiaurintos, tačiau jo skersmuo gali būti padidintas dėl aortos sienelės išorinių sluoksnių sutirštėjimo. Vidinis apvalkalas yra storas, pasižymintis aiškia pakeistų ir nekintamų zonų riba.

Ankstesnės prielaidos apie tiesioginį infekcijos poveikį ir antikūnų buvimą arterinio audinio atžvilgiu nebuvo patvirtintos.

Kai kurie autoriai pasiūlė ryšį su tuberkulioze ir streptokokinėmis infekcijomis, yra įrodymų, kad pacientų, sergančių įvairiomis populiacijomis, skaičius padidėjo.

Autoimuniniai mechanizmai vaidina vaidmenį patogenezėje: padidėjęs IgG ir IgA kiekis ir imunoglobulinų fiksavimas paveiktų kraujagyslių sienoje.

Takayasu ligos eigoje yra tam tikras etapas. Ankstyvoje ligos stadijoje, taip pat paūmėjime, yra nespecifinių sisteminio uždegimo simptomų. Per šį laikotarpį iki 10% pacientų nepateikia jokių skundų. Bet kai liga progresuoja, yra kraujagyslių uždegimas ir stenozės vystymasis, kuris beveik visada būna. Duplex kraujagyslių stenozė vyrauja.

Klasifikacija

Pagal pažeidimo lokalizaciją išskiriami 5 aortos arkos sindromo tipai:

I tipas - aortos arka ir iš jos esančios arterijos;

IIa tipas - kylanti aorta, aortos arka ir šakos;

IIb tipas - IIa tipas + mažėjanti krūtinės aorta;

III tipas - mažėjančios krūtinės ląstos, oa-s pilvo dalys ir (arba) inkstų menas;

IV tipas - pilvo ao ir (arba) inkstų menas;

V tipas - IIb tipo + IV tipas (mišri versija).

Kai į procesą įtraukiamos plaučių ir vainikinių arterijų, atitinkami paveikti arai pridedami prie nustatytos ligos rūšies.

Ueno klasifikacija (1967 m.)

I tipas - lanko ao ir jos šakų pralaimėjimas

II tipas - mažėjančios krūtinės ląstos, pilvo ao ir jos šakų nugalėjimas.

III tipas - I tipo ir II tipo kombinacija

IV tipas. Vienas iš pirmųjų trijų tipų, susijusių su plaučių ar-ii

Nasu klasifikacija (1975 m.)

I tipas - įtraukiant tik lanko ao-s šakas

II tipas - šaknies ao, lanko ir jo šakų pralaimėjimas

III tipas - subfreninių ao pralaimėjimas

IV tipas. Visų ao ir jos šakų pralaimėjimas

Klasifikacija E. Lupi-Herreraetal. (1977)

I tipas - izoliuotas sielos šakų pralaimėjimas

II tipas - nugalėti tik aukso aštrių šakų ir inkstų meno yami torakabdominalinį segmentą, nedalyvaujant aortos arkos šakoms

III tipas - tai pirmųjų dviejų derinys

IV tipas - paveikia visus aortos skyrius, privalomai įtraukiant plaučių arte šakas

1 lentelė.

Arterito Takayasu klasifikavimo kriterijai (1990)

Kriterijus

Būdingas

Paciento amžius yra ne vyresnis kaip 40l.

Ligos pradžia nėra senesnė nei 40 litrų.

Kai judate galūnių raumenyse, diskomfortas ir silpnumas

Sumažėjęs pulsas brachialinėje arterijoje

Pulso sumažinimas ant vieno arba abiejų peties arth.

Kraujo spaudimo skirtumai pr. Ir liūtams. rankos daugiau kaip 10 mm Hg. g

Skirtumas yra syst. kraujo spaudimas didesnis nei 10 mm Hg. Str. matuojant ant abiejų peties arth.

Triukšmo buvimas sublavijos mene. arba pilvo aortos

Triukšmas, aptiktas auskultacijos metu abiejų sublavijos menų atžvilgiu. arba pilvo aortos.

Pokyčiai angiogr.

Aortos ir jos didelių šakų liumenų ar okliuzijos sumažėjimas artimiausiose viršutinės ir apatinės galūnių dalyse, nesusiję su ateroskleroze, fibromuskulinė displazija.

Jei yra 3 ar daugiau kriterijų, galite nustatyti diagnozę, kurios jautrumas bus 90% ar didesnis.

Takayasu arterito klinikinės eigos ypatumai

Ligos klinika siejama su nespecifiniu sisteminio uždegiminio aktyvumo simptomu, išeminių pokyčių progresavimu įvairiuose kraujagyslių sluoksnio skyriuose.

Karščiavimas, bendras silpnumas, svorio kritimas, galvos skausmas, artralgija yra nespecifiniai simptomai ir pasireiškia ankstyvosiose ligos stadijose ir jos paūmėjime.

Išeminių pokyčių simptomų simptomai priklauso nuo lokalizacijos ir didėja fiziškai. Gali pasireikšti skausmas nukentėjusio laivo projekcijoje.

Nugalėk brachiocefalinį meną. atsiranda pertrūkių galūnių, silpnumo, proksimalinių galūnių skausmo atsiradimas. Su didėjančios aortos pralaimėjimu galima derinti aortos nepakankamumą.

Koronarinių kraujagyslių patologija kliniškai pasireiškia krūtinės skausmais, širdies plakimu, dusuliu ir smūgiais.

40–70 proc. Atvejų nusileidžiančios aortos galinė dalis ir pradinė pilvo aortos dalis turi pažeidimą, dažnai įtraukiant nesusijusias arterijas. Viscerinių organų išemijos simptomai yra reti. Būtina išskirti pilvo vėžio aneurizmą, esant nuolatiniam skausmui ir apšvietimui apatinėje nugaros dalyje.

Hipertenzija gali būti susijusi su inkstų arterijos stenoze ir laikoma nepalankiu prognostiniu veiksniu.

Nerimas ir ūminių smegenų kraujotakos sutrikimų epizodai atsiranda dėl dvišalių bendrų miego arterijų pažeidimų arba žymiai sumažėjus kraujagyslių liumenai.

Simetriškos polineuropatijos, kuri labiausiai pasireiškia rankose, raida yra būdinga periferinės nervų sistemos pažeidimams. Oftalmologiniams tyrimams būdingas regos laukų sumažėjimas, laipsniškas regėjimo aštrumo ir diplopijos sumažėjimas. Galima akutinė tinklainės arterijos užsikimšimas ir staigus regos praradimas vienoje akyje. Odos pažeidimai sukelia eritemos mazgą, Raynaud'o sindromą ir akių livedo ant kūno.

2 lentelė.

Aortoarterito lokalizavimas ir klinikiniai sindromai

Patologinio proceso lokalizavimas

Aorto arteritas

Aortoarterito simptomai ir požymiai (Takayasu liga)

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga) yra lėtinė aortos ir jos pagrindinių šakų uždegiminė liga, rečiau - plaučių arterijos šakos su pažeistų kraujagyslių kraujagyslių stenoze arba okliuzija ir organų bei audinių antrine išemija. Šiame straipsnyje aptariame aortoarterito simptomus ir pagrindinius žmonių aortoarterito požymius.

Sergamumas svyruoja nuo 1,2 iki 6,3 atvejų per 1000 000 gyventojų per metus. Vyraujantis lytis yra moterys (15: 1). Jis atsiranda jauname amžiuje (nuo 10 iki 30 metų), liga dažniau pasitaiko Azijoje, Pietų Amerikoje, rečiau Europoje ir Šiaurės Amerikoje.

Nespecifinio aortoarterito požymiai

Nespecifinio aortoarterito kraujagyslių sienelių pokyčiai pasireiškia etapais: endotelio ir vietinio trombo susidarymo pažeidimas sukelia CEC nusėdimą ir AT atsiradimą fosfolipidams. Tai slopina natūralias antikoagulianto sistemas ir sukelia trombozinių komplikacijų padidėjimą.

Histologiškai, nespecifinis aortoarteritas yra panarteritas su uždegiminiu infiltracija su mononuklinėmis ir kartais milžiniškomis ląstelėmis. Imuninės nuosėdos randamos kraujagyslių sienose. Išreiškiama ląstelių proliferacija arterijų vidinėje sienelėje, fibrozė, randai ir vidurinės membranos kraujagyslėjimas, taip pat elastinės membranos degeneracija ir plyšimas. Proceso rezultatas - laivų sukietėjimas. Dažnai pasireiškia vazos vasorumas. Atsižvelgiant į kraujagyslių sienelių uždegimą, ateroskleroziniai pokyčiai dažnai aptinkami įvairiais etapais.

Nespecifinio aortoarterito klasifikacija

Nėra bendrai pripažintos klasifikacijos.

Paskirti šiuos klinikinius ir morfologinius variantus:

I tipas - aortos arkos ir jos šakų pralaimėjimas (8%),

II tipas - krūtinės ir pilvo aortos pažeidimas (11%), t

III tipas - lanko, krūtinės ląstos ir pilvo aortos pažeidimas (65%), t

IV tipas - plaučių arterijos ir bet kurios aortos dalies pažeidimas (6%).

Nespecifinio aortoarterito diagnozės formulavimas

Formuluojant diagnozę būtina nurodyti kurso tipą, klinikinį ir morfologinį aortos pažeidimo ir jo šakų variantą bei išeminio sindromo lokalizaciją.

Ūminiais atvejais liga prasideda karščiavimu, ryškiu sąnarių sindromu, kartu su ankstyvu išeminių sutrikimų atsiradimu, ryškiu ūminio uždegimo fazės kiekio kraujyje padidėjimu.

Subakutinio kurso atveju karščiavimas (subfebrilių verčių), lėtai (kelis mėnesius) kraujagyslių pažeidimų simptomų atsiradimas.

Lėtinėje ligos eigoje palaipsniui išsivysto išeminio sindromo forma stuburo arterijoje, regos sutrikimai, artralgija.

Nespecifinio aortoarterito diagnozės formulavimo pavyzdys

Nespecifinis aortoarteritas su miego arterijų, stuburo arterijų, aortos su aortos vožtuvo nepakankamumu; kairiojo inkstų arterijos stenozė, renovaskulinė hipertenzija.

Nespecifinio aortoarterito simptomai

Šios ligos debiutavimo metu karščiavimas ar padidėjęs ESR ilgą laiką vyrauja. Kartais pastebimas svorio netekimas, silpnumas, mieguistumas.

Akių organų pažeidimas

Oftalmologiniai sutrikimai pastebėti 60% pacientų. Jie pasireiškia regėjimo laukų susiaurėjimu, akių nuovargiu, laipsnišku regėjimo aštrumo sumažėjimu, diplopija. Kartais dėl akies centrinės tinklainės arterijos užsikimšimo, po to atrandant regos nervo galvą, staiga prarandama viena akis. Pagrindinių laivų tyrimas atskleidžia tinklainės aneurizmą, kraujavimą ir retai tinklainės atskyrimą.

Aortos arkos sindromas

Terminas „aortos arkos sindromas“ apjungia simptomus, kuriuos sukelia arterijų pažeidimai, kurių burnos yra aortos arka.

- Radialinių arterijų pulso trūkumas.

- Smegenų išemijos ar insulto epizodai.

Nepakankamas kraujo tiekimas į veidą ir kaklą

Labai retai pastebimas kraujo aprūpinimo veido ir kaklo nepakankamumu sindromas, tačiau aprašomi trofiniai sutrikimai nosies ir ausies galo gangrena, nosies pertvaros perforacija ir veido raumenų atrofija.

Nugalėk širdies ir kraujagyslių sistemą

Koronarinės arterijos retai paveiktos, tačiau besivystantis išeminis sindromas ir miokardo infarktas žymiai pablogina prognozę. Dažniau širdies patologija siejama su aortos kylančiosios dalies pralaimėjimu, kartu su aortos tankinimu ir dilatacija, po to susidaro aortos vožtuvo nepakankamumas arba jo sienos aneurizma. Širdies nepakankamumo raida atsiranda dėl plaučių arterinės hipertenzijos, aortos vožtuvo nepakankamumo fone. Arterinės hipertenzijos sindromas turi renovaskulinę genezę dėl dalyvavimo inkstų arterijų procese.

Kraujagyslių pažeidimai pasireiškia dėl stenozinių ar okliuzinių kraujagyslių pokyčių organų progresuojančios išemijos simptomų.

Dažniausiai viršutinių galūnių „pertraukiamojo klampumo“ sindromas, kartu su silpnumu, nuovargiu, skausmu (dažniausiai vienašališku) proksimaliniuose galūnėse, kurį dar labiau pablogina fizinis krūvis. Tačiau net ir esant sunkiam subklavų arterijų užsikimšimui, dėl besiliečiančių įnašų vystymosi ryškiai išreikšta galūnių išemija su gangrena.

Fiziniai duomenys: nėra pulsacijos (ar jos susilpnėjimo) po arterijos užsikimšimo vietos, sistolinis apsinuodijimas virš pažeistų kraujagyslių (virš sublavijos arterijos, pilvo aortos). Su sublavijos arterija pralaimėjimas gali atskleisti kraujo spaudimo skirtumą rankose.

Inkstų pažeidimas nespecifiniu aortoarteritu

Inkstų pažeidimas yra inkstų arterijų stenozės pasekmė (dažnai pasireiškia kairioji inkstų arterija). Galbūt glomerulonefritas, inkstų arterijų trombozė. Labai retai stebima inkstų amiloidozė.

Plaučių liga, būdinga specifiniam aortoarteritui

Plaučių hipertenzija pasireiškia nespecifiniam IV tipo aortoarteritui, paprastai kartu su bet kuriuo iš pirmiau minėtų simptomų, retiau - atskirai.

Artikulinis sindromas nespecifiniu aortoarteritu

Dažnas pasireiškimas - artralgija, retesnė - poliartritas, panašus į reumatoidą.

Nervų sistemos pažeidimai nespecifiniu aortoarteritu

Neurologiniai sutrikimai atsiranda dėl kairiojo (rečiau dešiniojo) bendrosios miego arterijos, stuburo arterijų, pažeidimų fone. Kartais pacientai mato alpimą. Dyscirculatory encefalopatijos sunkumas siejasi su kairiojo miego arterijos stenozės laipsniu; su dvišaliu susiaurėjimu, išemija yra ryškiausia ir ją gali apsunkinti smūgiai. Su vertebralinių arterijų pralaimėjimui būdingas susilpnėjęs atmintis, dėmesys ir veikimas, o tai padidina smegenų išemijos laipsnį.

Laboratoriniai duomenys apie nespecifinį aortoarteritą

Visiškas kraujo kiekis: ESR padidėjimas.

Šlapimo analizė: nesikeičia.

Biocheminėje kraujo analizėje randama ūminės uždegimo fazės, kuri koreliuoja su proceso aktyvumo laipsniu. Reumatoidinis faktorius, antinuclear AT, AT ir kardiolipinas retai randamas.

Instrumentiniai netradicinio aortoarterito tyrimo metodai

Labiausiai informatyvūs diagnostikos metodai yra paveiktų kraujagyslių aortografija ir selektyvi angiografija. Nustatykite stenozės ir poststenozinės plėtros, sacharinės aneurizmos, neišsamios ir pilnos aortos arkos šakų užsikimšimo sritis, skirtingas lokalizacijos ir ilgio atžvilgiu. Arterinės stenozės vizualizavimui naudojami indų ultragarsu.

Nespecifinio aortoarterito diagnostika

Amžius jaunesnis nei 40 metų.

Viršutinių galūnių „pertrauka“ - greitas nuovargio ir diskomforto vystymasis dirbant su rankomis.

Impulso susilpnėjimas radialinėje arterijoje, pulsacijų susilpnėjimas vienoje ar abiejose brachialinėse arterijose.

Sisteminio kraujo spaudimo skirtumas dešinėje ir kairėje brachialinėje arterijoje yra daugiau kaip 10 mm Hg. Str.

Systolinis slogimas per sublavijos arterijas ar pilvo aortą.

Angiografiniai pokyčiai: aortos ir (arba) jos šakų susiaurėjimas ar užsikimšimas, nesusijęs su ateroskleroze, fibromuskulinė displazija ar kitomis priežastimis. Pakeitimai paprastai yra vietiniai arba segmentiniai.

Diagnozė yra patikima, jei yra 3 kriterijai ir daugiau. Jautrumas 90,5%, specifiškumas 97,8%.

Nespecifinės aortoarterito diferencinė diagnozė

Nespecifinis aortoarteritas turėtų būti skiriamas nuo įgimtų kraujagyslių sistemos anomalijų ir tromboembolijos. Tromboembolijai būdingas ūmus pasireiškimas (galimas kraujo krešulių buvimas širdies ertmėje). Su trombozinėmis embolijomis ir įgimtomis kraujagyslių anomalijomis, pokyčiai susiję tik su konkrečia arterija, o ne į laivų grupę, einančią iš aortos arti viena nuo kitos.

Renovaskulinė arterinė hipertenzija

Renovaskulinė arterinė hipertenzija vystosi ne tik nespecifiniu aortoarteritu, bet ir inkstų kraujagyslių ateroskleroze, fibromuskulinė displazija. Skirtingai nuo nespecifinio aortoarterito, aterosklerozė dažnai išsivysto vyresniems vyrams. Inkstų kraujagyslių fibromuskulinė displazija, kaip ir nespecifinė aortoarteritas, dažniau pasireiškia jaunoms moterims, tačiau kitų arterijų pažeidimų ir ūminio kraujo uždegimo požymių nėra. Diferencinė diagnostika padeda angiografijai. Gigantinių ląstelių arterito atveju, priešingai nei specifinis aortoarteritas, ligos amžius paprastai būna vyresnis nei 60 metų. Paprastai veikia laikines arterijas, dažnai yra reumato polimialgija.

Diferencinėje plaučių hipertenzijos priežasčių diagnozėje vienas iš galimų yra nespecifinis arteritas. Kitų sričių arterijų užsikimšimo požymiai (pulso silpnėjimas radialinėje arterijoje, inkstų arterijų stenozė ir tt) liudija jo naudai.

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga)

Aprašymas

Nespecifinis aortoarteritas yra medicinos reumatologijos skyriaus liga. Šiai ligai būdingas lėtinis uždegimas, atsirandantis organizme ir kenkiantis jos dideliems indams, t. Y. Aortai ir iš jų šakotosios arterijos.

Aortoarteritas, nespecifinis, priklauso retųjų ligų kategorijai žemėje, apie vieną atvejį milijonui, tačiau jis dažniau susiduria su jaunomis moterimis nei vyrais.

Šiuo metu ieškoma ir tiriama nespecifinio artoarterito vystymosi priežastis. Tačiau nepaisant to, medicinos mokslininkai teikia pirmenybę įvairiems žmogaus organizmo imuniniams atsakams ir genetinei polinkiai į šią ligą.

Šios ligos tyrime taip pat nustatyta, kad ji paprastai veikia tik tam tikrus didelių laivų segmentus, kurie lengvai keičiasi su sveikais.

Simptomai

Nespecifinio aortoarterito pasireiškimai ir simptomai yra labai įvairūs. Kraujagyslių pažeidimų tipai gali būti suskirstyti į keturias dalis. Žaizdos apibrėžimas skyriuje priklausys nuo to, kur yra skausmo pojūtis.

Pirmasis ir antrasis šios ligos pažeidimas - pilvo ir krūtinės aortos pralaimėjimas. Trečiasis tipas yra plaučių arterijos pažeidimas. Ketvirtasis pažeidimo tipas yra mišrus, kai uždegimas paveikia ne tik aortos arkos, bet ir jos dalis.

Dažniausi šios ligos simptomai: arterinė hipertenzija, koronarinė širdies liga, pilvo skausmo priepuoliai (su pilvo aortos pažeidimu), krūtinės skausmas, dusulys ir kosulys su kraujo sekrecija.

Ligos raidos pradžioje gali pakilti kūno temperatūra, atsiras raumenų ir sąnarių skausmas. Be to, pacientas gali skųstis dėl galvos svaigimo, galvos skausmo, sumažėjusio regėjimo ir netgi dažno alpimo. Kai kuriems pacientams staigus kūno svorio sumažėjimas.

Išnagrinėjęs gydytojas gali nustatyti sumažintą radialinės arterijos pulsaciją, kuri taip pat yra viena iš svarbiausių nespecifinio aortoarterito pasireiškimo.

Diagnostika

Galima diagnozuoti nespecifinį aortoarteritą tik atlikus įvairius laboratorinius ir instrumentinius žmogaus tyrimo metodus.

Siekiant nustatyti kraujagyslių sutrikimus kraujagyslėse, atliekama doplerografija, ty ultragarso tyrimas, kuris padeda nustatyti ne tik kraujo tekėjimo greitį, bet ir jo kryptį.

Diagnozuojant šią ligą, būtina gauti angiografijos rezultatus (rentgeno spinduliai naudojant kontrastinę medžiagą). Tuo pat metu indų kontūrai visada yra aiškiai matomi, todėl gali būti nustatyti patologiniai pokyčiai.

Be to, norint nustatyti kraujagyslių pažeidimo tipą, Escherichia urografiją, elektrokardiogramą, ultragarsinius įvairių organų tyrimus, kai skausmas yra lokalizuotas.

Prevencija

Šios ligos prevenciniai metodai neegzistuoja, nes tiksliai nenustatytos jo atsiradimo priežastys ir vystymasis žmogaus organizme.

Gydymas

Nespecifinio aortoarterito gydymas atliekamas naudojant konservatyvų gydymą. Tuo pat metu antinksčių žievės hormonai skiriami, gydymo pradžioje - didelėmis dozėmis, vėlesniais etapais - dozės sumažinamos.

Be to, priklausomai nuo pažeidimo tipo ir skausmo lokalizacijos, yra nustatyta: vazodilatatoriai, mažinantys kraujo krešėjimą, dėl to nukenčia kraujagyslių sienelės.

Kai sutrikusi inkstų, galūnių ar smegenų liga, kartais reikia operacijos.

Nespecifinis aortoarteritas

Ženklai

Klinikinis vaizdas skiriasi priklausomai nuo patologinio proceso vietos ir pasiskirstymo. Asmenims, jaunesniems nei 30 metų, liga dažnai prasideda nuo bendrų apraiškų: karščiavimas. artralgija, svorio netekimas. Pirminę lokalizaciją galima suskirstyti į keturis pagrindinius pažeidimų tipus: aortos karotidą, aortos, sisteminį arteritą ir izoliuotą vieno arterijos stenozę. Visi variantai dažniau pastebimi jaunų ir vidutinio amžiaus moterų.

Nespecifinio aortoarterito aortocarotidinis variantas yra pagrindinis; jis paveikia aortos arkos, o miego arterijos ir kitos iš jos esančios arterijos yra stenos. Jis pasireiškia kraujospūdžio asimetrija, pulso trūkumu ar susilpnėjimu vienoje ar abiejose rankose, o tai gali būti silpnumas rankoje. Su miego arterijų pralaimėjimu pastebimas galvos svaigimas, alpimas, regėjimo sumažėjimas, akies pagrindo pokyčiai. Šiame nespecifinio aortoarterito variante galimas vainikinių arterijų nepakankamumas, susijęs su vainikinių arterijų pažeidimu ir 2 /3 atvejai, pacientai nerodo tipiškų širdies skausmo.

Aortos variantas (aortos pilvo dalies pažeidimas ir iš jo kylančios pagrindinės arterijos - inkstų, mezenterinė, iliakalinė liga ir kt.) Kliniškai apibūdinamas kaip dažni įvairių arterijų pažeidimo požymiai (sistolinis apsinuodijimas pažeisto laivo projekcijos srityje, užtikrinimo tinklo buvimas) ir savybės, būdingos nugalėti kiekvieną iš jų. Inkstų arterijų pokyčiai yra viena iš simptominės (renovaskulinės) arterinės hipertenzijos priežasčių. Mesenterinių arterijų pralaimėjimas, kaip ir aterosklerozėje, pasireiškia pilvo skausmu, svorio netekimu, nestabiliomis kėdėmis. Su ilealinių arterijų išnykimu pastebimas kojų skausmas ir pertrūkis.

Sisteminis nespecifinio aortoarterito variantas pasižymi aortos krūtinės ir pilvo dalių pažeidimo simptomais, taip pat pagrindinėmis arterijomis, iš kurių išsiskiria, įskaitant inkstus.

Atskirą stenozę ar užsikimšimą tik vienai iš didelių arterijų - sublavijos, karotidą, inkstus ar kitus - atpažįsta būdingi atitinkamų audinių išemijos apraiškos ir kiti kraujagyslių stenozės požymiai, ypač susilpninant (dingstant) pulsą, kraujagyslių triukšmą.

Komplikacijos priklauso nuo kraujagyslių pažeidimo vietos ir pobūdžio. Didžiausia iš jų yra renovaskulinė arterinė hipertenzija. insultas miokardo infarktas. širdies nepakankamumas. kurios gali būti pagrindinės mirties priežastys nespecifinėje aortoarterito srityje.

Aprašymas

Patologinis procesas yra ryškiausias aortos arkos ir nuo jo plintančiuose induose, tačiau jis turi sisteminę prigimtį ir gali apimti mažėjančią aortos dalį ir nuo jos plintančias dideles arterijas. Nespecifinis aortoarteritas turėtų būti skiriamas nuo specifinės aortoarterito panašios etiologijos (tuberkuliozė, sifilis), kurios laikomos pagrindinės ligos dalimi.

Nespecifinio aortoarterito patogenezė nėra gerai suprantama, tačiau yra pagrindo manyti, kad ligos imunopatologinis pobūdis. Šią hipotezę patvirtina dažnas pacientų, sergančių nespecifiniu serumo ligos, dilgėlinės, poliartrito aortoarteritu, buvimas, taip pat ligos atsiradimas dėl sąlygų ar po poveikio, kuris keičia imuninę būklę (pvz., Nėštumas, ilgalaikis insoliavimas); autoimuninių procesų vaidmenį patvirtina dažnas antikūnų prieš aortą nustatymas pacientų serume aukštais titrais. Manoma, kad arterinių sienelių audiniai pasižymi antigeninėmis savybėmis dėl jų infekcinio proceso pažeidimo.

Morfologiškai, arterito obliteranai aptinkami su visais arterinės sienelės sluoksniais (panarteritu), daugiausia kraujagyslių, esančių nuo aortos, burnose. Uždegimo požymiai nustatomi su proliferaciniais-uždegiminiais pokyčiais. Uždegimas vienoje kraujagyslių sienelės dalyje dažnai yra derinamas su sklerotiniais pokyčiais kitoje. Intimalius pažeidimus gali komplikuoti įprastinė parietinė, dažnai obstrukcinė trombozė.

Diagnostika

Diagnozė paprastai nustatoma su jau suformuotu laivų išblukimu. Siūlyti nespecifinį aortoarteritą, remiantis turimų kraujagyslių kamienų palpacija, kraujagyslių triukšmo auscultacija, nustatant kraujospūdžio asimetriją; patvirtinti diagnozę su aortografijos, vainikinės angiografijos duomenimis, atsižvelgiant į laboratorinius uždegimo požymius (leukocitozę, padidėjusį ESR) ir imunologinius pokyčius, ypač imunoglobulinų sudėties pokyčius, cirkuliuojančių imunokompleksų nustatymą.

Ūminių uždegiminių reakcijų diferencinė diagnostika atliekama reumatizmu ir infekciniu endokarditu. Atherosclerosis obliterans ir laikinas arteritas su didelių arterijų kamienų pažeidimais, priešingai nei nespecifiniam aortoarteritui, dažniau vyresniems nei 50 metų vyrams. Endarterito ištrynimui būdingas mažos ir vidutinės kalibracijos arterijų pažeidimas, dažniausiai ne viršutinis, kaip ir nespecifinis aortoarteritas, ir apatinės galūnės. Inkstų arterijų stenozė gali būti pluoštinės displazijos pasekmė, tačiau pati aorta niekada nedaro įtakos.

Gydymas

Kalbant apie ligos imuninės genezės idėją, kiekvienu atveju, kai nėra specifinio aortoarterito, reikia stengtis gydyti ligonį gliukokortikoidais ligoninėje, kai diagnozė tikrinama angiografiškai arba operacijos metu. Jei yra teigiama tendencija, gydymas gliukokortikoidais rekomenduojamas 30-40 dienų kursams, kurių vidutinė paros dozė yra lygi 40 mg prednizolono. Paciento hospitalizavimas nebūtinas pakartotiniams kursams, tačiau gydantis gydytojas turi stebėti, kaip keičiasi tiek paciento būklė, tiek uždegiminio proceso dinamikos laboratoriniai rodikliai, įskaitant biocheminius. Gliukokortikoidų vartojimo kontraindikacijos yra aukštas kraujospūdis, piktybinis renovaskulinės hipertenzijos kursas ir su juo susijusios komplikacijos, taip pat skrandžio opa. Silpną uždegiminio proceso ekspresiją gliukokortikoidai pakeičiami indometacinu (75-100 mg per parą), kurie rekomenduojami ambulatoriškai ilgą laiką (4-5 mėnesius).

Be gliukokortikoidų, heparinas yra naudojamas stacionarinio gydymo stadijoje, kontroliuojant kraujo krešėjimo laiką, taip pat agentams, kurie pagerina mikrocirkuliaciją ir turi antitrombocitinį poveikį. Pastarasis paprastai ambulatoriškai naudojamas ilgą laiką. Sistemiškai atliekami vaistai leidžia maždaug 70% atvejų pasiekti procesą gerinant ir stabilizuojant.

Santykinai izoliuotas procesas ir sutrikęs kraujo aprūpinimas gyvybiškai svarbiais organais (pažymėtas vertebrobazilinis nepakankamumas), taip pat ir renovaskulinė hipertenzija, parodytos įvairios chirurginės intervencijos: protezavimas, apėjimo chirurgija, endarteriektomija ir pan. Chirurginė intervencija neužkerta kelio patogenetiniam gydymui.

Prognozė priklauso nuo išnaikinimo proceso paplitimo ir sunkumo kraujagyslėse, todėl ankstyva ligos diagnozė ir gydymo savalaikiškumas, kokybė ir sistemingumas. Tinkamas narkotikų gydymo organizavimas, laiku, jei reikia, chirurgija, taip pat gydymas vaistais, leidžiantis nepraleisti uždegiminio proceso veiklos, pagerina prognozę. Pacientų gyvenimo trukmė nuo jų stebėjimo pradžios gali siekti 20–25 metų.

Takayasu liga: vystymasis, požymiai ir apraiškos, diagnozė, gydymas

Takayasu sindromas (nespecifinis aortoarteritas) yra sudėtingas simptomų, sukeltų ūminio ar lėtinio aortos arkos uždegimo, ir pagrindinių nežinomos etiologijos arterijų kamienų, rinkinys. Mokslininkai teigia, kad patologijos pagrindas yra autoimuninis procesas. Šis negalavimas vis dar yra paslaptis. Jo priežastys ir vystymosi mechanizmai nėra visiškai suprantami. Sindromas vadinamas sisteminiu vaskulitu. Produktyvus granulomatinis uždegimas atsiranda kraujagyslių sienelėje, dėl to atsiranda apiplėšimas ir stenozė.

Pirmą kartą sindromas buvo aprašytas oftalmologo iš Japonijos M. Takayasu 1908 m. Jis kalbėjo kasmetiniame gydytojų susitikime ir kalbėjo apie jaunojo paciento tinklainės kraujagyslių pokyčius. Joje gydytojas atrado dvi žiedines anastomozes aplink regos nervo galvą, arteriolo-venulinį šuntą. Jo kolegos pranešė, kad tokius akių pokyčius dažnai lydi pulso trūkumas riešuose. Dėl savo atradėjo, sindromas gavo savo vardą. Po kelerių metų šiuolaikiniai mokslininkai nustatė, kad reiškiniai ant tinklainės ir riešo yra kaklo arterijų susiaurėjimas.

Takayasu sindromas daugiausia susijęs su 20-30 metų moterimis, gyvenančiomis Azijos ir Lotynų Amerikos šalyse. Taip pat yra šios ligos atvejų. Patologija yra labai reti - apie 2-3 žmonės iš milijono. Statistika apie nespecifinio aortoarterito paplitimą mūsų šalyje nėra. Vaikams ligai būdingas greitas simptomų vystymasis ir agresyvus kursas, tačiau jis pasireiškia labai retai.

Klinikiniu požiūriu liga pasireiškia įvairiais simptomais, kurių sunkumą lemia pažeidimo vieta aortoje arba jos šakose. Paprastai pacientus lemia pulso ar jo nebuvimo asimetrija, skirtingi abiejų galūnių kraujo spaudimo rodikliai, patologinis triukšmas. Norint nustatyti arterijų pažeidimo lygį ir mastą, atliekama angiografija, rodanti susiaurėjimą arba visišką okliuziją. Pacientai gauna hormoninį gydymą kortikosteroidais.

Sindromo diagnozė sukelia sunkumų specialistams. Jie siejasi su klastingu patologijos pradėjimu, simptomiškai panaši į įvairius infekcinius procesus ir reumatizmą. Neteisinga ir netikėta diagnozė lemia netinkamos terapijos paskyrimą, o tai nesukels laukiamų rezultatų. Liga progresuoja ir pacientų būklė greitai pablogės. Sergamuose laivuose susidaro granulomos ir kraujo krešuliai, jie susiaurėja ir užkimšti. Tokie pokyčiai yra kupini negalios ir ligonių mirties.

Takayasu liga yra būdinga palaipsniui vystytis ir tęsiasi metus. Yra keturi patologijos sunkumo laipsniai, kurių kiekvienam būdingas nuoseklus įvairių aortos dalių - arkos, krūtinės ar pilvo, taip pat plaučių kamieno ir jo šakų procesas. Sindromas gali pasireikšti ūminių arba lėtinių formų, turinčių skirtingus klinikinius požymius.

Vaizdo įrašas: pagrindinis apie Takayasu aortoarteritis

Etiopatogenezė

Takayasu sindromo etiologija ir patogenezė šiuo metu nėra aiškiai apibrėžta. Patologijos raida susijusi su autoimunine agresija. Pacientai, turintys apsunkintą paveldą dėl sisteminių ligų, sukeliančių infekcinių ar alerginių veiksnių įtaką, pradeda gaminti antikūnus savo kūno struktūroms - arterijų audiniams. Kraujo kraujyje padidėja IgG ir IgA kiekis, susidaro imuniniai kompleksai, kurie kraujyje kraujyje ir nusėda ant kraujagyslių endotelio sukelia uždegiminį procesą, kuris žymiai susiaurina jų liumeną. Arterijų vidinio paviršiaus vientisumas nutrūksta, jų membranos sutirštėja, sunaikinamas raumenų sluoksnis, auga pluoštinis audinys. Laivo liumenyje susidarė milžiniškos ląstelių granulomos, sukėlusios jos išplitimą. Dėl arterijos sienelės retinimo ir tempimo jos atsiranda. Taigi susidaro aneurizma.

Kraujagyslių sienos palaipsniui praranda savo elastingumą. Uždegimose arterijose atsiranda kraujo krešulių forma, atsiranda sklerozinių pokyčių. Dėl to sumažėja kraujo tekėjimo greitis, padidėja jos klampumas ir padidėja trombų susidarymas. Cholesterolio plokštelės ir trombai susiaurina arba blokuoja kraujagyslę, sukelia audinių išemiją. Ūmus uždegimas, jei nėra tinkamo gydymo, gali plisti į kaimyninius organus ir audinius. Sutrikus kraujo srautui, organai negauna reikiamo deguonies ir maistinių medžiagų kiekio. Hipoksija ir hipotrofija - įvairių ligų priežastys.

Lėtinė stadija pasižymi aortos sustorėjimu dėl visų jo sluoksnių daigumo pluoštiniu audiniu, kuris susiaurina indą įvairiose vietose. Intima tampa šonkauliu ir atsiranda „medžio žievė“. Tai patologinis aortoarterito požymis. Patologijos rezultatas tampa DIC ir negrįžtama ateroskleroze. Dėl išemijos, hipertenzijos ir aterosklerozės išsivysto papildomas kraujotaka.

Paveikslėlis: Takayasu sindromo tipai, pagrįsti pažeidimų zona

Klinika

Takayasu sindromas vystosi palaipsniui. Pirma, pacientas turi bendrų astenijos požymių:

  • silpnumas
  • liga
  • nuovargis
  • hiperhidrozė naktį
  • apetito stoka
  • svorio netekimas
  • nemiga
  • kūno temperatūros svyravimai
  • artralgija ir mialgija,
  • tachikardija,
  • galūnių drebulys.

Ūminio ligos periodo simptomai primena reumato simptomus. Paprastai ši diagnozė ir dauguma pacientų. Tokia klaida lemia netinkamą gydymo taktikos pasirinkimą ir neišvengiamą proceso chronizavimą.

  1. Viršutines galūnes aprūpinančių arterijų uždegimas pasireiškia skausmu, raumenų silpnumu, parestezijomis, rankų aušinimu, pulso trūkumu ant riešo ir nevienodais slėgio rodikliais ant rankų.
  2. Karotidinės arterijos susiaurėjimas ar dalinis obstrukcija lydi neurologinę kliniką: galvos svaigimą, nepastebėjimą, judesių diskriminaciją, negalavimus, ataksiją, sąmonės netekimą, nuovargį, cefalgiją, emocinį labilumą, žvalgybos žlugimą, dažnai traukulius. Įvairių centrinės nervų sistemos dalių išemija pasireiškia židinio simptomais. Pacientams, turintiems regėjimo organo pažeidimą, akyse sumažėja ir padidėja aštrumas. Ūmus ir pilnas tinklainės arterijų užsikimšimas baigia vienpusį aklumą.
  3. Nespecifinis aortoarteritas pasireiškia skausmu kairėje peties juostos, kaklo ir kairiojo šonkaulio pusėje. Palaipsniui raumenų audinių atrofijos. Sergamųjų miego arterijų palpacija yra skausminga. Auskultaciją virš jų lemia būdingas triukšmas. Kraujo kraujyje yra anemijos požymių ir neįprastai greito eritrocitų nusėdimo. Kraujo spaudimas padidėja 50% pacientų, galvos svaigimas, trumpalaikiai regėjimo sutrikimų momentai, dusulys, širdies plakimas ir kitos širdies apraiškos, kurias sukelia kraujagyslių susiaurėjimas, krūtinės angina, miokarditas, hipertenzija, širdies nepakankamumas.
  4. Mezenterinių arterijų uždegimo metu pilvo ertmės organams tiekiamas kraujas. Tuo pačiu metu pastebimos „pilvo rupūžės“, žarnyno dispepsijos, malabsorbcijos sindromo ir pilvo skausmo.
  5. Pilvo aortos okliuzija sukelia kojų skausmą, kurį dar labiau pablogina vaikščiojimas, silpnumas, sumažėjęs lytinis potraukis, erekcijos funkcijos silpnėjimas, impotencija.
  6. Inkstų arterijų kamienų pažeidimas yra susijęs su juosmens skausmu, piktybine hipertenzija ir patologinių inkliuzų - baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių - atsiradimu šlapime.
  7. Plaučių hipertenzija atsiranda su plaučių kamieno šakų stenoze. Padidėjęs spaudimas plaučių kraujyje kliniškai pasireiškia krūtinės skausmu, dusuliu ir cianoze. Sausas, agonizuojantis kosulys, hemoptizė ir kiti plaučių pažeidimo požymiai pastebimi tik ketvirtadaliu pacientų. Patologijos komplikacija yra plaučių embolija.

Sunkiai sergantiems pacientams atsiranda distrofinių ir išeminių procesų, galūnių odoje atsiranda trofinių opų, dantys ir plaukai pradeda kristi, o veido odoje atsiranda defektų.

Pavojingos sindromo komplikacijos:

  • Aortos nepakankamumas,
  • Miokardo infarktas,
  • Širdies vožtuvo aparato nugalėjimas,
  • Inkstų arterijos trombozė
  • Lokalizuotų aneurizmų formavimas,
  • Raynaudo reiškinys
  • Smegenų kraujotakos pažeidimas,
  • Insultas
  • Širdies dekompensacija,
  • Mirtinas.

Takayasu sindromas yra lėtas. Po 15 metų jis tampa nepagydomas. Siekiant to išvengti, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją, ištirti ir nedelsiant pradėti gydymą.

Diagnostinės priemonės

Reumatologijos, neurologijos, oftalmologijos ir kraujagyslių chirurgijos specialistai užsiima Takayasu sindromo diagnostika ir gydymu.

Takayasu sindromo pokyčiai diagnostiniuose vaizduose

Kai kurie jo simptomai gali būti įtariami patologija: pulso trūkumas, pėsčiųjų skausmas, slėgio rodiklių asimetrija abiejose viršutinėse galūnėse, triukšmai per aortą, taip pat angiografijos rezultatai.

  1. Hemograma - eritopenija, hemoglobino kiekio sumažėjimas, padidėjęs ESR ir leukocitų kiekis.
  2. Biocheminių žymenų kraujo tyrimai - hipoalbuminemija, hipogamaglobulinemija, hipolipoproteinemija.
  3. Imunograma - Ig A, Ig M arba G padidėjimas, priklausomai nuo proceso stadijos.
  4. Tonometrija yra kraujospūdžio matas rankose ir kojose.
  5. Oftalmodinamija arba tonoskopija - slėgio nustatymas tinklainės induose.
  6. Ultragarsinis kraujagyslių tyrimas - metodas, įvertinantis kraujo tekėjimo greitį ir koronarinių arterijų pažeidimo laipsnį.
  7. Radiografinė angiografija gali aptikti arterijų susiaurėjimo ir išplėtimo vietas.
  8. Aortografija atskleidžia stenozę arba didelių aortos šakų okliuziją.
  9. Reoencefalografija lemia kraujo aprūpinimo smegenyse laipsnį.
  10. Elektroencefalografija nustato smegenų funkcijos ir aktyvumo sumažėjimą.
  11. EKG ir EchoCG vertina miokardo darbą ir atskleidžia esamus struktūrinius ir funkcinius sutrikimus.
  12. Kraujagyslių biopsija ir biopsijos mėginio histologinis tyrimas patvirtina arba paneigia tariamą diagnozę.
  13. Atliekamas tomografinis tyrimas, skirtas ligos gydymui stebėti.
  14. Oftalmologinis tyrimas leidžia nustatyti tinklainės kraujavimą, periferinių arterijų mikroanurizmą, paciento regos nervo atrofiją.

Šie diagnostiniai metodai gali aptikti Takayasu sindromą ir rasti tinkamą gydymą. Ankstyvas ligos nustatymas padidina paciento atsigavimo galimybes.

Terapinis procesas

Takayasu arterito komplekso gydymas, įskaitant konservatyvius ir chirurginius metodus. Medicininis ligos procesas yra kupinas įvairių sunkumų. Narkotikų terapija gali laikinai sustabdyti patologiją ir pasiekti trumpalaikę remisiją. Štai kodėl daugeliu atvejų anksčiau ar vėliau jie kreipiasi į chirurginę intervenciją, atstatydami arterijų potencialą.

Pagrindiniai terapinių intervencijų tikslai:

  • Uždegiminio proceso pašalinimas,
  • Imunosupresija,
  • Hemodinaminis atstatymas ir išemijos kontrolė, t
  • Normalizuoja kraujo spaudimą.

Narkotikų poveikis yra šių vaistų grupių vartojimas:

  • citostatikai. Metotreksatas, ciklofosfamidas,
  • kortikosteroidai - prednizolonas, deksametazonas,
  • antitrombocitiniai vaistai - aspirinas, kurantilas, pentoksifilinas,
  • antikoaguliantai - dikumarinas, varfarinas, dipaksinas,
  • Beta-blokatoriai - bisoprololis, atenololis, propranololis,
  • kalcio kanalų blokatoriai - Nifedipinas, Verapamilis, Amlodipinas,
  • vazodilatatoriai - „Papaverina hidrochloridas“, „Drotaverina hidrochloridas“.

Sunkiais atvejais, esant ilgai patologijai ir nesant gydymo vaistais, atliekamas ekstrakorporalinis hemocorrection. Pacientų kraujas pašalinamas iš kraujo krešulių ir CIC, naudojant plazmaferezę, hemosorbciją, plazmos filtravimą. Šie metodai atkuria kraujotaką ir pagerina paveiktų organų funkciją.

Jei konservatyvus gydymas yra nesėkmingas arba suteikia tik laikiną pagalbą, kreipkitės į angiosurgeonus. Operacija leidžia užkirsti kelią pasikartojimui ir atstatyti nukentėjusių laivų nuovargį kiek įmanoma. Chirurginė intervencija yra būtina, jei pacientui kyla gyvybei pavojingų komplikacijų ir sunkus vidaus organų funkcijos sutrikimas. Angiosurgeonai atlieka endarterektomiją, šuntavimo operaciją, angioplastiką. Aukštos kokybės kompetentingo ir aukštos kvalifikacijos specialisto darbas leidžia pasiekti stabilų rezultatą ir išgelbėti pacientą nuo problemų.

Nespecifinis aortoarteritas yra neišgydoma liga. Nuolatinės remisijos pasiekimas leidžia pacientams gyventi visą gyvenimą be skausmo ir diskomforto. Ilgalaikė ir nuolatinė terapija su privalomais vaistais ir visų medicininių rekomendacijų laikymasis pagerina bendrą pacientų būklę ir neleidžia vystytis mirtinų komplikacijų. Po poros savaičių aktyvaus gydymo yra teigiama tendencija. Nepaisant to, gydymo procesas turėtų trukti mažiausiai metus.

Prognozė ir prevencija

Takayasu sindromo prognozė yra prasta. Ūminė patologinė forma be tinkamo gydymo sparčiai progresuoja ir ją komplikuoja vainikinių arterijų nepakankamumas. Sunkūs sindromo padariniai kelia realią grėsmę gyvybei ir pirmiausia sukelia paciento negalią, o vėliau - jo negalios ir mirties. Tiesioginė pacientų mirties priežastis - ūminis smegenų ar vainikinių kraujotakos pažeidimas insulto ar miokardo infarkto pavidalu.

Lėtinę ligos formą apibūdina daugiametis kursas ir palankesnė prognozė. Dėl išsivysčiusios kraujotakos, pacientų būklė ilgą laiką išlieka patenkinama. Jei negalavimas yra laiku nustatytas ir pradėtas gydyti imunosupresantais, galima pagerinti pacientų gyvenimo kokybę ir išvengti operacijos.

Sindromo prevencija nėra vykdoma, nes jos priežastys nežinomos. Būtina išspręsti širdies ir kraujagyslių ligų rizikos veiksnius - hiperlipidemiją, hipertenziją ir blogus įpročius. Antrinės prevencinės priemonės yra kruopštaus paciento priežiūra, savalaikis virusinių ir bakterinių infekcijų gydymas, lėtinių židinių reabilitacija, imuninės sistemos stiprinimas, periodinis vitaminų ir mineralų vartojimas. Ekspertai rekomenduoja kasdien vaikščioti dėl sumažinto oro, lengvų pratimų, valgyti teisingai, sekti geriamojo gydymo režimu ir normalizuoti miegą. Tai ypač pasakytina apie žmones, sergant lėtinėmis somatinėmis ligomis, kurioms gresia pavojus.

Takayasu liga yra reta liga, nuo kurios niekas nėra imuninis. Žinodami tai, jūs turite rimtai atsižvelgti į savo sveikatą ir nepaisyti nerimą keliančių simptomų. Ši patologija laikoma nepagydoma. Tačiau kompetentinga terapija ir reguliarūs apsilankymai pas gydytoją leis pacientams normaliai gyventi be skausmo ir problemų. Reikia nepamiršti, kad šiuo atveju savaiminis gydymas neįtrauktas. Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, skubiai kreipkitės į gydytoją.