Aplastinė anemija

Aplastinė anemija yra kaulų čiulpų patologija, kurioje ji negali gaminti kraujo ląstelių. Tuo pačiu metu pačių smegenų navikų pažeidimai nesukuria. Aplastinė anemija taip pat vadinama hipoplastika. Šie du terminai yra sinonimai, nors pastaruoju atveju kaulų čiulpų darbas nėra labai nuslopintas.

Su aplastine anemija, smarkiai sumažėja visų kraujo ląstelių kiekis: leukocitai, eritrocitai ir trombocitai. Galų gale, svarbiausias kūnas tiesiog nustoja gaminti. Ši būklė yra labai pavojinga ne tik sveikatai, bet ir paciento gyvenimui.

Aplastinę anemiją sunku gydyti, sunku, mirties rizika per pirmąsias kelias savaites nuo ligos pradžios yra labai didelė. Pavojingiausia forma yra idiopatinė aplastinė anemija, kuri yra ūminė ir yra pavojinga gyvybei. Laimei, liga retai pasitaiko, vidutiniškai ji užregistruota 2 žmonėms iš vieno milijono žmonių.

Aplastinė anemija - kas tai yra?

Aplastinė anemija yra kraujodaros sutrikimas, kurį lydi aneminis ir hemoraginis sindromas, taip pat įvairios infekcijos, kurios veikia kaip komplikacija. Pacientas, norintis aptikti aplastinę anemiją - kas tai yra, turėtų aiškiai suprasti tik vieną dalyką: tokio tipo anemija yra labai sunkus sutrikimas, kuriam reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Jei per visą gyvenimą išsivysto aplastinė anemija, ši liga įgyjama. Dažnai, norint nustatyti jo priežastį, nepavyksta. Šiuo atveju kalbėkite apie idiopatinę anemiją. Be to, aplastinė anemija gali būti įgimta ir paveldima.

Aplastinė ir hipoplastinė anemija - koks skirtumas?

Yra keletas skirtumų tarp aplastinės ir hipoplastinės anemijos, tačiau jie nėra labai reikšmingi. Todėl, jei gydytojas mato „hipoplastinės anemijos“ diagnozę paciento kortelėje, jis jį laiko „aplastine anemija“.

Tačiau reikėtų paaiškinti: t

Aplastinė anemija atsiranda dėl kamieninių ląstelių struktūros sutrikimų, o hipoplastinė anemija pasireiškia autoimuninių patologijų fone.

Su aplastine anemija, kaulų čiulpai yra labai paveikti, todėl ji negali gaminti jokių ląstelių. Hipoplastinė anemija pasižymi ne tokia intensyvia hematopoetinės funkcijos slopinimu.

Aplastinės ir hipoplastinės anemijos išsivystymo mechanizmas skiriasi.

Jei gydymas pasirenkamas teisingai, hipoplastinė anemija gali būti įtraukta į remisijos etapą, kuris truks gana ilgą laiką. Nors aplastinę anemiją sunku gydyti.

Išgyvenimo prognozė yra palankesnė hipoplastinei anemijai.

Prieš kurį laiką hipoplastinė ir aplastinė anemija buvo laikoma tuo pačiu patologiniu procesu, jie tiesiog apibūdino skirtingus jo vystymosi etapus. Nors iki šiol akademiniuose sluoksniuose yra nesutarimų šiuo klausimu. Bet kuriuo atveju, abu šie terminai apibūdins tą patį pažeidimą.

Aplastinės anemijos gydymas yra sudėtinga užduotis, kurios netgi geriausi gydytojai negali išspręsti. Apie galimas gydymo kryptis bus aptarta toliau.

Aplastinė anemija - pagrindinės veislės

Aplastinė anemija, kaip liga, buvo aptikta XIX a. Tačiau jos vystymosi tendencija nėra visiškai laiminga. Kasmet didėja bylų skaičius. Vienintelė gera žinia yra tai, kad aplastinė anemija ne visada yra mirties bausmė. Šiuolaikinės transplantacijos plėtra leidžia asmeniui persodinti kaulų čiulpus ir išgelbėti jo gyvybę. Be to, aiškus indėlis į šio sutrikimo gydymą atliekamas gydant imunosupresantais.

Šiuolaikinė medicina nurodo 2 tipų aplastinę anemiją (įgytą ir įgimtą / paveldimą), kurios, savo ruožtu, yra suskirstytos į keletą porūšių. Kiekvienas iš jų turi būti vertinamas atskirai.

Įgytos formos aplastinės anemijos pogrupiai:

Tiesa anemija, kuri pusė atvejų yra idiopatinė, ty neįmanoma nustatyti jo atsiradimo priežasties. Tikrosios anemijos atveju slopinamos visos kraujodaros sistemos kryptys.

Ligos vystymosi galimybės gali būti tokios:

Ūminė anemija trunka ne ilgiau kaip 60 dienų ir visada mirtina.

Subakutinė ligos forma gali trukti nuo 60 ar daugiau dienų. Jei kalbame apie aplastinę anemiją, paciento būklė gali stabilizuotis, bet trumpą laiką. Kai hipoplastinė anemija gali sumažėti, tačiau jie vis dar bus pakeisti ūminiais etapais.

Lėtinė liga. Anemijos eiga išlyginama, mirtis įvyksta po 3-5 metų nuo ligos pradžios, retais atvejais pacientai gyvena iki 10 metų. Retiau pacientai atsigauna.

Kaulų čiulpų dalinės raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (PCCA) yra įgytas aplastinė anemija, turinti autoimuninę prigimtį. Kaulų čiulpai negali atlikti įprastų funkcijų, nes autoantikūnai veikia jo eritrokarcitų antigenus, juos naikindami. Dažniausiai dalinės aplazijos priežastis negali būti paaiškinta. Nors kai kuriais atvejais liga gali išsivystyti prieš tymų liaukų navikus. Paauglystėje dalinės raudonųjų kraujo kūnelių aplazija gali sukelti paciento atsigavimą. Todėl ekspertai šią patologiją išskiria atskira forma, pavadindami jį paaugliu PKKA.

Hipoplastinė anemija su hemoliziniu komponentu. Daugelis mokslininkų teigia, kad šios rūšies liga yra tik paroksizminės hemoglobinurijos naktį. Skirtingas šios rūšies ligos bruožas yra tai, kad periodiškai lydi hemolizines krizes.

Be įgytos aplastinės anemijos, išskirtinė įgimta ir paveldima liga.

Jie savo ruožtu yra suskirstyti į šiuos tipus:

Fanconi anemija, kurią perduoda autosominis recesyvinis tipas. Išreikštas homozigotų nešikliais nuo 4 iki 10 metų. Anemija Fanconi gali lydėti rimtų vidinių organų vystymosi pokyčių ir gali atsirasti dėl nedidelės žalos.

Joseph-Diamond-Blackfen anemija. Kokiu tipu ši patologija iki šiol paveldima, mokslininkai nenustatė. Yra pasiūlymų, kad defektinių genų perdavimas vyksta dominuojančiu būdu, nors kiti mokslininkai reikalauja autosominio recesyvinio perdavimo būdo. Nėra vieno požiūrio šiuo klausimu. Patologija pasireiškia beveik iš karto po vaiko gimimo. Paprastai iki 4 mėnesių amžiaus 2/3 vaikų jau turi pirmuosius ženklus. Jei jie nėra, jie tikrai pasirodys, kai vaikas yra vienerių metų. Šio tipo anemija gali būti siejama su dideliu vidinių organų pažeidimu, arba jis gali vykti be tokių pokyčių.

Estren-Dameschek hipoplastinė anemija. Šiuo atveju sergančiam vaikui bus pastebėtas kraujo formavimo funkcijos pažeidimas, tačiau nenustatomi vystymosi sutrikimai.

Jei hipoplastinė anemija atsiranda dėl įgimtų vystymosi sutrikimų, liga pasireiškia ankstyvame amžiuje. Su įgytos ligos forma asmuo gimsta visiškai sveikas.

Įgyta aplastinė anemija

Aplastinė anemija bus įgyta tuo atveju, kai asmuo gimsta visiškai sveikas, tačiau jis vis dar pasireiškia liga. Tačiau panašūs pažeidimai nenustatomi kraujo giminaičių istorijoje.

Įgytos aplastinės anemijos tipai:

Idiopatinė liga, kurios priežastys negali būti nustatytos. Kaip rodo statistinių duomenų analizė, šios anemijos tipas diagnozuojamas 50-80% atvejų.

Virusinė anemija, kuri gali sukelti Epstein-Barr virusą, hepatito virusus ir parvovirusą B19.

Autoimuninė aplastinė anemija išsivysto, kai kaulų čiulpų ląstelės atakuoja organizmo antikūnus.

Pereinamoji aplastinė anemija pasireiškia daugiausia vaikystėje. Tarp kitų kaulų čiulpų aplazijų, kurios veikia vaikus, dažniausiai pasireiškia tokia anemija. Dažniausiai po 30-60 dienų nuo patologijos pradžios atsiranda visiškas atsigavimas, tačiau tik esant kokybiškam ir laiku teikiamam gydymui.

Yra 3 laipsnių laipsnio įgytos aplastinės anemijos:

Stiprus anemija turi ūminį kursą. Išieškojimas neįmanomas.

Sunki aplastinė anemija.

Lengvą ligos eigą pasižymi patenkinama asmens gerovė.

Priežastys, dėl kurių atsiranda įgytos aplastinės anemijos, gali būti įvairios. Jie bus aptarti toliau.

Priežastys

Eksogeniniai veiksniai, galintys sukelti ligos išsivystymą, yra šie:

Žmogaus sukeltos infekcijos. Ir mes nekalbame apie konkrečią ligą. Pavojus yra visos infekcijos, kurias asmuo patyrė nuo ankstyvosios vaikystės. Tai yra vėjaraupiai, tymai, raudonukė, tuberkuliozė, gripas, kiaulytė, hepatitas, herpes, parvovirusas B19, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas ir daugelis kitų. Kiekviena liga gali sukelti aplastinės anemijos vystymąsi.

Prevencinio skiepijimo pareiškimas.

Poveikis organizmui toksiškų medžiagų ir alergenų, kurie į jį pateko iš išorinės aplinkos.

Narkotikai, kuriuos asmuo nuolat ar kartais vartoja. Tai: antibiotikai, aukso pagrindu pagaminti vaistai, preparatai, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties, vaistai tuberkuliozės gydymui, analgetikai, citostatikai ir kt.

Poveikis organizmui nuodingų chemikalų. Be to, patologinis poveikis gali būti kasdieniame gyvenime. Medžiagos, tokios kaip benzinas, benzenas, pesticidai, gyvsidabrio garai, švinas, angliavandeniliai ir kt., Yra pavojingos.

Švitinimas jonizuojančiąja spinduliuote gali sukelti kaulų čiulpų slopinimą.

Darbo veikla padidėjusios vibracijos sąlygomis dirbtinėje šviesoje, esant aukšto dažnio sąlygoms.

Gautos traumos. Galvos traumos yra ypač pavojingos.

Dažnas stresas ir lėtinė nervų įtampa.

Taip pat provokuokite aplastinės anemijos atsiradimą, gali sukelti endogeniniai veiksniai, įskaitant:

Skydliaukės ligos, kiaušidės ir kepenys.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos: sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas, reumatoidinis artritas.

Vaiko vežimo laikotarpis. Dažniausiai ligos simptomai bus nutraukti po gimimo.

Yra įrodymų, kad parazitinės invazijos ir mikotinės infekcijos gali sukelti aplastinę anemiją.

Su aplastine anemija, pažeistos kamieninės ląstelės, pablogėja augimo faktoriai, kenčia kaulų čiulpų ląstelių stroma, o tai lemia tai, kad jo tinkamas veikimas tampa neįmanomas.

Aplastinės anemijos simptomai

Kaulų čiulpų sutrikimai negali būti besimptomi. Kraujo analizėje pasirodys būdingi pokyčiai, ty visi kraujo vienetai turės labai mažą lygį. Žinoma, paciento gyvenimo kokybė žymiai pablogės.

Kartais staigus anemijos pasireiškimas atsiranda, kai, atsižvelgiant į bendrą sveikatą, asmuo staiga pradeda jaustis blogai. Tuo pat metu patologija vystosi labai greitai, o gydymas yra neveiksmingas. Toks klinikinis vaizdas retai pastebimas. Dažniausiai anemija progresuoja palaipsniui, todėl žmogus ilgą laiką net nežino apie savo baisią diagnozę. Kūnas atlieka „žiaurų pokštą“, įskaitant adaptacijos mechanizmus, tokiu būdu blokuodamas esamo pažeidimo simptomus. Tai neleidžia anksčiau gydyti. Tačiau anksčiau ar vėliau esamos pažeidimo požymiai vis dar pasireiškia, todėl asmuo kreipiasi į gydytoją. Kaulų čiulpų pažeidimas lemia tai, kad pacientas susiduria su tokiais patologiniais sindromais: anemija ir hemoragija. Be to, didėja infekcinių komplikacijų tikimybė.

Pagrindiniai aplastinės anemijos simptomai:

Jei, be kaulų čiulpų raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo pažeidimo, trombocitai nėra pakankamai gaminami, tai lydės kraujavimas. Audiniai kenčia nuo deguonies bado, oda tampa nenatūralu. Asmuo dažnai patiria galvos skausmą, jis turi galvos svaigimą. Nedidelė fizinė jėga pasireiškia dusuliu, kuris ir toliau vystysis net ir poilsiui. Burnos ertmę užpuolė įvairūs infekciniai agentai. Apskritai, žmogus patiria nuolatinį negalavimą ir labai greitai pavargsta.

Dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus atsiranda poodinių kraujavimų, dantenos pradeda kraujuoti. Dažnai pasireiškia kraujavimas iš nosies, moterys padidina kraujavimą iš gimdos.

Leukocitų skaičiaus sumažėjimas lemia organizmo imuninės jėgos sumažėjimą. Jam bus sunkiau kovoti su infekcijomis, žmogus dažnai ir ilgai serga. Jis turi otitą, plaučių uždegimą, o poodinės infekcijos gali apsunkinti poodinės hemoragijos, sepsis net negali būti atmestas. Visoms ligoms būdingas didelis kūno temperatūros padidėjimas.

Širdyje atsiranda triukšmas, kurį gydytojas gali klausytis auskultacijos metu.

Eritrocitai kraujyje patiria didžiulį sunaikinimą, o tai reiškia hemoglobino išsiskyrimą į aplinką. Dėl hemolizės proceso asmens oda pradeda rodyti geltonumą. Hemolizė yra požymis, kad kraujyje yra ne tik sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, bet ir jų kokybinė žala.

Kai liga progresuoja, kepenys ir blužnis pradeda augti.

Ūminė anemija dažniausiai atsiranda tiksliai pagal įgytą ligos formą. Pernelyg sunki liga progresuoja labai greitai ir sunkiai gydoma. Tik kelias savaites žmogus negali būti. Nustatyta, kad gydymas chloramfenikoliu 10 kartų padidina itin sunkios aplastinės anemijos atsiradimo tikimybę.

Lėtinis patologinio proceso eigas dažniausiai stebimas įgimta ir paveldima anemija. Ramybės laikotarpiai pakeičiami pasunkėjimo laikotarpiais. Esant tokiai klinikinei situacijai, visiško atsigavimo tikimybė išliks.

Kaip gydyti aplastinę anemiją?

Jei žmogui diagnozuojama aplastinė anemija, gydymas turi būti pradėtas nedelsiant. Būtina pašalinti visus veiksnius, darančius poveikį organizmui, kurie gali sukelti šios patologijos vystymąsi. Jei tai nebus padaryta, liga neišvengiamai pasikartoja, o tai sukels sveikatą ar mirtį.

Anksčiau aplastinė anemija buvo gydoma androgenais ir kortikosteroidų hormoniniais vaistais. Šiuolaikinė medicina atsisako tokios terapijos arba papildo oksimetalono ir prednizolono vartojimą su imunosupresantais (ciklosporinu A ir ALG).

Taip pat anksčiau buvo praktikuojama blužnies pašalinimas, kuris leido šiek tiek reguliuoti kaulų čiulpų kraujodaros funkciją. Nors modernūs požiūriai į aplastinės anemijos gydymo problemą nepaneigia teigiamo operacijos poveikio, tačiau šis metodas yra laikomas tik pagalbiniu. Paskirti operaciją tik pacientams, sergantiems sunkia anemija, kuri negali būti konservatyviai gydoma, arba reikia reguliaraus trombozės masės perpylimo.

Gydymas hematopoetino preparatais taip pat nepadėjo didelės sėkmės. Naudojant kolonijas stimuliuojančius faktorius ir interleukinus, galite laikinai padidinti leukocitų lygį, tačiau jis neturi reikšmingo poveikio ligos eigai.

Vienintelis veiksmingas sunkios anemijos gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau tai yra sudėtinga operacija, donorų atranka yra rimta kliūtis jos įgyvendinimui. Be to, procedūra apima įvairias imunologines komplikacijas. Aukšta išlieka tikimybė, kad svetimas organas atmes kraują.

Aplastinės anemijos diagnostika

Paciento diagnozė prasideda nuo išsamaus jo skundų ir anamnezės tyrimo. Būtina paaiškinti, ar tarp apylinkės atvykusio asmens artimų giminaičių buvo aplastinė anemija.

Viso kraujo kiekio metu galima nustatyti kraujo kūnelių sumažėjimą.

Jei norite patvirtinti ar paneigti diagnozę, gydytojas pacientui paskirs šiuos tyrimus:

Pakartotinė kraujo donorystė, siekiant nustatyti retikulocitų ir trombocitų kiekį.

Biocheminė kraujo analizė.

Kaulų čiulpų punkcijos, leidžiančios didelę tikimybę aptikti aplastinę anemiją, atranka.

Atlikti trepanobiopiją. Šiuo atveju galima nustatyti riebalų degeneraciją ląstelėse, atsakingose ​​už kraujo ląstelių susidarymą su uždegiminių infiltratų susidarymu. Taip pat galima vizualizuoti mažus židinius, kurie slopina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.

Kaip pagalbiniai tyrimų metodai naudojamos šios procedūros:

Kaulų čiulpų ir periferinių limfocitų citogenetinis tyrimas. Tai aptiks chromosomų aberacijas.

Vidaus organų ultragarsas: kepenys ir blužnis. Vaikai papildomai tikrina riebokšlį. Taip pat patikrinkite limfmazgius.

Atliekant tyrimus, kuriais siekiama nustatyti virusines infekcijas, tokias kaip ŽIV, HSV, citomegalovirusas ir kt.

Imuniteto įvertinimas (humoralus ir ląstelinis).

Planuojant kaulų čiulpų transplantaciją, įvedami HLA II klasės antigenai.

Jei būtina atlikti invazinius vaiko tyrimo būdus, gydytojas turi gauti raštišką savo tėvų sutikimą atlikti tokią procedūrą. Ta pati priemonė galioja operacijai.

Reikėtų atlikti diferencinę aplastinės anemijos diagnozę su kitomis sąlygomis. Taigi panašūs simptomai pasireiškia metaplastine anemija, kuriai būdinga nenormalių ląstelių proliferacija kauliniame audinyje. Šis anemijos tipas stebimas atsižvelgiant į ūminės leukemijos, mielomos, mielofibrozės foną, kai kitų navikų metastazės prasiskverbia į kaulų čiulpų audinį.

Vaizdo paskaita: Maschan A.A. - įgyta aplastinė anemija gydymo vaikams ir paaugliams optimizavimas:

Prognozė

Mirtis su aplastine anemija vystosi įvairių infekcijų fone arba dėl kraujavimo, kurio negalima sustabdyti. Padaro mažiau palankų gydymą chloramfenikoliu arba anksčiau perduotą infekcinį hepatitą.

Tačiau taip pat netikslinga aplastinę anemiją laikyti mirties bausme. Šiuolaikinė medicina leidžia žmonėms ne tik pratęsti gyvenimą, bet ir visiškai atsigauti.

Imunosupresantų naudojimas leidžia 10 ar daugiau metų padidinti pacientų, sergančių aplastine anemija, gyvenimo trukmę. Jei pacientas laukė kaulų čiulpų transplantacijos, tuomet prognozė tampa dar palankesnė.

Apskritai, daug kas priklauso nuo konkrečios ligos rūšies. Idiopatinė anemija, kuri nėra sunki, leidžia pacientams gyventi ilgą laiką, o kartais žmonės visiškai atsikrato. Bet kokiu atveju, požiūris į kiekvieną pacientą ir prognozės rengimas yra grynai individualus dalykas.

Straipsnio autorius: Maxim Shutov | Hematologas

Švietimas: 2013 m. Baigtas Kursko valstybinis medicinos universitetas ir įgytas „Bendrosios medicinos“ diplomas. Po 2 metų buvo baigta rezidentūra specialybėje "Onkologija". 2016 m. Baigė magistrantūros studijas Nacionaliniame medicinos chirurgijos centre, vardu NI Pirogovas.

Aplastinė anemija: simptomai, priežastys, gydymas

Aplastinė anemija dažnai įgyja ūminę, subakutinę arba lėtinę kraujotakos ligą, kuri yra pagrįsta kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos pažeidimu, ty staigus jo gebėjimo gaminti kraujo ląsteles sumažėjimas. Ši rimta liga, netgi mirtina, laimei reta. Tikimybė susirgti vyrais ir moterimis yra maždaug tokia pati.

Aplastinės anemijos priežastys

Deja, mūsų laikais aplastinės anemijos etiologiniai veiksniai pagaliau nežinomi. Manoma, kad tokie gali būti:

  • nuolatinis ilgalaikis kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis (benzenas ir jo dariniai, insekticidai ir tt);
  • jonizuojančiosios spinduliuotės;
  • tam tikrų vaistinių medžiagų (pvz., butadiono, indometacino, kai kurių antibiotikų - levomecitino, karbenicilino, fenotiazino darinių - aminazino, diprosino, etmozino ir kt.) toksinis poveikis kaulų čiulpams;
  • piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • kai kurios infekcinės ligos (A, B, C, CMV);
  • genetinis polinkis.

Jei ryšys su minėtomis priežastimis negali būti nustatytas, aplastinė anemija laikoma idiopatine.

Aplastinės anemijos vystymosi mechanizmas

Yra žinoma, kad hematopoezę teikia speciali ląstelių grupė - kraujodaros kamieninės ląstelės. Jie geba daugintis ir diferencijuoti į įvairius kraujagyslių ataugus, iš kurių vėliau susidaro brandžios kraujo ląstelės - raudonieji kraujo kūneliai, trombocitai, baltieji kraujo kūneliai ir kt. Įvairių išorinių ar vidinių veiksnių įtakoje yra tokie ligos vystymosi mechanizmai:

  • sumažina kaulų čiulpų kraujodaros kamieninių ląstelių skaičių;
  • silpnėja kamieninių ląstelių funkcija, dėl kurios nėra suformuoti brandūs suformuoti kraujo elementai.

Šios ligos kamieninių ląstelių pažeidimą patvirtina kaulų čiulpų transplantacijos iš seserų ar brolių, kurie yra suderinami su ŽLA sistema arba iš identiškų dvynių, veiksmingumas. Transplantuotas kaulų čiulpas iš identiško dvynių neišgyvena recipiento organizme, nebent pastaroji gavo vaistų, kurie slopina imunitetą. Šis faktas patvirtina aplastinės anemijos imuninį pobūdį.

Ligos požymiai

Klinikiniai aplastinės anemijos pasireiškimai yra labai tipiški. Liga dažniausiai debesuota. Yra 3 būdingi sindromai, rodantys vieno ar kito kraujo daigų priespaudą:

  • anemija (yra raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo pažeidimo požymis; pacientai skundžiasi bendru silpnumu, letargija, mieguistumu, dirglumu, greitu nuovargiu, prastu miegu ir apetitu, galvos svaigimu, spengimu ausyse, dusuliu, širdies plakimas, odos blyškumu);
  • hemoraginis (sumažėjusio kraujo trombocitų skaičiaus požymis; kraujavimas iš kraujagyslių (petechijos) ir hematomos ant odos, dažnas kraujavimas iš nosies ir dantenų, sunkūs menstruacijų laikotarpiai moterims, kraujas šlapime, ilgas kraujavimas, net ir mažiausiais pjūviais, ir tt);
  • leukocitopenijos sindromas (sumažėjusio kraujo kiekio leukocitų, ypač neutrofilų, dažnas infekcines ligas, atsirandančias ilgą laiką ir komplikacijų, lėtinis odos, plaučių ir kitų organų infekcijos centrų, stomatitas, tariamai nepagrįstas kūno temperatūros padidėjimas).

Per auscultation (klausytis) širdies, gydytojas bus nustatyti triukšmo, palpacija (palpacija) ir mušamieji (bakstelėjimas) pilvo - padidėjimas kepenų ir / arba blužnis. Liga vyksta įvairiais būdais: kai kuriais atvejais jis sparčiai progresuoja per kelis mėnesius ar net savaites, o tai veda į mirtį, kitose - ilgai, kintančiais paūmėjimo ir atleidimo laikotarpiais.

Aplastinės anemijos diagnostika

Jei įtariate, kad ši liga padės atlikti paprasčiausio tyrimo rezultatus - pilną kraujo kiekį, kuriame labai padidėja kraujo kūnelių - eritrocitų ir hemoglobino, leukocitų, trombocitų ir ESR - skaičius. Kai kurių pacientų kraujo kiekio sumažėjimo laipsnis yra skirtingas. Pakeitimai gali egzistuoti atskirai arba lygiagrečiai. Gali būti, kad vienos klasės ląstelių skaičius viršija kitą. Norint patvirtinti diagnozę, būtina atlikti kaulų čiulpų biopsiją: krūtinkaulio ar šlaunikaulio kaulas yra praduriamas specialia adata, prasiskverbiantis į kaulų čiulpą, o kai kurie iš jų - tirti. Mikroskopiškai, taikant aplastinę anemiją, nustatoma riebalinių audinių ląstelių dominuojanti kaulų čiulpuose, kuriuose yra nedideli atskirų hematopoetinių ląstelių salelių pleistrai. Remiantis bendro kraujo tyrimo duomenimis ir mielologo specialistų rezultatais, buvo pasiūlyti kriterijai, leidžiantys nustatyti sunkios aplazinės anemijos diagnozę:

  • periferinio kraujo - neutrofilų skaičius yra mažesnis nei 0,5 * 10 9 / l, trombocitų skaičius yra mažesnis nei 20 * 10 9 / l, retikulocitų skaičius yra mažesnis nei 20 * 10 9 / l;
  • kaulų čiulpuose mieloidinių ląstelių kiekis yra mažesnis nei 25%.

Aplastinės anemijos gydymas

Šios ligos gydymas apima 3 komponentus: etiologinius, patogenetinius ir simptominius. Jei žinote priežastis, dėl kurių gali atsirasti anemija (pvz., Ilgalaikis kontaktas su insekticidais), būtina jas kuo greičiau pašalinti - labai tikėtina, kad kraujodaros funkcija normalizuojasi. Kadangi anemija, kuri yra privalomas ligos požymis, sukelia sunkius organų ir audinių mikrocirkuliacijos sutrikimus ir jų deguonies bado sutrikimus, būtina stengtis normalizuoti šį ryšį: pacientui skiriamos raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos, kurių hemoglobino vertė yra 80 g / l. Kraujavimas yra pagrindinė žmonių, sergančių aplastine anemija, mirties priežastis. Norint pašalinti trombocitopeniją, pacientas turi būti priskirtas trombocitų koncentratams - trombų masei. Be to, tam, kad nesukeltų kraujavimo, pacientams nerekomenduojama mankštintis, nelaikykite aspirino ir kitų vaistų nuo uždegimo, moterys turėtų vartoti vaistus, kurie slopina (slopina) ovuliaciją.

Trečiasis hematologinis aplastinės anemijos požymis yra sumažėjęs leukocitų ir neutrofilų skaičius - leukopenija ir neutropenija. Neįmanoma koreguoti šių elementų kiekio kraujyje pernešant leukocitų suspensiją, nes jie cirkuliuoja organizme tik kelias valandas ir tada miršta. Esant tokiai padėčiai, iškyla prevencinės priemonės ir savalaikis infekcinių ligų gydymas. Šiuo tikslu gali būti skiriamas antibakterinis (norfloksacinas), antivirusinis (acikloviras) ir priešgrybelinis (flukonazolo) vaistas. Jei, atsižvelgiant į nurodytą terapiją, paciento kūno temperatūra normalizuojasi, rekomenduojama naudoti hematogeninius stimuliuojančius vaistus. Tuo atveju, kai šio vaisto poveikis nėra, pacientui gali būti skiriamos granulocitų infuzijos. Siekiant atkurti kaulų čiulpų kraujodaros funkciją, naudojamos kelios vaistų grupės.

  1. Kortikosteroidai arba steroidiniai hormonai. Jie gali būti skiriami tik kartu su kitais vaistais, jie nėra naudojami atskirai, nes jų vartojimo metu infekcinių komplikacijų rizika didėja.
  2. Androgenai. Plačiai naudojamas gydant aplastinę anemiją. Šių vaistų poveikis priklauso nuo ligos sunkumo. Norint pasiekti teigiamą rezultatą, reikalingas ilgalaikis nuolatinis androgenų vartojimas - kelis mėnesius ir metus. Dėl jų priėmimo kraujo perpylimų dažnis mažėja, pagerėja pacientų gyvenimo kokybė. Šalutinis poveikis yra kepenų pažeidimas ir virilizacija (vyrų savybių atsiradimas (kūno plaukai, šiurkštus balso garsas) moterims).
  3. Citokinai (CSF-GM). Šių vaistų vartojimas gali iš dalies ištaisyti citopeniją tik tuo atveju, jei nėra prarasta kraujo formavimosi likutinė funkcija (ty kaulų čiulpai veikia, bet labai blogai). Po kaulų čiulpų transplantacijos ir imuninę sistemą slopinančių vaistų vartojimo pastebimas didesnis citokinų poveikis.
  4. Imunosupresantai (vaistai, slopinantys imunitetą: ciklofosfamidas, ciklosporinas ir tt). Šių vaistų vartojimas kartais net sukelia visišką hemopoezės funkcijos atkūrimą.

Efektyviausias idiopatinės aplastinės anemijos gydymo metodas yra BMT - kaulų čiulpų transplantacija. Idealus variantas yra vienodo paciento dvynių kaulų čiulpai. Šiuo atveju išgyvenamumas yra apie 80–86%. Kuo jaunesnis gavėjas, tuo didesnė tikimybė, kad po BMT išliks 5 metai. Tačiau, net ir visiškai atsigavus hematopoezės funkcijai, liga gali vėl atsirasti po 5 metų.

Prognozė

Aplinkinės anemijos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, kurių pagrindinė yra:

  • kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos slopinimo laipsnis;
  • paciento amžius;
  • pacientų gydymo pobūdį ir toleranciją.

Jaunesniems nei 30 metų asmenims prognozė yra palankesnė sunkių ir itin sunkių ligų formų atveju - pesimistiškesnė. Jei pacientas gauna tik simptominį gydymą, tikimybė, kad gyvena 1 metus, yra tik 10%. Naudojant patogenetinę terapiją, o ypač TCM, žmonių, sergančių aplastine anemija, gyvenimo trukmė daugėja. Kai kuriais atvejais galima visiškai išieškoti.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei atsiranda šiame straipsnyje išvardyti simptomai, turėtumėte kreiptis į gydytoją ir gauti pilną kraujo kiekį. Jei nustatoma anemija ir kiti sutrikimai, pacientas bus perduotas gydymui hematologui. Aplastinę anemiją lydi infekcinės komplikacijos, todėl dažnai reikia konsultuotis su infekcinės ligos specialistu. Kraujavimą gali sustabdyti atitinkami gydytojai - ginekologas, ENT specialistas ir stomatologas.

Aplastinė anemija

Aplastinė anemija yra liga, kurioje sutrikdyta kraujodaros sistemos veikla.

Netgi galima teigti, kad tai yra visa patologinių ligų grupė, kuri sudaro nepriklausomą ligos formą. Aplastinėje anemijoje kaulų čiulpai nustoja gaminti reikiamą kiekį kraujo ląstelių: leukocitų, trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių. Įvairūs ligų tipai atsiranda skirtingais būdais, kai kurie iš jų jaučiami iš karto, o likusi dalis atsiranda tik po laiko.

Sunkia aplastinė anemija reikalauja privalomos hospitalizacijos, nes tai kelia grėsmę paciento gyvybei. Sunkios ligos formos kriterijai yra staigus trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas (mažesnis nei 500 / μl), taip pat pastebimas neutrofilų sumažėjimas. Labai sunki aplastinės anemijos forma pasižymi kritiniu neutrofilų sumažėjimu iki 200 / μl.

Aplastinė anemija vaikams išsivysto keliais būdais, kuriems būdingi tam tikrų simptomų raida. Sunkiausia iš jų yra Fanconi anemija, kurioje yra įgimtų kaulų vystymosi, širdies ir inkstų defektų.

Istorija

Pirmą kartą Paulius Erlichas 1888 m. Šią ligą apibūdino 21 metų moteris.

Chaufordas pasiūlė terminą „aplastinė anemija“ 1904 m. Aplastinė anemija yra viena iš sunkiausių hemopoezės sutrikimų. Be gydymo pacientai, sergantys sunkia aplastine anemija, praeina per kelis mėnesius. Laiku tinkamas gydymas, prognozė yra gana gera. Ilgą laiką aplastinė (hipoplastinė) anemija buvo laikoma sindromu, sujungiančiu kaulų čiulpų patologines būsenas su žymia hemopoezės hipoplazija.

Šiuo metu liga, kurios pavadinimas yra „aplastinė anemija“, yra izoliuota kaip nepriklausomas nosologinis vienetas - jis aiškiai skiriasi nuo hematopoetinės hipoplazijos sindromo, kuris yra daugelio žinomų nepriklausomų kaulų čiulpų ligų pasireiškimas.

Plėtros priežastys

Daugelis domina klausimas, kas yra aplastinė anemija ir kodėl ji pasireiškia? Deja, šiuolaikinė medicina negali pavadinti akivaizdžių aplastinės anemijos atsiradimo žmonėms. Tačiau žinoma, kad liga yra įgyta ir paveldima.

Yra teorija, kad patologijos vystymasis yra susijęs su kiekvieno žmogaus organizmo funkcionavimo ypatumais. Tačiau yra keletas veiksnių, galinčių sukelti ligos pradžią. Ypač aiškiausi veiksniai yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis žmonėms, kuris slopina kaulų čiulpų funkcijas ir mažina raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių gamybą. Taip pat prisideda šie veiksniai:

  • bloga aplinkos būklė regione;
  • nuolatinis žmogaus sąlytis su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis;
  • kai kurios infekcinės ligos, ypač hepatitas, citomegalovirusinė infekcija;
  • kaulų čiulpų problemos;
  • vartojant tam tikrus vaistus, įskaitant įprastinius antipiretinius ir skausmą malšinančius vaistus, pavyzdžiui, aspiriną;
  • dažnai vartojami antibiotikai, ypač chloramfenikolis.

Nustatyta, kad ši liga stebima pacientams, kuriems nustatytas per didelis alkoholio poveikis. Ne paskutinis vaidmuo vystant ligą yra genetinis polinkis. Aplastinė anemija vaikams dažnai atsiranda dėl paveldimų patologijų, įskaitant tai gali būti Fanconi anemija. Pažymėtina, kad dažnai vaikams diagnozuojama idiopatinė aplastinė anemija - tai yra patologija su neaiškia etiologija.

Kalbant apie tokią patologiją kaip hipoplastinė aplastinė anemija, tai yra dar sunkesnė patologija, kuri sukelia rimtų visų vidaus organų darbo sutrikimų ir sukelia kūno sistemų sveikatos sutrikdymą.

Taip pat turėtumėte pasakyti, kad aplastinė anemija yra trijų sunkumo formų:

  • labai sunkus (trombocitai mažesni nei 20,0 x 109 / l; granulocitai yra mažesni kaip 0,2x109 / l)
  • sunkus (trombocitų kiekis mažesnis nei 20,0 x 109 / l; granulocitai mažesni nei 0,5x109 / l), remiantis trepanobiopsijos duomenimis - mažas kaulų čiulpų ląstelių kiekis (mažiau nei 30% normos)
  • vidutinio sunkumo (trombocitai yra daugiau kaip 20,0 x 109 / l; granulocitai daugiau kaip 0,5x109 / l)

Aplastinė anemija, kurios metu pasireiškia selektyvus eritropoezės slopinimas, vadinama daline raudonųjų ląstelių aplazija.

Simptomai

Visi aplastinės anemijos simptomai yra sujungti į tris pagrindines sindromų grupes: aneminį sindromą, hemoraginį sindromą, infekcinių komplikacijų sindromą.

Aneminis sindromas pasižymi:

  • stiprus bendras silpnumas;
  • nuovargis;
  • netoleravimas įprastai fizinei veiklai;
  • dusulys ir tachikardija su vidutinio sunkumo, sunkiais atvejais - poilsiui, keičiant kūno padėtį;
  • galvos skausmas, galvos svaigimas, alpimo epizodai;
  • triukšmas, skambantis ausyse;
  • „pasenusios galvos“ jausmas;
  • „muses“, dėmės, spalvos juostelės prieš akis;
  • skausmai, svaiginantys širdyje;
  • koncentracijos sumažėjimas;
  • režimo „miego - budrumo“ pažeidimas (mieguistumas per dieną, nemiga naktį).

Objektyviai, pacientų tyrimas nustato odos ir matomų gleivinių, silpnų širdies garsų, padidėjusį širdies susitraukimų dažnį, kraujospūdžio sumažėjimą.

Dažniausiai pasireiškia du smailės: 10–25 metų ir po 60 metų. Dažniau moterys serga.

Hemoraginis sindromas pasireiškia:

  • hematomos (mėlynės), kurių dydis ir taškinis kraujavimas atsiranda ant odos ir gleivinės po nedidelio poveikio arba savaime, be jokios priežasties;
  • kraujavimas;
  • kraujavimas iš nosies;
  • moterims, gimdos tarpmenstruacinis kraujavimas, ilgos sunkios mėnesinės;
  • rausvos šlapimo dažymas;
  • kraujo pėdsakų nustatymas išmatose;
  • galimas kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • kraujavimas iš skleros ir rudens;
  • smegenų kraujavimas ir jo membranos;
  • plaučių kraujavimas.

Objektyvus hemoraginio sindromo patvirtinimas - odos ir gleivinės taškų hemoragijos ir kraujavimas, įvairios hematomos įvairiais etapais (nuo violetinės-violetinės iki geltonos).

Infekcinėms komplikacijoms būdinga pneumonija, pyelonefritas, furunkulozė, po poodinės pūslės ar infiltracijos, o sunkiais atvejais - sepsis.

Aparastinės anemijos požymiai vaikams

Vaikams įgimta patologija yra dažnesnė, perduodama iš tėvų arba įgyjama prenatalinio vystymosi laikotarpiu. Kai kurie tokios patologijos požymiai gali būti nustatyti net ir naujagimiui, kiti gali pasirodyti tik po kelių metų. Sunkūs naujagimių anemijos simptomai:

  • veido struktūros anomalijos (trikampis veidas, mažos akys, šnervė ir tt);
  • galūnių anomalijos (nykščio trūkumas ant rankų, radialinio kaulo nebuvimas, šešių kaulų ir pan.);
  • trumpas augimas;
  • odos pigmentacijos savybės yra šviesiai rudos spalvos dėmių grupės;
  • vidaus organų anomalijos, dažnai urogenitalinės sistemos;
  • nagų deformacija ir naikinimas;
  • protinis atsilikimas;

Vaikų, vyresnių nei 1 metų, aplastinė anemija iš pradžių nustatoma pagal išvaizdą, elgesį. Sergantys vaikai skiriasi nuo savo bendraamžių odos ir gleivinės, jie padidina limfmazgių dydį, dažnai kraujavimas iš nosies, dantenų, ryte yra kraujas šlapime. Jų elgsenai būdingi dažni nuotaikos pokyčiai, dirglumas, jie greitai pavargsta, praranda apetitą.

Diagnostika

Hematologinis tyrimas apima kruopštų klinikinį tyrimą ir specialius diagnostinius tyrimus: bendrą ir biocheminę kraujo analizę, krūtinkaulio punkciją, trefino biopsiją. Fizinis tyrimas parodė, kad oda buvo labai sunki arba geltona, hipotenzija, tachikardija.

Hemogramai su aplastine anemija, eritro, leukocyto ir trombocitopenija, neutropenija ir santykinė limfocitozė yra būdingos. Kaulų čiulpų punkcijos tyrimas rodo mielokarocitų ir megakariocitų skaičiaus sumažėjimą, ląstelių sumažėjimą; trepanobioptate, raudona kaulų čiulpai pakeičiami riebalais (geltona). Kaip diagnostinės paieškos dalį, aplastinė anemija turi būti diferencijuojama nuo megablastinių (B12 trūkumų turinčių, folio trūkumų turinčių) anemijų, idiopatinės trombocitopeninės purpuros, paroksizminės naktinės hemoglobinurijos ir ūminės leukemijos.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Aplastinę anemiją gali apsunkinti:

  • stiprus gyvybei pavojingas kraujavimas;
  • bakterinis endokarditas;
  • sepsis;
  • širdies nepakankamumas;
  • inkstų nepakankamumas;
  • atmetimo reakcija kaulų čiulpų transplantacijos metu.

Aplastinės anemijos gydymas

Diagnozuojant aplastinę anemiją, gydymas pasirenkamas pagal galimą ligos priežastį. Kai tik atskleidžiama patologija, pacientas turi būti hospitalizuotas, tik ligoninėje, galima diagnozuoti, pasirinkti ir atlikti sudėtingą gydymą, nustatyti vaistų dozę ir gydymo eigą. Yra trys ligos gydymo būdai:

  1. transplantacija;
  2. perpylimas;
  3. gydymas vaistais.

Transplantacija laikoma vienu iš sėkmingiausių būdų padėti pacientams, sergantiems aplastine anemija. Procedūros esmė yra kaulų čiulpų transplantacija iš donoro. Prognozė po operacijos ligoninėje priklauso nuo paciento amžiaus - kuo jaunesnis jis yra, tuo didesnės sėkmės tikimybės. Donoras gali būti artimas paciento, turinčio tą pačią kraujo grupę, giminaitis.

Prieš paskiriant transplantaciją, būtina atlikti tyrimą, kuris parodytų, kaip bus suderinamos donoro ir recipiento ląstelės. Prieš transplantaciją atliekamas rimtas paciento pasirengimas, svetimų audinių atmetimo rizika yra didelė. Prieš kaulų čiulpų transplantaciją, kraujo perpylimai nėra atliekami, atliekama spinduliuotė, paskiriama chemoterapija.

Toks mokymas yra būtinas siekiant sumažinti paciento imunitetą, kad jis iš pradžių neužpuoltų užsienio ląstelių. Pažymėtina, kad smegenų persodinimas yra brangi procedūra, kuri atliekama specializuotose medicinos įstaigose.

Transfuzija yra procedūra, kai kraujas perduodamas pacientui. Transfuzijai naudokite kraujo produktus, paruoštus iš kraujo donorų perpylimo stotyse. Metodas suteikia tik laikiną poveikį, perpylimas iš dalies kompensuoja paciento kraujo ląstelių trūkumą, tačiau patologija nėra gydoma, kaulų čiulpai taip pat lieka nepajėgūs gaminti savo kraujo ląstelių. Transfuzijos terapijos trūkumas yra nesugebėjimas elgtis pacientams, sergantiems autoimunine patologine forma. Jei perpylimas atliekamas dažnai, geležis kaupiasi kepenyse ir blužnyje, o gydytojai skiria vaistus pacientams, kurie padeda jį išimti iš organizmo.

Gydymas vaistais atliekamas išsamiai, pacientui skiriami vaistai iš įvairių grupių:

  • imunosupresantai (specifiniai antiglobulinai, ciklosporinas ir tt). Tokie vaistai reikalingi, jei neįmanoma persodinti kaulų čiulpų. Imunosupresantai skiriami kartu su hormonais, kad būtų išvengta anafilaksinės reakcijos;
  • vaistų, skatinančių kraujo formavimąsi (Filgastrim, Lakomax). Šios grupės vaistai aktyvina leukocitų gamybą organizme, todėl patartina juos skirti tik diagnozuojant leukopeniją;
  • androgenų turinčius vaistus (testosterono propionatą, Sustanoną) skiria vyrams apaštalinės anemijos slopinimui;
  • hemostatikai (aminokaprono rūgštis ir kt.) skiriami sunkiam hemoraginiam sindromui;
  • Desferal ir jo analogai prireikus priskiriami tam, kad atsikratytų geležies perteklių organizme.

Kitas aplastinės anemijos gydymas yra splenektomija (blužnies operacija). Operacijos tikslas - sustabdyti organizme vykstančius autoimuninius procesus, dėl kurių susidaro antikūnai prieš savo kaulų čiulpų ląsteles. Šis metodas turi kontraindikaciją - infekcinių komplikacijų buvimą.

Prognozavimas gyvenimui

Remisiją galima gauti maždaug pusėje pacientų. Prognozė vaikams yra šiek tiek geresnė nei suaugusiųjų.

Didelis riebalų kiekis kaulų čiulpuose nereiškia, kad procesas yra negrįžtamas. Yra atvejų, kai tokie pacientai turi visišką remisiją ir visišką kaulų čiulpų kraujodaros pašalinimą. Prognozė yra geresnė, kai padidėja retikulocitų kiekis, kai kaulų čiulpai turi polimorfinį vaizdą, kai yra nedidelis blužnies dydžio padidėjimas ir mažas, bet aiškus poveikis kortikosteroidų hormonams.

Tokiais atvejais splenektomija dažnai pasižymi geru poveikiu iki visiško atsigavimo. Kai kuriems pacientams aplastinis sindromas yra ūminės leukemijos pradžia. Kartais po ligos pradžios pastebimi hemoblastozės požymiai.

Aplastinė anemija

Aplastinė anemija - sunki hematologinė liga, kurią lydi anemija, staigus imuniteto sumažėjimas ir kraujo krešėjimo pažeidimai. Jis atsiranda dėl kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos slopinimo (arba kaulų čiulpų aplazijos).

Pirmą kartą šią ligą aprašė žinomas vokiečių gydytojas ir mokslininkas Paulas Ehrlichas 1888 m. Anksčiau nežinoma patologija, nustatyta jaunoje nėščioje moteryje, lydėjo sunki anemija, leukocitų skaičiaus sumažėjimas, karščiavimas, kraujavimas ir greitai paskatino paciento mirtį. Autopsijos tyrimas atskleidė raudonojo kaulų čiulpų pakeitimą riebalais. Vėliau, 1907 m., Prancūzijos gydytojas Anatole Chauffard teigė, kad liga vadinama aplastine anemija.

Aplastinė anemija yra reta liga. Vidutinis gyventojų skaičius per metus yra 3–5 mln. Dauguma pacientų yra vaikai ir jaunimas.

Aplastinės anemijos tipai

Yra paveldima (genetiškai nustatyta) ir įgyta aplastinė anemija.

80% atvejų atsirado dėl įgytos patologijos formos, 20% - genetiniai veiksniai.

Gydytojai naudoja patologijos klasifikaciją pagal ICD-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija 10 pataisų). Skiriamos šios tipinės aplastinės anemijos rūšys:

D61.0 Konstitucinė aplastinė anemija

D61.1 Medicininė aplastinė anemija

D61.2 Aplastinė anemija, kurią sukelia kiti išoriniai veiksniai

D61.3 Idiopatinė aplastinė anemija

D61.8 Kita specifinė aplastinė anemija

D61.9 Aplastinė anemija, nepatikslinta

Aplastinė anemija vaikams

Vaikams daugeliu atvejų liga yra įgyta. Dažnumas pasireiškia 2-3 atvejais 1 milijonui vaikų (didžiausias pasireiškimo dažnis pasireiškia paauglystėje). 70% atvejų negalima nustatyti tiesioginės ligos priežasties, visuotinai pripažįstama, kad virusinės infekcijos, cheminės medžiagos ir vaistai yra labai svarbūs.

Dažniausiai diagnozė nustatoma atsitiktinai, atliekant bendrą kraujo tyrimą. Tinkamai gydant ir laiku diagnozuojant, prognozė yra palanki. Vaikų aplastinė anemija yra gerai gydoma. Kaulų čiulpų transplantacijos ir imunosupresinio gydymo rezultatai yra maždaug tokie pat veiksmingi, tačiau pirmenybę reikėtų teikti kaulų čiulpų transplantacijai iš tinkamo (idealiu atveju, brolio ar sesers) donoro. Šiuolaikiniai aplastinės anemijos gydymo būdai vaikams gali išlaikyti sveikatą ir neturi įtakos galimybei ateityje turėti vaikų.

Aplastinės anemijos priežastys ir rizikos veiksniai

Genetiškai nustatyti hematopoetinės funkcijos sutrikimai pastebimi tam tikrose paveldimose patologijose, tokiose kaip Fanconi šeimos anemija, Shwachman-Diamond sindromas, tikra eritrocitinė aplazija ir įgimta diskeratozė.

Pagrindinių genų, atsakingų už ląstelių ciklo reguliavimą, baltymų sintezę, apsaugą ir DNR pažeidimų atkūrimą, mutacijos lemia defektinių kamieninių (hematopoetinių) ląstelių susidarymą. Genetinio kodo klaidos inicijuoja apoptozės paleidimą - užprogramuotos ląstelės mirties mechanizmą. Tuo pačiu metu kamieninių ląstelių baseinas mažėja daug greičiau nei sveikų žmonių.

Įgyta patologinė forma atsiranda dėl tiesioginio toksiško poveikio kraujodaros ląstelėms. Šie veiksniai apima:

· Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Maria Skłodowska-Curie mirė nuo aplastinės anemijos - fizikas, du kartus Nobelio premijos laureatas, gautas už darbą radioaktyvumo tyrimų ir naujų radioaktyviųjų elementų atradimo srityje;

· Pesticidai, insekticidai, benzeno dariniai, sunkiųjų metalų druskos, arsenas turi tiesioginį toksišką poveikį kaulų čiulpams, slopina kraujo kūnelių gamybą ir lemia kamieninių ląstelių mirtį;

Kai kurie vaistai turi panašų poveikį. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, priešvėžiniai vaistai, analgema, chloramfenikolis (sukelia sunkiausią ligos formą, kuri pagal statistiką randama 1 iš 30 tūkstančių chloramfenikolio kursų), merkazolas, karbamazepinas, chininas kai kuriems žmonėms gali sukelti aplastinę anemiją;

· Virusai gali būti ligos priežastis. Virusinis hepatitas, tam tikros parvovirusų rūšys, CMV, Epstein-Barr virusas ir ŽIV gali sugadinti imuninę sistemą, todėl jis pradeda atakuoti organizmo audinius. Pavyzdžiui, 2% pacientų, sergančių ūminiu virusiniu hepatitu, aptinkama aplastinė anemija;

· Kaulų čiulpų aplaziją gali lydėti ir autoimuninės ligos (reumatoidinis artritas, SLE);

· Aplastinė anemija nėštumo metu, matyt, taip pat atsiranda dėl sutrikimų imuninėje sistemoje.

Daugiau nei 50% atvejų tiesioginė ligos priežastis nerasta, tada jie kalba apie idiopatinę aplastinę anemiją.

Kas atsitinka su aplastine anemija

Raudonasis kaulų čiulpas yra pagrindinis ir svarbiausias kraujodaros organas, kuriame vyksta kraujo elementų susidarymas ir brendimas. Jų kamieninės hemopoetinės ląstelės sukelia eritrocitus (atsakingus už O 2 ir CO 2 perdavimą), leukocitus (suteikia imunitetą) ir trombocitus (dalyvauja kraujo krešėjimo procese). Hematopoetinių ląstelių skaičius yra ribotas ir palaipsniui mažėja visą žmogaus gyvenimą.

Su aplastine anemija yra didelė kaulų čiulpų kamieninių ląstelių mirtis, todėl staiga sumažėja eritrocitų, trombocitų ir leukocitų kiekis paciento kraujyje. Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas sukelia anemiją, leukocitų skaičiaus sumažėjimas sukelia aštrių imuninės sistemos slopinimą, trombocitų skaičiaus sumažėjimą - kraujavimo priežastį ir dėl to padidėja nekontroliuojamo kraujavimo rizika.

Naujausių tyrimų rezultatai rodo, kad įgytos ligos forma beveik visada yra autoimuninė patologija. Svarbiausias raudonųjų kaulų čiulpų aplazijos vystymosi aspektas yra tiesioginis T-limfocitų citotoksinis poveikis. Tačiau priežastis, kodėl T-limfocitai pradeda atpažinti hematopoetines kamienines ląsteles, kaip ataka yra vis dar nežinoma. Įsijungimo faktorius gali būti taško mutacijos genuose, kurie koduoja žmogaus leukocitų antigenus (HLA sistema), ir paaiškina iškraipytą imuninį atsaką (kaip ir kitose autoimuninėse patologijose).

Taip pat manoma, kad patologijos vystymuisi reikia kelių veiksnių - tiek vidinių (nežinomų kamieninių ląstelių DNR defektų, HLA genų mutacijų, imuninių sutrikimų), tiek išorinių (vaistų, virusinių infekcijų, eksotoksinų ir antigenų) derinio.

Kaip įtarti aplastinę anemiją - ligos simptomus ir požymius

Ligos požymiai:

· Nepaaiškinamas silpnumas, nuovargis, mieguistumas;

· Dusulys, pasireiškiantis net ir esant silpnam krūviui;

· Svaigulys, galvos skausmas;

· Širdies pertraukos, širdies plakimas, tachikardija;

· Kraujo krešėjimo laiko pailgėjimas, minkštųjų audinių kraujavimas, smegenys, mėlynės ir kraujavimas su nedideliu poveikiu, kraujavimas iš nosies, ilgai trunkančios moteriškos menstruacijos;

· Šautuvas kraujavimas odoje ir gleivinėse, dantenų kraujavimas;

· Dažnas infekcijas (kvėpavimo takus, odą, gleivines, šlapimo takus), lydimas karščiavimu;

· Skausmingos opos burnos gleivinei;

· Svorio netekimas, svorio netekimas.

Ligos eiga gali būti laipsniška arba išsivystanti (sparčiai vystosi labai sunki anemija, imunodeficitas, sutrikusi kraujo krešėjimo procesai su atitinkamomis komplikacijomis).

Aplastinės anemijos diagnostika

Diagnozei atlikti naudojant išsamų kraujo tyrimą ir histologinį tyrimą, gautą iš kaulų čiulpų.

Laboratoriniai patologijos požymiai, nustatyti periferiniame kraujyje:

· Raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino koncentracijos kraujyje sumažinimas be geležies trūkumo;

· Visų tipų leukocitų koncentracijos sumažėjimas paciento kraujyje;

· Mažas retikulocitų skaičius - nesubrendusios eritrocitų formos;

· Padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (iki 40-60 mm / h).

Labai sunkiais atvejais hemoglobino koncentracija yra mažesnė nei 20-30 g / l. Spalvų indikatorius, geležies kiekis serume, eritropoetino kiekis paprastai yra normalus arba padidėjęs. Sunkiais atvejais trombocitų skaičius yra mažesnis nei normalus, tačiau jų nėra.

Diagnozę patvirtina kaulų čiulpų biopsija. Punkto histologija rodo didelį riebalų kiekį, kai sumažėja kraujodaros ląstelių skaičius. Ląstelė (bendras kraujodaros kamieninių ląstelių kiekis) yra mažesnis nei 30%, megakariocitai gali nebūti - trombocitų pirmtakų ląstelės.

Aplastinės anemijos sunkumas

Remiantis biopsijos rezultatais, išskiriama apatinė lengvos, sunkios ir labai sunkios pakopos anemija.

Sunkios ligos formos: ląstelių - mažiau nei 25%; periferiniame kraujyje: neutrofilai -