Eritemija

Eritemija yra piktybinio pobūdžio kraujo patologija. Išreikštas mieloproliferacijos buvimu. Kraujo atsiranda daug raudonųjų kraujo kūnelių. Kitas ligos pavadinimas yra policitemija.

Arba lėtinė tipo leukemija. Dėl padidėjusio kraujo ląstelių skaičiaus atsiranda tokių sąlygų:

  • padidėjęs klampus kraujo kiekis;
  • sulėtėjęs kraujo tekėjimas;
  • trombozės vystymąsi

Šio proceso pasekmė yra deguonies badas. Eritemija yra atskira liga.

Eritemija - etiologija

Etiologija nėra visiškai suprantama. Yra ryšys su kamieninių ląstelių transformacijos procesais. Būtina sukurti tirozino kinazės mutaciją. Stebėtas paveldimumas ar polinkis.

Dažniau liga serga pagyvenusiais žmonėmis. Kadangi jauni žmonės ir vaikai retai serga. Sunkiai serga jaunystėje.

Vyrai taip pat dažniau serga. Jei liga pasireiškia jauniems žmonėms, vyrauja moterys. Esama lėtinės ligos ligos.

Eritremijos simptomai

Lėtas ligos vystymasis. Yra požymių. Išoriniai požymiai susiję su kaklo venų patinimu. Vyšnių odos spalva yra lokalizuota:

  • veidas;
  • šepečiai

Lūpos atspindi raudonai mėlyną atspalvį. Raudonumas pastebimas junginėje. Šios ligos simptomas yra Coopermano sindromas. Pasikeičia dangaus spalva.

Hemoglobinas pradeda atsigauti. Aiškiai niežtina oda. Niežulys stebimas tokiomis sąlygomis:

  • maudymosi procesas;
  • plaukimas karštu vandeniu

Etiologija, sukėlusi šią sąlygą:

  • serotonino išsiskyrimas;
  • histamino išsiskyrimas
  • deginimo pojūtis;
  • skausmo pojūtis;
  • raudona oda;
  • cianozinės dėmės

Degimo etiologija yra trombocitų lygio padidėjimas. Mikrotiniai trombai susidaro. Tikro tipo eritremii požymiai:

Šios ligos padariniai:

  • opiniai pažeidimai;
  • skrandžio opa;
  • dvylikapirštės žarnos opos pažeidimas;
  • pablogėja trofiškumas;
  • trombų vystymąsi

Kraujo krešulių atsiradimo priežastis:

  • padidėjęs kraujo klampumas;
  • kraujagyslių pokyčiai;
  • kraujotakos nepakankamumas

Galimas kraujavimo židinių buvimas:

Galimas sąnarių skausmas. Sąnarių skausmo etiologija yra šlapimo rūgšties padidėjimas. Kartu vartojama patologija - endarteritas. Su šia liga yra skausmas kojose.

Subjektyvaus pobūdžio simptomai:

  • silpnumas;
  • nuovargio sindromas;
  • galvos skausmas;
  • triukšmas;
  • regos sutrikimas;
  • kvėpavimo nepakankamumas;
  • padidėjęs spaudimas

Ilgai plintančios ligos pasekmės:

Trys ligos etapai:

  • vidutinio sunkumo ligos kursas;
  • proliferacinės stadijos liga;
  • išsekimas

Vidutinio ligos eigos požymiai:

  • komplikacijų stoka;
  • vidutinio sunkumo blužnies padidėjimas;

Proliferacinės fazės požymiai:

Išnaudojimo fazės požymiai:

  • padidėjęs kepenys;
  • išplėstas blužnis;
  • pancitopenija;
  • mielofibrozė
  • sumažintas svoris;
  • galūnių spalvos pasikeitimas;
  • hipertenzija;
  • bronchito reiškiniai;
  • kvėpavimo takų patologijos

Diagnozė apima trepanobiopiją.

Kraujo tyrimas

Laboratorinėje nuotraukoje padidėjo kraujo ląstelių skaičius. Raudonųjų kraujo kūnelių lygis didėja. Hemoglobino kiekis pakyla.

Didėja kraujo tūris. Priežastis yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas. Keičiasi hematokrito lygio.

Kraujo tyrimas ir tepinėlis rodo šiuos procesus:

  • eritroblastų buvimas;
  • eritrocitų polichromasija

Taip pat padidėja baltųjų kraujo kūnelių kiekis. Padidėjusios leukocitozės priežastis yra reikšmingas neutrofilų kiekio padidėjimas. Auga eozinofilų frakcija. Labiausiai padidėję yra šie procesai:

  • trombocitai;
  • kraujo klampumas;
  • šlapimo rūgštis

Diagnostikos metodas apima:

  • pacientų skundai;
  • hemoglobino indeksas;
  • eritrocitų rodiklis

Taip pat atlikite kaulų čiulpų tyrimą. Ląstelių struktūros smegenyse toliau subrendo. Diferencijuota diagnozė apima antrinės rūšies eritrocitozę.

Ligos eiga yra tokia:

Eritemijos gydymas

Kūno stiprinimas apima:

  • dienos režimo normalizavimas;
  • normalizuoti darbo režimą;
  • gyvenimo būdo korekcija;
  • minimalus saulės vonių naudojimas;
  • fizioterapija

Taikykite pieno ir daržovių maistą. Ribokite gyvūnų baltymus. Riboti produktus, kuriuose yra šie elementai:

  • askorbo rūgštis;
  • geležies lygis

Gydymo dėmesio centre yra:

  • hemoglobino normalizavimas;
  • hematokrito normalizavimas

Minėti procesai yra minimalūs:

  • galūnių skausmo slenkstis;
  • nedidelis geležies kiekis;
  • kraujotakos sutrikimas

Efektyvus kraujo tekėjimas. Paprastai vyksta iki dviejų kartų per dieną. Tai yra skubi pagalba. Kaulų čiulpų pasireiškimas.

Eritrocitaferezė taip pat naudojama kaulų čiulpų stimuliavimui. Tuo pačiu metu skleidžia daug raudonųjų kraujo kūnelių. Šiai procedūrai naudokite filtravimo įrenginį.

Cytostatikų vartojimo indikacijos yra:

  • niežulys;
  • leukocitų augimas;
  • trombocitų augimas;
  • išplėstas blužnis;
  • vidaus organų patologija

Pagal citostatikus:

  • mielozanas;
  • Imiphos

Fosforas tiekiamas viduje. Atšaukite registratūroje iki penkių dienų. Tobulinimas trunka iki trejų metų. Šiuo atveju atsisakymas yra reikšmingas:

Jei gydymas yra nepakankamas, kartojami gydymo kursai. Šių lėšų panaudojimo pasekmės:

Būtina taikyti dozavimo kontrolę, priešingu atveju atsiranda tokios pasekmės:

  • kepenų metaplazija;
  • blužnies metaplazija

Imifos dozė yra iki šešių miligramų. Pagerinimo trukmė yra iki šešių mėnesių. Nepageidaujamos reakcijos yra tokios:

  • eritrocitų hemolizė;
  • mieloidinių audinių pažeidimas

Šis įrankis naudojamas atsargiai. Naudojant įprastą kraujo ląstelių skaičių, šis įrankis nenaudojamas. Antikoaguliantai yra papildomos priemonės.

Kontroliuoti protrombotinį indeksą. Naudojimas reiškia „Fenilin“. Taikyti aspirino priemones. Naudojant aspirino lėšas, naudojant fiziologinį tirpalą.

Ward režimas apima mielobromolio naudojimą. Sumažėjus leukocitų skaičiui, agentas yra naudojamas kas antrą dieną Autoimuninei anemijai vartojami gliukokortikosteroidai.

Pavyzdžiui, naudokite prednizoną. Nesant poveikio, naudojama splenektomija. Jis skirtas blužnies rezekcijai. Gydymo režimas taikomas esant leukemijai.

Geležies preparatai naudojami anemijai išvengti:

  • narkotikų hemofer;
  • geležies agentas;
  • reiškia sorbiferą

Naudokite hemofer lašus. Profilaktiniais tikslais mažinkite dozę. Gydymo trukmė yra iki aštuonių savaičių. Klinika gerėja per kelis mėnesius.

Nepageidaujamos reakcijos yra tokios:

  • sutrikęs apetitas;
  • pykinimas;
  • jausmas pilnas;
  • kėdė

Vaistinių preparatų, vartojančių raumenis, vartojimo būdas. Prieš gydymą atlikite bandymus. Individualiai paskirti dozę. Dozavimas reiškia iki dviejų buteliukų.

Vartojimo būdas yra gilus. Gydymo tikslas - sumažinti skausmo slenkstį. Ampulė turi būti be nuosėdų. Sorbifer vartojamas žodžiu. Paprastai prieš valgį.

Kontroliuokite geležies kiekį. Gydymo trukmė viršija du mėnesius. Sunkios ligos atveju gydymas trunka iki šešių mėnesių.

Priemonės totemas yra tirpus vandenyje. Paimkite tuščią skrandį. Gydymo trukmė yra iki šešių mėnesių. Kontraindikacijos dėl šio vaisto vartojimo:

  • hemolizinė anemija;
  • aplastinė anemija

Diathesis gali būti kartu patologija. Naudojama Alpurinol terapija. Kontraindikacijos:

Naudokite tik ilgą gydymo kursą. Pertraukos nėra tinkamos, nesukelia veiksmingo gydymo. Naudojamas vanduo kartu su šiuo įrankiu.

Dėl vandens suvartojimo pagerėja diurezė. Antivirusiniai vaistai nėra suderinami su šia vaistine. Jei turėtumėte gauti šį įrankį, sumažinkite citostatikų dozę.

Milurit priemonės naudojamos kartu su antikoaguliantais, tačiau galimas šalutinis poveikis. Geležis kaupiasi kepenyse, kai naudojami geležį turintys preparatai.

Mes mokomės apie eritremiją

Eritemija laikoma retąja liga. Nepaisant to, kad jis yra klasifikuojamas kaip piktybinis, eritremijos pacientas gali gyventi pakankamai ilgai, atsižvelgiant į medicinines rekomendacijas.

Pirmą kartą Vacaque ir Osler mokslininkai apie šią ligą kalbėjo XIX a. Pabaigoje. Todėl antrasis eritremijos pavadinimas yra Wesa-Oslerio liga.

Patologijos paplitimas

Kas yra eritremija? Eritremija (policitemijos vera) yra piktybinė kraujo liga, kurioje atsiranda patologinė raudonųjų kraujo kūnelių reprodukcija.

Maždaug 2/3 pacientų, sergančių padidėjusiais leukocitais ir trombocitais.

Liga retai diagnozuojama (ne daugiau kaip 5 atvejai 100 milijonų žmonių per metus). Iš esmės vyrai jam yra taikomi po 60 metų.

Pagal ICD 10, Vaquezo liga yra kodas D45 ir priklauso lėtinių leukemijų grupei.

Klasifikacija

Priklausomai nuo ligos eigos, policitemijos vera yra dviejų tipų:

  • ūminė eritremija (eritrochemija);
  • lėtinė eritremija.

Taip pat turėtumėte atskirti dvi ligos formas: tiesa ir klaidinga.

Anna Ponyaeva. Baigė Nižnij Novgorodo medicinos akademiją (2007-2014 m.) Ir klinikinės laboratorijos diagnostikos rezidenciją (2014-2016).

  • Tiesa, policitemijai būdingas nuolatinis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas.
  • Neteisinga (santykinė) eritremija. Kas tai? Patologija vystosi dėl dehidratacijos. Eritrocitų masė nesikeičia, tačiau sumažėja plazmos tūris. Ši sąlyga yra grįžtama.

Pagal kilmės patologiją įvyksta:

  • Pirminis. Jis atsiranda dėl sutrikusi mielocitų ląstelių raida.
  • Antrinė. Tai yra kai kurių ligų (širdies ligų, hidronefrozės, sunkiojo bronchito, hipofizės naviko) rezultatas. Be to, kraujo eritremiją gali sukelti rūkymas, staigus aukščio padidėjimas, dideli nudegimai. Vaikai antrinė eritrija yra skysčių praradimo dėl vėmimo ir viduriavimo rezultatas.

Kas atsitinka organizme

Dėl genų mutacijų atsiranda tikroji policitemija. Kraujo sudėtyje yra normalių raudonųjų kraujo kūnelių ir jų klonų. Mutantinės ląstelės nėra tinkamos kraujo formavimo procesui reguliuoti. Jie pradeda daugintis nekontroliuojant, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius gerokai viršija normą.

Palaipsniui sveikos kraujo ląstelės yra perkeltos mutavusių, todėl normalūs raudonieji kraujo kūneliai lieka kraujyje.

Žiūrėkite vaizdo įrašą šia tema.

Ligos etapai

Vykdant vakcinacijos ligą, vyksta šie etapai:

  • Pradinis. Jis nesukelia jokių simptomų, jis gali trukti metus. Paciento kraujyje diagnozuojamas vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis.
  • Eritemija. Per šį laikotarpį pastebimai padidėja iš nenormalių ląstelių susidariusių raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Tada padidėja trombocitų ir leukocitų skaičius. Didėja kraujo klampumas, organai perpildo krauju. Iš trombocitų susidaro kamščiai, kurie uždaro indų liumeną.
  • Anemija. Kaulų čiulpuose kraujodaros ląstelės pakeičiamos pluoštiniu audiniu. Dėl to sumažėja trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir baltųjų kraujo kūnelių skaičius. Kepenys ir blužnis pradeda gaminti kraują. Tai gali būti kompensacinė reakcija arba patologinių ląstelių patekimo į šiuos organus rezultatas, kur jie pradeda daugintis. Eritemijos rezultatas anemijos stadijoje yra ilgalaikis dažnas kraujavimas, kurį sunku sustabdyti. Jie sukelia mirtį.

Priežastys

Tikrosios eritremijos tyrimus atliko gydytojai daugiau nei pusantrų metų. Tačiau iki šiol nebuvo nustatytos tikslios patologijos priežastys. Manoma, kad Vacaise liga gali atsirasti dėl:

  • ilgalaikis radiacijos poveikis;
  • sąlytis su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis (benzenas);
  • vaistai vėžio gydymui (citostatikai).

Paveldimas polinkis

Egzistuoja paveldimos polinkis į eritremiją. Tačiau specifiniai genai, sukeliantys ląstelių mutaciją, nebuvo nustatyti.

Ligonių rizika padidėja pacientams, sergantiems genetinėmis ligomis (Dauno sindromas, Marfanas, Bloom). Šių ligų atveju piktybinių pokyčių nėra. Tačiau pacientams yra ląstelių, įskaitant kraujo ląsteles, jautrumas įvairioms genų mutacijoms.

Todėl ląstelės yra labai jautrios nepalankių veiksnių poveikiui.

Rizikos grupės

Eritemija gali būti antrinio pobūdžio, tai yra kitų sunkių ligų rezultatas. Pavojus yra pacientams, turintiems šias patologijas:

  • įvairūs inkstų navikai;
  • hidronefrozė;
  • hipofizės ir smegenų navikai;
  • kepenų vėžys;
  • kiaušidžių onkologija.
Be to, pacientams, kuriems yra persodintas inkstas, nutukimas, lėtinė hipertenzija, gali išsivystyti eritremija.

Simptomai

Lėtai, ilgą laiką, besimptomė liga vystosi. Pagal kai kuriuos išorinius požymius sunku įtarti patologiją, nes pradiniai Vaisezo ligos simptomai paaiškinami su amžiumi susijusiais pokyčiais.

Pradiniame paciento etape stebima:

  • galvos skausmas;
  • patinimas kraujagyslėse kakle;
  • raudona veido, kaklo, skleros, gleivinės oda;
  • Coopermano sindromas (minkšto gomurio paraudimas su pastovios kietos gomurio spalvos);
  • niežulys, atsirandantis po šilto vandens poveikio;
  • dilgčiojimas ir skausmas.

Eriteminė ligos stadija pasireiškia šiais simptomais:

  • slėgio padidėjimas;
  • bordo odos spalva:
  • dalinis pirštų ir pirštų jautrumo praradimas;
  • sunkesni skausmai pirštuose, ausų antgaliuose, nosies antgalyje;
  • kraujavimas;
  • nuobodu skausmu dešinėje pusėje dėl padidėjusios blužnies ir kepenų;
  • sąnarių skausmai;
  • kojinių ir pirštinių sindromas, ty odos ant rankų ir kojų spalva labai skiriasi;
  • skrandžio opų atsiradimas, skrandžio kraujavimas.

Sunkios kraujagyslių trombozės apraiškos

Vėlesniame etape Vacaise ligai būdingos sunkios kraujagyslių trombozės apraiškos. Pacientas turi dusulį, silpnumą, stiprų patinimą. Šiame etape dažnai atsiranda insultai ir širdies priepuoliai, atsiranda širdies nepakankamumas.

Jei eritremija nėra gydoma, ji patenka į aneminę (terminalinę) stadiją. Pacientui pasireiškia sunki anemija. Tai pasireiškia silpnumas, padidėjęs širdies plakimas, dusulys, alpimas.

Kraujavimas įvairiuose organuose yra eritremijos komplikacijos.

Vidinis kraujavimas beveik neįmanoma sustabdyti, nes nėra normalių kraujo ląstelių.
.

Diagnostika

Diagnozuojant tikrąją eritremiją naudojami šie metodai:

  • Kraujo tyrimas
  • Kraujo biochemija.
  • Kaulų čiulpų punkcija.
  • Vidaus organų ultragarsas.
  • Doplerio sonografija.

Kraujo tyrimas

Apskritai, kraujo analizė eritremijos metu užregistravo šių rodiklių nuokrypius:

  • raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, leukocitų skaičiaus padidėjimas;
  • aukštas retikulocitų kiekis;
  • labai didelis hemoglobino kiekis;
  • spalvų indekso padidėjimas;
  • ESR sumažėjimas.
Anemijos etape visi rodikliai krenta, o ESR, priešingai, didėja.

Kraujo biochemija

Biocheminė kraujo analizė atliekama siekiant atskleisti tokių medžiagų, kaip geležies, bilirubino, šlapimo rūgšties, AlAT ir AsAT (medžiagų, kurios išsiskiria iš kepenų, kiekis).

Kai eritremijos biochemijos vaizdas yra toks:

  • geležis - sumažintas;
  • bilirubinas - padidėjęs;
  • padidėja šlapimo rūgštis;
  • ALAT ir ASAT - padidėjo.

Kaulų čiulpų punkcija

Tai yra informatyviausias būdas diagnozuoti Vacaise ligą. Adata naudojama cerebrospinaliniam skysčiui surinkti, kuris siunčiamas mikroskopijai. Kai nustatoma kaulų čiulpų eritremija:

  • bendras ląstelių skaičiaus padidėjimas;
  • vėžio ląstelės;
  • pluoštiniai židiniai (normalių ląstelių pakeitimas skaiduliniais audiniais).

Laboratoriniai žymekliai

Ištirtas bendras geležies surišimo pajėgumas serume ir eritropoetino kiekis. Šiai analizei tiriamas veninis kraujas. Paciente, sergančiame eritremija, pradinėse ir eritreminėse stadijose LSS pakyla, o terminalo stadijoje jis smarkiai sumažėja.

Eritropoetino kiekis pradiniame etape sumažėja, anemijos stadijoje jis žymiai padidėja.

Naudojant ultragarsą, organai yra perpildyti krauju. Taip pat aptinkami blužnies ir kepenų dydžio pokyčiai bei pluoštinių židinių išvaizda.

Doplerografija

Tyrimas yra kraujagyslių skenavimas, naudojant ultragarso bangas. Pacientams, sergantiems Vacaque liga, kraujo tekėjimas organuose (kepenyse, blužnyje) labai sumažėja.

Gydymas

Tikroji policitemija gydoma šiais būdais:

  • Narkotikų terapija.
  • Bloodletting
  • Dieta

Narkotikų terapija

Gydymas vaistais atliekamas eritremijos stadijoje, kad būtų išvengta sunkių komplikacijų trombozės pavidalu.

Pagrindinis gydymo tikslas yra slopinti nenormalių ląstelių dauginimąsi ir normalizuoti hemoglobiną.

Pagrindinės narkotikų grupės:

Antikoaguliantai (kraujo klampumo mažinimas)

Šlapimo rūgšties metabolizmas

Modulio trukmė

Gydymas vaistais atliekamas griežtai kontroliuojant kraują. Gydymas paprastai trunka 4-6 savaites. Po to, visą remisijos laikotarpį, pacientas turi nuolat vartoti antikoaguliantus.

Remisija gali trukti nuo kelių mėnesių iki kelių metų.

Jei pasireiškia recidyvas, intensyviosios terapijos eiga kartojama.

Kraujavimas

Tais atvejais, kai pacientui kraujyje yra padidėjęs tik raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, o kiti rodikliai lieka normalūs, norint normalizuoti hematokritą, patartina sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Tai padaryti.

Iš venos surenkama apie 400 ml kraujo. Procedūra atliekama kas antrą dieną iki rodiklių normalizavimo.

Eritrocitaferezė

Pacientas iš venos paima 500 ml kraujo ir perduoda jį per specialų aparatą, kuris pašalina raudonuosius kraujo kūnelius. Išvalyta plazma pakartotinai švirkščiama į pacientą.

Dėl to sumažėja eritrocitų ir hemoglobino kiekis, normalizuojamas hematokritas.

Simptominė terapija

Siekiant pagerinti paciento būklę visais etapais, atliekamas simptominis gydymas. Juo siekiama sumažinti neigiamas ligos apraiškas. Nustatyti šie vaistai:

  • Slėgio mažinimas.
  • Naikinant niežulį (antihistamininius vaistus).
  • Gerinti širdies darbą.

Liaudies gynimo gydymas

Liaudies gynimo priemonės gydant eritremii netaikomos atsižvelgiant į jų neveiksmingumą. Vienintelė priemonė, kurią galima naudoti kompleksinėje terapijoje, yra ožkų žievės tinktūra.

Šis augalas šiek tiek sumažina hemoglobino kiekį.

Dieta

Pacientams rekomenduojama naudoti specialią dietą. Tai rodo, kad baltymų maisto produktai sumažėja, nes mėsa didina šlapimo rūgšties kiekį.

  • raudona mėsa;
  • druskos;
  • alkoholis;
  • rūkyti produktai;
  • sūdytas sūris;
  • vištienos kiaušiniai.
  • košės;
  • fermentuoti pieno riebaliniai produktai;
  • virtos daržovės;
  • ankštiniai augalai;
  • žolelių arbatos.

Gydymas sunkiais atvejais

Galutinėje ligos stadijoje gydymas yra paliatyvus. Visi kūno pokyčiai jau yra negrįžtami. Siekiant pagerinti paciento būklę, kraujo perpylimai yra skirti hemoglobino kiekiui padidinti. Taip pat galima pašalinti blužnies chirurginį pašalinimą. Kepenys palaiko hepatoprotektorius.

Nėra jokių kitų poveikio būdų.

Galimos komplikacijos

Vaquez-Osler liga yra pavojinga jos komplikacijoms prieš prasidedant terminalui:

  • Dėl padidėjusio kraujo krešėjimo padidėja trombozės rizika. Tai sukelia insultus, širdies priepuolius, tromboemboliją.
  • Pailgėjęs kepenų perteklius kraujyje, jo funkcijos blogėja. Rezultatas - kepenų cirozė. Tuo pačiu principu inkstų audinys pakeičiamas pluoštiniu audiniu. Pacientui išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas, kuris sukelia mirtį.
  • Viskozės venai yra dar viena pavojinga komplikacija. Laivai nusidėvi, ploni, padidina kraujavimo riziką.

Prognozė

Paciento, sergančio eritremija, gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos aptikimo stadijos. Laiku pradėjus gydymą ir laikydamiesi visų medicinos rekomendacijų, dauguma pacientų gali gyventi ilgiau nei 20 metų.

Eritemija yra retas kraujo sutrikimas, pasireiškiantis suaugusiems.

Skirtingai nuo kitų kraujo formavimo ligų, jai būdingas ne agresyvus kursas. Neįmanoma visiškai išgydyti ligos, tačiau, tinkamai parinkus gydymą, paciento gyvenimą galima pratęsti ilgą laiką.

Kas yra eritremija, kokie kraujo kiekiai yra, ar jie yra paveldimi, koks gydymas yra eritremija?

Eritemija yra kraujotakos sistemos, leukemijos tipo, naviko liga. Šis onkologinio pobūdžio medicinos terminologijos sutrikimas vadinamas Vaise-Oslerio liga ir tikra policitemija, o žmonės vadinami pertekliniu krauju. Patologinė būklė yra gana pavojinga, todėl kiekvienas asmuo turėtų žinoti savo pirmuosius požymius, kad galėtų nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Eritrocitai, švietimas, struktūra, pagrindinės hemolizės funkcijos (sunaikinimas)

Eritrocitai - raudonieji kraujo kūneliai, turintys įgaubto disko su 2 pusėmis formą. Jų tikslas yra užtikrinti normalų medžiagų apykaitos procesą, kuris pasiekiamas naudojant specialų baltymą, hemoglobiną, kuris suteikia raudoną kraujo spalvą. Šį elementą gamina kaulų čiulpai, kurių pagrindinė vieta yra dubens kaulai.

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmė yra ne daugiau kaip 120 dienų, per kurias jie atlieka keletą funkcijų, būtinų normaliam kūno funkcionavimui:

  • vidinių organų prisotinimas deguonimi ir anglies dioksido pašalinimas iš jų;
  • cheminių procesų, užtikrinančių gyvybines kūno funkcijas, aktyvinimas;
  • laisvųjų radikalų ir maistinių medžiagų perdavimas;
  • užtikrinti rūgšties ir bazės pusiausvyrą.

Sveikas, gyvenantis savo laiku, kraujo ląstelės be jokių problemų atlieka jiems priskirtas funkcijas, bet jei kraujotakos sistemoje atsiranda patologinis nepakankamumas, raudonieji kraujo kūneliai keičia jų dydį, formą ir elgesį. Taip pat keičiasi jų gyvenimo trukmė - šie kraujo elementai, veikiant tam tikriems neigiamiems veiksniams, pradeda energingai žlugti iš karto po jų atsiradimo, arba, atvirkščiai, praranda savo natūralų sugebėjimą sunaikinti ir nekontroliuojamai, stipriai dalintis.

Kas yra eritremija, kaip ji vystosi ir teka?

Vienas iš kraujo ligų, kurios sukelia nesėkmes gyvybiškai eritrocitų, eritremijos, veikimo procese.

Ši liga turi kloninį naviko pobūdį ir jai būdingi keli patologiniai vystymosi požymiai:

  • vienoje iš hematopoetinio audinio blastų ląstelių, kurioms buvo suteiktas tolesnio vystymosi uždavinys pagal eritrocitų tipą, geno mutacija prasideda tam tikrų neigiamų veiksnių įtakoje;
  • dėl patologinės transformacijos būsimas eritrocitas, kuris yra jo embrioninėje būsenoje, pradeda stipriai pasidalyti, formuodamas daug klonų, turinčių tuos pačius anomalius struktūros sutrikimus ir gebėjimo normaliai funkcionuoti trūkumą;
  • nekontroliuojamas genų mutacijai paveiktų ląstelių augimas sukelia sveikų kraujo ląstelių išstūmimą ir pernelyg didelių raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimą kraujotakoje.

Verta žinoti! Ši kraujotakos sistemos onkologija, kuri kasdieniame gyvenime vadinama kraujo vėžiu, yra reta lėtinės leukemijos forma. Dažniausiai tokį leukemiją diagnozuoja vyresnio amžiaus vyrai, po 50 metų. Tačiau, remiantis klinikinės praktikos duomenimis, tarp jaunų žmonių randama ir Eritremijos atvejų.

Eritremijos klasifikacija

Norint pasirinkti tinkamas gydymo priemones šio tipo onkologiniams kraujo pažeidimams, specialistas turėtų žinoti jo pobūdį, patogenezę ir kurso formą. Šie rodikliai atsispindi ligos klasifikavimo kriterijais. Visų pirma, pasirenkant medicinos taktiką, būtina apsvarstyti ligos eigos tipą. Jis gali būti ūmus arba lėtinis, tačiau šis suskirstymas yra sąlyginis, nes jame atsižvelgiama tik į ligos progresavimo trukmę. Eritremija ūminė forma, kuri tampa lėtine, kaip ir kitų ligų atveju, niekada negali.

Priklausomai nuo brandinimo mechanizmo, jie išskiria savarankiškai atsiradusią pirminį tipą ir antrinį tipą, kuris vystosi kitų patologijų fone.

Pagal ligos progresavimo ypatumus eritremija yra suskirstyta į 2 tipus:

  1. Tiesa eritremija - ši liga yra būdinga dideliam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui kraujyje - jie pradeda žymiai viršyti normą. Kai kuriais atvejais pastebimas trombocitų arba leukocitų padidėjimas.
  2. Neteisinga eiti santykinė eritremija. Tokio tipo ligos atveju raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ar leukocitų kiekis nepadidėja. Jų skaičiaus padidėjimas yra įprastas matomumas, kurį sukelia plazmos tūrio sumažėjimas.

Kas sukelia eritremiją?

Niekas negali atsakyti į tai, kas tiksliai sukelia mutacijos pradžią kraujo audinių blastinėse ląstelėse, tačiau yra žinoma, kad daugelis veiksnių turi neigiamą poveikį žmogaus organizmui, o tai prisideda prie eritremijos rizikos padidėjimo.

Didinant eritremijos vystymąsi, svarbiausi yra šie veiksniai:

  1. Genetinis polinkis. Žmonių, sergančių Dauno sindromu, „Bloom“, „Kleinfelter“ ir „Marfan“, tendencija genų mutacijoms pastebėta. Šios paveldimos ligos, kurių priežastys vis dar nežinomos, pasižymi chromosomų pokyčiais, kurie gali sukelti piktybinių navikų atsiradimą kraujyje.
  2. Spinduliuotės įtaka. Alkoholiniai ir gama spinduliai, naudojami vėžio radioterapijoje, taip pat yra viršijami netoli branduolinių elektrinių esančiose vietovėse, ir mūsų kūno ląstelės sugeria ir sukelia DNR pokyčius.
  3. Ilgalaikis toksinių medžiagų poveikis. Toksinai ir cheminės medžiagos, sukauptos ląstelių struktūrose, taip pat prisideda prie genų mutacijų atsiradimo. Ypač pavojingos medžiagos, kurių vaidmuo pradedant eritremiją buvo įrodyta, yra benzenas, kai kurie citostatikai (ciklofosfanas) ir antibiotikai (levomicetinas).

Didžiausia eritremijos atsiradimo rizika pastebima pacientams, sergantiems onkologiniais pažeidimais, kuriems skiriami vienalaikiai radiacijos ir chemoterapijos kursai.

Simptomai, susiję su eritremija

Žmonės su eritremija ilgą laiką neturi jokių specifinių požymių. Ligoniai, lydintys ligą iki jos perėjimo į terminalą, nepagydomas etapas yra tokie ypatingi ir neryškūs, kad žmogus jiems nepaiso dėmesio.

Vis dėlto reikia nepamiršti tam tikrų požymių, kurie netiesiogiai rodo eritremijos vystymąsi:

  • dažnas galvos svaigimas, galvos skausmai ir už krūtinkaulio;
  • pastovus, nepaisant histamino agentų naudojimo, niežulys;
  • netikėtas eritrocianozės atsiradimas (raudonos dėmės ant kojų ir šlaunų);
  • bendras silpnumas, padidėjęs spaudimas, kaulų jautrumas, sunkumas kairėje hipochondrijoje.

Tačiau šie požymiai paprastai neskiriami, todėl eritremija atsitinka atsitiktinai - diagnostikos testų metu kitai ligai arba profilaktinio medicininio patikrinimo metu.

Eritremijos vystymosi etapai

Šio kraujo patologijos nustatymas yra privalomas klasifikavimo kriterijus, kai pacientui skiriamas terapinis kursas. Nustatant eritremijos išsivystymo stadiją, atsižvelgiama į blužnies dalyvavimą piktybinių navikų raudonųjų kraujo kūnelių procese.

Klinikinėje praktikoje yra 3 patologinio proceso etapai:

  1. Pradinis. Liga yra pradžioje, todėl neigiami požymiai visiškai nėra. Hemoglobinas yra viršutinės normos ribose, šiek tiek padidėja eritrocitų skaičius, blužnis yra normalus ir negali būti jaučiamas palpacijos metu. Šio eritemijos etapo trukmė gali būti ilgesnė nei penkeri metai.
  2. Išplėstinis etapas. Jis pasižymi pirmųjų nespecifinių požymių, išsiplėtusios blužnies ir kaulų čiulpų hiperplazijos atsiradimu. Dėl didelių raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimo kraujagyslėse, srautas sulėtėja ir kraujo klampumas sukelia trombozės komplikacijas. Išplėstinio etapo trukmė gali būti 15 ar daugiau metų.
  3. Terminalas, galutinis etapas. Šiame etape pasibaigia ramios eritremijos eiga, o piktybinių navikų procesas tampa labai agresyvus. Žmonėms pancitopenija išsivysto (periferiniame kraujyje normaliai veikiančių trombocitų, leukocitų ir eritrocitų skaičius sumažėja) arba sunki anemija, kurią sukelia hemoglobino trūkumas.

Laboratoriniai ir instrumentiniai diagnostiniai tyrimai įtariamai eritremijai

Tai, kad asmuo išsivysto eritremija, gali įrodyti atliekant kraujo tyrimą, kuris buvo atliktas atliekant įprastinį tyrimą arba nustatant kitą ligą. Priežastis įtarti tokio tipo kraujo audinių vėžį yra žymiai padidėjęs hemoglobino kiekis (moterims nerimą keliantis rodiklis yra jo padidėjimas iki 160 g / l, vyrams - 150 g / l), todėl gydytojai nerekomenduoja vyresniems nei 40 metų žmonėms ignoruoti įprastinius medicininius tyrimus.

Jei gydytojas įtaria pavojingos ligos atsiradimą, pacientas nukreipiamas į hematologą. Kraujo ligų diagnostiką ir gydymą atlieka šios kvalifikacijos gydytojas.

Būtinų diagnostinių tyrimų sąrašas apima:

  • pakartotinė kraujo analizė, patvirtinanti arba paneigianti įtariamą diagnozę;
  • ultragarsu pašalinti eritrocitozę ir nustatyti blužnies plėtros laipsnį;
  • kaulų čiulpų punkcija, patvirtinanti ligos onkologinį pobūdį.

Vaistų gydymo eritremija ypatybės ir papildomi gydymo metodai Eritremijai būdingas ryškus kraujo sutirštėjimas ir sklandumo sumažėjimas, todėl ligos gydymas visų pirma yra skirtas šiai problemai pašalinti.

Norint slopinti kraujodaros funkciją arba sukelti raudonųjų kraujo kūnelių suskirstymą, pacientui gali būti skiriami šie vaistai:

  • Citostatikai Hidroksiurėja, mielobromolis, Mielosanas slopina nekontroliuojamą mutuotų ląstelių pasiskirstymą.
  • Heparinas, Curantil ir Aspirino injekcijos kraujo plonimui ir jo sklandumui gerinti.

Norint sumažinti hemoglobino kiekį, kraujavimas atliekamas pacientams (200–400 ml kraujo imama iš ulnano venų kas antrą dieną). Be to, atliekama simptominė terapija, leidžianti normalizuoti spaudimą ir pašalinti odos niežėjimą. Na padeda apriboti kraujo formavimosi ir dietos procesą, kuris neapima maisto, kuriame yra geležies. Be to, pacientams, sergantiems eritremija, nerekomenduojama valgyti mėsos. Kraujo skiedimas pasiekiamas gerinant geriamojo gėrimo režimą ir įtraukiant į meniu kai kuriuos baltymų produktus, kurie slopina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.

Galimos kraujo ligų komplikacijos ir pasekmės

Eritemija yra gana pavojinga kraujo liga, kuri kelia grėsmę paciento sveikatai ir gyvybei. Sunkiausia ligos komplikacija yra trombozės tendencija žmogaus organizme. Kraujo krešuliai, kaupiantis ant kraujagyslių sienelių ir pernelyg didelis hemoglobino kiekis, sukelia pavojingų ligų atsiradimą pacientui:

  • insultas ar širdies priepuolis;
  • šlapimtakis;
  • išplėstas blužnis ir kepenys;
  • virškinimo trakto opos.

Sunkios audinių kraujavimo priežastys gali būti keletas eritremijos komplikacijų. Tai sukelia didelį vidinį kraujavimą ir sunkią anemiją. Yra tikroji galimybė eritremiją paversti lėtine ir ūmine leukemija bei kita kraujo kardiologija.

Eritremijos gyvenimo prognozė

Statistika, rodanti gyvenimo trukmę eritremijoje, yra dviprasmiška.

Daugelis veiksnių turi įtakos gyvenimo prognozei:

  • ligos tipas;
  • diagnozavimo etapas;
  • kraujo ląstelių atsparumas gydymui;
  • trombolizinių komplikacijų buvimas ir išsivystymo laipsnis.

Ankstyvai nustatant ligą ir jos tinkamą gydymą, eritremijos prognozė yra gana palanki. Pacientai gyvena daugiau nei 15 metų, turėdami tinkamą gyvenimo kokybę. jei liga aptinkama vėlai, atsigavimo tikimybė smarkiai sumažėja - net ir tinkamai gydant, žmogus miršta per 1,5 metų nuo diagnozės.

Informacinis vaizdo įrašas

Autorius: Ivanovas Aleksandras Andreevich, bendrosios praktikos gydytojas (terapeutas), medicinos recenzentas.

Kiek naudingas buvo jums skirtas straipsnis?

Jei radote klaidą, tiesiog pažymėkite jį ir paspauskite Shift + Enter arba spustelėkite čia. Labai ačiū!

Dėkojame už pranešimą. Netrukus nustatysime klaidą

Eritemija

Eritemija yra piktybinė kraujo patologija, kurią lydi intensyvi mieloproliferacija, dėl kurios kraujyje atsiranda daug raudonųjų kraujo kūnelių, taip pat kai kurios kitos ląstelės. Eritemija taip pat vadinama policitemija. Kitaip tariant, tai yra lėtinė leukemija.

Kraujo ląstelės, susidariusios pertekliumi, turi normalią struktūrą. Dėl to, kad jų skaičius didėja, klampumas didėja, kraujo tekėjimas žymiai sulėtėja ir pradeda vystytis kraujo krešuliai. Visa tai sukelia su kraujo tiekimu susijusių problemų, o tai sukelia hipoksiją, kuri su laiku didėja. Pirmą kartą apie ligą XIX a. Pabaigoje kalbėjo Vaquez, o jau per pirmuosius penkiasdešimtojo amžiaus metus Osleris pasakojo apie šio kraujo patologijos atsiradimo mechanizmą. Jis taip pat apibrėžė eritremiją kaip atskirą nosologiją.

Eritemija sukelia

Nepaisant to, kad beveik pusantro amžiaus yra žinoma apie eritremiją, ji vis dar menkai suprantama, patikimos priežastys, dėl kurių atsiranda jos atsiradimas, nežinomos.

Eritremija ICD (Tarptautinė ligų klasifikacija) - D45. Kai kurie mokslininkai epidemiologinės stebėsenos metu padarė išvadą, kad eritremija yra susijusi su transformacijos procesais kamieninėse ląstelėse. Jie stebėjo tirozino kinazės mutaciją (JAK2), kurioje fenilalaninas pakeitė valiną šešiasdešimt septynioliktoje vietoje. Tokia anomalija yra daugelio kraujo ligų palydovas, tačiau tai ypač dažnai būna eritemijos atveju.

Manoma, kad šeima yra linkusi į ligą. Taigi, jei eritremija pakenkė artimiems giminaičiams, ateityje atsiranda galimybė gauti šią ligą. Yra keletas šio patologijos pasireiškimo modelių. Eritemiją daugiausia paveikia žmonės, vyresni (šešiasdešimt iki aštuoniasdešimt metų), tačiau vis dar egzistuoja pavieniai atvejai, kai jis vystosi vaikams ir jaunimui. Jauniems pacientams eritemija yra labai sunki. Vyrai yra pusantro karto dažniau serga liga, tačiau tarp retų jaunų žmonių sergamumo atvejų vyrauja moterų lytis.

Tarp visų kraujo patologijų, kartu su mieloproliferacija, eritremija yra dažniausia lėtinė liga. Iš šimto tūkstančių žmonių dvidešimt devyni žmonės kenčia nuo tikros policitemijos.

Eritemijos simptomai

Eritremijos liga pasireiškia lėtai, tam tikrą laiką žmogus net neįtaria, kad jis serga. Laikui bėgant, pati liga jaučiasi, klinikoje, kurioje dominuoja gausybės reiškinys, ir susijusios komplikacijos. Taigi, ant odos, ypač ant kaklo, išryškėjusios didelės venos tampa aiškiai matomos. Polititemijos atveju oda turi vyšnių spalvą, tokia ryški spalva ypač ryški atvirose vietose (veido, rankų). Lūpos ir liežuvis yra raudonos ir mėlynos spalvos atspalvis, hipereminis ir konjunktyvas (akys pripildytos krauju).

Kitas būdingas eritremijos bruožas yra Kupermano požymis, kuriame minkštasis gomurys skiriasi spalva, o kietasis lieka toks pats. Šios odos ir gleivinės spalvos yra susijusios su tuo, kad maži laivai, esantys ant paviršiaus, perpildomi krauju, jo judėjimas tampa lėtas. Dėl šios priežasties beveik visas hemoglobinas patenka į sumažintą formą.

Antrasis svarbus simptomas yra niežulys. Jis yra beveik pusė žmonių, kenčiančių nuo eritremijos. Šis niežėjimas ypač intensyvus po plaukimo šiltu ir karštu vandeniu. To priežastis yra serotonino, prostaglandinų ir histamino išsiskyrimas. Dažnai pasireiškia erythromelalgia. Jį pažymės labai stiprus skausmingas deginimo pojūtis ant pirštų galų. Skausmą lydi paraudimas ir cianotinių dėmių susidarymas. Degimo priežastis yra daug trombocitų, dėl kurių susidaro mikrotrombos.

Tiesa eritrozija dažnai lydi blužnies dydžio padidėjimą. Šio kūno padidinimas gali būti bet koks laipsnis. Gali nukentėti ir kepenys. Hepatomegalia šiuo atveju atsiranda dėl padidėjusio kraujo tiekimo, tiesioginio kepenų dalyvavimo mieloproliferacijos procesuose.

Kai kuriais atvejais eritremija, dvylikapirštės žarnos opų atsiradimas, skrandis. Šių pacientų dvylikapirštės žarnos opa yra dažnesnė. Taip yra dėl to, kad kraujo krešuliai gleivių kraujagyslėse sukelia trofizmo pablogėjimą, o tai mažina organizmo gebėjimą slopinti Helicobacter pylori augimą.

Kitas pavojingas simptomas yra kraujo krešulių susidarymas kraujagyslėse. Anksčiau kraujo krešuliai tapo pagrindine mirties priežastimi eritremijoje. Kraujo krešulių susidarymas pacientams, sergantiems šia liga, dėl pernelyg didelio klampumo, kraujagyslių sienelės pokyčių. Tai sukelia smegenų, kojų ir blužnies kraujagyslių, taip pat vainikinių kraujagyslių kraujotakos defektą. Nepaisant didelio kūno gebėjimo trombozės, eritremija gali būti susijusi su kraujavimu. Dažnai kraujavimas iš stemplės venų, dantenų.

Eritremiją taip pat gali lydėti sąnarių sąnarių skausmas. To priežastis yra šlapimo rūgšties kiekio padidėjimas. Remiantis stebėjimo rezultatais, šį simptomą pastebi kiekvienas penktas žmogus, turintis eritremiją. Tikrą policitemiją dažnai lydi išnykęs endarteritas, todėl pacientai skundžiasi skausmu kojose. Skausmas sukels aukščiau minėtą eritromelalgiją. Hiperplazija KM rodo skausmą su spaudimu arba plokščių kaulų pasisukimu.

Subjektyvūs simptomai, su kuriais gali būti rodomas eritremijos pacientas: nuovargis, triukšmas, spengimas ausyse, priekinis regėjimas, galvos skausmas, silpnas regėjimas, galvos svaigimas, dusulys. Dėl kraujo spaudimo klampumo pacientams stabiliai padidėjo. Ilga ligos eiga, širdies nepakankamumas gali pasireikšti.

Eritemija eina 3 etapais. Pradinė eritrocitozė yra vidutinio sunkumo, CMC - panmielozė. Kraujagyslių, organų komplikacijos. Šiek tiek padidėjęs blužnis. Šis etapas gali trukti penkerius ar daugiau metų. Plethorio proliferacinėje fazėje ir hepatosplenomegalija yra ryški dėl mieloidinės metaplazijos. Pacientai pradeda išeikvoti. Kraujas yra kitoks. Tai gali būti tik eritrocitozė arba trombocitozė su eritrocitoze arba panmieloze. Neutrofilijos varianto ir kairiojo poslinkio taip pat negalima atmesti. Serume žymiai padidėja šlapimo rūgštis. Eritremija išsekimo fazėje (trečiasis etapas) pasižymi dideliu kepenų, blužnies, kuriame randama mielodisplazija. Pancitopenija auga kraujyje ir CMF mielofibrozė.

Kartu su eritemija sumažėja svoris, „kojinių ir pirštinių“ simptomas (kojos ir rankos ypač sparčiai keičia spalvą). Eritemiją taip pat lydi aukštas kraujospūdis, padidėjęs polinkis į bronchitą ir kvėpavimo takų ligos. Trepanobiopijos metu diagnozuojamas hiperplastinis procesas (produktyvus pobūdis).

Eritemijos kraujo tyrimas

Laboratoriniai duomenys apie eritremiją labai skiriasi nuo sveiko žmogaus. Taigi, labai padidėja eritrocitų skaičiaus rodiklis. Taip pat didėja kraujo hemoglobino kiekis, jis gali būti 180-220 g / l. Šios ligos spalvos indikatorius, kaip taisyklė, yra žemiau vieneto ir yra 0,7 - 0,8. Bendras organizme kraujotakos kiekis yra daug daugiau nei normalus (pusantro - du su puse karto). Taip yra dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Hematokritas (kraujo elementų ir plazmos santykis) taip pat sparčiai kinta dėl padidėjusių raudonųjų kraujo kūnelių. Jis gali pasiekti šešiasdešimt penkis procentus ar daugiau. Tai, kad eritrocitų regeneracija eritremijos metu vyksta pagreitintu režimu, rodo didelis retikulocitų ląstelių skaičius. Jų procentas gali siekti penkiolika iki dvidešimt procentų. Eritroblastai (vienkartiniai) gali būti aptinkami tepinėlėje, kraujuje randama eritrocitų polichromija.

Leukocitų skaičius taip pat didėja, paprastai pusė - du kartus. Kai kuriais atvejais leukocitozė gali būti dar ryškesnė. Padidėjimą skatina staigus neutrofilų, kurie siekia septyniasdešimt aštuoniasdešimt procentų, ir kartais daugiau. Kartais atsiranda mielocitinio pobūdžio pasikeitimas, dažniau - stabas. Eozinofilų frakcija taip pat auga, kartais su bazofilais. Trombocitų skaičius gali išaugti iki 400-600 * 10 9 l. Kartais trombocitai gali pasiekti aukštą lygį. Rimtai padidėjęs kraujo klampumas. Eritrocitų nusėdimo greitis neviršija dviejų milimetrų per valandą. Šlapimo rūgšties kiekis taip pat didėja, kartais greitai.

Turėtumėte žinoti, kad vien tik kraujo tyrimui nepakaks. "Eritremijos" diagnozė atliekama remiantis klinika (skundais), dideliu hemoglobinu, dideliu raudonųjų kraujo kūnelių skaičiumi. Kartu su kraujo tyrimu, skirtu eritremijai, jie taip pat atlieka kaulų čiulpų tyrimą. Jame galima rasti KM elementų dauginimąsi, daugeliu atvejų tai yra dėl eritrocitų progenitorinių ląstelių. Tuo pačiu metu gebėjimas subrendti kaulų čiulpų ląstelėse išlieka toks pat. Ši liga turi būti diferencijuojama su įvairiomis antrinėmis eritrocitozėmis, kurios atsiranda dėl eritropoezės reaktyvaus dirginimo.

Eritemija atsiranda kaip ilgas, lėtinis procesas. Pavojus gyvybei sumažėja iki didelės kraujavimo ir kraujo krešulių susidarymo rizikos.

Eritemijos gydymas

Pačioje eritemijos ligos atsiradimo pradžioje parodomos bendros stiprinimo priemonės: normalus darbo ir poilsio būdas, pasivaikščiojimai, saulės deginimo minimumas, fizioterapinė veikla. Dieta eritremijai - pieno daržovėms. Gyvūnų baltymai turėtų būti riboti, tačiau jų negalima atmesti. Jūs negalite naudoti tų produktų, kuriuose yra daug askorbo rūgšties, geležies.

Pagrindinis eritremijos gydymo tikslas yra normalizuoti hemoglobiną (iki šimto keturiasdešimt iki šimto penkiasdešimt) ir hematokritą iki keturiasdešimt penkių iki keturiasdešimt šešių procentų. Taip pat būtina sumažinti komplikacijas, kurias sukėlė periferinio kraujo transformacijos eritremijoje: galūnių skausmas, geležies trūkumas, problemos, susijusios su kraujo apytaka smegenyse, taip pat organai.

Norint normalizuoti hematokritą su hemoglobinu, vis dar naudojamas kraujavimas. Eritremijos kraujotakos kiekis vienu metu yra penki šimtai mililitrų. Kraujo nuleidimas atliekamas kas dvi dienas arba kas 4-5 dienas, kol bus normalizuoti aukščiau nurodyti rodikliai. Šis metodas yra leistinas skubių priemonių pagrindu, nes jis stimuliuoja kaulų čiulpus, ypač trombopoezės funkciją. Tuo pačiu tikslu galima naudoti ir eritrocitaferezę. Su šia manipuliacija iš kraujo pašalinama tik eritrocitų masė, grąžinant plazmą. Dažnai tai daroma kas antrą dieną, naudojant specialų filtravimo įrenginį.

Jei eritremiją lydi intensyvus niežulys, leukocitų frakcijos augimas, trombocitai, didelis blužnis, vidaus organų ligos (GU arba dvylikapirštės žarnos, vainikinių arterijų liga, galvos smegenų kraujotakos problemos), kraujagyslių komplikacijos (arterinė trombozė, venai). Šie vaistai naudojami įvairių ląstelių dauginimosi slopinimui. Tai yra „Imifos“, „Mielosan“, taip pat radioaktyvusis fosforas (P32).

Fosforas laikomas veiksmingiausiu, nes jis kaupiasi didelėse dozėse kauluose, taip slopindamas kaulų čiulpų funkciją, turinčią įtakos eritropoezei. P32 skiriamas per burną 3 - 4 kartus 2 mC. Laikotarpis tarp dviejų dozių vartojimo - nuo penkių dienų iki savaitės. Reikalingas 6–8 mC kursas. Jei gydymas yra sėkmingas, pacientas bus atleistas nuo dvejų iki trejų metų. Ši remisija yra klinikinė ir hematologinė. Jei poveikis yra nepakankamas, kursas kartojamas po kelių mėnesių (paprastai trijų ar keturių). Citopeninis sindromas gali pasireikšti vartojant šiuos vaistus, kurie gali išsivystyti į osteomielofibrozę, lėtinę mieloidinę leukemiją. Siekiant išvengti tokių nemalonių rezultatų, taip pat kepenų ir blužnies metaplazijos, būtina kontroliuoti bendrą vaisto dozę. Gydytojas privalo užtikrinti, kad pacientas nevartotų daugiau kaip trisdešimt mC.

Imiphosas, pasireiškiantis eritremija, slopina raudonųjų kraujo kūnelių dauginimąsi. Kursas reikalauja penkis šimtus ar šešis šimtus miligramų Imifos. Jis vartojamas penkiasdešimt miligramų per dieną. Atleidimo trukmė yra nuo šešių mėnesių iki pusantrų metų. Reikia prisiminti, kad šis įrankis turi neigiamą poveikį mieloidiniams audiniams (jame yra mielotoksinų), o tai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę. Štai kodėl šis vaistas nuo eritremijos turėtų būti naudojamas ypač atsargiai, jei blužnies ir trombocitų frakcijos nėra įtrauktos į procesą, leukocitai mažai skiriasi nuo normos.

Mielosanas nėra pasirenkamas vaistas eritremijai, bet kartais jis skiriamas. Šis vaistas nenaudojamas, jei leuko-, trombocitai pagal tyrimo rezultatus yra normaliose ribose arba sumažinami. Kaip papildomi preparatai, naudojami antikoaguliantiniai vaistai (esant trombozei). Toks gydymas atliekamas tik griežtai kontroliuojant protrombino indeksą (jis turi būti bent šešiasdešimt procentų).

Nuo antikoaguliantų, kurie netiesiogiai veikia pacientams, sergantiems eritremija, Fenilin. Jis vartojamas kasdien tris šimtus miligramų. Taip pat naudojami trombocitų išskyrikliai (acetilo rūgštis yra penki šimtai miligramų per parą). Išgėrus Aspirino, druskos tirpalas švirkščiamas į veną. Tokia seka yra būtina, kad būtų pašalintas pletras.

Jei eritremija gydoma palatoje, patartina naudoti mielobromolį. Kasdien skiriama du šimtai penkiasdešimt miligramų. Kai leukocitai pradeda kristi, vaistas skiriamas per dieną. Visiškai atšaukti, kai leukocitai sumažėja iki 5 * 10 2 l. Chlorbutinas yra skiriamas nuo 8 iki 10 miligramų žodžiu. Gydymo su šia eritremija trukmė yra maždaug šešios savaitės. Po kurio laiko gydymas chlorbutinu kartojamas. Prieš pradedant remisiją, pacientai turi vartoti ciklofosfamido kasdien 100 miligramų.

Jei autoimuninės genezės hemolizinė anemija prasideda nuo eritremijos, naudojami gliukokortikosteroidai. Pirmenybė teikiama Prednizolonui. Jis yra paskirtas trisdešimt iki šešiasdešimt miligramų per dieną. Jei toks gydymas nesukėlė jokių specialių rezultatų, rekomenduojama splenektomija (chirurginė manipuliacija blužnies pašalinimui). Jei eritemija patenka į ūminę leukemiją, ji gydoma pagal atitinkamą gydymo režimą.

Kadangi beveik visas geležis yra susietas su hemoglobinu, kiti organai jo negauna. Kad pacientas neturėtų šio elemento trūkumo su eritremija, į schemą įtraukiami geležies preparatai. Tai Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - tai yra lašai, kurie du kartus per dieną nurodo penkiasdešimt penkis lašus (du mililitrus). Kai geležies lygis normalizavosi, siekiant išvengti dozės sumažinimo perpus. Minimali eritremijos gydymo trukmė su šiuo preparatu yra aštuonios savaitės. Paveikslėlio pagerėjimas bus pastebimas nuo dviejų iki trijų mėnesių nuo gydymo Hemofer pradžios. Vaistas kartais gali turėti įtakos virškinimo traktui, sukelia prastą apetitą, pykinimą su vėmimu, perpildymo jausmą, epigastriją, vidurių užkietėjimą arba, priešingai, viduriavimą.

Ferrum Lek gali būti švirkščiamas tik į raumenis, į veną neįmanoma. Prieš pradedant gydymą, turite pateikti šio vaisto dozę (pusę arba ketvirtadalį ampulės). Jei per ketvirtį valandos nepageidaujamo poveikio nenustatyta, likęs vaisto kiekis skiriamas. Vaisto dozė skiriama individualiai, atsižvelgiant į geležies trūkumo rodiklius. Įprastinė eritremijos dozė yra viena ar dvi vaisto ampulės per dieną (šimtas – du šimtai miligramų). Dviejų ampulių turinys skiriamas tik tuo atveju, jei hemoglobinas yra per didelis. „Ferrum Lek“ turi būti įšvirkščiamas giliai į kairę, pakaitomis į dešinę. Siekiant sumažinti skausmą su įvedimu, vaistas yra užsikimšęs išoriniame kvadrante su adata, kurios ilgis yra mažiausiai penki centimetrai. Po odos apdorojimo dezinfekavimo priemone, prieš įkišant adatą, ją reikia perkelti į keletą centimetrų. Tai būtina norint išvengti „Ferrum Leka“ užpildymo, kuris gali sukelti odos dažymą. Nedelsiant po injekcijos oda išsiskiria, o injekcijos vieta glaudžiai prispaudžiama pirštais ir medvilne, laikant ją bent minutę. Prieš injekciją reikia atkreipti dėmesį į ampulę: vaistas turėtų atrodyti homogeniškas, be nuosėdų. Atidarius ampulę, jį reikia įvesti tiesiai.

Sorbifer vartojamas per burną. Gerkite vieną tabletę du kartus per dieną prieš pusryčius ir vakarienę trisdešimt minučių. Jei vaistas sukelia šalutinį poveikį (blogą burnos skonį, pykinimą), reikia vartoti vieną dozę (vieną tabletę). Terbiferio terapija eritremijoje atliekama kontroliuojant geležį kanale. Po to, kai geležies lygis buvo normalus, gydymas turi būti tęsiamas dar du mėnesius. Jei atvejis yra sunkus, gydymo trukmė gali būti padidinta iki keturių iki šešių mėnesių.

Vienas vaisto Totem buteliukas pridedamas į vandenį arba gėrimą, kuriame nėra etanolio. Geriau išgerkite tuščiame skrandyje. Priskirti šimtą iki du šimtus miligramų per dieną. Eritremijos gydymo trukmė yra nuo trijų iki šešių mėnesių. Totem negalima vartoti, jei eritremiją lydi YABZH arba YADPK, hemolizinė anemija, aplastinė ir sideroachreminė anemija, hemosiderozė, hemochromatozė.

Eritemiją gali lydėti šlapimo diatezė. Tai sukelia greitas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, kartu patekęs į įvairių metabolinių produktų kraują. Eritremijos metu uratus galima grąžinti į normalų vaistą, pvz., Alopurinolį (Milurit). Dienos dozė reiškia kintamąjį, priklausomai nuo srauto sunkumo, šlapimo rūgšties kiekio organizme. Paprastai vaisto kiekis svyruoja nuo šimto miligramų iki vieno gramo. Viena grama yra didžiausia dozė, nustatyta išskirtiniais atvejais. Dažnai yra pakankamai šimtai du šimtai miligramų su „eritremijos“ diagnoze. Svarbu žinoti, kad Milurit (arba Allopurinol) negalima vartoti, jei eritremija lydi inkstų nepakankamumą arba alergiją bet kuriai šio vaisto daliai. Gydymas turėtų būti ilgas, nepriimtini intervalai tarp gydymo priemonių ilgiau nei dvi dienas. Gydant eritremiją su šia priemone, reikia gerti daug vandens, kad būtų užtikrinta bent dviejų litrų per dieną diurezė. Šis vaistas nerekomenduojamas gydant priešnavikinį gydymą, nes Allopurinol šiuos vaistus daro toksiškesnius. Jei neįmanoma išvengti vienalaikio vartojimo, citostatinių vaistų dozė sumažinama perpus. Naudojant Milurita, padidėja netiesioginių antikoaguliantų poveikis (įskaitant nepageidaujamą poveikį). Be to, šio vaisto nereikia gerti tuo pačiu metu kaip geležies papildai, nes tai gali prisidėti prie elemento kaupimosi kepenyse.