Agranulocitozė

Kraujo elementai yra atsakingi už imuninės sistemos stiprumą ir kitas funkcijas, kurias kraujotakos sistema veikia organizme. Staigus kraujo kompozicijos padidėjimas ar sumažėjimas sukelia įvairias patologijas. Vienas iš jų yra agranulocitozė, kurią galima pastebėti vaikams. Straipsnyje aptariami jos simptomai, priežastys, prevencijos ir gydymo metodai.

Agranulocitozė vadinama sindromu, kuriame neutrofilų ir granulocitų skaičius kraujyje smarkiai mažėja. Tai yra neutropenijos, kurioje sumažėja neutrofilų kiekis, variantas. Jie yra imuninės sistemos dalis. Dėl jų mažėjimo imuninė sistema yra silpnesnė ir negali kovoti su įvairiomis infekcijomis.

Asmuo, kenčiantis nuo agranulocitozės, gali gauti gerklės skausmą, opinį stomatitą, pneumoniją, hemoraginius pasireiškimus, sepsis, hepatitas, peritonitas, mediastinitas.

Dažnai ši liga veikia moteris. Tokie simptomai yra 2-3 kartus didesni nei vyrai. Jis dažnai siejamas su įvairiais vaistais, kurie yra šiandien ir daugeliu atvejų slopina žmogaus imunitetą.

Agranulocitozė yra pavojinga patologija, nes net peršalimas gali sukelti komą ar sepsis. Žmogaus kūnas negali kovoti su infekcijomis, kitaip nei kitas asmuo, turintis stiprų imunitetą. Agranulocitozės metu žmogus tampa bejėgis ir silpnas dėl bendrų ligų, kurios sukelia komplikacijas ir net mirtį.

Agranulocitozės simptomai

Agranulocitozės simptomai išsivysto palaipsniui. Pirmą porą dienų žmogus gali jaustis gerai. Jo kūno temperatūra ir būklė nepasikeičia. Tačiau po 6-7 dienų gali pasireikšti simptomai, rodantys granulocitų sumažėjimą kraujyje.

Ūminė agranulocitozės forma retai matoma. Paprastai granulocitų sumažėjimo kraujyje požymiai yra tos komplikacijos, infekcinės ligos, kurios atsirado dėl silpno imuniteto.

Paciento sveikata visiškai priklauso nuo sumažėjusių granulocitų skaičiaus. Jei jų yra labai mažai, gali atsirasti infekcinių ligų, ir žmogus jaučiasi labai blogai. Nedidelis elementų sumažėjimas gali nepastebėti neigiamų ženklų. Asmuo negali net susirgti, jei jis apsisaugo nuo infekcijos šaltinių ir išlaikys švarą bei higieną.

Ligoninių sąlygomis granulocitų griūva sukelia sunkius simptomus.

Agranulocitozės metu į organizmą gali patekti įvairios bakterijos, iš kurių dažniausiai yra E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Infekcijos sukelia šiuos simptomus:

  1. Sunkus galvos skausmas ir raumenų skausmas.
  2. Vėmimas.
  3. Temperatūros padidėjimas iki 40-41 ° С.
  4. Odos paraudimas.
  5. Lieknėjimas
  6. Stufefaction.
  7. Kraujo spaudimo sumažėjimas.
  8. Tamsių, mažų odos pažeidimų, kurie pastebimi pirocianinėje lazdoje, atsiradimas.

Nekrotinis enteropatija yra dar vienas agranulocitozės požymis. Jis pasireiškia palaidomis išmatose, pilvo skausmas, vėmimas, aukštas karščiavimas ir bendras silpnumas. Galbūt atsirado opų, kurios sprogo.

Anemija ir trombocitopenija dažniausiai atsiranda autoimuninėje agranulocitozės formoje. Tai pasireiškia kraujavimu (su trombocitopenija) ir galvos svaigimu, galvos skausmu, silpnumu, tachikardija, šviesia oda (anemija) ir pan.

Agranulocitozė vaikams

Ši liga gali pasireikšti vaikams nuo gimimo. Dažnai tai yra gerybinė. Jis vadinamas lėtiniu vaikišku gerybiniu neutropenija, kurioje nerodo agranulocitozės simptomų. Vaikas jaučiasi gerai. Ir suaugusieji mano, kad vaikai vis dar turi silpną imunitetą, todėl jie dažnai serga.

Agranulocitozė vaikams atsiranda dėl tų pačių priežasčių, kaip ir suaugusiems. Jis gali trukti nuo kelių mėnesių iki kelių dienų. Jei vaikas serga bet kokia liga, gydymo prevencijai būtina atlikti kraujo tyrimus, siekiant nustatyti granulocitų kiekį. Tai ypač svarbu, jei tėvai nenori, kad jų vaikas iš karto susirgtų po kitos ligos, jei jis turi agranulocitozę.

Gydytojai mano, kad vaikų agranulocitozės vystymasis yra nepakankamas imuninės sistemos vystymosi rezultatas. Paprastai iki 5 metų ji pasiekia brandžią valstybę, kuri leidžia tiksliai prognozuoti įvairių ligų polinkį. Agranulocitozė vaikams paprastai būna nepriklausoma. Tačiau antibiotikai vis dar skiriami peršalimui, o vaikas registruojamas pediatru, imunologu, alergologu ir hematologu.

Agranulocitozė vaikams gali išsivystyti dėl šių priežasčių:

  1. Narkotikų poveikis.
  2. Piktybinė kraujo liga. Čia reikalinga chemoterapija.
  3. Dažnas infekcines ligas. Tai pasireiškia burnos gleivinės opose, aukštoje temperatūroje, pneumonijos vystyme. Būtina pašalinti ligas, kad nesukeltų septinio šoko.

Išlaikant nedidelį skaičių neutrofilų atsiranda karščiavimas neutropenija, kuri pasireiškia šiais simptomais:

  • Puikus prakaitavimas.
  • Karščiavimas.
  • Silpnumas
  • Drebulys
  • Periodonto ligos.
  • Grybelinės ligos.
  • Stomatitas
  • Gingivitas

Šiuo atveju būtina pašalinti infekciją ir komplikacijas, kurios pasireiškė ir dar labiau slopina imuninę sistemą.

Jei vaikas turi agranulocitozę, vis dar diskutuojama, kada reikia skiepyti. Pagal Rusijos standartus, šiuo atveju vakcinacija atidedama. Pagal Europos standartus agranulocitozė nėra skiepijimo kontraindikacija.

Agranulocitozės priežastys

Priklausomai nuo agranulocitozės priežasčių, įgimtos ir įgytos rūšys yra izoliuotos. Jie savo ruožtu yra suskirstyti į:

  • Imuninė - tai autoantikūnų arba antikūnų prieš granulocitus atsiradimo pasekmė dėl vaistų, kurie prisidėjo prie antigenų funkcijos vystymosi. Ji pati padalinta į:
  1. Hapten. Sukurta dėl nuskausminamųjų vaistų, antibiotikų, tuberkuliozės narkotikų ir pan.
  2. Autoimuninė. Jis susidaro dėl autoimuninių ligų, kai gaminami antikūnai prieš granulocitus, dėl kurių jie sunaikinami.
  • Myelotoksinis - pasireiškia slopinant jaunų granulocitų gamybą kaulų čiulpuose, kuris sumažina jų skaičių kraujyje. Tai yra citotoksinių vaistų arba jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio pasekmė.
  • Genuinny - įvykio priežastys nėra nustatytos.

Jei atsižvelgsime į visas priežastis, dėl kurių, anot svetainės slovmed.com ekspertų, yra veiksnių, lemiančių agranulocitozės vystymąsi, galime išskirti:

  • Cheminė arba spinduliuotė.
  • Emaciacija
  • Autoimuninės ligos.
  • Virusinės infekcijos.
  • Sunkios generalizuotos infekcijos.
  • Vaistai, slopinantys kraujo formavimąsi.
  • Genetiniai sutrikimai.
eikite aukštyn

Agranulocitozės gydymas

Agranulocitozės gydymas turėtų būti atidžiai stebimas, nes jo netinkamas įgyvendinimas gali sukelti mirtį. Pirma, vaistai skirti gydyti ligos priežastį (autoimuninė liga, kitų vaistų neigiamas poveikis ir kt.).

Tuomet pacientui sukuriamos aseptinės sąlygos. Tai įmanoma, jei jį įdėsite į langelį, atskirą ir sterilų skyrių, kur galite patekti į gydytojus tik specialiu drabužiu. Giminaičiai ir giminaičiai ne visada gali jį aplankyti, nes dėl to gali kilti pavojus užsikrėsti lankytojais.

Gydymas yra atšildytų leukocitų arba leukocitų masės perpylimas. Čia atliekama leukocitų suderinamumo analizė, kad šis manipuliavimas veiktų. Taigi, gydytojai sugeba kompensuoti trūkumus, pastebėtus agranulocitozės metu. Tačiau šio tipo gydymas nėra atliekamas su liga imunine forma, nes šiuo atveju antikūnų gamyba yra slopinama.

Prednizolonas imamas siekiant atkurti granulocitų kiekį kraujyje. Tada jo dozė palaipsniui mažinama.

Kiti vaistai yra leukopoezės stimuliatoriai. Tai apima:

  • Natrio nukleinatas.
  • Molgramostinas.
  • Pentoksilas.
  • Lakomax.
  • Leucogen.

Kitos terapinės priemonės yra:

  1. Detoksikacijos gydymas, kai yra stiprus apsinuodijimas.
  2. Gemodeza, izotoninio natrio chlorido tirpalo, gliukozės ir žiedo tirpalo naudojimas.
  3. Trombocitų pernešimas hemoraginiu sindromu.
  4. Hemostatinis kraujavimo gydymas: Aminokaprono rūgštis, Ditsinonas ir kt.
  5. Raudonųjų kraujo kūnelių transfuzija su sunkia anemija.
eikite aukštyn

Agranulocitozės prevencija

Lygiagrečiai gydant agranulocitozę, taip pat išvengiama ligos. Antibiotikai pirmiausia naudojami, jei granulocitų skaičius šiek tiek sumažėja. Labai sumažėjus šiems elementams, naudojami antibakteriniai vaistai. Gydymo kursą skiria gydytojas, kuris paprastai jungia keletą antibiotikų.

Priešgrybeliniai vaistai vartojami kartu su antibiotikais. Ši prevencija vykdoma tol, kol granulocitų lygis nepradės normalizuotis.

Svarbu, kaip asmuo palaiko savo imunitetą. Čia vasarą pagrindiniai tampa vaisiai ir daržovės, su kuriomis žmogus turi prisotinti savo kūną ir žiemą - vaistinius vitaminus. Tai gali apimti sveiką gyvenimo būdą, kai asmuo užsiima fiziniais pratimais, vaikšto gryname ore, aktyvuoja ir atsisako blogų įpročių.

Būtina pradėti gydymą, kai atsiranda infekcinių ligų, kad jie nesusilpnintų imuniteto.

Jei asmuo serga liga, jis turi nuolat stebėti gydytoją, kuris laiku paskirs reikiamus vaistus. Geriau pradėti gydymą ankstyvame etape, kuris vyksta lengvai ir greitai ir neleidžia vystytis komplikacijų.

Prognozė

Tikėtina, kad gyvenimo trukmė sumažėja, jei žmogus ignoruoja agranulocitozę ir neišsprendžia jo pašalinimo. Prognozė tampa gana paguodanti, kai pacientas suvokia savo būklės sunkumą ir pradeda gydymą.

Savęs gydymas nėra atliekamas. Nėra jokių liaudies gynimo priemonių, kurios galėtų išgydyti ligą. Gydytojų pagalba tampa pagrindine, nes jie kontroliuoja paciento būklę ir veikia tol, kol jį išgydo. Tokių įvykių rezultatas yra teigiamas, čia galite kalbėti apie visišką atsigavimą.

Labai skirtingos aplinkybės, jei asmuo nėra gydomas. Kiek laiko jie gyvena su agranulocitoze? Mirtingumas siekia 80%. Daug kas priklauso nuo tų infekcijų, kurios turi įtakos žmogaus organizmui, ir ligoms, kurias jos sukelia. Kadangi imunitetas agranulocitozėje yra depresija, žmogus nesprendžia infekcijos, kuri leidžia jai vystytis ir visiškai sunaikinti savo kūną.

Agranulocitozė - priežastys, tipai, simptomai, gydymas

Kas yra agranulocitozė?

Agranulocitozė yra sunki kraujo patologija, kuriai būdingas kritinis svarbiausių leukocitų frakcijos - granulocitų - koncentracijos sumažėjimas.

Kadangi granulocitai sudaro reikšmingą leukocitų skaičiaus dalį, agranulocitozė visada vyksta su leukopenija. Agranulocitozė vadinama tais atvejais, kai bendras leukocitų skaičius neviršija 1,5 × 109 ląstelių 1 μl, o granulocitai nėra aptikti arba yra mažesni nei 0,75 × 109 / μl.

Remiantis specifinėmis granulėmis citoplazmoje, visi leukocitai, kurie, kaip žinoma, atlieka apsauginę funkciją organizme, yra skirstomi į:
1. Granulocitai - neutrofilai, bazofilai ir eozinofilai.
2. Agranulocitai - monocitai ir limfocitai.

Taigi, kritinis neutrofilų, eozinofilų ir bazofilų koncentracijos sumažėjimas kraujo plazmoje vadinamas agranulocitoze.

Tačiau eozinofilai ir bazofilai (šios frakcijos daugiausia dalyvauja alerginėse uždegimo reakcijose) sudaro nedidelę visų kraujo leukocitų (1-5% - eozinofilų ir 0-1% bazofilų) sudėties dalį, todėl kritiniai neutropenijos skaičiai slopina kitų elementų koncentracijos sumažėjimą. granulocitų serija.

Be to, kai kurioms eozinofilų skaičiui kraujyje padidėja kai kurios agranulocitozės formos, pavyzdžiui, vaikų genetiškai nustatoma agranulocitozė (Kostmanno sindromas).

Todėl literatūroje dažnai vartojamas terminas "agranulocitozė" kaip kritinio neutropenijos sinonimas (kritinis neutrofilų skaičiaus sumažėjimas).

Siekdami geriau suprasti, kas yra agranulocitozė ir kokia grėsmė yra žmogaus gyvybei, mes padarysime trumpą ekskursiją į fiziologiją.

Neutrofilų funkcijos. Kas kelia pavojų
granulocitopenija ir agranulocitozė?

Suaugusiems neutrofilai sudaro 60-75% viso kraujo leukocitų skaičiaus. Pagrindinė šios granulocitų frakcijos funkcija yra mikroorganizmų ir mirusių ląstelių elementų fagocitozė (absorbcija).

Neutrofilai daugiausia užtikrina pilną kraujo sterilumą. Tuo pačiu metu jie lieka kraujotakoje maždaug 1-3 dienas, o po to migruoja į audinį, kur jie dalyvauja vietinėse gynybos reakcijose. Bendra neutrofilų gyvenimo trukmė yra apie savaitę, tačiau jie greitai miršta uždegime, todėl jie sudaro pagrindinį pūlių komponentą.

Neutrofilai gamina specialią medžiagą - lizocimą, kuris turi bakteriostatinį (stabdo bakterijų augimą ir dauginimąsi) ir baktericidinį poveikį (sunaikina bakterijas), taip pat prisideda prie pažeistų audinių ištirpinimo.

Be to, neutrofilai gamina interferoną, galingą antivirusinį vaistą, ir aktyvina pradinį sudėtingo kraujo krešėjimo proceso etapą.

Ūminių infekcijų metu neutrofilų skaičius daugėja (iki 10 kartų) per 24–48 valandas, nes iš plaučių ir blužnies gaunami rezerviniai leukocitai, kuriuose jie susiję su mažų indų (vadinamojo pasienio baseino) endoteliu ir kaulų čiulpais (rezervas baseinas).

Taigi organizme yra nemažai atsarginių neutrofilų, todėl agranulocitozės išsivystymas galimas tik esant nuolatinei masės ląstelių mirtims periferiniame kraujyje arba giliu neutrofilų susidarymo sumažėjimu raudoname kaulų čiulpuose.

Agranulocitozės priežastys ir patogenezė (vystymosi mechanizmas)

Žinios apie įvairių tipų agranulocitozės vystymosi priežastis ir mechanizmus padeda pasirinkti optimalią gydymo taktiką, prognozuoti ligos rezultatus ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi, o vėliau apsaugoti nuo atkryčių.

Priklausomai nuo patologijos atsiradimo priežasties ir mechanizmo, išskiriamos šios agranulocitozės rūšys:
1. Myelotoksinis.
2. Imuninė:

  • autoimuninė;
  • haptenų
3. Genuinny.

Myelotoksinė agranulocitozė atsiranda dėl didelio neigiamų veiksnių poveikio raudonam kaulų čiulpui ir yra gilus kraujagyslių gemalų, sukeliančių granulocitų gamybą, depresija.

Kai imuninė agranulocitozė yra granulocitų sunaikinimas kraujotakoje dėl patologinių imuninių reakcijų.

Autoimuninė agranulocitozė paprastai išsivysto ant autoimuninių jungiamojo audinio ligų, tokių kaip sisteminė raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas.

Hapteninė agranulocitozė atsiranda, kai imuninės reakcijos dalyvauja haptenuose - pačios nekenksmingos medžiagos, tačiau tam tikromis sąlygomis gali sukelti imunines reakcijas, kurios naikina granulocitus. Haptenų vaidmuo dažniausiai yra vaistinės medžiagos, todėl hapeninė agranulocitozė laikoma siaubinga įvairių gydymo priemonių komplikacija.

Iš tiesų paminėta tikra agranulocitozė, kai priežastis, dėl kurios smarkiai sumažėjo granulocitų kiekis kraujyje, lieka nežinoma.

Mielotoksinės agranulocitozės ir leukopenijos priežastys ir patogenezė

Exogeninė ir endogeninė mielotoksinė agranulocitozė
Mielotoksinę agranulocitozę gali sukelti išoriniai nepageidaujami poveikiai (egzogeniniai mielotoksiniai agranulocitozės) ir vidinės kūno ligos (endogeninė mielotoksinė agranulocitozė).

Dažniausiai endogeninė mielotoksinė agranulocitozė yra šių ligų komplikacija:

  • ūminė leukemija;
  • lėtinė mieloidinė leukemija terminalo stadijoje;
  • raudonojo kaulų čiulpų vėžio ar sarkomos metastazės.

Tokiais atvejais normali hematopoezė slopina naviko toksinus, o raudonųjų kaulų čiulpų ląstelių elementai pakeičiami vėžinėmis ląstelėmis.

Eksogeninės mielotoksinės agranulocitozės atsiradimas priklauso nuo to, kad, kaip intensyviausiai dauginanti žmogaus kūno audinė, raudona kaulų čiulpai yra ypač jautri daugeliui išorinių veiksnių.

Dažniausiai egzogeninės mielotoksinės agranulocitozės priežastys yra:

  • radioaktyviosios spinduliuotės poveikis;
  • apsinuodijimas nuodais, kurie gali slopinti kraujo formavimąsi (benzenas, toluenas, arsenas, gyvsidabris ir tt);
  • vartojant mielotoksinius vaistus.

Taigi, egzogeninė mielotoksinė agranulocitozė, kaip taisyklė, nėra savarankiška liga, bet tik vienas iš sunkių organizmo pažeidimų simptomų (spindulinės ligos, benzeno apsinuodijimo, citostatinės ligos ir kt.).

Egzogeninė mielotoksinė agranulocitozė pasižymi tuo, kad yra laiko tarpas tarp neigiamo veiksnio poveikio kaulų čiulpams ir kritinio granulocitų kiekio kraujyje sumažėjimo.

Šio laikotarpio trukmė priklauso nuo neigiamo veiksnio pobūdžio ir stiprumo ir gali svyruoti nuo 8 iki 9 dienų (pvz., Esant sunkiai ūmiai spinduliuotei) iki savaitės, mėnesio ir net metų (lėtinis apsinuodijimas benzenu, gyvsidabriu ir tt).

Medicininė mielotoksinė agranulocitozė

Mielotoksinis poveikis turi keletą vaistų. Pirmiausia tai yra citostatikai - vaistai, slopinantys ląstelių dalijimąsi.

Šie vaistai (ciklofosfamidas, metotreksatas ir kt.) Yra naudojami onkologinėms ligoms, sunkioms autoimuninėms patologijoms, pasireiškiančioms dideliu aktyvumo laipsniu (sisteminė raudonoji vilkligė, tam tikri glomerulonefrito tipai, sisteminė sklerodermija, periarteritas nodosa, "sausas" Shegreno sindromas, Bechterew'o liga ir kt..), taip pat transplantologijoje, siekiant užkirsti kelią persodintų organų ir audinių atmetimui.

Citostatikai sunaikina vėžines ląsteles, kurių pasiskirstymo greitis daug kartų didesnis už sveikų kūno ląstelių reprodukcijos greitį ir slopina patologiškai aktyvuotą imuninę sistemą, bet gali sukelti agranulocitozę dėl granulocitų susidarymo slopinimo. Todėl gydymas šiais vaistais visada atliekamas nuolat stebint kraujo sistemos būklę, o leukocitų skaičiaus sumažėjimas rodo gydymo nutraukimą.

Labiau retai narkotikų sukeltas mielotoksinis agranulocitozė atsiranda dėl vaistų, kurie nėra naudojami citotoksiniams tikslams, bet gali turėti neigiamą poveikį raudoniesiems kaulų čiulpams kaip šalutinis poveikis. Šie vaistai yra chloramfenikolis, plataus spektro antibiotikas ir chlorpromazinas, neuroleptikas, naudojamas psichikos sutrikimams.

Agranulocitozę, kurią sukelia vaistai, turintys myelotoksinį šalutinį poveikį, galima derinti su anemija ir trombocitopenija dėl eritrocitų ir raudonųjų kraujo plokštelių pirmtakų ląstelių pažeidimo. Sunkiais atvejais atsiranda pancitopenija (mažinant visų ląstelių elementų kiekį kraujyje).

Imuninės agranulocitozės ir leukopenijos priežastys ir patogenezė

Imuninės agranulocitozės atveju granulocitų leukocitų skaičiaus sumažėjimas atsiranda dėl padidėjusio anti-granulocitų antikūnų sunaikinimo.

Tuo pačiu metu antikūnai prieš granulocitus sukelia ląstelių mirtį ne tik kraujotakoje ir periferinėse depozituose (blužnyje, plaučiuose ir pan.), Bet ir pačiame raudoname kaulų čiulpuose. Kartais granulocitų pirmtakų ląstelės yra sunaikintos, todėl patologijos vystymo mechanizmas iš tikrųjų apima mielotoksinį elementą.

Dėl masinio granulocitų sunaikinimo atsiranda apsinuodijimo sindromas - bendras organizmo apsinuodijimas negyvų ląstelių produktais. Tačiau daugeliu atvejų klinikinis intoksikacijos vaizdas nyksta dėl infekcinių komplikacijų (su haptenų agranulocitoze) arba pagrindinės ligos požymių (autoimuninės agranulocitozės atveju).

Visais imuninės agranulocitozės atvejais yra specifinis kraujo tyrimo modelis - visiškas granulocitų ir monocitų išnykimas, o limfocitų skaičius yra beveik normalus. Dėl pastarosios aplinkybės leukocitų skaičius retai mažėja žemiau 1,5 × 109 ląstelių μl.

Imuninės agranulocitozės metu dažnai atsiranda trombocitopenija ir anemija, nes antikūnai dažnai susidaro ne tik nuo leukocitų, bet ir kitų ląstelių elementų. Be to, galimas kaulų čiulpų polipentinės kamieninės ląstelės imuninis pažeidimas (ląstelės, iš kurios vėliau susidaro granulocitai, eritrocitai ir trombocitai, pažeidimas).

Autoimuninės agranulocitozės patogenezės ypatybės
Pati autoimuninė agranulocitozė iš tiesų yra vienas iš sisteminių imuninių sutrikimų, tokių kaip sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir pan.

Šių ligų patogenezės pagrindas yra kūno audinių autoantikūnų susidarymas. Šių patologijų priežastys nėra visiškai suprantamos. Dauguma mokslininkų mano, kad paveldimas polinkis yra įrodytas, ir taip pat pripažįsta virusinių infekcijų ir psichologinės traumos vaidmenį.

Autoimuninė agranulocitozė paprastai atsiranda jauname ir vidutiniame amžiuje. Moterys kelis kartus dažniau nei vyrai kenčia (vyrų ir moterų santykis yra 1: 3-5, pagal įvairius šaltinius) ir vystosi visapusiškai pagrindinės ligos klinikoje, kuri palieka aiškų įspūdį apie jo patogenezę.

Taigi, pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė atsiranda esant sunkiai leukopenijai, kuri yra proceso veiklos rodiklis. Todėl šios ligos agranulocitozės eiga paprastai yra sunkesnė nei kitose autoimuninės agranulocitozės formose. Trombocitopenija ir net pancitopenija vystosi dažniau.

Reikėtų nepamiršti, kad autoimuninių ligų atveju mielotoksinis medicininės kilmės veiksnys gali būti susijęs su agranulocitozės patogeneze, nes citostatikai dažnai skiriami pacientams, turintiems aukštą šio proceso aktyvumą.

Autoimuninės ligos turi chroniškai recidyvuojančius kursus, todėl agranulocitozė taip pat gali tapti cikliška. Be to, jo eiga ir prognozė didžiąja dalimi priklauso nuo pagrindinės ligos gydomumo.

Ūminio hapeneno agranulocitozės priežastys ir patogenezė
Hapten agranulocitozė išsivysto dėl neužbaigtų antigenų - haptenų - nusodinimo granulocitų membranų paviršiuje. Antikūnų ir haptenų, esančių leukocitų paviršiuje, derinys sukelia granulocitų agliutinacijos reakciją (ypatingą klijavimą) ir jų mirtį.

Haptenų vaidmenyje paprastai naudojami įvairūs vaistai, todėl hapeninė agranulocitozė taip pat vadinama vaistine arba medicinine agranulocitoze.

Skirtingai nuo mielotoksinės agranulocitozės, kurią sukelia ir tam tikrų rūšių vaistai, hapeninė agranulocitozė prasideda akutai, dažnai pirmąsias vaisto vartojimo dienas.

Be to, po išgydytos mielotoksinės agranulocitozės organizmas tampa atsparesnis šiam vaistui, o didelė dozė yra reikalinga sutrikimams sukelti, o hapteno agranulocitozės atveju, patologinės reakcijos atsiranda net ir po labai mažų bandymo dozių.

Kitas specifinis hapteno agranulocitozės skirtumas yra jo ūminis pobūdis - savalaikis vaisto, kuris tapo haptenu, atšaukimas, granulocitų skaičius kraujyje atkuriamas gana greitai.

Hapteninė agranulocitozė gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau vaikams ji yra labai reta. Manoma, kad moterims ši vaistų terapijos komplikacija vystosi dažniau nei vyrams, tačiau su amžiumi šis skirtumas yra lyginamas.

Statistiškai stebima, kad vyresnėse amžiaus grupėse padidėjo hapenų agranulocitozės dažnis. Taip yra dėl to, kad senyvo amžiaus žmonės dažniau kenčia nuo ūminių ir lėtinių ligų, todėl jie yra priversti vartoti daugiau vaistų. Be to, su amžiumi imuninė sistema tampa mažiau lanksti ir dažnai nesugeba tiek imunitetui, tiek patologiniam imuniniam atsakui išsivystyti.

Yra įrodymų, kad hapeninė agranulocitozė gali sukelti beveik visus vaistus. Tačiau yra narkotikų, kai tokių komplikacijų vartojimas yra ypač dažnas. Tai apima:

  • sulfonamidai (įskaitant tuos, kurie naudojami II tipo diabetui gydyti);
  • analgin;
  • amidopirinas;
  • butadionas;
  • barbitūratai;
  • kai kurie vaistai nuo tuberkuliozės (PASK, ftivazid, tubazid);
  • prokainamidas;
  • metiluracilo;
  • makrolidiniai antibiotikai (eritromicinas ir kt.);
  • antitiroidiniai vaistai (vaistai, skirti skydliaukės funkcijai padidinti).

Vaisto agranulocitozės patogenezės ypatybės

Agranulocitozė yra reta, bet labai rimta vaistų terapijos komplikacija, todėl daugelis vietinių ir užsienio mokslininkų darbų yra skirti šio pavojingo šalutinio poveikio tyrimui.

Vaistų agranulocitozė gali būti ir mielotoksinė (naudojant citostatikus, chloramfenikolį ir kai kuriuos kitus vaistus), ir haptenas (sulfonamidai, butadionas ir tt).

Pažymėtina, kad kartais tas pats vaistinis preparatas įvairiems pacientams sukelia skirtingų tipų agranulocitozę. Taigi vienu metu Vakarų gydytojai paskelbė agranulocitozės vystymosi priežasčių ir mechanizmų tyrimo rezultatus, naudojant fenotiazino serijos vaistus (aminaziną ir kt.).

Nepaisant to, kad aminazinas laikomas vaistu, galinčiu sukelti mielotoksinę agranulocitozę asmenims, turintiems idiokratiją (ypač jautriai vaistui), daugelis pacientų, naudodami specialius antikūnų tyrimus, nustatė agranulocitozės imuninį pobūdį.

Kai kuriais atvejais granulocitų sunaikinimą sukėlė specifiniai antikūnai, kurie greitai išsisklaidė iš kūno, kaip ir hapteno agranulocitoze. Tokiems pacientams vaistų agranulocitozės klinika sparčiai ir greitai išsivystė, tačiau šio vaisto nutraukimas davė gana greitą teigiamą rezultatą.

Kiti pacientai susidūrė su autoimunine reakcija su antikūnų susidarymu prie leukocitų branduolių baltymų elementų, kaip, pavyzdžiui, sisteminės raudonosios vilkligės atveju. Žinoma, tokiais atvejais agranulocitozė išsivystė palaipsniui ir turėjo polinkį į lėtinį kursą.

Taigi, vaisto agranulocitozės vystymosi mechanizmas priklauso ne tik nuo vaisto pobūdžio, bet ir nuo daugelio kitų veiksnių, tokių kaip paciento lytis ir amžius, jo imuninės sistemos būklė, kartu atsirandančių ligų buvimas ir sunkumas ir kt.

Kai kurie vaistai, kurie dažnai sukelia
vaisto agranulocitozė

Kai kurie priešreumatiniai vaistai, galintys sukelti hapeną agranulocitozę

Daugelis mokslininkų mano, kad antireumatinis vaistas butadionas yra gana pavojingas dėl hapteno agranulocitozės vystymosi. Dėl šios priežasties nuo 1985 m. Šis vaistas buvo išbandytas Jungtinėje Karalystėje. Dažniausiai hapeninė agranulocitozė vartojant butadioną atsiranda moterims, vyresnėms nei 50 metų.

Paprastai klinikiniai ligos požymiai išsivysto praėjus trims mėnesiams nuo vaisto pradžios. Dažnai klasikiniai agranulocitozės simptomai pasireiškia odos bėrimu.

Haptenic agranulocitozė yra šalutinis poveikis alopurinoliui, vartojamam kartu su podagra. Ši komplikacija dažniau pasitaiko vidutinio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms. Aprašyti agranulocitozės atvejai jauniems žmonėms, kai alopurinolis buvo vartojamas visiškai badaujant.

Kai kurie antibakteriniai vaistai, kurie dažnai sukelia vaistus
agranulocitozė

Chloramfenikolio paminėjimas tapo klasikiniu vaisto agranulocitozės aprašyme. Šis plataus spektro antibiotikas gali slopinti raudoną kaulų čiulpą jautriems pacientams. Pažymėtina, kad chloramfenikolis taip pat dažnai sukelia aplastinę anemiją dėl eritrocitų progenitorinių ląstelių slopinimo.

Tačiau agranulocitozė ir leukopenija gali būti daugelio antibiotikų vartojimo komplikacijos. Aprašyti agranulocitozės su ilgalaikiu didelių penicilino antibiotikų ir susijusių cefalosporinų dozių vystymuisi atvejai. Tuo pat metu patologiniai simptomai pasireiškė po 2-3 savaičių nuo vaisto pradžios.

Hapteno agranulocitozės ir sulfonamidų ryšys jau seniai žinomas. Dažniausiai komplikacijos vartojant sulfonamidus atsiranda vyresnio amžiaus ir senyvo amžiaus moterims. Ypač pavojingas yra kombinuotas vaistas Biseptolis.

Pavojus susirgti agranulocitoze, vartojant neuroleptikus, antidepresantus ir antikonvulsantus

Be aminazino, vartojant panašius neuroleptikus, tokius kaip propazinas, metozinas ir kiti, dažnai atsiranda mielotoksinė agranulocitozė. Dažniausiai ši komplikacija atsiranda vidutinio amžiaus ir vyresnio amžiaus moterims, sergančioms kaukazais, turinčiais bendrų ligų. Toje pačioje grupėje ir didžiausias mirtingumas nuo agranulocitozės.

Antidepresantai sukelia agranulocitozę daug mažiau. Yra įrodymų, kad panašios komplikacijos atsiranda vartojant amitriptiliną ir imiziną. Mianserin sukelia agranulocitozę pagyvenusiems žmonėms (vidutinis amžius 67 metai) ir ličio karbonato - daugiausia jaunų ir vidutinio amžiaus vyrų.

Praėjus devintajame dešimtmetyje, 10% pacientų, vartojusių karbamazepiną, nustatyta laikina leukopenija. Sunkios granulocitopenijos ir agranulocitozės atvejai, vartojant karbamazepiną, dažniausiai aprašomi senyviems pacientams. Todėl daugelis ekspertų labai atsargiai konsultuoja šį vaistą pacientams po 60 metų.

Agranulocitozės simptomai

Žmogaus kūnas gyvena daugybę mikroorganizmų, kurie kartu su juo egzistuoja ir dažnai patenka į simbiozę (atlieka vieną ar kitą teigiamą funkciją - žarnyne gamina K vitaminą, trukdo patogeninių bakterijų reprodukcijai ir pan.).

Leukocitai, daugiausia granulocitai, turi ribotą poveikį mikroflorai ir neleidžia daugintis daug. Plėtojant agranulocitozę, atsiranda nekontroliuojamas šių mikroorganizmų dauginimasis, dėl kurio atsiranda infekcinių komplikacijų.

Burnos ertmė yra labiausiai paplitusi saprofitinėmis ir oportunistinėmis mikrofloromis, todėl pirmieji agranulocitozės požymiai yra nekontroliuojama reprodukcija, kliniškai pasireiškianti:

  • infekcinis stomatitas (burnos gleivinės uždegimas);
  • gingivitas (dantenų uždegimas);
  • tonzilitas (tonzilių uždegimas);
  • faringitas (ryklės uždegimas).

Kadangi per agranulocitozę leukocitų migracija į uždegimo židinius yra sunku arba visiškai nėra, uždegimas užima fibroekrozinį pobūdį. Ant paveikto gleivinės paviršiaus susidaro purvinas pilkas žydėjimas, kurio metu dauginamos bakterijos.

Gleivinė yra gausiai tiekiama su krauju, todėl bakteriniai toksinai ir kiti mikroorganizmų atliekos iš esmės patenka į bendrą cirkuliaciją, o tai sukelia sunkų apsinuodijimą, kuris kliniškai pasireiškia aukšta karščiavimu (iki 40 laipsnių ir daugiau), silpnumas, pykinimas ir galvos skausmas.

Tipiškas agranulocitozės simptomas yra greitas opų susidarymas. Tuo pačiu metu necrotizacijos procesas tęsiasi prie gretimų paviršių ir dažnai įgyja nomos (vadinamojo vandens vėžio - nekrotinio proceso perėjimo prie skruostų gleivinės su veido gangrena) pobūdį.

Panašūs uždegiminiai procesai pasireiškia virškinimo trakte. Jis išsivysto agranulocitozei būdingą opinį-nekrotinį enteropatiją, kuriai būdingas stemplės, skrandžio ir žarnų gleivinės nekrozės susidarymas.

Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia pilvo pūtimu ir sunkiu pilvo skausmu, vėmimu ir viduriavimu, kartais su krauju. Esant giliam nekroziniam virškinimo kanalo pažeidimui, yra sunkus kraujavimas, kuris kelia grėsmę paciento gyvybei. Sunkiais atvejais gali atsirasti gelta dėl kepenų infekcijos. Reta yra opų opų perforacija su ūminio pilvo klinika.

Dažnai pasireiškia agranulocitozė, pasireiškia pneumonija, kuriai būdingas netipinis kursas su tendencija formuoti didelius abscesus (abscesus), gangrena ir proceso išplitimas į kaimyninius organus.

Plaučių pralaimėjimas pasireiškia kosuliu, dusuliu ir perėjimo prie pleuros metu - krūtinės skausmai kvėpavimo metu. Sunkiais atvejais gali pasireikšti ūminis kvėpavimo nepakankamumas.

Mažiau dažnai agranulocitozės atveju infekcinis procesas prasideda iš apačios, apimantis urogenitalinius organus (šlaplę, šlapimo pūslę, gimdą ir makštį moterims). Tokiu atveju pacientai skundžiasi skausmu ir skausmu šlapinimosi metu, vėlesniu šlapinimu, skausmu pilvo apačioje. Moterims gali pasireikšti niežulys ir nenormalus makšties išsiskyrimas.

Dėl intoksikacijos atsiranda arterinė ir veninė hipotenzija, širdies auscultacija, funkcinis triukšmas. Inkstų dalyje pastebima albuminurija (šlapimo baltymų išskyrimas), kuri yra susijusi su reakcija į infekcinius procesus. Tais atvejais, kai infekcinis procesas išilgai šlapimo sistemos plinta į inkstus, kraujo, baltymų ir inkstų kanalėlių epitelio ląstelės aptinkamos šlapime.

Agranulocitozės septinių komplikacijų simptomai

Kadangi organizmo gynyba yra sumažėjusi, sunki agranulocitozė, infekcija yra apibendrinta septinių komplikacijų vystymuisi (infekcija patenka į kraują, kuris paprastai yra sterilus, ir plinta per visą kūną, formuodamas pūlingus židinius įvairiuose organuose ir audiniuose).

Agranulocitozei būdingiausia yra vadinamojo gram-neigiamo sepsio - kraujo, kurį sukelia saprofitinis (ty normaliomis sąlygomis, neturinčiomis jokių patogeninių savybių), vystymasis - žarnyno flora - Proteus, mėlyna pūslė ir žarnyno strypai.

Ši patologija yra labai sunki, turinti aukštą hipertermiją (41–42 laipsnius), stiprų apsinuodijimą ir greitą infekcijos plitimą visame organizme. Ypač būdingas odos pažeidimų, kurie yra juodos spalvos bėrimai, išvaizda padidėja 10–15 minučių. Tie patys pažeidimai atsiranda plaučiuose, kepenyse, inkstuose ir kituose organuose.

Ūminio ir lėtinio agranulocitozės eiga ir prognozė

Priklausomai nuo priežasties, agranulocitozė gali išsivystyti akutiai ir greitai (ūminė spinduliuotės liga, hapteno agranulocitozė) arba palaipsniui (lėtinis apsinuodijimas benzenu, gyvsidabriu, agranulocitoze su metastazavusiais kaulų čiulpais).

Ūminio agranulocitozės metu prognozė priklauso nuo granulocitų koncentracijos sumažėjimo laipsnio, pradinės kūno būklės ir specializuotos medicininės priežiūros savalaikiškumo.

Lėtinės agranulocitozės atveju prognozę daugiausia lemia ligos eiga (sisteminė raudonoji vilkligė, chroniškas gyvsidabrio apsinuodijimas, ūminis leukemija ir kt.).

Gydymas

Išsamus gydymas

Agranulocitozė yra rimta patologija, kurios gydymas apima keletą veiklos rūšių:
1. Geros granulocitų koncentracijos kraujyje sumažėjimo priežastis.
2. Sudaryti sąlygas visiškam sterilumui.
3. Infekcinių komplikacijų prevencija ir gydymas.
4. Leukocitų masės persodinimas.
5. Steroidinis gydymas.
6. Leukopoesio stimuliavimas.

Kiekvienu atveju atsižvelgiama į agranulocitozės kilmę, jos sunkumą, komplikacijų buvimą, bendrą paciento būklę (lytį, amžių, ligas ir pan.).

Jei reikia, pagal standartines schemas skiriama detoksikacijos terapija, atliekama anemijos korekcija, hemoraginis sindromas ir kiti susiję sutrikimai.

Etiotropinis gydymas

Sunkus leukopenija ir agranulocitozė yra indikacijos, kaip nutraukti radioterapiją ir gydyti citostatikus.

Jei įtariate medicininę agranulocitozę, kurią sukelia vaistai, neturintys tiesioginio myelotoksinio poveikio, tuoj pat juos reikia nutraukti.

Tuo atveju, kai vaistas laiku atsiimamas, dėl kurio sumažėjo granulocitų kiekis, galima gana greitai atkurti normalią periferinio kraujo būklę.

Sudaryti sąlygas visiškam sterilumui ūminėje agranulocitozėje

Agranulocitozės infekcinių komplikacijų gydymas ir prevencija

Agranulocitozės infekcinių komplikacijų gydymui ir prevencijai naudojami antibiotikai, neturintys myelotoksinio poveikio.

Profilaktinis gydymas antibiotikais atliekamas mažinant leukocitų kiekį iki 1 × 109 ląstelių per 1 μl ir mažesnį. Jei yra cukrinis diabetas, lėtinis pielonefritas ar kiti sunkūs vidinės infekcijos židiniai, profilaktinis antibiotikų vartojimas taip pat skiriamas didesnei leukocitų koncentracijai kraujyje (1 - 1,5 × 109 ląstelių 1 μl).

Kaip taisyklė, profilaktikai naudoti 1-2 plačios spektro antibiotikus vidutinės dozės, į veną arba į raumenis.

Infekcinėms agranulocitozės komplikacijoms gydyti 2-3 didelio spektro antibiotikai yra vartojami didžiausiomis dozėmis, vartojamomis per burną (į veną arba į raumenis). Be to, paprastai absorbuojamas (ne absorbuojamas į kraują) antibiotikai skiriami gerti, kad slopintų žarnyno mikroflorą.

Gydymas terapiniais ir profilaktiniais antibiotikais atliekamas prieš paliekant agranulocitozės būklę. Tuo pačiu metu gydymo kursas papildomas priešgrybeliniais vaistais (nystatinu, levorinu).

Dažnai sudėtingoje agranulocitozės terapijoje naudojamos imunoglobulino ir antistafilokokinės plazmos.

Leukocitų perpylimas

Gydymas gliukokortikoidais

Leukopoezės stimuliavimas

Agranulocitozė vaikams

Agranulocitozė vaikams, sergantiems Kostmanno sindromu: priežastys, simptomai, gydymas

Kostmanno sindromas arba vaikų genetiškai nustatytas agranulocitozė yra sunkiausia genetinės neutropenijos forma. Liga perduodama autosominiu recesyviniu būdu (abu tėvai paprastai yra sveiki, bet yra patologinio geno nešėjai).

Kai kuriais atvejais patologija derinama su psichiniu atsilikimu, mikrocefalija (mažu galvos dydžiu) ir trumpu augimu.

Agranulocitozės išsivystymo mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Nustatyta, kad neutropeniją sukelia neutrofilų pirmtakų ląstelių brendimas. Tačiau, kas tiksliai sukėlė trūkumą, vis dar nežinoma.

Agranulocitozė vaikams, sergantiems Kostmanno sindromu, pasireiškia jau naujagimių laikotarpiu su pasikartojančiomis pūlingomis infekcijomis, tokiomis kaip:

  • pasikartojantys odos pažeidimai su pustulų ir uždegiminių infiltratų susidarymu;
  • opinis stomatitas, infekcinis periodontitas ir paradontois, hipertrofija ir dantenų kraujavimas;
  • viršutinių kvėpavimo takų patologija (otitas, mastoiditas, nosies gleivinės uždegimas);
  • ilgalaikė pneumonija, linkusi į pūlinį.

Jam būdinga padidėjusi kūno temperatūra, bendras limfmazgių padidėjimas, dažnai splenomegalija (padidėjusi blužnis).

Sunkiais atvejais septicemija išsivysto kepenų abscesų formavimu.

Kostmanno sindromo leukocitų formulė patiria specifinių pokyčių. Dažniausiai būdinga ekstremalioji neutropenija (neutrofilų visai negalima aptikti), eozinofilija ir monocitozė su normaliu limfocitų skaičiumi.

Iki šiol Kostmanno sindromo prognozė buvo labai nepalanki, ypač naujagimių laikotarpiu (su amžiumi, agranulocitozės apraiškos tapo mažiau ryškios), tačiau neseniai gydymas granulocitų kolonijas stimuliuojančiu veiksniu (G-CSF) rodo vilčių.

Šis vaistas, kuris iš pradžių buvo išskirtas iš pelių plazmos, stimuliuoja granulocitų kamieninių ląstelių proliferaciją, didina jų brendimo greitį ir, pagal kai kuriuos šaltinius, pagerina brandinimo neutrofilų kokybę.

Agranulocitozė vaikams su cikline neutropenija

Ciklinė neutropenija yra paveldima liga, perduodama per autosominį dominuojantį tipą (vaikas gimsta tik tada, kai bent viena iš tėvų kenčia nuo šios ligos).

Ši patologija pasižymi ritminiais neutrofilų kiekio kraujyje svyravimais - nuo normalaus kiekio iki gilios agranulocitozės (jie negali būti aptikti periferiniame kraujyje).

Patologijos išsivystymo mechanizmas dar nėra išaiškintas, manoma, kad genotipiškai nustatytas neutrofilų progenitorinių ląstelių defektas.

Cikliškai pasireiškiančiai agranulocitozei būdingi atsinaujinančios karščiavimo atvejai su opiniais burnos ertmės ir ryklės pažeidimais, kartu su padidėjusiais limfmazgiais ir sunkiais intoksikacijos simptomais.

Po karščiavimo, paciento būklė atsinaujina, tačiau kai kuriems pacientams atsiranda komplikacijų dėl vidurinės ausies uždegimo, abscesinės pneumonijos ir pan.

Svarbiausias ciklinio neutropenijos diagnostinis ženklas yra periodiškai pasireiškiantis granulocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje. Febriliu laikotarpiu, kaip paprastai, agranulocitozė pastebima per 3–4 dienas, tada neutrofilai aptinkami kraujyje, bet sumažėja. Dažnai per šį laikotarpį padidėja limfocitų skaičius.

Pasibaigus neutropenijos fazei, laboratoriniai tyrimai registruoja trumpalaikę monocitozę ir eozinofiliją. Tada iki kito ciklo pradžios visi rodikliai vėl pradeda normalizuotis.

70% pacientų granulocitų sumažėjimas pasireiškia po 21 dienos ir trunka nuo 3 iki 10 dienų (sumažėjimo laipsnis paprastai siejamas su neutropenijos trukme). Tačiau taip pat yra trumpesnės (14 dienų) ir ilgesnės (28–30 dienų) „šviesos intervalai“.

Kai kuriais atvejais ciklinė agranulocitozės atsiradimo priežastis yra sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.

Agranulocitozės gydymas ciklinėje neutropenijoje visų pirma yra infekcinių komplikacijų prevencija. Granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (G-CSF) paskirtis sumažina granulocitopenijos sunkumą, tačiau visiškai neišvengia ciklinių pokyčių.

Prognozė yra santykinai palanki, nes su amžiumi klinikiniai agranulocitozės požymiai ciklinėje neutropenijoje gerokai sumažinami.

Granulocitopenija ir naujagimių agranulocitozė izoimuniniame konflikte

Sunkus granulocitopenija, kai kuriais atvejais pasiekiant agranulocitozės laipsnį, taip pat randama vadinamojoje isoimuninėje neutropenijoje. Ši patologija yra granulocitų ekvivalentas hemolizinei anemijai naujagimiams per Rh konfliktą.

Agranulocitozės išsivystymo mechanizmo, skirto izofermentinei neutropenijai, pagrindas yra motinos organizmo antikūnų susidarymas vaiko granulocitams, kurių antigeninė kompozicija gaunama iš tėvo. Paprastai antikūnai yra nukreipti prieš granulocitų prekursorių ląsteles raudoname kaulų čiulpuose.

Agranulocitozei būdingas izoimuninio konflikto bruožas yra jo tranzito pobūdis - motinos antikūnai greitai išplaunami iš organizmo, o spontaniškas granulocitų kiekio kūdikio kraujyje normalizavimas. Visiškas atsigavimas paprastai būna po 12-20 savaičių po gimimo.

Todėl medicininė taktika yra kovoti su infekcinėmis komplikacijomis su standartiniu antibiotikais.

Agranulocitozė vaikams

Agranulocitozė yra granulocitų kraujo sistemos sumažėjimo būsena. Šis patologinis procesas apima neutrofilų skaičiaus sumažėjimą. Be to, agranulocitozės sąvoka apima patologiją, susijusią su neutropenija.

Neutropenija yra neutrofilų sumažėjimas kraujyje. Imuninę sistemą sudaro neutrofilai. Dėl to imuninis atsakas žymiai susilpnėja.

Galimas infekcijų įsiskverbimas, priežastis - susilpnėjusi imuninė sistema. Pasekmės yra įvairios komplikacijos. Galbūt mirtina pasekmė. Rinito pasekmės yra:

  • septinis pažeidimas;
  • koma

Agranulocitozė - sunki patologija, kuriai reikalinga požymių ir priežasčių tyrimas. Taip pat būtina imtis prevencinių priemonių.

Agranulocitozės priežastys

Skiriamos šios agranulocitozės rūšys:

  • genuinny tipo;
  • mielotoksinis tipas;
  • imuninės rūšies

Imuninės agranulocitozės išsivystymo mechanizmas yra antikūnų prieš granulocitus sintezė. Šio proceso pasekmė yra granulocitų sudėties sumažėjimas kraujyje. Imuninės agranulocitozės rūšys:

  • autoimuninis tipas;
  • hapteno tipas

Hapteno agranulocitozės priežastys:

  • skausmą malšinantys vaistai;
  • vaistai nuo tuberkuliozės;
  • kiti vaistai

Autoimuninės ligos tipo mechanizmas - antikūnų prieš granulocitus gamyba. Šios kraujo ląstelės yra sunaikintos. Priežastis gali būti autoimuninio tipo patologija.

Patologiniai procesai mielotoksinėje agranulocitozėje:

  • jaunų ląstelių struktūrų susidarymo slopinimas;
  • agranulocitų skaičiaus sumažėjimas

Tikrosios agranulocitozės priežastis nebuvo nustatyta.

Agranulocitozės simptomai

Nėra akutinės ligos eigos. Nustatyti ligą gali būti po laboratorinių tyrimų. Jei yra komplikacijų, atsiranda šie simptomai:

  • septinis pažeidimas;
  • nekrozė;
  • gerklės skausmas;
  • abscesas;
  • pneumonija;
  • opinis stomatitas;
  • imuniteto silpnėjimas

Pradiniu laikotarpiu ligos jaučiasi gerai. Kūno temperatūra taip pat yra normali. Infekcinės ligos pasireiškia ilgą ligos eigą.

Paciento gerovės rodiklis yra granulocitų skaičiaus sumažėjimo laipsnis. Jei agranulocitų skaičius smarkiai mažėja, išsivysto nuolatinis infekcinis procesas. Sąlygos palaikyti normalų agranulocitų skaičių:

  • geros gyvenimo sąlygos;
  • infekcijų apsauga

Rizikos grupė - stacionarios paciento gyvenimo sąlygos. Galimi infekcijos proceso etiologiniai veiksniai:

  • bakterinės žalos;
  • mėlynojo liežuvio ligos lazdos;
  • žarnyno bacilus;
  • staph infekcija

Ligos simptomai yra tokie:

  • karščiavimas;
  • galvos skausmas;
  • vėmimas;
  • sąmonės sutrikimas;
  • svorio mažinimas;
  • odos paraudimas;
  • sumažinti kraujo spaudimą;
  • tamsūs odos pažeidimai

Sunki ligos komplikacija - nekrotinė enteropatija. Šios būklės simptomai:

Taip pat gali pasireikšti šios komplikacijos:

  • sumažėjęs trombocitų skaičius;
  • anemijos sindromas

Šie simptomai būdingi autoimuninei agranulocitozei. Trombocitų mažėjimo požymiai:

  • kraujavimo židinio buvimas;
  • galvos svaigimas;
  • astenija;
  • galvos skausmas;
  • blyški oda;
  • padidėjęs širdies susitraukimų dažnis

Agranulocitozė vaikystėje

Vaiko kūnas yra jautrus. Tai pasireiškia imuninės reakcijos. Atitinkamai, vaikų reakcija didėja. Norint užkirsti kelią leukocitų kritimui, atliekami vaikų kraujo tyrimai.

Vaikų ligos etiologija:

  • neutropenija;
  • lėtinė neutropenija

Neutropenija gali trukti pakankamai ilgai. Jis turi lėtinį kursą. Nėra jokių simptomų. Terapija nepasireiškia.

Agranulocitozės atsiradimo priežastis mažiems vaikams yra nepakankamas kraujo sistemos vystymasis. Antibiotikai naudojami kvėpavimo takų ligų prevencijai. Apskaitos tarnyba apima pacientų tyrimą.

Retos ligos priežastys:

  • antibiotikų naudojimas;
  • kraujo patologija

Šiuo atveju reikalinga chemoterapija. Infekcinio pažeidimo požymiai:

  • gleivinės opos;
  • pneumonijos buvimas;
  • hipertermija

Sunki ligos komplikacija - septinis šokas. Febrilinė neutropenija yra neutrofilų sumažėjimo pasekmė. Šios būklės simptomai yra tokie:

  • padidėjusi astenija;
  • hipertermija;
  • traukuliai;
  • prakaitavimas;
  • stomatito požymiai;
  • burnos gleivinės patologija;
  • grybelinė infekcija

Terapija apima infekcijos pašalinimą iš kūno. Taip pat svarbu gydyti pagrindinę ligą. Būdai, kaip sustiprinti organizmo gynybinį atsaką:

  • imuninius stimuliuojančius agentus;
  • vitaminų kompleksai;
  • maisto priedai

Vaikų, sergančių sunkia patologija, gydymas:

  • izoliacija;
  • ultravioletinės spinduliuotės;
  • palaikyti sterilias sąlygas

Ankstyvuoju ligos laikotarpiu kreipkitės į specialistus. Tiriamas vakcinacijos vaidmuo. Vakcinacija yra būtinas įvykis.

Agranulocitozės gydymas

Visų pirma, pašalinkite pagrindinę ligos priežastį. Tuo pačiu metu pašalinkite šiuos veiksnius:

  • vaistai;
  • autoimuninės patologijos;
  • infekcinės ligos

Sukurkite sterilias sąlygas. Ir būtent:

  • sterilus kambarys;
  • sterilios dėžutės;
  • artimų žmonių lankymasis yra ribotas

Ši veikla yra prevencinė. Siekiant užkirsti kelią antibiotikų vartojimui. Nedidelis agranulocitų sumažėjimas, antibiotikai nenaudojami.

Pasirinkite dviejų tipų antibiotikus. Antibiotikų vartojimo metodai:

Naudojant infekciją:

  • penicilinai;
  • aminoglikozidai;
  • cefalosporinai

Taip pat naudojami priešgrybeliniai preparatai:

  • nystatino agentas;
  • narkotikų levorinas

Terapija tęsiama tol, kol normalizuojamas agranulocitų skaičius. Kraujo perpylimas apima:

  • leukocitų masė;
  • atšildyti baltųjų kraujo kūnelių

Taikyti reikšmingą granulocitų sumažėjimą. Esant imuninei agranulocitozei, leukocitų masės perpylimai nenaudojami. Taip pat naudokite hormoninius agentus. Pavyzdžiui, prednizonas.

Naudokite stimuliatorius leukopoezei:

Terapija trunka iki mėnesio. Esant intoksikacijos procesams, atsiranda simptomų:

Papildomi gydymo metodai:

  • gliukozės tirpalas;
  • hemodezo procesas;
  • druskos tirpalas

Trombocitai pilami, kai jie sumažinami. Perduodant vieną donorą. Taip pat naudokite hemostatinius preparatus:

  • aminokaprono rūgštis;
  • reiškia ditsinon

Nuplaunami raudonieji kraujo kūneliai naudojami siekiant išvengti rimtų pasekmių. Prevencijos metodas - vitaminų kompleksai. Tarkime, daržovės ir vaisiai. Žiemą galite naudoti tablečių vitaminus.