Agranulocitozė: simptomai ir gydymas

Agranulocitozė yra būklė, kuri apibūdina kokybinės kraujo sudėties pažeidimą. Tuo pačiu metu periferiniame kraujyje sumažėja granulocitų, kurie yra ypatingi leukocitų tipai. Granulocitai apima neutrofilus, eozinofilus, bazofilus. Agranulocitozė būdinga daugeliui ligų. Moterims ji dažniau aptinkama nei vyrams, ypač tiems, kurie peržengė 40 metų amžiaus eilutę.

Pavadinimas „granulocitai“ buvo gautas šiais kraujo elementais dėl to, kad po to, kai jie buvo dažyti specialiais dažais (tyrimo metu), jie įgyja granuliaciją. Kadangi granulocitai yra leukocitų rūšis, agranulocitozę visada lydi leukopenija.

Pagrindinis granulocitų komponentas yra neutrofilai (90%). Jos skirtos apsaugoti organizmą nuo įvairių kenksmingų veiksnių, įskaitant jų veiksmus, skirtus vėžio ląstelių naikinimui. Neutrofilai absorbuoja mikrobus, taip pat užkrėstas ląsteles, pašalinius komponentus ir audinių likučius. Neutrofilai gamina lizocimą ir interferoną. Šios medžiagos yra natūralūs kūno apsauginiai komponentai, leidžiantys kovoti su virusais.

Taigi svarbiausi neutrofilų poveikiai yra:

Imuninės sistemos normalių funkcijų išsaugojimas.

Kraujo krešėjimo sistemos aktyvinimas.

Išlaikyti kraujo grynumą.

Visi granulocitai gimsta kaulų čiulpuose. Kai infekcija patenka į kūną, šis procesas pagreitėja. Granulocitai siunčiami į infekcijos vietą, kur jie miršta kovojant su patogenais. Beje, visada yra daug negyvų neutrofilų pūlingose ​​masėse.

Agranulocitozė šiuolaikiniame pasaulyje diagnozuojama gana dažnai, nes žmonės yra priversti vartoti citotoksinius vaistus ir atlikti radioterapiją, kad atsikratytų daugelio ligų. Agranulocitozė, jei ji nėra gydoma, gali sukelti rimtų sveikatos sutrikimų. Daugelis jų netgi kelia grėsmę gyvybei. Tai yra sepsis, peritonitas, mediastinitas. Ūminė agranulocitozės forma 80% atvejų sukelia pacientų mirtį.

Agranulocitozės priežastys

Agranulocitozė savaime negali išsivystyti, visada pasireiškia priežastis.

Vidiniai veiksniai, galintys sukelti agranulocitozę:

Prognozuojama agranulocitozė genetiniame lygmenyje.

Įvairios imuninę sistemą veikiančios ligos, pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė, tiroiditas, ankilozuojantis spondilitas, glomerulonefritas ir kt.

Leukemija ir apalastinė anemija.

Metastazės, patekusios į kaulų čiulpus.

Ekstremalus išsekimas.

Išorinės priežastys, dėl kurių gali atsirasti agranulocitozė, yra:

Virusinės infekcijos: tuberkuliozė, hepatitas, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas.

Bakterinės ligos, turinčios apibendrintą forumą.

Gydymo su daugeliu vaistų praeina: aminazinas, citostatiniai vaistai, beta-laktamo grupės antibiotikai.

Radiacinė terapija.

Apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis, įskaitant tas, kurios yra buitinių cheminių medžiagų dalis.

Mažo alkoholio gėrimų priėmimas.

Agranulocitozė: liga

Agranulocitozė gali išsivystyti gyvenimo metu ir gali būti paveldima liga. Tačiau ligos forma, kurią perduoda genetiniai ryšiai, yra labai reti.

Liga gali būti lėtinė ir ūminė.

Priklausomai nuo priežasties, dėl kurios atsirado agranulocitozė, išskiriamos šios formos:

Citostatinė liga (mielotoksinė agranulocitozė).

Imuninė agranulocitozė ir hapeninė agranulocitozė.

Idiopatinė agranulocitozė (tikra), o pažeidimo priežastis nėra įdiegta.

Imuninė forma

Pažeidimas pasireiškia prieš brandžių granulocitų, kurie yra patogeniniai organizmo antikūnų, mirtį. Diagnozę taip pat galima atlikti remiantis kraujo tyrimu, kurio metu aptinkamos neutrofilų progenitorinės ląstelės. Kadangi organizmas yra didžiulė granulocitų mirtis, tai sukelia apsinuodijimą. Todėl tokios agranulocitozės simptomai bus ūmus.

Autoimuninei agranulocitozei būdingi ligų, tokių kaip kolagenozė, vaskulitas ir sklerodermija, požymiai. Antikūnai cirkuliuoja kraujyje, kuriais siekiama kovoti su savo ląstelėmis ir audiniais. Manoma, kad net sunki psichologinė trauma ar virusinė infekcija gali sukelti ligą. Neleiskite manyti įgimto asmens polinkio į autoimunines ligas. Autoimuninio tipo agranulocitozės prognozė priklauso nuo ligos sunkumo.

Hapeninė agranulocitozė visada turi rimtą kelią. Po vaistų, kurie gali veikti kaip haptenai, vartojimo atsiranda sutrikimas. Haptenai gali būti sąveikauti su granulocitų baltymais ir tapti pavojingais. Jie pradeda pritraukti antikūnus, kurie juos sunaikina kartu su jiems priklijuotais granulocitais.

Haptenų vaidmenį gali atlikti tokie vaistai: Acetilsalicilo rūgštis, Diakarbas, Amidopirinas, Analginas, Indometacinas, Trimetoprimas, Isoniazidas, Pipolfenas, Norsulfazolis, PAS, Eritromicinas, Butadionas, Phtivazidas. Jei vartojate šiuos vaistų kursus, padidėja agranulocitozės rizika.

Mielotoksinė agranulocitozė

Ši sutrikimo forma atsiranda gydant cytostatikais arba radioterapijos metu. Dėl tokio poveikio organizmui slopinama granulocitų progenitorinių ląstelių, kurios gimsta kaulų čiulpuose, sintezė.

Kuo didesnė vaisto ar spinduliuotės dozė, tuo didesnė jo toksiškumas, tuo sunkiau bus agranulocitozė.

Be citostatikų (metotreksato, ciklofosfamido), preparatai iš penicilino grupės, taip pat aminoglikozidai ir makrolidai, gali sukelti agranulocitozės vystymąsi.

Endogeninę mielotoksinę agranulocitozę lydi kaulų čiulpuose susidarančių kraujo ląstelių slopinimas. Jie sunaikinami naviko toksinais. Be to, pačios sveikos ląstelės transformuojamos į vėžio ląsteles.

Egzogeninė mielotoksinė agranulocitozė atsiranda esant dideliam kaulų čiulpų pažeidimui, kuris atsiranda dėl išorinių veiksnių poveikio. Tokiu atveju raudonojo kaulų čiulpų ląstelės pradeda aktyviai daugintis, tačiau jų jautrumas didėja. Jie reaguoja į kiekvieną neigiamą išorės aplinkos poveikį.

Citostatikų, skirtų vėžio ir autoimuninių procesų gydymui, naudojimas sukelia vaisto agranulocitozę. Jie slopina imunitetą ir neigiamai veikia granulocitų susidarymo procesą.

Agranulocitozės simptomai

Miototoksinė agranulocitozės forma gali turėti latentinį kursą ir gali pasireikšti tokiais simptomais:

Kraujavimas iš nosies ir gimdos kraujavimo, kuris reguliariai pasikartoja.

Kraujavimas ant odos ir ant jo atsiradęs kraujavimas.

Kraujo priemaišų atsiradimas šlapime.

Pilvo skausmai, pavyzdžiui, susitraukimai.

Padidėjęs pilvo pūtimas, perpildymas žarnyne.

Kraujas išmatose.

Žarnyno sienos agranulocitozės fone greitai patenka į opas, ant jų atsiranda nekrozės zonos. Sunkios ligos atveju gali atsiverti vidinis kraujavimas, o asmuo pradės kentėti nuo ūminio pilvo klinikos.

Nekrozė taip pat gali pasireikšti urogenitalinės sistemos organų vidiniame paviršiuje, plaučiuose ir kepenyse. Jei paveikiamas plaučių audinys, pacientui atsiranda dusulys, atsiranda kosulys ir krūtinės skausmas. Šiuo atveju pačiuose plaučiuose susidaro pūlinys, po to seka organo gangrena.

Šie požymiai gali rodyti imuninę agranulocitozę:

Liga visada pasireiškia smarkiai, lydi aukštą kūno temperatūrą.

Oda tampa nenatūralu, padidėja delnų prakaitavimas.

Yra sąnarių skausmai, atsiranda faringitas, tonzilitas, stomatitas ir gingivitas.

Limfmazgiai didėja.

Stebimi stemplės disfagijos simptomai.

Kepenys tampa didesni, o tai gali būti aptikta palpacija.

Su burnos gleivinės pralaimėjimu, ne tik dantenos uždegtos, bet ir liežuvis, tonzilės ir ryklės. Ant jų atsiranda filmai, kurių metu daugėja bakterijų. Jų medžiagų apykaitos produktai absorbuojami į sisteminę kraujotaką, sukelia sunkų organizmo apsinuodijimą. Asmuo turi sunkius galvos skausmus, pykinimą, vėmimą ir kitus apsinuodijimo simptomus. Serologiniai kraujo tyrimai gali aptikti antileukocitinius antikūnus.

Vaikų amžiuje dažniausiai diagnozuojama Kostmano agranulocitozė. Liga perduodama su genais, ir tiek tėvas, tiek motina gali veikti kaip genų nešėjai. Vaikai atsilieka nuo savo bendraamžių psichinės ir fizinės raidos, keičia kraujo sudėtį. Kodėl genai mutuoja, kol kas nėra nustatyti.

Jei vaikas gimsta su Kostmano agranulocitoze, tuomet jo oda bus padengta pūlingais bėrimais, opos ir burnos kraujavimas po oda. Vyresnio amžiaus vaikai dažnai sukelia otitą, rinitą, pneumoniją. Liga visada lydi aukštą kūno temperatūrą, patinusius limfmazgius ir kepenis.

Ligos eiga yra lėtinė, o opa pasireiškia ant gleivinės ūminės fazės. Jei padidėja granulocitų kiekis kraujyje, liga nyksta. Kuo vyresnis vaikas, tuo intensyvesni paūmėjimo laikotarpiai tampa.

Tačiau sunkus agranulocitozės kursas yra susijęs su daugybe komplikacijų, įskaitant:

Agranulocitozė

Kas yra agranulocitozė

Agranulocitozė yra kraujo patologija, kuriai būdingas ryškus ir žymiai sumažėjęs granulocitų kiekis kraujyje. Granulocitai yra baltųjų kraujo kūnelių, sintetintų kaulų čiulpų, turinčių granuliuotą citoplazmą, tipas. Elementų trūkumas mažina organizmo apsaugą, veda prie imuninės sistemos susilpnėjimo ir padidina organizmo jautrumą bakterinėms, virusinėms ir grybelinėms ligoms. Laiku ir tinkamai pradėtas gydymas leis išvengti komplikacijų vystymosi ir pasiekti teigiamą dinamiką.

Agranulocitozė yra gana pavojinga patologija, kuri 80% atvejų sukelia mirtį. Diagnozuota daugiausia sąžiningos lyties 40-55 metų amžiaus.
Specialios patologijos rūšys yra agranulocitozės hapteninis tipas. Liga atsiranda dėl tam tikrų cheminių medžiagų nurijimo. Paprastai tai barbituratai ir insekticidai. Agranulocitozė bus dar labiau sustiprinta kiekvieną kartą, kai šios medžiagos patenka į kūną, todėl labai svarbu nustatyti, kas reiškia, kad tokia reakcija išsivysto ir visiškai ją pašalina.

Agranulocitozė skirstoma į rūšis priklausomai nuo išvaizdos laiko. Yra įgimta ir įgyta forma. Pirmasis tipas pasireiškia naujagimiui pirmosiomis savaitėmis po gimimo. Įgyta forma įvyksta gyvenimo metu, atsižvelgiant į įvairius neigiamus veiksnius.

Pagal kitą klasifikaciją agranulocitozė skirstoma į šiuos tipus:

  • Alerginė forma atsiranda dėl alerginės reakcijos paūmėjimo fone.
  • Imuninė forma atsiranda dėl granulocitų sunaikinimo imuniteto antikūnais. Paprastai jis vystosi infekcinių ligų ar ilgalaikio stiprių vaistų vartojimo metu.
  • Radialinis vaizdas atsiranda dėl organizmo poveikio spinduliuotei.
  • Salvarsaninė forma atsiranda dėl salvarsano preparatų vartojimo.
  • Simptominė išvaizda atsiranda dėl kraujotakos sistemos ligų.

Agranulocitozės priežastys

Agranulocitozės vystymąsi gali sukelti įvairūs veiksniai. Dažniausia patologijos priežastis tampa nekontroliuojama ir ilgalaikis vaistų vartojimas. Tai gali būti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (analginas, aspirinas ir kt.) Ir sulfonamidai.

Ją taip pat gali sukelti autoimuninės ligos, kuriose imuninės ląstelės sunaikina kitas sveikas ir naudingas ląsteles organizme. Dažniausiai patologija išsivysto sisteminės raudonos vilnos, reumatoidinio artrito ar.

Agranulocitozės vystymuisi gali sukelti šie veiksniai:

  • Dažnas ir ilgalaikis radiacijos poveikis organizmui.
  • Genetinių sutrikimų buvimas žmonėms.
  • Poveikis tam tikrų cheminių junginių poveikiui organizmui.
  • Staigus ir stiprus svorio kritimas.
  • Virusinė, infekcinė ar autoimuninė liga

Agranulocitozės simptomai

Agranulocitozė yra gana aiški ir turi ryškią klinikinę nuotrauką. Pagrindiniai patologijos požymiai:

  • Sunkus karščiavimas į subfebrilius skaičius, karščiavimas ar šaltkrėtis.
  • Pacientą sutrikdo nuovargis, silpnumas ir mieguistumas.
  • Pacientas kenčia nuo dusulio, kuris pasireiškia nepriklausomai nuo fizinio aktyvumo.
  • Stebimi širdies plakimas.
  • Yra odos pažeidimas.
  • Gali išsivystyti nekrozinio tipo pneumonija arba tonzilitas.

Agranulocitozės diagnostika

Jei yra bent keletas nerimą keliančių simptomų, jums turėtų būti atliktas išsamus medicininis patikrinimas, kad būtų nustatyta priežastis. Pirma, atliekamas plaučių rentgeno spindulys, kad būtų išvengta plaučių uždegimo. Taip pat atliekami bendri ir biocheminiai kraujo tyrimai. Labai svarbu teisingai diferencijuoti agranulocitozę nuo ŽIV infekcijos, anemijos ar leukemijos.

Agranulocitozės gydymas

Agranulocitozės gydymas turėtų būti išsamiai aptariamas. Pirmiausia būtina pašalinti priežastis, kurios sukėlė patologiją. Svarbu atšaukti medikamentus, kurie naikina granulocitus, kad išvengtų chemikalų ar radiacijos poveikio. Neigiamų veiksnių pašalinimas leis atkurti kraujo susidarymo procesą ir pagreitinti atsigavimą.

Daugeliu atvejų ligos gydymas atliekamas ligoninėje. Pacientas dedamas į sterilų dėžutę, nes dėl silpninto imuniteto rizika užsikrėsti infekcinėmis, bakterinėmis ar kitomis patologijomis yra labai didelė. Nepilnamečiai neleidžiami į palatę, jie yra reguliariai kvarcai ir šlapias valyti dezinfekavimo priemonėmis.

Slaugytoja vyresnio amžiaus paciento lovoje

Pacientui skiriami plataus spektro antibiotikai, papildomai skiriami priešgrybeliniai vaistai (nystatinas arba levorinas). Be to, rekomenduojama įvesti imunoglobuliną ir kraujo plazmą.

Laiku ir tinkamai pradėjus gydymą, ligos prognozė yra gana palanki. Nepaisoma ligos forma kelia grėsmę audinių nekrozės atsiradimui, infekcinių opų atsiradimui ir sunkiam organizmo apsinuodijimui dėl infekcijos plitimo.

Agranulocitozė: kas tai yra, simptomai, diagnozė ir gydymas

Periferinio kraujo sudėtyje yra daug ląstelių elementų ir tarp jų yra neutrofiliniai granulocitai. Jei jų skaičius kraujyje smarkiai sumažėja iki visiško išnykimo lygio, tai patvirtina klinikinį ir hematologinį sindromą, kuris vadinamas agranulocitoze. Kas tai yra, kokie jos simptomai, priežastys ir gydymas, hematologai, kurie žino apie kraujo patologiją.

Šią ligą lydi infekcinis uždegimas, gerklės skausmas, opinis stomatitas, pneumonija. Dažnai komplikacijos yra sepsis, hepatitas, peritonitas.

Agranulocitozė: kas tai yra

Norint diagnozuoti agranulocitozę, pacientas kraujo kraują hemogramų tyrimui ir iš jo ima kaulų čiulpų punkciją. Svarbu, kad gydytojai nustatytų antineutrofilinius antikūnus, kurie kartu su analize suteiks tinkamą gydymo kryptį. Pagrindinės gydymo tendencijos yra pašalinti agranulocitozės priežastis, užkirsti kelią komplikacijoms. Būtina kuo veiksmingiau atkurti kraujo formuojančių organų funkcijas ir kraujo tekėjimą per periferinius indus.

Dikul: „Na, jis sakė šimtą kartų! Jei jūsų kojos ir nugaros yra SICK, užpilkite į giliai. »Skaityti daugiau»

Keičiasi periferinių kraujagyslių kraujotaką, būtent tai yra agranulocitozė. Tai liga, kuriai būdingas nepriklausomas vystymasis arba kartu atsirandančios patologijos kitose nepriklausomose ligose.

Hematologai tikisi, kad granulocitų skaičius sumažės iki 0,75x109 / l, o leukocitų skaičius yra mažesnis nei 1x109 / l. Tai yra tvirtas agranulocitozės patvirtinimas. Statistika rodo, kad įgimta patologinė forma yra reta, nes taip pat retai diagnozuojama įgytos ligos forma: 1 kartą 1200 pacientų. Moterys agranulocitoze dažniausiai pasireiškia 3 kartus dažniau nei vyrai, o sindromas dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 40 metų žmonėms.

Šiandien, naudojant šiuolaikinę citotoksinę terapiją, naudojant naujausius farmakologinius vaistus, žymiai sumažėjo bendras agranulocitozės dažnis. Tuo pačiu metu galima laikyti bendrą ligos skaičiaus padidėjimą, atsižvelgiant į tai, kad atsirado naujausių kraujo tyrimų technologijų, o pacientai dažniau tyrinėjo terapeutai.

Simptomai

Imuninės agranulocitozės liga pasireiškia nedelsiant ūminėje formoje, o mielotoksinė ir autoimuninė patologinė forma progresuoja lėtai.

Ankstyvosios agranulocitozės apraiškos:

  • karščiavimas iki 39-40 °;
  • aštrių silpnumo spragų;
  • odos balinimas;
  • padidėjęs prakaitavimas;
  • artralgijos požymiai.

Išopinė-nekrotinė patologinė forma apibūdinama burnos gleivinės pažeidimais, gerklu. Tai pasireiškia sunkiais gingivito, stomatito, faringito, tonzilito simptomais. Tuo pačiu metu pastebimas mažos liežuvio nekrotizavimas ir opos išvaizda minkštame ir kietajame gomuryje.

Pagrindiniai ligos simptomai:

  • padidėjęs seilėtekis;
  • stiprus gerklės skausmas;
  • disfagija;
  • kramtomųjų raumenų spazmas.

Dažnai liga lydi limfmazgių padidėjimą viso kūno, kepenų ir blužnies padidėjimo.

Myelotoksinės agranulocitozės simptomai pasireiškė:

  • vidutinio sunkumo kraujavimas;
  • kraujavimas;
  • kraujavimas iš nosies;
  • priežastinių sumušimų atsiradimas.

Jei liga paveikia žarnyną, ji sukelia nekrotinę enteropatiją, ji pasireiškia pilvo skausmo skausmu, viduriavimu, dujų kaupimu. Smarki šios patologijos apraiškos forma sukelia žarnyno peritaciją, peritonitą.

Priežastys

Meliotoksinio pobūdžio agranulocitozė atsiranda dėl kaulų čiulpų mielopoezės ląstelių funkcijų sumažėjimo. Tuo pačiu metu kraujo tyrimai smarkiai sumažina limfocitus, retikulocitus ir trombocitus. Ši agranulocitozės forma vystosi jonizuojančiosios spinduliuotės įtakoje. Jų skaičius mažėja ir ilgą laiką vartojant citotoksinius vaistus yra levomicetinas, streptomicinas, gentamicinas, penicilinas, aminazinas.

Imuninės rūšies agranulocitozė susidaro prieš tai, kai atsiranda antikūnų, kurie sukelia infekciją savo leukocitams. Imuninės agranulocitozės hapeneno formos atsiradimą sukelia ilgas sulfonamidų naudojimas, tai yra amidopirinas, Analgin, Aspirinas, Butadionas. Ji taip pat vystosi dėl tuberkuliozės, diabeto ir daugelio kirminų gydymo. Tuo pat metu kraujo baltymai susidaro su leukocitų membranomis, jie yra antigenai, kai jie atsiranda, organizmas pats gamina antikūnus, kurie sukelia baltųjų kraujo kūnelių mirtį.

Autoimuninė agranulocitozė yra paties imuniteto patologinis atsakas, prieš kurį susidaro antineutrofiliniai antikūnai. Toks agranulocitozė lydi autoimuninį tiroiditą, reumatoidinį artritą. Imunizuojama ir agranulocitozė, kuri pasireiškia infekcinių ligų fone - gripu, mononukleoze, maliarija, vidurių šiltine, virusiniu hepatitu ir poliomielitu.

Patologinis imuninis atsakas į agranulocitozės atsiradimą sukelia nekrozinius odos, junginės gleivinės ir skrandžio pažeidimus. Necrotinės opos atsiranda dėl žarnyno gleivinių, šlapimo pūslės sienelių ir makšties. Dėl šios priežasties žarnyno sienos yra deformuotos, atsiranda žarnyno kraujavimas. Tuo pačiu metu kraujo tyrimas rodo, kad nėra visiškai neutrofilų granulocitų.

Gydymas

Pacientai, kuriems diagnozuota agranulocitozė, hospitalizuojami hematologijos skyriuje. Jiems izoliacijos kameros yra teikiamos laikantis aseptikos taisyklių. Čia reguliariai apdorojami kvarco lempos. Pacientams neleidžiama. Medicinos personalas turi dėvėti skrybėles, kaukes, batų dangčius. Taip yra dėl galimų infekcinių komplikacijų. Necrotinės formos enteropatijos atveju, pacientai maitina tik į veną infuzijas, kad būtų apribotos virškinimo trakto apkrovos. Pacientams skiriamas dažnas burnos ertmės skalavimas antiseptinio poveikio tirpalais, burnos gleivinių tepimas vaistais.

Agranulocitozės gydymas yra mielotoksinių vaistų ir vaistų naikinimas cheminiu pagrindu. Jei yra pūlinga infekcija, pacientai yra gydomi ne absorbuojamais antibiotikais, priešgrybeliniais vaistais. Į veną suleidžiama imunoglobulinas, antistafilokokinė plazma, leukocitų masė. Atsiradus hemoraginiams požymiams, nurodoma į veną trombocitų masė.

Imuninė ir autoimuninė agranulocitozė gydoma didelėmis gliukokortikoidų dozėmis. Jei kraujyje aptinkamas CEC ir antikūnai, nurodoma plazmaferezė. Kompleksinis agranulocitozės gydymas apima leukopoezės stimuliatorius.

Prognozė yra nepalanki, ypač kai atsiranda septinių komplikacijų, o kartotinai susidaro hapteno agranulocitozė.

Agranulocitozė

Agranulocitozė yra klinikinis ir laboratorinis sindromas, kurio pagrindinė pasireiškimo priežastis - staigus neutrofilinių granulocitų sumažėjimas periferiniame kraujyje arba jo nebuvimas, kurį lydi padidėjęs organizmo jautrumas grybelinėms ir bakterinėms infekcijoms.

Granulocitai yra daugiausiai leukocitų, kuriuose specifinės granulės (granuliacija) tampa matomos citoplazmoje. Šios ląstelės yra mieloidinės ir yra gaminamos kaulų čiulpuose. Granulocitai aktyviai prisideda prie kūno apsaugos nuo infekcijų: kai infekcinis agentas įsiskverbia į audinius, jie migruoja iš kraujotakos per kapiliarines sienas ir skubėja į uždegimo centrą, čia jie sugeria bakterijas ar grybus, o tada juos sunaikina savo fermentais. Nurodytas procesas lemia vietinio uždegiminio atsako susidarymą.

Kai agranulocitozė organizmas nesugeba atsispirti infekcijai, kuri dažnai tampa septinių komplikacijų atsiradimo veiksniu.

Vyrams agranulocitozė diagnozuojama 2-3 kartus rečiau nei moterims; žmonėms, kurių amžius virš 40 metų, jis yra labiausiai pažeidžiamas.

Priežastys

Kai imuninės sistemos veikimo sindromo autoimuninė forma pasireiškia tam tikru nepakankamumu, dėl kurio jis gamina antikūnus (vadinamuosius autoantikūnus), kurie puola granulocitus ir taip sukelia jų mirtį. Autoimuninė agranulocitozė gali atsirasti dėl šių ligų fono:

  • autoimuninis tiroiditas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • reumatoidinis artritas ir kitos kolagenozės rūšys.

Agranulocitozė, kuri vystosi kaip infekcinių ligų komplikacija, turi imuninį pobūdį, ypač:

  • poliomielitas;
  • virusinis hepatitas;
  • vidurių šiltinės;
  • geltona karštinė;
  • maliarija;
  • infekcinė mononukleozė;
  • gripo.
Kai agranulocitozė organizmas nesugeba atsispirti infekcijai, kuri dažnai tampa septinių komplikacijų atsiradimo veiksniu.

Šiuo metu dažnai diagnozuojama agranulocitozės hapteno forma. Haptenai yra cheminės medžiagos, kurių molekulinė masė neviršija 10 000 Da. Tai apima daug narkotikų. Haptenai patys neturi imunogeniškumo ir įgyja šią savybę tik derindami juos su antikūnais. Gauti junginiai gali turėti toksišką poveikį granulocitams ir sukelti jų mirtį. Sukūrus, hapteno agranulocitozė bus kartojama kiekvieną kartą, kai vartosite tą patį hapteną (vaistą). Dažniausios hapeneno agranulocitozės priežastys yra vaistai Diakarbas, Amidopirinas, Antipirinas, Analginas, Aspirinas, Isoniazidas, Meprobamatas, Butadionas, Fenacetinas, Indometacinas, Novocainamidas, Levamisolis, Meticilinas, Baktrim ir kiti sulfanilamidai, Leuponeuros, Leponts, Leukonetai, Leuconeumid, Leukonezidinas, Leukonezidinas, Mecicilinas, Baktrimas ir kiti sulfanilamidai

Myelotoksinė agranulocitozė atsiranda dėl kaulų čiulpų atsiradusio mielopoezės proceso sutrikimo, susijusio su progenitorinių ląstelių gamybos slopinimu. Šios formos kūrimas susijęs su citotoksinių vaistų, jonizuojančiosios spinduliuotės ir tam tikrų vaistų (penicilino, gentamicino, streptomicino, levomicetino, aminazino, kolchicino) poveikiu organizmui. Kai mielotoksinė agranulocitozė kraujyje mažina ne tik granulocitų, bet ir trombocitų, retikulocitų, limfocitų skaičių, todėl ši būklė vadinama citotoksine liga.

Siekiant sumažinti infekcinių ir uždegiminių ligų riziką, pacientai, turintys patvirtintą agranulocitozę, yra gydomi hematologinio vieneto aseptiniame vienete.

Formos

Agranulocitozė yra įgimta ir įgyta. Įgimtas yra susijęs su genetiniais veiksniais ir yra labai retas.

Gautos agranulocitozės formos aptinkamos 1 atveju per 1 300 žmonių. Pirmiau aprašyta, kad, priklausomai nuo patologinio granulocitų mirties mechanizmo požymių, išskiriami šie tipai:

  • mielotoksinis (citotoksinė liga);
  • autoimuninė;
  • haptenų (vaistinių).

Taip pat žinoma, kad yra tikra (idiopatinė) forma, kurioje negalima nustatyti agranulocitozės atsiradimo priežasties.

Pagal kurso pobūdį agranulocitozė yra ūminė ir lėtinė.

Ženklai

Pirmieji agranulocitozės simptomai yra:

  • stiprus silpnumas;
  • oda;
  • sąnarių skausmai;
  • per didelis prakaitavimas;
  • padidėjusi kūno temperatūra (iki 39–40 ° C).

Jiems būdingi burnos ertmės ir ryklės gleivinės opiniai-nekroziniai pakitimai, kurie gali turėti tokių ligų:

  • gerklės skausmas;
  • faringitas;
  • stomatitas;
  • gingivitas;
  • kieto ir minkšto gomurio nekrotizacija, uvula.

Šiuos procesus lydi kramtomųjų raumenų spazmai, rijimo sunkumas, gerklės skausmas, padidėjęs nugriovimas.

Kai agranulocitozė padidina blužnį ir kepenis, atsiranda regioninis limfadenitas.

Mielotoksinės agranulocitozės ypatybės

Dėl mielotoksinės agranulocitozės, be pirmiau minėtų simptomų, kuriems būdingas vidutiniškai ryškus hemoraginis sindromas:

  • hematomos susidarymas;
  • kraujavimas iš nosies;
  • padidėjęs kraujavimas;
  • hematurija;
  • vėmimas krauju arba „kavos pagrindu“;
  • matomas skarlatinas kraujas išmatose arba juodosiose dykumose (melena).
Taip pat žiūrėkite:

Diagnostika

Norint patvirtinti agranulocitozę, atliekamas pilnas kraujo ir kaulų čiulpų punkcija.

Apskritai, kraujo analizę lemia sunki leukopenija, kai bendras leukocitų skaičius neviršija 1–2 x 10 9 / l (norma yra 4–9 x 10 9 / l). Tuo pačiu metu granulocitai nėra aptikti, arba jų skaičius yra mažesnis nei 0,75 x 10 9 / l (norma yra 47–75% bendro leukocitų skaičiaus).

Tiriant kaulų čiulpų ląstelių sudėtį, nustatyta:

  • mielokarocitų skaičiaus sumažėjimas;
  • megakariocitų ir plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas;
  • sumažėjęs brendimas ir ląstelių skaičiaus sumažėjimas neutrofilinėje gemoje.

Siekiant patvirtinti autoimuninę agranulocitozę, nustatomas antineutrofilinių antikūnų buvimas.

Jei nustatoma agranulocitozė, pacientas turi pasitarti su otolaringologu ir odontologu. Be to, jam reikia atlikti tris kartus kraujo tyrimą, kad būtų galima atlikti sterilumą, biocheminį kraujo tyrimą ir krūtinės ląstos rentgenogramą.

Agranulocitozei reikia diferencinės diagnozės su hipoplastine anemija, ūminiu leukemija, ŽIV infekcija.

Agranulocitozė yra įgimta ir įgyta, o pirmoji forma yra labai retas reiškinys, kurį sukelia paveldimi veiksniai.

Gydymas

Pacientai, turintys patvirtintą agranulocitozę, gydomi hematologijos skyriaus aseptiniame vienete, kuris žymiai sumažina infekcinių ir uždegiminių komplikacijų riziką. Pirmasis žingsnis yra nustatyti ir pašalinti agranulocitozės priežastį, pavyzdžiui, atšaukti citostatinį vaistą.

Kai imuninio pobūdžio agranulocitozė turi būti nustatyta didelių gliukokortikoidinių hormonų dozių, atliekama plazmaferezė. Parodomos leukocitų masės transfuzijos, intraveninė antistafilokokinės plazmos ir imunoglobulino dozė. Siekiant padidinti granulocitų gamybą kaulų čiulpuose, reikia vartoti leukopoezės stimuliatorius.

Taip pat nurodomas reguliarus burnos skalavimas antiseptiniais tirpalais.

Kai pasireiškia nekrotinė enteropatija, pacientai perkeliami į parenteralinę mitybą (maistinės medžiagos skiriamos į veną infuzuojant tirpalus, turinčius amino rūgščių, gliukozės, elektrolitų ir tt).

Antibiotikai ir priešgrybeliniai vaistai naudojami siekiant išvengti antrinės infekcijos.

Prognozė smarkiai pablogėja, kai atsiranda sunkių septinių ligų, taip pat ir pakartotinių haptenų agranulocitozės epizodų.

Prevencija

Be recepto ir atsargios hematologinės kontrolės nepriimtina vartoti mielotoksinį poveikį turinčius vaistus.

Jei užfiksuotas hapenos agranulocitozės epizodas, tuomet neturėtumėte vartoti vaisto, kuris sukėlė jo vystymąsi.

Pasekmės ir komplikacijos

Dažniausios agranulocitozės komplikacijos yra:

Prognozė smarkiai pablogėja, kai atsiranda sunkių septinių ligų, taip pat ir pakartotinių haptenų agranulocitozės epizodų.

Agranulocitozė - simptomai vaikams ir suaugusiems, pirmieji požymiai ir simptomai

Klinikinis ir hematologinis sindromas, kuriame sumažėja periferinio kraujo neutrofilinių granulocitų skaičius (arba ląstelės visiškai išnyksta), vadinama agranulocitoze.

Granulocitų biologinis vaidmuo

Aktyvus kraujo leukocitų tipas, priklausantis mieloidinėms ląstelėms ir gaminamas kaulų čiulpuose, yra vadinamas granulocitais dėl jų granuliuotos struktūros. Jie atlieka svarbų vaidmenį apsaugant organizmą nuo infekcinių medžiagų (bakterijų, grybų), sugeria ląsteles ir juos sunaikina, taip sukeldami vietinį uždegiminį atsaką. Jų išnykimas lemia septinių komplikacijų atsiradimą, kai į organizmą patenka įvairių rūšių infekcijos.

Agranulocitozės formos

Įgimto pobūdžio liga yra reta, turi genetinį pobūdį. Įsigytas sindromas, priklausomai nuo faktoriaus, dėl kurio išnyksta granulocitai, yra suskirstytas į šiuos tipus:

  • Mielotoksinė (arba citotoksinė liga). Mielopoezės sutrikimų, kurių simptomas yra granulocitų, limfocitų, retikulocitų, trombocitų skaičiaus sumažėjimas, pasekmė.
  • Autoimuninė. Tai sukelia imuninės sistemos gedimas, kai organizmas pradeda aktyviai gaminti antikūnus, kurie naikina granulocitus.
  • Hapteninė agranulocitozė. Haptenai yra cheminiai junginiai (dažnai yra vaistų dalis), kurie, derinant juos su tam tikro tipo antikūnais, atakuoja granulocitus.
  • Idiopatinis. Ligos forma, kurioje neįmanoma nustatyti granulocitų išnykimo priežasčių.

Kaip pasireiškia liga

Po tam tikro lygio anti-leukocitų antikūnų pasireiškia simptomai. Bendra paciento gerovė blogėja, kūno temperatūros padidėjimas, būdingų dantų opų atsiradimas burnos ertmėje, opiniai žarnų pažeidimai, palaidi išmatos ir pilvo pūtimas.

Agranulocitozė vaikams ir suaugusiems pacientams, priklausomai nuo formos, pasireiškia įvairaus laipsnio simptomų sunkumu ir sunkumu. Miototoksinio ir autoimuninio tipo simptomai palaipsniui vystosi, liga lėtai progresuoja. Hapeninė agranulocitozė pasireiškia ir sparčiai, dažnai su komplikacijomis, sparčiai progresuoja.

Mielotoksinė agranulocitozė

Tipiškas mielotoksinės ligos požymis yra vidutiniškai ryškus hemoraginis sindromas. Galimi ligos simptomai ir komplikacijos:

  • kraujavimas iš nosies;
  • kraujavimas;
  • kraujavimas iš gimdos;
  • hematomos, mėlynės;
  • hematurija;
  • skarlatinas kraujas išmatose, melena (juodos dervos išmatos) su nekrozinio enteropatijos vystymusi;
  • vėmimas su kraujo priemaišomis;
  • pilvo skausmas.

Imuninė

Šiai ligos formai būdingas ūminis simptomas (karščiavimas, stiprus apsinuodijimas, sąnarių skausmas, hiperhidrozė). Imuninės agranulocitozės lydi šie simptomai:

  • burnos gleivinės, ryklės (kartais šlapimo organų, plaučių, kepenų, skrandžio) faringitas, stomatitas, tonzilitas, gingivitas ir kiti nekroziniai procesai;
  • regioninis limfadenitas (limfmazgių uždegimas);
  • hipersalyvacija;
  • galvos skausmas, pykinimas, vėmimas.

Haptenic

Šioje ligos formoje kraujavimas paprastai nėra, o simptomai panašūs į klinikinę citotoksinės ligos vaizdą. Pagrindinės hapeneno agranulocitozės savybės:

  • bendras apsinuodijimas be vietinių uždegimo židinių;
  • opos, esančios ant gleivinės gleivinės, uždegiminių ir gretimų audinių nekrotizacijos;
  • nekrotinė enteropatija.

Kraujo savybių pokyčiai

Atliekant kraujo tyrimus, kuriuose dalyvauja agranulocitozė, yra ryškus leukocitozė, padidėjęs ESR, reikšmingas granulocitų skaičiaus sumažėjimas arba visiškas nebuvimas (diagnozė patvirtinama 0,75 * 10³ l rodikliais, kai neutrofilų koncentracija yra didesnė kaip 1000/1 μl).

Kas yra agranulocitozė - priežastys, simptomai ir gydymas

Kas tai? Agranulocitozė yra patologinė būklė, kurios pagrindinis kriterijus yra bendro leukocitų kiekio sumažėjimas (formulėje) iki 1 109 / l tiksliai dėl granulocitų frakcijos.

Granulocitai yra leukocitų, kuriuose yra branduolys, populiacija. Savo ruožtu jie skirstomi į tris pogrupius - bazofilus, neutrofilus ir eozinofilus. Kiekvieno iš jų pavadinimas priklauso nuo dažymo ypatumų, kurie rodo biocheminę sudėtį.

Laikoma, kad neutrofilai užtikrina antibakterinį imunitetą, eozinofilus - antiparazitinius. Taigi pagrindinis bruožas ir svarbiausias veiksnys, keliantis grėsmę paciento gyvybei, yra staigus gebėjimas atsispirti įvairioms infekcijoms.

Agranulocitozės priežastys

Kai imuninės sistemos veikimo sindromo autoimuninė forma pasireiškia tam tikru nepakankamumu, dėl kurio jis gamina antikūnus (vadinamuosius autoantikūnus), kurie puola granulocitus ir taip sukelia jų mirtį.

Dažniausios ligos priežastys:

  1. Virusinės infekcijos (kurias sukelia Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, geltona karštinė, virusinis hepatitas) paprastai būna susijusios su vidutinio sunkumo neutropenija, tačiau kai kuriais atvejais gali pasireikšti agranulocitozė.
  2. Jonizuojanti spinduliuotė ir radioterapija, cheminės medžiagos (benzenas), insekticidai.
  3. Autoimuninės ligos (pavyzdžiui, raudonoji vilkligė, autoimuninė tiroiditas).
  4. Sunkios generalizuotos infekcijos (bakterinės ir virusinės).
  5. Emaciacija
  6. Genetiniai sutrikimai.

Vaistai gali sukelti agranulocitozę dėl tiesioginės kraujo formavimosi (citostatikų, valproinės rūgšties, karbamazepino, beta laktamo antibiotikų), veikiančių kaip haptenai (aukso preparatai, antitiroidiniai vaistai ir tt).

Formos

Agranulocitozė yra įgimta ir įgyta. Įgimtas yra susijęs su genetiniais veiksniais ir yra labai retas.

Gautos agranulocitozės formos aptinkamos 1 atveju per 1 300 žmonių. Pirmiau aprašyta, kad, priklausomai nuo patologinio granulocitų mirties mechanizmo požymių, išskiriami šie tipai:

  • mielotoksinis (citotoksinė liga);
  • autoimuninė;
  • haptenų (vaistinių).

Taip pat žinoma, kad yra tikra (idiopatinė) forma, kurioje negalima nustatyti agranulocitozės atsiradimo priežasties.

Pagal kurso pobūdį agranulocitozė yra ūminė ir lėtinė.

Agranulocitozės simptomai

Simptomatologija prasideda po to, kai kraujo anti-leukocitų antikūnų kiekis pasiekia tam tikrą ribą. Atsižvelgiant į tai, kai pasirodo agranulocitozė, asmuo pirmiausia susijęs su šiais simptomais:

  • bloga bendroji gerovė - stiprus silpnumas, sklandumas ir prakaitavimas;
  • karščiavimas (39º-40º), šaltkrėtis;
  • opų atsiradimas burnoje, tonzilėse ir minkštame gomuryje. Šiuo atveju žmogus jaučia gerklės skausmą, jam sunku nuryti, atsiranda seilių;
  • pneumonija;
  • sepsis;
  • opinis žarnos pažeidimas. Pacientas jaučia pūtimą, jis turi palaidų išmatų, pilvo skausmą.

Be bendrųjų agranulocitozės apraiškų, kraujo tyrime vyksta pokyčiai:

  • žmonėms leukocitų skaičius smarkiai mažėja;
  • sumažėja neutrofilų kiekis iki visiško nebuvimo;
  • santykinė limfocitozė;
  • ESR padidėjimas.

Norint patvirtinti, kad žmonėms yra agranulocitozė, reikia paskirti kaulų čiulpų tyrimą. Po diagnozės prasideda kitas etapas - agranulocitozės gydymas.

Agranulocitozės diagnostika

Galimos agranulocitozės rizikos rizikos grupę sudaro pacientai, kuriems buvo atlikta sunki infekcinė liga, gaunama spinduliuotė, citotoksinis ar kitas vaistinis preparatas, kenčiantis nuo kolagenozės. Remiantis klinikiniais duomenimis, hipertermijos, opinių, nekrozinių, matomų gleivinių pažeidimų ir hemoraginių apraiškų derinys yra diagnostinis.

Svarbiausias agranulocitozės patvirtinimas yra bendras kraujo tyrimas ir kaulų čiulpų punkcija. Periferinį kraujo vaizdą apibūdina leukopenija (1-2x109 / l), granulocitopenija (mažiau nei 0,75x109 / l) arba agranulocitozė, vidutinio sunkumo anemija ir sunkūs trombocitopenijos laipsniai. Tyrimo myelograma atskleidė mielokarocitų skaičiaus sumažėjimą, neutrofilų gemalų ląstelių brandinimo skaičiaus sumažėjimą ir sutrikimą, daugelio plazmos ląstelių ir megakariocitų buvimą. Siekiant patvirtinti, kad agranulocitozė yra autoimuninė, nustatomi antineutrofiliniai antikūnai.

Visi pacientai, turintys agranulocitozę, turi krūtinės ląstos rentgenogramą, pakartotinius kraujo tyrimus sterilumui, biocheminį kraujo tyrimą, konsultaciją su odontologu ir otolaringologu. Būtina diferencijuoti agranulocitozę iš ūminės leukemijos, hipoplastinės anemijos. Taip pat būtina pašalinti ŽIV statusą.

Komplikacijos

Mielotoksinė liga gali turėti tokias komplikacijas:

  • Plaučių uždegimas.
  • Sepsis (apsinuodijimas krauju). Dažnai yra stafilokokinis sepsis. Labiausiai pavojinga paciento gyvenimo komplikacija;
  • Perforacija žarnyne. Ileumas yra jautriausias perėjimo skylių formavimui;
  • Sunkus žarnyno gleivinės patinimas. Tuo pačiu metu pacientas turi žarnyno obstrukciją;
  • Ūmus hepatitas. Dažnai gydymo metu susidaro epitelinis hepatitas;
  • Nekrozės susidarymas. Nurodo infekcines komplikacijas;
  • Septicemija Kuo daugiau paciento turi mielotoksinę ligą, tuo sunkiau pašalinti jos simptomus.

Jei liga sukelia haptenus arba atsiranda dėl silpno imuniteto, ligos simptomai pasireiškia labiausiai. Tarp šaltinių, sukeliančių infekciją, išskiria saprofitinę florą, kuri apima pseudomonas arba E. coli. Šiuo atveju pacientas yra stipriai apsinuodijęs, temperatūra pakyla iki 40-41 laipsnių.

Kaip gydyti agranulocitozę?

Kiekvienu atveju atsižvelgiama į agranulocitozės kilmę, jos sunkumą, komplikacijų buvimą, bendrą paciento būklę (lytį, amžių, ligas ir pan.).

Nustatant agranulocitozę, nurodomas kompleksinis gydymas, įskaitant keletą priemonių:

  1. Ligoninė ligoninės hematologijos skyriuje.
  2. Pacientai yra patalpinami į kambarį, kuriame reguliariai atliekama oro dezinfekcija. Visiškai sterilios sąlygos padės užkirsti kelią infekcijai bakterinės ar virusinės infekcijos.
  3. Parenterinė mityba yra skirta pacientams, kuriems yra nekrotizuojanti enteropatija.
  4. Rūpestinga burnos priežiūra dažnai skalaujama antiseptikais.
  5. Etiotropine terapija siekiama pašalinti priežastinį veiksnį - spindulinės terapijos nutraukimą ir citostatikų įvedimą.
  6. Pacientams, kuriems yra pūlinga infekcija ir sunkios komplikacijos, skiriamas gydymas antibiotikais. Norėdami tai padaryti, iš karto naudokite du plačiajuosčius vaistus - „Neomiciną“, „Polimiksiną“, „Oletetriną“. Gydymas papildomas priešgrybeliniais preparatais - „nystatinu“, „flukonazolu“, „ketokonazolu“.
  7. Leukocitų koncentrato transfuzija, kaulų čiulpų transplantacija.
  8. Gliukokortikoidų vartojimas didelėmis dozėmis - "Prednisolonas", "Deksametazonas", "Diprospana".
  9. Leukopoezės stimuliavimas - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
  10. Detoksikacija - „Hemodez“ parenterinis vartojimas, gliukozės tirpalas, izotoninis natrio chlorido tirpalas, „Ringer“ tirpalas.
  11. Anemijos korekcija, pvz. IDA geležies preparatams: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
  12. Hemoraginio sindromo gydymas - trombocitų perpylimas, "Ditsinona", "Aminokapro rūgšties", "Vikasola" įvedimas.
  13. Burnos ertmės gydymas Levorin tirpalu, opų tepimas su šaltalankių aliejumi.

Ligos gydymo prognozė paprastai yra palanki. Jis gali pabloginti audinių nekrozės ir infekcinių opų židinių išvaizdą.

Prevencinės priemonės

Agranulocitozės prevencija, visų pirma, yra kruopštaus hematologinės kontrolės vykdymas gydant mielotoksiniais vaistais, išskyrus pakartotinį vaistų, kurie anksčiau sukėlė pacientui imuninės agranulocitozės reiškinį, naudojimą.

Pastebima nepalanki prognozė, atsiradus sunkioms septinėms komplikacijoms, reorganizuojant hapteno agranulocitozę

Agranulocitozė

Agranulocitozė yra klinikinis-hematologinis sindromas, kuris yra pagrįstas staigiu neutrofilinių granulocitų sumažėjimu arba nebuvimu periferinio kraujo ląstelių elementus. Agranulocitozę lydi infekcinių procesų, tonzilito, opinio stomatito, pneumonijos, hemoraginių apraiškų raida. Iš komplikacijų yra dažnas sepsis, hepatitas, mediastinitas, peritonitas. Svarbiausia agranulocitozės diagnozei yra hemogramų, kaulų čiulpų punkcijos, antineutrofilinių antikūnų nustatymas. Gydymo tikslas - pašalinti agranulocitozės priežastis, komplikacijų prevenciją ir kraujo formavimosi atkūrimą.

Agranulocitozė

Agranulocitozė yra periferinio kraujo modelio pokytis, kuris išsivysto daugelyje nepriklausomų ligų ir pasižymi sumažėjusiu granulocitų skaičiumi arba jų išnykimu. Hematologijoje agranulocitozė reiškia, kad sumažėja granulocitų kiekis kraujyje, mažesnis nei 0,75 x 10 9 / l, arba bendras leukocitų skaičius mažesnis nei 1 x 10 9 / l. Įgimta agranulocitozė yra labai reta; Gautą būklę diagnozuojama 1 atvejis 1200 žmonių. Moterys kenčia nuo agranulocitozės 2-3 kartus dažniau nei vyrai; paprastai sindromas nustatomas 40 metų amžiaus. Šiuo metu dėl plačiai vartojamo citotoksinio gydymo medicinos praktikoje, taip pat dėl ​​daugelio naujų farmakologinių medžiagų atsiradimo, agranulocitozės dažnis labai padidėjo.

Agranulocitozės klasifikacija

Visų pirma, agranulocitozė yra suskirstyta į įgimtą ir įgytą. Pastarasis gali būti nepriklausoma patologinė būklė arba vienas iš kito sindromo pasireiškimų. Pagrindinis patogenetinis faktorius yra mielotoksinis, imuninis haptenas ir autoimuninė agranulocitozė. Taip pat izoliuota idiopatinė (genų) forma su nežinoma etiologija.

Pagal klinikinio kurso ypatybes jie skiriasi nuo ūminio ir pasikartojančio (lėtinio) agranulocitozės. Agranulocitozės sunkumas priklauso nuo granulocitų kiekio kraujyje ir gali būti lengvas (granulocitų lygis 1,0–0,5x10 9 / l), vidutinio sunkumo (mažesnis nei 0,5x10 9 / l) arba sunkus (visiškai nesant granulocitų kraujyje). ).

Granulocitų vaidmuo organizme

Granulocitai yra vadinami leukocitais, kurių citoplazmoje, kai dažoma, nustatomas specifinis granuliavimas (granulės). Granulocitai gaminami kaulų čiulpuose, todėl priklauso mieloidinių serijų ląstelėms. Jie sudaro didžiausią baltųjų kraujo kūnelių grupę. Priklausomai nuo granulių dažymo savybių, šios ląstelės yra suskirstytos į neutrofilus, eozinofilus ir bazofilus - jos skiriasi savo funkcijomis organizme.

Neutrofilinių granulocitų dalis sudaro iki 50-75% visų baltųjų kraujo kūnelių. Tarp jų yra subrendę segmentai (normalūs 45-70%) ir nesubrendę stropiniai neutrofilai (normalūs 1-6%). Neutrofilija vadinama padidėjusiu neutrofilų skaičiumi. sumažėjus neutrofilų skaičiui, jie kalba apie neutropeniją (granulocitopeniją), be to, jie kalba apie agranulocitozę. Neutrofilų granulocitai atlieka pagrindinį apsaugos nuo infekcijų (daugiausia mikrobų ir grybelių) vaidmenį organizme. Įvedus infekcinį agentą, neutrofilai migruoja per kapiliarinę sieną ir skubėja į audinį į infekcijos vietą, fagocituoja ir naikina bakterijas su savo fermentais, aktyviai formuodami vietinį uždegiminį atsaką. Kai agranulocitozė, organizmo reakcija į infekcinį patogeną yra neveiksminga, kurią gali lydėti mirtinų septinių komplikacijų raida.

Agranulocitozės priežastys

Mielotoksinė agranulocitozė atsiranda dėl to, kad kaulų čiulpuose yra slopinama mielopoezės ląstelių, kurioms būdingos mielopoezės, gamyba. Tuo pat metu kraujyje pastebimas limfocitų, retikulocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimas. Šio tipo agranulocitozė gali išsivystyti veikiant jonizuojančiosios spinduliuotės, citostatinių vaistų ir kitų farmakologinių medžiagų (chloramfenikolio, streptomicino, gentamicino, penicilino, kolchicino, aminazino) ir pan.

Imuninė agranulocitozė yra susijusi su antikūnų susidarymu organizme, kurio poveikis yra nukreiptas prieš savo leukocitus. Heterteninės imuninės agranulocitozės atsiradimas sukelia sulfonamidų, pirazolono NPVS-darinių (amidopirino, analgino, aspirino, butadiono), tuberkuliozės, cukrinio diabeto, helmintų infekcijų, kurios veikia kaip haptenai, naudojimą. Jie gali sudaryti sudėtingus junginius su kraujo proteinais arba leukocitų membranomis, tapdami antigenais, prieš kuriuos organizmas pradeda gaminti antikūnus. Pastarieji yra pritvirtinti prie baltųjų kraujo kūnelių paviršiaus, sukeldami jų mirtį.

Autoimuninės agranulocitozės pagrindas yra patologinė imuninės sistemos reakcija, kartu su antineutrofiliniais antikūnais. Tokio tipo agranulocitozė randama autoimuniniame tiroiditu, reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige ir kitomis kolagenozėmis. Imuninis požymis taip pat yra agranulocitozė, kuri vystosi kai kuriose infekcinėse ligose (gripas, infekcinė mononukleozė, maliarija, geltonoji karščiavimas, vidurių šiltinė, virusinė hepatitas, poliomielitas ir kt.). Sunkia neutropenija gali rodyti lėtinę limfocitinę leukemiją, aplastinę anemiją, Felty sindromą ir taip pat atsirasti kartu su trombocitopenija ar hemolizine anemija. Įgimtas agranulocitozė yra genetinių sutrikimų pasekmė.

Patologinės reakcijos, kurios lydi agranulocitozės eigą, dažniausiai yra odos, burnos gleivinės ir ryklės opiniai-nekroziniai pokyčiai, rečiau - konjunktyvinės ertmės, gerklų, skrandžio. Žarnų gleivinėje gali atsirasti nekrozinės opos, sukeliančios žarnyno sienos perforaciją, žarnyno kraujavimą; šlapimo pūslės ir makšties sienoje. Nekrozės sričių mikroskopija atskleidžia neutrofilinių granulocitų nebuvimą.

Agranulocitozės simptomai

Imuninės agranulocitozės klinika paprastai kinta, priešingai nei mielotoksiniai ir autoimuniniai variantai, kuriuose atsiranda patologinių simptomų ir progresuoja palaipsniui. Ankstyvos akivaizdžios agranulocitozės apraiškos apima karščiavimą (39–40 ° C), stiprų silpnumą, skonį, prakaitavimą, artralgiją. Apibūdinami burnos ir ryklės gleivinės opiniai-nekroziniai procesai (gingivitas, stomatitas, faringitas, tonzilitas), uvula nekrotizacija, minkštas ir kietas gomurys. Šiuos pokyčius lydi seilėjimas, gerklės skausmas, disfagija, kramtomųjų raumenų spazmas. Pastebėtas regioninis limfadenitas, vidutiniškai padidėja kepenys ir blužnis.

Myelotoksinės agranulocitozės atveju vidutiniškai ryškus hemoraginis sindromas, pasireiškiantis kraujavimu, kraujavimu iš nosies, kraujosruvomis ir hematomomis, yra tipiška. Su žarnyno pralaimėjimu atsiranda nekrotinė enteropatija, kurios pasireiškimas yra pilvo skausmas, viduriavimas, pilvo pūtimas. Sunkios formos komplikacijos, pvz., Žarnyno perforacija, peritonitas yra galimi.

Kai pacientams agranulocitozė gali patirti hemoraginę pneumoniją, kurią sukelia abscesai ir plaučių gangrena. Tuo pačiu metu fiziniai ir radiologiniai duomenys yra labai riboti. Tarp dažniausių komplikacijų yra minkšto gomurio, sepsio, mediastinito, ūminio hepatito perforacija.

Agranulocitozės diagnostika

Galimos agranulocitozės rizikos rizikos grupę sudaro pacientai, kuriems buvo atlikta sunki infekcinė liga, gaunama spinduliuotė, citotoksinis ar kitas vaistinis preparatas, kenčiantis nuo kolagenozės. Remiantis klinikiniais duomenimis, hipertermijos, opinių, nekrozinių, matomų gleivinių pažeidimų ir hemoraginių apraiškų derinys yra diagnostinis.

Svarbiausias agranulocitozės patvirtinimas yra bendras kraujo tyrimas ir kaulų čiulpų punkcija. Periferinio kraujo modeliui būdinga leukopenija (1-2x10 9 / l), granulocitopenija (mažesnė nei 0,75x109 / l) arba agranulocitozė, vidutinio sunkumo anemija ir sunkus trombocitopenijos laipsnis. Tyrimo myelograma atskleidė mielokarocitų skaičiaus sumažėjimą, neutrofilų gemalų ląstelių brandinimo skaičiaus sumažėjimą ir sutrikimą, daugelio plazmos ląstelių ir megakariocitų buvimą. Siekiant patvirtinti, kad agranulocitozė yra autoimuninė, nustatomi antineutrofiliniai antikūnai.

Visi pacientai, turintys agranulocitozę, turi krūtinės ląstos rentgenogramą, pakartotinius kraujo tyrimus sterilumui, biocheminį kraujo tyrimą, konsultaciją su odontologu ir otolaringologu. Būtina diferencijuoti agranulocitozę iš ūminės leukemijos, hipoplastinės anemijos. Taip pat būtina pašalinti ŽIV statusą.

Agranulocitozės gydymas ir profilaktika

Pacientai, turintys patikrintą agranulocitozę, turi būti hospitalizuoti hematologijos skyriuje. Pacientai įterpiami į aseptines sąlygas, kai atliekamas reguliarus kvarcinis gydymas, apsilankymai yra riboti, medicinos personalas dirba tik kepurės, kaukės ir batų dangteliai. Šios priemonės skirtos užkirsti kelią infekcinėms komplikacijoms. Nekrotinio enteropatijos atveju pacientas perkeliamas į parenteralinę mitybą. Pacientams, sergantiems agranulocitoze, reikia atidžiai prižiūrėti burną (dažnai plaunami antiseptiniai tirpalai, gleivinės tepimas).

Agranulocitozės terapija prasideda nuo etiologinio veiksnio pašalinimo (mielotoksinių vaistų ir cheminių medžiagų panaikinimas ir kt.). Dėl pūlingos infekcijos profilaktikos yra skiriami nebsorbuojantys antibiotikai ir priešgrybeliniai vaistai. Imunoglobulino ir antistafilokokinės plazmos, leukocitų masės transfuzijos ir trombocitų masės intraveninis vartojimas nustatytas hemoraginiam sindromui. Imuninis ir autoimuninis agranulocitozės pobūdis, gliukokortikoidai vartojami didelėmis dozėmis. Esant CIC ir antikūnams kraujyje, atliekama plazmaferezė. Sudėtingame agranulocitozės gydyme naudojami leukopoezės stimuliatoriai.

Agranulocitozės prevencija, visų pirma, yra kruopštaus hematologinės kontrolės vykdymas gydant mielotoksiniais vaistais, išskyrus pakartotinį vaistų, kurie anksčiau sukėlė pacientui imuninės agranulocitozės reiškinį, naudojimą. Pastebima nepalanki prognozė, atsiradus sunkioms septinėms komplikacijoms, reorganizuojant hapteno agranulocitozę.